Как выявить хорея. Что за болезнь хорея гентингтона

Хорея Гентингтона (синоним: болезнь Хантингтона) является редчайшим генетическим заболеванием, поражающим нервную систему. Патология проявляется спонтанно у людей в возрасте старше 30 лет, характеризуется гиперкинезами, быстро прогрессирует и приводит к деменции. Болезнь неизлечима, терапия направлена на облегчение симптоматики и снижение скорости прогрессирования заболевания.

Хорея Гентингтона - наследственное заболевание, проявляющееся как правило, в возрасте от 20 до 50 лет

Гиперкинезы – это внезапные неконтролируемые движения, совершаемые из-за нарушения связей в головном мозге. Хореей называется неврологическое нарушение, при котором человек не может полноценно контролировать свое тело, в результате периодически возникают приступы отрывистых хаотичных движений, напоминающих танец. Такое нарушение также называют “пляской святого Вита”.

Если сама по себе хорея является достаточно распространенным вторичным неврологическим синдромом, заболевание, известное как хорея Гентингтона, относится к первичным нарушениям генетической природы.

Патология встречается очень редко, но относится к самым распространенным наследственным болезням, поражающим нервную систему. Главная особенность заключается в возрасте появления первых признаков хореи Гентингтона. В отличие от многих других генетических патологий, эта болезнь впервые проявляется не в детском, а во взрослом возрасте. Первые симптомы часто диагностируются в 25-50 лет, средний возраст пациентов – 33 года. Достоверных способов досимптомной диагностики хореи Гентингтона на сегодняшний день не существует, как и специфической терапии. Прогноз при этой патологии неблагоприятный. Продолжительность жизни редко составляет больше 10 лет с момента первичного проявления заболевания.

В Международной классификации болезней МКБ-10 хорея Гентингтона обозначается кодом G10.0. По статистике, у мужчин это заболевание диагностируется в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины болезни

Болезнь имеет генетическую природу и обусловлена мутацией гена НТТ. Из-за генетической мутации происходит разрушение нейронных связей в головном мозге, ответственных за координацию движений, мышечный тонус и управление телом.

Тип наследования этого заболевания аутосомно-доминантный. Это обуславливает высокий риск передачи гена потомству в паре, где один из партнеров страдает этим заболеванием.

Если ген передается от отца к сыну, наблюдается стремительное развитие патологии, и хорея может проявляться в возрасте до 20 лет.

В детском возрасте хорея Гентингтона практически никогда не проявляется. В случае, если оба родителя имеют мутировавший ген и передают его ребенку, возможна ранняя манифестация болезни, в период полового созревания. Такие случаи составляют не более 6% от общего количества пациентов. Патология при этом прогрессирует очень быстро, что приводит к летальному исходу примерно через 5 лет после первичного проявления гиперкинезов.

Симптоматика

При заболевании могут наблюдаться судорожные припадки

Что такое хорея Гентингтона можно понять по фото пациентов, на которых изображены люди, замирающие в неестественных позах. Проявления и симптомы хореи Гентингтона:

• неусидчивость и суетливость в начале развития патологического процесса;
• неконтролируемая мимика;
• спонтанные движения конечностями;
• обострение гиперкинезов на фоне психоэмоционального напряжения и стресса;
• судорожные припадки;
• изменения речи;
• разрушение личности;
• психозы и галлюцинации;
• деменция (слабоумие).

Хорея Гентингтона проявляется неусидчивостью на ранних стадиях. Человек становится суетливым, склонен совершать много движений конечностями с малой амплитудой, его речь приобретает некоторую экспрессивность, а мимика и жестикуляция заметно усиливается, приобретая некоторую наигранность и театральность. Спустя некоторое время пациент перестает в полной мере контролировать мимику, поэтому появляются спонтанные гримасы и судороги мышц лица.

