แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคต้อหินแต่กำเนิด สวิตเซอร์แลนด์ โรคต้อหินในเด็ก (แต่กำเนิด) - สาเหตุ อาการ และการรักษา การเปลี่ยนแปลงของดวงตากับโรคต้อหินแต่กำเนิด ได้แก่

ในปัจจุบันเรียกว่า “โรคต้อหิน” อย่างไร? โรคต้อหิน (จากภาษากรีก - สี น้ำทะเลสีฟ้า) เป็นโรคร้ายแรงของอวัยวะที่มองเห็นซึ่งตั้งชื่อตามสีเขียวที่รูม่านตาขยายและไม่เคลื่อนไหวได้มาในขั้นตอนของการพัฒนาสูงสุดของกระบวนการของโรค - การโจมตีแบบเฉียบพลันของโรคต้อหิน นี่เป็นที่มาของชื่อที่สองของโรคนี้ - "น้ำสีเขียว" หรือ "ต้อกระจกสีเขียว" (จากภาษาเยอรมัน "Grun Star")

โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเป็นพยาธิสภาพทางพันธุกรรม (บางครั้งได้มา) ซึ่งแสดงออกในการพัฒนามุมของห้องตา (ด้านหน้า) ไม่เพียงพอร่วมกับระบบเครือข่าย trabecular พยาธิวิทยานี้ส่งผลให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในห้องตา

พยาธิสภาพนี้พบได้น้อยมากและไม่ได้เกิดขึ้นบ่อยนักในจักษุวิทยา ประมาณ 1 รายต่อการเกิด 1 หมื่นครั้ง แม้จะมีตัวเลขที่รู้จักกันดี แต่ผู้เชี่ยวชาญหลายคนแย้งว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะคำนวณสถิติเนื่องจากโรคต้อหินรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดมักปรากฏให้เห็นในวัยผู้ใหญ่และผู้ป่วยเหล่านี้สร้างสถิติที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง

โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมตามโหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยออโตโซม อย่างไรก็ตาม มีการประเมินกันว่าเด็กผู้ชายมีชัยเหนือกลุ่มที่ได้รับผลกระทบ (ประมาณ 3:2 การกระจายเพศ)

นอกจากนี้ยังมีช่วงอายุหลายช่วงสำหรับการพัฒนาพยาธิวิทยานี้ อันตรายหลักของพยาธิวิทยานี้ต้องคำนึงถึงความจริงที่ว่าเด็กอาจตาบอดได้หากไม่ได้รับการรักษาต้อหินภายใน 4-5 ปี

โรคต้อหิน แต่กำเนิด - สาเหตุ

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเป็นพยาธิสภาพทางพันธุกรรมซึ่งประมาณ 80% กรณีทางคลินิกโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด - พร้อมด้วยจีโนมกลายพันธุ์ ในกรณีนี้ ยีน CYP1B1 ซึ่งอยู่บนโครโมโซมที่ 2 ถูกกลายพันธุ์

ยีนนี้มีหน้าที่รับผิดชอบในการสร้างโปรตีนไซโตโครม P4501B1 ซึ่งยังไม่ได้รับการศึกษาที่เชื่อถือได้ อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันว่าไซโตโครมของกลุ่ม P450 เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญพลังงานภายในเซลล์

มีสมมติฐานว่าโปรตีนนี้ยังมีหน้าที่ในการสังเคราะห์และการทำลายโมเลกุล trabecular การหยุดชะงักซึ่งนำไปสู่ผลที่ตามมาของตาข่าย trabecular และการปรากฏตัวของโรคต้อหินที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้

ทุกวันนี้นักพันธุศาสตร์รู้เกี่ยวกับการกลายพันธุ์ของยีนนี้ประมาณร้อยแบบ แต่พวกเขาไม่สามารถระบุความเกี่ยวข้องของพวกเขากับอาการของโรคต้อหินในเด็กได้ สิ่งที่สามารถพูดได้เกี่ยวกับการกลายพันธุ์อื่น ๆ ยังไม่ได้รับการศึกษาข้อมูลที่เชื่อถือได้

สันนิษฐานว่ายีน MYOC อยู่บนโครโมโซม 1 ซึ่งมีข้อบกพร่องซึ่งแสดงออกมาในรูปของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด ยีน MYOC เข้ารหัสโปรตีนไมโอเซลลิน ซึ่งเกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญในการก่อตัวของตาข่ายเนื้อโปร่งของดวงตา

ก่อนหน้านี้เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ายีนตัวนี้เป็นสาเหตุของโรคต้อหินแบบมุมเปิด ตอนนี้เป็นที่ทราบกันดีว่าการละเมิดยีนทั้งสองนี้รวมกันทำให้เกิดโรคต้อหินชนิดที่มีมา แต่กำเนิด แม้จะมีข้อสรุปนี้นักพันธุศาสตร์บางคนเชื่อว่าการกลายพันธุ์ของยีน MYOC ไม่ส่งผลกระทบต่ออาการของโรคต้อหินและนำไปสู่เรื่องบังเอิญง่ายๆ

พื้นฐานสำหรับการปรากฏตัวของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดยังถือว่าเป็นความเสียหายสะสมของยีนเหล่านี้

สาเหตุและกลไกของการพัฒนาโรคต้อหิน

การเกิดโรคของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดมีความหลากหลาย แต่พื้นฐานของ IOP ที่เพิ่มขึ้นคือความล้าหลังหรือการพัฒนาระบบระบายน้ำของดวงตาที่ไม่เหมาะสม ที่สุด เหตุผลทั่วไปการปิดกั้นโซน trabecular และคลองของ Schlemm เป็นเนื้อเยื่อ mesodermal ของตัวอ่อนที่ไม่ได้รับการแก้ไข, การแยกโครงสร้างเชิงมุมที่ไม่ดี, สิ่งที่แนบมาด้านหน้าของรากม่านตารวมถึงการรวมกันของความผิดปกติต่างๆ ความรุนแรงของกระบวนการและความเร็วของการพัฒนาขึ้นอยู่กับระดับของข้อบกพร่องในทางเดินไหลออกของของเหลวในลูกตา: ยิ่งเด่นชัดมากเท่าไรโรคก็จะยิ่งแสดงออกมาเร็วเท่านั้น

สาเหตุของโรคต้อหินแต่กำเนิด

โรคต้อหินในมดลูกเป็นผลมาจากการที่ดวงตาของทารกในครรภ์สัมผัสกับปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่างๆ ซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของส่วนหน้าของดวงตาได้ การเพิ่มขึ้นของ IOP เกิดขึ้นเมื่อการไหลออกของ IOP ถูกรบกวนอันเป็นผลจากความจริงที่ว่าเนื้อเยื่อชั้นเยื่อหุ้มเซลล์ของตัวอ่อนที่ไม่ถูกดูดซับจะปิดมุมม่านตาของช่องหน้าม่านตา

โดยทั่วไปน้อยกว่านั้น สาเหตุของการอุดตันของอารมณ์ขันในน้ำ (การหดตัว) คือการเปลี่ยนแปลงภายในเปลือกตาหรือการเกาะติดด้านหน้าของม่านตา

โรคนี้เกิดจากการด้อยพัฒนาหรือการพัฒนาที่ผิดปกติของระบบระบายน้ำของดวงตา

การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาพยาธิวิทยา ความโน้มเอียงที่จะเป็นโรคต้อหินประเภทนี้ส่วนใหญ่จะถูกส่งผ่านในลักษณะถอยแบบออโตโซม ปัจจัยที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด ได้แก่ :

• โรคติดเชื้อที่แม่ประสบระหว่างตั้งครรภ์
• ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ
• ภาวะวิตามินต่ำ;
• การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์

การจำแนกโรคต้อหินแต่กำเนิด

โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดมีหลายพันธุ์: โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดหรือภาวะ hydrophthalmos (อาการของโรคปรากฏในปีแรกของชีวิต); โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดในวัยแรกเกิดหรือล่าช้า (อายุ 3-10 ปี) โรคต้อหินในเด็กและเยาวชน (11-35 ปี); โรคต้อหินรวมกับข้อบกพร่องด้านพัฒนาการอื่น ๆ

ความแตกต่างที่สำคัญดังกล่าวในช่วงอายุของการพัฒนาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดนั้นเกี่ยวข้องโดยตรงกับระดับความล้าหลังของเครือข่าย trabecular ของดวงตา ยิ่งการรบกวนในโครงสร้างเหล่านี้เด่นชัดมากขึ้นเท่าไร การสะสมของอารมณ์ขันในน้ำก็จะยิ่งเร็วขึ้นด้วยการเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตา

หากความล้าหลังของมุมของช่องหน้าม่านตาไม่ถึงค่าที่มีนัยสำคัญในปีแรกของชีวิตของเด็กการไหลออกจะเกิดขึ้นค่อนข้างปกติและความผิดปกติจะพัฒนาในภายหลังมาก ความพยายามที่จะเชื่อมโยงรูปแบบทางคลินิกบางอย่างของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดกับการกลายพันธุ์ของยีน CYP1B1 บางประเภทยังไม่ประสบความสำเร็จจนถึงปัจจุบัน และกลไกการพัฒนาของโรคอย่างใดอย่างหนึ่งหรือประเภทอื่นยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

มีโรคต้อหินแต่กำเนิด โรคต้อหินในเด็กและเยาวชน (โรคต้อหินในเด็กและเยาวชนหรือโรคต้อหินในวัยหนุ่มสาว) โรคต้อหินในผู้ใหญ่วัยผู้ใหญ่ และโรคต้อหินทุติยภูมิ

โรคต้อหินแต่กำเนิดสามารถกำหนดได้ทางพันธุกรรม (กำหนดไว้ล่วงหน้า) หรือเกิดจากโรคและการบาดเจ็บของทารกในครรภ์ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนหรือระหว่างการคลอดบุตร โรคต้อหินประเภทนี้จะปรากฏในช่วงสัปดาห์และเดือนแรกของชีวิต และบางครั้งอาจเกิดขึ้นหลายปีหลังคลอด นี่เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก (1 รายต่อทารกแรกเกิด 10,000-20,000 คน)

โรคนี้มีหลายพันธุ์ มาแสดงรายการกัน:

• hydrophthalmos (ปรากฏในปีที่ 1 ของชีวิตเด็ก);
• โรคต้อหินล่าช้า (ในวัยแรกเกิด) (สังเกตระหว่างอายุ 3 ถึง 10 ปี);
• โรคต้อหินในเด็กและเยาวชน (ปรากฏหลังจาก 11 ปี)

รูปแบบพิเศษของพยาธิวิทยาคือโรคต้อหินซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของพัฒนาการของอวัยวะอื่น ๆ ผู้เชี่ยวชาญยังใช้การจำแนกโรคตามระดับ (มีพยาธิวิทยาสามระดับ)

อีกวิธีในการจำแนกโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดคือตามลักษณะของโรค:

• ทั่วไป - ภาพทางคลินิกจะสดใสเมื่อเด็กอายุครบ 3-4 เดือน
• อ่อนโยน - ภาพทางคลินิกชัดเจนในปีที่สองของชีวิต, ดวงตามีขนาดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย;
• มะเร็ง - สัญญาณที่เด่นชัดของโรคต้อหินจะถูกบันทึกไว้ตั้งแต่แรกเกิดของทารกหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิตมักเป็นกระบวนการทวิภาคีลูกตาขยายใหญ่ขึ้นอย่างมากกระจกตามีเมฆมาก
• ทำแท้ง - ความดันในลูกตากลับสู่ปกติโรคไม่คืบหน้า

นัดหมายกับจักษุแพทย์เด็ก (จักษุแพทย์)

เรียนคนไข้ เราเปิดโอกาสให้ทำการนัดหมายโดยตรงกับแพทย์ที่ท่านต้องการเข้ารับคำปรึกษา โทรไปที่หมายเลขที่ระบุไว้ที่ด้านบนของเว็บไซต์ คุณจะได้รับคำตอบสำหรับทุกคำถามของคุณ ขั้นแรก เราขอแนะนำให้คุณศึกษาส่วนเกี่ยวกับเรา

จะนัดหมายกับแพทย์ได้อย่างไร?

1) โทร 8-863-322-03-16.

ขอโทร

โทรหาหมอ

2) แพทย์ประจำเวรจะตอบคุณ

3) พูดคุยเกี่ยวกับสิ่งที่กวนใจคุณ เตรียมตัวให้พร้อมโดยแพทย์จะขอให้คุณแจ้งรายละเอียดเกี่ยวกับข้อร้องเรียนของคุณให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ เพื่อพิจารณาผู้เชี่ยวชาญที่จำเป็นสำหรับการให้คำปรึกษา เก็บแบบทดสอบที่มีอยู่ทั้งหมดไว้ใกล้ตัว โดยเฉพาะแบบทดสอบที่เพิ่งทำเสร็จ!

4) คุณจะเชื่อมโยงกับแพทย์ที่เข้ารับการรักษาในอนาคต (ศาสตราจารย์ แพทย์ ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์) ต่อไป คุณจะหารือเกี่ยวกับสถานที่และวันที่ของการปรึกษาหารือโดยตรงกับบุคคลที่จะปฏิบัติต่อคุณ

OPT.ตกลง.30.04.2017

อาการของโรคต้อหิน สัญญาณของโรคต้อหินที่ดวงตา

โรคต้อหินแบบมุมเปิดเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุด ของโรคนี้ซึ่งมุมของช่องหน้าม่านตาเปิดอยู่ แต่การไหลของของเหลวในลูกตาถูกขัดขวางเนื่องจากการรบกวนในระบบหลอดเลือดและระบบระบายน้ำของดวงตา

ตามกฎแล้วโรคนี้จะรุนแรงยิ่งขึ้นหากปรากฏตั้งแต่อายุยังน้อย อาการเริ่มแรกของภาวะน้ำเหลือง:

• การขยายกระจกตา
• อาการบวมน้ำที่กระจกตา;
• รอยแตกของเมมเบรนของ Descemet

เมื่อโรคดำเนินไปกระจกตาจะยืดออกและตาขาวจะบางลงจนกลายเป็นสีน้ำเงิน (คอรอยด์เริ่มแสดงผ่านมัน) ลิมบัส (ขอบของตาขาวและกระจกตา) ขยายตัว และช่องหน้าม่านตาจะลึกขึ้น

ม่านตาเสื่อมเกิดขึ้นรูม่านตาจะตอบสนองต่อแสงได้แย่ลง ขนาดของเลนส์ไม่เปลี่ยนแปลง แต่จะแบนและอาจขุ่นมัวเมื่อเวลาผ่านไป (ต้อกระจก อ่านเกี่ยวกับโรคนี้ http://www.

