Primárny hyperaldosteronizmus. Idiopatický hyperaldosteronizmus - príznaky, diagnostika a metódy liečby

- patologický stav spôsobený zvýšenou produkciou aldosterónu, hlavného mineralokortikoidného hormónu kôry nadobličiek. S primárnym hyperaldosteronizmom, arteriálnou hypertenziou, bolesťami hlavy, kardialgiou a poruchami tep srdca, rozmazané videnie, svalová slabosť, parestézia, kŕče. So sekundárnym hyperaldosteronizmom sa vyvíja periférny edém, chronický zlyhanie obličiek, fundus sa mení. Diagnostika rôznych typov hyperaldosteronizmu zahŕňa biochemický rozbor krvi a moču, funkčné záťažové testy, ultrazvuk, scintigrafiu, MRI, selektívnu venografiu, vyšetrenie srdca, pečene, obličiek a obličkových tepien. Liečba hyperaldosteronizmu pri aldosteróme, rakovine nadobličiek a renálnom reninóme je chirurgická, v iných formách je medikamentózna.

ICD-10

E26

Všeobecné informácie

Hyperaldosteronizmus zahŕňa celý komplex syndrómov, odlišných patogenézou, ale podobných v klinických príznakoch, vyskytujúcich sa pri nadmernej sekrécii aldosterónu. Hyperaldosteronizmus môže byť primárny (spôsobený patológiou samotných nadobličiek) a sekundárny (spôsobený hypersekréciou renínu pri iných ochoreniach). Primárny hyperaldosteronizmus je diagnostikovaný u 1-2% pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou. V endokrinológii tvoria 60 – 70 % pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom ženy vo veku 30 – 50 rokov; Bolo popísaných niekoľko prípadov hyperaldosteronizmu u detí.

Príčiny hyperaldosteronizmu

V závislosti od etiologického faktora sa rozlišuje niekoľko foriem primárneho hyperaldosteronizmu, z ktorých 60 – 70 % prípadov tvorí Connov syndróm, ktorého príčinou je aldosteróm – aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek. Prítomnosť bilaterálnej difúznej nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyperaldosteronizmu.

Existuje zriedkavá familiárna forma primárneho hyperaldosteronizmu s autozomálne dominantným typom dedičnosti, spôsobená defektom enzýmu 18-hydroxylázy, ktorý je mimo kontroly systému renín-angiotenzín a korigovaný glukokortikoidmi (vyskytuje sa u mladých pacientov s častými prípady arteriálnej hypertenzie v rodinnej anamnéze). V ojedinelých prípadoch primárny hyperaldosteronizmus môže byť spôsobené rakovinou nadobličiek, ktorá môže produkovať aldosterón a deoxykortikosterón.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyskytuje ako komplikácia mnohých chorôb kardiovaskulárneho systému patologické stavy pečene a obličiek. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa pozoruje pri zlyhaní srdca, malígnej hypertenzii, cirhóze pečene, Barterovom syndróme, dysplázii a stenóze renálnej artérie, nefrotickom syndróme, renálnom reninóme a zlyhaní obličiek.

Zvýšenú sekréciu renínu a rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu spôsobuje strata sodíka (v dôsledku diéty, hnačky), zníženie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku straty krvi a dehydratácie, nadmerný príjem draslíka, dlhodobý príjem niektorých lieky(diuretiká, COC, laxatíva). Pseudohyperaldosteronizmus sa vyvíja, keď je narušená odpoveď distálnych renálnych tubulov na aldosterón, keď sa napriek jeho vysokej hladine v krvnom sére pozoruje hyperkaliémia. Extra-adrenálny hyperaldosteronizmus sa pozoruje pomerne zriedkavo, napríklad pri ovariálnej patológii, štítna žľaza a črevá.

Patogenéza

Primárny hyperaldosteronizmus (nízky renín) je zvyčajne spojený s nádorom alebo hyperplastickou léziou kôry nadobličiek a je charakterizovaný kombináciou zvýšenej sekrécie aldosterónu s hypokaliémiou a arteriálnou hypertenziou.

Základom patogenézy primárneho hyperaldosteronizmu je vplyv nadbytku aldosterónu na vodno-elektrolytovú rovnováhu: zvýšená reabsorpcia iónov sodíka a vody v obličkových tubuloch a zvýšené vylučovanie draselných iónov močom, čo vedie k retencii tekutín a hypervolémii, alkalóza, znížená tvorba a aktivita plazmatického renínu. Vyskytuje sa hemodynamická porucha – zvýšená citlivosť cievnej steny na pôsobenie endogénnych presorických faktorov a rezistencia periférnych ciev na prietok krvi. Pri primárnom hyperaldosteronizme vedie ťažký a predĺžený hypokaliemický syndróm k dystrofické zmeny v obličkových tubuloch (kaliopenická nefropatia) a svaloch.

Sekundárny (vysokokorinátový) hyperaldosteronizmus sa vyskytuje kompenzačne ako odpoveď na zníženie objemu prietoku krvi obličkami počas rôzne choroby obličky, pečeň, srdce. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyvíja v dôsledku aktivácie systému renín-angiotenzín a zvýšenej produkcie renínu bunkami juxtaglomerulárneho aparátu obličiek, ktoré poskytujú nadmernú stimuláciu kôry nadobličiek. Závažné poruchy elektrolytov charakteristické pre primárny hyperaldosteronizmus sa v sekundárnej forme nevyskytujú.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Klinický obraz primárneho hyperaldosteronizmu odráža poruchy rovnováhy vody a elektrolytov spôsobené hypersekréciou aldosterónu. V dôsledku retencie sodíka a vody sa u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom vyskytuje ťažká alebo stredne závažná arteriálna hypertenzia, bolesti hlavy, bolestivá bolesť v srdci (kardialgia), poruchy srdcového rytmu, zmeny očného pozadia so zhoršením zrakových funkcií (hypertenzná angiopatia, angioskleróza retinopatia).

Nedostatok draslíka vedie k rýchlej únave, svalovej slabosti, parestézii, záchvatom v rôznych svalových skupinách, periodickej pseudoparalýze; v závažných prípadoch - k rozvoju myokardiálnej dystrofie, kalipenickej nefropatie, nefrogénneho diabetes insipidus. Pri primárnom hyperaldosteronizme v neprítomnosti srdcového zlyhania nie je pozorovaný periférny edém.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je vysoká hladina krvný tlak(pri diastolickom tlaku > 120 mmHg), postupne vedie k poškodeniu cievnej steny a nedokrveniu tkaniva, zhoršeniu funkcie obličiek a rozvoju chronického zlyhania obličiek, zmenám očného pozadia (hemoragie, neuroretinopatia). Najčastejším znakom sekundárneho hyperaldosteronizmu je edém, v zriedkavých prípadoch sa vyskytuje hypokaliémia. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa môže vyskytnúť bez arteriálnej hypertenzie (napríklad s Barterovým syndrómom a pseudohyperaldosteronizmom). Niektorí pacienti majú asymptomatický hyperaldosteronizmus.

Diagnostika

Diagnostika zahŕňa diferenciáciu rôzne formy hyperaldosteronizmus a určenie ich etiológie. V rámci vstupnej diagnostiky sa vykonáva analýza funkčného stavu renín-angiotenzín-aldosterónového systému so stanovením aldosterónu a renínu v krvi a moči v pokoji a po záťažových testoch, draslíkovo-sodíkovej rovnováhe a ACTH, ktoré regulujú sekréciu aldosterónu.

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný zvýšením hladiny aldosterónu v krvnom sére, znížením aktivity plazmatického renínu (PRA), vysokým pomerom aldosterón/renín, hypokaliémiou a hypernatriémiou, nízkou relatívnou hustotou moču, významným zvýšením denného vylučovanie draslíka a aldosterónu močom. Hlavným diagnostickým kritériom pre sekundárny hyperaldosteronizmus je zvýšená hladina ARP (pre reninóm - viac ako 20–30 ng/ml/h).

