Т-клітинна лімфома шкіри. Неходжкінські лімфоми Класична форма грибоподібного мікозу

клінічна картинавизначається ступенем диференціювання пухлинних клітин. Зазвичай це зрілі Т-лімфоцити із властивостями Т-хелперів. Вони мають виражений епідермотропізм. Інфільтрат залягає переважно у сосочковому шарі дерми та проявляється плямами, бляшками з нерізкими межами, вузликами, еритродермією. Висипання супроводжуються мокнутим і свербінням, залишають після себе поверхневу атрофію шкіри.
При прогресуванні процесу знижується епідермотроїїзм Т-лімфоцитів, посилюється їх міграційна активність. В результаті інфільтрат поширюється від сосочкового шару дерми в сітчастий, що призводить до появи бляшок з різкими межами і вузлів, схильних до виразки.
З наростанням тяжкості процесу при ТКЛК у крові хворих відзначаються моноцитоз, лейкопенія. При еритродермічній формі ТКЛК I (синдром пре-Сезарі) у крові відзначаються лейкоцитоз з нейтрофілозом, еозинофілією, різко підвищений рівень IgE; при лейкемічному варіанті ТКЛК II (синдром Сезарі) лейкоцитоз може досягати 30 000, рідше 60 000, а іноді 200 000.
ТКЛК I клінічно проявляється:
вузликовий,.
бляшкової.
еритродермічними формами.
Вузликова форма ТКЛК 1 (первинний ретикульоз шкіри, вузликова форма) при доброякісному перебігу триває 15-20 років, вузлики розташовані у вигляді невеликих скупчень, не перевищують розміру просяного зерна, мають плоску форму, жовтувато-рожевий або бузковий колір, гладку і гладку піддаються регресу.
При злоякісному перебігу вузлики втрачають тенденцію до угруповання, стають схожими на половинки вишень за розміром, формою, забарвленням, часто трансформуються в бляшки або покриваються виразками.
Через 2-5 років хворі вмирають від метастазів.
Бляшкова форма ТКЛК 1 (ретикульоз шкіри первинний, бляшкова форма; парапсоріаз атрофічний). При доброякісному перебігу дома слабоінфільтрованих, нерізко відмежованих жовтувато-рожевих бляшок розміром до долоні і більше розвивається поверхнева атрофія шкіри з гиперпигментацией і телеангиэктазиями.
При малігнізації процесу клінічна еволюція протікає на кшталт грибоподібного мікозу або червоного висівкового лишаю Гебри.
Еритродермічна форма ТКЛК I (ретикульоз шкіри первинний, еритродермічна форма; синдром пре-сезарі) розвивається через 10-15 років на тлі періодичних рецидивів "екземи", "нейродерміту".
Шкіра набрякла, гіперемована, рясно покрита великопластинчастими білими тонкими лусочками. Спостерігаються генералізована лімфаденопатія, випадання волосся, зміна нігтів за дистрофічним типом, "лімфоматоїдні папули" та інфільтрати майданчиком; Дермографізм стає білим.
Турбують болісний свербіж, виснажлива лихоманка. Через 3-4 місяці процес піддається повному регресу.
При тривалому перебігу кілька років настає смерть від кахексії, вторинної інфекції чи процес набуває типову клінічну картину синдрому Сезарі.
ТКЛК II клінічно проявляється дрібновузлковою, бляшковою, інфільтративно-пухлинною та еритродермічною формами. Морфологічно є лімфоцитарною лімфомою з епітеліоїдним компонентом.
Дрібновузлкова форма ТКЛК II (ретикульоз шкіри первинний, вузликова форма; мікоз грибоподібний з фолікулярним муцинозом) зустрічається рідко. Поразка шкіри розвивається з фолікулярних вузликів. Групуючись в осередки неправильних обрисів, вузлики утворюють бляшки з нерізкими межами, псоріазіформним лущенням на поверхні. Улюбленої локалізації у висипів немає. З'являючись на якійсь окремій ділянці, вони швидко набувають поширеного характеру, нерідко на кшталт еритродермії. Вільними залишаються гомілки та стопи, пахвові та підколінні ямки. Волосся на ураженій шкірі випадає, що призводить до осередкової або тотальної алопеції.
На такому фоні формуються великі вузлики, які піддаються некрозу у центрі та залишають штамповані рубчики. Еволюція закінчується мимовільним безслідним регресом одних бляшок і трансформацією в плоскі, випробуваної консистенції вузли інших.
p align="justify"> При поширеному процесі відзначається різке збільшення всіх груп підшкірних лімфатичних вузлів. Суб'єктивно відзначається слабкий або помірний свербіж.
Бляшкова форма ТКЛК II (мікоз грибоподібний Алібера) становить 26% від усіх лімфом шкіри. Захворювання починається віком від 30 до 60 років.
Ця клінічна форма найбільш демонстративно відбиває стадійність процесу.
На першій - еритематозної стадії на шкірі з'являються найрізноманітніші висипання. Найчастіше це набряклі, яскраво-рожеві плями, що лущаться, іноді з мікровезикуляцією.
На другий- бляшкової стадії дома плям з'являються ліхеніфіковані бляшки розміром до долоні, зі стертими межами, застійно-червоного кольору. Їхня поверхня позбавлена ​​волосся, покрита лусочками або лусочками-корочками. Нерідко з ділянками мокнути. Зростання вогнищ периферичний, нерівномірний.
У третій - пухлинної стадії на місці бляшок і на неураженій шкірі формуються плоскі вузли розміром від сливи до апельсина, м'якої тестуватої консистенції з некрозом або виразкою в центрі. Збільшуються регіонарні лімфатичні вузли. Суб'єктивно відзначається свербіж, іноді болісний, особливо у перших двох стадіях.
Інфільтративно-пухлинна форма ТКЛК II (ретикульоз шкіри Потекаєва інфільтративно-пухлинний) зустрічається вкрай рідко, майже виключно у чоловіків.
Смерть настає в результаті наростаючої кахексії.
Еритродермічна форма ТКЛК II (Сезарі синдром) становить понад 7% від усіх лімфом шкіри.
ТКЛК III проявляється вузлами з "нескручених" лімфобластів, протекає за типом грибоподібного мікозу Відаля-Брока або ретикулосаркоматозу Готтрона.
При грибоподібному мікозі Відаля-Брока виживання становить 2-2,5 року.
Захворювання починається з розвитку однієї або декількох різко відмежованих щільних яскраво-рожевих бляшок, які протягом року трансформуються у вузли, які потім розчищаються з утворенням виразок, оточених щільним валиком. Розвивається регіонарна лімфаденопатія.
Суб'єктивно хворих турбує періодичний свербіж, у міру генералізації процесу – слабкість, лихоманка.
При ретикулосаркоматозі Готтрона виживання менше 2 років.
Захворювання починається з появи одного, а потім численних густо розташованих плям завбільшки до монет різної гідності, яскраво-рожевого забарвлення. Протягом 3-4 міс на фоні плям формуються бляшки та щільні вузли синюшно-рожевого кольору з бурим відтінком, петехіями, телеангіектазією та відсутністю росту волосся на гладкій поверхні.
Іноді ураження шкіри спочатку обмежується солітарним вогнищем, але потім досить швидко дисемінує. З поширенням висипів приєднується регіонарна лімфаденопатія. Суб'єктивно хворих турбують слабкість, пропасниця.

Лімфатична система найбільше не захищена в плані розвитку онкологічних захворювань. Злоякісні процеси можуть формуватися в ній первинно або мати набутий характер, зароджуючись внаслідок метастазування з інших органів. В-клітинна лімфома є однією з найпоширеніших патологій групи неходжкінських лімфом.

Опис та статистика

Міжнародна класифікація хвороб (МКХ-10) надала В-клітинній лімфомі код С85.1. Який вигляд має патогенез даного стану?

