न्यूरोलॉजी में पी.एन.पी. ऊपरी / निचले छोरों की पोलिन्यूरोपैथी - यह क्या है, उपचार और लक्षण बी विटामिन की कमी

परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों की संरचना में, पोलिनेयरोपैथी कशेरुक विकृति के बाद दूसरे स्थान पर है। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों और परिणामों की गंभीरता के संदर्भ में, पोलिनेरोपैथी सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है।

इस विकृति को एक अंतःविषय समस्या माना जाता है, क्योंकि यह विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा सामना किया जाता है, लेकिन सभी न्यूरोलॉजिस्ट के ऊपर। बहुपद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कण्डरा सजगता, मांसपेशियों में शोष और कमजोरी और संवेदनशीलता विकारों में कमी की विशेषता है। रोग का उपचार रोगसूचक है और इसका उद्देश्य उन कारकों को समाप्त करना है जिन्होंने इसे उकसाया था।

बहुपद का वर्गीकरण

प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अनुसार, बहुपद को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• संवेदनशील (प्रक्रिया में संवेदी तंत्रिकाओं की भागीदारी के लक्षण);
• मोटर (मोटर फाइबर को नुकसान के लक्षणों की प्रबलता);
• वनस्पति (प्रक्रिया में स्वायत्त नसों की भागीदारी के लक्षण, जो आंतरिक अंगों के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करते हैं, रोगसूचकता में स्पष्ट हैं);
• मिश्रित (सभी नसों को नुकसान के लक्षण)।

घाव के वितरण के आधार पर, चरम और कई मोनोन्यूरोपैथी के डिस्टल घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पाठ्यक्रम की प्रकृति से, बहुपद तीव्र है (लक्षण कुछ दिनों के भीतर दिखाई देते हैं), सबस्यूट (नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कुछ हफ़्ते के लिए बनाई जाती है), क्रोनिक (रोग के लक्षण कुछ महीनों से कई वर्षों तक परेशान करते हैं)।

रोग की रोगजनक विशेषता के अनुसार, उन्हें डीमाइलेटिंग (मायेलिन पैथोलॉजी) और एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर को प्राथमिक क्षति) में विभाजित किया गया है। रोग के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं, इसके एटियलजि पर निर्भर करता है:

• वंशानुगत (Refsum's disease, Dejerine-Sott syndrome, Russ-Levy syndrome);
• ऑटोइम्यून (एक्सबीएस का एक्सोनल प्रकार, मिलर-फ्लेशर सिंड्रोम, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोपैथिस, पैराप्रोटीनैमिक पोलीन्यूरोपैथिस);
• चयापचय (मूत्रवाहिनी बहुपद, मधुमेह बहुपद, यकृत बहुपद);
• पाचन;
• संक्रामक विषाक्त;
• विषाक्त।

पोलिनेयरोपैथियों की एटियलजि और रोगजनन

बहुपद के दिल में मेटाबॉलिक (डिसमैबोलिक), यांत्रिक, विषाक्त और इस्केमिक कारक होते हैं जो माइलिन म्यान, संयोजी ऊतक इंटरस्टीशियम और अक्षीय सिलेंडर में एक ही प्रकार के रूपात्मक परिवर्तनों को उकसाते हैं। यदि, परिधीय नसों के अलावा, रीढ़ की हड्डी की जड़ें भी रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो रोग को पॉलिरिडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है।

पॉलीन्युरोपैथिक नशा को वर्दी के नशा से उकसाया जा सकता है: सीसा, थैलियम, पारा, आर्सेनिक और अल्कोहल। एंटीबायोटिक्स, बिस्मथ, एमेटिन, सोने के लवण, आइसोनियाज़िड, सल्फोनामाइड्स, मेप्रोबामेट के साथ उपचार के मामले में ड्रग पॉलिन्युरोपैथिस होते हैं। बहुपद के कारण अलग हो सकते हैं:

• फैलाना संयोजी ऊतक विकृति;
• cryoglobulinemia;
• अविटामिनरुग्णता;
• वाहिकाशोथ;
• वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण;
• घातक नवोप्लाज्म्स (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर, ल्यूकेमिया);
• आंतरिक अंगों के रोग (गुर्दे, यकृत, अग्न्याशय);
• अंतःस्रावी ग्रंथियों के रोग (हाइपर- और हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह, हाइपरकोर्टिसोलिज़म);
• एंजाइमों (पोर्फिरी) में आनुवंशिक दोष।

पोलिन्युरोपैथी को दो रोग प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता है - तंत्रिका फाइबर का विघटन और अक्षतंतु को नुकसान। अक्षीय पॉलीनेरोपैथिस अक्षीय सिलेंडर के परिवहन कार्य के साथ समस्याओं से उत्पन्न होती है, जिससे मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में विकार होता है। अक्षतंतु के ट्रॉफिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के कारण, मांसपेशियों में निषेध परिवर्तन होता है।

सीमांकन प्रक्रिया तंत्रिका आवेग के लवण प्रवाहकत्त्व के उल्लंघन की विशेषता है। यह विकृति मांसपेशियों की कमजोरी और कण्डरा सजगता में कमी से प्रकट होती है। ऑटोइम्यून आक्रामकता द्वारा तंत्रिकाओं के विघटन को उकसाया जा सकता है, जो परिधीय माइलिन प्रोटीन के घटकों के लिए एंटीबॉडी के गठन के साथ है, एक्सोटॉक्सिन और आनुवंशिक विकारों के संपर्क में है।

बहुपद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बहुपद की रोगसूचकता रोग के एटियलजि पर निर्भर करती है। हालांकि, सभी प्रकार की बीमारी के लिए सामान्य लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। रोग को भड़काने वाले सभी एटियलॉजिकल कारक तंत्रिका तंतुओं को परेशान करते हैं, जिसके बाद इन नसों के कार्यों का उल्लंघन होता है। तंत्रिका तंतुओं की जलन के सबसे स्पष्ट लक्षण मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन), कंपकंपी (अंगों के कांपना), आकर्षण (मांसपेशियों के बंडलों का अनैच्छिक संकुचन), मांसपेशियों में दर्द, पेरेस्टेसिया (त्वचा पर रेंगना), रक्तचाप में वृद्धि, टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन) ...

तंत्रिका शिथिलता के लक्षणों में शामिल हैं:

• पैरों या बाहों में मांसपेशियों की कमजोरी (सबसे पहले, यह मांसपेशियों में विकसित होता है जो सिर से सबसे दूर हैं);
• मांसपेशी शोष (पतलेपन);
• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• हाइपोस्थेसिया (त्वचा की संवेदनशीलता में कमी);
• बंद आँखों के साथ चलते समय चालबाज़ी की अस्थिरता;
• हाइपोहिड्रोसिस (शुष्क त्वचा);
• चक्कर आना और आंखों के सामने मक्खियों का चमकना जब एक प्रवण स्थिति, निश्चित नाड़ी से उठने की कोशिश करना।

स्व-प्रतिरक्षी बहुपद

रोग का तीव्र भड़काऊ रूप प्रति हजार लोगों में एक से दो मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। एक वर्ष की आयु के पुरुषों में इसका निदान किया जाता है। यह अंगों में सममितीय कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। रोग का विशिष्ट कोर्स बछड़े की मांसपेशियों में दर्द संवेदनाओं और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिस (स्तब्ध हो जाना और झुनझुनी संवेदनाओं) की विशेषता है, जो जल्दी से फ्लेसीड पैरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। समीपस्थ क्षेत्रों में, मांसपेशियों की बर्बादी और कमजोरी देखी जाती है, पल्पेशन से तंत्रिका चड्डी में दर्द का पता चलता है।

पैथोलॉजी का जीर्ण रूप मोटर और संवेदी विकारों की धीमी गति (लगभग दो महीने) के साथ है। यह विकृति अक्सर पुरुषों में (40-50 साल की उम्र और 70 साल से अधिक उम्र के) में होती है। इसके लक्षण लक्षण हैं, मांसपेशियों की हाइपोटोनिया और हाइपोट्रॉफी में हाथ और पैर, हाइपो- या एंफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया या अंगों में सुन्नता। एक तिहाई रोगियों में, रोग बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन के साथ प्रकट होता है।

रोगियों के विशाल बहुमत (लगभग 80%) स्वायत्त और बहुपद विकारों की शिकायत करते हैं। 20% रोगियों में, सीएनएस क्षति के संकेत नोट किए गए हैं - अनुमस्तिष्क, स्यूडोबुलबार, पिरामिडल लक्षण। कभी-कभी कपाल तंत्रिकाएं भी शामिल होती हैं। रोग के जीर्ण रूप में एक गंभीर पाठ्यक्रम है और गंभीर जटिलताओं के साथ है, इसलिए, इसकी शुरुआत के एक साल बाद, आधे रोगियों में आंशिक या पूर्ण विकलांगता होती है।

भड़काऊ बहुरूपता

रोग के डिप्थीरिया रूप को ऑकुलोमोटर विकारों (मायड्रायसिस, पीटोसिस, डिप्लोपिया, आंखों की पुतली की सीमित गतिशीलता, आवास पक्षाघात, प्रकाश की पुतली की प्रतिक्रिया में कमी) और बल्बर लक्षण (डिस्फ़ोनिया, डिस्फ़ैगिया, डिस्थरिया) की प्रारंभिक उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत के एक से दो सप्ताह बाद, पैरों में प्रचलित अतिवृद्धि का अभिवादन, इसके नैदानिक \u200b\u200bचित्र में स्पष्ट हो जाता है। ये सभी लक्षण अक्सर शरीर के नशे की अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं।

एचआईवी-संबंधी बहुपद के साथ सभी चरम सीमाओं में सममितीय कमजोर कमजोरी है। इसके शुरुआती लक्षण हल्के पैर में दर्द और सुन्नता है। आधे से अधिक मामलों में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• निचले छोरों में डिस्टल पैरेसिस;
• achilles सजगता में हानि या कमी;
• कंपन, दर्द या तापमान संवेदनशीलता में कमी।

ये सभी लक्षण एचआईवी संक्रमण के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं - बुखार, वजन में कमी, लिम्फैडेनोपैथी।

लाइम बोरेलियोसिस पोलीन्यूरोपैथिस को रोग की एक तंत्रिका संबंधी जटिलता माना जाता है। उनके नैदानिक \u200b\u200bचित्र को अंगों के गंभीर दर्द और पेरेस्टेसिया द्वारा दर्शाया जाता है, जो बाद में एम्योट्रोफी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। रोग पैरों की तुलना में हाथों को अधिक गंभीर क्षति की विशेषता है। मरीजों के हाथों पर पूरी तरह से गहरी रिफ्लेक्सिस हो सकती है, लेकिन एच्लीस और घुटने की रिफ्लेक्सिस रहती है।

डिस्मेटाबोलिक पॉलीनेयोपैथिस

यह मधुमेह मेलेटस वाले 60-80% रोगियों में निदान किया जाता है। इस विकृति के प्रारंभिक लक्षण डिस्टेलेस और डिस्टेसिया का विकास डिस्टल एक्सट्रीमिटी में होते हैं, साथ ही एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान भी होता है। यदि रोग बढ़ता है, तो मरीजों को पैरों में गंभीर दर्द की शिकायत होने लगती है, जो रात में तेज होती है, साथ ही तापमान, कंपन, स्पर्श और दर्द की संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, ट्रॉफिक अल्सर और उंगलियों की विकृति रोग के लक्षणों में जोड़ा जाता है। इस बीमारी को स्वायत्त विकारों की विशेषता है: कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, गैस्ट्रोपेरासिस, पसीना विकार, बिगड़ा हुआ प्यूपिलरी प्रतिक्रिया, दस्त।

एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी

Alimentary polyneuropathy को विटामिन ए, ई, बी की कमी से उकसाया जाता है। यह निचले हिस्सों में पेरेस्टेसिया, जलन, डिस्टेशिया जैसी अभिव्यक्तियों की विशेषता है। रोगियों में, अकिलीज़ और घुटने की सजगता कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, और एम्योट्रोफ़िस हथियारों और पैरों के बाहर के हिस्सों में दिखाई देते हैं। पैथोलॉजी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में कार्डियक पैथोलॉजी, पैरों में एडिमा, वजन घटाने, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, हेइलासिस, डायरिया, डर्मेटाइटिस, कॉर्नियल शोष शामिल हैं।

मादक बहुपद

मादक बहुपद को पोषण संबंधी बहुपद का एक रूप माना जाता है। यह विटामिन पीपी, ई, ए और समूह बी की कमी के कारण है, जो शरीर पर इथेनॉल के प्रभाव से उकसाया जाता है। यह रोग पैरों में दर्द, डिस्टेशिया, ऐंठन से प्रकट होता है। मरीजों ने वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों का उच्चारण किया है: त्वचा की टोन में बदलाव, हाथों और पैरों की एनिड्रोसिस। पैरों और बाहों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में एक सममित कमी पाई जाती है।

गंभीर बहुपद

गंभीर पॉलिनेरोपैथी शरीर की गंभीर चोटों, संक्रमण या नशा के कारण होती है। ऐसी स्थितियों के लिए, एकाधिक अंग विफलता विशेषता है। मांसपेशियों में कमजोरी और हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में सिकुड़न, गहरी सजगता का नुकसान, यांत्रिक वेंटिलेशन की समाप्ति के बाद सहज सांस की कमी, जो हृदय या फुफ्फुसीय विकृति के कारण नहीं होती है, रोग के स्पष्ट लक्षण माने जाते हैं।

वंशानुगत बहुपद

पोलिनेयुरोपैथी, जिसमें एक वंशानुगत एटियलजि है, आमतौर पर उम्र के रोगियों में खुद को प्रकट करता है। इस बीमारी को लक्षणों के निम्नलिखित त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है: सतही प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन, हाथों और पैरों का शोष, हाइपो- या एंफ्लेक्सिया। मरीजों में पैर की विकृति भी होती है।

बहुपद का निदान

पोलीन्यूरोपैथी का निदान रोग और रोगी की शिकायतों का इतिहास लेने के साथ शुरू होता है। अर्थात्, चिकित्सक को रोगी से पूछना चाहिए कि बीमारी के पहले लक्षण कितने समय पहले प्रकट हुए थे, विशेष रूप से, मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा और अन्य की सुन्नता, वह कितनी बार शराब पीता है, चाहे उसके रिश्तेदारों को यह बीमारी हुई हो, चाहे उसे मधुमेह हो। डॉक्टर रोगी से यह भी पूछता है कि क्या उसकी गतिविधियों में रसायनों, विशेष रूप से भारी धातु के लवण और गैसोलीन का उपयोग शामिल है।

निदान के अगले चरण में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के संकेतों का पता लगाने के लिए एक पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है: मांसपेशियों की कमजोरी, त्वचा की सुन्नता के क्षेत्र, त्वचा की ट्राफिज्म का उल्लंघन। सभी प्रकार के विषाक्त पदार्थों, प्रोटीन उत्पादों और ग्लूकोज के स्तर की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

एक सटीक निदान के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट इसके अलावा इलेक्ट्रोनोमोग्राफी लिख सकता है। तंत्रिका क्षति के संकेतों का पता लगाने और तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग की गति का आकलन करने के लिए यह तकनीक आवश्यक है। एक तंत्रिका बायोप्सी की जाती है, जिसमें नसों के एक टुकड़े की जांच शामिल होती है, जिसे एक विशेष सुई का उपयोग करके रोगी से लिया जाता है। इसके अतिरिक्त, आपको एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और चिकित्सक से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।

बहुपद का उपचार

बहुपद का इलाज करने की रणनीति को इसके एटियलजि के आधार पर चुना जाता है। एक वंशानुगत बीमारी के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा को चुना जाता है, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट संकेतों को समाप्त करना है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को खराब करता है। बहुपद के स्वप्रतिरक्षी स्वरूप का लक्ष्य है कि वह विमुक्ति प्राप्त कर सके। बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने और इसके लक्षणों को समाप्त करने के लिए शराबी, मधुमेह और मूत्रवाहिनी बहुपद के उपचार को कम किया जाता है।

भौतिक चिकित्सा सभी प्रकार के बहुपद के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो संकुचन को रोकने और सामान्य मांसपेशी टोन को बनाए रखने में मदद करती है। यदि रोगी को श्वसन संबंधी विकार है, तो उसे यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए संकेत दिया जाता है। आज, बहुपद के लिए कोई प्रभावी दवा उपचार नहीं है जो किसी को हमेशा के लिए इससे छुटकारा दिला सके। इसलिए, डॉक्टर रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से सहायक चिकित्सा निर्धारित करते हैं।

