Красная волчанка код мкб. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антитела к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

Системная красная волчанка (СКВ, диссеминированная красная волчанка) - хроническое мультисистем-ное воспалительное заболевание, возможно, аутоиммунной природы, поражающее преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгией и артритами, поражением кожи, преимущественно лица, плевритом или перикардитом, поражением почек и ЦНС, цитопенией. Диагностика устанавливается по наличию клинических проявлений и результатам серологических исследований. Тяжелое течение активной фазы заболевания требует назначения глюкокортикоидов, часто - гидроксихлорохина, в некоторых случаях - иммуносупрессантов.

70-90 % случаев системной красной волчанки отмечается у женщин (преимущественно в репродуктивном возрасте), чаще у представителей негроидной, нежели европеоидной, расы. Тем не менее системная красная волчанка может диагностироваться в любом возрасте, даже у новорожденных. Во всем мире отмечается рост заболеваемости системной красной волчанки, а в некоторых странах распространенность системной красной волчанки конкурирует с таковой РА. Системная красная волчанка, возможно, обусловлена действием еще неизвестных триггерных факторов, запускающих аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов. Некоторые лекарственные средства (в частности, гидралазин и прокаинамид) могут вызывать волчаночноподобный синдром.

Код по МКБ 10

• М32.1. Системная красная волчанка.

Код по МКБ-10

M32 Системная красная волчанка

Эпидемиология системной красной волчанки

Системная красная волчанка - наиболее часто встречающееся заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани. Распространённость системной красной волчанки у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0-6,2 случаев, а в возрасте 10-19 лет - 4,4-31,1 случаев на 100 000 человек детского населения, а заболеваемость - в среднем 0,4-0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.

Системная красная волчанка редко поражает детей дошкольного возраста; подъём заболеваемости отмечают с возраста 8-9 лет, наиболее высокие показатели фиксируют в возрасте 14-18 лет. Системной красной волчанкой болеют преимущественно девочки, соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки могут варьировать в широких пределах. Развитие заболевания может иметь внезапный характер, сопровождаясь лихорадкой, или протекать подостро, в течение месяцев или лет с эпизодами артралгии и недомогания. Начальными проявлениями заболевания могут также быть сосудистые головные боли, эпилепсия или психозы, но в целом системная красная волчанка может манифестировать поражением любого органа. Характерно волнообразное течение с периодическими обострениями.

Суставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгии до острого полиартрита, наблюдаются у 90 % больных и часто на несколько лет предшествуют другим проявлениям. Большинство волчаночных полиартритов являются недеструктивными и недеформирующими. Тем не менее при длительном течении болезни могут развиваться деформации (например, поражение пястно-фаланговых и межфаланговых суставов может приводить к ульнарной девиации или деформации по типу «шеи лебедя» без эрозирования кости и хряща, что носит название артрита Жако).

Поражение кожи включает эритему по типу «бабочки» в области скуловых костей (не возвышающуюся или возвышающуюся над поверхностью кожи), обычно не поражающую носогубные складки. Отсутствие папул и пустул позволяет дифференцировать эритему от розовых угрей. Возможно также развитие других эритематозных, плотных, макулопапулезных поражений кожи на лице и шее, в области верхней половины грудной клетки и локтей. Часто образуются буллы и изъязвления, хотя рецидивирующие изъязвления чаще встречаются на слизистых (в частности, в центральных отделах твердого неба, вблизи перехода его в мягкое, щек, десен и передних отделов носовой перегородки). При системной красной волчанке часто отмечается генерализованная или очаговая алопеция. Панникулит может приводить к развитию подкожных узелков. Сосудистыми поражениями являются мигрирующая эритема кистей и пальцев, периангулярная эритема, некрозы ногтевых пластинок, крапивница, пальпируемая пурпура. Петехии могут развиваться вторично на фоне тромбоцитопении. У 40 % больных имеет место фотосенсибилизация.

