V dôsledku toho sa u pacientov s rakovinou vyvíja hyperkalcémia. Hyperkalcémia: ako sa vyvíja, formy, symptómy, diagnostika, liečba

Vápnik je základným mikroelementom Ľudské telo. 95 % sa nachádza v kostnej kostre, zvyšok sa podieľa na životne dôležitých procesoch. Tie hlavné:

• práca enzymatického systému - glykolýza, glukoneogenéza;
• fungovanie kardiovaskulárneho systému;
• regulácia svalových kontrakcií;
• zrážanie krvi;
• vylučovanie účinných látok žľazami s vnútornou sekréciou a pod.

Hladina vápnika v krvnej plazme (mmol/l):

• všeobecné – dospelí – 2,15 – 2,5, deti (2-12 rokov) – 2,2 – 2,7;
• ionizované - dospelí - 1,15 - 1,27, deti - 1,12-1,23.

Ak sú tieto hodnoty prekročené, diagnostikuje sa hyperkalcémia. Spravidla sa kombinuje s hypofosfatémiou: pokles obsahu fosforu v krvi pod 0,7 mmol/l. Frekvencia hyperkalcémie je 0,1-1,6%.

Príčiny

Príčiny hyperkalcémie sú početné. Základné predpoklady:

• nadmerný príjem vápnika z potravy (mliečne výrobky) a liečivých látok(glukonát vápenatý, antacidá), čo vedie k rozvoju mliečno-alkalického syndrómu (Burnettov syndróm);
• aktívne vylúhovanie stopových prvkov z kostí;
• znížená absorpcia minerálov kostným tkanivom a obličkami;
• zvýšená absorpcia vápnika črevnou sliznicou;
• kombinácia týchto faktorov.

Hyperkalcémia sa najčastejšie vyvíja s hyperparatyreózou - endokrinné ochorenie ktorý je sprevádzaný hyperpláziou prištítnych teliesok a zvýšená syntéza parathormónu. Ženy a starší ľudia sú najviac náchylní na patológiu.

Hyperkalcémia u detí je vo väčšine prípadov spojená s predávkovaním vitamínom D, čo vedie k aktívnej absorpcii vápnika v gastrointestinálnom trakte.

Okrem toho sa hyperkalcémia vyskytuje, keď:

• zhubné novotvary v prieduškách, mliečnych žľazách, obličkách, vaječníkoch, ako aj myelóm a iné typy rakoviny;
• granulomatózne patológie (sarkoidóza);
• hypertyreóza;
• užívanie tiazidových diuretík, lítiových prípravkov, vitamínu A;
• feochromocytóm (viacnásobná adenomatóza);
• predĺžená imobilizácia;
• akútne zlyhanie obličiek;
• dedičná hypokalciurická hyperkalciémia;
• infekcia T-lymfotropným vírusom (HTLV-1 infekcia).

Tiež idiopatická hyperkalcémia môže viesť k zvýšeniu hladín vápnika v krvi - zriedkavé genetické ochorenie, ktorý je sprevádzaný metabolickými poruchami.

Patogenéza

Mechanizmus rozvoja hyperkalcémie je určený jej príčinami:

• malígne formácie - metastázy do kostí, produkcia látok nádorovými bunkami, ktoré ničia kostné tkanivo;
• hyperparatyreóza - nadbytok parathormónu vedie k uvoľňovaniu vápnika z kostí do krvného obehu;
• zlyhanie obličiek– resorpcia (deštrukcia) zásob vápnika v tkanivách a zvýšená tvorba vitamínu D;
• užívanie diuretík - zvýšenie reabsorpcie (reabsorpcie) minerálu v obličkových tubuloch;
• sarkoidóza – zvýšená produkcia látok vedúcich k zvýšenému vstrebávaniu vápnika v gastrointestinálnom trakte;
• imobilizácia – deštrukcia kostí a uvoľňovanie vápnika.

Bez ohľadu na etiológiu vedie hyperkalcémia k významným poruchám vo fungovaní všetkých orgánov a systémov tela, najmä obličiek. Spustia sa nasledujúce procesy:

• prívod krvi do obličkového tkaniva je narušený v dôsledku vazospazmu;
• glomerulárna filtrácia je inhibovaná;
• absorpcia sodíka, horčíka a draslíka klesá;
• zvyšuje sa reabsorpcia bikarbonátu atď.

Symptómy

Čo je hyperkalcémia? Jeho symptómy závisia od povahy patologického procesu, ktorý môže byť akútny alebo chronický.

Klinické príznaky akútnej hyperkalcémie:

• polyúria - zvýšenie produkcie moču (nad 2-3 litre za deň), ktoré sa vyvíja v dôsledku zníženia koncentračnej schopnosti obličiek;
• - neprirodzený extrémny smäd vyplývajúce z polyúrie;
• nevoľnosť, vracanie;
• propagácia krvný tlak.

Polyúria vo väčšine prípadov vedie k rozvoju dehydratácie, ktorá je sprevádzaná slabosťou, hypotenziou, stuporom a letargiou. Bez zdravotná starostlivosť s hyperkalcémiou sa môže vyvinúť kóma.

Príznaky hyperkalcémie vyskytujúce sa v chronická forma, vymazané. Po dlhú dobu vyvoláva množstvo vážnych porúch:

• intersticiálna fibróza obličiek, nefrokalcinóza, nefrolitiáza, zlyhanie obličiek;
• strata pamäti, depresia, emočná nestabilita;
• slabosť svalov končatín, bolesť kĺbov;
• vred, pankreatitída, cholelitiáza;
• arytmia, kalcifikácia myokardiálnych ciev a srdcových chlopní, hypertrofia ľavej komory;
• šedý zákal, zápalové ochorenia oko;
• svrbenie kože.

Príznaky hyperkalcémie u detí:

• kŕče, pohyby nôh počas spánku;
• regurgitácia;
• nevoľnosť, vracanie;
• časté močenie;
• strata chuti do jedla, strata hmotnosti (nedostatočný prírastok);
• slabosť;
• dehydratácia;
• zápcha;
• nervová excitabilita;
• meškanie intelektuálny rozvoj a tak ďalej.