При В-клітинній лімфомі відзначається активне розмноження В-лімфоцитів. Коли їх кількість зашкалює, вони починають виявляти агресію щодо організму замість того, щоб захищати його. Пригнічуючи здорові клітини лімфоїдної тканини та відбираючи у них харчування, В-лімфоцити діляться все швидше, утворюючи злоякісну пухлину.

На думку онкологів, останніми роками В-клітинна лімфома набула епідемічну спрямованість. За рахунок швидкого прогресування захворювання можливе ураження будь-яких внутрішніх органів аж до розвитку їхньої недостатності, особливо на тлі відсутності адекватного лікування. На щастя, сучасні цитостатичні препарати можуть поборотися з цією недугою та значно підвищити шанси на становлення тривалої ремісії та сприятливий прогноз, якщо звернутися до лікаря вчасно.

Ризик зіткнутися з В-клітинною лімфомою збільшується з віком. До групи ризику потрапляють люди віком понад 65 років.

Причини та група ризику

Точні фактори, що провокують розвиток В-клітинної лімфоми, на сьогоднішній день невідомі. Але вважається, що поєднання наведених нижче причин може стати поштовхом до формування злоякісних змін у лімфоїдній тканині:

• імунодефіцит уроджений чи набутий (ВІЛ, СНІД);
• вірусні патології (гепатит, герпес та ін.);
• аутоімунні порушення;
• несприятлива спадковість, схильність до мутацій клітин;
• проживання у зоні з незадовільним станом природних ресурсів;
• вплив надлишкового іонізуючого випромінювання;
• інфікування Helicobacter pylori;
• вік старше 65 років;
• ревматоїдний артрит;
• ожиріння;
• проведення хіміотерапії чи променевої терапії в анамнезі;
• трансплантація внутрішніх органів;
• безпосередній контакт із різними канцерогенами - бензолами, інсектицидами, хімікатами, мінеральними добривами тощо.

З віком ймовірність розвитку неходжкінських лімфом плавно наростає. Якщо серед дітей та молодих людей до 24 років захворювання зустрічається лише у 2 випадках на 100 тисяч населення, то після 65 років ця цифра збільшується у 25 разів і вона продовжує подвоюватись кожні 5 років надалі.

Також до групи ризику входять особи з набутим чи вродженим імунодефіцитом та вірусними інфекціями. Їхня захисна система не в змозі повноцінно боротися з можливими клітинними збоями та мутаціями, тому вони найменше захищені від онкології.

Симптоми

Головною ознакою захворювання є помітне збільшення одного або одночасно цілої групи лімфовузлів або утворення пухлини в певній частині тіла - на шиї, в ділянці голови, в пахвових западинах і в паху. У 90% випадків патологічний процесформується вище за рівень діафрагми.

У міру прогресування лімфоми з'являються інші її клінічні ознакизазвичай після збільшення лімфовузлів до їх розвитку йде не більше 3 тижнів:

• незрозуміла втрата ваги;
• підвищена стомлюваність;
• пітливість у нічний годинник;
• гіпертермічний синдром;
• прогресуюча анемія;
• виникнення петехій чи підшкірних крововиливів;
• відсутність чутливості на різних ділянках тіла, найчастіше у кінцівках.

Залежно від того, де розташоване новоутворення, скарги пацієнта можуть бути пов'язані зі специфічними симптомами недуги:

• лімфоми шкіри - виражений свербіж тіла;
• ураження лімфоїдної тканини в ділянці очеревини - шлунково-кишкові розлади, біль у животі;
• ураження лімфовузлів у грудній клітці та дихальній системі – хронічний кашель, задишка;
• лімфоми кістки – дискомфорт та біль у суглобах, обмеження рухової активності;
• ураження лімфоїдного апарату кишечника - постійна нудота та блювання на голодний шлунок;
• метастазування лімфоми в ЦНС та головний мозок – розлади зорової функції, мігрені, паралічі.

Перелічені симптоми характерні не тільки для В-клітинної пухлини, іноді зустрічаються і при інших захворюваннях, не пов'язаних з онкологією. Тому під час проведення діагностики важлива диференціація злоякісного процесу коїться з іншими можливими недугами.

Стадії

Для лімфом застосовується класифікація Ann Arbor, що розглядає чотири етапи розвитку онкопроцесу. Дві перші стадії при цьому захворюванні прийнято вважати місцевими або локальними, а III і IV - поширеними.

Додатково кожен етап В-клітинної лімфоми відзначається літерами "А" та "В". Якщо людина має такі симптоми, як підвищення температури тіла, нічна пітливість і схуднення, його стадіям захворювання присвоюється символ «В», інакше, за відсутності перелічених клінічних проявів, додається «А».

Розглянемо, як виглядає класифікація лімфоми у таблиці.

Види, типи, форми

Поширеними підтипами В-клітинних лімфом є:

• Дрібноклітинна лімфоцитарна лімфома.Має другу назву: лімфоцитарна лейкемія. Це варіант злоякісного ураження крові, що діагностується переважно у літньому віці.
• В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз.Атипізації піддаються лімфоцити, але пухлини за цієї патології не формуються. Основні симптоми – значний зсув лейкоцитарної формули у крові. Протікає агресивно, зустрічається найчастіше після 65 років.
• Лімфома селезінки.Злоякісні зміни торкаються лімфоїдної тканини даного органу. Клінічна картина патології відрізняється тривалим безсимптомним перебігом. Основа лікування – спленектомія або резекція уражених тканин селезінки.
• Волосатоклітинний лейкоз.Характеризується посиленим синтезом лімфоцитів кістковим мозком. Захворювання зустрічається дуже рідко, тривалий час не виявляючи жодних симптомів. Назва патології пов'язана з підвищеною «кудлатістю» лейкозних клітин при їх вивченні під мікроскопом.
• Лімфоплазматична лімфома.Велике новоутворення, що формується у зоні очеревини. Протікає приховано та діагностується лише на останніх етапах свого розвитку. Найчастіше зустрічається у дітей та підлітків, переважно у дівчаток та дівчат.
• Клітинна плазмова лімфома.Під цією назвою поєднуються такі рідкісні патології, як хвороба Франкліна, множинна мієлома, первинний амілоїдоз, плазмоцити та моноклональна гаммапатія. Як правило, діагностуються у осіб віком понад 50 років.
• MALT-лімфома. Ще одна патологія, що рідко зустрічається, яка вражає лімфоїдні тканини шлунка, кишечника і сечостатевих шляхів. Найчастіше виявляється у літніх людей.
• Вузлова лімфома.При захворюванні збільшується та розростається уражений орган, у якому локалізується онкопроцес у формі множинних вузлових змін. Патологія має високу агресію.
• Фолікулярна лімфома.Розвивається із зрілих В-лімфоцитів, що продукуються фолікулами ураженого лімфовузла. Недуга відрізняється сприятливим прогнозом при вчасному лікуванні. Найчастіше зустрічається в осіб із ослабленим імунним захистом.
• Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома.Чи здатна вразити будь-який орган людини. Вона представлена ​​центробластними та імунобластними клітинами. Відзначається шкірна симптоматика з елементами дифузії, частіше це пухлини у вигляді бляшок, іноді з крайовими виразками.
• Первинна лімфома центральної нервової системи.Поразки підлягають анатомічні структури мозку. Онкопроцес негативно впливає на нервово-психічні функції людини, призводить до розладів слуху та зору, викликає парези та паралічі та інші ускладнення;
• Лімфоматоїдний гранулематоз.Захворювання діагностується у поодиноких випадках. У більшості випадків патологія пов'язана з поразкою дихальних шляхів, печінки та епідермісу.
• В-клітинна лімфома середостіння медіастинальна.Починає розвиток у лімфоїдній тканині, що знаходиться у верхній частині грудної клітки. Виявляється у людей вікової групи старше 40 років.
• Анапластична лімфома.Найбільш агресивне новоутворення, що залучає в онкопроцес шийні та пахвові лімфовузли.
• Маргінальна лімфосаркома.Хвороба зазвичай розвивається латентно, найчастіше вражаючи лімфоїдний апарат черевної порожнини. Основний симптом – виражена болючість в осередку виникнення.
• Лімфома Беркітта.Атипові зміни одночасно можуть вражати лімфатичну та кровоносну систему, кістковий мозок та спинномозкову рідину. Лікування захворювання складне, шанси на ремісію мають 50% осіб.