Со стороны сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем отмечаются рецидивирующие плевриты, сопровождающиеся плевральным выпотом или без него. Пневмониты встречаются редко, в то же время часто отмечается минимальное нарушение легочной функции. В редких случаях развивается массивное легочное кровотечение, приводящее к гибели пациентов в 50 % случаев. К другим осложнениям относятся тромбоэмболия легочной артерии,легочная гипертензия, пневмофиброз. Серьезными, но редкими осложнениями являются васкулит коронарных артерий и эндокардит Либмана-Сакса. Ускоренное развитие атеросклероза приводит к повышению частоты обусловленных им осложнений и летальности. У новорожденных могут развиваться врожденные блокады сердца.

Часто имеет место генерализованная лимфаденопатия, особенно у детей, пациентов молодого возраста и представителей негроидной расы. Спленомегалия регистрируется у 10 % пациентов. Возможно развитие фиброза селезенки.

В результате вовлечения в патологический процесс различных отделов центральной или периферической нервной системы либо развития менингита возможно появление неврологических нарушений. Среди них - легкие изменения когнитивных функций, головная боль, изменения личности, ишемические инсульты, субарахноидальные кровоизлияния, судороги, психозы, асептический менингит, периферическая нейропатия, поперечный миелит и мозжечковые нарушения.

Поражение почек может развиваться на любой стадии заболевания и быть единственным проявлением системной красной волчанки. Течение его может варьировать от доброкачественного и бессимптомного до быстропрогрессирующего и фатального. Поражение почек возможно как очагового, обычно доброкачественного гломерулита до диффузных потенциально фатальных пролиферативных гломерулонефритов. Наиболее часто это сопровождается протеинурией, изменениями при микроскопии осадка мочи, содержащего выщелоченные эритроциты и лейкоциты, артериальной гипертензией и отеками.

При системной красной волчанке повышается частота выкидышей на ранних и поздних сроках. Тем не менее возможно и благополучное разрешение беременности, особенно после ремиссии длительностью от 6 до 12 месяцев.

Гематологические проявления системной красной волчанки включают анемию (часто аутоиммунную гемолитическую), лейкопению (включая лимфопению со снижением количества лимфоцитов до уровня

Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта развиваются как вследствие васкулита кишечника, так и вследствие нарушения его перистальтики. Возможно развитие панкреатита (обусловленного либо непосредственно системной красной волчанкой, либо проводимым лечением глюкокортикоидами или азатиоприном). Клинические проявления данного состояния включают боли в животе, обусловленные серозитом, тошноту, рвоту, признаки, характерные для перфорации кишечника и обструктивной кишечной непроходимости. При системной красной волчанке часто поражается паренхима печени.

Виды системной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка (ДКВ)

Дискоидная красная волчанка, иногда называемая кожной формой волчанки, представляет собой поражение кожи, протекающее как с системными проявлениями, так и без таковых. Поражения кожи начинаются с появления эритематозных бляшек, которые прогрессируют в атрофические рубцовые изменения. Данные изменения отмечаются на открытых участках кожи, которые подвергаются воздействию света, в том числе лица, головы, ушей. При отсутствии лечения кожные поражения заканчиваются развитием атрофии и рубцов и могут быть распространенными, что приводит к развитию рубцовой алопеции. Иногда основным проявлением заболевания могут быть поражения слизистых, особенно полости рта.

Больные, имеющие типичные дискоидные поражения кожи, должны быть обследованы на предмет исключения системной красной волчанки. Антитела к двойной цепи ДНК у больных ДКВ практически всегда не определяются. Биопсия краев кожных поражений не позволяет дифференцировать ДКВ от системной красной волчанки, хотя и помогает исключить другие заболевания (например, лимфому или саркоидоз).