โอโคเมด/ต้อกระจก html)

ขนาดลูกตาที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจมาพร้อมกับการแตกของเอ็นปรับเลนส์, การย่อยย่อยหรือแม้กระทั่งความคลาดเคลื่อนของเลนส์ เมื่อโรคดำเนินไป เส้นใยประสาทตาจะค่อยๆ ตาย จอประสาทตาถูกยืดออกซึ่งอาจนำไปสู่การเสื่อมและการหลุดออก

การวินิจฉัยโรคต้อหินแต่กำเนิด

การรับรู้ของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อมีการตรวจตาของทารกแรกเกิดอย่างละเอียด ควรใส่ใจกับขนาดของดวงตาและกระจกตา หากในระหว่างการตรวจอย่างง่าย ๆ โดยผู้เชี่ยวชาญพบว่ากระจกตาขุ่นมัวมีขนาดเพิ่มขึ้นการขยายรูม่านตาและช่องม่านตาที่ลึกขึ้นก็ควรบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ของพยาธิวิทยาทันที

ในกรณีเช่นนี้ จำเป็นต้องปรึกษาจักษุแพทย์และต้องแน่ใจว่าผ่านการทดสอบ IOP ความดันลูกตาในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีและในทารกแรกเกิดนี้ไม่ควรทำโดยการคลำ แต่ด้วยความช่วยเหลือของ tonometer ในสภาวะการนอนหลับทางสรีรวิทยาซึ่งสามารถปรับปรุงได้ด้วยความช่วยเหลือของการสะกดจิตและยากล่อมประสาทที่ค่อนข้างอ่อนแอ (triosin, luminal ) และในบางกรณี - ภายใต้การดมยาสลบ

ยิ่งวินิจฉัยได้แม่นยำและเร็วขึ้น การรักษาตามที่กำหนดก็จะยิ่งกระทบกระเทือนจิตใจน้อยลงและมีประสิทธิภาพมากขึ้นโดยเฉพาะการผ่าตัดต้านต้อหิน นี่คือสิ่งที่จะทำให้เด็กๆ มีโอกาสรักษาการมองเห็นได้มากขึ้น

การรักษาโรคต้อหินแต่กำเนิด

การรักษาด้วยยาไม่ได้ผลและตามกฎแล้วจะทำหน้าที่เป็นส่วนเสริมของการผ่าตัด รวมถึงการใช้ไมโอติกส์, อะนาล็อกพรอสตาแกลนดิน, ตัวบล็อคเบต้า, สารยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮเดรส นอกจากนี้ยังระบุถึงการบำบัดด้วยการเสริมสร้างความเข้มแข็งและการลดความรู้สึกทั่วไปด้วย การผ่าตัดรักษา ขึ้นอยู่กับหลักการสองประการ: ความทันเวลาและการปฐมนิเทศที่ก่อโรค การดำเนินการควรดำเนินการให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้อันที่จริงทันทีหลังจากทำการวินิจฉัย เมื่อเลือกประเภทของการผ่าตัดจะดำเนินการจากผลลัพธ์ของ gonioscopy เนื่องจากโรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิดทั้งหมดเป็นต้อหินแบบมุมปิด หลักการสำคัญคือ การปรับปรุงการไหลเวียนของของเหลวในลูกตา หากมีเนื้อเยื่อ mesodermal ของตัวอ่อนอยู่ในมุมของช่องหน้าม่านตา จะทำการผ่าตัด goniotomy สาระสำคัญของการดำเนินการคือการทำลายเนื้อเยื่อของตัวอ่อนโดยใช้เครื่องมือพิเศษ แนะนำให้ทำ Goniotomy ในระยะเริ่มแรกของโรคโดยมีค่า IOP ปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ในระยะขั้นสูง การผ่าตัดโกนิโอโตมีจะรวมกับการเจาะทะลุซึ่งทำให้สามารถสร้างช่องเพิ่มเติมสำหรับการกรองของเหลวใต้เยื่อบุตา ในบางกรณี เนื้อเยื่อชั้นในจะถูกลบออกโดยการผ่าตัดเนื้อกระดูกทั้งภายในและภายนอก ในขั้นสูงพวกเขาหันไปใช้การผ่าตัดแบบกำปั้น - sinusotrabeculectomy ในระยะสุดท้ายของโรคการผ่าตัดมีวัตถุประสงค์เพื่อลดการผลิตของเหลวในลูกตา - transscleral diathermo-, cryo- หรือ photocoagulation ของร่างกายปรับเลนส์

สำหรับผู้ป่วยชาวต่างชาติ ค่าใช้จ่ายในการรักษาทางจักษุวิทยาในเยอรมนีได้รับการควบคุมอย่างเข้มงวดตามรายการราคาสำหรับบริการทางการแพทย์ (GOĆ) แพทย์ในเยอรมนีไม่สามารถเรียกเก็บค่าธรรมเนียมการรักษาพยาบาลด้วยตนเองได้ ตามกฎหมาย พวกเขาจะต้องปฏิบัติตามราคาGOĞ

โรคตา ได้แก่ โรคของต่อมน้ำตา ผิวหนังรอบดวงตา (รวมถึงเปลือกตา) เลนส์ เส้นประสาทตา กล้ามเนื้อตา และเบ้าตา (วงโคจร) ประมาณ 15-20 ล้านคนในเยอรมนีต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคตา

พยาธิวิทยาที่พบบ่อยที่สุดคือ ametropia (สายตายาวหรือสายตาสั้น) ซึ่งเกิดจากการหักเหของแสงในดวงตาผิดปกติผ่านกระจกตาหรือเลนส์ 63.5% ของประชากรชาวเยอรมันที่มีอายุ 16 ปีขึ้นไปสวมแว่นตา

โรคที่พบบ่อยที่สุดนอกเหนือจากภาวะอะมีโทรเปีย ได้แก่ โรคจอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับอายุ เยื่อบุตาอักเสบ ต้อหิน และต้อกระจก นอกจากนี้ โรคอื่นๆ ของร่างกายยังส่งผลต่อการมองเห็น (โรคเบาหวาน โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคพาร์กินสัน โรคเกรฟส์)

สายตาสั้น สายตายาว และสายตายาวตามอายุ

มีทั้งสายตาสั้น (สายตาสั้น) และสายตายาวเกินไป (สายตายาว) ซึ่งเกิดจากอัตราส่วนความยาวของดวงตาและกำลังการหักเหของเลนส์ไม่ถูกต้อง เป็นผลให้รังสีแสงที่เข้าสู่ดวงตาไม่ได้เน้นที่เรตินา แต่ก่อนหรือหลังมัน ประการแรก สายตายาวเป็นสัญญาณตามธรรมชาติของความชรา

หากพลังการหักเหของกระจกตาเปลี่ยนไป (สายตาเอียง) เราก็พูดถึงอาการสายตาเอียงซึ่งรังสีของแสงจะหักเหไปในทิศทางที่ต่างกัน สิ่งนี้จะสร้างการฉายภาพบนเรตินาที่ดูไม่เหมือนจุดปกติ แต่ดูเหมือนเป็นแท่ง

การแก้ไขภาวะ ametropia ด้วยเลเซอร์

นอกจากการแก้ไขภาวะสายตาสั้นด้วยแว่นตาและคอนแทคเลนส์แล้ว การผ่าตัดด้วยเลเซอร์ยังถูกนำมาใช้เพื่อรักษาดวงตามาเกือบ 20 ปีแล้ว ขั้นตอนการแก้ไขด้วยเลเซอร์มีการพัฒนาอยู่ตลอดเวลา ปัจจุบันทั้งวิธีการเลเซอร์และการผ่าตัดมีความปลอดภัยและอ่อนโยนต่อคนไข้ ปัจจุบันขั้นตอนเลเซอร์ต่อไปนี้มีผลเหนือกว่าในการแก้ไขภาวะ ametropia:

• เลสิค
• เฟมโต-เลสิค
• รอยยิ้ม ReLEx®

คอนแทคเลนส์แบบฝังเพื่อแก้ไขสายตายาว สายตาสั้น และสายตาเอียง

ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่สามารถเข้ารับการผ่าตัดแก้ไขการมองเห็นได้ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะอะมีโทรเปีย นี่คือจุดที่อุปกรณ์ฝังเทียมเข้ามาช่วยเหลือ คอนแทคเลนส์เสนอทางเลือกที่ดีในการมองเห็นโดยไม่สวมแว่นตา เลนส์แก้วตาเทียมมีสองประเภท:

• เลนส์ช่องหน้าม่านตา
• เลนส์ห้องด้านหลัง

เลนส์ประเภทใดที่เป็นตัวเลือกที่เหมาะสมที่สุดในแต่ละกรณีจะถูกกำหนดในระหว่างการตรวจเบื้องต้นอย่างละเอียดโดยจักษุแพทย์

โรคจอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับอายุ (ม่านตาออก)

การรักษาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเป็นเพียงการผ่าตัดเท่านั้นจึงเป็นไปได้ที่จะใช้เทคโนโลยีเลเซอร์สมัยใหม่ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมโดยใช้วิธีการรักษาแบบดั้งเดิม (ยาหยอดพิโลคาร์พีน, โคลนิดีน, อะดรีนาลีน, ดอร์โซลาไมด์) เป็นตัวช่วยและสามารถใช้ได้ระยะหนึ่งระหว่างรอการผ่าตัด

การแทรกแซงการผ่าตัดจะลดลงจนกลายเป็นทางเดินสำหรับการไหลของอารมณ์ขันซึ่งช่วยลดความดันในลูกตาและกำจัดโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด วิธีการและรูปแบบของการดำเนินการจะถูกเลือกในแต่ละกรณีโดยเฉพาะอย่างเคร่งครัด

ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและลักษณะโครงสร้างของลูกตา สามารถทำ goniotomy และ sinustrabeculectomy ได้ การดำเนินการระบายน้ำ, เลเซอร์ไซโคลโฟโตโคเอกูเลชันหรือไซโคลไครโอโคเอกูเลชั่น

การพยากรณ์โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดด้วยการวินิจฉัยและการผ่าตัดอย่างทันท่วงทีมักเป็นที่น่าพอใจ แต่หากการรักษาล่าช้า อาจมีความบกพร่องทางการมองเห็นที่มีความรุนแรงแตกต่างกันได้ หลังจากกำจัดโรคต้อหินแล้ว จำเป็นต้องติดตามผลกับจักษุแพทย์อย่างน้อยสามเดือน

ในกรณีของโรคต้อหินในเด็กเมื่อรวบรวมประวัติจากแม่จำเป็นต้องค้นหาว่าเด็กกระสับกระส่ายแค่ไหนนอนหลับสบายดูดนมและมักสำรอกอาหารหรือไม่ มีความจำเป็นต้องค้นหาผลกระทบของปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการ (โรคไวรัส, การบาดเจ็บ, การฉายรังสีไอออไนซ์, ภาวะวิตามินเกินและภาวะวิตามินต่ำ, ปัจจัยทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิด) ต่อร่างกายของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์

การมองเห็นของเด็กจะพิจารณาจากอายุของเขา การตรวจสอบจะดำเนินการโดยใช้วิธีการส่องสว่างด้านข้าง แสงที่ส่องผ่าน และความดันในลูกตาจะถูกกำหนดโดยการคลำ

คุณจำเป็นต้องรู้ว่าด้วยการตรวจสภาพตาในทารกแรกเกิดอย่างระมัดระวังแม้จะไม่มีอุปกรณ์จักษุวิทยาพิเศษก็สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำใน 90% ของกรณี ใช้ไม้บรรทัดมิลลิเมตรทาในทิศทางที่ต้องการกับขอบของวงโคจรวัดขนาดของกระจกตา (9 มม. ในทารกแรกเกิด, 10 มม. ในเด็กอายุ 1 ปีและ 11 มม. ในเด็กอายุมากกว่า 3 ปี)

ก) กลัวแสง, เกล็ดกระดี่;

b) พฤติกรรมกระสับกระส่ายของเด็ก;

c) ขุ่นมัวเล็กน้อย (ความหมองคล้ำ, บวมของกระจกตา);

d) ช่องหน้าม่านตาลึก (มากกว่า 2 มม.)

d) รูม่านตาขยาย มากกว่า 2 มม. โดยมีปฏิกิริยาต่อแสงช้า

อาการหลักของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดคือการรวมกันของอาการข้างต้นร่วมกับความดันในลูกตาที่เพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับต้นกำเนิด รูปแบบ พลวัตของกระบวนการ ขั้นตอนของกระบวนการ ระดับของการชดเชย

ก) การขยายตัวและความบิดเบี้ยวของหลอดเลือดปรับเลนส์ด้านหน้าในตาขาว ("หัวแมงกะพรุน", "หัวงูเห่า", อาการทางทูต);

b) การยืดส่วนหน้าของดวงตาทั้งหมด

c) อาการบวมและขุ่นมัวของกระจกตาอย่างรุนแรง

d) การสั่นของม่านตา (iridodonesis);

e) การปรากฏตัวของสายตาสั้นตามแนวแกน

การวินิจฉัยแยกโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดนั้นดำเนินการจาก megalocornea - กระจกตาขนาดใหญ่ (ไม่มีอาการอื่น ๆ ของโรค) และ keratitis เนื้อเยื่อ ในระยะหลังมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในกระจกตาในกรณีที่ไม่มีสัญญาณอื่น ๆ ของโรค