За статистичними даними, з перерахованих вище лімфом поширеною вважається дифузна великоклітинна В-клітинна пухлина - з нею стикається не менше 30% усіх хворих.

Також дані патології класифікуються за такими критеріями:

• за цитологічною будовою бувають дрібно- та великоклітинними;
• за ступенем злоякісності: індолентними, агресивними та високоагресивними.

Індолентні новоутворення розвиваються найчастіше безсимптомно, при цьому вони мають високу схильність до рецидивів, у зв'язку з чим настає загибель пацієнта. Тривалість життя не перевищує 7 років. Індолентні лімфоми бувають наступних типів:

• лімфоцитарна та фолікулярна дрібноклітинна;
• В-клітинна лімфома із клітин маргінальної зони.

Агресивні новоутворення характеризуються стрімким прогресуванням та вираженою клінічною картиною. Прогноз при цих захворюваннях буде гіршим - середнє виживання серед пацієнтів обчислюється місяцями. До таких патологій належать:

• дифузна великоклітинна В-клітинна;
• змішана та імунобластна дифузні.

Високоагресивні мають найгірший прогноз для хворих, як правило, вони закінчуються загибеллю людини в найкоротші терміни. До них відносяться:

• лімфома Беркітта;
• лімфобластна.

Залежно від розташування онкоочага В-клітинні лімфоми бувають:

• нодальні - розвиваються у лімфовузлах;
• екстранодальні – формуються у внутрішніх органах;
• дифузні – вражають кровоносні судини.

Індолентні пухлини у будь-який момент можуть трансформуватися в агресивні та високоагресивні форми захворювання, у зв'язку з чим їхній прогноз погіршується.

Діагностика

Щоб встановити діагноз В-клітинної лімфоми, необхідно пройти комплексне обстеження. Перед тим, як буде призначено діагностику, лікар оглядає пацієнта, вивчаючи стан периферичних лімфовузлів.

Методи обстеження:

• УЗД черевної порожнини та лімфоїдного апарату;
• рентгенографія - оцінюється факт ураження органів середостіння та дихальних шляхів та деструктивні зміни кісток;
• аналізи крові та сечі;

• тест на онкомаркери – вивчається титр β2-мікроглобуліну, білкової сполуки, що присутня у плазмі кожної людини зі злоякісним ураженням лімфи;
• пункція спинного мозку - дозволяє підтвердити чи спростувати залучення до онкопроцесу ЦНС;
• пункція кісткового мозку – визначає точний діагноз, тип новоутворення та ступінь розладу роботи кровотворного органу;
• МРТ, КТ - методики, що деталізують загальну картину онкопроцесу та виявляють факт метастазування;
• Біопсія – необхідна для підтвердження захворювання.

Лікування

Терапевтичні методи, які застосовуються при даній патології, багато в чому залежать від того, якими розмірами має пухлина і який ступінь її злоякісності, а також стадії онкопроцесу.

Основа лікування В-клітинним лімфом – хіміотерапія. На І та ІІ стадії використовується моновплив, тобто застосовується один цитостатичний препарат. На III та IV необхідна поліхіміотерапія, що поєднує призначення кількох лікарських засобів.

Іноді хіміотерапія проводиться разом із променевою терапією. Як самостійний метод лікування опромінення може бути використане виключно при I стадії лімфоми при пухлинах з підтвердженим низьким ступенем злоякісності, а також при ураженні кісткових тканин. В інших випадках, коли променева терапія призначається в комплексі з хіміолікуванням, метод застосовується локально у найбільш агресивних зонах новоутворення.

Хірургічне втручання при В-клітинній лімфомі залежить від стадії та характеру онкопроцесу. При адекватному застосуванні оперативного, хіміотерапевтичного та променевого методів шанси на ремісію у пацієнта підвищуються на 30%, при цьому загальна тривалість життя може становити 5-10 років. У цей час як підтримуючою міри призначаються курси «Інтерферону».

Паліативне лікування при цьому захворюванні допомагає полегшити симптоматику та покращити якість життя пацієнта. Воно застосовується при запущених формах лімфоми, коли прогноз виживання не буває сприятливим. Крім симптоматичних засобів, таким хворим потрібна психологічна та соціальна допомога, підтримка з боку родичів.

Лікувати В-клітинну лімфому народними рецептамине рекомендується. Оскільки патологія в більшості випадків поводиться агресивно, важливо довірити своє здоров'я та майбутнє офіційній медицині. Тільки з дозволу лікаря можна застосувати ті чи інші зілля рослинного або тваринного походження на практиці, але в жодному разі не займатися самолікуванням.

Трансплантація кісткового мозку (стволових клітин) необхідна після агресивного впливу променевої та хіміотерапії на злоякісні клітини лімфоми, на тлі чого відбулося значне порушення функції системи кровотворення. Введення здорових стовбурових клітин кісткового мозку в організм хворого сприяє його відновленню після проведеного лікування.

Для трансплантації можна використовувати біоматеріал самого пацієнта чи донора, сумісного із нею по імунологічним чинникам. Після проведення процедури у 80% випадків є шанси досягти стійкої тривалої ремісії навіть у тяжких хворих.

Пересадка кісткового мозку відноситься до найскладніших і найдорожчих заходів. Процедура трансплантації схожа на переливання крові - реципієнту вводиться власний або донорський кістковий мозок або стовбурові клітини, забрані з периферичної або пуповинної крові. Усі етапи – від підготовчого до реабілітаційного – здійснюються під безперервним контролем кваліфікованого медичного персоналу.

Вартість трансплантації кісткового мозку у Москві становить від 1 млн руб., у Санкт-Петербурзі та інших містах Росії – від 2 млн і вище. Закордонні медзаклади пропонують цю послугу за суму від 100 тисяч доларів.

До яких клінік можна звернутися?

• Інститут дитячої гематології та трансплантології ім. Р. М. Горбачової, м. Санкт-Петербург.
• Гематологічний науковий центр (ГНЦ) МОЗ РФ, Москва.
• Клініка "Ассута", м. Тель-Авів, Ізраїль.
• Клініка "Шаріте", м. Берлін, Німеччина.

Процес відновлення після лікування

Реабілітаційний період є важливим завершальним етапом проведеної терапії. Йому необхідно приділити пильну увагу з огляду на факт, що у 80% випадків лімфоми рецидивують вже на першому році після лікування. Правильне харчування, боротьба з ускладненнями, що виникли на тлі терапевтичного впливу, догляд за пацієнтом, допомога психолога та моральна підтримка з боку родичів будуть основними аспектами відновлення.

У реабілітаційному періоді нерідко потрібне симптоматичне лікування, спрямоване на усунення побічних ефектівхіміо- та радіотерапії. Після виписки зі стаціонару рекомендується регулярно відвідувати лікаря для проведення огляду та діагностичних процедур, спрямованих на раннє виявлення рецидиву В-клітинної лімфоми.

Перебіг та лікування захворювання у дітей, вагітних та годуючих, літніх

Діти. На відміну від ходжкінських лімфом, неходжкінські зустрічаються в дитячому віцінабагато частіше, і В-клітинна патологія не є винятком. Відмінною їх ознакою в педіатрії стає високий рівень злоякісності. Причини лімфоми зазвичай криються в ослабленому імунітеті та спадковій схильності маленького пацієнта до мутацій клітин.