Раннее начало лечения позволяет предотвратить развитие атрофии. Для этого необходимо минимизировать экспозицию солнечного или ультрафиолетового света (например, путем ношения на улице закрытой одежды, защищающей от солнца). Местные глюкокортикоидные мази (особенно для сухой кожи) или кремы (менее жирные, чем мази), наносимые 3-4 раза в сутки (например, триамцинолона ацетонида 0,1 % или 0,5 %; флуоцинолона 0,025 % или 0,2 %; флурандренолида 0,05 %, бетаметазона валерата 0,1 %, и особенно бетаметазона дипропионата 0,05 %) обычно способствуют инволюции небольших поражений кожи. Однако следует избегать их чрезмерного применения на лице (где они могут вызвать атрофию кожи). Резистентные высыпания могут быть покрыты повязкой, обработанной флурандренолидом. В качестве альтернативной терапии могут быть использованы внутрикожные инъекции суспензии триамцинолона ацетонида 0,1 % (

Подострая кожная красная волчанка

При этом варианте системной красной волчанки на первое место выступают выраженные рецидивирующие кожные поражения. Кольцевидные или папулезно-сквамозные высыпания могут отмечаться на лице, руках, туловище. Поражения обычно фоточувствительны и могут приводить к гипопигментации кожи и, в редких случаях, к развитию атрофических рубцов. Часто имеют место проявления артритов и повышенная утомляемость, однако поражения нервной системы и почек не происходит. В зависимости от факта обнаружения антинуклеарных антител все больные делятся на АНА-позитивных и АНА-негативных. У большинства пациентов имеются антитела к антигену Ro (SSA). Дети, у чьих матерей выявлены антитела к Ro-антигену, могут страдать врожденной подострой кожной красной волчанкой или врожденными блокадами сердца. Лечение данного состояния аналогично таковому СКВ.

Диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка должна быть заподозрена, особенно у молодых женщин, при наличии соответствующих ей симптомов. На ранних стадиях системной красной волчанки может напоминать другие заболевания соединительной ткани (или иную патологию), включая РА, если преобладает суставной синдром. Системная красная волчанка может напоминать смешанное заболевание соединительной ткани, системную склеродермию, ревматоидный полиартрит, полимиозит или дерматомиозит. Инфекции, развивающиеся в результате иммуносупрессивной терапии, также могут имитировать проявления системной красной волчанки.

Проведение лабораторных исследований позволяет дифференцировать системную красную волчанку от других заболеваний соединительной ткани; при этом необходимы определение титра антинуклеарных антител, подсчет клеток белой крови, выполнение общего анализа мочи, оценка почечной и печеночной функций. Диагностика системной красной волчанки весьма вероятен, если у пациента в любой период заболевания отмечалось 4 и более критериев, но не исключается при обнаружении лишь менее 4 критериев. Если диагноз подозревается, но не доказан, должны быть выполнены дополнительные исследования на наличие аутоантител. Кроме того, верификация диа

Критерии диагностики системной красной волчанки 1

Для диагностики системной красной волчанки требуется наличие минимум 4 из перечисленных ниже признаков

1. Высыпания на лице в виде «крыльев бабочки»
2. Дискоидные высыпания
3. Фотосенсибилизация
4. Изъязвления полости рта
5. Артриты
6. Серозиты
7. Поражение почек
8. Лейкопения (
9. Неврологические нарушения
10. Обнаружение антител к ДНК, Sm-антигену, ложноположительной реакции Вассермана
11. Повышенный титр антинуклеарных антител

1 Эти 11 критериев предложены Американской коллегией ревматологов и часто используются в диагностических целях. Хотя наличие у пациента минимум 4 приведенных критериев не является абсолютно специфичным в отношении диагноза системной красной волчанки, они помогают распознать проявления заболевания.

Для диагноза системной красной волчанки может потребовать повторных исследований через месяцы и даже годы. Лучшим тестом для диагностики системной красной волчанки считается иммунофлуоресцентное определение антинуклеарных антител; положительный результат (обычно высокие титры, >1:80) определяется более чем у 98 % больных. Тем не менее этот тест может быть ложноположительным у пациентов с РА, другими заболеваниями соединительной ткани, злокачественными опухолями и даже у 1 % здоровых индивидуумов. Такие препараты, как гидралазин, прокаинамид, бета-блокаторы, антагонисты фактора некроза опухолей альфа (ФНО-а) могут вызвать развитие волчаночноподобных синдромов и привести к ложноположительным лабораторным результатам; но в этом случае при отмене данных лекарственных средств отмечается сероконверсия. При обнаружении антинуклеарных антител следует выполнить исследование аутоантител к двойной спирали ДНК, высокие титры которых специфичны для системной красной волчанки.