Na odlíšenie jednotlivých foriem hyperaldosteronizmu sa robí test so spironolaktónom, test s hypotiazidovou záťažou a „pochodový“ test. Na identifikáciu familiárnej formy hyperaldosteronizmu sa genómová typizácia uskutočňuje pomocou PCR. Pri hyperaldosteronizme korigovanom glukokortikoidmi má diagnostickú hodnotu skúšobná liečba dexametazónom (prednizolónom), ktorá eliminuje prejavy ochorenia a normalizuje krvný tlak.

Na určenie charakteru lézie (aldosteróm, difúzna nodulárna hyperplázia, rakovina) sa používajú lokálne diagnostické metódy: ultrazvuk nadobličiek, scintigrafia, CT a MRI nadobličiek, selektívna venografia so súčasným stanovením hladín aldosterónu a kortizolu v krvi nadobličiek. Je tiež dôležité zistiť ochorenie, ktoré spôsobilo rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu, pomocou štúdií stavu srdca, pečene, obličiek a renálnych artérií (EchoCG, EKG, ultrazvuk pečene, ultrazvuk obličiek, Dopplerov ultrazvuk a duplexné skenovanie renálnych artérií , viacrezové CT, MR angiografia).

Liečba hyperaldosteronizmu

Výber metódy a taktiky na liečbu hyperaldosteronizmu závisí od príčiny hypersekrécie aldosterónu. Pacientov vyšetruje endokrinológ, kardiológ, nefrológ a oftalmológ. Medikamentózna liečba draslík šetriacimi diuretikami (spirolaktón) sa vykonáva pri rôznych formách hyporeninemického hyperaldosteronizmu (hyperplázia nadobličiek, aldosteróm) ako prípravná fáza na operáciu, ktorá pomáha normalizovať krvný tlak a eliminovať hypokaliémiu. Indikovaná je nízkosolená diéta so zvýšeným obsahom potravín bohatých na draslík v strave, ako aj podávanie doplnkov draslíka.

Liečba aldosterómu a rakoviny nadobličiek je chirurgická a pozostáva z odstránenia postihnutej nadobličky (adrenalektómia) s predbežným obnovením rovnováhy vody a elektrolytov. Pacienti s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou sa zvyčajne liečia konzervatívne (spironolaktón) v kombinácii s ACE inhibítormi, antagonistami kalciových kanálov (nifedipín). Pri hyperplastických formách hyperaldosteronizmu je kompletná bilaterálna adrenalektómia a pravostranná adrenalektómia v kombinácii so subtotálnou resekciou ľavej nadobličky neúčinná. Hypokaliémia zmizne, ale chýba požadovaný hypotenzívny účinok (BP sa normalizuje len v 18 % prípadov) a existuje vysoké riziko rozvoja akútnej adrenálnej insuficiencie.

V prípade hyperaldosteronizmu, ktorý je možné korigovať glukokortikoidnou terapiou, je predpísaný hydrokortizón alebo dexametazón na odstránenie hormonálnych a metabolických porúch a normalizáciu krvného tlaku. V prípade sekundárneho hyperaldosteronizmu sa kombinovaná antihypertenzívna terapia uskutočňuje na pozadí patogenetickej liečby základného ochorenia za povinného monitorovania EKG a hladín draslíka v krvnej plazme.

V prípade sekundárneho hyperaldosteronizmu v dôsledku stenózy renálnej artérie, na normalizáciu krvného obehu a funkcie obličiek je možné vykonať perkutánnu RTG endovaskulárnu balónikovú dilatáciu, stentovanie postihnutej renálnej artérie, otvor. rekonštrukčnej chirurgii. Ak sa zistí renálny reninóm, je to indikované chirurgický zákrok.

Prognóza a prevencia hyperaldosteronizmu

Prognóza hyperaldosteronizmu závisí od závažnosti základného ochorenia, stupňa poškodenia kardiovaskulárneho a močového systému, včasnosti a liečby. Radikálny chirurgická liečba alebo adekvátna medikamentózna terapia poskytuje vysokú pravdepodobnosť uzdravenia. Rakovina nadobličiek má zlú prognózu.

Aby sa zabránilo hyperaldosteronizmu, je potrebné neustále klinické sledovanie osôb s arteriálnou hypertenziou, ochoreniami pečene a obličiek; dodržiavanie lekárskych odporúčaní týkajúcich sa liekov a diéty.

Hyperaldosteronizmus je endokrinná patológia charakterizovaná zvýšenou sekréciou aldosterónu. Tento mineralokortikosteroidný hormón, syntetizovaný kôrou nadobličiek, je nevyhnutný na to, aby si telo udržalo optimálnu rovnováhu draslíka a sodíka.

Tento stav nastáva primárny, s ním je hypersekrécia spôsobená zmenami v samotnej kôre nadobličiek (napríklad s adenómom). Tiež odlíšené sekundárna forma hyperaldosteronizmus spôsobený zmenami v iných tkanivách a nadmernou produkciou renínu (zložka zodpovedná za stabilitu krvného tlaku).

Poznámka: asi 70 % identifikovaných prípadov primárneho hyperaldosteronizmu tvoria ženy vo veku od 30 do 50 rokov

Zvýšené množstvo aldosterónu negatívne ovplyvňuje štrukturálne a funkčné jednotky obličiek (nefróny). Sodík sa v tele zadržiava a vylučovanie iónov draslíka, horčíka a vodíka sa naopak zrýchľuje. Klinické príznaky výraznejšie v primárnej forme patológie.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Pojem „hyperaldosteronizmus“ spája množstvo syndrómov, ktorých patogenéza je odlišná, ale symptómy sú podobné.

V takmer 70% prípadov sa primárna forma tejto poruchy nevyvíja na pozadí Connovho syndrómu. Pri nej sa u pacienta vyvinie aldosteróm - benígny nádor kôra nadobličiek, čo spôsobuje hypersekréciu hormónu.

Idiopatický typ patológie je dôsledkom bilaterálnej hyperplázie tkaniva týchto párových endokrinných žliaz.

Niekedy je primárny hyperaldosteronizmus spôsobený genetickými poruchami. V niektorých situáciách je etiologickým faktorom malígny novotvar, ktorý môže vylučovať deoxykortikosterón (menší hormón žľazy) a aldosterón.

Sekundárna forma je komplikáciou patológií iných orgánov a systémov. Diagnostikuje sa tak vážnych chorôb, ako , malígny atď.

Ďalšie príčiny zvýšenej produkcie renínu a výskytu sekundárneho hyperaldosteronizmu zahŕňajú:

• nedostatočný príjem alebo aktívne vylučovanie sodíka;
• veľká strata krvi;
• nadmerný nutričný príjem K+;
• zneužívanie diuretík a.

Ak distálne tubuly nefrónov adekvátne nereagujú na aldosterón (s normálnymi plazmatickými hladinami), diagnostikuje sa pseudohyperaldosteronizmus. V tomto stave je tiež nízka hladina iónov K+ v krvi.

Poznámka:existuje názor, že sekundárny hyperaldosteronizmus u žien môže vyvolať užívanie.

Ako prebieha patologický proces?

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný nízkou hladinou renínu a draslíka, hypersekréciou aldosterónu a.

Patogenéza je založená na zmene pomeru voda-soľ. Zrýchlené vylučovanie iónov K+ a aktívna reabsorpcia Na+ vedie k hypervolémii, zadržiavaniu vody v tele a zvýšeniu pH krvi.

Poznámka:posun pH krvi na alkalickú stranu sa nazýva metabolická alkalóza.