1. पॉर्फाइरिक पोलीन्यूरोपैथी के उपचार में रोगी को ग्लूकोज, रोगसूचक और एनाल्जेसिक दवाओं की नियुक्ति शामिल है।
2. पुरानी भड़काऊ डीमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी के उपचार के लिए, झिल्ली प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (रोगी के रक्त को उसके शरीर के बाहर शुद्ध करने की एक विधि)। यदि यह तकनीक अप्रभावी है, तो डॉक्टर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। चिकित्सा की शुरुआत के बाद, दिनों में रोगी की स्थिति में सुधार होता है। दो महीने के उपचार के बाद, आप दवा की खुराक कम करना शुरू कर सकते हैं।
3. मधुमेह संबंधी बहुस्तरीय उपचार में, न्यूरोलॉजिस्ट के अलावा, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। उपचार का लक्ष्य धीरे-धीरे रक्त शर्करा के स्तर को कम करना है। जिस तेज दर्द से रोगी पीड़ित होता है, उसे खत्म करने के लिए गैबापेंटिन, प्रीगैबलिन, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रिजिन जैसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
4. युरेमिक पोलीन्यूरोपैथी के लिए थेरेपी में किडनी प्रत्यारोपण या प्रोग्राम्ड हेमोडायलिसिस के माध्यम से रक्त में युरमिक विषाक्त पदार्थों के स्तर को ठीक करना शामिल है।
5. जहरीले बहुपद के उपचार की सफलता इस बात पर निर्भर करती है कि विषाक्त पदार्थ के साथ रोगी का संपर्क कितनी जल्दी समाप्त हो जाता है। यदि बीमारी ड्रग्स लेने के परिणामस्वरूप हुई है, तो इसका उपचार उनकी खुराक में कमी के साथ शुरू होना चाहिए। एंटीथॉक्सिक सीरम का समय पर प्रशासन डिप्थीरिया के पुष्ट निदान के साथ डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी की वृद्धि को रोकने में मदद करेगा।

पोलीन्यूरोपैथी के लिए निदान

क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डीम्लाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान वाले मरीजों में स्वास्थ्य अनुकूलता होती है। इस निदान वाले रोगियों की मृत्यु दर बहुत कम है। हालांकि, पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, इसलिए, उपचार में इसके लक्षणों का उन्मूलन शामिल है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी 90% से अधिक मामलों में रोग का निवारण प्राप्त कर सकती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि बहुपद रोग कई जटिलताओं के साथ है।

वंशानुगत पोलिन्यूरोपैथी बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, इसलिए इसका इलाज मुश्किल है, और रोगियों के लिए रोग का निदान खराब है। फिर भी, कई रोगी अपनी बीमारियों के साथ जीवन जीने के लिए अनुकूल होना सीखते हैं। मधुमेह बहुपद के लिए एक अनुकूल रोग का निदान तभी संभव है जब इसका तुरंत उपचार किया जाए। आमतौर पर डॉक्टर मरीज की स्थिति को सामान्य करने का प्रबंधन करते हैं। केवल बहुपद के बाद के चरणों में ही रोगी गंभीर दर्द सिंड्रोम की शिकायत कर सकता है। यूरीमिक पोलिन्यूरोपैथी के साथ एक रोगी के जीवन का पूर्वानुमान पुरानी गुर्दे की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करता है।

Polyneuropathies

1. संवहनी सिद्धांत प्रक्रिया में वासा नर्वोरम की भागीदारी पर आधारित है, जो परिधीय तंत्रिकाओं को रक्त की आपूर्ति प्रदान करते हैं, साथ ही रक्त के रियोलॉजी में परिवर्तन करते हैं, जो उनके इस्केमिया की ओर जाता है।

2. ऑक्सीडेटिव तनाव का सिद्धांत नाइट्रिक ऑक्साइड के चयापचय में गड़बड़ी के दृष्टिकोण से पीएनपी के विकास की व्याख्या करता है, जो तंत्रिका के साथ उत्तेजना और आवेग संचरण के गठन के अंतर्निहित पोटेशियम-सोडियम तंत्र को बदलता है।

3. तंत्रिका विकास कारकों की घटती गतिविधि का सिद्धांत बाद में एक्सोनोपैथी के साथ एक्सोनल ट्रांसपोर्ट की कमी का सुझाव देता है।

4. इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत पीएनपी संरचनाओं के लिए ऑटोइंनबॉडी के क्रॉस-प्रोडक्शन के परिणामस्वरूप पीएनपी के विकास को बाद के ऑटोइम्यून सूजन और नेक्रोसिस के साथ समझाता है।

तीव्र भड़काऊ पीएनपी

जीर्ण पी.एन.

मल्टीफ़ोकल मोटर पीएनपी

प्रणालीगत रोगों के लिए पीएनपी

पीएनपी महत्वपूर्ण स्थिति

सेंसोरिमोटर पीएनपी टाइप I

सेंसोरिमोटर पीएनपी टाइप II

संपीड़न से पक्षाघात की प्रवृत्ति के साथ पीएनपी।

विषाक्त (दवा या घरेलू या औद्योगिक जहर के साथ नशा के कारण)।

भौतिक कारकों के कारण पी.एन.पी.

यह कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ छोरों में तीव्र (या उपक्यूट) प्रगतिशील सममित कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। 70% मामलों में, एआईडीपी दिन (1-3 सप्ताह) से पहले स्थानांतरित किए गए विभिन्न संक्रमणों से पहले है। अन्य मामलों में, बीमारी बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती है।

आमतौर पर, एआईडीपी बछड़े की मांसपेशियों (ऐंठन) और उंगलियों और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिस से दर्द के साथ शुरू होता है, जो तब अंगों के फ्लेसीस पैरेसिस के विकास द्वारा जल्दी से बदल दिया जाता है।

पंडिस्सोनॉमी (हृदय ताल गड़बड़ी, बीपी अस्थिरता)

अंगों में विशेष रूप से मोटर हानि के साथ

मिलर फिशर सिंड्रोम (एटेक्सिया, एसफ्लेक्सिया और ऑप्थाल्मोपलेजिया द्वारा प्रकट)।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण की पहचान, जो रोग की शुरुआत से 7-10 दिनों के बाद 60-90% रोगियों में पाया जाता है।

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) के परिणाम घाव के मनोभारी प्रकृति को दर्शाते हैं, जो कम से कम दो मोटर तंत्रिकाओं में आवेग चालन की गति में महत्वपूर्ण (\u003e 80%) की कमी से प्रकट होता है।

एआईडीपी के निदान में आधुनिक दृष्टिकोण है कि मिलर फिशर सिंड्रोम में जीएम 1 और जीक्यू 1 बी गैंग्लियोसाइड्स के लिए एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का पता लगाने के साथ एंजाइम इम्यूनोसेसे को बाहर निकालना है।

हाइपो- या हैंफ्लेक्सिया

लिम्बोपॉली

बीमारी की शुरुआत के बार-बार लक्षण चरमसीमा में सुन्नता या पेरेस्टेसिया हैं

रोग की शुरुआत में हर तीसरे रोगी को बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन होती है

2. 80% मरीज़ों में संवेदनशील पोलिनेरिटिक और ऑटोनोमिक (सिम्पैथेटिक) विकार होते हैं।

3. CIDP की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में 20% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पिरामिडल, स्यूडोबुलबर, सेरेबेलर लक्षण) को नुकसान होने के संकेत हैं।

4. 17% रोगियों में, कपाल तंत्रिकाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं (अधिक बार चेहरे या पुच्छ समूह)।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाना (40-60% मामलों में)

ग्लाइकोप्रोटीन से जुड़े माइलिन को एंटीबॉडी का उच्च टिटर

ENMG दो या अधिक मोटर तंत्रिकाओं में चालन में कमी या आंशिक अवरोध का पता लगाता है

शल्य तंत्रिका की एक बायोप्सी के साथ, यह 5 से 4 तंत्रिका तंतुओं में से एक की पहचान करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bमहत्व का है, जो "बल्बनुमा सिर" के गठन के साथ श्वान कोशिकाओं के प्रसार या विमुद्रीकरण, एंडोनिअरल एडिमा, प्रसार का एक पैटर्न है।

मुख्य रूप से बाहों में डिस्टल असममित पैरेसिस

स्पष्ट एम्योट्रोफियों का तेजी से गठन

निचले छोर बाद में और कुछ हद तक प्रभावित होते हैं

टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं लेकिन सामान्य हो सकते हैं

ENMG के परिणाम - ठेठ तंत्रिका संपीड़न के क्षेत्रों के बाहर चालन ब्लॉकों का पता लगाना

शराब अधिक बार नहीं बदलती है

कुछ रोगियों में, गैंग्लियोसाइड्स जीएम 1, जीए 1, जीडी 1 बी के लिए एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि संभव है

2) गहरी सजगता धीरे-धीरे कम हो जाती है।

3) ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन और अन्य स्वायत्त विकार अक्सर देखे जाते हैं।

प्राथमिक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की पहचान

ANNA1, हू के लिए एंटीबॉडी टिटर का पता लगाना

ENMG - परिधीय तंत्रिका क्षति का अक्षीय प्रकार विशेषता है, जो आवेग की सामान्य गति से एम-प्रतिक्रिया के आयाम में महत्वपूर्ण कमी से प्रकट होता है

प्राथमिक और माध्यमिक वास्कुलिटिस

1) विभिन्न अंगों में अलग-अलग नसों को एक साथ या अनुक्रमिक क्षति

2) सममित सेंसरिमोटर पीएनपी

आंतरिक अंगों (गुर्दे, फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), त्वचा, जोड़ों, ईएनटी अंगों को प्रणालीगत क्षति

सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना

ल्यूपस थक्कारोधी के लिए कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ टिटर और न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के लिए एंटीबॉडी (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट)

प्रारंभिक (बीमारी के 3-4 वें दिन से) बल्ब के लक्षणों का विकास (डिस्फ़ैगिया, डिस्फ़ोनिया, डिस्थरिया)

पुच्छल और ओकुलिटोटर तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण ऑकुलोमोटर विकार (डिप्लोमा, मायड्रायसिस, पीटोसिस, नेत्रगोलक की गतिशीलता को सीमित करना, प्रकाश के लिए प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना, आवास का पक्षाघात)

1-2 सप्ताह के बाद, पैर की परिधीय परिधि आमतौर पर जुड़ती है, पैरों में आवृत्ति और गंभीरता से जुड़ी होती है

डिस्टल-टाइप सतही संवेदी विकार विशेषता हैं

ग्रसनी श्लेष्मा के जीवाणुरोधी अध्ययन (कोरिनेबैक्टीरियम डिप्थीरिया का अलगाव)

रोग की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:

व्यक्तिगत नसों के संक्रमण के क्षेत्रों में सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान) का नुकसान (सबसे अक्सर ulnar और peroneal), साथ ही कुष्ठ की त्वचा की अभिव्यक्तियों के स्थानों में भी

व्यथा और व्यक्तिगत नसों का मोटा होना (अधिक बार बड़े कान)

सीमित मांसपेशी शोष, तोर में प्रमुख, हाइपोटेंसर, अंतरा पेशी और उंगलियों के संकुचन का प्रारंभिक विकास

वनस्पति-ट्रॉफिक विकार: त्वचा का सूखापन और छीलना, हाइपो- और एनिड्रोसिस, बालों का झड़ना, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेशन, स्ट्रिपिंग और नेल प्लेट्स की नाजुकता, हाथों और पैरों का सियानोसिस, ट्रॉफिक अल्सर और व्यक्तिगत फालंजेस के उत्परिवर्तन।

विशेष रूप से चेहरे के ऊपरी हिस्से ("सेंट एंथोनी का मुखौटा") चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस हैं।

सबसे आम:

चेहरे की नसों का न्यूरोपैथी (संभावित डाइजिया फेशियल)

रोग का कोर्स लगातार अवशिष्ट मोटर घाटे के साथ प्रतिगामी है।

रोग के निदान में, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट एंटीबॉडी के टिटर में एक नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण वृद्धि महत्वपूर्ण है।

रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है।

2) रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, "दस्ताने" और "मोज़े" प्रकार के बाहर के चरम छोरों में पेरेस्टेसिस और डाइस्टेसिया के साथ।

3) एक प्रारंभिक लक्षण अकिलिस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है।

4) रोग की प्रगति के मामले में, पैरों में दर्द प्रकट होता है, जो रात में होता है या तेज होता है, सभी सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान, स्पर्श, कंपन) परेशान होती है।

5) बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, उंगलियों की विशिष्ट विकृति (हथौड़ा की तरह, पंजे की तरह), ट्रॉफिक अल्सर और ओस्टियोर्थ्रोपैथिस विकसित होते हैं।

6) ऑटोनोमिक लक्षण विशेषता हैं: ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, हृदय ताल गड़बड़ी, गैस्ट्रोपेरासिस, दस्त, पसीना और प्यूपिलरी प्रतिक्रिया विकार।

7) कपाल तंत्रिका (अधिक बार III, VI, VII) प्रभावित हो सकती है। रोग का पाठ्यक्रम प्रतिगामी है और स्पष्ट रूप से रक्त शर्करा के स्तर से संबंधित है। ENMG के साथ, घाव के अक्षीय प्रकृति का पता चला है।

कुपोषण या असंतुलित आहार या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में खराबी के परिणामस्वरूप समूह बी, ए, ई के विटामिन का अपर्याप्त सेवन

गैस्ट्रेक्टोमी के बाद achilia या achlorhydria के रोगियों में

जिगर, गुर्दे, थायरॉयड और अग्न्याशय, डिस्प्रोटीनिमिया के रोगों के लिए

निचले छोरों में जलन

कम या गिरा हुआ घुटने, एच्लीस रिफ्लेक्सिस

मुख्य रूप से डिस्टल एक्सट्रीम के एमियोट्रोफिस नोट किए जाते हैं

आंदोलन विकार विशिष्ट नहीं हैं

50% से अधिक रोगियों में कार्डियक पैथोलॉजी विकसित होती है, जिसमें कार्डियोमेगाली और आलिंद फिब्रिलेशन, पैरों में सूजन, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, वजन घटाने, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, ग्लोसिटिस, हेइलासिस, डायरिया, दस्त, कॉर्नियल शोष शामिल हैं।

बदलती गंभीरता का पैर दर्द

वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों को त्वचा के रंग, हाइपो- या हाथों और पैरों की एरीड्रोसिस, पैरों पर बालों के झड़ने के परिवर्तनों से दर्शाया जाता है।

डिस्टल पैरों में कंपन, स्पर्श, दर्द और तापमान संवेदनशीलता में समरूपता में कमी, उनका मध्यम अम्योतोफी

Achilles का नुकसान, कम अक्सर घुटने की सजगता

अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ लगातार संयोजन, पैरों में विशेष रूप से व्यक्त (मैरी-फिक्स-अल्जुआइन सिंड्रोम), गैई-वर्निक पॉलेन्सेफालोपैथी, कोर्साकॉफ सिंड्रोम, मिरगी के दौरे, पुरानी हेपेटाइटिस

ENMG के साथ, क्लासिक एक्सोनल प्रकार की तंत्रिका क्षति दर्ज की जाती है।

गहरी सजगता का नुकसान

प्रारंभिक (1-3 सप्ताह के बाद) डिस्टल एक्सट्रीम में एम्योट्रॉफी और मांसपेशियों के संकुचन का विकास

यांत्रिक वेंटिलेशन बंद होने पर सहज सांस की कमी, जिसे मौजूदा फुफ्फुसीय और हृदय विकृति द्वारा समझाया नहीं जा सकता है

ENMG के साथ, घाव का अक्षीय स्वभाव दर्ज किया जाता है।

इस बीमारी के दो प्रकार हैं:

1) टाइप I (डीमलाइजिंग) 66.2% रोगियों में होता है

2) टाइप II (एक्सोनल) - सभी मामलों के 23% में

रोग 10-16 वर्ष की आयु में शुरू होता है और लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:

1. हाथ और पैर की शोष

2. संवेदनशीलता के सतही प्रकार की सीमा

3. जिपो- या एंफलेक्सिया

ईएनएमजी ने घाव के विघटनकारी प्रकृति का खुलासा किया।

ज्यादातर रोगियों में, रोग का निदान अनुकूल है।

कई दवाइयाँ लेना (विन्क्रिस्टाईन, सिस्प्लैटिन, एथमब्यूटोल, आदि)

घरेलू या औद्योगिक जहरों के साथ नशा, जैसे कि सीसा, आर्सेनिक, थैलियम, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, नाइट्रिक ऑक्साइड, और विशुद्ध रूप से मोटर (उदाहरण के लिए, सीसा) या संवेदी (कार्बन डाइसल्फ़ाइड, आदि) पीएनपी के रूप में प्रकट होते हैं।