Первинний онкоочаг у дитини, як правило, розвивається в органах черевної порожнини. Початкові ознаки захворювання - підвищення температури тіла, виражений дискомфорт у животі, розлади травлення та асцит. Згодом може розвинутись кишкова непрохідність. Рідше лімфома вражає органи дихальної та інших систем.

Після підтвердження діагнозу призначається інтенсивний курс хіміотерапії. Щоб підвищити ефективність, додатково рекомендується проведення променевої терапії. Трансплантацію кісткового мозку здійснюють у найскладніших випадках, для пересадки можливе використання біоматеріалу самого пацієнта чи донора.

Для зупинки злоякісного процесу нерідко виконується хірургічне висічення пухлини. Лікування у дитячому віці має проводитись у спеціалізованому медичному закладі під постійним контролем лікарського персоналу.

Вагітні. Лімфоми у майбутніх мам можуть розвинутися на тлі вірусних інфекцій, гормональних змін в організмі, несприятливих природних умов тощо. післяпологовий період.

Коли патологія прогресує швидко та стан жінки погіршується, до лікувальних заходів необхідно розпочати негайно. Якщо онкопроцес діагностовано в першому триместрі вагітності, фахівці наполегливо рекомендують вирішити питання з її перериванням на підставі консультації з гематологом та іншими вузькими фахівцями, а потім розпочати безпосередню терапію основного захворювання.

Якщо термін гестації перевищує 12 тижнів, за бажанням жінки вагітність може бути пролонгована, але з лікуванням затягувати не можна. У цьому випадку терапевтичні заходи боротьби з лімфомою будуть такими ж, як і у жінок, які не перебувають у положенні. Прогноз залежить від своєчасності поставленого діагнозу та проведеного лікування.

Годуючи. Причинами В-клітинної лімфоми у жінки, яка годує малюка грудьми, можуть бути ті ж фактори, що провокують захворювання в інших груп населення. Найчастіше патологія на ранніх стадіях протікає непомітно, тому в період лактації багато пацієнток просто не помічають неспецифічних її ознак через зайнятість з немовлямта звертаються до фахівця на пізніх етапах онкопроцесу.

Після того, як діагноз виявиться підтвердженим, лікарі підбирають жінці оптимальну тактику лікування. Як правило, вона виключає продовження грудного вигодовування, оскільки сили пацієнтці ще знадобляться, а в молоко можуть потрапити залишки. медикаментозних засобів, небезпечні для дитини, які використовуються в процесі терапії

Як лікування призначається моно-або поліхіміотерапія. Цитостатики мають руйнівний ефект на атипові процеси в організмі. У поєднанні з химиодействием нерідко рекомендується проведення опромінення. При важких формах патології у разі сильного руйнування тканин кісткового мозку призначається трансплантація донорського органу. Хірургічне лікування практикується при серйозному пошкодженні селезінки та лімфовузлів. Прогноз виживання у жінок, які зіткнулися з В-клітинною лімфомою в період лактації, буде таким самим, як і в інших пацієнтів.

Літні. Згідно з медичною статистикою, неходжкінські ураження лімфоїдної тканини, зокрема В-клітинні лімфоми, виникають частіше у людей похилого віку, при цьому чим старший пацієнт, тим гірший для нього прогноз виживання.

Для вікових хворих характерне ураження селезінки. На ранніх стадіях патологія протікає непомітно - людина починає втрачати вагу, у неї з'являється біль у правому підребер'ї та він швидше наїдається їжею навіть у малих кількостях. Як правило, пацієнти похилого віку звертаються до лікаря із запізненням - на четвертій стадії онкопроцесу, коли будь-які лікувальні заходи не приносять належного ефекту.

Лікування В-клітинної лімфоми в Росії та за кордоном

Пропонуємо дізнатися, як проводиться боротьба з В-клітинною лімфомою у різних країнах.

Лікування в Росії

Вибір програми терапії у Москві та інших містах країни залежить від виду лімфоми та загального стану хворого.

Індолентні пухлини не завжди вимагають лікування – у цьому випадку може бути встановлене динамічне спостереження з боку онколога чи гематолога. При прогресуванні патології застосовується радіотерапія, якщо йдеться про локалізовані онкоочага, або хіміотерапія при генералізованих пухлинах.

Агресивні лімфоми потребують термінового втручання. Найчастіше воно включає поліхіміотерапію та хірургічне видалення уражених лімфовузлів. Також у Росії практикується система CHOP, що поєднує застосування цитостатиків з моноклональними антитілами «Рітуксимаб».

Високоагресивні лімфоми рекомендується усувати за допомогою високодозної хіміотерапії з пересадкою кісткового мозку. У вітчизняних онкодиспансерах цей метод застосовується нечасто через вартість процедури та відсутність донорського матеріалу.

Вартість лікування В-клітинної лімфоми у клініках Москви становить від 200 тис. руб. якщо потрібно трансплантація кісткового мозку, необхідно додати до цієї суми ще як мінімум 1 млн руб.

До яких клінік Росії можна звернутися?

• Клініка гематології та клітинної терапії ім. А. А. Максимова, м. Москва.Сучасне оснащення медустанови дозволяє проводити як традиційне лікування лімфоми (хіміотерапію, опромінення тощо), так і терапію з використанням передових технологій, у тому числі трансплантації кісткового мозку.
• Щорічно у клініці отримують кваліфіковану допомогу близько 4 тис. хворих із патологіями крові. При цьому виконується понад 1 тис. хірургічних втручань, з яких понад 200 – щодо пересадки кісткового мозку.
• Російський НДІ гематології та трансфузіології, м. Санкт-Петербург.Центр займається вивченням та лікуванням злоякісних уражень крові та лімфи.

Ганна, 28 років. «З лімфомою шлунка звернулася до НМІЦ гематології у Москві. Дякую фахівцям за правильне лікування, почуваюся здоровою людиною».

Ольга, 39 років. «Боролася з лімфомою у Санкт-Петербурзі у гематологічному центрі. Багато процедур виконувались амбулаторно, виписалася з клініки з добрими прогнозами».

Лікування в Німеччині

Для боротьби з лімфогенною поразкою організму в німецьких онкоцентрах застосовуються такі методики:

• хіміотерапія – призначається як автономно курсами, так і в комбінації з опроміненням для підвищення ефективності лікування;
• променева терапія - самостійно застосовується рідко, лише на I стадії онкопроцесу або в паліативних цілях;
• моноклональні антитіла - продукт лабораторного походження, що успішно нейтралізує життєдіяльність злоякісних клітин, відмінне доповнення до перерахованих вище методик;
• трансплантація кісткового мозку – використовується на пізніх стадіях як єдина можливість врятувати життя людини, а також при рецидивуючих патологіях.

Вартість діагностики при неходжкінських лімфомах у клініках Німеччини становить 7800 €, курс хіміотерапії – від 23 до 27 тис. €, променева терапія – від 15 тис. €, пересадка кісткового мозку – 120-150 тис. €.

До яких медустанов країни можна звернутися?

• Університетська клініка м. Дюсельдорфа.Багатопрофільний центр, що надає максимальний комплекс спеціалізованих послуг з діагностики та лікування лімфом різного походження.
• Має академічний статус, що дозволяє їй співпрацювати з найкращими медичними університетами країни та впроваджувати у свою безпосередню практику нові технології боротьби з онкозахворюваннями, рятуючи тисячі людських життів.
• Університетська клініка м. Ессена.Відома у всьому світі своїми клінічними досягненнями та впровадженням інноваційних методик діагностики та лікування в галузі онкології, трансплантології, педіатрії тощо.

Розглянемо відгуки про перелічені медустанови.

Володимир, 34 роки.«Лічив лімфому у місті Ессені, у Німеччині. У клініці все було організовано на найкращому рівні, хіміотерапія допомогла зупинити злоякісний процес».

Ніна, 24 роки. «Захворіла на лімфу, пухлини з шиї перейшли на пахвові западини. Звернулась до німецької клініки «Шаріте», лікування допомогло, дуже вдячна лікарям».