Diagnostika

Diagnóza hyperkalcémie je založená na krvnom teste, ktorý určuje hladinu celkového a ionizovaného vápnika v krvnej plazme. Okrem toho sa zisťuje koncentrácia tohto stopového prvku v moči.

Pretože hyperkalcémia môže byť príznakom mnohých chorôb, identifikácia jej príčiny je kľúčová. Hlavné smery diagnostiky:

• zhromažďovanie anamnézy vrátane objasnenia charakteristík stravy osoby a zoznamu liekov, ktoré užíva;
• fyzické vyšetrenie;
• rádiografiu hrudník– umožňuje identifikovať novotvary a lézie kostného tkaniva;
• biochemický krvný test, počas ktorého sa stanovujú koncentrácie elektrolytov, močovinového dusíka, kreatinínu, fosfátov a iných látok;
• EKG - umožňuje zistiť poruchy vo fungovaní srdca, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku hyperkalcémie;
• stanovenie hladín parathormónu a tak ďalej.

Liečba

Stratégia liečby hyperkalcémie závisí od špecifík základného ochorenia:

• hyperparatyreóza - odstránenie žliaz;
• nádory - chirurgia, ožarovanie alebo chemoterapia;
• použitie veľká kvantita predávkovanie vápnikom, vitamínom D - korekcia stravy, vysadenie lieku.

Okrem toho sú na liečbu hyperkalcémie predpísané lieky, ktoré ovplyvňujú hladinu vápnika v krvi. Stratégia pomoc s liekmi určená koncentráciou minerálu, závažnosťou symptómov a charakteristikami vedúcej patológie.

Na zvýšenie intenzity vylučovania vápnika močom sa praktizuje nasledovné:

• intravenózne podanie izotonického roztoku chloridu sodného;
• užívanie diuretika furosemid;
• konzumácia potravín obsahujúcich fosfáty.

Zároveň sa sleduje elektrolytové zloženie krvi. Spravidla sa hladiny vápnika vrátia do normálu do jedného dňa po začatí liečby.

Na zníženie kostnej resorpcie sú predpísané:

• kalcitonín v kombinácii s prednizolónom - účinný pri formách hyperkalcémie spojených s rakovinou;
• chlórquin – indikovaný na sarkoidózu;
• bisfosfonáty (etidronát, pamidronát, zoledronát), plicamycín a indometacín – používajú sa pri Pagetovej chorobe a rakovine.

Na zvýšenú črevnú absorpciu vápnika spojenú s nadbytkom vitamínu D, idiopatickej formy ochorenia a sarkoidózy sú účinné glukokortikoidy (prednizolón). Pri tyreotoxikóze sa používa adrenergný blokátor propranolol.

Ťažká hyperkalcémia vyžaduje urgentnú hemodialýzu s použitím liekov s nízkym obsahom vápnika.

Predpoveď

Akútne zvýšenie hladiny vápnika v krvi má za predpokladu včasného zahájenia liečby a odstránenia jej príčin pomerne priaznivú prognózu. Dôsledkom chronickej hyperkalcémie je vo väčšine prípadov nezvratné zlyhanie obličiek.

Prevencia

Prevencia hyperkalcémie je:

• vyvážená strava;
• rozumné používanie liekov;
• prevencia vzniku chorôb, ktoré narúšajú metabolizmus vápnika v tele.

© Používanie materiálov stránky len po dohode s administráciou.

Ak krvné sérum (plazma) obsahuje veľké množstvo vápnika, čo znamená, že došlo k porušeniu, ktoré je tzv hyperkalcémia.

– „mäkký kameň“, „mäkký kov“, ktorý dodáva kostnému tkanivu a zubnej sklovine tvrdosť a pevnosť. Vápnik bol objavený na samom začiatku 19. storočia (1808), no nikto si vtedy nedokázal predstaviť, aký dôležitý je tento prvok v biologickom zmysle.

Zdalo by sa, že čím viac vápnika v tele, tým zdravšie budú naše kosti, tým belšie budú naše úsmevy. Ale nie, v tele, ale nie v krvi. Ide o to, že vápnik je vnútrobunkový katión (Ca2+), koncentrovaný hlavne v kostiach a za patologických podmienok sa dostáva do periférnej krvi vo veľkých množstvách, čím opúšťa svoje obvyklé prostredie (v krvi nie je nič vápnika - iba 1 % celkový počet, normálne limity pre laboratórne testy – od 2,1 do 2,6 mmol/l). Detekcia hyperkalcémie počas biochemická analýza krv núti lekára premýšľať o poruchách, ktoré by mohli viesť k takémuto výsledku.

Je všetko vydané na milosť a nemilosť hormónov?

Existuje niekoľko predpokladov, ktoré spôsobujú, že vnútrobunkový vápenatý katión opustí kostné bunky. Aj keď sa popredie, samozrejme, naznačuje: kosti trpia, dochádza k resorpcii (deštrukcii) ich štruktúrnych jednotiek. A toto je pravdepodobne ono hlavný dôvod zvýšenie koncentrácie celkového vápnika (viazaného + ionizovaného) v krvi (hyperkalcémia)? Ale prečo k tomuto procesu dochádza? Čo k tomu vedie?

Je známe, že kostrový systém je hlavnou zásobárňou vápnika. Tam je obsiahnutý vo forme málo rozpustných minerálov (hydroxyapatitov) a zlúčenín s fosforom, ktoré nie sú také stabilné a vplyvom určitých faktorov sa veľmi ľahko rozkladajú. Pri vstupe do gastrointestinálneho traktu s jedlom a vodou sa tento prvok absorbuje a prechádza do plazmy, ktorá ho dodáva do kostí.