सामान्य या स्थानीय कंपन

शीतदंश के बाद, जलन, बिजली की चोट

वे मुख्य रूप से अंगों में संवेदनशील विकारों की विशेषता है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी, नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PNP, Steele-Richardson-Olshevsky disease) एक छिटपुट न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जिसमें सबकोर्टिकल और ब्रेनस्ट्रोक संरचनाओं की एक प्रमुख भागीदारी होती है, जो तेजी से प्रगतिशील ankinetic- कठोर सिंड्रोम के साथ पोस्टुरल अस्थिरता, ऑक्युलोमाटेरस विकार, स्यूडोटर विकार, स्यूडोटर विकार, छद्म विकार, छद्म विकार, छद्म विकारों की विशेषता है।

55 और 70 की उम्र के बीच पार्किंसंस रोग के बाद एक पूरी डेब्यू के रूप में बीमारी। पीएनपी के साथ पार्किंसंस सिंड्रोम की अपनी कई विशेषताएं हैं।

विशेष रूप से, हाइपोकाइनेसिया, बाहर के छोरों की तुलना में अक्षीय मांसलता में अधिक स्पष्ट होता है। नतीजतन, सिर और ट्रंक का हाइपोकिनेसिया तेजी से बढ़ता है। यह स्पष्ट हाइपोमीमिया द्वारा प्रकट होता है, एक असम्बद्ध टकटकी के साथ जमे हुए "विस्मय का मुखौटा" के रूप में मुखौटा जैसा चेहरा, अक्सर एक बिंदु पर निर्देशित होता है।

ट्रंक के गंभीर हाइपोकिनेसिया को खड़े होने में कठिनाइयों से प्रकट होता है, ट्रंक की स्थिति को बदलने में कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, और, परिणामस्वरूप, रोगी अक्सर गिर जाते हैं।

पार्किंसंस रोग के विपरीत, कठोरता, अक्षीय मांसपेशियों और अंगों के समीपस्थ भागों में अधिक स्पष्ट होती है, जबकि मांसपेशियों के स्वर के बाहर के हिस्सों में सामान्य या कम हो सकती है।

गर्दन और पीठ की मांसपेशियों में सबसे अधिक स्पष्ट कठोरता, जो तथाकथित "गर्व" आसन के गठन की ओर जाता है, और कभी-कभी रेट्रोकोलिस का गठन भी होता है, जो कि पार्किंसंस रोग के रोगियों के तुला आसन से अलग है।

प्रगतिशील अलौकिक पक्षाघात में पार्किंसंस सिंड्रोम की एक और विशेषता लक्षणों की सापेक्ष समरूपता है। व्यावहारिक रूप से कोई कंपकंपी नहीं है।

चलने वाले विकार सबसे अधिक बार अवचेतन अस्थमा द्वारा प्रकट होते हैं, रोगी के लिए समर्थन के क्षेत्र में गुरुत्वाकर्षण के केंद्र को बनाए रखना मुश्किल होता है, जब मुड़ते हैं, तो रोगी अपने पूरे शरीर को मोड़ते हैं, झुका हुआ सतहों पर चलना विशेष कठिनाइयों का कारण बनता है, जो अक्सर गिरने की ओर जाता है, आमतौर पर पीछे की ओर। पोस्टुरल स्टेबिलिटी की जाँच करते समय, मरीज़ एक "आरा पेड़" की तरह गिर जाते हैं।

एक विशेषता विशेषता डिसरथ्रिया, डिसफैगिया, ओरल ऑटोमेटिज्म, हिंसक हँसी और रोने के साथ स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का प्रारंभिक विकास है। गंभीर पिरामिडल और अनुमस्तिष्क विकार पीएनपी की विशेषता नहीं है, और केवल कण्डरा सजगता के द्विपक्षीय पुनरोद्धार, कम अक्सर - पैरों के क्लोन, पिरामिडल प्रणाली की भागीदारी की बात कर सकते हैं।

ऑकुलोमोटर विकार प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक हैं। नेत्रगोलक के अनुकूल नीचे की ओर आंदोलन की सबसे महत्वपूर्ण सीमा है, लेकिन, दुर्भाग्य से, यह रोग के दूसरे या तीसरे वर्ष में ही विकसित हो सकता है।

ऑक्यूलोमोटर विकारों के शुरुआती संकेतों में, लंबवत पक्षाघात नेत्र आंदोलनों की सुस्ती या हाइपोमेट्रियम है, और उनकी चिकनाई का उल्लंघन है। एक से तीन साल के बाद, क्षैतिज आंख की चाल बाधित होती है, जो कुल नेत्र रोग की ओर जाता है।

अधिकांश रोगियों में ललाट शिथिलता के लक्षण और संज्ञानात्मक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं, साथ ही नींद के दौरान नींद-जागने के चक्र के विकार, शुरुआती जागरण, नींद के दौरान मोटर गतिविधि।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पार्किंसनिज़्म के साथ अन्य बीमारियों की तुलना में इस तंत्रिका संबंधी रूप में नींद संबंधी विकार अधिक आम हैं। पार्किंसनिज़्म की तुलना में यह बीमारी बहुत तेज़ी से बढ़ती है - चार से पांच साल बाद मरीज को बदहज़मी होती है।

न्यूरोइमेजिंग से चैती शोष का पता चलता है, मिडब्रेन के अनुप्रस्थ व्यास में कमी, बेहतर ट्यूबरकल का शोष, चौगुनी सिस्टर्न का विस्तार और तीसरे वेंट्रिकल के पीछे के हिस्से का विस्तार।

NINDS-SPSP मानदंड का उपयोग आमतौर पर प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के निदान के लिए किया जाता है:

1. संकेत चिन्हित करें:

• प्रगतिशील पाठ्यक्रम;
• 40 साल के बाद शुरुआत;
• ऊर्ध्वाधर टकटकी (ऊपर या नीचे) की पैरेसिस;
• बीमारी के पहले वर्ष में लगातार गिरावट के साथ गंभीर पोस्टुरल अस्थिरता का विकास।

1. निदान के खिलाफ संकेत:

• एन्सेफलाइटिस का इतिहास;
• "विदेशी" अंग सिंड्रोम, जटिल प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• एमआरआई पर ललाट या पार्श्विका के पार्श्विका शोष;
• मतिभ्रम और भ्रम डोपामिनर्जिक चिकित्सा से जुड़े नहीं;
• अल्जाइमर-प्रकार कॉर्टिकल डिमेंशिया (गंभीर भूलने की बीमारी, वाचाघात, या अग्नोसिया के साथ);
• गंभीर अनुमस्तिष्क लक्षण, जल्दी से विकसित अस्पष्टीकृत स्वायत्त विफलता (ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, मूत्र विकार);
• पार्किंसनिज़्म (विशेष रूप से ब्रैडीकिनेसिया) के लक्षणों की गंभीर विषमता;
• मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों के न्यूरोइमेजिंग संकेत (उदाहरण के लिए, बेसल गैन्ग्लिया और ट्रंक का उल्लंघन, फोकल (लोबार) शोष);
• व्हिपल की बीमारी, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन द्वारा आवश्यक होने पर पुष्टि की जाती है।

1. निदान का समर्थन करने वाले लक्षण (निदान के लिए आवश्यक नहीं):

• सममित अकिनेसिया या कठोरता, जो बाहर के मुकाबले समीपस्थ में अधिक स्पष्ट है;
• गर्दन (रेट्रोकॉलिस) की पैथोलॉजिकल सेटिंग;
• अनुपस्थित, न्यूनतम या क्षणिक प्रतिक्रिया के लिए पार्किंसनिज़्म लक्षण लेवोडोपा दवाओं;
• निम्नलिखित लक्षणों में से दो या अधिक सहित न्यूरोपैजिकोलॉजिकल विकारों का प्रारंभिक विकास - उदासीनता, बिगड़ा हुआ अमूर्त सोच, भाषण गतिविधि में कमी, क्षेत्र व्यवहार, इकोप्रैक्सिया या ललाट संकेत।

पीएनपी के एक संभावित निदान के लिए या तो वर्टिकल गेज़ पैरालिसिस (ऊपर या नीचे) की आवश्यकता होती है या वर्टिकल सैक्रेड्स को धीमा करना, गंभीर पोस्टुरल अस्थिरता के साथ संयुक्त होना और बार-बार गिरना जो बीमारी के पहले वर्ष में विकसित होते हैं।

पीएनपी के एक संभावित निदान के लिए लंबवत टकटकी पाल्सी (ऊपर या नीचे) के संयोजन की आवश्यकता होती है और गंभीर प्रारंभिक शुरुआत के बाद की अस्थिरता होती है।

पीएनपी के एक विश्वसनीय निदान के लिए नैदानिक \u200b\u200bरूप से संभव या संभावित पीएनपी और विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के लिए मानदंड की आवश्यकता होती है।

यह एक अपक्षयी सेरेब्रल बीमारी है जिसमें मिडब्रेन, परमाणु-कॉर्टिकल मार्ग, उप-रूपात्मक संरचनाओं का एक प्रमुख घाव है। क्लिनिकल तस्वीर के घटक पार्किंसनिज़्म, गतिभंग, नेत्ररोग, संज्ञानात्मक गिरावट, और स्यूडोबुलबर सिंड्रोम के अकिनेटिक-कठोर रूप हैं। डायग्नोस्टिक्स नैदानिक \u200b\u200bडेटा के अनुसार किया जाता है, सेरेब्रल एमआरआई और सेरेब्रोवास्कुलर अध्ययन के परिणाम। चिकित्सा में, पसंद की दवाएं लेवोडोपा, मेमेंटाइन, सेरोटोनिन रीप्टेक इनहिबिटर के समूह से हैं।

आईसीडी -10

G23.1 प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपलेजिया [स्टील-रिचर्डसन-ओल्शेव्स्की]

सामान्य जानकारी

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएनपी) अस्पष्ट एटियलजि की एक अपक्षयी मस्तिष्क क्षति है। अल्जाइमर रोग, मल्टीसिस्टम एट्रोफी, कॉर्टिकोबैसल डिजनरेशन, पिक की बीमारी, पीएनपी में न्यूरॉन्स और ग्लियल कोशिकाओं में ताऊ प्रोटीन के समावेशन की विशेषता वाले ताउपेथिस का उल्लेख है। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को पहली बार 1963-64 में कनाडा के न्यूरोलॉजिस्ट स्टील और रिचर्डसन ने पैथोमॉर्फोलॉजिस्ट ओल्स्ज़वेस्की के साथ मिलकर विस्तार से वर्णित किया था, जिसके बाद स्टील-रिचर्डसन-ओल्सज़ेवेस्की सिंड्रोम कहा जाता है। विभिन्न सूचना स्रोतों के अनुसार रोग की व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या में 1.4-6.4 मामलों की सीमा में भिन्न होती है। नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की अभिव्यक्ति 55 से 70 वर्ष की आयु में होती है, इस उम्र में रोग बढ़ने की संभावना बढ़ जाती है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में बीमारी की आशंका अधिक होती है।

PUP कारण

एक निश्चित सेरेब्रल स्थानीयकरण की अपक्षयी प्रक्रियाओं को ट्रिगर करने वाले इटियोफेक्टर्स अज्ञात बने हुए हैं। रोग के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं। 1995 के बाद प्रकल्पित ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ पृथक पारिवारिक संस्करण की पहचान की गई थी। आणविक आनुवंशिक अध्ययनों से पता चला है कि पीएनपी के कुछ रूप 17q21.31 ठिकाने पर स्थित ताऊ प्रोटीन-एन्कोडिंग जीन में दोषों के कारण होते हैं। सबसे अधिक संभावना पैथोलॉजी की शुरुआत का एक बहुक्रियाशील तंत्र है, जिसे आनुवंशिक गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ महसूस किया जाता है।

रोगजनन

मस्तिष्क कोशिकाओं के कुछ समूहों में व्यक्तिगत प्रोटीन (ताऊ प्रोटीन, यूबिकिटिन) के चयनात्मक एकत्रीकरण के साथ, मस्तिष्क के अग्रणी रोगजनक तंत्र को सेरेब्रल इंट्रासेल्युलर प्रोटीन का अपचयन माना जाता है। पैथोलॉजिकल निष्कर्ष न्यूरॉन्स की महत्वपूर्ण गतिविधि को बाधित करते हैं, गिरावट और प्रोग्राम्ड डेथ (एपोप्टोसिस) की प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। अपक्षयी परिवर्तन प्रकृति में चयनात्मक होते हैं, जो मुख्य रूप से मिडब्रेन में फैलते हैं, अनुमस्तिष्क नाभिक और उपसंरचनात्मक संरचनाएं: थिंकिया नाइग्रा, पैलीडस, थैलामस, रेटिकुलर फॉर्मेशन, सबथेलैमिकस। प्रीफ्रंटल और टेम्पोरल ज़ोन का कॉर्टेक्स कुछ हद तक प्रभावित होता है।

पीएनपी की पैथोलॉजिकल तस्वीर इन मस्तिष्क संबंधी संरचनाओं के न्यूरॉन्स में न्यूरोफिब्रिलरी ग्लोमेरुली, glial inclusions, फिलामेंटस प्रोटीन संरचनाओं की उपस्थिति का प्रतिनिधित्व करती है। अपने धनु आकार में एक महत्वपूर्ण कमी के साथ मध्यमस्तिष्क की मैक्रोस्कोपिक रूप से निर्धारित शोष। मिडब्रेन की हार से ऑक्यूलोमोटर मांसपेशियों के सुपरन्यूक्लियर पक्षाघात का कारण बनता है, कॉर्टिको-बल्बर ट्रैक्ट्स का पतन - स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियाँ। न्यूरोकेमिकल अध्ययन स्ट्रिएटम में डोपामाइन की एक कम एकाग्रता को प्रकट करते हैं, जो कि पार्किन्सोनियन लक्षण जटिल को रेखांकित करता है।

पीयूपी लक्षण

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी एक निरर्थक नैदानिक \u200b\u200bशुरुआत की विशेषता है। इस अवधि के लक्षणों को असामान्य थकान, कम प्रदर्शन, सेफाल्जिया, चक्कर आना, कम मनोदशा, हितों की सीमा को कम करना, रात में अनिद्रा सहित अनिद्रा और दिन के दौरान हाइपर्सोमनिया द्वारा दर्शाया गया है। इसके बाद, एंकैनेटिक-कठोर पार्किंसनिज़्म के लक्षण शामिल होते हैं। ज्यादातर मरीजों में पोस्टुरल कंपकंपी नहीं होती है। मांसपेशियों की कठोरता मुख्य रूप से अक्षीय मांसपेशियों में व्यक्त की जाती है - मांसपेशियां जो ग्रीवा रीढ़ के साथ चलती हैं, इसे खोपड़ी से जोड़ती हैं। मरीजों को गर्दन और पीठ में अकड़न की शिकायत होती है। गर्दन की पृष्ठीय मांसपेशियों में बढ़े हुए स्वर का परिणाम रोगी के विशिष्ट "गर्व" सिर की स्थिति में होता है। गुरुत्व केंद्र के सापेक्ष ट्रंक और निचले छोरों की स्थिति के समन्वय में एक विकार के कारण पार्किंसन गतिभंग विशेषता है। चलने के दौरान संतुलन बनाए रखने में कठिनाई अक्सर पीछे की ओर गिरती है।

पीएनपी की एक विशिष्ट विशेषता नेत्रगोलक है, जो रोग की शुरुआत के 2-3 साल बाद होती है। नेत्रगोलक की धीमी गति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लंब पक्षाघात ऊर्ध्वाधर विमान में होता है, रोगी अपनी आँखें नीचे नहीं कर सकता है। दुर्लभ ब्लिंकिंग की वजह से रोगी को आंखों में जलन, असुविधा महसूस होती है। धुंधली दृष्टि, अभिसरण विकार, ब्लेफ़रोस्पाज़्म संभव है। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपरिसिस ऊपर और नीचे की ओर टकटकी सीमा के साथ होती है, और समय के साथ क्षैतिज विमान में ऑकुलोमोटर विकार हो सकता है। पूर्ण नेत्रगोलक के विकास के साथ, ऊपरी पलकों का पीछे हटना बनता है, जो चेहरे को आश्चर्यचकित अभिव्यक्ति देता है।

पीएनपी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियाँ अपेक्षाकृत जल्दी दिखाई देती हैं: डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, हिंसक रोना या हँसी। व्यक्तिगत और भावनात्मक क्षेत्र में परिवर्तन होते हैं, मरीज वापस ले लिया जाता है, उदासीन, ध्वस्त, उदासीन हो जाता है। ज्यादातर मामलों में संज्ञानात्मक हानि 10-30% मामलों में - शुरुआत की अवस्था में, बीमारी की ऊंचाई पर शामिल होती है। बौद्धिक गिरावट, अमूर्त सोच और स्मृति के विकार, दृश्य-स्थानिक अपरिपक्वता, एगोनिशिया के तत्व। बीमारी के 3 साल के इतिहास के 60% रोगियों में डिमेंशिया होता है।