Zároveň sa znižuje produkcia renínu. V stenách periférie cievy(arterioly) Na+ sa hromadí, čo spôsobuje ich opuch a opuch. V dôsledku toho sa zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi a stúpa krvný tlak. Dlhodobo spôsobuje svalovú a renálnu dystrofiu tubulov.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je mechanizmus vývoja patologického stavu kompenzačný. Patológia sa stáva druhom reakcie na zníženie prietoku krvi obličkami. Dochádza k zvýšeniu aktivity renín-angiotenzínového systému (v dôsledku čoho dochádza k zvýšeniu krvného tlaku) a zvýšeniu tvorby renínu. V rovnováhe voda-soľ nie sú žiadne významné zmeny.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Nadbytok sodíka vedie k zvýšenému krvnému tlaku, zvýšenému objemu cirkulujúcej krvi (hypervolémii) a vzniku edému. Nedostatok draslíka spôsobuje chronickú svalovú slabosť. Pri hypokaliémii navyše obličky strácajú schopnosť koncentrovať moč a objavujú sa charakteristické zmeny. Môžu sa vyskytnúť konvulzívne záchvaty (tetánia).

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu:

• arteriálna hypertenzia (prejavuje sa zvýšeným krvným tlakom);
• cefalgia;
• kardialgia;
• pokles zrakovej ostrosti;
• senzorické poruchy (parestézia);
• (tetánia).

Dôležité:u pacientov trpiacich symptomatickou arteriálnou hypertenziou je primárny hyperaldosteronizmus zistený v 1% prípadov.

V dôsledku zadržiavania tekutín a iónov sodíka v tele pacienti pociťujú mierne alebo veľmi výrazné zvýšenie krvného tlaku. Pacient je obťažovaný (bolestivý a strednej intenzity). Počas vyšetrenia sa často zaznamenáva. Na pozadí arteriálnej hypertenzie sa zraková ostrosť znižuje. Pri vyšetrení oftalmológom sa odhalia patológie sietnice (retinopatia) a sklerotické zmeny v cievach fundusu. Denná diuréza (objem vylúčeného moču) sa vo väčšine prípadov zvyšuje.

Nedostatok draslíka spôsobuje rýchlu fyzickú únavu. IN rôzne skupiny svaly vyvíjajú periodickú pseudoparalýzu a kŕče. Epizódy svalovej slabosti môžu byť spôsobené aj inak ako len fyzická aktivita, ale aj psycho-emocionálny stres.

V obzvlášť ťažkom klinické prípady Primárny hyperaldosteronizmus vedie k diabetes insipidus (obličkového pôvodu) a výrazným dystrofickým zmenám srdcového svalu.

Dôležité:Ak nie, potom v primárnej forme stavu nevzniká periférny edém.

Príznaky sekundárnej formy stavu:

• arteriálna hypertenzia;
• chronické zlyhanie obličiek ();
• výrazný periférny edém;
• zmeny na funduse.

Sekundárny typ patológie je charakterizovaný výrazným zvýšením krvného tlaku („nižší“ > 120 mmHg). Postupom času spôsobuje zmeny na stenách ciev, kyslíkové hladovanie tkanív, krvácanie do sietnice a chronické zlyhanie obličiek.. Nízka hladina draslíka v krvi sa zistí len zriedka. Periférny edém je jedným z najtypickejších klinických príznakov sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Poznámka:niekedy sekundárny typ patologického stavu nie je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. V takýchto prípadoch spravidla hovoríme o pseudohyperaldosteronizme resp genetické ochorenie- Bartterov syndróm.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Na diagnostiku rôznych typov hyperaldosteronizmu sa používajú tieto typy klinických a laboratórnych štúdií:

V prvom rade sa študuje rovnováha K/Na, stav renín-angiotenzínového systému a zisťuje sa hladina aldosterónu v moči. Analýzy sa vykonávajú v pokoji aj po špeciálnej záťaži (pochod, hypotiazid, spironolaktón).

Jedným z dôležitých ukazovateľov v počiatočnom štádiu vyšetrenia je hladina adrenokortikotropného hormónu (produkcia aldosterónu závisí od ACTH).

Diagnostické ukazovatele primárnej formy:

• Hladiny aldosterónu v plazme sú relatívne vysoké;
• plazmatická renínová aktivita (PRA) je znížená;
• hladiny draslíka sú nízke;
• hladiny sodíka sú zvýšené;
• pomer aldosterón/renín je vysoký;
• relatívna hustota moču je nízka.

Dochádza k zvýšeniu denného vylučovania aldosterónu a draslíkových iónov močom.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je indikovaný zvýšením ARP.

Poznámka:ak sa dá stav upraviť zavedením glukokortikoidných hormónov, tzv. skúšobná liečba prednizónom. S jeho pomocou sa stabilizuje krvný tlak a iné klinické prejavy.

Súčasne sa študuje stav obličiek, pečene a srdca pomocou ultrazvuku, echokardiografie atď.. Často pomáha identifikovať skutočnú príčinu vývoja sekundárneho typu patológie.

Ako sa lieči hyperaldosteronizmus?

Lekárska taktika je určená formou stavu a etiologické faktoryčo viedlo k jeho rozvoju.

Pacient prechádza komplexné vyšetrenie a liečba endokrinológom. Vyžaduje sa aj posudok nefrológa, oftalmológa a kardiológa.

Ak je nadmerná produkcia hormónu spôsobená nádorový proces(reninóm, aldosteróm, rakovina nadobličiek), potom je indikovaná chirurgická intervencia (adrenalektómia). Počas operácie sa odstráni postihnutá nadoblička. Pri hyperaldosteronizme inej etiológie je indikovaná farmakoterapia.

Dobrý účinok môže dosiahnuť diéta s nízkym obsahom soli a konzumácia potravín bohatých na draslík.. Súčasne sú predpísané doplnky draslíka. Medikamentózna liečba zahŕňa predpisovanie draslík šetriacich diuretík pacientovi na boj proti hypokaliémii. Praktizuje sa aj v období prípravy na operáciu na celkové zlepšenie stavu. Pri bilaterálnej hyperplázii orgánu sú indikované najmä amilorid, spironolaktón a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín.

Hyperaldosteronizmus označuje kombináciu niekoľkých syndrómov charakterizovaných nadmernou produkciou aldosterónu. Existuje primárny (spojený s dysfunkciou nadobličiek) a sekundárny hyperaldosteronizmus (v dôsledku iných patologické procesy). Prevažná väčšina pacientov (60-70%) trpí týmto typom endokrinné poruchy- ženy vo veku 30 až 50 rokov. V literatúre sú opísané aj zriedkavé prípady rozvoja ochorenia u detí.

Príčiny

U približne 70 % pacientov je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu tzv. Connov syndróm, ktorý sa vyvíja pri rakovine nadobličiek - aldosteróme.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je komplikáciou niektorých ochorení pečene, obličiek a kardiovaskulárneho systému (cirhóza pečene, stenóza obličkových ciev, zlyhanie obličiek a srdca, Barterov syndróm atď.) Sekundárny typ ochorenia sa vyskytuje na pozadí sodíka nedostatok alebo nadbytok draslíka v tele, zníženie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku krvácania, dlhodobé užívanie lieky(najmä laxatíva a diuretiká).

Symptómy:

Nerovnováha voda-elektrolyt, spôsobená zvýšenou syntézou aldosterónu, určuje axiálne symptómy ochorenia. Retencia vody a sodíka spôsobuje u pacienta s primárnym hyperaldosteronizmom:

• zvýšený krvný tlak;
• boľavá bolesť srdca;
• arytmia;
• oslabenie zrakovej funkcie;
• únava;
• svalová slabosť;
• poruchy citlivosti kože;
• kŕče;
• periodická falošná paralýza.

Ťažká forma ochorenia môže viesť aj k infarktu myokardu, nefropatii a diabetes insipidus.

Nasledujúce príznaky sú typické pre sekundárny hyperaldosteronizmus:

• vysoký krvný tlak;
• deformácia stien krvných ciev, ischémia;
• dysfunkcia obličiek, chronické zlyhanie obličiek;
• krvácanie z fundusu, poškodenie zrakového nervu, sietnice;
• opuch (jeden z najčastejších príznakov);
• zníženie obsahu iónov draslíka v krvi (vyskytuje sa zriedkavo).

Niektoré typy sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vyskytujú bez pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie (pseudohyperaldosteronizmus, Barterov syndróm).