1. ในการป้องกันการตาบอดจากโรคต้อหินแต่กำเนิด บทบาทหลักคือการตรวจหาและรักษาโรคตั้งแต่เนิ่นๆ ในเด็กที่อยู่ในช่วงปีแรกของชีวิต ดังนั้น สัญญาณเริ่มต้นโรคต้อหินแต่กำเนิดควรได้รับการดูแลจากกุมารแพทย์

2. เมื่อวินิจฉัยโรคต้อหินแต่กำเนิด

การปฐมพยาบาลเบื้องต้นมีให้ในรูปแบบของการสั่งยาทันทีของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม (cholinomimetics, sympathomimetics, beta-blockers และ prostaglandins)

3. ในช่วงเดือนแรกหลังการวินิจฉัย จะทำการผ่าตัดรักษา ในระยะเริ่มแรก goniotomy หรือ goniopuncture จะดำเนินการ และในระยะต่อมาจะใช้การผ่าตัดแบบผสมผสาน

โรคเช่นโรคต้อหินถือเป็นโรคตากลุ่มใหญ่ซึ่งมีลักษณะของความดันลูกตาเพิ่มขึ้นเป็นระยะหรือคงที่ (IOP) ซึ่งมีลักษณะโดยการฝ่อของเส้นประสาทตาการมองเห็นลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปและการพัฒนา ของความบกพร่องของลานสายตา

เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างโรคต้อหินสองประเภทหลัก ได้แก่ โรคต้อหินแบบมุมเปิดและมุมปิด รวมถึงโรคต้อหินชนิดปฐมภูมิ ทุติยภูมิ และโรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิด รูปแบบพิการ แต่กำเนิดของภาวะทางพยาธิวิทยานี้เป็นกรรมพันธุ์ (ประมาณ 15% ของกรณี) เช่นเดียวกับในมดลูก (85% ของกรณี)

ในกรณีที่มีโรคต้อหินทุติยภูมิ การเพิ่มขึ้นของ IOP เป็นผลมาจากความเสียหายต่อดวงตา โรคตาอื่น ๆ หรือทั้งร่างกาย

บทความนี้จะเน้นเรื่องโรคต้อหินแต่กำเนิดในเด็ก

การรักษาโรคต้อหินแต่กำเนิดควรพิจารณาตามความรุนแรงของโรค ในกรณีที่มีโรคต้อหินในระดับปานกลาง การบำบัดสามารถเริ่มได้โดยการใช้ยาหยอดตาเพื่อลดความดันในลูกตา

แต่การรักษาประเภทนี้เพียงอย่างเดียวไม่ได้ผลและไม่ได้ผล

ที่สุด วิธีการที่มีประสิทธิภาพเพื่อลด IOP ให้พิจารณาการแทรกแซงการผ่าตัด วิธีการผ่าตัดเท่านั้นที่สามารถขจัดอุปสรรคต่อการไหลของของเหลวในลูกตาซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องทางโครงสร้างของบริเวณระบายน้ำ

ยารักษาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดถือว่ามีประสิทธิภาพไม่เพียงพอ ดังนั้นการรักษาดังกล่าวจึงใช้เป็นส่วนเสริมของการผ่าตัดเท่านั้น การบำบัดด้วยยารวมถึงการใช้เบต้าบล็อคเกอร์, ยาไมโอติก, พรอสตาแกลนดิน, สารยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮเดรส นอกจากนี้ยังใช้การบำบัดแบบ desensitizing และบูรณะด้วย

รากฐานของการผ่าตัดรักษาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดสมัยใหม่นั้นขึ้นอยู่กับหลักการของความทันเวลาและการมุ่งเน้นที่ทำให้เกิดโรค ตามกฎแล้วการผ่าตัดจะถูกกำหนดทันทีหลังการวินิจฉัยโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้แน่ใจว่าของเหลวในลูกตาไหลออกมาตามปกติ

ขึ้นอยู่กับการเกิดโรค สิ่งนี้อาจเป็น: goniotomy ในระหว่างที่มีการผ่า adhesions goniotomy ร่วมกับ goniopuncture (การสร้างช่องทางเพิ่มเติมสำหรับการไหลออกของของเหลว) trabeculotomy หรือ sinusotrabeculotomy เพื่อลดการผลิตของเหลวในลูกตา การแช่แข็ง transscleral , เทอร์โมและโฟโตโคเอกูเลชันของเลนส์ปรับเลนส์สามารถทำได้ร่างกาย

- บ่อยขึ้น โรคทางพันธุกรรมพร้อมด้วยความดันลูกตาเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและส่งผลให้เกิดการรบกวนทางสายตาร่วมกัน อาการหลักของพยาธิวิทยานี้ ได้แก่ การขยายดวงตา (ในทารก) ความเจ็บปวดซึ่งนำไปสู่ความกระสับกระส่ายและน้ำตาไหลของเด็ก, แสง, สายตาสั้นหรือสายตาเอียง การวินิจฉัยโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจทางจักษุวิทยาการศึกษาประวัติทางพันธุกรรมของผู้ป่วยตลอดจนการตั้งครรภ์และการศึกษาทางพันธุกรรม การรักษาเป็นเพียงการผ่าตัดและควรทำโดยเร็วที่สุดก่อนที่จะเกิดความผิดปกติทุติยภูมิที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ในอวัยวะที่มองเห็น

ไอซีดี-10

Q15.0

ข้อมูลทั่วไป

การวินิจฉัยโรคต้อหินแต่กำเนิด

จักษุแพทย์ตรวจพบโรคต้อหินแต่กำเนิดโดยอาศัยข้อมูลการตรวจและการศึกษาทางจักษุวิทยา (tonometry, gonioscopy, keratometry, biomicroscopy, ophthalmoscopy, ultrasound biometry) นอกจากนี้การศึกษาทางพันธุกรรมการศึกษาประวัติทางพันธุกรรมและการตั้งครรภ์มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้ เมื่อตรวจร่างกายจะพบว่าดวงตาขยายใหญ่ขึ้น (ในระยะแรก) หรือขนาดปกติ และอาจสังเกตอาการบวมของเนื้อเยื่อรอบลูกตาด้วย เส้นผ่านศูนย์กลางแนวนอนของกระจกตาเพิ่มขึ้น, อาจมีน้ำตาเล็ก ๆ และขุ่นมัว, ตาขาวจะบางลงและมีโทนสีน้ำเงิน, ม่านตายังได้รับผลกระทบจากโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด - กระบวนการตีบตันเกิดขึ้นในนั้น, รูม่านตาทำปฏิกิริยาช้าต่อแสง สิ่งเร้า ช่องหน้าม่านตาลึกขึ้น (มากกว่าอายุปกติ 1.5-2 เท่า)

ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นในอวัยวะเป็นเวลานานเนื่องจากเนื่องจากการเพิ่มขนาดของลูกตาความดันในลูกตาในตอนแรกจึงไม่ถึงค่าที่มีนัยสำคัญ แต่แล้วการขุดค้นของจานแก้วนำแสงก็เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่เมื่อความดันลดลง ความรุนแรงของปรากฏการณ์นี้ก็ลดลงเช่นกัน เนื่องจากขนาดตาที่เพิ่มขึ้น โรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิดทำให้เรตินาบางลง ซึ่งหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา อาจนำไปสู่การแตกและการหลุดลอกของรูมาโตจีเนสได้ บ่อยครั้งที่ตรวจพบสายตาสั้นเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงดังกล่าว Tonometry แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตาเล็กน้อย แต่ควรเปรียบเทียบตัวบ่งชี้นี้กับขนาด anteroposterior ของดวงตา เนื่องจากการยืด scleral จะทำให้ค่า IOP เรียบขึ้น

การศึกษาประวัติทางพันธุกรรมสามารถเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในญาติของผู้ป่วย และมักจะเป็นไปได้ที่จะกำหนดประเภทการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอย autosomal ซึ่งบ่งชี้ว่าสนับสนุนโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดปฐมภูมิ การแสดงตนในระหว่างตั้งครรภ์ โรคติดเชื้อแม่, การบาดเจ็บ, การสัมผัสกับปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ในการพัฒนารูปแบบที่สองของโรค การวินิจฉัยทางพันธุกรรมดำเนินการผ่านการจัดลำดับโดยตรงของลำดับยีน CYP1B1 ซึ่งทำให้สามารถระบุการกลายพันธุ์ได้ ดังนั้นมีเพียงนักพันธุศาสตร์เท่านั้นที่สามารถพิสูจน์ได้อย่างชัดเจนว่ามีโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดปฐมภูมิ นอกจากนี้ หากผู้ปกครองหรือญาติคนใดคนหนึ่งมีอาการเช่นนี้ ก็สามารถค้นหารูปแบบทางพยาธิวิทยาของยีนได้ก่อนตั้งครรภ์หรือวินิจฉัยก่อนคลอด โดยการเจาะน้ำคร่ำหรือเทคนิคอื่นๆ

การรักษาและการพยากรณ์โรคต้อหินแต่กำเนิด

การรักษาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเป็นเพียงการผ่าตัดเท่านั้นจึงเป็นไปได้ที่จะใช้เทคโนโลยีเลเซอร์สมัยใหม่ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมโดยใช้วิธีการรักษาแบบดั้งเดิม (ยาหยอดพิโลคาร์พีน, โคลนิดีน, อะดรีนาลีน, ดอร์โซลาไมด์) เป็นตัวช่วยและสามารถใช้ได้ระยะหนึ่งระหว่างรอการผ่าตัด การแทรกแซงการผ่าตัดจะลดลงจนกลายเป็นทางเดินสำหรับการไหลของอารมณ์ขันซึ่งช่วยลดความดันในลูกตาและกำจัดโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด วิธีการและรูปแบบของการดำเนินการจะถูกเลือกในแต่ละกรณีโดยเฉพาะอย่างเคร่งครัด ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและลักษณะโครงสร้างของลูกตา, goniotomy, sinustrabeculectomy, การระบายน้ำ, เลเซอร์ไซโคลโฟโตโคเอกูเลชันหรือไซโคลไครโอโคเอกูเลชันสามารถทำได้

การพยากรณ์โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดด้วยการวินิจฉัยและการผ่าตัดอย่างทันท่วงทีมักเป็นที่น่าพอใจ แต่หากการรักษาล่าช้า อาจมีความบกพร่องทางการมองเห็นที่มีความรุนแรงแตกต่างกันได้ หลังจากกำจัดโรคต้อหินแล้ว จำเป็นต้องติดตามผลกับจักษุแพทย์อย่างน้อยสามเดือน

ในสภาวะที่มีความดันตาเพิ่มขึ้น โครงสร้างทั้งหมดของดวงตาจะได้รับผลกระทบ และความเสียหายที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นกับเนื้อเยื่อของเส้นประสาทตา โรคต้อหินแต่กำเนิดมักนำไปสู่ความพิการ เป็นการยากที่จะวินิจฉัยในทารกเมื่อยังไม่มีอาการลักษณะเฉพาะ

โรคต้อหินแต่กำเนิดถ่ายทอดในเด็กได้อย่างไร?

โรคต้อหินแต่กำเนิดคือการเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตาโดยกรรมพันธุ์โดยส่วนใหญ่ในสภาวะที่ด้อยพัฒนาของมุมช่องหน้าม่านตาหรือโครงตาข่าย trabecular (ระบบการกรองของตา) โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยถอย กล่าวคือ การกลายพันธุ์จะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อผู้ปกครองแต่ละคนมียีนบกพร่อง ภายใต้เงื่อนไขดังกล่าว โอกาสที่จะมีบุตรที่มีสุขภาพดีคือ 25% โอกาสที่จะถ่ายทอดยีนที่ทำให้เกิดการกลายพันธุ์คือ 50% และความเสี่ยงในการคลอดบุตรที่เป็นโรคต้อหินคือ 25% การกระจายตัวของโรคแยกตามเพศ 3:2 (ชาย/หญิง)

บางครั้งโรคนี้พัฒนาอย่างอิสระในระหว่างการพัฒนาของมดลูกโดยไม่มีอิทธิพลของความบกพร่องทางพันธุกรรม โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเป็นพยาธิสภาพที่หายาก: หนึ่งรายต่อทารกแสนคน อย่างไรก็ตาม สถิติยังไม่แม่นยำทั้งหมด เนื่องจากความผิดปกติแต่กำเนิดบางรูปแบบทำให้ตัวเองรู้สึกในภายหลัง

หากไม่มีการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสม เด็กที่มีความดันตาเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องอาจตาบอดสนิทได้ในเวลาเพียง 4-5 ปี (นับจากอาการแรก) มีรูปแบบทางคลินิกหลายรูปแบบ โดยคำนึงถึงอาการและความบกพร่องทางพันธุกรรมอื่นๆ

สาเหตุของการเพิ่มขึ้นของ IOP แต่กำเนิด

การกลายพันธุ์ของยีน

โรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิดมากกว่า 80 รายจาก 100 รายเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน CYP1B1 กลไกของความเสียหายทางพันธุกรรมยังไม่ค่อยได้รับการศึกษา แต่แพทย์ทราบถึงการกลายพันธุ์ของยีนนี้มากกว่า 50 ครั้ง ความสัมพันธ์ของพวกเขากับ IOP ที่เพิ่มขึ้นนั้นได้รับการยอมรับอย่างน่าเชื่อถือ สิ่งเดียวที่ยังเป็นไปไม่ได้คือการเชื่อมโยงข้อบกพร่องของยีนบางอย่างเข้ากับรูปแบบของโรคแต่ละรูปแบบ

ยีนนี้ตั้งอยู่บนโครโมโซม II และได้รับการออกแบบมาเพื่อเข้ารหัสโปรตีนไซโตโครม P4501B1 เชื่อกันว่าโปรตีนนี้เกี่ยวข้องกับการผลิตและการสลายโมเลกุลที่ก่อตัวเป็นตาข่ายเนื้อโปร่ง ข้อบกพร่องทางโครงสร้างในโปรตีน P4501B1 รบกวนการเผาผลาญโมเลกุลตามปกติซึ่งส่งผลเสียต่อการสร้างและการพัฒนาของอวัยวะที่มองเห็น