На начальных этапах изменений, происходящих в центральной нервной системе, проявления болезни могут не бросаться в глаза окружающим, однако со временем состояние пациента ухудшается, появляются внезапные подергивания руки и ног, выворачивание шеи. Все движения похожи на паясничество или гротескный танец. Движения хаотичны, с разной интенсивностью и амплитудой. Приступы начинаются спонтанно, со временем их длительность увеличивается.

Как правило, гиперкинезы обостряются во время стресса, эмоциональных переживаний либо на фоне сильного переутомления.

Со временем к симптомам добавляется невозможность контролировать движения глаз. Мышцы перестают слушаться человека, что проявляется частым морганием, неконтролируемым закатыванием или выпячиванием глаз.

Психическая форма болезни характеризуется стремительно развивающимся психозом

Из-за невозможности контролировать мимику, пациенты часто испытывают проблемы с речью. Это проявляется как театральные интонации, склонность к длинным паузам и растягиванию гласных, появление посторонних звуков при разговоре, например, причмокивания и частых вздохов.

Походка пациента также изменяется. Человек начинает раскачиваться при ходьбе, шаркать ногами, кивает головой. Часто пациенты выворачивают шею на бок во время передвижения.

Достаточно быстро начинаются необратимые изменения личности. Пациент становится вспыльчивым и агрессивным, проявляет неадекватные реакции на обычные раздражители. Многие больные сталкиваются с навязчивыми идеями, галлюцинациями, бредом. Часть пациентов проявляет интерес к алкоголю, азартным играм, табакокурению.

Одним из специфических симптомов болезни Гентингтона является гиперсексуальность, проявляющаяся при общении с лицами противоположного пола, либо в необходимости самоудовлетворения.

Изменения характера указывают на начало развития деменции – слабоумия. Это проявляется стремительным ухудшением когнитивных способностей – памяти, скорости реакции, способности к обучению и принятию новой информации.

По мере прогрессирования патологии, человек теряет способности к самообслуживанию. Из-за гиперкинезов больному сложно самому одеваться, заниматься гигиеническими процедурами, принимать пищу.

По степени проявления симптоматики, выделяют три формы болезни:

• гиперкинетическая хорея;
• акинетико-ригидная;
• психическая форма.

Для гиперкинетической формы характерны спонтанные неконтролируемые движения и нарушения речи из-за гиперкинеза речевых мышц. При этом также могут наблюдаться периодические судорожные припадки и неконтролируемое движение глаз во сне.

Акинетико-ригидная форма патологии проявляется сильным гипертонусом мышц с редкими, но болезненными, гиперкинезами.

Психическая форма болезни характеризуется стремительно развивающейся деменцией, изменениями личности, психозом и галлюцинациями.

Осложнения

После появления первых признаков заболевания человек, в скором времени, становится инвалидом

Болезнь сопровождается потерей контроля над собственным телом, что быстро приводит к опасным осложнениям. На фоне хореи Гентингтона может развиваться удушье из-за спазма дыхательных путей. Возрастает риск смерти от удушья, так как гиперкинез может застать человека в момент пережевывания пищи и препятствовать ее проглатыванию.

Нарушения психики проявляются ослаблением когнитивных способностей и появлением навязчивых идей. Нередко у пациентов появляются галлюцинации и психоз, что может быть принято за проявления шизофрении.

Достаточно скоро человек после появления первых признаков болезни теряет способность к самообслуживанию и становится инвалидом.

Диагностика

Врач, к которому нужно обратиться для постановки диагноза, – невролог. Необходимые обследования:

• оценка неврологического статуса;
• МРТ головного мозга;
• КТ мозга;
• выявление мутировавшего гена.

При постановке диагноза обязательно учитывается семейный анамнез. В целом, генетический анализ используется для окончательного подтверждения диагноза, так как хорея Гентингтона успешно диагностируется с помощью оценки активности мозга на МРТ и КТ.

Лечение заболевания

Специфического лечения хореи Гентингтона не существует. Терапия направлена на уменьшение симптоматики хореи Гентингтона. В лечении применяют следующие препараты:

• Тетрабеназин;
• антипаркинсонические средства;
• антипсихотики;
• нейролептики.