Diagnostika:

Najdôležitejšími faktormi určujúcimi účinnosť liečby hyperaldosteronizmu je typologická diferenciácia klinický obraz a objasnenie etiologických príčin. Dôležitá je hladina sekrécie renínu, aldosterónu, obsah draslíka a sodíka v tele. Pri sekundárnom type patológie je potrebné predovšetkým diagnostikovať základné ochorenie.

Väčšina účinných metód Diagnóza hyperaldosteronizmu:

• testy moču a krvi;
• ultrazvuk;
• MRI alebo CT;
• scintigrafia;
• selektívna venografia.
• Pri sekundárnom hyperaldosteronizme môže byť dodatočne predpísané EKG, ultrazvuk (duplexné skenovanie, Dopplerov ultrazvuk), angiografia atď.

Liečba:

Liečba hyperaldosteronizmu je komplexná. V závislosti od etiológie ochorenia sa praktizuje chirurgická liečba (resekcia nadobličiek), konzervatívna medikamentózna terapia (užívanie hormonálnych liekov obsahujúcich draslík) a diéta s nízkym obsahom soli. Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa kombinuje aktívna liečba primárneho ochorenia a antihypertenzívna liečba.

Radikálna chirurgická liečba v kombinácii s adekvátnou medikamentózna terapia, spravidla poskytujú úplné zotavenie. V niektorých prípadoch (neskorá diagnostika, rakovina nadobličiek) je však prognóza menej istá.

Hyperaldosteronizmus je porucha nadobličiek spôsobená nadmernou sekréciou aldosterónu, jedného z aktívnych mineralokortikoidov. Jeho hlavným príznakom je zvýšený krvný tlak. Úlohou nadobličiek je produkovať množstvo rôznych hormónov vrátane minerálnych kortikoidov. Pomocou tohto sa reguluje rovnováha vody a soli. Hlavnú úlohu v tom zohráva aldosterón. Nadbytok aj nedostatočná syntéza hormónu vedie k poruchám vo fungovaní tela. Hyperaldosteronizmus je syndróm, ktorý sa vyskytuje pri nadmernej produkcii aldosterónu.

Hyperaldosteronizmus

Aldosterón je najaktívnejší z mineralokortikoidov a je produkovaný v zóne glomerulosa kôry nadobličiek. a uvoľňovanie do krvi je spôsobené nízkou koncentráciou sodíka a vysokou koncentráciou draslíka v krvi. Ako stimulátor syntézy môže pôsobiť aj ACTH a samozrejme systém renín-angiotenzín.

Aldosterón pôsobí nasledujúcim mechanizmom:

• hormón sa viaže na mineralokortikoidné receptory v obličkových tubuloch;
• súčasne sa stimuluje syntéza proteínov prenášačov sodíkových iónov a tieto sa odstraňujú z lúmenu tubulu do epiteliálnej bunky obličkového tubulu;
• zvyšuje sa produkcia proteínov prenášajúcich draslíkové ióny. Draslík sa vylučuje z renálnych tubulárnych buniek do primárneho moču;
• rovnováha voda-soľ sa obnoví.

Obraz vyzerá inak, keď sa z jedného alebo druhého dôvodu neoprávnene zvýši sekrécia aldosterónu. Hormón podporuje zvýšenú reabsorpciu sodíka, čo vedie k zvýšeniu obsahu sodíkových iónov v krvi. To stimuluje produkciu antidiuretického hormónu a spôsobuje zadržiavanie vody. Zároveň sa močom vylučujú ióny vodíka, horčíka a hlavne draslíka, čo automaticky vedie k rozvoju hypernatrémie a hypokaliémie.

Obe odchýlky prispievajú k trvalému zvýšeniu krvného tlaku, pri ktorom nadbytok minerálnych kortikoidov spôsobuje priame poškodenie myokardu, ciev a obličiek.

Hyperaldosteronizmus je komplex symptómov vyplývajúcich z nadmernej syntézy aldosterónu. Okrem toho syntéza nie je spôsobená pôsobením konvenčných stimulantov a je prakticky nezávislá od systému renín-angiotenzín.

Etiológia a patogenéza

Primárny hyperaldosteronizmus je príčinou zvýšeného krvného tlaku v 10–15 % prípadov. Zvyčajne postihuje ľudí stredného veku - 30-50 rokov, najmä ženy - až 70%.

Existuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus. V prvom prípade je nadmerná produkcia aldosterónu spôsobená poruchami vo fungovaní kôry nadobličiek a nezávisí od vonkajších faktorov. V druhom prípade je syntéza hormónov stimulovaná vonkajším faktorom - arteriálna hypertenzia, srdcové zlyhanie, cirhóza pečene.

Príčiny syndrómu sú veľmi rôznorodé.

Primárny hyperaldosteronizmus je spôsobený:

• Connov syndróm – aldosterón produkujúci adenóm nadobličiek, predstavuje viac ako 65 % prípadov;
• idiopatický hyperaldosteronizmus - vzniká v dôsledku difúznej bilaterálnej malonodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek. Spôsobuje 30-40% prípadov ochorenia. Jeho etiológia zostáva nejasná. Ale na rozdiel od iných foriem ochorenia zostáva zóna glomerulosa citlivá na angiotenzín II. ACTH reguluje syntézu aldosterónu;
• hyperplázia nadobličiek - jednostranná a obojstranná;
• glukokortikoid-dependentný hyperaldosteronizmus je dedičné ochorenie spôsobené génovým defektom;
• karcinóm produkujúci aldosterón je veľmi zriedkavý prípad, nebolo popísaných viac ako 100 takýchto pacientov;
• pseudohyperaldosteronizmus - je založený na vrodenom génovom defekte, ktorý vedie k inhibícii tvorby angiotenzínu I a v konečnom dôsledku k poklesu aldosterónu;
• Itsenko-Cushingov syndróm – nadbytok aldosterónu je spôsobený zvýšenou sekréciou ACTH;
• vrodený nedostatok alebo nedostatok spôsobený liekmi.

Príčiny primárneho hyperaldosteronizmu

Sekundárny hyperaldosteronizmus je spojený so základnou patológiou, ktorá je príčinou jeho výskytu:

• nadmerná aktivita renín-angiotenzín-aldosterónového systému – tehotenstvo, nadmerný príjem draslíka, strata sodíka spojená s diétou, hnačka, lieky, znížený objem krvi v dôsledku straty krvi a pod;
• organický sekundárny hyperaldosteronizmus – arteriálna stenóza, nádor;
• funkčná hyponatrémia, hypovolémia atď.;
• porucha metabolizmu aldosterónu pri srdcovom zlyhávaní, chorobách obličiek a pod.

Charakteristickým rozdielom medzi sekundárnym hyperaldosteronizmom a primárnym hyperaldosteronizmom je, že nespôsobuje poruchy rovnováhy elektrolytov, pretože ide o prirodzenú reakciu na nadmerné fungovanie systému renín-angiotenzín-aldosterón.

Príčiny sekundárneho hyperaldosteronizmu

Typy a príznaky

V závislosti od typu ochorenia sa príznaky líšia. Rozhodujúcim faktorom je tu spôsob regulácie syntézy a sekrécie aldosterónu. Pri primárnom hyperaldosteronizme sa teda hormón produkuje nekontrolovateľne v dôsledku poruchy v kôre nadobličiek, zatiaľ čo v sekundárnej forme je produkcia stimulovaná RAAS. Preto v prvom prípade dochádza k porušeniu rovnováhy voda-soľ, ale v druhom - nie. To je presne to, čo vysvetľuje rozdiel v klinickom obraze.