जटिलताओं

रोगी के गिरने की प्रारंभिक अवधि में, उनके आंदोलनों का समन्वय करने की क्षमता के बिना, वे खरोंच और फ्रैक्चर का नेतृत्व करते हैं। कुछ साल बाद, प्रगतिशील ओलिगोब्रैडिसिटिक सिंड्रोम रोगियों को बिस्तर पर भ्रमित करता है। उचित देखभाल के अभाव में, संयुक्त संकुचन, बेडसोर और कंजेस्टिव निमोनिया के विकास से गतिहीनता खतरनाक है। प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पक्षाघात के कारण एस्फिक्सिया, एस्पिरेशन निमोनिया का खतरा होता है। स्लीप एपनिया नींद के दौरान अचानक मौत का कारण बन सकता है। एक गंभीर जटिलता संभोग संक्रमण (निमोनिया, सिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस) के अतिरिक्त है, क्योंकि कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेप्सिस के विकास का एक उच्च जोखिम है।

निदान

पीएनपी के लिए संभावित प्रारंभिक मानदंड 40 साल की उम्र के बाद शुरू होते हैं, प्रगतिशील प्रकृति, क्षैतिज टकटकी के पैरेसिस, फॉल्स के एपिसोड के साथ स्पष्ट पोस्टुरल अस्थिरता। पीएनपी के लिए मस्तिष्क के ऊतकों में हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि किए गए पैथोग्नोमोनिक परिवर्तनों की उपस्थिति में एक विश्वसनीय निदान संभव है। आवश्यक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की सूची में शामिल हैं:

• न्यूरोलॉजिस्ट की परीक्षा... सममितीय ऑलिगोब्राडिकिनेशिया न्यूरोलॉजिकल स्थिति में अग्रणी सिंड्रोम है। हाइपोमीमिया, रेट्रोकॉलिस (गर्दन की पैथोलॉजिकल सेटिंग), ऊर्ध्वाधर टकटकी की पैरीसिस, ओरल ऑटोमेटिज्म के लक्षण और बढ़ी हुई कण्डरा सजगता देखी जाती है। पोस्टुरल अस्थिरता व्यक्त की जाती है।
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण। यह एक मनोचिकित्सक, न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट द्वारा विशेष परीक्षणों, कार्यों (एमएमएसई, एमवायसीए स्केल, क्लॉक ड्राइंग टेस्ट) का उपयोग करके किया जाता है। संज्ञानात्मक गिरावट की उपस्थिति और गंभीरता का आकलन करने के लिए आवश्यक है। सुपरनैक्लियर पल्सी धीमी सोच, तेजी से थकावट और बौद्धिक दुर्बलता की मध्यम गंभीरता से प्रकट होती है।
• मस्तिष्क का एमआरआई... तीसरे वेंट्रिकल के विस्तार का पता चलता है, मिडब्रेन, बेसल गैन्ग्लिया, फ्रंटल कॉर्टेक्स के प्रीमियर ज़ोन और टेम्पोरल क्षेत्रों में एट्रोफिक परिवर्तन। बाहर करने की अनुमति देता है

  पीएनपी उपचार

  एक प्रभावी चिकित्सा जो प्रगतिशील अपक्षयी प्रक्रिया को रोक सकती है वह अभी तक नहीं मिली है। रोगी की स्थिति को कम करने के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार किया जाता है। आयोजित फार्माकोथेरेप्यूटिक अध्ययन प्लेसीबो नियंत्रण के साथ नहीं थे, वे ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता को खराब साबित करते हैं। संज्ञानात्मक दुर्बलताओं के उपचार में, मेमेन्टाइन, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर का उपयोग करना, और मनोविश्लेषण क्षेत्र को ठीक करना संभव है - साइकोएक्टिव प्रभाव (फ्लुओक्सिन, पेरोक्सेटीन) के साथ अवसादरोधी।

  अधिकांश न्यूरोलॉजिस्ट डोपामिनर्जिक थेरेपी शुरू करना आवश्यक मानते हैं। आधे रोगियों में, लेवोडोपा ड्रग्स लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिति का एक निश्चित राहत है, लेकिन यह प्रभाव दो साल से अधिक नहीं रहता है। अन्य समूहों (एंटीओ इनहिबिटर, डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट, कॉमट इनहिबिटर) के एंटीपार्किनसियन फार्मास्यूटिकल्स ने अपनी प्रभावशीलता नहीं दिखाई है।

  पूर्वानुमान और रोकथाम

  अलौकिक पक्षाघात के साथ, लक्षणों की एक गैर-रोक प्रगति है। थेरेपी का बीमारी के पाठ्यक्रम पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5-15 वर्ष से है। घातक परिणाम अंत: स्रावी संक्रमण, लंबे समय तक स्लीप एपनिया, आकांक्षा निमोनिया के कारण होता है। नोस्टोलॉजी के एटियलजि और रोगजनन की स्पष्ट समझ की कमी के कारण, निवारक उपायों का विकास संभव नहीं है, रोग और इसके उपचार के तरीकों पर शोध जारी है।

पार्किंसनिज़्म-प्लस सिंड्रोमेस पार्किन्सोनियन विकारों का एक समूह है जो अलग-अलग अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल असामान्यताओं की उपस्थिति में आईबीडी से भिन्न होता है। इन पैथोलॉजिकल स्थितियों में, अनुमस्तिष्क, स्वायत्त, पिरामिडल, ऑकुलोमोटर, संवेदी कॉर्टिकल, बल्ब, संज्ञानात्मक और मनोरोग संबंधी विकार देखे जा सकते हैं, साथ ही साथ एप्रेक्सिया और आंदोलन विकार जो कि यूपीएस की विशेषता नहीं हैं (उदाहरण के लिए, मायोक्लोनस, डायस्टोनिया या कोरिया)।

ये न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार रोग के प्रारंभिक चरण में प्रकट हो सकता है। गैट एंड फॉल डिसऑर्डर या पोस्टुरल अस्थिरता, आराम कांपना, प्रारंभिक मनोभ्रंश और सुपरनैक्लियर गेज़ पाल्सी का तेजी से विकास ऐसे संकेत हैं जिन्हें पार्किंसनिज़्म-प्लस सिंड्रोम की धारणा के लिए एक आधार माना जाना चाहिए। इन स्थितियों के पार्किन्सोनियन घटक, जैसे कि अकिनेसिया और कठोरता, आमतौर पर लेवोडोपा के साथ इलाज के लिए खराब प्रतिक्रिया करते हैं, हालांकि उपचार के दौरान एक क्षणिक लाभ जल्दी देखा जा सकता है।

ऐसा रोगों आम तौर पर जीवन के पांचवें या छठे दशक में 5-15 वर्षों के औसत उत्तरजीविता समय के साथ दिखाई देते हैं। मृत्यु का कारण आमतौर पर निमोनिया या सेप्सिस जैसे अंतःक्रियात्मक संक्रमण हैं। ज्यादातर मामलों में बीमारियों के इस समूह का एटियोपैथोजेनेसिस अज्ञात है।

यूपीएस और के बीच स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bअंतर के बावजूद पार्किंसनिज़्म-प्लस सिंड्रोम, इन राज्यों के बीच अंतर करना मुश्किल हो सकता है। क्लिनिकल और पैथोलॉजिकल जांच के दौरान, नैदानिक \u200b\u200bरूप से स्थापित आईबीडी वाले 24% रोगियों में, पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम के विभिन्न प्रकार उपमा में पाए जाते हैं। पार्किंसनिज़्म-प्लस सिंड्रोम में, मस्तिष्क की सीटी या एमआरआई कम जानकारी हो सकती है। वे व्यापक सेरेब्रल या सेरेबेलर शोष का पता लगा सकते हैं और कभी-कभी पुच्छल नाभिक, पैलीडियम, सेरिबैलम, या मिडब्रेन में फोकल परिवर्तनों को प्रकट कर सकते हैं।

सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, सीरोलॉजिकल परीक्षण, ईएमजी, और विकसित मस्तिष्क की क्षमता आमतौर पर असंक्रामक हैं। ईईजी गैर-विशिष्ट असामान्यताओं का पता लगा सकता है जैसे कि पृष्ठभूमि गतिविधि को धीमा करना। इस सिंड्रोम के व्यक्तिगत रूप की विशिष्ट विशेषताएं नीचे वर्णित हैं।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PNP)

अलौकिक पक्षाघात की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर... गैट की गड़बड़ी की प्रारंभिक उपस्थिति और सुपरन्यूक्लियर गेज़ पाल्सी (शुरू में, टकटकी नीचे की ओर प्रतिबंध) के साथ संयोजन में चलते समय पीछे की ओर गिरने और ठंड के साथ पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस का नुकसान पीएनपी का सुझाव देता है। निदान की पुष्टि करने वाले अतिरिक्त संकेत एक्सिसियल कठोरता और गर्भाशय ग्रीवा के डिस्टोनिया हैं, जो एक्सटेंसर पदों की प्रबलता के साथ हैं, सामान्यीकृत ब्रैडीकिनेसिया, पलकों के खुलने और बंद होने का "एप्राक्सिया", झुर्रीदार माथे के साथ जमे हुए चेहरे की अभिव्यक्ति, और एक नीरस आवाज (लेकिन हाइपोफोनिया) नहीं है।

संज्ञानात्मक बधिरता आमतौर पर हल्के, लेकिन भिन्न हो सकते हैं। कार्यकारी कार्य विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। इस तरह के रोगियों में गंभीर ब्रैडीकिनेसिया और एक विशिष्ट जमे हुए चेहरे की अभिव्यक्ति, पार्किंसंस रोग का सुझाव देती है, हालांकि, नेत्रगोलक की बिगड़ा गतिशीलता, कंपकंपी की लगातार अनुपस्थिति और लेवोडोपा प्रशासन का प्रभाव सही निदान स्थापित करने में मदद करता है।

सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के न्यूरोइमेजिंग के तरीके... सीटी और एमआरआई कभी-कभी मिडब्रेन में और बाद में पॉन्स में शोष के स्पष्ट संकेत दिखाते हैं।

अलौकिक पाल्सी के रोग विज्ञान... न्यूरोनल डेथ और ग्लियोसिस के संकेत हैं। बेसल गैन्ग्लिया और ब्रेनस्टेम के नाभिक के ज्यादातर कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, जबकि कॉर्टिकल संरचनाएं स्पष्ट रूप से संरक्षित होती हैं। न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्म में, हाइपरफॉस्फॉर्लेटेड ताऊ प्रोटीन के समुच्चय वाले निष्कर्ष पाए जाते हैं।

कोर्टिकल-बेसल डिजनरेशन (CBD)

कॉर्टिकल-बेसल डिजनरेशन की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर... सीबीडी एक तीव्र असममित या एकतरफा एंकाइनेटो-कठोर सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकता है, चरम के एप्रेक्सिया के साथ, "एलियन अंग" की घटना, कॉर्टिकल स्तर की संवेदी गड़बड़ी, बाहरी उत्तेजनाओं मायोक्लोनस के प्रति संवेदनशील, कार्रवाई कांपना या स्थिति कांपना। सुपरन्यूक्लियर गेज़ पाल्सी, संज्ञानात्मक हानि और पिरामिड संबंधी लक्षणों के लक्षण भी हो सकते हैं।

कॉर्टिकल-बेसल डिजनरेशन के न्यूरोइमेजिंग के तरीके... कुछ रोगियों में एमआरआई और सीटी स्कैन मस्तिष्क के अग्र-पार्श्वीय क्षेत्रों के असममित शोष को प्रकट करते हैं। पैथोमॉर्फोलॉजी के साथ। फ्रंटो-पार्श्विका क्षेत्रों और मूल नियाग्रा, ग्लियोसिस और न्यूरॉन्स की संख्या में कमी का पता लगाया जाता है। सूजन आक्रोमेटिक न्यूरॉन्स, बेसोफिलिक निगरल इन्क्लूजन की विशेषता है, जो पिक की बीमारी में बदलाव की तस्वीर जैसा दिखता है। साइटोप्लाज्म में प्रचुर मात्रा में समावेश होता है जिसमें हाइपरफॉस्फोरेलिएटेड ताऊ प्रोटीन के समुच्चय होते हैं।

3. तंत्रिका विकास कारकों की घटती गतिविधि का सिद्धांत बाद में एक्सोनोपैथी के साथ एक्सोनल ट्रांसपोर्ट की कमी का सुझाव देता है।

4. इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत पीएनपी संरचनाओं के लिए ऑटोइंनबॉडी के क्रॉस-प्रोडक्शन के परिणामस्वरूप पीएनपी के विकास को बाद के ऑटोइम्यून सूजन और नेक्रोसिस के साथ समझाता है।

तीव्र भड़काऊ पीएनपी

जीर्ण पी.एन.

मल्टीफ़ोकल मोटर पीएनपी

प्रणालीगत रोगों के लिए पीएनपी

पीएनपी महत्वपूर्ण स्थिति

सेंसोरिमोटर पीएनपी टाइप I

सेंसोरिमोटर पीएनपी टाइप II

संपीड़न से पक्षाघात की प्रवृत्ति के साथ पीएनपी।

विषाक्त (दवा या घरेलू या औद्योगिक जहर के साथ नशा के कारण)।

भौतिक कारकों के कारण पी.एन.पी.

यह कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ छोरों में तीव्र (या उपक्यूट) प्रगतिशील सममित कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। 70% मामलों में, एआईडीपी दिन (1-3 सप्ताह) से पहले स्थानांतरित किए गए विभिन्न संक्रमणों से पहले है। अन्य मामलों में, बीमारी बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती है।

आमतौर पर, एआईडीपी बछड़े की मांसपेशियों (ऐंठन) और उंगलियों और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिस से दर्द के साथ शुरू होता है, जो तब अंगों के फ्लेसीस पैरेसिस के विकास द्वारा जल्दी से बदल दिया जाता है।

पंडिस्सोनॉमी (हृदय ताल गड़बड़ी, बीपी अस्थिरता)

अंगों में विशेष रूप से मोटर हानि के साथ

मिलर फिशर सिंड्रोम (एटेक्सिया, एसफ्लेक्सिया और ऑप्थाल्मोपलेजिया द्वारा प्रकट)।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण की पहचान, जो रोग की शुरुआत से 7-10 दिनों के बाद 60-90% रोगियों में पाया जाता है।

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) के परिणाम घाव के मनोभारी प्रकृति को दर्शाते हैं, जो कम से कम दो मोटर तंत्रिकाओं में आवेग चालन की गति में महत्वपूर्ण (\u003e 80%) की कमी से प्रकट होता है।

एआईडीपी के निदान में आधुनिक दृष्टिकोण है कि मिलर फिशर सिंड्रोम में जीएम 1 और जीक्यू 1 बी गैंग्लियोसाइड्स के लिए एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का पता लगाने के साथ एंजाइम इम्यूनोसेसे को बाहर निकालना है।

हाइपो- या हैंफ्लेक्सिया

लिम्बोपॉली

बीमारी की शुरुआत के बार-बार लक्षण चरमसीमा में सुन्नता या पेरेस्टेसिया हैं

रोग की शुरुआत में हर तीसरे रोगी को बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन होती है

2. 80% मरीज़ों में संवेदनशील पोलिनेरिटिक और ऑटोनोमिक (सिम्पैथेटिक) विकार होते हैं।

3. CIDP की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में 20% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पिरामिडल, स्यूडोबुलबर, सेरेबेलर लक्षण) को नुकसान होने के संकेत हैं।

4. 17% रोगियों में, कपाल तंत्रिकाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं (अधिक बार चेहरे या पुच्छ समूह)।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाना (40-60% मामलों में)

ग्लाइकोप्रोटीन से जुड़े माइलिन को एंटीबॉडी का उच्च टिटर

ENMG दो या अधिक मोटर तंत्रिकाओं में चालन में कमी या आंशिक अवरोध का पता लगाता है

शल्य तंत्रिका की एक बायोप्सी के साथ, यह 5 से 4 तंत्रिका तंतुओं में से एक की पहचान करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bमहत्व का है, जो "बल्बनुमा सिर" के गठन के साथ श्वान कोशिकाओं के प्रसार या विमुद्रीकरण, एंडोनिअरल एडिमा, प्रसार का एक पैटर्न है।

मुख्य रूप से बाहों में डिस्टल असममित पैरेसिस

स्पष्ट एम्योट्रोफियों का तेजी से गठन

निचले छोर बाद में और कुछ हद तक प्रभावित होते हैं

टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं लेकिन सामान्य हो सकते हैं

ENMG के परिणाम - ठेठ तंत्रिका संपीड़न के क्षेत्रों के बाहर चालन ब्लॉकों का पता लगाना