При хорее Гентингтона предпочтение отдается лекарству Тетрабеназин. Этот препарат уменьшает частоту и интенсивность гиперкинезов. Антипаркинсонические средства помогают улучшить координацию движений, антипсихотики применяются для уменьшения психических симптомов заболевания.

Дополнительно могут быть назначены антидепрессанты и седативные средства для улучшения сна и уменьшения стрессов, которые могут провоцировать гиперкинезы. Клинические рекомендации при хорее Гентингтона зависят от особенностей течения и скорости прогрессирования патологии. Пациент должен регулярно обследоваться, для своевременного выявления осложнений, угрожающих жизни больного.

Прогноз

В большинстве случаев хореи Гентингтона прогноз на жизнь малоблагоприятный и семьям пациентов не рекомендуют в дальнейшем иметь детей

Болезнь является неизлечимой, прогноз неблагоприятен. Смерть наступает из-за осложнений, вызванных гиперкинезами или ригидностью мышц – пневмонии, сердечной недостаточности, травм. Так как болезнь быстро приводит к потере возможности самообслуживания и инвалидизации, некоторые пациенты совершают суицид. Суицидальные наклонности при таком диагнозе также могут быть обусловлены вторичными заболеваниями (депрессия) и изменениями психики, проявляющимися психозами и галлюцинациями.

Средняя продолжительность жизни после первого проявления болезни составляет от 10 до 17 лет. Если хорея Гентингтона проявляется в детском возрасте, ребенок может умереть от осложнений в среднем через 5-10 лет.

Специфической профилактики болезни не существует, так как ее развитие обусловлено генной мутацией. Людям с таким диагнозом не рекомендуется заводить детей, так как шанс передачи гена очень высок.

Хорея - это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга - опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея (ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро - с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона - при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства - потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Хорея беременных по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение . Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен; гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и , назначаемые по схеме; димедрол, препараты , витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины; сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают , реже - аминазин. : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, .

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia - пляска) - это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея - один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея
Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона - см. Гентингтона хорея.

Болезнь хорея (второе название - болезнь Гентингтона) относится к тяжелым заболеваниям нервной системы. Спровоцировать заболевание могут многие факторы: головного мозга, прием сильнодействующих препаратов, осложнения после энцефалита и ангины, стресс, атеросклероз. Но не только внешние факторы могут вызвать этот недуг - генетическая предрасположенность также является причиной заболевания. Следует отметить, что данная болезнь поражает в равной степени как мужчин, так и женщин.

Симптомы заболевания

Следует отметить, что болезнь хорея проявляет себя не сразу, но симптомы трудно спутать с другим заболеванием нервной системы. Как правило, на первом этапе заболевания человек испытывает затруднение в передвижении, мышцы как будто не слушаются: трудно стоять, поднимать руки. Больной находится в становится плаксивым и раздражительным. Затем наблюдается непроизвольное сокращение лицевых мышц: человек гримасничает, причмокивает губами. В минуты волнения начинает медленно размахивать руками. Память заметно ухудшается. На поздних стадиях наблюдается полное или частичное слабоумие, человека начинают преследовать параноидальные мысли и Наблюдается склонность к суициду.

Диагностика и формы заболевания

Болезнь хорея насчитывает несколько форм: ревматическая, неревматическая и старческая. Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от трех до шести лет, а также беременных женщин. Неревматическая форма хореи проявляется у молодых людей в возрасте 25-30 лет. Старческой хорее подвержены пожилые люди после 60 лет. Диагностируется (фото представлено в статье) при помощи анализа ДНК и позитивной эмиссионной томографии. Также врач может назначить анализ крови для определения количества лейкоцитов и обнаружения стрептококковой инфекции. Анализ крови поможет назначить правильное лечение.