Primárny

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný:

• – pozorované u 100 % pacientov, aj keď v V poslednej dobe Začal sa zaznamenávať asymptomatický priebeh ochorenia. Krvný tlak je neustále zvýšený, najmä diastolický, čo pomerne rýchlo vedie k hypertrofii ľavej komory, a tým k zmenám na EKG. Súčasne má 50% pacientov vaskulárne lézie fundusu a 20% má poruchu zraku;
• hypokaliémia – 100 % pacientov. Nedostatok draslíka vedie k dysfunkcii svalové tkanivo a nervózny. To sa prejavuje ako slabosť a rýchla svalová únava až pseudoparalytické stavy a kŕče;
• analýza ukazuje zvýšenie hladín aldosterónu a nízku hladinu renínu v 100 prípadoch zo 100. Navyše hladina hormónu nie je regulovaná;
• pozoruje sa hypochloremická alkalóza - zvýšenie hladiny pH v krvi v dôsledku akumulácie alkalických metabolických produktov;
• a nočná polyúria - 85 a 72 %, v tomto poradí, je spôsobená zmenami v obličkových tubuloch spôsobených hypokaliémiou. Symptóm je sprevádzaný neustálym pocitom smädu;
• v 65% prípadov sa pozoruje hypernatriémia - zvýšenie koncentrácie sodíkových iónov so znížením koncentrácie draslíka - prirodzený jav. Citlivosť renálnych tubulov na retenciu sodíka, ktorú spôsobuje aldosterón, však môže byť výrazne znížená. Pri absencii hypernatriémie je podozrenie na PHA spôsobené vylučovaním draslíka močom presahujúcim 40 mEq/deň;
• v 51% prípadov krvný tlak spôsobuje pretrvávajúcu bolesť hlavy;
• nerovnováha voda-elektrolyt môže tiež spôsobiť psycho-emocionálne poruchy - hypochondriu, astenický syndróm atď.

Všetky opísané príznaky sú najcharakteristickejšie pre Connov syndróm, najčastejšiu príčinu RAH.

Ostatné prípady sú oveľa menej časté:

• idiopatický hyperaldosteronizmus s podobnými príznakmi vám umožňuje regulovať produkciu aldosterónu, pretože zona glomerulosa zostáva citlivá na pôsobenie angiotenzínu II;
• Bilaterálna hyperplázia je charakterizovaná citlivosťou na glukokortikosteroidy: pri užívaní GCS sa metabolizmus draslíka normalizuje a krvný tlak klesá;
• pseudohyperaldosteronizmus je sprevádzaný typickými príznakmi PAH. Neexistuje však žiadna odpoveď na liek.

Diagnóza ochorenia je veľmi ťažká. Dôležité sú nielen vonkajšie príznaky, ale aj reakcia na podanie niektorých liekov. Podávanie veroshpironu počas 2 týždňov teda normalizuje metabolizmus draslíka a znižuje krvný tlak. Tento efekt je však typický len pre PHA. Ak chýba, diagnóza bola chybná.

Symptómy a príznaky primárneho hyperaldosteronizmu

Sekundárne

Klinický obraz HAV je silne spojený so symptómami základného ochorenia. Sekundárny hyperaldosteronizmus je druh kompenzačného javu a nemá svoje charakteristické symptómy. Jeho jasným rozdielom od PHA je zachovanie rovnováhy voda-soľ, čo znamená absenciu vysokého krvného tlaku, hypernatriémie alebo hypokaliémie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je často spojený s výskytom edému. Retencia tekutín a akumulácia sodíka spôsobuje zvýšenú sekréciu aldosterónu. V skutočnosti je pri HAV syntéza aldosterónu riadená hypernatriémiou.

Diagnostika

Podobnosť symptómov a ich nejednoznačnosť spôsobuje, že diagnostika ochorenia je veľmi náročná a časovo náročná. Nevyžaduje sa len výskum, laboratórny a inštrumentálny, ale aj množstvo funkčných testov rôzneho charakteru. Diagnostika sa vykonáva v niekoľkých etapách.

Primárny

Vykonáva sa s cieľom vylúčiť alebo potvrdiť PGA. Na tento účel sa hladina draslíka v plazme stanoví najmenej dvakrát u všetkých pacientov s vysokým krvným tlakom. Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný trvalo nízkou hladinou draslíka v krvi – menej ako 2,7 mEq/l, bez ohľadu na príjem antihypertenzíva. Pri normokalemickom hyperaldosteronizme je hladina draslíka na pozadí zvýšených hladín aldosterónu nad 3,5 mEq / l.

Diagnóza syndrómu PHA

V tomto štádiu sa vyšetrujú hladiny hormónov, aby sa zistila skutočná príčina ochorenia.

Primárna PHA sa vyznačuje:

• nízka aktivita renínu nie je 100% ukazovateľom, pretože jej nedostatočnosť je v zásade charakteristická pre 25% pacientov s hypertenziou, najmä starších ľudí;
• vysoká koncentrácia aldosterónu v krvi alebo zvýšené vylučovanie produktov rozpadu hormónov močom. Znak charakteristický pre 70% pacientov. Malo by sa vziať do úvahy, že hladina aldosterónu klesá s hypervolémiou, hypokaliémiou atď.;
• test stimulácie sodíkovej záťaže môže poskytnúť požadovanú odpoveď. Pacientovi sa injekčne podajú 2 litre roztoku chloridu sodného, ​​čo normálne vedie k zníženiu koncentrácie aldosterónu o 50 %. Pri primárnom hyperaldosteronizme k takémuto poklesu nedochádza, pretože syntéza hormónov je necitlivá na vonkajšie faktory. Vykonanie testu si vyžaduje veľkú opatrnosť, pretože zaťaženie sodíkom výrazne zhoršuje pohodu pacienta - objavuje sa slabosť a poruchy srdcového rytmu.

Diferenciálna diagnostika hyperaldosteronizmu

Stanovenie nozologickej formy

V tejto fáze sa vykonávajú funkčné skúšky a biochemický výskum krv a moč:

• Zvýšenie koncentrácie 18-hydroxykortikosterónu je jedným z najspoľahlivejších príznakov PHA. Opäť s výnimkou idiomatického, kde 18-hydroxykortikosterón zostáva normálny alebo mierne zvýšený.
• Pre PHA sú typické aj vysoké hladiny produktov rozkladu kortizónu v moči.
• Funkčné testy sú založené na reakcii tela na určité lieky a záťaže:
  • ortostatická záťaž – 4 hodiny chôdze v kombinácii s 3-dňovou nízkosoľnou diétou nestimuluje aktivitu renínu v krvi – ARP a môže dokonca klesnúť hladina aldosterónu. Rovnaká reakcia nasleduje pri užívaní aktívnych saluretík. Bazálna ARP sa meria nalačno po nočnom spánku s diétou obsahujúcou nie viac ako 120 mEq/deň sodíka;
  • spironolaktónový test - 3-dňové podávanie spironolaktónov (600 mg/deň) nestimuluje aktivitu renínu a žiadnym spôsobom neovplyvňuje tvorbu aldosterónu;
  • test s kaptoprilom - s aldosterónom sa udržiava cirkadiánny rytmus aldosterónu po chôdzi aj v pokoji. Absencia rytmu je indikátorom malígneho nádoru;
  • test s DOXA - podáva sa 10 mg lieku každých 12 hodín počas 3 dní. Pri aldosteróne a vo väčšine prípadov pri idiopatickej PHA nemá liek žiadny vplyv na syntézu aldosterónu.
• Idiopatickú PHA je ťažšie diagnostikovať kvôli zachovanej citlivosti obličkového tkaniva. Pri tejto chorobe sú všetky príznaky mierne, ale zároveň sú stimulačné testy menej účinné ako pri zdravých ľudí: Hladiny aldosterónu sú nižšie, koncentrácie 18-hydroxykortikosterónu sú oveľa nižšie, aktivita renínu je znížená, ale po chôdzi sa zvyšuje.
• V prípade karcinómu reakcia na testy úplne chýba.
• Glukokortikoidný hyperaldosteronizmus sa zistí, keď nasledujúce znaky: neúčinnosť antihypertenznej liečby, zvýšené vylučovanie 18-oxokortizolu a 18-hydroxykortizolu na pozadí normálnych hladín draslíka v krvi, bez zmeny hladín aldosterónu počas ortostatickej záťaže. Skúška liečby dexametazónom alebo prednizolónom prináša rýchle a trvalé výsledky.
• Familiárne formy PHA je možné stanoviť len pomocou genetickej diagnostiky.