शराब अधिक बार नहीं बदलती है

कुछ रोगियों में, गैंग्लियोसाइड्स जीएम 1, जीए 1, जीडी 1 बी के लिए एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि संभव है

2) गहरी सजगता धीरे-धीरे कम हो जाती है।

3) ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन और अन्य स्वायत्त विकार अक्सर देखे जाते हैं।

प्राथमिक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की पहचान

ANNA1, हू के लिए एंटीबॉडी टिटर का पता लगाना

ENMG - परिधीय तंत्रिका क्षति का अक्षीय प्रकार विशेषता है, जो आवेग की सामान्य गति से एम-प्रतिक्रिया के आयाम में महत्वपूर्ण कमी से प्रकट होता है

प्राथमिक और माध्यमिक वास्कुलिटिस

1) विभिन्न अंगों में अलग-अलग नसों को एक साथ या अनुक्रमिक क्षति

2) सममित सेंसरिमोटर पीएनपी

आंतरिक अंगों (गुर्दे, फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), त्वचा, जोड़ों, ईएनटी अंगों को प्रणालीगत क्षति

सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना

ल्यूपस थक्कारोधी के लिए कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ टिटर और न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के लिए एंटीबॉडी (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट)

प्रारंभिक (बीमारी के 3-4 वें दिन से) बल्ब के लक्षणों का विकास (डिस्फ़ैगिया, डिस्फ़ोनिया, डिस्थरिया)

पुच्छल और ओकुलिटोटर तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण ऑकुलोमोटर विकार (डिप्लोमा, मायड्रायसिस, पीटोसिस, नेत्रगोलक की गतिशीलता को सीमित करना, प्रकाश के लिए प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना, आवास का पक्षाघात)

1-2 सप्ताह के बाद, पैर की परिधीय परिधि आमतौर पर जुड़ती है, पैरों में आवृत्ति और गंभीरता से जुड़ी होती है

डिस्टल-टाइप सतही संवेदी विकार विशेषता हैं

ग्रसनी श्लेष्मा के जीवाणुरोधी अध्ययन (कोरिनेबैक्टीरियम डिप्थीरिया का अलगाव)

रोग की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:

व्यक्तिगत नसों के संक्रमण के क्षेत्रों में सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान) का नुकसान (सबसे अक्सर ulnar और peroneal), साथ ही कुष्ठ की त्वचा की अभिव्यक्तियों के स्थानों में भी

व्यथा और व्यक्तिगत नसों का मोटा होना (अधिक बार बड़े कान)

सीमित मांसपेशी शोष, तोर में प्रमुख, हाइपोटेंसर, अंतरा पेशी और उंगलियों के संकुचन का प्रारंभिक विकास

वनस्पति-ट्रॉफिक विकार: त्वचा का सूखापन और छीलना, हाइपो- और एनिड्रोसिस, बालों का झड़ना, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेशन, स्ट्रिपिंग और नेल प्लेट्स की नाजुकता, हाथों और पैरों का सियानोसिस, ट्रॉफिक अल्सर और व्यक्तिगत फालंजेस के उत्परिवर्तन।

विशेष रूप से चेहरे के ऊपरी हिस्से ("सेंट एंथोनी का मुखौटा") चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस हैं।

सबसे आम:

चेहरे की नसों का न्यूरोपैथी (संभावित डाइजिया फेशियल)

रोग का कोर्स लगातार अवशिष्ट मोटर घाटे के साथ प्रतिगामी है।

रोग के निदान में, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट एंटीबॉडी के टिटर में एक नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण वृद्धि महत्वपूर्ण है।

रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है।

2) रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, "दस्ताने" और "मोज़े" प्रकार के बाहर के चरम छोरों में पेरेस्टेसिस और डाइस्टेसिया के साथ।

3) एक प्रारंभिक लक्षण अकिलिस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है।

4) रोग की प्रगति के मामले में, पैरों में दर्द प्रकट होता है, जो रात में होता है या तेज होता है, सभी सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान, स्पर्श, कंपन) परेशान होती है।

5) बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, उंगलियों की विशिष्ट विकृति (हथौड़ा की तरह, पंजे की तरह), ट्रॉफिक अल्सर और ओस्टियोर्थ्रोपैथिस विकसित होते हैं।

6) ऑटोनोमिक लक्षण विशेषता हैं: ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, हृदय ताल गड़बड़ी, गैस्ट्रोपेरासिस, दस्त, पसीना और प्यूपिलरी प्रतिक्रिया विकार।

7) कपाल तंत्रिका (अधिक बार III, VI, VII) प्रभावित हो सकती है। रोग का पाठ्यक्रम प्रतिगामी है और स्पष्ट रूप से रक्त शर्करा के स्तर से संबंधित है। ENMG के साथ, घाव के अक्षीय प्रकृति का पता चला है।

कुपोषण या असंतुलित आहार या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में खराबी के परिणामस्वरूप समूह बी, ए, ई के विटामिन का अपर्याप्त सेवन

गैस्ट्रेक्टोमी के बाद achilia या achlorhydria के रोगियों में

जिगर, गुर्दे, थायरॉयड और अग्न्याशय, डिस्प्रोटीनिमिया के रोगों के लिए

निचले छोरों में जलन

कम या गिरा हुआ घुटने, एच्लीस रिफ्लेक्सिस

मुख्य रूप से डिस्टल एक्सट्रीम के एमियोट्रोफिस नोट किए जाते हैं

आंदोलन विकार विशिष्ट नहीं हैं

50% से अधिक रोगियों में कार्डियक पैथोलॉजी विकसित होती है, जिसमें कार्डियोमेगाली और आलिंद फिब्रिलेशन, पैरों में सूजन, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, वजन घटाने, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, ग्लोसिटिस, हेइलासिस, डायरिया, दस्त, कॉर्नियल शोष शामिल हैं।

बदलती गंभीरता का पैर दर्द

वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों को त्वचा के रंग, हाइपो- या हाथों और पैरों की एरीड्रोसिस, पैरों पर बालों के झड़ने के परिवर्तनों से दर्शाया जाता है।

डिस्टल पैरों में कंपन, स्पर्श, दर्द और तापमान संवेदनशीलता में समरूपता में कमी, उनका मध्यम अम्योतोफी

Achilles का नुकसान, कम अक्सर घुटने की सजगता

अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ लगातार संयोजन, पैरों में विशेष रूप से व्यक्त (मैरी-फिक्स-अल्जुआइन सिंड्रोम), गैई-वर्निक पॉलेन्सेफालोपैथी, कोर्साकॉफ सिंड्रोम, मिरगी के दौरे, पुरानी हेपेटाइटिस

ENMG के साथ, क्लासिक एक्सोनल प्रकार की तंत्रिका क्षति दर्ज की जाती है।

गहरी सजगता का नुकसान

प्रारंभिक (1-3 सप्ताह के बाद) डिस्टल एक्सट्रीम में एम्योट्रॉफी और मांसपेशियों के संकुचन का विकास

यांत्रिक वेंटिलेशन बंद होने पर सहज सांस की कमी, जिसे मौजूदा फुफ्फुसीय और हृदय विकृति द्वारा समझाया नहीं जा सकता है

ENMG के साथ, घाव का अक्षीय स्वभाव दर्ज किया जाता है।

इस बीमारी के दो प्रकार हैं:

1) टाइप I (डीमलाइजिंग) 66.2% रोगियों में होता है

2) टाइप II (एक्सोनल) - सभी मामलों के 23% में

रोग 10-16 वर्ष की आयु में शुरू होता है और लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:

1. हाथ और पैर की शोष

2. संवेदनशीलता के सतही प्रकार की सीमा

3. जिपो- या एंफलेक्सिया

ईएनएमजी ने घाव के विघटनकारी प्रकृति का खुलासा किया।

ज्यादातर रोगियों में, रोग का निदान अनुकूल है।

कई दवाइयाँ लेना (विन्क्रिस्टाईन, सिस्प्लैटिन, एथमब्यूटोल, आदि)

घरेलू या औद्योगिक जहरों के साथ नशा, जैसे कि सीसा, आर्सेनिक, थैलियम, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, नाइट्रिक ऑक्साइड, और विशुद्ध रूप से मोटर (उदाहरण के लिए, सीसा) या संवेदी (कार्बन डाइसल्फ़ाइड, आदि) पीएनपी के रूप में प्रकट होते हैं।

सामान्य या स्थानीय कंपन

शीतदंश के बाद, जलन, बिजली की चोट

वे मुख्य रूप से अंगों में संवेदनशील विकारों की विशेषता है।

Polyneuropathies

पॉलिन्युरोपैथिस परिधीय नसों को प्रणालीगत क्षति द्वारा विशेषता रोगों का एक विषम समूह है। बहुपद को प्राथमिक एक्सोनल और प्राथमिक डिमाइलेटिंग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। बहुपद के प्रकार के बावजूद, इसकी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के विकास की विशेषता है, कण्डरा सजगता में कमी, विभिन्न संवेदनशीलता विकार (paresthesia, hypo- और hyperesthesia) जो कि बाहर के चरम, स्वायत्त विकारों में होते हैं। बहुपद का निदान स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bक्षण इसकी घटना के कारण को निर्धारित करना है। पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोगसूचक है, मुख्य कार्य प्रेरक कारक को खत्म करना है।

Polyneuropathies

पॉलिन्युरोपैथिस परिधीय नसों को प्रणालीगत क्षति द्वारा विशेषता रोगों का एक विषम समूह है। बहुपद को प्राथमिक एक्सोनल और प्राथमिक डिमाइलेटिंग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। बहुपद के प्रकार के बावजूद, इसकी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के विकास की विशेषता है, कण्डरा सजगता में कमी, विभिन्न संवेदनशीलता विकार (paresthesias, hypo- और hyperesthesia) जो कि दूर के चरम, स्वायत्त विकारों में होते हैं। बहुपद का निदान स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bक्षण इसकी घटना के कारण को निर्धारित करना है। पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोगसूचक है, मुख्य कार्य कारक को खत्म करना है या अंतर्निहित बीमारी के लिए क्षतिपूर्ति करना है।

बहुपद में एटिऑलॉजिकल कारक के बावजूद, दो प्रकार की रोग प्रक्रियाओं का पता चलता है - अक्षतंतु को नुकसान और तंत्रिका फाइबर के विघटन। एक्सोनल प्रकार के घाव के साथ, द्वितीयक डिमाइलेशन होता है, एक डीमाइलेटिंग घाव के साथ, एक्सोनल घटक जुड़ता है। अधिकांश जहरीले बहुपद, एक्सबीएस के प्रकार, एचएमएसएन टाइप II मुख्य रूप से एक्सोनल होते हैं। प्राथमिक डीमेलाइजिंग पॉलीएरोपैथियों में जीबीएस, सीआईडीपी, पैराप्रोटीनिमिक पॉलीनेयोपैथियों का क्लासिक संस्करण शामिल है, I NMSN।

अक्षीय बहुपद के साथ, यह मुख्य रूप से अक्षीय सिलेंडर का परिवहन कार्य है, जो एक्सोप्लाज़मिक करंट द्वारा किया जाता है, जो मोटर न्यूरॉन से मांसपेशी की दिशा में होता है और तंत्रिका और मांसपेशियों की कोशिकाओं के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक कई जैविक पदार्थों को वापस करता है। इस प्रक्रिया में मुख्य रूप से सबसे लंबे अक्षों वाली नसें शामिल हैं। एक्सोन और एक्सोनल ट्रांसपोर्ट के ट्रॉफिक फ़ंक्शन में बदलाव से मांसपेशी में होने वाले परिवर्तन के परिवर्तन का आभास होता है। मांसपेशियों के तंतुओं का संरक्षण पहले टर्मिनल के विकास और फिर संपार्श्विक अंकुरण, नए टर्मिनलों की वृद्धि और मांसपेशियों के तंतुओं के पुनर्जनन को उत्तेजित करता है, जिससे एमयू की संरचना में बदलाव होता है।

विघटन के साथ, तंत्रिका आवेग के लवण चालन में गड़बड़ी होती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका के साथ चालन की गति कम हो जाती है। Demyelinating तंत्रिका क्षति मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के बिना चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है, मांसपेशी ट्रॉफी के विकास के बिना कण्डरा सजगता का प्रारंभिक नुकसान। शोष की उपस्थिति एक अतिरिक्त अक्षीय घटक को इंगित करती है। परिधीय माइलिन प्रोटीन के विभिन्न घटकों, आनुवंशिक विकारों और एक्सोटॉक्सिन के संपर्क में एंटीबॉडी के गठन के साथ ऑटोइम्यून आक्रामकता के कारण नसों का विघटन हो सकता है। तंत्रिका के अक्षतंतु को नुकसान बहिर्जात या अंतर्जात विषाक्त पदार्थों, तंत्रिका कारकों की नसों के संपर्क के कारण हो सकता है।

बहुपद का वर्गीकरण

तिथि करने के लिए, आमतौर पर बहुपद के वर्गीकरण को स्वीकार नहीं किया जाता है। रोगज़नक़ विशेषता के अनुसार, बहुपद को एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर का प्राथमिक घाव) और डीमलाइजिंग (मायेलिन पैथोलॉजी) में विभाजित किया जाता है। नैदानिक \u200b\u200bचित्र की प्रकृति से, मोटर, संवेदी और स्वायत्त बहुपद के रूप में प्रतिष्ठित हैं। हालांकि, अपने शुद्ध रूप में, इन रूपों को बहुत कम ही देखा जाता है, अधिक बार वे दो या तीन प्रकार के तंत्रिका फाइबर (मोटर-संवेदी, संवेदी-वनस्पति आदि) के संयुक्त घाव को प्रकट करते हैं।

एटियलॉजिकल फैक्टर के अनुसार, बहुपद को वंशानुगत (चारकोट-मेरी-टूथ न्यूरल अमायोट्रॉफी, रज़ी-लेवी सिंड्रोम, डेजेरिन-सॉट सिंड्रोम, रेफ़सम की बीमारी आदि) में विभाजित किया जाता है, ऑटोइम्यून (मिलर-फ़्लेचर सिंड्रोम, जीबीएस का एक्सोनल प्रकार), पोलियोप्रोटेनेमिस आदि), उपापचयी (मधुमेह बहुपद, मूत्रवाहिनी बहुपद, यकृत बहुपद, आदि), क्षारीय, विषैले और संक्रामक-विषैले।

बहुपद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, एक नियम के रूप में, मोटर, संवेदी और स्वायत्त फाइबर को नुकसान के संकेत संयुक्त हैं। विभिन्न प्रकार के फाइबर, मोटर, संवेदी या स्वायत्त लक्षणों के शामिल होने की डिग्री के आधार पर, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में प्रबल हो सकता है। मोटर तंतुओं को नुकसान, फ्लैसिसीड पैरेसिस के विकास की ओर जाता है, अधिकांश बहुपद के लिए, मांसपेशियों की कमजोरी के एक डिस्टल वितरण के साथ ऊपरी और निचले छोरों को नुकसान विशिष्ट है, अक्षतंतु को लंबे समय तक नुकसान के साथ, मांसपेशियों की शोष विकसित होती है। एक्सोनल और वंशानुगत बहुपद की विशेषता मांसपेशियों की कमजोरी (जो अक्सर निचले छोरों में अधिक बार होती है) के एक डिस्टल वितरण की विशेषता होती है, जो कि फ्लेक्सर मांसपेशियों की तुलना में एक्स्टेंसर की मांसपेशियों में अधिक स्पष्ट होती है। पेरोनियल मांसपेशियों के समूह की गंभीर कमजोरी के साथ, स्टेपेज विकसित होता है (तथाकथित "कॉक गैट")।

समीपस्थ मांसपेशियों में कमजोरी के साथ एक्वायर्ड डेमाइलेटिंग पॉलीनेरोपैथिस पेश कर सकते हैं। गंभीर मामलों में, सीएन और श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं, जो कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) में सबसे अधिक बार देखी जाती है। बहुपद की विशेषता मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के सापेक्ष समरूपता की विशेषता है। असममित लक्षण एकाधिक मोनोन्यूरोपैथियों की विशेषता हैं: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, मल्टीफोकल सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी सुमेर-लुईस। बहुपद के साथ टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस आमतौर पर कम हो जाते हैं या गायब हो जाते हैं, सबसे पहले, अकिलीज़ टेंडन की रिफ्लेक्सिस कम हो जाती है, प्रक्रिया के आगे विकास के साथ, कंधे और बाइसेप्स की मांसपेशियों और कूल्हे की मांसपेशियों के टेंडन रिफ्लेक्सिस लंबे समय तक बरकरार रह सकते हैं।