Za metabolizmus vápnika v tele sú zodpovedné najmä tri hormóny:

• , paratyroidný hormón, parathormón - je najsilnejší, teda hlavný;
• – je produkovaný C-bunkami „štítnej žľazy“, dostáva sa do konfliktu s parathormónom, keď PTH prestáva primerane fungovať a neprimerane zvyšuje hladinu vápnika v krvi, čiže prispieva k rozvoju hyperkalcémie . Konfrontácia kalcitonínu s PTH spočíva v potlačení aktivity osteoklastov, ktoré „požierajú“ kostné tkanivo, kalcitonínom;
• Kalcitriol je metabolit vitamínu D, ktorý stimuluje vstrebávanie vápnika (Ca) a fosforu (P) v gastrointestinálnom trakte a tiež pomáha parathormónu, zvyšuje jeho účinok počas reabsorpcie Ca v obličkových tubuloch.

A predsa ten hlavný je hormón stimulujúci prištítne telieska.

Účinok parathormónu

Ak sa parathormón syntetizuje nad rámec potreby, prestane reagovať na zvýšenie vápnika v plazme, ale naďalej aktívne pracuje (napríklad pri hyperparatyreóze) - v krvi sa zabezpečí hyperkalcémia. Stáva sa to takto:

1. Pod vplyvom parathormónu začnú aktívne fungovať osteoklasty – obrie makrofágové bunky, ktoré ničia kosti a tým uvoľňujú cestu vápniku z buniek;
2. Vápnik, ktorý je vo voľnom spojení s fosforom, rýchlo opúšťa bunky a ide do medzibunkového priestoru, nasleduje aj fosfor;
3. Zvyšovaním reabsorpcie v obličkových tubuloch parathormón znižuje vylučovanie vápnika močom, čím zvyšuje jeho hladinu v krvi (hyperkalcémia);
4. Parathormón znížením reabsorpcie fosforu v obličkách zvyšuje jeho vylučovanie z tela, čo v konečnom dôsledku vedie k zvýšeniu koncentrácie vápnika v krvi, teda k hyperkalcémii.

Vzhľadom na to, že hyperkalcémia je laboratórny príznak, zistený po vyšetrení krvi na obsah vápnika v tomto biologickom prostredí, zvýšená hladina Tento prvok zahŕňa hľadanie ďalších laboratórnych znakov, predovšetkým - výskum. Na základe získaných výsledkov sa rozlišujú dve formy patológie (dva laboratórne príznaky).

A. Hyperkalcémia s vysokými hodnotami parathormónu je charakteristická pre:

• Hyperplázia prištítnych teliesok (PTG);
• Benígny nádor jednej z prištítnych teliesok (adenóm produkuje parathormón);
• Syndróm mnohopočetného endokrinného novotvaru;
• Stavy spôsobené vplyvom liekov.

b. Hyperkalcémia s nízkymi koncentráciami parathormónu sa vyskytuje v nasledujúcich prípadoch:

• Príliš vysoká produkcia PTHsP, ku ktorej dochádza pri malígnych nádoroch prsníka, sarkoidóze, tuberkulóze (extrapulmonálnej), karcinóme pľúc alebo obličiek, metastázach z iných orgánov do kostrového systému (cieľovými orgánmi sú kosti);
• množné číslo;
• Intoxikácia spôsobená nadmerným príjmom vitamínu D alebo A.

Príčiny poškodenia (resorpcie) kostí teda spočívajú najmä v nesprávnom správaní sa hormónov, ktoré regulujú metabolizmus vápnika? To znamená, že sú súčasne príčinami zvýšenia tohto prvku v krvnej plazme?

Všetky príčiny hyperkalcémie

Úloha hormónov, ktoré sa podieľajú na zvyšovaní a znižovaní hladiny vápnika v závislosti od potrieb organizmu, je zrejmá a nepopierateľná. Existujú však aj iné dôvody, ktoré nesúvisia s fungovaním hormónov, takže je nepravdepodobné, že čitateľ dostal úplné odpovede na otázky, ktoré vyvstávajú v súvislosti s jeho vlastnou chorobou. V tomto ohľade je vhodné doplniť zoznam dôvodov o špecifikáciu toho, aká patológia vedie k zvýšeniu koncentrácie daného makroprvku v krvi alebo čo pacient robí zle, čím sa zvyšuje hladina vápnika v plazme. . Takže toto je:

1. Primárna hyperparatyreóza:

• nestály, epizodický;
• ako jeden z príznakov syndrómu mnohopočetného endokrinného novotvaru - MEN;

1. Onkologický malígny proces:

• novotvary, ktoré syntetizujú proteín viažuci parathormón – PTHsP;
• vysoká koncentrácia vápnika v krvi spôsobená patologickým rozpúšťaním kostí pri mnohopočetnom myelóme (určité typy nádorov lymfatický systém schopné nezávisle produkovať PTHsp);
• zriedkavá patológia – ektopické uvoľňovanie parathormónu malígnym novotvarom (nedostatočná produkcia PTH nádormi rôznych lokalizácií);

1. Granulomatózne procesy:

• sarkoidóza – vplyvom enzýmu sarkoidné granule sa neaktívny prekurzor vitamínu D3 mení na aktívnu formu – kalcitriol, ktorý stimuluje bunky (osteoklasty), ktoré začnú ničiť kostné tkanivo, čo spôsobí uvoľnenie vápnika do krvného obehu (prištítne telieska -stimulačný hormón je inhibovaný nadbytkom Ca).

1. Endokrinopatie:

• Tyreotoxikóza (hypertyreóza je ochorenie vyplývajúce zo zvýšenej funkcie štítna žľaza a nadmerné množstvo hormónov štítnej žľazy tiež ničí kostné tkanivo);
• feochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý môže sám syntetizovať PTHsP;
• adrenálna insuficiencia (akútna) – liečba hormónmi nadobličiek rýchlo znižuje hladinu vápnika na normálnu úroveň;

1. Vystavenie liečivám:

• lieky s obsahom lítia - zvyšuje tvorbu PTH a zvyšuje reabsorpciu Ca v obličkách;
• tiazid;
• veľké dávky vitamínu D;
• vysoké hladiny vitamínu A v tele, hypervitaminóza A spôsobuje rôzne symptómy: zvýšené hladiny Ca v plazme, zlomeniny kostí v dôsledku osteoporózy, zápal ďasien, začervenanie koža, plešatosť;

1. Milk-alkali syndróm (absorpčná forma hyperkalcémie):

• môže sa tvoriť u ľudí, ktorí nadmerne konzumujú mlieko, ktoré, ako je známe, je zdrojom tejto makroživiny;
• u pacientov s gastrointestinálnymi problémami, ktorí neustále „hasia“ pálenie záhy antacidovými liekmi, ktoré obsahujú vápnik.