Другие исследования на наличие антинуклеарных и антицитоплазматических антител [например, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] должны проводиться в тех случаях, когда диагноз системной красной волчанки остается неясным. Антиген Ro находится преимущественно в цитоплазме; анти-Ro антитела иногда обнаруживаются у больных, не демонстрирующих выработки антинуклеарных аутоантител, страдающих хроническими кожными формами волчанки. Они также характерны для волчанки новорожденных и детей, имеющих врожденные блокады сердца. Анти-Sm высокоспецифичны для системной красной волчанки, но, также как и аутоантитела к двойной спирали ДНК, характеризуются низкой чувствительностью.

Лейкопения является частым проявлением заболевания, в активной его фазе возможно развитие лимфопении. Может наблюдаться также гемолитическая анемия. Тромбоцитопению при системной красной волчанке трудно, а порой и невозможно дифференцировать от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, за исключением пациентов, имеющих антинуклеарные антитела. У 5-10 % больных системной красной волчанкой отмечаются ложноположительные серологические реакции на сифилис. Считается, что это связано с волчаночным антикоагулянтом и удлинением протромбинового времени. Поэтому патологические значения одного или более из этих показателей указывают на присутствие антифосфолипидных антител (например, антител к кардиолипину), которые могут быть выявлены иммуноферментным способом. Выявление антител к бета 2 -гликопротеину I является, возможно, более информативным. Наличие антифосфолипидных антител позволяет предсказать развитие артериальных и венозных тромбозов, тромбоцитопении и, при беременности, - спонтанные аборты и внутриутробную гибель плода.

Другие исследования помогают оценить характер течения заболевания и необходимость назначения специфической терапии. Концентрации компонентов комплемента (СЗ, С4) в сыворотке крови часто снижаются в активной фазе заболевания, и в частности у больных активным нефритом. Увеличение СОЭ всегда свидетельствует об активной фазе заболевания. Напротив, определение концентрации С-реакгивного белка не является необходимым: она может быть чрезвычайно низкой при системной красной волчанке, даже при значениях СОЭ более 100 мм/ч.

Оценка вовлеченности в процесс почек начинается с общего анализа мочи. Эритроциты и гиалиновые цилиндры предполагают наличие активного нефрита. Анализы мочи должны проводиться периодически, с интервалами приблизительно 6 месяцев, даже в стадии ремиссии заболевания. Тем не менее результаты исследований мочи даже при повторных анализах могут быть нормальными, несмотря на поражение почек, верифицированное гистологическим исследованием биопсийного материала. Проведение биопсии почек обычно не требуется с целью диагностики системной красной волчанки, но помогает оценить их состояние (например, острое воспаление или поствоспалительный склероз) и выбрать адекватную терапию. У больных хронической почечной недостаточностью и выраженным гломерулосклерозом целесообразность проведения агрессивной иммуносупрессивной терапии сомнительна.

Лечение системной красной волчанки

Для того чтобы упростить понимание принципов лечения, течение системной красной волчанки может быть классифицировано как легкое (например, лихорадка, артриты,плеврит, перикардит, головная боль, сыпь) и тяжелое (например, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, массивные поражения плевры и перикарда, выраженное нарушение функции почек, острый васкулит конечностей или желудочно-кишечного тракта, поражение ЦНС).