बहुपद में संवेदी गड़बड़ी सबसे अधिक बार अपेक्षाकृत सममित होती है, पहले डिस्टल क्षेत्रों (जैसे "दस्ताने" और "मोज़े") में होती है और लगभग फैल जाती है। बहुपद की शुरुआत में, सकारात्मक संवेदी लक्षण (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia) अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन प्रक्रिया के आगे विकास के साथ, जलन के लक्षणों को प्रोलैप्स (हाइपैथेशिया) के लक्षणों से बदल दिया जाता है। मोटी माइलिनेटेड तंतुओं की हार से गहरी मांसपेशियों और कंपन संवेदनशीलता में गड़बड़ी होती है, पतली माइलिनेटेड तंतुओं को नुकसान होता है, जिससे दर्द और त्वचा की तापमान संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है।

स्वायत्त कार्यों का उल्लंघन सबसे अधिक स्पष्ट रूप से अक्षीय बहुपद में प्रकट होता है, क्योंकि स्वायत्त तंतु असम्बद्ध होते हैं। प्रोलैप्स के लक्षण अधिक बार देखे जाते हैं: सहानुभूति तंतुओं का नुकसान जो परिधीय नसों का हिस्सा होता है, शुष्क त्वचा द्वारा प्रकट होता है, संवहनी स्वर की शिथिलता; आंतों के स्वायत्त तंतुओं को नुकसान से डिस्टोनॉमी (टैचीकार्डिया, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, स्तंभन समारोह में कमी, आवास और सांप्रदायिक सेवाओं का विघटन) होता है।

बहुपद का निदान

धीरे-धीरे प्रगतिशील सेंसरिमोटर पॉलीनेयरोपैथी का पता लगाते समय, जो पेरोनियल मांसपेशी समूह से शुरुआत की है, वंशानुगत इतिहास को स्पष्ट करना आवश्यक है, विशेष रूप से पैरों की मांसपेशियों की थकान और कमजोरी की उपस्थिति, परिजनों में परिवर्तन, पैरों की विकृति (रिश्तेदारों में वृद्धि)। हाथ के एक्स्टेंसर्स के सममितीय कमजोरी के विकास के साथ, लीड नशा को बाहर करना आवश्यक है। एक नियम के रूप में, सामान्य रूप से कमजोरी, थकान में वृद्धि और, शायद ही कभी, पेट की शिकायतों के साथ, जहरीले बहुपद के लक्षणों के अलावा, विषैले बहुपद भी होते हैं। इसके अलावा, यह पता लगाना आवश्यक है कि मरीज को कौन सी दवाइयाँ लेनी थीं / ताकि ड्रग पोलिनेयुरोपैथी को बाहर रखा जा सके।

असममित मांसपेशियों की कमजोरी का धीरे-धीरे प्रगतिशील विकास मल्टीफोकल मोटर पॉलीनेयोपैथी का नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है। डायबिटिक पॉलिन्युरोपैथी को पैरों में जलन और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ निचले छोरों के धीरे-धीरे प्रगतिशील हाइपेशेसिया की विशेषता है। Uremic polyneuropathy, एक नियम के रूप में, क्रोनिक किडनी रोग (CRF) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। संवेदी-ऑटोनोमिक पॉलिन्युरोपैथी के विकास के साथ, शरीर की वजन में तेज कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलन, डिसथेसिया की विशेषता है, यह एमिलॉयड पॉलीयुरोपैथी को बाहर करने के लिए आवश्यक है।

वंशानुगत बहुरूपता की विशेषता पैरों की एक्सेंसर की मांसपेशियों की कमजोरी, स्टेपेज, एच्लीस टेंडन रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति और पैर के एक उच्च आर्क की प्रबलता है। रोग के बाद के चरण में, घुटने और कार्पोरैडियल टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं, पैरों और पैरों की मांसपेशियों का शोष विकसित होता है। मांसपेशियों की क्षति, संवेदी गड़बड़ी के बिना, अलग-अलग नसों के संक्रमण से संबंधित, कई मोटर बहुपद की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, ऊपरी छोरों की हार प्रबल होती है।

संवेदी बहुरूपता को हाइपेशेसिया के एक डिस्टल वितरण द्वारा विशेषता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, हाइपरस्टीसिया संभव है। सेंसोमोटर एक्सोनल न्यूरोपैथिस को डिस्टल हाइपेशेसिया और डिस्टल मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। ऑटोनोमिक पॉलिन्युरोपैथियों के साथ, स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं के प्रसार और जलन दोनों की घटना संभव है। कंपन पोलीन्यूरोपैथी के लिए, हाइपरहाइड्रोसिस, हाथों के संवहनी स्वर का उल्लंघन विशिष्ट है, डायबिटिक पॉलिन्युरोपैथी के लिए, इसके विपरीत, शुष्क त्वचा, ट्रॉफिक विकार, आंतरिक अंगों के स्वायत्त शिथिलता।

मोटर न्यूरोपैथिस वाले रोगियों में जीएम 1-गैंग्लाइकोसाइड्स के एंटीबॉडी का अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। उच्च टिटर्स (1: 6400 से अधिक) मोटर मल्टीफोकल न्यूरोपैथी के लिए विशिष्ट हैं। कम टाइटर्स (1: 400-1: 800) क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीक्लिकुलोनुरोपैथी (CIDP), गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम और अन्य ऑटोइम्यून न्यूरोपैथियों के साथ संभव हैं। यह याद किया जाना चाहिए कि GM1- गैंग्लाइकोसाइड्स के लिए एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ टिटर 5% स्वस्थ लोगों (विशेष रूप से बुजुर्गों) में पाया जाता है। 50% रोगियों में पेराप्रोटीनिमिक पोलीन्यूरोपैथी के निदान के साथ और अन्य ऑटोइम्यून न्यूरोपैथियों के कुछ मामलों में माइलिन-जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

यदि आपको संदेह है कि सीसा, एल्यूमीनियम, पारा, रक्त और मूत्र परीक्षणों के साथ नशा से जुड़े पॉलीनेयोपैथी भारी धातुओं की सामग्री के लिए किए जाते हैं। एचएमएसएन I, आईवीए, आईवीबी प्रकार के सभी प्रमुख रूपों के लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण करना संभव है। बहुपद के लिए सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी से वर्तमान निरूपण-पुनर्जन्म प्रक्रिया के संकेत प्रकट होते हैं। सबसे पहले, ऊपरी और निचले छोरों की बाहर की मांसपेशियों की जांच करना आवश्यक है, और, यदि आवश्यक हो, तो समीपस्थ मांसपेशियों। नर्व बायोप्सी को केवल तभी वारंट किया जाता है, जब एमिलॉइड पोलीन्यूरोपैथी (एमाइलॉयड जमा का पता लगाना) पर संदेह होता है।

बहुपद का उपचार

वंशानुगत बहुपद के साथ, उपचार रोगसूचक है। स्वप्रतिरक्षी बहुपद में, उपचार का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है। मधुमेह, मादक, मूत्रवाहिनी और अन्य पुरानी प्रगतिशील बहुपद के साथ, उपचार लक्षणों की गंभीरता में कमी और प्रक्रिया के दौरान मंदी का कारण बनता है। नशीली दवाओं के उपचार के महत्वपूर्ण पहलुओं में से एक फिजियोथेरेपी अभ्यास है जिसका उद्देश्य मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना और संकुचन को रोकना है। डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी में श्वसन संबंधी विकारों के विकास के मामले में, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। वंशानुगत बहुपद के लिए कोई प्रभावी दवा उपचार नहीं है। रखरखाव की चिकित्सा के रूप में विटामिन की तैयारी और न्यूरोट्रोफिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है। हालांकि, उनकी प्रभावशीलता पूरी तरह से साबित नहीं हुई है।

पोर्फिरीक पॉलीएन्यूरोपैथी के उपचार के लिए, ग्लूकोज निर्धारित किया जाता है, जो आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार के साथ-साथ दर्द निवारक और अन्य रोगसूचक दवाओं का कारण बनता है। क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी के ड्रग उपचार में झिल्ली प्लास्मफेरेसिस, मानव इम्युनोग्लोबुलिन या प्रेडनिसोलोन शामिल हैं। कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन की प्रभावशीलता अपर्याप्त है, इसलिए, यदि कोई मतभेद नहीं हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। सुधार होता है, एक नियम के रूप में, दिनों में; दो महीने के बाद, आप धीरे-धीरे खुराक को एक रखरखाव खुराक तक कम कर सकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में कमी के साथ, ईएमजी निगरानी आवश्यक है। एक नियम के रूप में, महीनों के भीतर प्रेडनिसोलोन को पूरी तरह से रद्द करना संभव है, यदि आवश्यक हो, तो आप एज़ियाथोप्रीन (या तो साइक्लोस्पोरिन या मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) के साथ "बीमा" कर सकते हैं।

डायबिटिक पॉलीन्युरोपैथी का उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर किया जाता है, इसका मुख्य लक्ष्य सामान्य शर्करा स्तर को बनाए रखना है। दर्द को दूर करने के लिए, ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स का उपयोग किया जाता है, साथ ही साथ प्रागैब्लिन, गैबापेंटिन, लैमोट्रीजीन, कार्बामाज़ेपिन। ज्यादातर मामलों में, थिएक्टिक एसिड और बी विटामिन का उपयोग किया जाता है। मूत्र में पोलीन्यूरोपैथी के प्रारंभिक चरण में लक्षणों का प्रतिगमन रक्त में मूत्रवर्धक विषाक्त पदार्थों के स्तर को सही करके (प्रोग्राम हेमोडायलिसिस, किडनी प्रत्यारोपण) होता है। दवाओं में से, बी विटामिन का उपयोग गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ किया जाता है - ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, प्रीगाबेलिन।

विषाक्त बहुपद के उपचार में मुख्य चिकित्सीय दृष्टिकोण एक विषाक्त पदार्थ के साथ संपर्क का समाप्ति है। दवा-आश्रित पोलीन्यूरोपैथिस के मामले में, संबंधित दवा की खुराक को समायोजित करना आवश्यक है। यदि डिप्थीरिया के निदान की पुष्टि की जाती है, तो एंटीटॉक्सिक सीरम का प्रशासन डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी के विकास की संभावना को कम करता है। दुर्लभ मामलों में, पैरों के संकुचन और विकृति के विकास के कारण, सर्जिकल उपचार आवश्यक हो सकता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के बाद लंबे समय तक गतिहीनता मोटर फ़ंक्शन को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकती है।

पोलीन्यूरोपैथी के लिए निदान

क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलीरेडिकुलोनोपैथी में, जीवन के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है। मृत्यु दर बहुत कम है, हालांकि, पूर्ण वसूली बहुत दुर्लभ है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की पृष्ठभूमि पर 90% रोगियों को पूर्ण या अपूर्ण छूट प्राप्त होती है। इसी समय, रोग के तेज होने का खतरा है, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग इसके दुष्प्रभावों के कारण हो सकता है, जिससे कई जटिलताएं हो सकती हैं।

वंशानुगत बहुपद के साथ, स्थिति में सुधार प्राप्त करना शायद ही संभव है, क्योंकि रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। हालांकि, रोगियों, एक नियम के रूप में, उनकी स्थिति के अनुकूल है और, ज्यादातर मामलों में, बीमारी के बहुत बाद के चरणों तक आत्म-देखभाल की क्षमता को बनाए रखते हैं। मधुमेह बहुपद के साथ, जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है, समय पर उपचार और ग्लाइसेमिया का सावधानीपूर्वक नियंत्रण प्रदान किया जाता है। केवल बीमारी के बाद के चरणों में व्यक्त दर्द सिंड्रोम रोगी के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से खराब करने में सक्षम है।

यूरीमिक पोलीन्यूरोपैथी के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान पूरी तरह से पुरानी गुर्दे की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करता है। समय पर क्रमादेशित हेमोडायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण से यूरीमिक पोलीन्यूरोपैथी का पूर्ण या लगभग पूर्ण प्रतिगमन हो सकता है।

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पोलीन्युरोपैथी (PNP)

पोलिन्युरोपैथी (पीएनपी) - परिधीय नसों के कई घाव, जो फ्लेसीड पैरालिसिस, वनस्पति-संवहनी और ट्रॉफिक विकार, संवेदनशीलता विकार से प्रकट होते हैं। परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों की संरचना में, पोलिनेरोपैथी कशेरुक विकृति के बाद दूसरे स्थान पर है। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों और परिणामों की गंभीरता के संदर्भ में, पोलिनेरोपैथी सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है।

इस विकृति को एक अंतःविषय समस्या माना जाता है, क्योंकि यह विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा सामना किया जाता है, लेकिन सभी न्यूरोलॉजिस्ट के ऊपर। बहुपद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कण्डरा सजगता, मांसपेशियों में शोष और कमजोरी और संवेदनशीलता विकारों में कमी की विशेषता है। रोग का उपचार रोगसूचक है और इसका उद्देश्य उन कारकों को समाप्त करना है जिन्होंने इसे उकसाया था।

बहुपद का वर्गीकरण

प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अनुसार, बहुपद को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• संवेदनशील (प्रक्रिया में संवेदी तंत्रिकाओं की भागीदारी के लक्षण);
• मोटर (मोटर फाइबर को नुकसान के लक्षणों की प्रबलता);
• वनस्पति (प्रक्रिया में स्वायत्त नसों की भागीदारी के लक्षण, जो आंतरिक अंगों के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करते हैं, रोगसूचकता में स्पष्ट हैं);
• मिश्रित (सभी नसों को नुकसान के लक्षण)।

घाव के वितरण के आधार पर, चरम और कई मोनोन्यूरोपैथी के डिस्टल घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पाठ्यक्रम की प्रकृति से, बहुपद तीव्र है (लक्षण कुछ दिनों के भीतर दिखाई देते हैं), सबस्यूट (नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कुछ हफ़्ते के लिए बनाई जाती है), क्रोनिक (रोग के लक्षण कुछ महीनों से कई वर्षों तक परेशान करते हैं)।

रोग की रोगजनक विशेषता के अनुसार, उन्हें डीमाइलेटिंग (मायेलिन पैथोलॉजी) और एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर को प्राथमिक क्षति) में विभाजित किया गया है। रोग के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं, इसके एटियलजि पर निर्भर करता है:

• वंशानुगत (Refsum's disease, Dejerine-Sott syndrome, Russ-Levy syndrome);
• ऑटोइम्यून (एक्सबीएस का एक्सोनल प्रकार, मिलर-फ्लेशर सिंड्रोम, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोपैथिस, पैराप्रोटीनैमिक पोलीन्यूरोपैथिस);
• चयापचय (मूत्रवाहिनी बहुपद, मधुमेह बहुपद, यकृत बहुपद);
• पाचन;
• संक्रामक विषाक्त;
• विषाक्त।

पोलिनेयरोपैथियों की एटियलजि और रोगजनन

बहुपद के दिल में मेटाबॉलिक (डिसमैबोलिक), यांत्रिक, विषाक्त और इस्केमिक कारक होते हैं जो माइलिन म्यान, संयोजी ऊतक इंटरस्टीशियम और अक्षीय सिलेंडर में एक ही प्रकार के रूपात्मक परिवर्तनों को उकसाते हैं। यदि, परिधीय नसों के अलावा, रीढ़ की हड्डी की जड़ें भी रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो रोग को पॉलिरिडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है।

पॉलीन्युरोपैथिक नशा को वर्दी के नशा से उकसाया जा सकता है: सीसा, थैलियम, पारा, आर्सेनिक और अल्कोहल। एंटीबायोटिक्स, बिस्मथ, एमेटिन, सोने के लवण, आइसोनियाज़िड, सल्फोनामाइड्स, मेप्रोबामेट के साथ उपचार के मामले में ड्रग पॉलिन्युरोपैथिस होते हैं। बहुपद के कारण अलग हो सकते हैं:

• फैलाना संयोजी ऊतक विकृति;
• cryoglobulinemia;
• अविटामिनरुग्णता;
• वाहिकाशोथ;
• वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण;
• घातक नवोप्लाज्म्स (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर, ल्यूकेमिया);
• आंतरिक अंगों के रोग (गुर्दे, यकृत, अग्न्याशय);
• अंतःस्रावी ग्रंथियों के रोग (हाइपर- और हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह, हाइपरकोर्टिसोलिज़म);
• एंजाइमों (पोर्फिरी) में आनुवंशिक दोष।

पोलिन्युरोपैथी को दो रोग प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता है - तंत्रिका फाइबर का विघटन और अक्षतंतु को नुकसान। अक्षीय पॉलीनेरोपैथिस अक्षीय सिलेंडर के परिवहन कार्य के साथ समस्याओं से उत्पन्न होती है, जिससे मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में विकार होता है। अक्षतंतु के ट्रॉफिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के कारण, मांसपेशियों में निषेध परिवर्तन होता है।

सीमांकन प्रक्रिया तंत्रिका आवेग के लवण प्रवाहकत्त्व के उल्लंघन की विशेषता है। यह विकृति मांसपेशियों की कमजोरी और कण्डरा सजगता में कमी से प्रकट होती है। ऑटोइम्यून आक्रामकता द्वारा तंत्रिकाओं के विघटन को उकसाया जा सकता है, जो परिधीय माइलिन प्रोटीन के घटकों के लिए एंटीबॉडी के गठन के साथ है, एक्सोटॉक्सिन और आनुवंशिक विकारों के संपर्क में है।

बहुपद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बहुपद की रोगसूचकता रोग के एटियलजि पर निर्भर करती है। हालांकि, सभी प्रकार की बीमारी के लिए सामान्य लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। रोग को भड़काने वाले सभी एटियलॉजिकल कारक तंत्रिका तंतुओं को परेशान करते हैं, जिसके बाद इन नसों के कार्यों का उल्लंघन होता है। तंत्रिका तंतुओं की जलन के सबसे स्पष्ट लक्षण मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन), कंपकंपी (अंगों के कांपना), आकर्षण (मांसपेशियों के बंडलों का अनैच्छिक संकुचन), मांसपेशियों में दर्द, पेरेस्टेसिया (त्वचा पर रेंगना), रक्तचाप में वृद्धि, टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन) ...