1. Ďalšie predpoklady pre zvýšenie vápnika v krvi:

• predĺžená imobilizácia, ktorá môže prispieť k deštrukcii kostí a uvoľneniu Ca do krvného obehu;
• dlhodobý kompresný syndróm (crash syndróm) s rozvojom akútneho zlyhania obličiek - akútne zlyhanie obličiek (s deštrukciou svalové tkanivo vápenaté ióny sa tiež začínajú „uvoľňovať“);
• tuberkulózny proces v kostiach;
• transplantácia obličky;
• dehydratácia tela;
• hypokalciuretická hyperkalcémia je zriedkavá dedičná patológia spôsobená poruchami endokrinného (prištítne telieska) a vylučovacieho (obličky) systému;
• infantilná idiopatická hyperkalcémia (Williams-Beurenov syndróm);
• chronická zápalovo-dystrofická patológia čreva (enterokolitída) v štádiu, ktoré sa nedá liečiť;
• Pagetova choroba.

Všetky tieto dôvody spravidla spôsobujú hyperkalcémiu u dospelých. U detí sa tento stav pozoruje zriedkavo, najmä u predčasne narodených a slabých dojčiat. Hyperkalcémia u detí, ak nie je idiopatická, zvyčajne nevyvoláva príznaky, jej liečba spočíva v dodržiavaní diéty odporúčanej lekárom. Väčšina spoločná príčina Predávkovanie vitamínom D u veľmi malých detí, ktorý sa predpisuje doslova od prvých mesiacov života. Alebo dedičné ochorenie – idiopatická forma hyperkalcémie.

Príznaky hyperkalcémie

Príznaky zvýšenej koncentrácie Ca v krvi nemusia byť zaznamenané, ak sa koncentrácia prvku mierne odchyľuje od hornej hranice normy. Závažnosť klinických prejavov priamo závisí od závažnosti patológie (čím vyššia je Ca+, tým jasnejšie sú symptómy).

1. Ľahká forma prebieha väčšinou bez známok ochorenia, človek sa nesťažuje na únavu, pracuje ako obvykle a nekonzultuje s lekárom. Stredný stupeň hyperkalcémie začína spôsobovať nepohodlie: často sa vyskytuje bezpríčinná ospalosť za bieleho dňa, objavuje sa slabosť a klesá nálada a chuť do jedla. Skutočne znepokojujúce závažný stupeň hyperkalcémie:
2. Nechcem sa pozerať na jedlo (až do bodu rozvoja anorexie);
3. Neustále trpí zápchou a bolesťou brucha;
4. Pocit nevoľnosti neopúšťa, často sa vyskytuje zvracanie;
5. Neustále sa cítite ospalí;
6. Uvoľňuje sa veľké množstvo moču;
7. Nálada je horšia ako inokedy, nič ťa nerobí šťastným, duša nie je naladená na prácu;
8. Svaly oslabujú, motorická aktivita klesá;
9. Na EKG sa prejavia zmeny na srdci (interval QT sa skráti), srdcová frekvencia sa výrazne zníži (bradykardia) a hrozí zástava srdca (asystólia);
10. V obličkách prebieha proces tvorby kameňov, takže záchvaty renálnej koliky sú čoraz nepríjemnejšie;
11. Nedá sa vylúčiť vznik nefrokalcinózy (vápnitá degenerácia) a chronické zlyhanie obličiek.

Špeciálnym stavom, ktorý si vyžaduje okamžitú a intenzívnu starostlivosť, je hyperkalcemická kríza (HC), ktorý sa najčastejšie vyvíja na pozadí hyperparatyreózy, ktorá trvá pomerne dlho. HA sa okrem hyperparatyreózy môže vyskytnúť pri otrave tela kalciferolom (vitamín D), ako aj pri vysokej hladine Ca v krvi spôsobenej malígnym onkologický proces.

Začína sa rozvíjať intoxikácia vápnikom, ktorá sa prejaví pri koncentrácii prvku ≈ 3,5 mmol/l a ak sa neprijmú žiadne opatrenia, zvýšenie hladiny Ca na 3,9 mmol/ spôsobí vysokú pravdepodobnosť vzniku krízy. Príznaky GC sú rôzne, pretože vznikajú z dysfunkcie rôznych orgánov a systémov:

• Gastrointestinálny trakt: averzia k jedlu, takmer nekontrolovateľné vracanie, možné krvácanie z tráviaceho traktu, bolesť žalúdka, príznaky akútnej pankreatitídy (bolesti v páse), zápcha;
• Vylučovací systém: výrazné vylučovanie moču s objavením sa príznakov dehydratácie v prvej fáze krízy, potom zníženie množstva moču s následným zastavením jeho tvorby a vylučovania;
• Koža: neznesiteľné svrbenie, škrabanie;
• Muskuloskeletálny systém: silná bolesť kostí a svalov, svalová slabosť;
• Centrálny nervový systém: stav hlbokej depresie, zmätenosť, psychomotorická agitácia, kóma;
• Kardiovaskulárny systém: poruchy rytmu, trombóza, rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, nemožno vylúčiť zástavu srdca.

Keď je hladina vápnika do 4,9 mmol/l, objavujú sa známky šoku posledného, ​​tretieho štádia (ireverzibilný šok): tachykardia: srdcová frekvencia - nad 140 úderov/min, hypotenzia: krvný tlak - pod 60 mm. rt. st, TºC je nízke, pulz je taký slabý, že sa nedá vždy určiť.