Лікування В-клітинної лімфоми в Ізраїлі

При В-клітинних лімфомах, багато з яких відрізняються агресивною течією, ізраїльські онкологи застосовують 3 основні методи, які ефективно можуть вирішити проблему:

• комбінація хіміо- та радіотерапії;
• люмбальні пункції - взяття рідини зі спинного мозку та введення на її місце протипухлинних препаратів;
• трансплантація стовбурових клітин.

Для формування протоколу лікування об'єднується ціла група фахівців, включаючи онколога, гематолога, психолога та ін. Протоколи бувають двох видів – рутинний та з використанням біологічних цитостатиків. Найчастіше призначається 6 курсів хіміотерапії, після третього з допомогою ПЕТ-контролю оцінюється їх ефективність.

Якщо очікуваного результату немає, в арсеналі фахівців Ізраїлю є потужна «зброя» - високодозна поліхіміотерапія з пересадкою стовбурових клітин.

Вартість лікування в онкоцентрах країни:

• базовий пакет онкодіагностики - 2900$;
• безопераційна терапія В-клітинної лімфоми - від 980$;
• хірургічне висічення збільшеного лімфовузла (одна одиниця) – 11 тис. $;
• пересадка кісткового мозку – від 50 тис. $.

До яких клінік Ізраїлю можна звернутися?

• Клініка "Ассута", м. Тель-Авів.Лікування злоякісних патологій лімфоїдної тканини у даній медустанові гарантує отримання пацієнтом лікувально-діагностичних заходів на найвищому рівні.
• Фахівцями центру постійно впроваджуються розроблені ними інноваційні методи боротьби з раком крові та лімфи, наприклад радіоімунотерапія, процедура «троянський кінь» та багато іншого. Подібні підходи дозволяють покращити прогноз виживання навіть у осіб із тяжкими формами уражень лімфи та лейкемізацією.
• Медичний центр "Іхілов", м. Тель-Авів.Лікування лімфоми у клініці здійснюється за передовими методиками. Близько 80% пацієнтів цієї медустанови змогли розпрощатися з недугою раз і назавжди.

Розглянемо відгуки про перелічені клініки.

Світлана, 40 років. «Мама захворіла на лімфу середостіння. Звернулися до Ізраїлю, до «Хадасу». Наданою допомогою повністю задоволені.

Ускладнення та метастази

Пропонуємо дізнатися, як виглядають основні наслідки, до яких можуть призвести В-клітинні лімфоми:

• патологічне стискання навколишніх тканин на тлі значного збільшення лімфовузлів: при компресії верхньої порожнистої вени з'являється стійка набряклість обличчя та рук, у разі здавлення стравоходу порушується процес проковтування їжі тощо;
• метастазування лімфоми - при ураженні кісткового мозку у складі крові різко скорочується відсоток здорових клітин, із залученням до онкопроцесу спинного та головного мозку виникають болі в спині, обмеження рухливості, мігрені, розлади уваги, мислення та пам'яті, розвиток вторинного онкоочага в печінці призводить до жовтяниці. слабкості, проблем із травленням. Основний шлях поширення метастазів – гематогенний;
• інтоксикація організму, викликана розпадом пухлини: протікає гостро, з розвитком найсильнішої слабкості, гіпертермії, нудоти, порушення рухливості суглобів із скупчення в них сечової кислоти;
• приєднання вторинної інфекції - внаслідок зниження імунітету віруси та грибки з зовнішнього середовищаможуть практично безперешкодно проникати в організм і починати у ньому свій розвиток, що погіршує загальний стан хворого.

Крім ускладнень, викликаних безпосередньо В-клітинної лімфомою, є ще наслідки, зумовлені її лікуванням. Розглянемо, якими вони бувають після хіміотерапії та опромінення:

• випадання волосся;
• набір або, навпаки, втрата ваги;
• розвиток лейкозу – вторинного онкопроцесу в кістковому мозку на тлі самого захворювання;
• кардіоміопатія - ураження серцевого м'яза;
• чоловіче безпліддя - спостерігається зниження в насінній рідині сперматозоїдів, здатних до запліднення, статева функція пацієнта при цьому не страждає;
• гіпотиреоз – порушення роботи щитовидної залозипов'язане з погіршенням її функцій, стан вимагає обов'язкового проведення гормонотерапії;
• променева пневмонія - формування рубцевих змін у легеневій тканині;
• променевий коліт – ураження товстого кишечника;
• променевий цистит – запальний процес у сечовому міхурі.

Зовсім не обов'язково, що перелічені стани виникнуть після лікування В-клітинної лімфоми. Якщо ж це сталося, пацієнту буде призначено необхідну терапію, спрямовану на усунення патологій.

Рецидиви

B-клітинна лімфома відрізняється від інших злоякісних уражень лімфоїдного апарату схильністю до частих рецидивів. Навіть на тлі успішно проведеного лікування повторні захворювання у 80% випадків розвиваються вже протягом першого року після виписки зі стаціонару.

Загострення лімфоми свідчить про погіршення прогнозу. Нове лікування має шанси бути успішним, якщо його розпочати вчасно. Молодим пацієнтам рекомендується виконання термінової трансплантації кісткового мозку – у цьому випадку вони матимуть більше шансів на здорове та тривале життя.

Прогноз при різних стадіях та формах

Прогнозування при В-клітинній лімфомі залежить від того, як рано було діагностовано захворювання та наскільки адекватним виявилося підібране лікування. Відсоток виживання серед пацієнтів обумовлений також формами патологічного процесу, а й біологічним віком людини та станом її імунної системи.

Розглянемо в таблиці, як виглядає 5-річний поріг виживання, якщо лікування було проведено вчасно.

Дієта

Живлення при В-клітинній лімфомі має відповідати наступним принципам:

• адекватний підбір раціону, що ґрунтується на енергетичних витратах пацієнта для виключення їм надмірної втрати ваги;
• збалансоване меню з включенням різноманітних страв, приготованих на основі фруктів та овочів, ягід та зелені, риби, м'яса птиці та круп;
• виключення в харчуванні різних солінь, консервованих та копчених продуктів, солі, оцту, рафінаду, спецій та алкоголю.

Дієта повинна бути дробовою для уникнення надлишкового навантаження на травний тракт- самі порції малими, але частими, страви смачними та корисними. Кожному хворому потрібний індивідуальний підхід. Якщо пацієнт не хоче їсти на тлі хіміотерапії або опромінення, що трапляється досить часто, потрібно постаратися урізноманітнити його меню стравами, від яких він точно не відмовиться, тобто, орієнтуючись на власні побажання.

Дієтичні принципи важливо дотримуватися у період лікування, а й реабілітації. Після виписки зі стаціонару правильне харчуваннястане одним із найкращих заходів, що попереджає рецидив патології.

Профілактика

Специфічної профілактики щодо В-клітинної лімфоми нині немає, оскільки точні причини її розвитку досі залишаються під питанням.

Самим дієвим методомслід вважати регулярне проходження медичних оглядів. Також потрібно звернути увагу на те, що одним із факторів, що спричиняють формування лімфоми, є ослаблений імунітет, тому лікарі радять зміцнювати його всілякими способами, наприклад за допомогою збалансованого харчування, прийому полівітамінів, фізичних навантажень, прогулянок на свіжому повітріі т.д.

Багато людей, які пройшли курс лікування при В-клітинній лімфомі, на тривалий час впадають у стан апатії та депресії, образи на оточуючих. Робити цього не рекомендується, оскільки достатня кількість пацієнтів із таким самим діагнозом продовжує жити після терапії довгі роки без порушення якості життя. Головне, про що не треба забувати, це слідувати всім рекомендаціям фахівців.

Чи цікавить Вас сучасне лікуванняв Ізраїлі?