มีเหตุผลที่เชื่อได้ว่ายีน MYOC (โครโมโซม I) ก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน โปรตีนไมโอซิลลินซึ่งผลิตขึ้นในระหว่างการแสดงออกของยีนนี้มีอยู่ในเนื้อเยื่อของลูกตา นอกจากนี้ยังมีส่วนร่วมในการพัฒนาและการทำงานของตาข่ายเนื้อโปร่งอีกด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าความเสียหายต่อยีน MYOC อาจทำให้เกิดโรคต้อหินมุมเปิดในเด็กและเยาวชน (อ่อนเยาว์)

ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำว่าการกลายพันธุ์พร้อมกันของยีนเหล่านี้กระตุ้นให้เกิดพัฒนาการของยีนที่มีมา แต่กำเนิด นักวิทยาศาสตร์คนอื่นๆ เรียกข้อบกพร่องของ MYOC เมื่อมีการกลายพันธุ์ของ CYP1B1 ว่าเป็นเรื่องบังเอิญที่ไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการเกิดโรคต้อหินแต่กำเนิด

ความผิดปกติของมดลูก

การกลายพันธุ์ของยีนในทารกในครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้เองแม้จะมีชุดยีนปกติจากพ่อแม่ก็ตาม โรคต้อหินเป็นเรื่องรองเนื่องจากไม่เกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรม สาเหตุอีกประการหนึ่งของความผิดปกติทุติยภูมิคือความเสียหายต่อระบบการมองเห็นในระหว่างตั้งครรภ์ (การติดเชื้อของมารดา, การบาดเจ็บของมดลูก, พัฒนาการ, โรคประจำตัว) ปัจจัยภายนอกต่างๆ มีบทบาทสำคัญ

ไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตามโรคนี้พัฒนาตามหลักการเดียว: ด้วยมุมที่ด้อยพัฒนาของช่องหน้าม่านตาอารมณ์ขันที่เป็นน้ำไม่สามารถไหลเวียนได้ตามปกติสะสมในโพรงและเพิ่มแรงกดดัน เนื่องจากความจริงที่ว่าในทารกเนื้อเยื่อของตาขาวและกระจกตายังคงยืดหยุ่นได้จึงยืดออกภายใต้แรงกดดันของของเหลวดังนั้นการเพิ่มแรงกดดันในตอนแรกจึงไม่สำคัญ อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้ทำให้ลูกตาขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งเป็นสาเหตุที่มักสงสัยว่าเป็นโรคต้อหิน

ของเหลวเริ่มกดดันกระจกตาและเลนส์ ทำให้เกิดน้ำตาขนาดเล็กและมีส่วนทำให้เกิดต้อกระจก ความดันสูงส่งผลเสียต่อการทำงานของจอประสาทตา หัวประสาทตา และเส้นประสาทนั่นเอง ด้วยโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดขั้นสูง มักตรวจพบการขุ่นมัวของกระจกตาและอันตรายที่ตาบอดซึ่งรักษาไม่หายมักถูกตรวจพบ

รูปแบบของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด

การเพิ่มขึ้นของ IOP แต่กำเนิดจะแสดงออกในสามรูปแบบหลัก ขึ้นอยู่กับสาเหตุของความผิดปกติ รูปแบบหลัก - ที่พบบ่อยที่สุด - มีการจำแนกประเภทแยกต่างหากตามเวลาที่เริ่มมีอาการ

รูปแบบของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด:

1. ขั้นแรกเมื่อสาเหตุคือความผิดปกติทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาจากพ่อแม่ มีทั้งแบบแรกเกิด วัยแรกเกิด และเยาวชน ตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ หลังคลอด หรือในช่วง 3 ปีแรก วัยแรกเกิดจะรู้สึกได้ในช่วงอายุ 3 ถึง 10 ปี ซึ่งคล้ายกับโรคต้อหินในผู้ใหญ่มากกว่า แม้ว่ารูปแบบเยาวชนจะมีข้อกำหนดเบื้องต้นที่มีมา แต่กำเนิด แต่ก็จะปรากฏเฉพาะในช่วงวัยแรกรุ่นเท่านั้น การวินิจฉัยแยกโรคของสองรูปแบบหลังนี้ทำได้ยากเนื่องจากมีอาการคล้ายกัน
2. ประการที่สอง เมื่อการเพิ่มขึ้นของ IOP ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของมดลูก
3. รวมกันเมื่อโรคต้อหินเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่นๆ

ระดับความล้าหลังของเครือข่ายการระบายน้ำจะเป็นตัวกำหนดว่าโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดจะแสดงออกมาในเวลาใดและในรูปแบบใด ยิ่งความผิดปกติเด่นชัดมากเท่าไร ของเหลวในดวงตาจะเริ่มสะสมและกดดันโครงสร้างของดวงตาก็จะเร็วขึ้นเท่านั้น ความผิดปกติเล็กน้อยของมุมห้องมีผลเพียงเล็กน้อยต่อการไหลของของไหลในปีแรกของชีวิต อาการจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากการคงอยู่ของการรบกวนเท่านั้น

สัญญาณของโรคต้อหินแต่กำเนิด

หายากมากที่สามารถวินิจฉัยโรคได้ทันทีหลังคลอด การปรากฏตัวของโรคสามารถระบุได้จากสัญญาณรองเท่านั้น: ทารกไม่แน่นอนและนอนหลับได้ไม่ดีกำลังประสบอยู่ รู้สึกไม่สบาย. สัญญาณแรกที่ชัดเจนของโรคต้อหิน - การเพิ่มขนาดของลูกตา - ก็ง่ายที่จะพลาดเช่นกันเพราะภายนอกดูเหมือนว่าทารกจะมีตาโต

สัญญาณที่เด่นชัดของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดในระยะแรก:

• ความไวแสง;
• เพิ่มการผลิตน้ำตา
• บวม;
• สีแดง;
• กระจกตาขุ่นมัว

อาการของโรคต้อหินในวัยแรกเกิดและเด็กและเยาวชนจะคล้ายคลึงกัน โดยมักรูปแบบเหล่านี้แตกต่างกันเฉพาะในช่วงเวลาที่เกิดอาการเท่านั้น ในเด็กโต กระจกตาจะไม่ยืดหยุ่นอีกต่อไป และดวงตาจะไม่ขยายใหญ่ขึ้น ทุกอย่างเริ่มต้นด้วยความรู้สึกไม่สบายทางการมองเห็นและปวดหัว คนกลางอาจปรากฏในขอบเขตการมองเห็นของคุณ และรัศมีหลากสีอาจปรากฏขึ้นรอบๆ แหล่งกำเนิดแสง มีการเสื่อมสภาพโดยทั่วไปในการทำงานของการมองเห็น

โรคต้อหินแต่กำเนิดมักมาพร้อมกับข้อผิดพลาดในการหักเหของแสงและความเสื่อมของกล้ามเนื้อตา (สายตาสั้น ตาเหล่ สายตาเอียง) ต่อจากนั้นขอบเขตการมองเห็นจะแคบลงและพัฒนา การปรับตัวให้เข้ากับแสงที่ไม่ดีและพลบค่ำจะหยุดชะงัก ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง อาการบวม และความไวแสงไม่ปกติสำหรับโรคในระยะหลัง

การวินิจฉัย

การรบกวนการมองเห็นใด ๆ ควรส่งไปยังจักษุแพทย์ สำหรับโรคต้อหินแต่กำเนิด จะมีการเพิ่มการศึกษาทางพันธุกรรมเข้าไปในการตรวจมาตรฐาน แพทย์ควรศึกษาพันธุกรรมของครอบครัวและประวัติการตั้งครรภ์ หากทารกมีภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง จะวินิจฉัยได้ง่ายกว่า ความยากลำบากเกิดขึ้นเมื่อโรคปรากฏขึ้นในภายหลังและอาการไม่รุนแรง

การตรวจพบว่าลูกตามีขนาดเพิ่มขึ้น (โดยมีความผิดปกติระยะแรก) เนื้อเยื่อรอบข้างบวม และปฏิกิริยาของรูม่านตาต่อแสงไม่ดี เนื่องจากความดันเป็นปกติเนื่องจากการยืดของตาขาว จึงต้องเปรียบเทียบตัวบ่งชี้กับขนาดตาปกติ การขยายลูกตาเป็นอันตรายเนื่องจากการทำให้ผอมบางและการแตกของเรตินา ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะสายตาสั้นอย่างรวดเร็ว

เมื่อตรวจสอบโครงสร้างในระดับจุลภาคจะเผยให้เห็นการฝ่อของม่านตา, ความลึกของช่องหน้าม่านตา, น้ำตาด้วยกล้องจุลทรรศน์และจุดโฟกัสของการทึบแสงบนกระจกตา ตาขาวจะบางลงและมีลักษณะเป็นสีน้ำเงิน อวัยวะตาจะไม่ได้รับผลกระทบในตอนแรก แต่ต่อมาจะมีการขุดค้นจานแก้วนำแสง (ช่องกลาง) อย่างรวดเร็ว เมื่อแรงกดลดลง การเยื้องอาจเล็กลง

วิธีตรวจจักษุวิทยามาตรฐาน:

• การมองเห็น (การทดสอบการมองเห็น);
• การหักเหของแสง (การวิเคราะห์การหักเหของแสง);
• biomicroscopy (การตรวจองค์ประกอบตาภายใต้กล้องจุลทรรศน์สองตา);
• ophthalmoscopy (การตรวจโครงสร้างในอวัยวะ);
• จักษุวิทยา (การวัดตัวบ่งชี้ IOP);
• keratometry (คำนวณองศาของความโค้งของกระจกตา);
• (การแสดงภาพของช่องหน้าม่านตา);
• limbometry (การประเมินการทำงานของลิมบัส);
• B-scan (อัลตราซาวนด์เพื่อทำให้ขุ่นมัวของสื่อตา);
• อัลตราซาวนด์ biometry (การวิเคราะห์ขนาดของลูกตา)

วิธีการตรวจเพิ่มเติม:

• perimetry (การวิเคราะห์ลานสายตา);
• เอกซ์เรย์การเชื่อมโยงกันของแสง (การศึกษาโครงสร้างตาทีละชั้น);
• tonography (การทดสอบอุทกพลศาสตร์ระยะยาว);
• keratopachymetry (การวัดความหนาของกระจกตา);
• goniography iridocorneal (การมองเห็นช่องหน้าม่านตาของเด็ก);
• การตรวจเส้นประสาทตาด้วยเลเซอร์
• ชีวจุลภาคของอวัยวะ (การมองเห็นของปลอกประสาทและเส้นประสาทตา);
• electroretinography (การประเมินการทำงานของจอประสาทตาระหว่างการกระตุ้นแสง)

จำเป็นต้องมีการวิเคราะห์ประวัติทางพันธุกรรมเพื่อระบุอาการที่คล้ายคลึงกันในญาติทางสายเลือด หากผู้หญิงได้รับการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บระหว่างตั้งครรภ์ควรคำนึงถึงสิ่งนี้เมื่อทำการวินิจฉัย มีเพียงนักพันธุศาสตร์เท่านั้นที่สามารถยืนยันโรคต้อหินปฐมภูมิได้อย่างแม่นยำ เทคนิคการจัดลำดับโดยตรงทำให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของยีน CYP1B1 ได้

หลักการรักษา

ผู้เชี่ยวชาญยืนยันในการรักษาฉุกเฉินและการผ่าตัดของ IOP ที่เพิ่มขึ้น แต่กำเนิด หากไม่มีการรักษาที่เหมาะสม โรคต้อหินทุกประเภทจะส่งผลให้เกิดความพิการ เนื่องจากจะทำให้จอประสาทตาหลุดหรือฝ่อของเส้นประสาทตา การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมเสริมมักจะถูกกำหนดไว้ในช่วงเวลาสั้น ๆ ก่อนการผ่าตัด (ยาลดความดันโลหิตและการขาดน้ำ, เทคนิคการทำให้ไขว้เขว) บางครั้งอาจมีการสั่งยาหลังการผ่าตัดด้วย

การเลือกยาเพื่อลดความดันตาในเด็กค่อนข้างยาก เนื่องจากยาส่วนใหญ่ในกลุ่มนี้ไม่สามารถทดสอบกับเด็กได้ และไม่สามารถแนะนำให้ใช้ในการรักษาได้ อย่างไรก็ตาม หากมีข้อบ่งชี้ที่ร้ายแรง แพทย์อาจสั่งยา "สำหรับผู้ใหญ่" โดยได้รับความยินยอมจากผู้ปกครอง ตลอดการรักษาแพทย์จะต้องติดตามอาการของเด็ก

เริ่มต้นด้วยการใช้ยาเพียงชนิดเดียว หากตัวแทนบรรทัดแรกใช้งานไม่ได้ ก็จะถูกแทนที่โดยไม่ต้องเพิ่มตัวแทนใหม่ คุณไม่สามารถใช้ยามากกว่าสองตัวได้ (ยกเว้นชุดค่าผสมที่ได้รับการอนุมัติ) การรวมกันในการรักษาโรคต้อหินไม่ควรมียาที่มีผลเหมือนกัน

หลักการบำบัดลดความดันโลหิตสำหรับโรคต้อหินในเด็ก:

1. สารที่ต้องการ: สารยับยั้งเอนไซม์คาร์บอนิกแอนไฮเดรส (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamide) และตัวบล็อก adrenergic (Timolol) หากไม่ได้ผล จะใช้ร่วมกับยากลุ่ม miotics (Pilocarpine, Phosphacol) หรือ alpha-adrenergic agonists (Epinephrine) และพรอสตาแกลนดินที่มีลักษณะคล้ายฮอร์โมน
2. หากการรักษาด้วยวิธีเดียวไม่เพียงพอให้กำหนดให้ใช้ยาผสมหรือยาผสม ควรรักษารูปแบบขั้นสูงทันทีด้วยยาที่มีองค์ประกอบรวมกัน
3. สำหรับระดับ IOP ที่สำคัญ แนะนำให้ใช้ยาผสมตั้งแต่แรก เมื่อไม่มีผลใดๆ คุณจะต้องเพิ่มพรอสตาแกลนดิน, alpha-2 adrenergic agonist (Clonidine) หรือ m-cholinomimetic (Pilocarpine, Carbachol)
4. ไม่ควรสั่งยาลดความดันโลหิตเกินสามชนิด หากตัวแทนสองคนไม่ช่วยให้ IOP เป็นปกติ ควรทำการผ่าตัดฉุกเฉิน