Medzitým vyššie uvedené symptómy (a ešte viac príznaky hyperkalcemickej krízy) vo všeobecnosti možno pozorovať u dospelých. U detí je samotná hyperkalcémia zriedkavou patológiou, ak sa vyskytne, často prebieha bez akýchkoľvek zvláštnych príznakov. Ako príklad si však môžeme ukázať idiopatickú formu ochorenia, s ktorou je boj veľmi ťažký a pre jej dedičnosť trvá roky.

Vrodená hyperkalcémia – „elfská tvár“

Infantilná idiopatická hyperkalcémia (Williams-Beurenov syndróm, syndróm „škriatok“) je detská diagnóza a je stanovená hneď po narodení. Ochorenie spojené s precitlivenosťou na kalcitriol (vitamín D) sa tvorí na genetickej úrovni v období vnútromaternicového vývoja dieťaťa. Spolu s vysokou hyperkalcémiou majú deti s idiopatickou formou ochorenia ďalšie metabolické poruchy, ktoré sú základom bohatých symptómov. Takéto deti sa v prvom rade vyznačujú zvláštnymi črtami tváre („elfská tvár“):

1. Čelo je veľké a široké, chrbát nosa je plochý;
2. Rozšírenie hrebeňov obočia je pozdĺž strednej čiary;
3. Pysky sú dosť veľké a spodná pera je bacuľatejšia ako horná;
4. Líca – plné, „dobre kŕmené“, mierne visiace;
5. Oči – modré, svetlé;
6. Zuby rastú krivé, následne si deti nosia doštičku na vyrovnanie, no zuby ostanú takmer vždy riedke;
7. Tvár je trojuholníková (ovál sa zužuje nadol), takže malá brada vyzerá špicatá.

Okrem „elfskej tváre“ majú deti s idiopatickou hyperkalciémiou oneskorený fyzický aj intelektuálny vývoj. Aj keď môžu byť elfské deti v niektorých oblastiach nadané (napr. hudba), deficit vo vizuálno-figuratívnom myslení, poruchy správania a psychické poruchy vo väčšine prípadov neumožňujú vzdelávanie v bežnej škole, najmä v nižších ročníkoch sú preradené. na nápravnú výchovu. vzdelávacia inštitúcia. Fyzické zdravie detí s Williamsovým syndrómom už od útleho veku zanecháva veľa želaní:

• Ťažko sa kŕmia (znížená chuť do jedla resp úplná absencia, časté vracanie, zápcha), takže chudnú a ochabujú a slabnú. Je pravda, že potom sa situácia môže zmeniť v opačnom smere a telesná hmotnosť sa môže stať nadmernou;
• Bábätká spia zle, prejavujú hyperaktivitu skoro, ale začínajú neskoro sedieť a chodiť;
• V ich moči sa menia kvalitatívne a kvantitatívne ukazovatele: relatívna hustota klesá (hyposténúria), zvyšuje sa objem vytvoreného a vylúčeného moču (polyúria);
• Pri vyšetrovaní takýchto detí je nápadný znížený svalový tonus (svalová hypotónia);
• Často sú elfským deťom diagnostikované srdcové chyby.

Ako dieťa vyrastie, idiopatická forma zanecháva ďalšie stopy svojej prítomnosti: koncentrácia fosforu v krvi sa mení, funkcia obličiek je narušená. Pretože vápnik prechádza z kostí do krvi, kosť kalcifikuje, čím trpia tubulárne kosti. Musí sa však vápnik, neustále kolujúci v krvi v nadmernom množstve, niekde usadiť? A nájde si miesto pre seba, ukladá sa na cievnych stenách (aorte), vnútorné orgány(pľúca), sliznice (žalúdok).

Liečba idiopatickej formy hyperkalcémie je zložitá a s najväčšou pravdepodobnosťou doživotná, pretože ochorenie okrem špecifického vzhľadu časom „prerastá“ ďalšími príznakmi. Aplikácia schém komplexná terapia, lekár monitorujúci dieťa učí rodičov, ako minimalizovať „prekvapenia“ tohto zriedkavého ochorenia. U dospelého idiopatická forma tiež nikde nezmizne, ale časom zahŕňa rôzne orgány a systémy patologický proces, vytvára stále viac a viac nových problémov, takže s následkami patológie, ktorá je vlastná maternici, budete musieť bojovať celý život.

Liečba hyperkalcémie

Pred začatím liečby opísanej patológie lekár starostlivo vyšetrí krvné parametre (hladiny vápnika, PTH, iných hormónov) a hľadá príčinu hyperkalcémie.

V prípadoch, keď koncentrácia vápnika neustále stúpa (pri hladine 3,5 mmol/l je už badateľná intoxikácia vápnikom) a presahuje 3,7 mmol/l, objavujú sa poruchy centrálneho nervového systému, ale funkcia obličiek je v medziach normy, a infúzna terapia(tekutina sa vstrekuje do žily). Okrem toho sa v takýchto prípadoch uchyľujú k pomoci diuretík, ktoré odstránia prebytočný vápnik (napríklad furosemid).

Dobrý účinok pri vysokej hyperkalcémii má dialýza, avšak tento náročný a nákladný postup sa vykonáva v prípadoch ťažkých variantov, keď sú iné spôsoby zbavovania sa vápnika neúčinné.

Ak je hyperkalcémia spôsobená nedostatkom hormónov (napríklad s nedostatočnosťou nadobličiek), používa sa hormonálna liečba (kortikosteroidy, kalcitonín), ktorá zabráni uvoľňovaniu vápnika z kostného tkaniva.

Pri hyperparatyreóze sa vykonáva chirurgický zákrok– odstráňte žľazu, ktorá spôsobuje problémy tohto druhu.

Vzhľadom na to, že hyperkalcémia je prevažne príznakom nejakej inej patológie, potom terapeutické opatrenia budú úspešné, ak bude úsilie zamerané na boj proti základnej chorobe: endokrinná patológia, onkologický proces, ktorý je lokalizovaný v obličkách, vaječníkoch, pečeni. Samozrejme, je ťažké a nerozumné poskytnúť takýmto pacientom univerzálne rady týkajúce sa liečby hyperkalcémie, pretože sú spravidla registrovaní, neustále podstupujú testy (monitorovanie hladín vápnika, hormónov, ďalšie biochemické testy potrebné v každom konkrétnom prípade) , a sebaaktivita Tu to len uškodí.