Лімфоми шкіри (код по мкб 10 - C84.0) є різнорідною групою новоутворень, які обумовлені проліферацією в шкірі лімфоцитарного клону, тобто групи лімфоцитів, здатних до утворення Т-лімфоцитів з унікальною специфічністю (антитіл). У кожному клоні такі клітини ідентичні одна одній. Вони розвиваються з однієї чи кількох лімфоцитарних клітин, специфічних для конкретного клону.

Причини та механізм розвитку

Існують різноманітні теорії розвитку захворювань цієї групи. Найбільш прийнятною в даний час є теорія клонального розвитку злоякісних лімфом шкіри, суть якої полягає у розростанні лімфоцитарного злоякісного клону під впливом внутрішніх (в організмі) та/або зовнішніх факторів. Такими основними з факторів, що провокують, є:

• спадкові;
• інфекційні – ретровіруси типу «С», вірус герпесу 6 типу, один із видів збудників бореліозу, патогенні стафілококи, цитомегаловірус, вірус Епштейн – Барра (вірус герпесу 4 типу), що часто викликає у дітей інфекційний мононуклеоз;
• вплив різних хімічних речовин (включаючи деякі лікарські препарати) і токсинів, що мають алергенні, мутагенні, канцерогенні та порушують функцію імунної системи властивостями;
• надлишковий вплив ультрафіолетового та іонізуючого випромінювань;
• хронічно протікають з частими загостреннями такі дерматози, як дифузний, псоріаз, екзема.

Усі перелічені фактори здатні викликати появу лімфоцитів з пошкодженою генною структурою, спровокувати формування клону злоякісних лімфоцитів та початок неконтрольованої проліферації цих злоякісних клітин внаслідок їхнього «вислизання» від імунного контролю організмом. Клітини епідермісу продукують у велику кількістьцитокіни та медіатори, які надають стимулюючий ефект на процеси запалення та проліферації на ділянці ураженої шкіри.

Механізми розвитку злоякісних лімфів шкіри характерні такими особливостями:

• заміною диференційованих (зрілих) клітин найбільш незрілими (бластними), в результаті чого в осередку ураження клітинний інфільтрат, спочатку однорідний (мономорфний), стає неоднорідним (поліморфним), а на кінцевій стадії розвитку - знову мономорфним, але що складається вже з бластних клітин;
• поступовою втратою розрізняючих ферментативних, морфологічних та цитохімічних ознак, трансформацією клітинного рецепторного апарату та функції клітин;
• переходом обмеженого процесу в широко поширений (дисемінований);
• поступовим або стрибкоподібним збільшенням ступеня несприйнятливості до лікарським засобамза рахунок виникнення субклонів;
• придбанням лімфомою здатності до зростання за межами шкірних структур та залучення до процесу ураження внутрішніх органів;
• перетворенням первинного вогнища ураження на максимально ймовірну причину рецидивування, а значить і на мету максимального застосування впливу лікувальними засобами.

Висипання при Т-клітинній лімфомі

Класифікація

Перефразовуючи дане на початку статті визначення лімфом, можна сказати, що за клінічною течією та морфологічними характеристиками елементів вони є різнорідною групою захворювань, обумовлених злоякісним розвитком лімфоїдних клітин, що первинно виникає в шкірі.

Європейською організацією з вивчення та лікування раку у 2005 році була розроблена та запропонована до застосування класифікація, в якій міститься найбільш повна клінічна, імунологічна та молекулярно-біологічна інформація про лімфоми шкіри.

Відповідно до цієї класифікації виділяють такі види шкірних лімфом:

1. Т-клітинні (60-65%).
2. В-клітинні (20-25%).

Такий поділ вважається за доцільне не тільки у зв'язку з особливостями клінічної симптоматики, а й через важливих відмінностей у прогнозі цих захворювань. Так, наприклад, при грубому порівнянні т-клітинні лімфоми характеризуються більш вираженою тяжкістю та агресивністю клінічного перебігу, схильністю до генералізованого ураження шкірних покривів. Прогноз при т-клітинній лімфомі несприятливий.

В-клітинні форми протікають значно легше, дуже часто проявляються ураженням шкіри у вигляді лише одиночних елементів, а прогноз у більшості випадків сприятливіший, порівняно з Т-клітинними формами.

Т-клітинні лімфоми шкіри включають:

• грибоподібний мікоз та його підтипи (фолікулотропний, ретикульоз педжетоїдний, синдром гранулематозної млявої шкіри) – найпоширеніша форма захворювання;
• синдром Сезарі;
• первинні шкірні СВ30+ – лімфопроліферативні захворювання;
• паннікулітоподібна підшкірна Т-клітинна лімфома;
• первинно-шкірні Т-клітинні лімфоми.

В-клітинні лімфоми шкіри включають:

• первинну шкірну лімфому маргінальної зони;
• первинну шкірну - із клітин фолікулярних центрів;
• первинну дифузну великоклітинну, тип нижніх кінцівок;
• первинну дифузну великоклітинну іншого типу;
• внутрішньосудинну великоклітинну;
• плазмоцитому.

В-клітинна лімфома шкіри

Грибоподібний мікоз

Класична форма грибоподібного мікозу

Найбільш поширеною його формою, що становить 65% Т-клітинних та близько половини первинних шкірних лімфом, є класична. Він характеризується проліферативним процесом середніх та малих Т-лімфоцитів, що мають ядра зі складчастою (церебриформною) поверхнею.

Чоловіки схильні до цієї патології в 2 рази більше, порівняно з жінками. Переважають пацієнти із темною шкірою. Середній вікхворих становить 50-60 років, але понад 75% грибоподібного мікозу зустрічається серед людей старше 50-річного віку. У 1% випадків захворювання зустрічається у дітей та підлітків. Захворюваність у країнах становить 0,25 -1 на 100 тисяч населення.

Грибоподібний мікоз здебільшого тече стадійно, з рецидивами, проте щодо сприятливо, прогресує досить повільно – протягом кількох років і навіть десятків років. На пізніх стадіях захворювання на патологічний процес можуть бути залучені лімфовузли і навіть внутрішні органи.

Загальні симптоми лімфоми шкіри, які можуть супроводжувати захворювання – досить швидке зниження маси тіла, нічна пітливість, часта поява безпричинної слабкості та невмотивованої апатії, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, іноді до високих.

Інтенсивний свербіж при лімфомі шкіри є характерним симптомом на всіх стадіях розвитку захворювання. Він може передувати висипу протягом тривалого часу (у деяких випадках навіть протягом декількох місяців), значно посилюється при нових висипаннях і підвищенні температури тіла.

Крім того, будь-яка стадія хвороби може супроводжуватися лущенням шкіри, дистрофічними змінамиволосся та нігтьових пластинок, долонним та підошовним гіперкератозом, а також алопецією – у разі ураження волосистої частини голови.

Висипання при грибоподібному мікозі можливі будь-яких ділянках тіла. У той же час, лімфома шкіри обличчя, шиї та кистей рук є нехарактерною локалізацією, оскільки в типових випадках патологічні зміни розвиваються на закритих від сонячної дії ділянках тіла. Вогнища фолікулярного характеру можуть локалізуватися на обличчі та волосистих відділах голови.

У класичній формі виділяються 3 стадії клінічного перебігу:

1. I стадія – еритематозна, або плямиста.
2. ІІ стадія – бляшкова, або бляшково-інфільтративна.
3. III стадія – пухлинна.

Ерітематозна стадія

Характеризується множинними або одиночними висипаннями овальної або округлої форми з чіткими межами та діаметром від 10 до 20 см, що мають червоне забарвлення, яке з часом набуває фіолетового відтінку. Поверхня плям трохи лущиться. Вони здатні ще більше збільшуватися в розмірах, зливатися між собою, набувати вигляду кілець, ставати набряклими, нагадуючи нейродерміт або екзематозний висип, мимовільно регресувати або зберігатися протягом декількох років. В результаті їх вирішення відбуваються зміна забарвлення або (рідше) атрофічні зміни на цій ділянці.