Inštrumentálne metódy

Ak podľa biochemické parametre PHA možno považovať za preukázanú, na určenie lokalizácie patológie sú predpísané ďalšie štúdie:

• – umožňuje identifikovať aldosterón produkujúci adenóm s presnosťou 62%. Okrem toho vám metóda umožňuje vylúčiť nádory.
• CRT – presnosť detekcie adenómu je 100%.
• Ultrazvuk – citlivosť 92%. Toto je jedna z najbezpečnejších metód.
• Flebografia nadobličiek - tu sa študuje koncentračný gradient aldosterónu a renínu na rôznych úrovniach. Metóda je presná, ale veľmi zložitá.
• nadobličky - najviac informatívne pre malú a veľkú nodulárnu hyperpláziu, ako aj nádory a adenómy. Test sa vykonáva na pozadí blokády štítnej žľazy.

Vo videu o diagnostike hyperaldosteronizmu:

Liečba

Hlavnou liečbou PHA je chirurgický zákrok, pri ktorom sa zvyčajne odstráni postihnutá nadoblička. V niektorých prípadoch je však táto metóda neprijateľná.

• Pri bilaterálnej hyperplázii je teda operácia indikovaná len vtedy, ak medikamentózna liečba úplne zlyhala.
• Pri idiopatickej forme GPA je predpísaná konzervatívna liečba.
• V prípade karcinómu sa chirurgický zákrok kombinuje s chemoterapiou.
• Forma závislá od glukokortikoidov nevyžaduje chirurgickú intervenciu. Podávanie dexometazónu úplne normalizuje krvný tlak v priebehu 3–4 týždňov.
• Sekundárny hyperaldosteronizmus si zriedka vyžaduje vlastnú liečbu. Tu je potrebné odstrániť základnú chorobu.

Lieky

Na konzervatívnu liečbu sa používajú tieto lieky:

• aminoglutetimid - 2-3 krát denne. Liečba sa vykonáva na pozadí monitorovania krvného tlaku, hladiny kortizolu v moči - aspoň raz denne, hormónov štítnej žľazy atď.
• spironolaktón - 2-krát denne, 50 mg. Liečbu možno kombinovať s užívaním draslík šetriacich diuretínov – takto je možné predchádzať nežiaducim účinkom;
• spironolaktón – 1–2x denne 25–50 mg s amyloidom a triamterénom. Pri ťažkej hypokaliémii sa pridávajú doplnky draslíka. Po normalizácii plazmatickej koncentrácie draslíka sa dávka zníži.

Pseudohyperaldosteronizmus, ako aj forma závislá od glukokortikoidov, sa dá vyliečiť malými dávkami dexametazónu.

Chirurgická intervencia

Operácia je pomerne zložitá a vyžaduje si zdĺhavú prípravu – minimálne 4 týždne. Jeho cieľom je zníženie ADL, obnovenie normálnej hladiny draslíka v krvi a funkcie RAAS.

Na tento účel predpisujú:

• aminoglutetimid – 250 mg 2-3 denne. Dávka sa zvyšuje, ak je liečba neúčinná;
• spironolaktón – 50 – 100 mg 2 – 4-krát denne. Používa sa kombinácia spironolaktónu a amiloridu. Ak krvný tlak neklesne, môžu sa podávať antihypertenzíva.

Najčastejším zákrokom je jednostranná adrenalektómia – odstránenie nadobličky. Operácia sa vykonáva zadaním brušná dutina, bez neho a zozadu. Existujú aj iné metódy – transarteriálne podávanie alkoholu, portálizácia prietoku krvi, ale dnes nie sú rozšírené.

IN pooperačné obdobie vykonáva sa substitučná liečba: podáva sa 25–50 mg hydrokortizónu každých 4–6 hodín počas 2–3 dní. Dávka sa postupne znižuje so zlepšovaním príznakov adrenálnej insuficiencie.

Klinické odporúčania pre túto chorobu sú len všeobecné. Liečba musí byť individuálna, berúc do úvahy Všeobecná podmienka pacienta a vlastnosti jeho tela. Smernice nestanovujú štandardy, pretože nezaručujú výsledky.

Vysoký krvný tlak je príznakom mnohých chorôb, čo mimoriadne sťažuje diagnostiku. Sťažnosti pacientov sú v tomto prípade nešpecifické, takže otázka postúpenia na výskum zostáva otvorená. Odporúčania pomáhajú identifikovať tie skupiny pacientov, u ktorých je PGA pravdepodobnejšia.

• arteriálna hypertenzia štádiá 1 a 2;
• vysoký krvný tlak, necitlivosť na liečbu drogami;
• kombinácia hypertenzie a hypokaliémie, vrátane liekov vyvolanej;
• kombinácia hypertenzie a incidentalómu nadobličiek;
• hypertenzia v dôsledku rodinnej anamnézy - predchádzajúci vývoj hypertenzie, blízky príbuzný s PHA a pod.

Ako primárna štúdia pacientov v týchto skupinách je indikované stanovenie pomeru aldosterón-renín. Na objasnenie PGA sa odporúča vykonať funkčné testy.

Na vylúčenie rakoviny je nariadené CT vyšetrenie.

Pacienti s skorý vývoj ochorenie - do 20 rokov a ktorí majú príbuzných s PHA, je predpísané genetické vyšetrenie na stanovenie PHA závislej od glukokortikoidov.

Predpovede

Podľa štatistík chirurgická intervencia poskytuje 50–60% úplného zotavenia adenómu nadobličiek. Karcinóm má zlú prognózu.

Keď sa adenóm kombinuje s difúznou a difúznou nodulárnou hyperpláziou, nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie. Na udržanie remisie potrebujú pacienti pokračujúcu liečbu spironolaktónom alebo inhibítormi steroidogenézy.

To isté platí pre pacientov s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou.

Hyperaldosteronizmus je bežný názov pre množstvo chorôb, ktoré spôsobujú rovnaký klinický obraz. Sekundárny hyperaldosteronizmus spravidla zmizne spolu so základným ochorením. Prognóza vyliečenia PHA nie je taká povzbudivá.

Hyperaldosteronizmus- príznaky a liečba

Čo je hyperaldosteronizmus? Príčinám, diagnostike a liečebným metódam sa budeme venovať v článku doktora Matveeva M.A., endokrinológa s 9-ročnou praxou.

Dátum zverejnenia 10.10.2019Aktualizované 10. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Hyperaldosteronizmus je syndróm, pri ktorom kôra nadobličiek produkuje zvýšené množstvo hormónu aldosterónu. Je sprevádzaný vývojom a poškodením kardiovaskulárneho systému. Často arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyvíja na pozadí vyšší level aldosterón, má malígny charakter: je mimoriadne ťažké ho napraviť liekmi a vedie k skorým a závažným komplikáciám, ako je skorá mozgová príhoda, infarkt myokardu, náhla srdcová smrť atď.

Hyperaldosteronizmus je jednou z najčastejších príčin arteriálnej hypertenzie. Podľa niektorých údajov sa zistí v 15-20% všetkých prípadov.

Vzhľadom na rozmazaný klinický obraz je tento syndróm zriedkavo diagnostikovaný. Jeho identifikácia má však veľký význam tak z dôvodu jeho rozšírenosti, ako aj v súvislosti s možným včasná liečba príčin arteriálnej hypertenzie a prevencie závažných kardiovaskulárnych komplikácií, zlepšenie prognózy a kvality života pacientov.

Kôra nadobličiek vylučuje veľké množstvo aldosterón buď autonómne alebo ako odpoveď na podnety mimo nadobličiek.

Príčiny autonómnej sekrécie aldosterónu sú choroby nadobličiek:

• adenóm (benígny nádor) nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón (Crohnov syndróm);
• bilaterálny idiopatický hyperaldosteronizmus (presná príčina neznáma);
• jednostranná adrenálna hyperplázia (vyvíja sa v dôsledku mikro- alebo makronodulárnej proliferácie zona glomerulosa kôry jednej nadobličky);
• familiárny hyperaldosteronizmus dedičné ochorenie, je extrémne zriedkavé);
• karcinóm ( zhubný nádor) nadoblička, ktorá produkuje aldosterón.