Video: hyperkalcémia a hyperparatyreóza

Hyperkalcémia v medicíne označuje nadmerné množstvo vápnika v krvi človeka. Za odchýlku možno považovať hodnoty presahujúce 2,5 mmol/l.

Ako sa choroba prejavuje?

Najprv sa pozrime, prečo sa taká porucha, ako je hyperkalcémia, vyskytuje na prvom mieste. Dôvody môžu byť veľmi odlišné a teraz sa pozrieme na niektoré z nich:

1. Poruchy endokrinný systém. Najčastejšou situáciou sú poruchy vo fungovaní prištítnych teliesok, kedy produkujú nadmerné množstvo hormónov. je charakteristická aj pre iné hormonálne poruchy: hypertyreóza, akromegália atď.

2. Choroby kostí. Hyperkalcémia sa často vyskytuje, keď je kostné tkanivo zničené. Symptómy tejto poruchy sú výrazné u pacientov s osteoporózou, u pacientov s určitými dedičnými patológiami a Strata vápnika v kostnom tkanive sa vyskytuje aj pri dlhotrvajúcom zhoršení pohyblivosti osoby (napríklad pri zraneniach alebo paralýze).

3. Malígne formácie. Množstvo novotvarov (napríklad v pľúcach, obličkách, vaječníkoch) je schopných produkovať hormón podobný tomu produkovanému, ktorého nadbytok vedie k problémom s metabolizmom vápnika. Vzniká paraneoplastický syndróm, ktorý takmer vždy sprevádza hyperkalcémiu. Symptómy sa môžu objaviť aj z iného dôvodu: existujú typy malígnych nádorov, ktoré umožňujú a tým vyvolávajú uvoľňovanie veľkého množstva vápnika do krvi.

4. Istý zdravotnícky materiál môže tiež spôsobiť podobný stav. Nebezpečné sú najmä lieky užívané na pálenie záhy alebo iné žalúdočné poruchy. Problém môže spôsobiť aj nadbytok vitamínu D, ktorý zvyšuje vstrebávanie vápnika v gastrointestinálnom trakte.

Hlavné príznaky

Teraz je čas hovoriť o tom, ako sa hyperkalcémia prejavuje. Jeho príznaky sa nemusia okamžite spozorovať a v niektorých prípadoch choroba prebieha úplne bez akýchkoľvek príznakov.

Čo sa stane, ak sa tieto príznaky objavia včas? Hyperkalcémia progreduje av najvážnejších prípadoch dochádza k poruchám tep srdca A mozgových funkcií, dochádza k zmätku vedomia, dokonca k delíriu. Pacient môže upadnúť do kómy. Chronický nadbytok vápnika vedie k vzniku obličkových kameňov.

Ako sa lieči hyperkalcémia?

Ak pacient užíva vitamín D, treba ho okamžite ukončiť. V zriedkavých prípadoch je potrebná chirurgická intervencia: odstránenie jedného alebo viacerých prištítnych teliesok, transplantácia obličiek.

Ošetrujúci lekár predpisuje lieky, ktoré pomáhajú odstraňovať vápnik z kostí. Často je potrebné predpísať diuretikum (napríklad liek Furosemid), aby obličky rýchlo odstránili prebytočný vápnik.

V prípadoch, keď sú všetky ostatné opatrenia neúčinné, sa vykonáva dialýza.

Je dôležité vedieť, prečo vzniká hyperkalcémia. Príznaky, ktoré sa objavia v dôsledku nejakého iného ochorenia, môžu na chvíľu ustúpiť, ale ak sa neodstráni základná príčina, po čase sa problém opäť prejaví.

Pojem „hyperkalcémia“ znamená zvýšenú hladinu voľného vápnika v ľudskej krvi. Bežne hladina tejto látky nepresahuje 1,4 mmol/l a celkový vápnik – 2,65 mmol/l. Príčin tejto patológie je veľa a klinicky sa prejavuje ako komplex charakteristických symptómov.

Ide o syndróm hyperkalcémie - typy, príčiny a mechanizmy jeho vzniku, znaky, princípy diagnostiky a núdzová starostlivosť v tomto stave sa dozviete z nášho článku.

Druhy

Syndróm hyperkalcémie je klasifikovaný v závislosti od hladiny voľného a celkového vápnika v krvi. Existujú 3 stupne tejto patológie:

• mierne (hladina voľného vápnika nepresahuje 2 mmol / l, celkový vápnik - 3 mmol / l);
• stredná alebo stredná (obsah celkového vápnika je v rozmedzí 3-3,5 mmol / l, voľný vápnik - 2-2,5 mmol / l);
• ťažké (hladina voľného vápnika 2,5 mmol/l alebo viac, celková hladina vápnika - 3,5 mmol/l alebo viac).

Príčiny

V 9 z 10 prípadov hyperkalcémie je jej príčinou primárna hyperparatyreóza (ochorenie prištítnych teliesok) alebo onkologický proces. Oba tieto stavy vedú, zhruba povedané, k resorpcii kostného tkaniva (vedeckým spôsobom - resorpcii kostí) s uvoľňovaním iónov vápnika do krvi. Táto patológia sa môže vyskytnúť pri nasledujúcich onkologických ochoreniach:

• (viac ako 30 % prípadov);
• nádory obličiek;
• (leukémia, lymfóm, myelóm);

Iné príčiny hyperkalcémie môžu zahŕňať:

• Pagetova choroba;
• dlhodobá imobilizácia (imobilizácia);
• tyreotoxikóza;
• zvýšená absorpcia vápnika do tenké črevo na pozadí zníženého vylučovania močom;
• D, vznikajúce v súvislosti s dlhodobé užívanie vitamín D;
• dlhodobé užívanie lítiových prípravkov (vápnik v krvi je mierne zvýšený, jeho hladina sa normalizuje čoskoro po vysadení provokujúceho lieku);
• dlhodobé užívanie teofylínových a tiazidových diuretík;
• akútne alebo ;
• zriedkavé genetické ochorenie – familiárna hypokalciurická hyperkalciémia;
• zriedkavý typ nanizmu - Jansenova metafyzárna chondrodysplázia;
• vrodený nedostatok enzýmu laktázy.