การเลือกวิธีการผ่าตัดรักษาขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค ความรุนแรงของอาการ และพัฒนาการของระบบการมองเห็น ภารกิจหลักของแพทย์คือการลดภาระในเครือข่ายระบายน้ำและป้องกันภาวะแทรกซ้อน แผนการผ่าตัดจะกำหนดให้กับเด็กแต่ละคนเป็นรายบุคคล

การผ่าตัด

การผ่าตัดเร่งด่วนจะดำเนินการที่ระดับความดันตาวิกฤต ซึ่งไม่สามารถลดลงได้ด้วยวิธีอื่น การผ่าตัดรักษาแนะนำแม้ว่าค่า IOP จะต่ำในตอนแรก แต่ยาไม่ได้ผลลัพธ์

เทคนิคการผ่าตัดเพื่อขจัดโรคต้อหินแต่กำเนิด:

1. คืนการไหลเวียนของความชื้นในตาโดยกำจัดข้อบกพร่องในเส้นทางธรรมชาติของเครือข่ายการระบายน้ำหรือโดยการสร้างเส้นทางใหม่ (ช่องทวาร)
2. ลดการผลิตของเหลวในลูกตา

ด้วยการเพิ่มขึ้นของ IOP แต่กำเนิด ไซนัสหลอดเลือดดำของลูกตายังคงทำงานได้ เป็นเวลานาน. เนื่องจากข้อบกพร่องของการไหลออกนั้นอยู่ภายในไซนัส จึงควรเลือกการผ่าตัดด้วยจุลศัลยกรรมแบบสร้างใหม่ตั้งแต่เนิ่นๆ การแทรกแซงนี้ช่วยให้คุณสร้างช่องทางให้ของเหลวส่วนเกินไหลไปยังไซนัสได้

การฟื้นฟูการไหลออก

วิธีการทั้งหมดในการสร้างการไหลของของเหลวในตาตามปกติแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม วิธีแรกรวมถึงวิธีการกำจัดข้อบกพร่องในเส้นทางระบายน้ำตามธรรมชาติ และวิธีที่สองรวมถึงการดำเนินการแยกส่วนที่สร้างช่องทางเพิ่มเติม

กำจัดข้อบกพร่องในเครือข่ายการระบายน้ำของดวงตา:

1. Goniotomy เป็นการผ่ายึดเกาะในมุมห้อง ซึ่งช่วยให้ของเหลวไหลผ่านไซนัสดำของตาขาวได้ดีขึ้น การดำเนินการนี้มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีกระจกตาโปร่งใสไม่เกิน 3 มม. เท่านั้น สามารถทำการเจาะเข็มเพิ่มเติมได้หากมีช่องสำรองไว้ใต้เยื่อบุตา
2. Trabeculotomy (ab interno) - ทำแผลในส่วนของตาข่าย trabecular ขั้นตอนนี้สามารถทำได้ตั้งแต่ระยะแรกแม้ว่ากระจกตาจะขุ่นมัวก็ตาม ศัลยแพทย์จะกรีดใต้เยื่อบุตาและแผ่นตาขาว โดยเปิดไซนัสหลอดเลือดดำของตาขาว วางโพรบที่บางมากเข้าไปในแผลและสร้างช่องว่างในผนังไซนัส
3. การเจาะทะลุด้วยเลเซอร์

ในช่วงปลายของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเมื่อกระจกตาได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงขอแนะนำให้หันไปใช้เทคนิคการกรูมมิ่งและเทคนิคที่คล้ายกัน ทำให้สามารถสร้างเส้นทางอื่นที่จะ "ขนถ่าย" เครือข่ายระบายน้ำหลักได้

เทคนิคการตีก้น:

1. Diathermogoniopuncture, microdiameterogoniopuncture
2. Trabeculotomy (ภายนอก)
3. Goniodialysis และ trabeculotomy จากภายนอก
4. การผ่าตัด Sinustrabeculectomy

หากโรคมีการพัฒนาอย่างมาก พวกเขาจะหันไปใช้เทคนิคแบบผสมผสานและสร้างเส้นทางสำรองใต้เยื่อเมือกและในบริเวณรอบคอรอยด์ นี่คือช่องว่างระหว่างหลอดเลือดกับตาขาว

เทคนิครวมสำหรับการลด IOP:

1. Trepanocyclogoniotomy และ diathermocoagulation
2. goniodathermy แบบเจาะทะลุ
3. ไซโคลไดเมทรี
4. Sclerectomy ด้วย cyclodialysis หรือ trabeculogoniotomy
5. Trabeculectomy และ cyclostomy

ลดปริมาณของเหลวในดวงตา

เมื่อลูกตามีขนาดถึงขั้นวิกฤต ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดช่องท้องจะเพิ่มขึ้น จะปลอดภัยกว่ามาก แทนที่จะสร้างการไหลออกใหม่ เพื่อลดการผลิตความชื้นในตา การดำเนินการดังกล่าวขึ้นอยู่กับการทำงานกับกระบวนการปรับเลนส์หรือหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังที่เลี้ยงพวกมัน ปกติจะใช้อุณหภูมิ หลังจากขั้นตอนการผ่าตัด เด็กจะได้รับ Acetazolamide เป็นเวลาหลายวันเพื่อเพิ่มผลต่อการทำงานของเลนส์ปรับเลนส์

เทคนิคการดำเนินงานกระบวนการปรับเลนส์:

1. ไซโคลโฟโตโคเอกูเลชั่น
2. ไซโคลไครโอเดราชัน
3. ไซโคลไครโอเพกซี
4. ไซโคลไดเทอร์มี
5. การสัมผัสด้วยเลเซอร์หรือไซโคลโคเอคูเลชั่นแบบไม่สัมผัส

Diathermocoagulation (cauterization) ของหลอดเลือดแดงถือเป็นทางเลือกหนึ่งเท่านั้น ผลกระทบดังกล่าวช่วยลดการไหลเวียนของเลือดไปยังหัวข้อปรับเลนส์ได้อย่างมากซึ่งส่งผลต่อการทำงานของมัน

การรักษาโรคต้อหินที่ซับซ้อน

โรคต้อหินแต่กำเนิดอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของภาวะ subluxation ของเลนส์ในกลุ่มอาการ Marfan การถอดเลนส์ออกโดยการสลายต้อกระจกเท่านั้นที่จะช่วยฟื้นฟูการไหลเวียนของความชื้นในตาตามปกติ

บางครั้งโรคต้อหินจะรวมกับ angiomatosis นั่นคือมีการเจริญเติบโตมากเกินไป เครือข่ายหลอดเลือด. ในกรณีเหล่านี้ จะระบุ cyclodiathermocoagulation หรือ iridencleisis เมื่อโรคต้อหินมีความซับซ้อนจากโรคนิวโรไฟโบรมาโทซิส จะทำการผ่าตัดม่านตาออก ในกรณีของ phakomatosis - กว้างหรือฐาน การดำเนินการทำให้สามารถกำจัดการเจริญเติบโตของ angiomatous และ neurofibromatous ในพื้นที่ของมุมห้องได้

ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรค

ใน ระยะเวลาหลังการผ่าตัดมีการกำหนดยาต้านการอักเสบต้านเชื้อแบคทีเรียและเมตาบอลิซึมในท้องถิ่น หากเกิดภาวะแทรกซ้อนให้กำหนด vasoconstrictors และ hemostatic ไว้ก่อน

หลังการผ่าตัดคุณควรไปพบจักษุแพทย์ต่อไปเพื่อติดตามผลการรักษา การอ่านค่า IOP จะต้องได้รับการตรวจสอบปีละสามครั้ง มีอายุตั้งแต่ 15 ปีบริบูรณ์ขึ้นไป สัญญาณเตือนการตรวจวัดสีจะดำเนินการทุกปีในระหว่างการตรวจป้องกันโดยจักษุแพทย์

ปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์หลังการผ่าตัด:

1. การแพร่กระจายของไฟโบรบลาสต์และรอยแผลเป็นมากเกินไป ในเด็กมักพบปรากฏการณ์ดังกล่าวบ่อยขึ้น ด้วยเหตุนี้เทคนิคการทำให้เป็นรูพรุนจึงมีประสิทธิภาพน้อยลงในการต่อสู้กับโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด การแทรกแซงที่ไม่เพียงพอและการก่อตัวของ goniosynechia หลังจากการตกเลือดสามารถทำให้เกิดแผลเป็นได้ สามารถลดการแพร่กระจายได้ด้วยความช่วยเหลือของกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์, ไซโตสเตติกและเอนไซม์โปรตีโอไลติก
2. กลุ่มอาการการลดช่องหน้าม่านตา สภาวะนี้เกิดขึ้นโดยมีความชื้นไหลออกอย่างรุนแรงผ่านช่องทางใหม่ การสร้างใหม่ไม่ดี และการกรองภายนอก กลุ่มอาการนี้จะแสดงออกในช่องว่างระหว่างกระจกตาและม่านตาลดลง การเพิ่มขึ้นของ IOP และความดันโลหิตรวมลดลง
3. การปลด Ciliochoroidal สาเหตุหลักของการปลด: การบีบอัด, การเปลี่ยนแปลงของเลนส์ปรับเลนส์, ความดันเลือดต่ำ, การเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของเลือดผ่านเส้นเลือดฝอย การปลด Ciliochoroidal เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ Sturge-Weber
4. Hyphema (เลือดออกในช่องหน้าม่านตา), hemophthalmos (เลือดเข้าสู่ร่างกายน้ำเลี้ยง) ภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวได้รับการรักษาโดยการใช้ยาเสริมสร้างหลอดเลือด, ห้ามเลือด, สารต้านอนุมูลอิสระและยาต้านการอักเสบ สามารถกำหนด mydriatics ได้

ความสำเร็จในการรักษาโรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิดขึ้นอยู่กับความเร็วของการตรวจพบ IOP ที่เพิ่มขึ้นและความรุนแรงของโรค หลังจาก การผ่าตัดการพยากรณ์โรคมักจะดี หากดำเนินการตามขั้นตอนตรงเวลาผู้ป่วย 75% จะมองเห็นได้กลับคืนมา การรักษาล่าช้าจะยากขึ้น ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงเกิดขึ้นบ่อยขึ้น และจำนวนการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จลดลงเหลือ 25%

โรคต้อหินแต่กำเนิดเป็นกลุ่มของโรคที่มีลักษณะการพัฒนาเส้นทางการไหลออกของอารมณ์ขันทางน้ำบกพร่อง ส่งผลให้ IOP เพิ่มขึ้น IOP ที่เพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้ในมดลูกหรือเมื่อใดก็ได้หลังคลอดบุตร การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาลดความดันโลหิตที่ประสบผลสำเร็จสามารถรักษาการทำงานของการมองเห็นได้

โรคต้อหินโดยกำเนิดมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน CYP1B1 ซึ่งเข้ารหัสไซโตโครม P450 1B1 และยีน LTBP2 ซึ่งเข้ารหัสโปรตีนที่มีผลผูกพันต่อการเจริญเติบโตแบบแฝงที่เปลี่ยนแปลงได้ 2 องค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เป็นสาเหตุของโรคต้อหินมุมเปิดหรือมุมปิดส่วนใหญ่ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

ระบาดวิทยา

โรคต้อหินปฐมภูมิเป็นพยาธิสภาพที่หายากมาก (1 ใน 10,000) แต่พบได้บ่อยกว่าโรคต้อหินแต่กำเนิดชนิดอื่น ส่งผลกระทบต่อเด็กผู้ชายเป็นหลัก (65%) ใน 90% ของกรณีโรคนี้เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ใน 10% จะเป็น autosomal recessive โดยที่การแทรกซึมไม่สมบูรณ์

โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด (CH) รวมถึงโรคที่เกิดจากความผิดปกติในการพัฒนาของตัวอ่อนของดวงตา (โดยหลักแล้ว dysgenesis ของมุมช่องหน้าม่านตา) ที่เกิดจากการสัมผัสกับปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการ (การศึกษาด้วยรังสีเอกซ์, การขาดออกซิเจน, การขาดวิตามิน, พิษ, โรคติดเชื้อ)

• ฟิวชั่นหรือด้อยพัฒนาของคลอง Schlemm
• การปิด trabecula โดยรากม่านตาหรือเลนส์ปรับเลนส์
• ความล้าหลังของ trabeculae
• ความผิดปกติอื่น ๆ ขององค์ประกอบของมุมของช่องหน้าม่านตา

การจัดหมวดหมู่

VG แบ่งออกเป็น

• เรียบง่าย ( หลัก), - ไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติและโรคทางตาหรือทั่วไปอื่นๆ
  • โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดปฐมภูมิ (หรือ hydrophthalmos) ปรากฏตัวก่อนอายุ 3 ปีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นแบบถอย (อาจมีกรณีประปราย)
  • โรคต้อหินปฐมภูมิในวัยแรกเกิดเกิดขึ้นในเด็กอายุ 3 ถึง 10 ปี มรดกและพยาธิสภาพจะเหมือนกับโรคต้อหินปฐมภูมิแต่กำเนิด IOP เพิ่มขึ้น ขนาดของกระจกตาและลูกตาไม่เปลี่ยนแปลง การขุดค้นของแผ่นแก้วนำแสงจะเพิ่มขึ้นเมื่อโรคต้อหินดำเนินไป
  • โรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิเกิดขึ้นระหว่างอายุ 11 ถึง 35 ปี (การกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซม 1-3, 7, 8, 10 รวมถึงยีน TIGR myocilin)
• เกี่ยวข้องกับโรคตาและโรคทั่วไปอื่นๆ แต่กำเนิด ( รวมกัน)
• รอง