Болезнь хорея: лечение

К сожалению, ученым еще не удалось найти лекарство, полностью излечивающее от этого коварного недуга. Курс лечения имеет симптоматический и поддерживающий характер. Как правило, назначаются седативные, нейролептические препараты. При тяжелых формах заболевания могут быть прописаны транквилизаторы, которые снимают депрессивное состояние и делают человека более управляемым. При ревматической хорее больного лучше поставить на учет в диспансер.

Наследственная форма заболевания

Если один из родителей болен хореей, то шанс унаследовать это заболевание у ребенка составляет 50%. Поэтому страдающим данным заболеванием не рекомендуется планировать рождение детей. Также у женщин, перенесших эту болезнь во время беременности, шанс родить здорового ребенка резко уменьшается, вследствие чего планировать вторую беременность не следует. Наследственные к которым относится хорея, очень трудно поддаются лечению, но при строгом соблюдении рекомендаций врача можно продлить жизнь больному на долгие годы. Будьте всегда здоровы!

Хорея относится к группе заболеваний нервной системы. Ее могут спровоцировать различные факторы, например, нарушение процесса кровообращения в области головного мозга, вирусные болезни, ревматизм. Нередко хорея развивается после длительного употребления сильнодействующих лекарственных препаратов и после отравления химическими веществами и угарным газом. У беременных женщин заболевание проявляется в результате частых вирусных заболеваний, в частности после рецидивов ангины.

Проявление первых симптомов хореи должно насторожить и стать поводом обследоваться у врача. Первым делом врач исключает ревматизм, поскольку именно ревматическая хорея чаще всего поражает организм человека. Другая форма хореи – неревматическая – редкое заболевание, которое возникает как осложнение энцефалита и чревато параличом и даже летальным исходом. Ревматической хореей могут страдать дети в возрасте от двух до шести лет, а также беременные женщины. Неревматическая форма заболевания проявляется к 25-30 годам у лиц, которые перенесли острые инфекционные заболевания в прошлом.

Отдельной формой считается хорея старческая. В отличие от ревматической хореи, которой страдают дети, она поражает нервную систему людей в возрасте после 60-ти лет, и ей предшествует атеросклероз. При такой форме характерных симптомов хореи не возникает, психика практически не страдает.

Большая группа риска – это дети родителей, у которых в анамнезе имеется диагноз «ревматическая хорея» или другая форма этой болезни. Она является одним из самых частых наследственных заболеваний, и патологические изменения в генах легко передаются из поколения в поколение.Наследственная форма заболевания получила название хорея Гентингтона.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Хорея представляет собой одну из форм гиперкинеза и является патологией нервной системы, которая сопровожается неполадками в подкорковых узлах головного мозга и выражается хаотичными, бесцельными и эпизодическими подергиваниями в основном в ногах и руках (реже в туловище).

Данный термин имеет двойное применение. Им обозначают и самостоятельные болезни из этой группы (как например, хорея Гентингтона или малая хорея), и некоторые синдромы, которые имеют место при разнообразных патологиях. Название «хорея» тоже не случайно: в переводе с греческого языка оно означает определенный вид танца. Больной пациент во время приступа выглядит действительно несуразно: быстрые, обрывистые, некоординируемые и толчкообразные движения конечностей и туловища создают впечатление беспорядочного, несколько размашистого и непроизвольного танца. Поэтому хорея приобрела еще одно «историческое» название - «пляска святого Витта», который пришел к нам из глубокого Средневековья. Кстати, об этом незаурядном термине слышали многие люди, которые никоем образом не причастны к неврологии. Дело в том, что Святой Витт, проживающий на Сицилии, в свое время был замучен римлянами как активный пропагандист христианства. А позже распространилось поверье, что каждый человек, который спляшет перед статуей этого Святого в его день рождения (15 июня), получит в награду колоссальный запас энергии и бодрости минимум на год. Так, в этот день вокруг статуи начали толпиться суеверные граждане, которые во благо своего здоровья не стеснялись «выдавать» до смешного экспрессивные танцы. Отсюда и растут корни выражения «пляска святого Витта», которым со временем окрестили хорею.