Легкое и ремиттирующее течение болезни

Медикаментозного лечения не требуется вообще или имеется потребность в минимальной терапии 1 . Артралгии обычно хорошо контролируются НПВП. Аспирин (в дозе от 80 до 325 мг 1 раз в сутки) показан пациентам со склонностью к тромбозам, у которых выявлены антикардиолипиновые антитела, но ранее тромбозов не отмечалось; следует помнить, что высокие дозы аспирина при системной красной волчанке могут быть гепатотоксичными. Антималярийные препараты могут быть полезны, когда преобладают кожные и суставные проявления. В таких случаях используется гидроксихлорохин (перорально 200 мг 1-2 раза в сутки) либо комбинация хло-рохина (перорально 250 мг 1 раз в сутки) и хинакрина (перорально 50-100 мг 1 раз в сугки). Следует помнить, что гидроксихлорохин обладает токсичным действием на сетчатку глаза, что требует проведения офтальмологического обследования каждые 6 месяцев.

Тяжелое течение

Глюкокортикоиды являются средством терапии первой линии. Комбинирование преднизолона с иммуносупрессантами рекомендуется при поражении ЦНС, васкулите, особенно внутренних органов, активном люпус-нефрите. Преднизолон обычно назначается перорально в дозе 40-60 мг 1 раз в сутки, но доза зависит от выраженности проявлений системной красной волчанки. Таблетированный азатиоприн (в дозах от 1 до 2,5 мг/кг 1 раз в сутки) или таблетированный циклофосфамид (ЦФ в дозах от 1 до 4 мг/кг 1 раз в сутки) могут быть использованы в качестве иммуносупрессантов.

Схема пульс-терапии циклофосфамидом в комбинации с внутривенным введением месны

Пациент должен находиться под постоянным наблюдением на предмет переносимости проводимого лечения во время всей процедуры

1. Разведите в 50 мл физиологического раствора 10 мг ондансетрона и 10 мг дексаметазона и введите внутривенно капельно в течение 10-30 минут.
2. Разведите в 250 мл физиологического раствора 250 мг месны и введите полученный раствор внутривенно капельно в течение 1 часа.
3. Разведите в 250 мл физиологического раствора циклофосфамид в дозе от 8 до 20 мг/ кг, введите полученный раствор внутривенно капельно в течение 1 часа. Следующая инфузия месны проводится через 2 часа.
4. Разведите в 250 мл физиологического раствора 250 мг месны, введите полученный раствор внутривенно капельно в течение 1 часа. Параллельно, используя другой внутривенный доступ, введите капельно 500 мл физиологического раствора.
5. На следующее утро пациенты должны принять ондансетрон (внутрь в дозе 8 мг).

При поражении ЦНС и других критических состояниях начальной терапией является внутривенное капельное (в течение 1 часа) введение метилпреднизолона в дозе 1 г в течение трех последующих дней, после чего используют внутривенное введение циклофосфамида по схеме, описанной выше. В качестве альтернативы циклофосфамиду при поражениях почек может использоваться микофенолата мофетил (перорально в дозах от 500 до 1000 мг 1-2 раза в сутки). Внутривенные введения иммуноглобулина G (IgG) в дозе 400 мг/кг в течение 5 последовательных дней производятся при рефрактерной тромбоцитопении. Для лечения рефрактерной системной красной волчанки в настоящее время исследуются методы трансплантации стволовых клеток после предварительного внутривенного введения циклофосфамида в дозе 2 г/м2. При терминальной почечной недостаточности выполняется трансплантация почки.

Улучшение состояния при тяжелой системной красной волчанки наступает в течение 4-12 недель и может не быть очевидным до снижения дозы глюкокортикоидов. Тромбозы и эмболии сосудов головного мозга, легких и плаценты требуют кратковременного назначения гепарина и длительной (иногда пожизненной) терапии варфарином до достижения MHO, равного 3.

Супрессивная терапия

У большинства пациентов риск обострений может быть снижен без длительного приема высоких доз глюкокортикоидов. При хроническом течении заболевания требуется назначение низких доз глюкокортикоидов или других противовоспалительных средств (например, противомалярийных или низких доз иммуносупрессантов). При назначении лечения следует ориентироваться на основные проявления заболевания, а также титр антител к двойной цепи ДНК и концентрацию комплемента. Пациентам, длительно получающим глюкокортикоиды, необходимо назначение препаратов кальция, витамина D и бисфосфонатов.