โรคต้อหินในวัยแรกเกิด

สาเหตุของการเพิ่มขึ้นของ IOP คือซากของเนื้อเยื่อชั้นเมโซเดอร์มอลที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขในมุมของช่องหน้าม่านตา (goniodysgenesis) ซึ่งมีระดับความรุนแรงต่างกัน เนื่องจากมีสิ่งกีดขวาง การไหลของอารมณ์ขันในน้ำจึงแย่ลง (กลไกการเกิดโรค)

โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กอายุ 3 ถึง 10 ปี การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ อาจเป็นลักษณะด้อย (มากถึง 10%)

อาการทางคลินิกเมื่อเริ่มมีอาการมีน้อย: อาการปวดและอาการกระจกตาไม่ปกติขนาดของกระจกตาและลูกตาไม่เปลี่ยนแปลง

IOP เพิ่มขึ้นมากกว่า 23 มม. ปรอท และมีความไม่สมดุลของ IOP ระหว่างดวงตาที่ 4 มม. ปรอท และอื่นๆ อีกมากมายโดยไม่ต้องรักษา เมื่อเทียบกับพื้นหลังของ IOP ที่เพิ่มขึ้นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมของต้อหินจะพัฒนาขึ้นซึ่งมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในการขุดของแผ่นดิสก์แก้วนำแสง อัตราส่วนของการขุดและเส้นผ่านศูนย์กลางของแผ่นดิสก์มากกว่า 0.3

เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาไม่เปลี่ยนแปลงไม่มีอาการบวมน้ำที่กระจกตาหรือ buphthalmos กำหนด Gioscopically มุมเปิดห้องด้านหน้า, โครงสร้างของ UPC มีความแตกต่างไม่ดี, สังเกตการเกิด goniodysgenesis ของความรุนแรงที่แตกต่างกัน, และสังเกตการแนบม่านตาด้านหน้า

โรคต้อหินในเด็กและเยาวชนปฐมภูมิ

คำว่า "โรคต้อหินในเด็ก" ระบุอายุของผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการ (ตั้งแต่ 11 ถึง 35 ปี) และไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของโรคนี้ (ความผิดปกติในโครโมโซม 1 และ TIGR)

ทศวรรษที่สองหรือสามของชีวิตคือช่วงเวลาของการปรากฏตัวของโรคต้อหินธรรมดาที่มีมา แต่กำเนิดและโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในการพัฒนาดวงตา (Axenfeld-Rieger, Frank-Kamenetsky, Peters, Marfan, Sturge-Weber syndromes ฯลฯ ) ในกรณีเหล่านี้ มีภาพทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะของส่วนหน้าของตาและการวินิจฉัยไม่ทำให้เกิดปัญหา ในกรณีที่ การพัฒนาในช่วงต้นสังเกตโรคต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ (POAG) การเปลี่ยนแปลง dystrophicส่วนหน้าของตา (การซึมของเม็ดสีหรือเส้นโลหิตตีบของตาข่าย trabecular และคลอง Schlemm)

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการเพิ่มขึ้นของจำนวนผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคต้อหิน (glaucomatous triad) โดยไม่มีเหตุผลทางกายวิภาคที่มองเห็นได้สำหรับความดันในลูกตาที่เพิ่มขึ้น ในกรณีเหล่านี้ โรคต้อหินในเด็กและเยาวชนระยะปฐมภูมิ (PJG) มีระยะแฝงที่ยาวนาน ซึ่งถูกบดบังด้วยสายตาสั้นแบบก้าวหน้า ผลกระทบความดันโลหิตตกที่ไม่แน่นอนของการลดความดันลูกตา (IOP) ที่เกิดจากยาในผู้ป่วยอายุน้อย แสดงให้เห็นว่าการผ่าตัดยังคงเป็นการรักษาหลัก

จนถึงปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ สันนิษฐานว่าสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของ IOP อาจเกิดจากการเสื่อมสภาพของอารมณ์ขันในน้ำเนื่องจาก trabeculopathy ซึ่งในบางกรณีจะรวมกับองค์ประกอบของ goniodysgenesis

อาการทางคลินิกของโรคต้อหินปฐมภูมิในเด็กและเยาวชนแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากอาการของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด และมีความคล้ายคลึงกับโรคต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิมาก ตามกฎแล้วขนาดของกระจกตาและลูกตาจะไม่เปลี่ยนแปลงไม่มีความกลัวแสงน้ำตาไหลและอาการที่เกี่ยวข้องกับการยืดและบวมของกระจกตา

อาการเริ่มแรกของ PJH ได้แก่: ความหนาของชั้นเส้นใยประสาท peripapillary ลดลง, การเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนของเส้นผ่านศูนย์กลางของการเจาะต่อเส้นผ่านศูนย์กลางของแผ่นดิสก์, การเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนของพื้นที่การขุดต่อบริเวณเส้นประสาทตา แผ่นดิสก์และการลดลงของบริเวณขอบจอประสาทตา ในคนไข้ที่เป็น PJH มีความแปรปรวนถูกเปิดเผย ในกรณีส่วนใหญ่ ในภาคส่วนขมับ ปริมาตรของ neuroretinal girdle และความหนาของชั้นเส้นใยประสาท peripapillary (RNFL) ลดลงเหลือ 100 ± 2 μn (ปกติ 116 ± 8 μn)

IOP สูงสุดในระหว่างการศึกษา Maklakov เกิน 25 มม. ปรอท หากไม่มีการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิต IOP ไม่สมมาตรระหว่างดวงตามากกว่า 4 มม. ปรอท

การเปลี่ยนแปลงของแผ่นแก้วนำแสงเป็นลักษณะของโรคต้อหิน โดยทั่วไปจะกระจายความเสียหายไปยังขอบประสาทของจานแก้วนำแสงและ RNFL มุมกว้างของช่องหน้าม่านตาถูกกำหนดโดย Gonioscopic ในบางกรณีที่มีองค์ประกอบของการเกิดโรคกระดูกพรุน ด้วย PJG เมื่อเปรียบเทียบกับ POAG การเปลี่ยนแปลงความเสื่อม - dystrophic ใน endothelium ของระบบระบายน้ำของดวงตาจะพัฒนาเร็วขึ้น (สัมพันธ์กับขั้นตอนของกระบวนการ) ไม่มีการซึมของเม็ดสีที่ผนังด้านนอกของไซนัส scleral ไม่มี การแทรกซึมของเซลล์ของ JCT และตาขาว, metachromasia จะเด่นชัด ส่วนประกอบโครงสร้างและกระบวนการเผาผลาญของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีความเข้มข้น ดังนั้นจึงมีเหตุผลที่จะต้องพิจารณาพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรคของ PJH

ความรุนแรงของการเกิด goniodysgenesis มีสามระดับ:

• ฉันองศา - มุมเปิดอยู่มองเห็นร่างกายปรับเลนส์ได้ด้านบนเป็นม่านสีเทาอ่อนของเนื้อเยื่อ mesenchymal ที่ยังไม่ได้รับการแก้ไข
• ระดับ II - ม่านตาติดอยู่ที่ระดับของโซน trabecular Y3 หลังช่องว่างระหว่างรากของม่านตาและวงแหวน จำกัด ด้านหน้าของ Schwalbe เต็มไปด้วยเนื้อเยื่อสีเทากึ่งโปร่งแสง (บนไอริสแสง) หรือชั้นแข็งใน รูปแบบของเมมเบรนของ Barkan (บนไอริสสีเข้ม)
• ระดับ III - ม่านตาติดอยู่ที่ระดับกึ่งกลางของ trabecula หรือใกล้กับด้านหน้ามากขึ้น (ที่ระดับของวงแหวนขอบเขตด้านหน้าของ Schwalbe)

ตามแนวทางของโรคมีความโดดเด่น:

• ทั่วไป- อาการทางคลินิกที่ชัดเจนเกิดขึ้นเมื่ออายุ 3-4 เดือนซึ่งบ่งบอกถึงการยืดส่วนหน้าของดวงตาอย่างเด่นชัดพร้อมกับการเกิดโรคกระจกตา
• ร้าย- ตรวจพบโรคต้อหินขั้นสูงตั้งแต่แรกเกิดของเด็กหรือภาวะ hydrophthalmos จะดำเนินไปอย่างรวดเร็วในช่วง 1-2 เดือนแรกของชีวิต กระบวนการนี้มักจะเป็นแบบทวิภาคีโดยมีการขยายลูกตาและกระจกตาขุ่นมัวอย่างเด่นชัด
• อ่อนโยน - อาการทางคลินิกพัฒนาช้าบ่อยขึ้นระหว่างปีแรกและปีที่สองของชีวิต การขยายตัวของดวงตาเล็กน้อย (ตัวเลือกระดับกลางระหว่างโรคต้อหินรูปแบบปฐมภูมิ แต่กำเนิดและปฐมวัยปฐมวัย);
• ทำแท้ง- IOP ทำให้เป็นมาตรฐานตามธรรมชาติและความก้าวหน้าของกระบวนการหยุดลง

มีระยะของโรคต้อหิน:

• อักษรย่อโดยขนาดของกระจกตาเพิ่มขึ้นเล็กน้อย เส้นประสาทตาไม่เปลี่ยนแปลง และการมองเห็นยังคงอยู่ ระยะเริ่มต้นและขั้นสูงของ PJH สัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงหลายรูปแบบในผนังด้านนอกของคลอง Schlemm และ JCT ที่อยู่ติดกัน
• ขั้นสูง. ในขณะเดียวกันก็เพิ่มขนาดของดวงตาและกระจกตาขึ้น 3 มม. การเปลี่ยนแปลงเบื้องต้นเกิดขึ้นในหัวประสาทตา และการมองเห็นลดลงครึ่งหนึ่ง
• ขั้นสูง. ในระยะนี้ การมองเห็นจะลดลงเหลือการรับรู้แสง ขนาดของดวงตาเพิ่มขึ้น 4 มม. และการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทตาจะเด่นชัด กระบวนการ Dystrophic-degenerative มีอิทธิพลในกรณีที่ไม่มีปฏิกิริยาการงอกขยายแบบชดเชย
• เวทีเทอร์มินัล. มีลักษณะเป็นขนาดตาที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและตาบอดสนิท ความดันลูกตาอาจเป็นปกติ สูงปานกลาง หรือสูงกว่า 33 มิลลิเมตรปรอท ศิลปะ.

โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดทุติยภูมิ

โรคต้อหินทุติยภูมิแต่กำเนิดทุติยภูมิมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคต้อหินในผู้ใหญ่ในรูปแบบต่างๆ และเป็นผลมาจากโรคอื่นๆ

โรคต้อหินตาพิการ แต่กำเนิดทุติยภูมิ (SCOG) เกิดจากความผิดปกติในการพัฒนาส่วนหน้าของดวงตา:

• Aniridia ใน 50% ของกรณีอาจมีความซับซ้อนโดยการเพิ่มขึ้นของ IOP โรคต้อหินส่วนใหญ่มักปรากฏในช่วงวัยรุ่น เด็กที่เป็นโรคแอนริเดียควรอยู่ภายใต้การดูแลทางคลินิก โดยมีการติดตาม IOP อย่างเป็นระบบ
• เลนส์นอกมดลูกมักส่งผลให้รากของม่านตาถูกกดทับกับกระดูกตาหรือกระจกตาด้วยเลนส์ที่ถูกแทนที่ ทำให้เกิดโรคต้อหิน
• Rieger syndrome เป็นการ dysgenesis ของชั้นผิวหนังของม่านตาและกระจกตา ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการแพร่เชื้อชนิดเด่น กลุ่มอาการนี้รวมถึง hypoplasia ของชั้นม่านตาด้านหน้า, เอ็มบริโอทอกซอน, สะพาน mesodermal ที่ยื่นออกมาจากส่วนฐานของม่านตาไปจนถึงเอ็มบริโอทอกซอน โรคต้อหินมักเกิดขึ้นหลังจากช่วงทศวรรษแรกของชีวิต ดังนั้นลูกตาจึงมักไม่ขยายใหญ่ขึ้น
• Frank-Kamenetsky syndrome ตรวจพบในผู้ชาย แต่จะถูกส่งไปยังประเภท X-linked แบบถอย คุณสมบัติที่โดดเด่นม่านตา hypoplasia นี้มีลักษณะเป็นสองสี: บริเวณรูม่านตา 1.5-2 มม. มีสีเทาหรือสีน้ำเงินหรือสีน้ำตาลบริเวณปรับเลนส์ที่กว้างขึ้นจะมีลักษณะเป็นสีน้ำตาลช็อคโกแลตเนื่องจากการสัมผัสกับชั้นเม็ดสี โรคต้อหินเกิดขึ้นในช่วงทศวรรษที่สองของชีวิต

โรคต้อหินซินโดรม แต่กำเนิดทุติยภูมิ (SCG):

• กลุ่มอาการ Sterge-Weber (hemiangiomatosis ของสมองและหลอดเลือด, angiomatosis จากสมอง) สาเหตุยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีความสำคัญอย่างยิ่ง โรคทางระบบที่แสดงโดย hemangioma ของเส้นเลือดฝอยที่ใบหน้า hemangioma และการเปลี่ยนแปลงโฟกัสในสมอง ลักษณะเฉพาะคือ hemangioma ของเส้นเลือดฝอยของใบหน้าตามแนวเว้าเวย์ เส้นประสาทไตรเจมินัลมีลักษณะเป็นจุดสีม่วงเป็นวงกว้าง
  อาการทางระบบประสาทซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นโรคลมบ้าหมู ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ อัมพฤกษ์ อัมพาต ความผิดปกติทางจิต และภาวะปัญญาอ่อน ขึ้นอยู่กับระดับของภาวะหลอดเลือดในสมองแตก โรคต้อหินเกิดขึ้นที่ด้านข้างของปานเมื่อเปลือกตา โดยเฉพาะบริเวณส่วนบนและเยื่อบุตาได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องมีการติดตาม IOP อย่างเป็นระบบ
• โรคประสาทไฟโบรมาโทซิส โรคต้อหินแต่กำเนิดสามารถสังเกตได้ในรูปแบบทั่วไปโดยมีความเสียหายต่อผิวหนัง กระดูก สมอง ระบบต่อมไร้ท่อ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเกิดเฉพาะที่บริเวณนั้น เปลือกตาบนและวัด;
• Marfan syndrome, Marchesani - โรคทางพันธุกรรมในครอบครัวที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, หัวใจและหลอดเลือด, กล้ามเนื้อและกระดูก, ต่อมไร้ท่อและระบบร่างกายอื่น ๆ พร้อมด้วย ectopia ของเลนส์และเป็นผลให้เป็นโรคต้อหินทุติยภูมิ