Mechanizmus vývoja

Hladina vápnika v krvi je v našom tele stála hodnota.

Hypervitaminóza D je sprevádzaná zvýšeným vstrebávaním vápnika v črevách a jeho uvoľňovaním z kostí do krvi.

Primárna hyperparatyreóza je spojená s masívnou kostnou resorpciou, zvýšenou reabsorpciou vápnika v obličkových tubuloch a syntézou látky kalcitriol v nich.

Vysoká hladina vápnika v krvi pôsobí toxicky na obličkové tubuly, čo má za následok zníženie schopnosti týchto orgánov koncentrovať moč. To vedie k uvoľneniu jeho veľkého množstva - polyúria, ktorá je čoskoro nahradená oligúriou, ku ktorej dochádza v dôsledku zníženia rýchlosti glomerulárnej filtrácie. A to posledné zase spôsobuje ešte väčšie zvýšenie hladiny vápnika v krvi.

Stredná hyperkalcémia vedie k zvýšeniu kontraktility srdcového svalu a výrazné zvýšenie tohto mikroelementu v krvi má opačný účinok - znižuje kontraktilitu. Nadbytok vápnika navyše prispieva k rozvoju a zvýšeniu krvného tlaku. Jedným z najzávažnejších účinkov vysokých hladín vápnika na srdce je zástava srdca alebo zástava srdca. Našťastie je tento stav viac ako zriedkavý. Príčinou smrti u takýchto pacientov sú spravidla poruchy centrálneho nervového systému.

Toxické účinky prebytku vápnika výrazne ovplyvňujú fungovanie nervový systém. Spočiatku sú jeho poruchy mierne vyjadrené a prejavujú sa vo forme určitej slabosti, podráždenosti pacienta, miernej depresie a letargie. Postupom času sa zhoršujú až k dezorientácii človeka v priestore a kóme.

Patológiu, ktorú popisujeme, treba odlíšiť od pseudohyperkalcémie. Tento stav je sprevádzaný zvýšením proteínového albumínu v krvi, vďaka čomu sa zvyšuje aj hladina celkového vápnika. Takéto poruchy sa niekedy vyskytujú pri ťažkej dehydratácii akejkoľvek povahy. Odlíšiť skutočnú hyperkalcémiu od jej pseudokolegu nie je ťažké: stačí si dať pozor na hladinu voľného vápnika v krvi, ktorá bude pri prvej patológii zvýšená a pri druhej v rámci normy.

Symptómy

Mierna hyperkalciémia nie je sprevádzaná žiadnou významnou klinické prejavy a zvýšenie hladín vápnika v krvi stredný stupeňťažkosť a ťažkosť má výrazný vplyv na mnohé systémy nášho tela.

Pacienti alebo ich okolie môžu zaznamenať nasledujúce príznaky poškodenia nervového systému:

• všeobecná slabosť;
• letargia;
• mierne depresívne poruchy;
• halucinácie;
• narušenie orientácie v priestore a prostredí;
• poruchy vedomia až po kómu.

Nasledujúce príznaky sú zvyčajne identifikované zo srdca a krvných ciev:

• zvýšený krvný tlak;
• príznaky srdcovej arytmie (prerušenia srdca, palpitácie, pocit klesania v hrudníku);
• v niektorých prípadoch možné náhle zastavenie srdce - asystólia.

Poškodenie orgánov močového systému je sprevádzané zvýšením, a v pokročilé štádium, naopak, zníženie objemu vylúčeného moču (poly- alebo oligúria). V moči s polyúriou sa zvyšuje obsah iónov draslíka, horčíka, sodíka, fosforu - aktívne sa „vymývajú“ z tela (hladina týchto látok sa v krvi zníži).

Príznaky poškodenia tráviacich orgánov sú:

• strata chuti do jedla až po jeho úplnú stratu;
• a zvracanie;
• bolesť v epigastrickej oblasti nalačno alebo bezprostredne po jedle (podobná vredu), ľavé hypochondrium, bolesť pletenca (pankreasu);
• poruchy čriev (zvyčajne).

Ak hyperkalcémia existuje dlhodobo, pacient pociťuje kalcifikáciu obličkových štruktúr, navyše sa vápnik ukladá v bunkách kože, srdca a ciev, žalúdka a pľúc.

Ďalšou pomerne častou sťažnosťou pacientov je bolesť kĺbov a kostí. Tento príznak je spojený s príčinou ochorenia - primárna hyperparatyreóza alebo metastáza rakoviny inej lokalizácie do kostí.

Komplikáciou ťažkej hyperparatyreózy je hyperkalcemická kríza. Zvyčajne sa vyvíja, keď infekčné choroby takýchto pacientov, pri zlomenine kosti a následnej dlhodobej imobilizácii poškodeného miesta i samotného pacienta, ako aj v tehotenstve alebo užívaní liekov znižujúcich kyslosť žalúdočnej šťavy – antacidá. Všetky tieto stavy môžu vyvolať náhle, výrazné zvýšenie hladín vápnika v krvi, ktoré je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• prudké zvýšenie telesnej teploty, zimnica;
• kŕče;
• nevoľnosť a nekontrolovateľné vracanie;
• bolesť svalov, kĺbov;
• intenzívna bolesť v brušnej oblasti.

Vedomie pacienta je zmätené, potom sa vyvinie stupor a človek upadne do kómy.

Bohužiaľ, v 3 z 5 prípadov hyperkalcemickej krízy sa pacienta nepodarí zachrániť.

Diagnostické princípy

Počas diagnostického procesu stojí lekár pred úlohou nielen podozrievať a identifikovať samotnú hyperkalcémiu, ale aj zistiť, aká patológia k nej viedla, aby sa následne pokúsil odstrániť príčinu.