Väčšina spoločná príčina hyperaldosteronizmus je adenóm (zvyčajne jednostranný) pozostávajúci z buniek zona glomerulosa. Adenómy sú u detí zriedkavé. Spravidla je tento stav spôsobený rakovinou alebo hyperpláziou (prerastaním) jednej nadobličky. U starších pacientov je adenóm menej častý. Je spojená s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou.

Extraadrenálne príčiny syndrómu sú:

Je extrémne zriedkavé vyvinúť pseudohyperaldosteronizmus - arteriálnu hypertenziu a nízke hladiny draslíka v krvi, simulujúce príznaky hyperaldosteronizmu. Dôvodom je výrazné predávkovanie sladkým drievkom alebo žuvacím tabakom, ktoré ovplyvňuje metabolizmus hormónov v nadobličkách.

Ak spozorujete podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Príznaky hyperaldosteronizmu

Klinické prejavy hyperaldosteronizmu sú častejšie vo veku 30-50 rokov, avšak prípady zistenia syndrómu v r. detstva.

Hlavné a konštantný príznak hyperaldosteronizmus je arteriálna hypertenzia. V 10-15% je zhubný. Klinicky sa hypertenzia prejavuje závratmi, bolesťami hlavy, blikajúcimi „škvrnami“ pred očami, prerušením činnosti srdca a vo zvlášť závažných prípadoch až dočasnou stratou zraku. Systolický krvný tlak dosahuje 200-240 mm Hg. čl.

Typicky je hypertenzia pri tomto syndróme odolná voči liekom, ktoré normalizujú krvný tlak. Tento príznak hyperaldosteronizmu však nie je vždy rozhodujúci, takže jeho absencia nevylučuje diagnózu a môže viesť k diagnostickej chybe. Priebeh arteriálnej hypertenzie v prítomnosti syndrómu môže byť mierny a dokonca mierny, prístupné korekcii malými dávkami liekov. V ojedinelých prípadoch má arteriálna hypertenzia krízový charakter, ktorý si vyžaduje odlišná diagnóza a dôkladné klinické vyšetrenie.

Druhý príznak hyperaldosteronizmu- neuromuskulárny syndróm. Vyskytuje sa pomerne často. Medzi jej hlavné prejavy patrí svalová slabosť, kŕče, lezenie „husej kože“ po nohách, najmä v noci. V závažných prípadoch môže dôjsť k dočasnej paralýze, ktorá náhle začne a zmizne. Môžu trvať niekoľko minút až jeden deň.

Tretí znak hyperaldosteronizmu, vyskytujúce sa najmenej v 50-70% prípadov, je renálny syndróm. Predstavuje ho spravidla neprejavený smäd a časté močenie (často v noci).

Závažnosť všetkých vyššie uvedených prejavov priamo súvisí s koncentráciou aldosterónu: čím vyššia je hladina tohto hormónu, tým výraznejšie a závažnejšie sú prejavy hyperaldosteronizmu.

Patogenéza hyperaldosteronizmu

Nadobličky sú párové endokrinné žľazy umiestnené nad hornými pólmi obličiek. Sú životne dôležitou štruktúrou. Odstránenie nadobličiek u pokusných zvierat teda viedlo k smrti v priebehu niekoľkých dní.

Nadobličky pozostávajú z kôry a drene. V kôre, ktorá tvorí až 90 % všetkého tkaniva nadobličiek, sa rozlišujú tri zóny:

• glomerulárne;
• fascikulárne;
• pletivo.

V zóne glomerulosa sa syntetizujú mineralokortikoidy - podtrieda kortikosteroidných hormónov kôry nadobličiek, ktorá zahŕňa aldosterón. S ním susedí zona fasciculata, ktorá produkuje glukokortikoidy (kortizol). Najvnútornejšia zóna - reticularis - vylučuje pohlavné hormóny (androgény).

Hlavným cieľovým orgánom pre aldosterón sú obličky. Práve tam tento hormón zvyšuje absorpciu sodíka stimuláciou uvoľňovania enzýmu Na + /K + ATPázy, čím zvyšuje jeho hladinu v krvnej plazme. Druhým účinkom aldosterónu je uvoľňovanie draslíka obličkami, čím sa znižuje jeho koncentrácia v krvnej plazme.

Pri hyperaldosteronizme, t.j. so zvýšeným aldosterónom sa sodík v krvnej plazme stáva nadmerným. To vedie k zvýšeniu plazmatického osmotického tlaku, zadržiavaniu tekutín, hypervolémii (zvýšenie objemu tekutiny alebo krvi v cievnom riečisku), a preto vzniká arteriálna hypertenzia.

Okrem toho vysoká hladina sodíka zvyšuje citlivosť stien krvných ciev na ich zhrubnutie, účinky látok zvyšujúcich krvný tlak (adrenalín, serotonín, vápnik atď.) a rozvoj fibrózy (rast a zjazvenie) v okolí ciev . Nízka hladina draslíka v krvi zase spôsobuje poškodenie obličkových tubulov, čo vedie k zníženiu koncentračnej funkcie obličiek. V dôsledku toho sa pomerne rýchlo rozvinie polyúria (zvýšený objem vylúčeného moču), smäd a noktúria (nočné pomočovanie). Nízke hladiny draslíka tiež zhoršujú nervovosvalové vedenie a pH krvi. Aldosterón podobne ovplyvňuje potné, slinné a črevné žľazy.

Zo všetkého uvedeného môžeme usúdiť, že hlavnou životnou funkciou aldosterónu je udržiavať fyziologickú osmolaritu vnútorného prostredia, teda rovnováhu celkovej koncentrácie rozpustených častíc (sodík, draslík, glukóza, močovina, bielkoviny).

Klasifikácia a štádiá vývoja hyperaldosteronizmu

V závislosti od príčin hypersekrécie aldosterónu sa rozlišuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus. Prevažná väčšina prípadov tohto syndrómu je primárna.

Primárny hyperaldosteronizmus- Ide o zvýšené vylučovanie aldosterónu, nezávislé od hormonálneho systému, ktorý riadi objem krvi a krvný tlak. Vyskytuje sa v dôsledku chorôb nadobličiek.

Sekundárny hyperaldosteronizmus- Ide o zvýšenú sekréciu aldosterónu spôsobenú mimoadrenálnymi stimulmi (ochorenie obličiek, kongestívne zlyhanie srdca).

Výrazný Klinické príznaky Tieto dva typy hyperaldosteronizmu sú uvedené v tabuľke nižšie.

Komplikácie hyperaldosteronizmu

Pacienti s hyperaldosteronizmom majú extrémne vysoký výskyt kardiovaskulárnych ochorení a úmrtí v porovnaní s ľuďmi s podobnými stupňami hypertenzie z iných príčin. Takíto pacienti majú veľmi vysoké riziko vzniku srdcového infarktu a najmä porúch srdcového rytmu, čo je potenciálne smrteľný stav. Riziko náhlej srdcovej smrti u pacientov s hyperaldosteronizmom sa zvyšuje 10-12 krát.

Pacienti často vykazujú kardiosklerózu, hypertrofiu ľavej komory a endoteliálnu dysfunkciu (vnútorná vrstva krvných ciev) spôsobenú hyperaldosteronizmom. To sa vysvetľuje priamym škodlivým účinkom aldosterónu na myokard a cievnu stenu. Bolo dokázané, že nárast hmoty myokardu s hyperaldosteronizmom sa vyvíja skôr a dosahuje väčšie veľkosti.

S rozvojom renálneho syndrómu (v dôsledku intenzívneho vylučovania draslíka obličkami) dochádza k narušeniu vylučovania vodíkových iónov. To vedie k alkalizácii moču a predisponuje k rozvoju pyelitídy a (zápal obličiek), mikroalbuminúrie a proteinúrie (vylučovanie zvýšených hladín albumínu a bielkovín v moči). U 15-20 % pacientov sa vyvinie zlyhanie obličiek s nezvratné zmeny funkcie obličiek. V 60% prípadov sa zistí polycystická choroba obličiek.