Перехід хвороби на наступну стадію може тривати кілька років і навіть десятиліть, а прогноз виживання при I стадії становить 10-20 років.

Бляшкова стадія

Характерна перетворенням плям на бляшки з різним ступенем ущільнення. Крім того, можлива поява цих елементів не тільки на місці плям, а й на ділянках незміненої шкіри. Бляшки мають щільну консистенцію та чіткі обриси, забарвлення від багряно-червоного до бурого. Вони схильні до самостійного злиття та формування великих вогнищ. В їх області порушена функція потових та сальних залоз, А поверхня характерна лущенням. При зворотному розвитку вогнища набувають різних контурів, найчастіше у вигляді дуги.

У періоди загострень перебігу хвороби більшість хворих страждають на озноби, порушення сну, зниження апетиту і маси тіла. Прогноз виживання при ІІ стадії захворювання становить 5-10 років.

Грибковий мікоз

Пухлинна стадія

Протікає з трансформацією бляшок у вузли напівкулястої, іноді плескатої форми, що нагадують капелюшок гриба. Кількість їх може бути різною. Найбільш часта локалізація - голова та тулуб.

Вузли безболісні, щільні, діаметром до 1-20 см, від червонувато-бурого до фіолетового забарвлення. Їхня поверхня на початкових етапах гладка, але згодом на ній нерідко виникає виразка. Часто виразки стають глибокими, іноді на поверхні кістки. Вони інфікуються, з'являється кров'яно-гнійне відокремлюване зі смердючим запахом, що утворює кірки. Значно рідше виразки з'являються на слизових оболонках чи поверхні незміненої шкіри. Після їхнього дозволу формуються рубці.

Третя стадія характерна елементами, властивими всім стадіям, тобто строкатістю клінічної картини, а також агресивністю перебігу, порушеним загальним станом, можливістю наявності метастазів у лімфовузли, кістки, селезінку, печінку, легені, центральну нервову систему. Виживання при цій стадії – 1-2 роки.

Т-клітинна лімфома

Еритродермічна форма грибоподібного мікозу

Ця форма проявляється наростаючим болісним свербінням, ексфоліативною еритродермією, що швидко розвивається (почервонінням шкіри з лущенням). Вона може виникати відразу первинно або розвиватися в результаті швидкого прогресування і злиття еритематозно-сквамозних бляшок і плям, супроводжується долонним і підошовним гіперкератозом, випаданням волосся, збільшенням майже всіх лімфатичних вузлів, температурою тіла до 39 °, профузною пітливістю, слабкістю маси тіла, дистрофією нігтів

Шкірні покриви потовщені, іноді набряклі і щільні, лущаться, мають дифузне яскраво-червоне забарвлення з фіолетовим або цегляним відтінком («червона людина»). Можлива поява ділянок порушеної пігментації, обширних атрофічних зон, телеангіектазій. Нерідко швидко розвивається трансформація у пухлинну стадію. Несприятливий результат захворювання – у середньому протягом 1 року.

Також розрізняють і рідкісні підтипи та варіанти грибоподібного мікозу, наприклад, пойкілодермічний, веррукозний, педжетоїдний ретикульоз та ін.

Діагностика

Рання діагностика лімфоми шкіри (грибоподібного мікозу як найчастішого виду цієї патології) дуже утруднена. Це невисоким ступенем специфічності як клінічних, і патогистологических відмінностей захворювання. Вони мають велику схожість з дерматозами, що супроводжуються запальними процесами, Наприклад, з , або . Це пояснює причину того, що між першими клінічними проявами та правильним встановленням діагнозу захворювання тимчасовий проміжок нерідко становить кілька років.

Головними критеріями ранньої діагностикислужать:

Клінічні симптоми, найбільш характерні для ранніх стадій:

• висип, елементи якого характеризуються мінливістю форми, розмірів та забарвлення;
• одночасне прогресування та згасання розвитку окремих елементів висипу;
• наявність множинних висипів із залученням кількох зон;
• характерна локалізація висипу (шкірні зони, зазвичай приховані одягом від сонячних променів);
• поєднання ділянок плямистої пігментації з телеангіоектазії та шкірної атрофією (пойкілодермія);
• свербіж, який часто супроводжує висипання, причому, нерідко інтенсивний.

Гістологічне дослідження, основою якого є вивчення клітинного складу інфільтрату дерми. Основні гістологічні критерії:

• наявність церебриформних лімфоїдних клітин середнього та малого розміру;
• виявлення 3-х і більше лімфоїдних клітин, які в базальному ряду епідермісу розташовані ланцюжком;
• лімфоцитарні скупчення всередині епідермсису;
• набряк або фіброз дермального сосочкового шару;
• деякі інші ознаки.

Принципи терапії

До цього часу чіткі рекомендації щодо тактики ведення хворих відсутні, і лікування лімфоми шкіри залежить від локалізації патології, ступеня її поширення в організмі (лімфовузли, внутрішні органи), вікових особливостейпацієнта, його загального стану та наявності у нього супутньої патології.

Первинно-стримуюча терапія

На ранніх етапах захворювання при задовільному загальному станіта наявності невеликих вогнищ ураження рекомендується проведення так званої первинно-стримуючої терапії. Її метою є уповільнення прогресування хвороби.

Цей вид терапії включає комплекс вітамінів, ентеросорбенти, десенсибілізуючі та імуномодулюючі препарати, адаптогени, протизапальні та зволожуючі мазі та креми, лікарські рекомендації (упорядкування режиму, за наявності виробничих шкідливостей – зміна роботи тощо).

Курсова терапія

При досить вираженій клініко-морфологічній симптоматиці або прогресуванні патології додається курсова терапія, яка полягає у застосуванні ентерально та топічних глюкокортикостероїдів, вузькохвильового УФО, локальної променевої терапії (при невеликій кількості висипів), тотальному опроміненні шкіри – у випадках поширеної висипки.

За відсутності або недостатності ефекту додаються препарати другої лінії – ретиноїди, інтерферон-альфа, хіміотерапевтичні засоби (метатрексат, вінкрістин, циклофосфан, проспідин), інгібітори гістондеацетилаз.

На пізніх стадіях хвороби використовуються системна хіміотерапія, інгібітори гістондеацетилаз, електронно-променева дія, трансплантація стовбурових клітин (якщо ефект лікування іншими засобами відсутня) у молодих пацієнтів.

У міжкурсові періоди призначаються адаптогенні та глюкокортикостероїдні препарати. Хворі, які страждають будь-якими формами лімфом, повинні перебувати на довічному диспансерному спостереженні, що включає регулярний гістоморфологічний контроль.

В-клітинна лімфома – злоякісне новоутворення, розвиток якого супроводжується поширенням ракових клітинв інші органи та системи в організмі. Назвати точно, які причини можуть викликати таку патологію, на сьогоднішній день неможливо.

Одне можна з точністю сказати: чим раніше діагностовано в-клітинну лімфому, тим більше шансів на повне одужання. На думку багатьох дослідників на розвиток новоутворення можуть впливати токсичні та канцерогенні речовини за свого впливу на організм людини.

Загальна характеристика та причини виникнення патології

Міжнародна класифікація хвороб 10 перегляду (мкб 10) надає код C85.1 B-клітинна лімфома неуточнена.

За даними численних досліджень у деяких країнах саме клітинна (великоклітинна) лімфома – захворювання, яке набуло масштабів епідемії. Основна причина такого явища – збільшення випадків набутого та вродженого імунодефіциту.

За рахунок швидкої прогресії симптомів недуги може відбутися стрімкий розвиток недостатності будь-якого внутрішнього органуособливо при несвоєчасному початку терапії. Завдяки препаратам – цитостатикам, які з'явилися на ринку порівняно недавно, можна значно збільшити шанси на сприятливий прогноз.