Причины хореи могут быть различными, но зачастую это наследственные факторы. Различают четыре разновидности этой патологии, которые стали «заложниками» плохой генетики (т.н. первичные формы). Речь о хореи Гентингтона, болезни Леша-Найхана, нейроаканцитозе и доброкачественной наследственной хореи.

Среди других провоцирующих факторов хореи медики указывают на следующие причины:

Болезни инфекционной природы (коклюш, боррелиоз, нейросифилис, ВИЧ, вирусный энцефалит, туберкулезный менингит).

Метаболические нарушения. В этой группе ряд патологий-«виновников» еще богаче: болезнь Стерджа-Вебера, гипертиреоз, глутаровая ацидурия, болезнь Галлервордена-Шпатца, гипокальцемия, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, мукополисахаридозы, ганглиозидозы, болезнь Ли, гомоцистинурия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, гипергликемия, болезнь Фабри и др.

Интоксикации. Фатальным может оказаться отравление леводопом, различными нейролептиками, дигоксином, литием, ртутью и даже пероральными контрацептивами.

Аутоимунные патологии. Причиной появления хореи могут стать рассеянный склероз, системная красная волчанка, реакция на иммунизацию, антифосфолипидный синдром и пр.

Структурные повреждения головного мозга. Среди них - инсульты, разного рода черепно-мозговые травмы, гипоксическая энцефалопатия и опухолевые образования.

Все разновидности хореи, спровоцированные любым фактором из этой группы, относятся к вторичным формам заболевания. Кроме того, существует еще один тип хореи - психогенный (является видом психогенных двигательных нарушений).

Общие признаки

Хорея проявляется кратковременными сумбурными и как бы случайными телесными движениями, особенно в конечностях. Иногда они напоминают собой быстрые и совершенно нормальные движения здорового, но встревоженного чем-то человека, однако они не являются частью каких-то адекватных спланированных действий. В других случаях произвольные содрогания при хорее схожи с неконтролируемым и эмоциональным «танцем». Эти толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, и даже при «участии» обеих сторон туловища они не синхронизированы.

Проявления хореи разнятся в зависимости от формы патологи. Так, при несильно выраженном хореическом гиперкинезе имеет место незначительное двигательное беспокойство, которое может сопровождаться неадекватными жестами, неожиданными суетливыми движениями, некими ужимками, повышенной эмоциональностью и моторной расторможенностью. Что касается четко выраженных форм хореи, то они обычно проявляются своеобразными движениями «чертика на ниточке» или разболтанной буйной «пляской». Выраженный хореический гиперкинез искажает не только речь и мимику, но даже движения при ходьбе. Походку такого больного человека можно охарактеризовать как странную и где-то «клоунскую». А пациенты с крайне тяжелой формой хореи, напротив, не могут вообще выполнять какие-либо движения. Им сложно передвигаться из-за постоянных падений, они не в состоянии полноценно себя обслужить в быту, и поэтому они зависимы от близких людей. Хореические подергивания в мимических и оральных мышцах лица (включая гортань и язык) препятствуют и вербальному общению, и приему пищи. Такие пациенты могут запросто пронести вилку с едой мимо рта или не могут «попасть» салфеткой в ноздри, чтоб высморкать заложенный нос.

Виды хореи и их особенности

1. Первичные формы:

Хорея Гентингтона. Это заболевание может проявиться практически в любом возрасте, но обычно развивается в 35-45 лет. Характеризуется не только типичным гиперкинезом, но еще деменцией (снижением интеллекта) и личностными нарушениями. Развитие болезни постепенное, иногда даже сложно уловить появление первых насильственных движений. Как правило, они возникают в области лица и выглядят как случайные двигательные автоматизмы (открывание рта, облизывание губ, нахмуривание, высовывание языка и др.). По ходу прогрессирования патологии гиперкинез развивается и в верхних конечностях (т.н. «пальцы, играющие на пианино»), а также распространяется на туловище, нарушая статику и походку. Еще дальше ухудшается речь и процессы глотания, память и уровень самообслуживания. Как последствие возникает деменция.