Местные осложнения и сопутствующая патология

Длительная терапия антикоагулянтами показана больным, у которых выявлены антифосфолипидные антитела и рецидивирующие тромбозы.

При обнаружении антифосфолипидных антител у беременной профилактика тромботических осложнений осуществляется назначением глюкокортикоидов (преднизолон в дозе

Профилактика системной красной волчанки

Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология системной красной волчанки окончательно не установлена. В целях предотвращения обострений заболевания следует избегать инсоляции и применения ультрафиолетового облучения (УФО): использовать солнцезащитные кремы; носить одежду, максимально закрывающую кожу, головные уборы с полями; отказаться от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции.

Необходимо уменьшить психоэмоциональные и физические нагрузки: следует обучать детей на дому (они могут посещать школу лишь при развитии стойкой клинико-лабораторной ремиссии), ограничить круг их общения для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний.

Вакцинацию детей проводят только в периоде полной ремиссии заболевания по индивидуальному графику. Введение гамма-глобулина можно осуществлять только при наличии абсолютных показаний.

Прогноз системной красной волчанки

Системная красная волчанка обычно характеризуется хроническим, рецидивирующим и непредсказуемым течением. Ремиссия может длиться годами. При достижении адекватного контроля первичной острой фазы болезни, даже при очень тяжелом ее течении (например, с тромбозами сосудов головного мозга или выраженным нефритом), долгосрочный прогноз обычно благоприятный: десятилетняя выживаемость в развитых странах превышает 95 %. Улучшение прогноза, в частности, связано с ранней диагностикой и более эффективной терапией. Тяжелое течение заболевания требует назначения более токсичной терапии, что повышает риск летального исхода (в частности, в результате инфекций на фоне иммуносупрессивной терапии, патологии коронарных сосудов или остеопороза при длительном применении глюкокортикоидов).

Важно знать!

Отличительная особенность системной красной волчанки - нарушения иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцированием широкого спектра антител, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам.

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Статистические данные

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K13. 4 - Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта
• M32 - Системная красная волчанка

Волчанка системная красная: Причины

Этиология

Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна- Барр, известен феномен « молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (Sm). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th2 - цитокинов (ИЛ - 4, ИЛ - 6, ИЛ - 10).

Генетические особенности

Патогенез

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ - 1, ФНО - a) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Классификация В. А. Насоновой (1972 - 1986) . Вариант течения. Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также значительной иммунологической активностью (высокие титры АНАТ) . Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни. Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, тромбоцитопения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС. Активность СКВ В России традиционно применяют деление на 3 степени активности. I степень: температура тела нормальная, незначительное похудание, дискоидные очаги на коже, адгезивный перикардит и плеврит, кардиосклероз, мочевой синдром, Hb 120 г/л и более, g - глобулины — 20- 23%, LE клетки единичные или отсутствуют, титр АНАТ — 1: 32, тип свечения — гомогенный. II степень: температура тела менее 38 ° С, умеренное похудание, эритема на коже, сухой перикардит и плеврит, умеренный миокардит, нефритический синдром, Hb 110- 100 г/л, g - глобулины — 24- 30%, LE клетки — 1- 4 на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1: 64, тип свечения — гомогенный и периферический. III степень: температура тела 38 ° С и выше, выраженное похудание, « бабочки» на лице, капилляриты, выпотной перикардит и плеврит, выраженный миокардит, нефротический синдром, Hb менее 100 г/л, g - глобулины — 30- 35%, LE клетки — 5 и более на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1: 128, тип свечения — периферический.

Волчанка системная красная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Поражение кожи. Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией. Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) . Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные. Алопеция (генерализованная или очаговая) . Панникулит. Крапивница. Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты. Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).

Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

Поражение суставов. Артралгии. Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах. Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита. Асептические некрозы.

Поражение мышц. Миалгии. Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит. Стероидная миопатия.

Поражение лёгких. Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы. Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы. Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.