Незважаючи на недостатнє вивчення причин, що сприяють виникненню такого злоякісного новоутворення, як лімфома, можна виділити фактори, що привертають до патології:

• розвиток в організмі синдрому набутого імунодефіциту (СНІД, ВІЛ);
• присутність вірусної інфекції, що провокує розвиток такого захворювання, як гепатит;
• розвиток аутоімунного тиреоїдиту;
• розвиток генетичної патології, наприклад, синдрому Клайнфельтера;
• вплив на організм хімічної агресивної речовини чи радіації;
• несприятливі екологічні умови, у яких проживає людина;
• розвиток імунної патологіїуродженого характеру;
• віковий фактор;
• розвиток ревматоїдного артриту;
• зайва вага;
• проведення радіотерапії чи хіміотерапії для усунення онкологічного захворювання.

Класифікація новоутворення

Недоброякісну в-клітинну лімфому поділяють на певні види за Європейсько-американською класифікацією, розробленою Всесвітньою організацією охорони здоров'я:

Симптоми та ознаки, що характеризують в-клітинну лімфому

B-клітинна лімфома має схожі симптоми з деякими видами злоякісних пухлин. Спільними неспецифічними симптомами можна назвати:

• різке та безпричинне схуднення;
• незначне підвищення загальної температури;
• загальне нездужання;
• лімфатичні вузли починають збільшуватись групами;
• швидка стомлюваність, навіть за незначних навантажень;
• посилене потовиділення, особливо вночі;
• розвиток анемії, тромбоцитопенії, що викликає такі симптоми, як блідість шкірного покривута підвищена кровоточивість.

Якщо в ураження залучений кістковий апарат або внутрішні органи, виникає больовий синдром у відповідній ділянці та інша характерна симптоматика клітинної лімфоми (код по мкб 10 - C85.1):

• при ураженні легень – відчуття нестачі повітря та кашель;
• при поразці кишечника – порушене травлення, блювотні позиви;
• при ураженні – часті запаморочення, головний біль, порушення зорової системи.

Як діагностують розвиток в-клітинної лімфоми

Щоб поставити правильний діагноз, відразу після звернення людини до лікарні з характерними симптомами лікар призначає певні інструментальні та лабораторні дослідження:

1. Ультразвукове дослідження, яке проводять, щоб визначити, в якому стані знаходяться уражені лімфатичні вузли та внутрішні органи.
2. Рентгенографічне дослідження, яке призначають, щоб виявити патологічні зміни в кісткової тканини, органах грудного та черевного відділів.
3. Проведення кістковомозкової пункції– інвазивного дослідження необхідно вивчення взятого зразка з наступним генетичним, імунологічним і цитологічним аналізом. У цьому випадку можна визначитися з типом новоутворення та подальшим прогнозом.
4. Магнітно-резонансна томографія та Комп'ютерна томографія допоможуть визначитися зі ступенем ураження конкретного внутрішнього органу, а також зі стадією розвитку в-клітинної лімфоми.
5. Проведення спинномозкової пункціїпризначають для того, щоб визначитися зі ступенем поширення патологічних клітин лімфоми ЦНС.
6. Біопсія – метод діагностики, у процесі здійснення якого можна визначитися з типом лімфоми та стадією її розвитку.

Лікування та прогноз

Щоб домогтися повного одужання або стійкої ремісії, необхідно комплексне лікування в-клітинної лімфоми із застосуванням всіх можливих методів. Насамперед необхідний прийом імуномодуляторів, антибіотичних, противірусних та протипухлинних засобів.

Хіміотерапевтичне лікування в-клітинної лімфоми полягає у застосуванні сильнодіючих лікарських препаратів, які патологічно впливають на онкологічні клітини Доцільно застосування Доксорубіцину, Вінбластину, Блеоміцину протягом двох курсів хіміолікування.

Може використовуватися й інший метод інтенсивної терапії в-клітинної лімфоми, такий як рентгенівське опромінення, яке спрямоване на боротьбу з онкологічними клітинами, а також на профілактику їхнього поширення на довколишні тканини. Таке лікування ефективне лише на першій стадії розвитку патології.

Прогноз клітинної лімфоми залежить від того, наскільки своєчасно було діагностовано новоутворення, а також від правильності виконуваного лікування. Відсоток виживання визначається з урахуванням статі та біологічного віку хворого, стану імунітету, типу новоутворення.

B-клітинна лімфома (код за мкб 10 - C85.1) піддається лікуванню, але тільки за своєчасного початку терапії. Позитивний настрій хворого – 50% успіху у лікуванні.

Лімфома неходжкенська- Гетерогенна група захворювань, що характеризується неопластичною проліферацією незрілих лімфоїдних клітин, що накопичуються поза кістковим мозком.

Код за міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10:

• C82 - Фолікулярна [нодулярна] неходжкінська лімфома
• C83 - Дифузна неходжкінська лімфома

Частота

Патогістологічна класифікація. Відомо багато гістологічних класифікацій захворювання. Для усунення протиріч з-поміж них 1982 р. прийнято класифікація Національного Інституту Рака: . Лімфоманизького ступеня злоякісності. Дрібноклітинна лімфоцитарна. Переважно фолікулярна (дрібні клітини з розщепленими ядрами). Фолікулярна - змішаного типу (дрібні клітини з розщепленими ядрами та великі клітини). Лімфома середнього ступенязлоякісності. Переважно фолікулярна великоклітинна. Дифузна дрібноклітинна з розщепленими ядрами. Дифузна змішана (дрібно- та великоклітинна). Дифузна великоклітинна. Лімфомависокого ступеня злоякісності. Великоклітинна. Лімфобластна із вигнутими ядрами. Дрібноклітинна з нерозщепленими ядрами (Беркетта).

Типи лімфом
. Лімфоми низького ступеня злоякісностіпредставлені переважно В – клітинними пухлинами. Проміжний тип лімфосаркоми включає як - клітинні, так і деякі Т - клітинні лімфоми. Імунобластні лімфосаркоми – переважно В – клітинні пухлини, лімфобластні лімфосаркоми – Т – клітинного походження. Більшість В - клітинних пухлин моноклональні і утворюють  - та  - легкі ланцюги імуноглобулінів.
. Фолікулярні лімфоми(Дрібні клітини з розщепленими ядрами) - найбільш характерний гістологічний тип, що становить близько 40% випадків усіх злоякісних лімфом. Даний тип зустрічають переважно у III або IV стадії хвороби з частим ураженням кісткового мозку. Клінічну картину характеризує відсутність больового синдромупротягом багатьох років.
. Фолікулярні лімфоми, Що складаються з великих і дрібних клітин з розщепленими ядрами, зустрічають у 20-40% хворих. Кістковий мозок, як правило, уражений.
. Дифузні великоклітинні лімфомихарактеризує наявність великих атипових лімфоцитів із великими ядрами.
. Імунобластні лімфомита інші неходжкенські лімфоми високого ступеня злоякісності: плазмоцитарний, світлоклітинний та поліморфний варіанти. Незважаючи на швидке та адекватне лікування, ці варіанти лімфом швидко прогресують і призводять до летального результату. Беркетта лімфома(Беркетта лімфосаркому, лімфомаафриканська) - злоякісна лімфома, що локалізується, головним чином, поза лімфатичними вузлами ( верхня щелепа, нирки, яєчники). Висока частота захворюваності у дітей у країнах Африки та Азії (#113970, часто виявляють точкові мутації генів MYC, 8q24, а також  - (2p) та  - (22q) легких або важких (14q32) ланцюгів імуноглобулінів. Характерні лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, шкірні прояви, гіперкальціємія.

Лімфома неходжкенська: Причини

Етіологія

клінічна картина

Лімфома неходжкенська: Методи лікування

Лікування

Особливості у дітей
.

Переважаючий вік

Лікування

Течія та прогноз

Синоніми

МКБ-10. C82 Фолікулярна [нодулярна] неходжкінська лімфома. C83 Дифузна неходжкінська лімфома