Núdzový stav spojené s hyperaldosteronizmom, je hypertenzná kríza . Jeho klinické prejavy sa nemusia líšiť od bežných hypertenzných kríz, ktoré sa prejavujú bolesťami hlavy, nevoľnosťou, bolesťou srdca, dýchavičnosťou atď. krízy v takejto situácii. Tieto údaje radikálne zmenia taktiku liečby a nasmerujú diagnostické vyhľadávanie správnym smerom.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Aby ste nevynechali hyperaldosteronizmus, je najprv mimoriadne dôležité izolovať hlavné rizikové faktoryčo pomôže pri podozrení na túto chorobu. Tie obsahujú:

Ďalšou fázou diagnostiky je laboratórne potvrdenie. Na tento účel sa skúma pomer aldosterón-renín (ARR). Táto štúdia je najspoľahlivejšia, najinformatívnejšia a najdostupnejšia. Mala by sa vykonať v skorých ranných hodinách: ideálne najneskôr dve hodiny po prebudení. Pred odberom krvi musíte pokojne sedieť 5-10 minút.

DÔLEŽITÉ: Niektoré lieky môžu ovplyvňovať plazmatické koncentrácie aldosterónu a plazmatickú aktivitu renínu, čo následne mení ARS. Preto je dôležité dva týždne pred vykonaním tohto testu vysadiť lieky ako spironolaktón, eplerenón, triamterén, tiazidové diuretiká, lieky zo skupiny ACE inhibítory, ARB (blokátory angiotenzínových receptorov) a iné. Lekár by mal o tom pacienta informovať a dočasne mu predpísať iný liečebný režim na hypertenziu.

Ak je APC pozitívny, mal by sa vykonať potvrdzujúci test fyziologickým roztokom. Vykonáva sa v nemocničnom prostredí, pretože má množstvo obmedzení a vyžaduje si štúdiu hladín aldosterónu, draslíka a kortizolu na začiatku a po 4-hodinovej infúzii dvoch litrov fyziologického roztoku. Normálne je v reakcii na veľké množstvo podanej tekutiny potlačená produkcia aldosterónu, ale pri hyperaldosteronizme nie je možné hormón týmto spôsobom potlačiť.

Nízke hladiny draslíka v krvi sú pozorované iba v 40% prípadov syndrómu, takže nemôže byť spoľahlivým diagnostickým kritériom. Ale alkalická reakcia moču (v dôsledku zvýšeného vylučovania draslíka obličkami) je dosť charakteristický znak patológia.

Ak existuje podozrenie na familiárne formy hyperaldosteronizmu, genetická typizácia(test predispozície) s genetickou konzultáciou.

Tretia etapa diagnostiky - topická diagnostika. Je zameraná na zistenie zdroja ochorenia. Na tento účel sa používajú rôznymi spôsobmi vizualizácia vnútorných orgánov.

Ultrazvuk nadobličiek je diagnostická metóda s nízkou citlivosťou. Je vhodnejšie vykonať CT: pomáha identifikovať makro- a mikroadenómy nadobličiek, ako aj zhrubnutie nadobličiek, hyperpláziu a iné zmeny.

Na objasnenie formy hyperaldosteronizmu (jednostranné a obojstranné lézie) sa v špecializovaných centrách vykonáva selektívny odber krvi z žíl nadobličiek. Táto štúdia účinne znižuje riziko zbytočného odstránenia nadobličiek len na základe CT nálezov.

Liečba hyperaldosteronizmu

Chirurgická liečba

Metódou voľby pri adenóme nadobličiek syntetizujúcich aldosterón a jednostrannej hyperplázii nadobličiek je endoskopická adrenalektómia – odstránenie jednej alebo dvoch nadobličiek cez malé rezy.

Táto operácia vyrovnáva koncentráciu draslíka v krvi a zlepšuje priebeh arteriálnej hypertenzie takmer u 100 % pacientov. Úplné vyliečenie bez použitia antihypertenzívnej liečby sa dosiahne približne u 50 %, šanca na kontrolu krvného tlaku adekvátnou liečbou sa zvyšuje na 77 %. Množstvo štúdií preukázalo redukciu hmoty myokardu ľavej komory a elimináciu albuminúrie, čo výrazne zlepšuje kvalitu života takýchto pacientov.

Ak však nebol diagnostikovaný hyperaldosteronizmus na dlhú dobu, potom môže arteriálna hypertenzia pretrvávať aj po operácii a rozvinuté cievne komplikácie sa môžu stať nezvratnými, ako aj poškodenie obličiek. Preto je mimoriadne dôležité identifikovať a liečiť hyperaldosteronizmus čo najskôr.

Kontraindikácie na odstránenie nadobličiek:

• vek pacienta;
• krátka dĺžka života;
• ťažká sprievodná patológia;
• bilaterálna adrenálna hyperplázia (keď nie je možné vykonať selektívny odber krvi z nadobličkových žíl);
• hormonálne neaktívny nádor nadobličiek, mylne považovaný za zdroj tvorby aldosterónu.

Konzervatívna liečba

Ak sú prítomné tieto kontraindikácie, riziko chirurgického zákroku je vysoké, alebo je chirurgický zákrok odmietnutý, je indikovaná konzervatívna liečba. špeciálne lieky- antagonisty mineralokortikoidných receptorov (MCR). Účinne znižujú krvný tlak a chránia orgány pred nadbytkom mineralokortikoidov.

Do tejto skupiny liekov patrí draslík šetriaci diuretikum spironolaktón, ktorý blokuje mineralokortikoidné receptory a zabraňuje rozvoju fibrózy myokardu spojenej s aldosterónom. Má však číslo vedľajšie účinky, tiež pôsobiaci na androgénne a progesterónové receptory: môže viesť k zníženiu libida u mužov a vaginálnemu krvácaniu u žien. Všetky tieto účinky závisia od dávky lieku: čím väčšia je dávka lieku a dĺžka jeho užívania, tým výraznejšie sú vedľajšie účinky.

Existuje aj relatívne nový selektívny liek zo skupiny AMKR – eplerenón. Nepôsobí na steroidné receptory ako jeho predchodca, takže bude menej nežiaducich vedľajších účinkov.

Pri bilaterálnej hyperprodukcii aldosterónu je indikovaná dlhodobá konzervatívna liečba. V prípade sekundárneho hyperaldosteronizmu sa má liečiť a korigovať základné ochorenie arteriálnej hypertenzie aj pomocou liekov zo skupiny AMKR.

Predpoveď. Prevencia

Identifikácia a adekvátna liečba hyperaldosteronizmu vo väčšine prípadov umožňuje eliminovať artériovú hypertenziu a pridružené komplikácie alebo výrazne zmierniť jej priebeh. Navyše, čím skôr je syndróm diagnostikovaný a liečený, tým je prognóza priaznivejšia: zlepšuje sa kvalita života, znižuje sa pravdepodobnosť invalidity a smrteľných následkov. Po včasnej jednostrannej adrenalektómii vykonanej podľa indikácií nedochádza k relapsom.

Ak je diagnóza oneskorená, hypertenzia a komplikácie môžu pretrvávať aj po liečbe.

Hyperaldosteronizmus sa môže vyskytnúť pomerne dlho len s príznakmi hypertenzie.

Neustále vysoké hodnoty krvného tlaku (viac ako 200/120 mm Hg), necitlivosť na antihypertenzíva, nízke hladiny draslíka v krvi nie sú ani zďaleka povinnými príznakmi syndrómu. Ale to je presne to, na čo sa lekári často zameriavajú, aby mali podozrenie na ochorenie, „chýbajúci“ hyperaldosteronizmus s relatívne „miernym“ priebehom v počiatočných štádiách.

Na riešenie tohto problému potrebujú lekári, ktorí pracujú s pacientmi s hypertenziou, identifikovať vysoko rizikové skupiny a špecificky ich skrínovať na prítomnosť hyperaldosteronizmu.