तंत्रिका शिथिलता के लक्षणों में शामिल हैं:

• पैरों या बाहों में मांसपेशियों की कमजोरी (सबसे पहले, यह मांसपेशियों में विकसित होता है जो सिर से सबसे दूर हैं);
• मांसपेशी शोष (पतलेपन);
• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• हाइपोस्थेसिया (त्वचा की संवेदनशीलता में कमी);
• बंद आँखों के साथ चलते समय चालबाज़ी की अस्थिरता;
• हाइपोहिड्रोसिस (शुष्क त्वचा);
• चक्कर आना और आंखों के सामने मक्खियों का चमकना जब एक प्रवण स्थिति, निश्चित नाड़ी से उठने की कोशिश करना।

स्व-प्रतिरक्षी बहुपद

रोग का तीव्र भड़काऊ रूप प्रति हजार लोगों में एक से दो मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। एक वर्ष की आयु के पुरुषों में इसका निदान किया जाता है। यह अंगों में सममितीय कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। रोग का विशिष्ट कोर्स बछड़े की मांसपेशियों में दर्द संवेदनाओं और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिस (स्तब्ध हो जाना और झुनझुनी संवेदनाओं) की विशेषता है, जो जल्दी से फ्लेसीड पैरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। समीपस्थ क्षेत्रों में, मांसपेशियों की बर्बादी और कमजोरी देखी जाती है, पल्पेशन से तंत्रिका चड्डी में दर्द का पता चलता है।

पैथोलॉजी का जीर्ण रूप मोटर और संवेदी विकारों की धीमी गति (लगभग दो महीने) के साथ है। यह विकृति अक्सर पुरुषों में (40-50 साल की उम्र और 70 साल से अधिक उम्र के) में होती है। इसके लक्षण लक्षण हैं, मांसपेशियों की हाइपोटोनिया और हाइपोट्रॉफी में हाथ और पैर, हाइपो- या एंफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया या अंगों में सुन्नता। एक तिहाई रोगियों में, रोग बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन के साथ प्रकट होता है।

रोगियों के विशाल बहुमत (लगभग 80%) स्वायत्त और बहुपद विकारों की शिकायत करते हैं। 20% रोगियों में, सीएनएस क्षति के संकेत नोट किए गए हैं - अनुमस्तिष्क, स्यूडोबुलबार, पिरामिडल लक्षण। कभी-कभी कपाल तंत्रिकाएं भी शामिल होती हैं। रोग के जीर्ण रूप में एक गंभीर पाठ्यक्रम है और गंभीर जटिलताओं के साथ है, इसलिए, इसकी शुरुआत के एक साल बाद, आधे रोगियों में आंशिक या पूर्ण विकलांगता होती है।

भड़काऊ बहुरूपता

रोग के डिप्थीरिया रूप को ऑकुलोमोटर विकारों (मायड्रायसिस, पीटोसिस, डिप्लोपिया, आंखों की पुतली की सीमित गतिशीलता, आवास पक्षाघात, प्रकाश की पुतली की प्रतिक्रिया में कमी) और बल्बर लक्षण (डिस्फ़ोनिया, डिस्फ़ैगिया, डिस्थरिया) की प्रारंभिक उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत के एक से दो सप्ताह बाद, पैरों में प्रचलित अतिवृद्धि का अभिवादन, इसके नैदानिक \u200b\u200bचित्र में स्पष्ट हो जाता है। ये सभी लक्षण अक्सर शरीर के नशे की अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं।

एचआईवी-संबंधी बहुपद के साथ सभी चरम सीमाओं में सममितीय कमजोर कमजोरी है। इसके शुरुआती लक्षण हल्के पैर में दर्द और सुन्नता है। आधे से अधिक मामलों में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• निचले छोरों में डिस्टल पैरेसिस;
• achilles सजगता में हानि या कमी;
• कंपन, दर्द या तापमान संवेदनशीलता में कमी।

ये सभी लक्षण एचआईवी संक्रमण के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं - बुखार, वजन में कमी, लिम्फैडेनोपैथी।

लाइम बोरेलियोसिस पोलीन्यूरोपैथिस को रोग की एक तंत्रिका संबंधी जटिलता माना जाता है। उनके नैदानिक \u200b\u200bचित्र को अंगों के गंभीर दर्द और पेरेस्टेसिया द्वारा दर्शाया जाता है, जो बाद में एम्योट्रोफी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। रोग पैरों की तुलना में हाथों को अधिक गंभीर क्षति की विशेषता है। मरीजों के हाथों पर पूरी तरह से गहरी रिफ्लेक्सिस हो सकती है, लेकिन एच्लीस और घुटने की रिफ्लेक्सिस रहती है।

डिस्मेटाबोलिक पॉलीनेयोपैथिस

यह मधुमेह मेलेटस वाले 60-80% रोगियों में निदान किया जाता है। इस विकृति के प्रारंभिक लक्षण डिस्टेलेस और डिस्टेसिया का विकास डिस्टल एक्सट्रीमिटी में होते हैं, साथ ही एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान भी होता है। यदि रोग बढ़ता है, तो मरीजों को पैरों में गंभीर दर्द की शिकायत होने लगती है, जो रात में तेज होती है, साथ ही तापमान, कंपन, स्पर्श और दर्द की संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, ट्रॉफिक अल्सर और उंगलियों की विकृति रोग के लक्षणों में जोड़ा जाता है। इस बीमारी को स्वायत्त विकारों की विशेषता है: कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, गैस्ट्रोपेरासिस, पसीना विकार, बिगड़ा हुआ प्यूपिलरी प्रतिक्रिया, दस्त।

एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी

Alimentary polyneuropathy को विटामिन ए, ई, बी की कमी से उकसाया जाता है। यह निचले हिस्सों में पेरेस्टेसिया, जलन, डिस्टेशिया जैसी अभिव्यक्तियों की विशेषता है। रोगियों में, अकिलीज़ और घुटने की सजगता कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, और एम्योट्रोफ़िस हथियारों और पैरों के बाहर के हिस्सों में दिखाई देते हैं। पैथोलॉजी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में कार्डियक पैथोलॉजी, पैरों में एडिमा, वजन घटाने, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, हेइलासिस, डायरिया, डर्मेटाइटिस, कॉर्नियल शोष शामिल हैं।

मादक बहुपद

मादक बहुपद को पोषण संबंधी बहुपद का एक रूप माना जाता है। यह विटामिन पीपी, ई, ए और समूह बी की कमी के कारण है, जो शरीर पर इथेनॉल के प्रभाव से उकसाया जाता है। यह रोग पैरों में दर्द, डिस्टेशिया, ऐंठन से प्रकट होता है। मरीजों ने वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों का उच्चारण किया है: त्वचा की टोन में बदलाव, हाथों और पैरों की एनिड्रोसिस। पैरों और बाहों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में एक सममित कमी पाई जाती है।

गंभीर बहुपद

गंभीर पॉलिनेरोपैथी शरीर की गंभीर चोटों, संक्रमण या नशा के कारण होती है। ऐसी स्थितियों के लिए, एकाधिक अंग विफलता विशेषता है। मांसपेशियों में कमजोरी और हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में सिकुड़न, गहरी सजगता का नुकसान, यांत्रिक वेंटिलेशन की समाप्ति के बाद सहज सांस की कमी, जो हृदय या फुफ्फुसीय विकृति के कारण नहीं होती है, रोग के स्पष्ट लक्षण माने जाते हैं।

वंशानुगत बहुपद

पोलिनेयुरोपैथी, जिसमें एक वंशानुगत एटियलजि है, आमतौर पर उम्र के रोगियों में खुद को प्रकट करता है। इस बीमारी को लक्षणों के निम्नलिखित त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है: सतही प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन, हाथों और पैरों का शोष, हाइपो- या एंफ्लेक्सिया। मरीजों में पैर की विकृति भी होती है।

बहुपद का निदान

पोलीन्यूरोपैथी का निदान रोग और रोगी की शिकायतों का इतिहास लेने के साथ शुरू होता है। अर्थात्, चिकित्सक को रोगी से पूछना चाहिए कि बीमारी के पहले लक्षण कितने समय पहले प्रकट हुए थे, विशेष रूप से, मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा और अन्य की सुन्नता, वह कितनी बार शराब पीता है, चाहे उसके रिश्तेदारों को यह बीमारी हुई हो, चाहे उसे मधुमेह हो। डॉक्टर रोगी से यह भी पूछता है कि क्या उसकी गतिविधियों में रसायनों, विशेष रूप से भारी धातु के लवण और गैसोलीन का उपयोग शामिल है।

निदान के अगले चरण में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के संकेतों का पता लगाने के लिए एक पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है: मांसपेशियों की कमजोरी, त्वचा की सुन्नता के क्षेत्र, त्वचा की ट्राफिज्म का उल्लंघन। सभी प्रकार के विषाक्त पदार्थों, प्रोटीन उत्पादों और ग्लूकोज के स्तर की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

एक सटीक निदान के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट इसके अलावा इलेक्ट्रोनोमोग्राफी लिख सकता है। तंत्रिका क्षति के संकेतों का पता लगाने और तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग की गति का आकलन करने के लिए यह तकनीक आवश्यक है। एक तंत्रिका बायोप्सी की जाती है, जिसमें नसों के एक टुकड़े की जांच शामिल होती है, जिसे एक विशेष सुई का उपयोग करके रोगी से लिया जाता है। इसके अतिरिक्त, आपको एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और चिकित्सक से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।

बहुपद का उपचार

बहुपद का इलाज करने की रणनीति को इसके एटियलजि के आधार पर चुना जाता है। एक वंशानुगत बीमारी के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा को चुना जाता है, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट संकेतों को समाप्त करना है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को खराब करता है। बहुपद के स्वप्रतिरक्षी स्वरूप का लक्ष्य है कि वह विमुक्ति प्राप्त कर सके। बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने और इसके लक्षणों को समाप्त करने के लिए शराबी, मधुमेह और मूत्रवाहिनी बहुपद के उपचार को कम किया जाता है।

भौतिक चिकित्सा सभी प्रकार के बहुपद के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो संकुचन को रोकने और सामान्य मांसपेशी टोन को बनाए रखने में मदद करती है। यदि रोगी को श्वसन संबंधी विकार है, तो उसे यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए संकेत दिया जाता है। आज, बहुपद के लिए कोई प्रभावी दवा उपचार नहीं है जो किसी को हमेशा के लिए इससे छुटकारा दिला सके। इसलिए, डॉक्टर रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से सहायक चिकित्सा निर्धारित करते हैं।

1. पॉर्फाइरिक पोलीन्यूरोपैथी के उपचार में रोगी को ग्लूकोज, रोगसूचक और एनाल्जेसिक दवाओं की नियुक्ति शामिल है।
2. पुरानी भड़काऊ डीमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी के उपचार के लिए, झिल्ली प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (रोगी के रक्त को उसके शरीर के बाहर शुद्ध करने की एक विधि)। यदि यह तकनीक अप्रभावी है, तो डॉक्टर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। चिकित्सा की शुरुआत के बाद, दिनों में रोगी की स्थिति में सुधार होता है। दो महीने के उपचार के बाद, आप दवा की खुराक कम करना शुरू कर सकते हैं।
3. मधुमेह संबंधी बहुस्तरीय उपचार में, न्यूरोलॉजिस्ट के अलावा, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। उपचार का लक्ष्य धीरे-धीरे रक्त शर्करा के स्तर को कम करना है। जिस तेज दर्द से रोगी पीड़ित होता है, उसे खत्म करने के लिए गैबापेंटिन, प्रीगैबलिन, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रिजिन जैसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
4. युरेमिक पोलीन्यूरोपैथी के लिए थेरेपी में किडनी प्रत्यारोपण या प्रोग्राम्ड हेमोडायलिसिस के माध्यम से रक्त में युरमिक विषाक्त पदार्थों के स्तर को ठीक करना शामिल है।
5. जहरीले बहुपद के उपचार की सफलता इस बात पर निर्भर करती है कि विषाक्त पदार्थ के साथ रोगी का संपर्क कितनी जल्दी समाप्त हो जाता है। यदि बीमारी ड्रग्स लेने के परिणामस्वरूप हुई है, तो इसका उपचार उनकी खुराक में कमी के साथ शुरू होना चाहिए। एंटीथॉक्सिक सीरम का समय पर प्रशासन डिप्थीरिया के पुष्ट निदान के साथ डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी की वृद्धि को रोकने में मदद करेगा।

पोलीन्यूरोपैथी के लिए निदान

क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डीम्लाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान वाले मरीजों में स्वास्थ्य अनुकूलता होती है। इस निदान वाले रोगियों की मृत्यु दर बहुत कम है। हालांकि, पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, इसलिए, उपचार में इसके लक्षणों का उन्मूलन शामिल है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी 90% से अधिक मामलों में रोग का निवारण प्राप्त कर सकती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि बहुपद रोग कई जटिलताओं के साथ है।

वंशानुगत पोलिन्यूरोपैथी बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, इसलिए इसका इलाज मुश्किल है, और रोगियों के लिए रोग का निदान खराब है। फिर भी, कई रोगी अपनी बीमारियों के साथ जीवन जीने के लिए अनुकूल होना सीखते हैं। मधुमेह बहुपद के लिए एक अनुकूल रोग का निदान तभी संभव है जब इसका तुरंत उपचार किया जाए। आमतौर पर डॉक्टर मरीज की स्थिति को सामान्य करने का प्रबंधन करते हैं। केवल बहुपद के बाद के चरणों में ही रोगी गंभीर दर्द सिंड्रोम की शिकायत कर सकता है। यूरीमिक पोलिन्यूरोपैथी के साथ एक रोगी के जीवन का पूर्वानुमान पुरानी गुर्दे की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करता है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएनपी) आंदोलन विकारों के समूह के बहुत दुर्लभ रूपों में से एक नहीं है, जो पार्किंसंस सिंड्रोम के साथ हैं (पीएनपी की व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 5-6 मामले हैं और 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में प्रति 100 हजार आबादी पर 14.7 तक पहुंचती है) ; आबादी में पार्किंसनिज़्म के सभी मामलों के लगभग 5% के लिए खाते)। पीएनपी को व्यावहारिक न्यूरोलॉजिस्टों से परिचित होना चाहिए, जिन्हें अक्सर पार्किंसंस सिंड्रोम ([ !!! ] पीएनपी एटिपिकल पार्किंसनिज़्म का सबसे आम प्रकार है)। पीएनपी के इस रूप के बारे में ज्ञान न केवल निदान को सही ढंग से तैयार करने में मदद करेगा, बल्कि इस बीमारी के पूर्वानुमान का पर्याप्त रूप से न्याय करेगा।

व्याख्यान भी पढ़ें एटिपिकल पार्किंसनिज़्म"V.L. गोलूबेव, एमडी, डीएससी, प्रोफेसर, तंत्रिका रोग विभाग, पहले मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। उन्हें। सेचेनोव (पत्रिका "मेडिकल काउंसिल" नंबर 10, 2015) [पढ़ें]
पीएनपी (स्टील-रिचर्डसन-ओल्शेवस्की सिंड्रोम) देर से उम्र की एक छिटपुट न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो आमतौर पर होती है: [ 1 ] आँख के आंदोलनों की अलौकिक गड़बड़ी - टकटकी की गड़बड़ी [खड़ी] (नीचे की ओर टकटकी लगाना विशेष रूप से है), [ 2 ] अक्षीय मांसपेशियों की द्विध्रुवी कठोरता, मुख्य रूप से गर्दन की मांसपेशियों में एक उच्चारण के साथ मांसपेशियों को बढ़ाता है - रेट्रोकॉलिस ("गर्व मुद्रा" का एक प्रकार), [ 3 ] पश्चात की गड़बड़ी, [ 4 ] स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मुख्य रूप से डिसरथ्रिया) और [ 5 ] पागलपन। रोग तेजी से बढ़ता है और 3 - 5 वर्षों के बाद, ऐसे रोगियों को अपाहिज कर दिया जाता है। निदान के बाद जीवन प्रत्याशा 5 से 15 साल तक होती है और ऐसे रोगियों की मृत्यु इंटरक्रेन संक्रमण, आकांक्षा निमोनिया या स्लीप एपनिया से होती है।