Špecialista bude môcť mať podozrenie na hyperkalcémiu na základe sťažností pacienta v kombinácii s niektorými anamnestickými údajmi (osobitne dôležité sú informácie o ochoreniach, ktorými osoba trpí, najmä o onkopatológii).

Objektívnym vyšetrením pacienta lekár zistí oblasti kalcifikácie kože (depozity vápnika v nej), zmeny chôdze a / alebo deformácie kostry.

Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy hyperkalcémie sa pacientovi odporučí ďalšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa:

• stanovenie hladiny celkového vápnika v krvi (stanovené dvakrát);
• stanovenie hladiny voľného vápnika v krvi.

Aby boli výsledky čo najspoľahlivejšie, pacient by mal dodržiavať určité pravidlá. Deň pred testom musí prestať užívať alkoholické nápoje a tiež sa vyhýbať intenzívnemu fyzická aktivita. V strave sa oplatí vylúčiť zo stravy potraviny s vysokým obsahom vápnika (výrazne nezmenia obraz krvného testu, ale môžu mierne rozmazať výsledky). Je vhodné, aby pacient 8-12 hodín pred testom vôbec odmietol jesť a krv mu odobrali nalačno.

Ak tieto indikátory prekročia hornú hranicu normy, ďalšou etapou diagnostiky je určenie príčiny tejto patológie. Pacientovi môže byť predpísané:

• analýza krvných hladín ukazovateľov kostného metabolizmu;
• krvný test na hladinu PTH a peptidov podobných PTH;
• biochémia krvi s dôrazom na obličkové testy (močovina, kreatinín) a obsah mikroelementov (horčík, fosfor, draslík), ako aj bielkovín;
• analýza moču na zistenie proteínu Bence Jones;
• test moču na určenie množstva vylúčeného vápnika.

Hyperkalcémia spojená s rakovinovou patológiou je podporovaná zníženou hladinou fosfátov v krvi, zvýšenou hladinou peptidov podobných PTH a normálnou alebo vyššou než normálnou hladinou vápnika v moči.

Ak je patológia, ktorú popisujeme, dôsledkom myelómu, v moči sa zistí proteín Bence Jones a v krvi sa zvýši ESR a normálne hladiny fosfátov.

Pacientovi s hyperkalcémiou sa tiež odporúča vykonať nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

• elektrokardiografia (EKG);
• Röntgenové vyšetrenie kostí;
• denzitometria (štúdia, ktorá vám umožňuje posúdiť minerálnu hustotu kostí - diagnostikovať);
• Ultrazvuk obličiek.

Taktika liečby

Závažná hyperkalcémia je život ohrozujúci stav a vyžaduje si okamžitú lekársku starostlivosť.

Núdzová starostlivosť o pacienta

Keď má lekár podozrenie na hyperkalcémiu u pacienta, prvoradé je určiť hladinu voľného a celkového vápnika v krvi pacienta. Ak tieto indikátory zodpovedajú závažnému stupňu podozrenia na patológiu, osoba potrebuje okamžitú intenzívnu starostlivosť. To posledné zahŕňa:

• zrušenie lieky, spôsobuje zvýšenie hladina vápnika v krvi;
• intravenózne podávanie fyziologického roztoku, kým sa nedostatok tekutín v tele úplne nevyrovná a neobnoví sa normálny objem vylúčeného moču; spravidla je to sprevádzané poklesom vápnika;
• nútená diuréza s použitím furosemidu (až 6 litrov moču denne); dôsledkom takejto terapie môže byť zníženie hladiny horčíka v krvi, takže lekár, keď ju predpisuje pacientovi, musí sledovať obsah týchto mikroelementov;
• ak je pacientovi s hyperkalciémiou diagnostikované chronické alebo renálne zlyhanie, nie je možné, aby vykonal masívnu infúznu terapiu (predchádzajúce 2 body); takýmto pacientom je okamžite predpísaná peritoneálna dialýza alebo; Toto efektívne metódy liečby, ktoré umožňujú znížiť hladinu vápnika v krvi o 0,7-3,0 mmol/l za 1-2 dni;
• intravenózne podávanie liekov, ktoré znižujú hladinu vápnika v krvi - bisfosfonáty (pamidronát, zoledronát, kyselina ibandrónová);
• intramuskulárne, intravenózne alebo subkutánne podávanie kalcitonínu (alternatívne liečivo k bisfosfonátom);
• ak je hyperkalcemická kríza dôsledkom primárnej hyperparatyreózy, pacient potrebuje pohotovosť chirurgická intervencia v rámci odstránenia nádoru prištítnych teliesok.

Liečba stredne ťažkej a miernej hyperkalcémie

Keď sa vážny stav zastaví, liečba hyperkalcémie by sa nemala prerušiť – pokračuje sa v nej, ale v inom objeme.

Pacientovi môže byť predpísané:

• bisfosfonáty (kyselina pamidronová) intravenózne 1 krát každých 1-1,5 mesiaca po dlhú dobu - 2-5 rokov; sú predpísané, ak sa vyskytne paraneoplastický syndróm;
• kalcitonín (pacient dostáva tento liek súbežne s bisfosfonátmi denne intramuskulárnou alebo subkutánnou injekciou);
• glukokortikosteroidy, najmä prednizolón (používajú sa na prevenciu návyku na kalcitonín; tieto lieky tiež znižujú vstrebávanie vápnika v čreve, čo spôsobuje zníženie jeho hladiny v krvi);
• ak je hyperkalcémia spojená s onkologickým procesom a pacient je necitlivý na bisfosfonáty, predpíše sa mu protinádorové liečivo mitomycín;
• dusičnan gália (znižuje rýchlosť uvoľňovania vápnika z kostí, podáva sa intravenózne).

V prípadoch asymptomatickej alebo miernej hyperparatyreózy, ktorá vyvolala rozvoj hyperkalcémie, sa infúzna terapia nevykonáva. Pacientovi sú predpísané bisfosfonáty, ktoré sa majú užívať per os (perorálne).