Поражение сердца. Перикардит, как правило, адгезивный. Эндокардит Либмана- Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) . Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью. При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.

Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

Поражение ЖКТ. Нарушения моторики пищевода. НПВС - ассоциированная гастропатия. Синдром Бадда- Киари в рамках АФС. Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).

Поражение ЦНС. Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) . Эпилептиформные припадки. Ишемические инсульты (редко) . Невропатия черепно - мозговых нервов, чаще — зрительного нерва. Синдром Гийена- Барре (редко) . Множественные мононевриты (редко) . Хорея (при АФС) . Поперечный миелит. Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) . Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) . Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).

Синдром Шёгрена. Синдром Рейно. АФС. Лимфаденопатия, спленомегалия.

Клинико - иммунологические формы СКВ

СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК - полимеразе. Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ - блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК - полимеразе. Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК - полимеразе (Ro - Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La - Аг) . Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Волчанка системная красная: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК. Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС. Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) . Увеличение содержания СРБ не характерно. СОЭ коррелирует с активностью процесса.

АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг. АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ. АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки. АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss - A, АТ к La/SS - B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

Обнаружение в крови LE - клеток (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал) с современных позиций имеет историческое значение.

При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).

Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).

Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

Серозиты: . Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота. Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.

Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0, 5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).

Поражение ЦНС. Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) . Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.

Гематологические нарушения: лейкопения < 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Иммунологические нарушения: . Анти - ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или. Анти - Sm: присутствие АТ к ядерному Sm - Аг, или. Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ

АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром

Волчанка системная красная: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Режим и диета

Лекарственное лечение

ГК. Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4- 6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5- 7, 5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80- 100 мг/сут. Пульс - терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс - терапия — не « терапия отчаяния» , а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо « классической» пульс - терапии (метилпреднизолон 15- 20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс - терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс - терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2 - й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс - терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс - терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

Иммунодепрессанты. Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0, 5- 1 г/м2 в/в ежемесячно в течение 6- 12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет. Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1- 4 мг/кг/сут внутрь) . Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) . Микофенолат мофетила (1, 5- 2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже. Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2, 5- 4 мг/кг/сут).

Аминохинолиновые производные. Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3- 4 мес, затем 200 мг/сут.

НПВС. Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).

Моноклональные АТ. « Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ - 10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.

Иммуноглобулин. При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0, 4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.

Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение

Особенности у беременных. Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30- 50% больных СКВ) . Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна. Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК. Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А. При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание. Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.

Особенности у детей. Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).

Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.

Прогноз

МКБ-10 . M32 Системная красная волчанка

Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13. 4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 248 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Волчанка системная красная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:
 *изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
 *при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
 *люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
 *капилляриты - в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
 *энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
 *буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
 *трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
 *на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
 *при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8.
 Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
 *боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
 *симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
 *выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
 *развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
 *формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
 *возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
 Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.
 Поражение легких проявляется следующими признаками:
 *сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
 *волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
 *синдром легочной гипертензии;
 *возможна тромбоэмболия легочной артерии.
 Поражение сердечно-сосудистой системы:
 Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.
 Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.
 Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
 Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:
 Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
 Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).
 Поражение почек (люпус-нефрит):
 Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:
 I - отсутствие изменений в биоптате; II - мезангиальный нефрит; III - очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV - диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V - мембранозный гломерулонефрит; VI - склерозирующий гломерулонефрит.
 Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):
 *быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
 *нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
 *активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
 *нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.
 Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.
 Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

Методология

Определение, принципы диагностики

Лечение системной красной волчанки

Лечение волчаночного нефрита

Лечение поражения центральной нервной системы

Мониторинг активности, качества жизни и повреждений

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:

Консенсус экспертов

Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Определение, принципы диагностики

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Код по МКБ-10 М.32 Системная красная волчанка

Эпидемиология

Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Профилактика

Этиология неизвестна, профилактика не проводится.

Скрининг

Не проводится.

Диагностика

Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г. В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерииSLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: а-ДНК, АНФ,Sm,a-KL,C3,C4).