โรคต้อหินทุติยภูมิ (SAG) - โรคต้อหินชนิดนี้เกิดขึ้นหลังจากโรคหรือการบาดเจ็บที่ตา สาเหตุทันทีของ IOP ที่เพิ่มขึ้นในโรคต้อหินทุติยภูมิทุกรูปแบบคือการละเมิดการไหลของอารมณ์ขันในน้ำออกจากดวงตา จำนวนมาก รูปแบบต่างๆโรคต้อหินทุติยภูมิสามารถรวมกันได้หลายกลุ่ม:

• โรคต้อหินหลังการอักเสบ uveal - IOP ที่เพิ่มขึ้นเกิดจากการก่อตัวของ goniosynechia การสะสมของสารหลั่งในเขต trabecular ฟิวชั่นและฟิวชั่นของรูม่านตา
• โรคต้อหิน phacogenic; โรคต้อหิน Phacogenic เกิดขึ้นเนื่องจากโรคของเลนส์:
  • โรคต้อหินที่เกิดจาก phacotopic เกิดจากการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของเลนส์เมื่อมีการ subluxated หรือ dislocated;
  • การบวมของต้อกระจกยังสามารถทำให้อุทกพลศาสตร์บกพร่องและเพิ่มจักษุ - ต้อหิน phacomorphic;
  • ต้อกระจกมากเกินไปทำให้เกิดโรคต้อหินสลายตัวเนื่องจากการสลายของมวลและมาโครฟาจที่เกี่ยวข้องในการปิดเยื่อหุ้ม trabecular นี้
• โรคต้อหินในหลอดเลือด - มักเกิดขึ้นหลังการเกิดลิ่มเลือด หลอดเลือดดำส่วนกลางจอประสาทตาเบาหวาน Neovascularization ใน APC ขัดขวางการระบายน้ำออกจากดวงตา
  โรคต้อหินโลหิตจางความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นเมื่อความดันในหลอดเลือดดำของวงโคจรเพิ่มขึ้นเนื่องจากเนื้องอกในหลอดเลือดหรือการบีบอัดของ vena cava ที่เหนือกว่า
• โรคต้อหินบาดแผล - แบ่งออกเป็นรอยฟกช้ำและบาดแผล ในกรณีที่เกิดการฟกช้ำจากการกระแทกแบบอุทกพลศาสตร์อุปกรณ์ trabecular มักจะได้รับความเสียหายและ UPC จะถูกแยกออกซึ่งทำให้ของเหลวไหลออกจากดวงตาได้ยาก โรคต้อหินที่กระทบกระเทือนจิตใจเกิดจากการยึดเกาะในระบบกาว
• โรคต้อหินที่เกิดจากกระบวนการเสื่อม - เกิดขึ้นกับ uveopathy, phakomatoses, จอประสาทตาหลุดเก่า, มีจอประสาทตา ของต้นกำเนิดต่างๆ
• โรคต้อหินเนื้องอก - พัฒนาด้วยเนื้องอกในลูกตาเมื่อผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวขัดขวางการไหลของของเหลวออกจากตา

การเกิดโรค

ภาวะน้ำไหลออกที่ผิดปกติในโรคต้อหินปฐมภูมิมีความสัมพันธ์กับลักษณะโครงสร้างที่มีมาแต่กำเนิดของอารมณ์ขันในน้ำ และไม่รวมกับความผิดปกติทางตาอื่นๆ (การแยก trabeculodysgenesis) ถึง อาการทางคลินิก Trabeculodysgenesis หมายถึงการแนบม่านตาเข้ากับพื้นผิวของ trabecula โดยตรง โดยไม่มีสัญญาณของมุมถดถอย

มีสองพันธุ์:

• การแนบม่านตาแบบแบน - มันผ่านอย่างรวดเร็วจากพื้นผิวแนวนอนไปยัง trabecula ที่หนาขึ้นหรือติดอยู่ด้านหน้าเดือย scleral
• สิ่งที่แนบมาเว้าของม่านตา (พบได้น้อยกว่า) - เนื้อเยื่อผิวเผินของม่านตาครอบคลุมพื้นที่ทางแยกของม่านตาและ trabecula ในขณะที่โครงสร้างของ UPC ถูกปกคลุมไปด้วยเนื้อเยื่อตาข่ายหนาแน่นของม่านตาเช่น แผ่น.

ตามการแปลการเก็บรักษาในโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเราควรแยกแยะ:

• โรคต้อหินมุมเปิด pretrabecular ซึ่งเกิดขึ้นเป็นอันดับแรกในแง่ของความถี่ของการเกิดขึ้น (62%) มุมนี้เปิดอยู่ แต่มีการกำหนดเนื้อเยื่อ mesodermal ไว้ล่วงหน้า
• โรคต้อหินมุมปิด pretrabecular (14.7%) ซึ่งอาจเกิดจากการปิดของ trabecula โดยรากของม่านตา, ร่างกายปรับเลนส์;
• โรคต้อหิน trabecular ซึ่งอาจเกิดจากการด้อยพัฒนาของ trabeculae, เส้นโลหิตตีบ, การขาดหายไป, การรวมทางพยาธิวิทยาของเส้นใยกล้ามเนื้อปรับเลนส์ใน trabecula;
• การเก็บรักษา intrascleral ซึ่งเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มี, การเสียรูป, ความคลาดเคลื่อนของคลอง Schlemm, โดยมีความล้าหลังของเดือย scleral, ทางเดินไหลออกภายใน, จนถึงการขาดหายไปอย่างสมบูรณ์

Hydrophthalmos เกิดขึ้นก่อนอายุ สามปีแต่มักปรากฏในปีแรกของชีวิต (มากถึง 50-60%) และในกรณีส่วนใหญ่ (3/4) เป็นแบบทวิภาคี

ภาพทางคลินิก

อาการทางคลินิกของโรคความรุนแรงของโรคและการพยากรณ์โรคบางส่วนขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเกิด goniodysgenesis

คุณสมบัติขึ้นอยู่กับอายุและระดับ IOP กระจกตาขุ่นสัมพันธ์กับอาการบวมน้ำของเยื่อบุผิวและสโตรมาอันเป็นผลมาจาก IOP ที่เพิ่มขึ้น

อาการทางคลินิก

• น้ำตาไหลและเกล็ดกระดี่
• ภายใน 2-3 เดือน ภาวะเส้นประสาทของกะโหลกศีรษะจะดีขึ้น และมีอาการกลัวแสงเนื่องจากการระคายเคืองของเส้นประสาทกระจกตา
• เด็กเล็กกระสับกระส่ายและไม่แน่นอน
• เส้นผ่านศูนย์กลางแนวนอนของกระจกตาใหญ่กว่าเกณฑ์อายุเล็กน้อย คุณสามารถมุ่งเน้นไปที่มิติต่อไปนี้: เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาในทารกแรกเกิดคือ 9-9.3 มม. ที่ 1 ปี - 10-10.5 มม. ที่ 2-3 ปี - 10.5-11 มม. ความลึกของช่องหน้าม่านตาในทารกแรกเกิดคือ 1.5-2 มม. ที่ 1 ปี - 2.5 มม. ที่ 2-3 ปี - 3-3.5 มม. หลังจากผ่านไป 6 ปี ข้อมูลเหล่านี้จะเข้าใกล้ขนาดของดวงตามนุษย์ที่โตเต็มวัย - เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาประมาณ 11.5 มม. ความลึกของช่องหน้าม่านตาประมาณ 3.5 มม.
• ช่องหน้าม่านตาลึกขึ้น เอ็นของ Zinn ยืดออก ตามด้วย subluxation ของเลนส์
• เมื่อ IOP เพิ่มขึ้น limbus จะเริ่มยืด (ขยาย) เนื่องจากในสถานที่นี้เปลือกนอกบางและเปราะบาง ลิมบัสกว้างกว่า 1 มม.
• หลอดเลือดปรับเลนส์ด้านหน้าขยายตัว
• ตาขาวทอดยาวและคอรอยด์ส่องผ่าน - ตาขาวได้รับโทนสีน้ำเงินที่ละเอียดอ่อน
• กระจกตาบวมเล็กน้อย (เหมือนหมอกในตอนเช้า) ปรากฏขึ้น - มีสีเหลือบ การยืดตัวของกระจกตาทำให้เกิดรอยแตกในเอ็นโดทีเลียมและการรั่วไหลของของเหลวไปสู่ความหนา โดยปกติ ในกรณี 15% ทารกแรกเกิดจะมีสีเหลือบทางสรีรวิทยาของกระจกตา ซึ่งจะหายไปภายใน 1 สัปดาห์ สำหรับ การวินิจฉัยแยกโรคสารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% หรือกลีเซอรีนถูกปลูกฝังเข้าไปในดวงตาของเด็ก - อาการบวมน้ำทางพยาธิวิทยาหายไป แต่ยังคงมีสีเหลือบทางสรีรวิทยา
• การแตกของเยื่อหุ้ม Descemet เกิดขึ้นเนื่องจากการยืดของกระจกตาและสัมพันธ์กับความอิ่มตัวของ stroma ด้วยอารมณ์ขันในน้ำ อาการบวมน้ำจากสโตรมัลเรื้อรังอาจทำให้เกิดแผลเป็นได้ striae ของ Haab คือเส้นแบ่งแนวนอนของขอบเยื่อหุ้มเซลล์ Descemet
• รูม่านตาขยายและปฏิกิริยาเฉื่อยปรากฏขึ้นเนื่องจากการฝ่อของกล้ามเนื้อ
• การเปลี่ยนแปลงของมัดหลอดเลือดจะถูกบันทึกไว้ในอวัยวะ
• การเพิ่มขึ้นของแกนหน้าไปหลังของดวงตาอาจทำให้เกิดสายตาสั้นในแนวแกนและการเกิดภาวะตามัวแบบ anisometropic

ในระยะหลังของโรค จะเกิดแผลเป็นจากสโตรมอล และเกิดความทึบของกระจกตาอย่างต่อเนื่อง ลักษณะเฉพาะก็คือการเพิ่มความลึกของช่องหน้าม่านตาการฝ่อของม่านตาสโตรมาพร้อมกับการสัมผัสของหลอดเลือดในแนวรัศมี

การเจาะหัวประสาทตาในทารกแรกเกิดอาจถอยกลับพร้อมกับการทำให้ IOP เป็นปกติ โดยปกติแล้ว การขุดค้นส่วนใหญ่ไม่ได้ถูกกำหนดไว้ ในบางกรณี อัตราส่วนการขุดค้น/แผ่นดิสก์ถึง 0.3 (ตรงกันข้ามกับเปอร์เซ็นต์ที่สูงของอัตราส่วนนี้ในโรคต้อหินแต่กำเนิด)

คลองสเคลอรัลในทารกแรกเกิดจะเพิ่มขึ้นพร้อมกับการขยายตัวของลูกตา และแผ่นเปลริฟอร์มบางๆ จะโค้งไปทางด้านหลังเมื่อ IOP เพิ่มขึ้น ขนาดการเจาะที่เพิ่มขึ้นอาจเป็นผลมาจากการสูญเสียเส้นประสาทที่เพิ่มขึ้น วงแหวน scleral กว้างขึ้น หรือสาเหตุเหล่านี้รวมกัน ในโรคต้อหินแต่กำเนิด การเจาะแผ่นดิสก์จะเพิ่มขนาดอย่างรวดเร็วและลึกลงไป อัตราส่วน E/D อยู่ที่ >0.3 อย่างไรก็ตาม เมื่อเริ่มเกิดโรค การขุดค้นของจานแก้วนำแสงสามารถย้อนกลับได้และลดลงตาม IOP ที่ลดลง

ในระยะลุกลามของโรค ลูกตาและโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระจกตาจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ limbus ถูกยืดออก รูปร่างไม่สวยงาม กระจกตามีเมฆมาก มักมีหลอดเลือดมากเกินไป ภาวะนี้เรียกว่าตาวัว (buphthalmos) การยืดออกและการแตกของเอ็นของ Zinn ทำให้เกิดม่านตาและ subluxation ของเลนส์ ในตาตาบอดเนื่องจากการรบกวนทางโภชนาการมักเกิดแผลที่กระจกตาและรอยย่น การเจาะแผลที่กระจกตาหรือการแตกของเยื่อบาง ๆ ของลูกตาอาจเกิดขึ้นได้ (ด้วย buphthalmos ดวงตามีความเสี่ยงสูงต่อการบาดเจ็บ) การฝ่อของเส้นประสาทตาทำให้ตาบอดอย่างถาวร

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยจะดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ แต่ต้องจำไว้ว่ายาบางชนิดสามารถลด IOP ได้

ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี IOP เมื่อตรวจตาม Maklakov จะต้องไม่เกิน 22-23 มม. ปรอท ด้วยโรคต้อหิน IOP สามารถเข้าถึง 40 mmHg และสูงกว่า

เส้นผ่านศูนย์กลางแนวนอนของกระจกตาในทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพดีคือ 10 มม. โดยเพิ่มขึ้นเป็น 11.5 มม. ในปีที่ 1 และเพิ่มเป็น 12 มม. ในปีที่ 2 ในผู้ป่วยโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาในปีแรกของชีวิตจะเพิ่มขึ้นเป็น 12 มม. หรือมากกว่านั้น ความหนาของกระจกตาจะลดลงและรัศมีความโค้งจะเพิ่มขึ้น การวัดเส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาในเส้นเมอริเดียนแนวนอนและแนวตั้งทำได้โดยใช้คาลิเปอร์ เส้นผ่านศูนย์กลาง >11 มม. ก่อนอายุ 1 ปี หรือ >13 มม. ทุกช่วงอายุถือว่าน่าสงสัย เส้นผ่านศูนย์กลาง 14 มม. เป็นลักษณะของ buphthalmos รุนแรง

สามารถประเมินจานแก้วนำแสงโดยประมาณโดยไม่ต้องใช้กล้องตรวจตาได้: การเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนเส้นผ่านศูนย์กลาง E/D 0.2 สอดคล้องกับการเพิ่มขึ้นของเส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตา 0.5 มม.