Порой хорея Гентингтона стартует с психических нарушений в форме поведенческих, аффективных или галлюцинаторно-параноидных расстройств.

Нейроакантоцитоз. Помимо хореического гиперкинеза, проявляется еще и акантоцитозом (т.е. изменениями в форме эритроцитов). Главное отличие этого заболевания от предыдущего в том, что при нем наблюдается слабость и атрофия в мышцах рук и ног. Также оно характеризуется оральным гиперкинезом с жевательными движениями, высовыванием языка, подергиваниями губами и прочими гримасами. Еще одна отличительная особенность нейроакантоцитоза - непроизвольные прикусывания губ, языка и внутренних поверхностей щек (вплоть до крови). Как правило, эта разновидность хореи по мере своего прогрессирования усложняется приступами эпилепсии и деменцией.

Болезнь Леша-Найхана. Это врожденная патология, которая обусловлена наследственным дефицитом гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, что влечет тяжелые нарушения в работе нервной системы и повышенную выработку мочевой кислоты. Задержка моторного развития у ребенка заметна уже в первые месяцы его жизни, дальше появляется ригидность конечностей. Первые лицевые гримасы, как правило, возникают уже на втором году жизни, также наблюдаются признаки поражения пирамидного тракта и задержка психического развития. Одна из угроз этой патологии в том, что малыши склонны наносить себе физический вред, кусая свои пальчики или губки.

Доброкачественная (либо непрогрессирующая) наследственная хорея. Эта разновидность заболевания проявляется в раннем детском или даже грудном возрасте. У ребенка отмечается генерализованный гиперкинез, который «утихает» лишь в период сна. Главное отличие болезни от хореи Гентингтона заключается в двух следующих моментах: нормальное развитие интеллекта и непрогрессирующее течение болезни (наоборот, при доброкачественной хореи даже возможно уменьшение гиперкинеза в старшем возрасте).

2. Вторичные формы. Их множество, но самыми часто встречаемыми считаются хорея беременных и малая хорея.

Хорея беременных, как правило, появляется у тех женщин, которые в детстве переболели малой хореей. Данная патология зачастую проявляется у первородящих. Она заявляет о себе на сроке 2-5-го месяцев беременности и может повторяться при последующих «интересных» положениях. Признаки заболевания, как правило, уходят за пару-тройку месяцев после родов или прерывания беременности.

Малая хорея (название-синоним - хорея Сиденгама). Зачастую возникает через пару месяцев после обострения ревматизма либо стептококковой инфекции. При легких формах отмечаются расторможенные движения с экспрессивными жестами и утрированными гримасами. В более сложных формах хореический гиперкинез во всем теле лишает пациента возможности нормально передвигаться, обслуживать себя, общаться и даже дышать. Также наблюдается мышечная гипотония, эмоционально-аффективные расстройства, «застывающий» либо «тонический» коленный рефлекс.

Лечение

Терапевтические действия зависят от конкретного типа болезни. Так, при хореи Гентингтона эффективны средства, которые уменьшают активность дофаминергических систем мозга: резерпин, галоперидол, производные фенотиазина и т.п. Транквилизаторы и нейролептики также помогают пациенту справиться с депрессией и внутренним дискомфортом. При малой хореи следует ложиться в стационар. Кроме постельного режима, назначают антибиотики (пени- и новоцеллин), гормоны глюкокортикоидного ряда, салицилаты, препараты кальция, сердечные лекарства, поливитамины. Из физиопроцедур актуальны хвойные ванны, электросон, гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием.

При хореи беременных в ход идут магнезия, кальций, салицилаты, бром и прочие средства, успокаивающие ЦНС.