एएनपी 4 आर-टूपैथियों के परिवार से संबंधित है, जो हाइपर-फॉस्फोराइलेटेड ताऊ प्रोटीन के एक आइसोफोर्म के अत्यधिक संचय की विशेषता है, जिसमें न्यूरॉन्स और ग्लियोसाइट्स के माइक्रोट्यूबुल्स के डोमेन में 4 दोहराता है और उनमें पैथोलॉजिकल इंट्रासेल्युलर टंगल्स और न्यूरोपैफिल फिल्युलर - न्यूरोपैब्रिल फिल्म्स का निर्माण होता है। PNP चयनात्मक मृत्यु पर आधारित है (जिसके कारण अज्ञात हैं) मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में न्यूरॉन्स और glial कोशिकाओं के अलग-अलग समूहों (उपरोक्त पैथोलॉजिकल इंट्रासेल्युलर समावेशन के संचय के कारण), अक्सर ट्रंक और बेसल गैन्ग्लिया में। पीएनपी में सबसे स्थूल रूप से न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया स्ट्रिपटम, मर्सिया नाइग्रा, ग्लोबस पैलिडस, चौगुनी के ऊपरी ट्यूबरकल, लाल नाभिक, थैलेमस, सबथैलेमिक न्यूक्लियर, मेडिओबासल ललाट क्षेत्र, ब्लू स्पॉट, सेरिबैलम, डेंटल न्यूक्लियर, मेडिक न्यूक्लियर, मेडिक न्यूक्लियर, मेडिक न्यूक्लियर, मेड्यूक्लियर न्यूक्लियर मेडिटेशन को प्रभावित करती है। सेरेब्रल फॉर्मेशन (नियोकोर्टेक्स सहित)।

ध्यान दें! यद्यपि इस बीमारी को पारंपरिक रूप से छिटपुट माना जाता है, लेकिन आणविक आनुवांशिक शोध विधियों के व्यापक रूप से प्रचलन में होने के कारण, आज इस रोग के आनुवंशिक आधार का गहन अध्ययन किया जा रहा है। उदाहरण के लिए, रोग के विकास में MAPT जीन (सूक्ष्मनलिका के ताऊ प्रोटीन को कूटना) में उत्परिवर्तन की भूमिका का पता चला है, और दुर्लभ मामलों में, LRRK2 जीन में उत्परिवर्तन PNP के साथ जुड़ा हो सकता है।

ऐसे रोगियों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का प्रदर्शन करते समय, सिस्टर्न और तृतीय निलय के फैलाव के साथ मिडब्रेन शोष (चिड़ियों के लक्षण [syn: hummingbird बीक]) की कल्पना करना संभव है, मिडब्रेन का धनु आकार आमतौर पर 16 मिमी से कम होता है। (पेरिवेंट्रीकुलर ल्यूकोराईओसिस, एक संवहनी foci के प्रकार के डिस्क्रिकुलरी एन्सेफैलोपैथी के संकेतों के मस्तिष्क के एमआरआई पर पता लगाना - पीएनपी के निदान का खंडन नहीं करता है [एक "हमिंगबर्ड लक्षण" की उपस्थिति में)]।

आमतौर पर मध्यम और बुजुर्ग उम्र के लोग पीएनपी से बीमार हो जाते हैं (अक्सर बीमारी की शुरुआत 55 से 70 साल की उम्र में होती है)। एक नियम के रूप में, पीएनपी निरर्थक लक्षणों से शुरू होता है: थकान में वृद्धि, मनोदशा का अवसाद (अवसाद सहित), सिरदर्द, चक्कर आना, उनींदापन या अनिद्रा, प्रदर्शन में कमी। अक्सर पीएनपी डिसरथ्रिया के साथ डेब्यू करता है, जिसके साथ अनैच्छिक गहरी साँसें भी हो सकती हैं, जो कि एक कराह के समान है। धीरे-धीरे पीएनपी के मुख्य लक्षण सामने आते हैं।

पीएनपी में निग्रोस्ट्रियटल सेगमेंट की हार के संबंध में, मांसपेशियों की कठोरता (पीएनपी की विशेषता) और प्रगतिशील ओलिगोब्राडिकिनेसिया विकसित होती है। पीएनपी में पार्किंसनिज़्म सममित है, जल्दी प्रकट होता है, और हाथ और पैर की तुलना में अक्षीय मांसलता में अधिक स्पष्ट होता है; गर्दन और पीठ ("गर्व मुद्रा") के एक्स्टेंसर में टोन में आम तौर पर विशेषता वृद्धि। आराम करने वाला कंपकंपी आमतौर पर अनुपस्थित होता है, और अक्सर पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम को एक्टेनेटिक-कठोर रूप द्वारा प्रस्तुत किया जाता है जो लेवोडोपा थेरेपी का जवाब नहीं देता है। इसके अलावा, दुर्लभ ब्लिंकिंग की विशेषता है, लेकिन पार्किंसंस रोग (पीडी) की तुलना में अधिक दुर्लभ है, कभी-कभी 3 प्रति मिनट से कम)। पीएनपी में चलना पीडी में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकता है और "पार्किंसोनोन एटैक्सिया" चरित्र के अधिक है: रोगी गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के संबंध में ट्रंक और पैरों के आंदोलनों को सही ढंग से समन्वयित नहीं कर सकता है, जो संतुलन बनाए रखने की कोशिश किए बिना गिर जाता है। डिस्बेसिया कई कारकों के कारण होता है: पोस्टुरल गड़बड़ी, अक्षीय डिस्टोनिया, और ऊर्ध्वाधर और फिर क्षैतिज टकटकी में गड़बड़ी (नीचे देखें)।

पीएनपी के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में से एक है, ऊर्ध्वाधर टकटकी का सुपरन्यूक्लियर पल्सी (या पैरीसिस), जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में विकसित हो सकता है (मिडब्रेन के विशिष्ट संरचनाओं की हार के कारण)। पहले, टकटकी का पक्षाघात नीचे की ओर विकसित होता है ("गंदा टाई लक्षण"), और फिर ऊपर की ओर (नेत्रगोलक के नीचे की ओर आंदोलन पर प्रतिबंध पीएनपी का सबसे विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत माना जाता है); नेत्रगोलक की क्षैतिज गति बनी रहती है या बीमारी के बाद के चरणों में परेशान होती है (ऊपरी पलकों के पीछे हटने के साथ पूर्ण नेत्ररोगी के गठन और एक विशेषता "आश्चर्य" चेहरे की अभिव्यक्ति) की उपस्थिति के साथ।

पीएनपी के साथ रोगियों में होने वाले अन्य ओकुलर लक्षणों में धर्मान्तरित विकार, ब्लेफरोस्पाज्म और पलक एप्रेक्सिया के कारण धुंधली दृष्टि शामिल है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीएनपी वाले अधिकांश रोगियों में, नेत्रगोलक आंदोलनों की सीमा बीमारी की शुरुआत के कई साल बाद होती है - औसतन, 2 - 4 साल के बाद (और रोगियों के एक छोटे से हिस्से में यह बिल्कुल भी विकसित नहीं होता है, जो इसके प्रारंभिक निदान को काफी जटिल करता है)। रोग की शुरुआत में, पीएनपी की एक बहुत ही दुर्लभ निमिष विशेषता के कारण आंख की चाल में एक स्पष्ट मंदी, एक प्रकार की जमी हुई टकटकी, जलती हुई आंखें और "आंखों में रेत" की भावना हो सकती है।

ध्यान दें! सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (या पैरेसिस) टकटकी (सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोपलेजिया [पैरेसिस]) का निदान तब किया जा सकता है जब रोगी स्वेच्छा से टकटकी की दिशा बदलने में असमर्थ हो, जबकि सिनैनेटिक और रिफ्लेक्स आई मूवमेंट संरक्षित हैं। उदाहरण के लिए, पीएनपी के साथ, रोगी मनमाने ढंग से नेत्रगोलक को ऊपर और / या नीचे नहीं ले जा सकता है, लेकिन एक ही समय में बेल की घटना संरक्षित है - आंखों को बंद करते समय नेत्रगोलक को ऊपर ले जाना; oculocephalic reflex (एक तरफ एक मोड़ पर एक निश्चित टकटकी के साथ या सिर के एक तरफ झुकाव के साथ, नेत्रगोलक विपरीत रूप से विपरीत रूप से पीछे हट जाते हैं)।

अपेक्षाकृत जल्दी, पीएनपी के साथ रोगियों में भी गंभीर स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं - डिसथ्रिया, डिस्फेगिया, ओरल ऑटोमैटिज़्म की रिफ्लेक्सिस, हिंसक हँसी और रोना। रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, भावनात्मक-व्यक्तिगत और संज्ञानात्मक विकार (जो जल्दी से मनोभ्रंश की गंभीरता तक पहुंचते हैं), ललाट की शिथिलता को दर्शाते हैं, रोग के उन्नत चरण में पहले से ही जोड़ दिए जाते हैं। 10-30% मामलों में, संज्ञानात्मक शिथिलता के लक्षण रोग की पहली अभिव्यक्ति हैं। बीमारी की शुरुआत से 3 साल बाद, 60% रोगियों में मनोभ्रंश विकसित होता है। संज्ञानात्मक हानि की गंभीरता आंदोलन विकारों की गंभीरता को पछाड़ सकती है, लेकिन लगभग 15% से 20% में, संज्ञानात्मक हानि हल्के रहती है, यहां तक \u200b\u200bकि बेडरेस्ट रोगियों में भी। संज्ञानात्मक शिथिलता की मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ पीडी में उन लोगों के समान हैं, लेकिन तेजी से विकसित होती हैं और अधिक मात्रात्मक रूप से व्यक्त की जाती हैं। संज्ञानात्मक हानि का मूल बौद्धिक विकारों, दृश्य-स्थानिक डिस्ग्नोसिया और डिस्प्रेक्सिया और स्मृति हानि से बना है, जो सूचना के स्वतंत्र प्रजनन की कमी से जुड़े हैं।

के बारे में अधिक पीएनपी के साथ संज्ञानात्मक हानि डॉक्टरों के लिए मैनुअल में "डिमेंशिया" एन.एन. यखनो, वी.वी. ज़खारोव, ए.बी. लोकशिना, एन.एन. कोबर्स्काया, ई.ए. मखेरिटोन, तीसरा संस्करण, मॉस्को, "मेडप्रेस-सूचित", 2011 (पीपी। 160 - 162) [पढ़ें]
निदान करते समय, संपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, साथ ही साथ समय के साथ इसके विकास की विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एमआरआई एक नैदानिक \u200b\u200bप्रस्तुति के साथ स्थितियों को बाहर करने में मदद करता है जो पीएनपी जैसा दिखता है। इन वर्षों में, NINDS-SPSP (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक एंड सोसाइटी फॉर प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी) मानदंडों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: इन मानदंडों के अनुसार, PNP एक छिटपुट बीमारी है जिसमें 40 वर्ष या उससे अधिक की उम्र में लक्षण विकसित होते हैं और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। पीएनपी का निदान करने के लिए, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में लक्षणों के 4 समूह शामिल होने चाहिए: [ 1 ] ऑकुलोमोटर विकार, [ 2 ] आसन संबंधी अस्थिरता, [ 3 ] अकिनेसिया और 4 ] संज्ञानात्मक शिथिलता। पीएनपी की ओकुलोमोटर विकार विशेषता, ऊर्ध्वाधर टकटकी के दृष्टांत के साथ और ऊर्ध्वाधर सैकेड्स को धीमा करने के अलावा, आंखों के उद्घाटन के एप्रेक्सिया भी शामिल हैं - ब्लेफेरोस्पाज्म की अनुपस्थिति में बंद होने के बाद स्वतंत्र रूप से पलकें खोलने की अक्षमता।

ध्यान दें! हाल ही में, PNP के एक महत्वपूर्ण फेनोटाइपिक बहुरूपता को रोग के कई स्वतंत्र और विशेष रूप से अलग-अलग नैदानिक \u200b\u200bरूपांतरों के अलगाव के साथ दिखाया गया है (PNP वेरिएंट की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर क्षति के स्तर पर निर्भर करती है)। इस प्रकार, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, कॉर्टिकोबैसल सिंड्रोम और वाक् एप्रेक्सिया के साथ बीमारी के वेरिएंट में, एक उच्च कॉर्टिकल पैथोलॉजी देखी जाती है, जबकि स्टेम और सबकोर्टिकल संरचनाओं की प्रमुख भागीदारी में पीकेपी की एक विशिष्ट तस्वीर होती है, जिसमें शुद्ध एंकिनेशिया और पोस्टुरल विकार होते हैं।

PNP विकल्प:

पीएनपी (या रिचर्डसन सिंड्रोम) का क्लासिक संस्करण, एमडीएस-पीएसपी मानदंड के अनुसार, आंखों के संचलन विकारों द्वारा प्रकट होता है, जिसे ऊर्ध्वाधर टकटकी के सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है या ऊर्ध्वाधर सीकडों को धीमा कर सकता है। रोग के इस प्रकार में पोस्टुरल विकारों में पीएनपी लक्षणों की शुरुआत के बाद 3 साल के भीतर संतुलन के सहज नुकसान के एपिसोड शामिल हो सकते हैं या एक सकारात्मक झटका परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। रिचर्डसन के सिंड्रोम में पार्किंसनिज़्म को समरूपता और अक्षीय मांसपेशियों में एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम की प्रबलता की विशेषता है, लेवोडोपा दवाओं की प्रतिक्रिया की कमी।

पीएनपी पार्किंसनिज़्म में रिचर्डसन सिंड्रोम की तुलना में एक लंबा कोर्स है, क्लिनिक में पार्किंसनिज़्म की असममित अभिव्यक्तियाँ होती हैं, कंपकंपी संभव है, साथ ही लेवोडोपा ड्रग्स के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया है, जो प्रारंभिक अवस्था में पीडी के साथ नैदानिक \u200b\u200bविशिष्टता बनाता है। हालांकि, विस्तारित चरण में पीडी के साथ, लक्षणों का विकास, स्वायत्त अपर्याप्तता और (विशेष रूप से एंटीपार्किन्सियन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) दृश्य मतिभ्रम विशेषता है, जो पीएनपी पार्किंसनिज़्म में बहुत कम आम हैं।

चलने के दौरान प्रगतिशील भीड़ के साथ पीएनपी एमडीएस-पीएसपी नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों और आवश्यकता में शामिल है, पोस्टुरल अस्थिरता के अलावा, अचानक और क्षणिक मोटर ब्लॉक या गैट दीक्षा विकारों की उपस्थिति जो पीएनपी लक्षणों की शुरुआत के बाद 3 साल के भीतर विकसित होती है। पीएनपी के इस प्रकार की विशेषता मांसपेशियों में कठोरता और कंपन की अनुपस्थिति है, और लेवोडोपा की तैयारी व्यावहारिक रूप से हाइपोकिनेसिया की अभिव्यक्तियों को प्रभावित नहीं करती है।

कॉर्टिकोबैसल सिंड्रोम (सीबीएस) के साथ पीएनपी एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप है जो मुख्य रूप से मस्तिष्क के प्रीफ्रंटल और प्रीमियर क्षेत्रों को प्रभावित करता है। सीएचडी फेनोटाइप को फोकल या सिमिट्रिक आइडोमोटर एप्रेक्सिया, कठोरता, साथ ही मायोक्लोनस, डिस्टोनिया, कॉर्टिकल संवेदी गड़बड़ी और "" घटना की विशेषता है। व्यक्तित्व विकार, व्यवहार संबंधी विकार, ध्यान में कमी, आदि के साथ संज्ञानात्मक हानि जैसे ललाट मनोभ्रंश देखे जा सकते हैं। एमडीएस-पीएसपी मानदंडों के अनुसार, सीएचडी के साथ पीएनपी के निदान को स्थापित करने के लिए, कम से कम कॉर्टिकल (एप्राक्सिया, कॉर्टिकल सेंसरी डेफिसिट, "एलियन हैंड" घटना) और मोटर साइन्स (कठोरता, एकिनेसिया, मायोक्लोनस) की आवश्यकता होती है।