ความยาวของแกนตาหน้าหลังของทารกแรกเกิดแตกต่างกันไปตั้งแต่ 17 ถึง 20 มม. ถึง 22 มม. เมื่อสิ้นปีที่ 1 ของชีวิต สำหรับโรคต้อหิน ขนาดของลูกตาจะเพิ่มขึ้น ซึ่งบางครั้งก็ค่อนข้างสำคัญ แต่ก็อาจอยู่ในขอบเขตปกติได้เช่นกัน ควรสังเกตว่าการเปลี่ยนแปลงเส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตามีความสำคัญมากกว่าในการวินิจฉัยโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดปฐมภูมิและการประเมินระยะของโรคมากกว่าการเพิ่มความยาวของแกนตา

1. ส่วนของดวงตาเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของของเหลวในลูกตา ปรับเลนส์ร่างกายม่านตา

2. สามวิธีหลักในการไหลของของเหลวในลูกตา: 1) มุมของช่องหน้าม่านตา; 2) ช่องว่างรอบหลอดเลือด; 3) ช่องว่างฝีเย็บ

3. ปัจจัยสำคัญสองประการที่รับประกันความคงที่ของจักษุ การผลิตและการไหลของของเหลวในลูกตา

4. บรรทัดฐานขั้นต่ำและสูงสุดของความดันลูกตาในเด็กและผู้ใหญ่ 16-27 มม.ปรอท ศิลปะ.

5. ความผันผวนรายวันที่อนุญาตในจักษุ 5มม.ปรอท ศิลปะ.

6. ปัจจัยที่ส่งผลต่อร่างกายของหญิงตั้งครรภ์ที่มีส่วนขัดขวางการพัฒนาระบบทางเดินน้ำไหลออกของของเหลวในลูกตาในทารกในครรภ์ โรคไวรัส ภาวะอุณหภูมิร่างกายสูง การบาดเจ็บ การแผ่รังสีไอออไนซ์ ภาวะวิตามินเกินและต่ำ ความผิดปกติของการเผาผลาญ โรคพิษสุราเรื้อรัง ความเครียดทางจิตและอารมณ์

7. อายุที่ตรวจพบโรคต้อหินแต่กำเนิดบ่อยที่สุด บ่อยขึ้นในชั่วโมงแรก - วัน - สัปดาห์แรกของชีวิตของเด็ก

8. การเปลี่ยนแปลงมุมช่องหน้าม่านตาที่เป็นไปได้สี่ประการในโรคต้อหินแต่กำเนิด: 1) เศษของเนื้อเยื่อตัวอ่อนที่ยังไม่ได้รับการแก้ไข (เมโซเดิร์ม) ในมุมช่องหน้าม่านตา; 2) การถดถอยของมุมห้องหน้า; 3) atresia ของคลอง Schlemm; 4) ไม่มีพื้นที่เหนือคอรอยด์

9. วิธีการตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของมุมช่องหน้าม่านตา กล้องจุลทรรศน์ชีวภาพ

10. ความแตกต่างพื้นฐานในสาเหตุของโรคต้อหินปฐมภูมิและโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด โรคต้อหินปฐมภูมิเกิดขึ้นสาเหตุหลักมาจากการละเมิดชิ้นส่วนของอุปกรณ์ประสาทหลอดเลือดที่ควบคุม ophthalmototonus โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเกิดจากความผิดปกติในการพัฒนาของตัวอ่อนของมุมช่องหน้าม่านตา

11. โรคทางระบบที่สามารถสังเกต hydrophthalmos ได้ Angiomatosis, neurofibromatosis

12. สัญญาณสำคัญของโรคต้อหินแต่กำเนิด: 1) การฉีดยาคุมกำเนิด; 2) การเพิ่มขนาดของกระจกตาและตา; 3) รูม่านตากว้าง; 4) ช่องหน้าม่านตาลึก; 5) การขุดฝ่อของหัวประสาทตา; 6) ความดันลูกตาสูง 7) ฟังก์ชั่นการมองเห็นลดลง

13. สาเหตุที่เป็นไปได้ของการทำให้กระจกตาขุ่นในโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) อาการบวมน้ำตาและรอยพับของเยื่อหุ้มของ Descemet; 2) กระจกตาเสื่อม; 3) สีเหลือบทางสรีรวิทยา

14. วิธีการแยกแยะอาการบวมน้ำจากความขุ่นของกระจกตาแบบถาวร การหยอดสารละลายไฮเปอร์โทนิก (สารละลายกลูโคส 40%, กลีเซอรีน) นำไปสู่การหายไปของอาการบวมน้ำและไม่ส่งผลกระทบต่อความทึบของกระจกตาที่มั่นคงและความเหลื่อมล้ำชั่วคราว

15. ความแตกต่างที่สำคัญระหว่าง megalocornea และ hydrophthalmos ด้วย megalocornea กระจกตาจะมีขนาดใหญ่และโปร่งใส ลูกตาไม่ขยาย และความดันในลูกตาเป็นเรื่องปกติ

16. สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงความลึกของช่องหน้าม่านตาในโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด ของเหลวในลูกตาไหลล้นห้องเนื่องจากความยากลำบากในการไหลออก

17. ลักษณะทางคลินิกของการหักเหของแสงในโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดและปัจจัยที่กำหนด สายตาสั้นเล็กน้อยเกิดขึ้นเนื่องจากขนาดตาเพิ่มขึ้น

18. สาเหตุของการขยายลูกตาในโรคต้อหินแต่กำเนิด การอุดตัน (ปิด) ของการไหลของของเหลวในลูกตารวมกับความยืดหยุ่นสูงของแคปซูลตาของเด็กทำให้ดวงตายืดออก

19. สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดในเด็กหลังจาก 2 เดือนของชีวิต: 1) กลัวแสง, เกล็ดกระดี่และพฤติกรรมกระสับกระส่ายของเด็ก; 2) การขยายกระจกตาและตา; 3) ความดันลูกตาเพิ่มขึ้น; 4) การมองเห็นลดลง; 5) นิ่ง

การฉีด; 6) การขุดทางพยาธิวิทยาฝ่อของหัวประสาทตา

20. เกณฑ์ที่เป็นพื้นฐานในการจำแนกโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) แหล่งกำเนิด; 2) รูปร่าง; 3) ขั้นตอนกระบวนการ; 4) ระดับค่าตอบแทน; 5) พลวัต (การไหล) ของกระบวนการ

21. โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดสองประเภทโดยกำเนิด: 1) กรรมพันธุ์; 2) มดลูก

22. โรคต้อหินที่มีมาแต่กำเนิดสามรูปแบบ: 1) ง่าย; 2) ซับซ้อน; 3) พร้อมการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้น

23. สัญญาณที่บ่งบอกถึงโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดในรูปแบบที่เรียบง่าย การมีอยู่ของเนื้อเยื่อตัวอ่อนที่ไม่ได้รับการแก้ไขในมุมของช่องหน้าม่านตาและในม่านตา

24. ลักษณะสัญญาณของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดที่ซับซ้อน การปรากฏตัวของ phakomatoses (angio- และ neurofibromatosis)

25. สัญญาณลักษณะของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดและมีการเปลี่ยนแปลงตามมา กลุ่มอาการ Marfan และ Marchesani, Macrocornea, microphthalmos, aniridia, choroidal coloboma เป็นต้น

26. โรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดสองประเภทตามพลวัตของกระบวนการ: 1) มีเสถียรภาพ; 2) ก้าวหน้า

27. ลักษณะสัญญาณของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดคงที่ หยุดการยืดของดวงตาและการทำงานของการมองเห็นที่ลดลงด้วยค่าจักษุปกติ

28. ลักษณะสัญญาณของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดแบบก้าวหน้า การยืดตัวของดวงตาอย่างต่อเนื่องและการสูญเสียการทำงานของการมองเห็นด้วยจักษุปกติหรือเพิ่มขึ้น

29. เกณฑ์ที่กำหนดระยะของโรคต้อหินแต่กำเนิด: 1) พารามิเตอร์ของดวงตา (ขนาดทัลของตา, เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตา, ความกว้างของลิมบัส, ความลึกของช่องหน้าม่านตา, ความกว้างของรูม่านตา); 2) สถานะของเส้นประสาทตา; 3) ฟังก์ชั่นการมองเห็นของดวงตา

30. ชื่อระยะของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) ชื่อย่อ; 2) พัฒนา; 3) ขั้นสูง; 4) เกือบจะแน่นอน; 5) แน่นอน

31. สัญญาณภายนอกหลักที่กำหนดระยะเริ่มแรกของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดตามอายุ: 1) เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาเพิ่มขึ้น 2 มม. 2) ช่องหน้าม่านตาลึกกว่า I-2 มม. 3) เส้นผ่านศูนย์กลางรูม่านตากว้างขึ้น 1-2 มม. 32. สัญญาณหลักของโรคต้อหินที่พัฒนามา แต่กำเนิด:

1) เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาเพิ่มขึ้น 3 มม. 2) ช่องหน้าม่านตาลึกกว่า 3 มม. 3) เส้นผ่านศูนย์กลางรูม่านตากว้างขึ้น 3 มม. 4) การขุดฝ่อบางส่วนของแผ่นดิสก์แก้วนำแสง; 5) ฟังก์ชั่นการมองเห็นลดลงมากถึง 50%

33. สัญญาณหลักของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดขั้นสูง เพิ่มขนาดของกระจกตา ช่องหน้าม่านตา และรูม่านตาขึ้น 4 มม. การเจาะฝ่ออย่างรุนแรงของหัวประสาทตา ลดฟังก์ชั่นการมองเห็นได้ถึง 1% (99%)

34. สัญญาณหลักของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเกือบสมบูรณ์ การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของขนาดดวงตาและโครงสร้างภายในของดวงตา การมองเห็นที่ตกค้างในรูปของการรับรู้แสงที่มีการฉายภาพไม่ถูกต้อง

35. สัญญาณหลักของโรคต้อหินพิการแต่กำเนิด การเปลี่ยนแปลงขนาดและโครงสร้างของดวงตาที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ตาบอดอย่างถาวรโดยสมบูรณ์

36. การชดเชยระดับสามประเภทสำหรับโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) การชดเชย; 2) ไม่มีการชดเชย; 3) ยกเลิกการชดเชย

37. สัญญาณของการชดเชยระดับต่าง ๆ ในระยะเริ่มแรกของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) ได้รับการชดเชย (ความดันสูงถึง 27 มม. ปรอท); 2) ไม่มีการชดเชย (28 มม. ขึ้นไป, อาการ "งูเห่า"); 3) decompensated (28 มม. ขึ้นไป, กระจกตาบวมและเนื้อเยื่อตาอื่น ๆ , อาการ "งูเห่า")

38. สัญญาณของระดับการชดเชยที่แตกต่างกันในระยะที่รุนแรงขั้นสูงเกือบสมบูรณ์และแน่นอนของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) ได้รับการชดเชย (ความดันสูงถึง 25 มม. ปรอท); 2) ไม่มีการชดเชย (25 มม. ปรอทขึ้นไป, อาการ "งูเห่า") 3) decompensated (ความดัน 25 mmHg ขึ้นไป, กระจกตาบวมและเนื้อเยื่อตาอื่น ๆ , อาการของ "งูเห่า" และ "หัวแมงกะพรุน")

39. วิธีการศึกษาจักษุ: 1) การคลำ; 2) โทโนเมตริก; 3) โทโนกราฟี

40. รายการการศึกษาที่กำหนดพลวัตของโรคต้อหิน: 1) echobiometry; 2) เคราโตเมทรี; 3) การวัดความกว้างของรูม่านตา 4) กล้องจุลทรรศน์ชีวภาพ; 5) จักษุ; 6) จักษุ

41. ความแตกต่างพื้นฐานในการรักษาผู้ป่วยโรคต้อหินแต่กำเนิดและปฐมภูมิ ผู้ป่วยโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดจะได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด โดยมีโรคต้อหินปฐมภูมิ - อนุรักษ์นิยมและหากจำเป็นให้ทำการผ่าตัด

42. ระยะเวลาในการผ่าตัดเด็กที่เป็นโรคต้อหินแต่กำเนิด ทันทีหลังการวินิจฉัย

43. ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดรักษาต้อหินปฐมภูมิ การรักษาด้วยยาไม่ได้ผล

44.รายชื่อยาที่ใช้ลดความดันลูกตา สารละลายของพิโลคาร์พีน, คาร์โบโคลีน, อะเซคลิดีน, ฟูราโมน, เอสรีน, ฟอสฟาคอล, โฟซาร์บีน, อาร์มิน, ทิโมลอล ฯลฯ ยาขับปัสสาวะ - โฟนูริต, ยูเรีย, กลีเซอรอล ฯลฯ

45. การดำเนินการที่มุ่งฟื้นฟูทางเดินไหลออกในระยะเริ่มแรกและขั้นสูงของโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด: 1) การเจาะทะลุ; 2) การผ่าตัดไซนัส; 3) trabeculectomy

26. การดำเนินการต้านต้อหินที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อสร้างเส้นทางการไหลออกเพิ่มเติมในขั้นตอนขั้นสูงและเด่นชัดยิ่งขึ้นของกระบวนการ: 1) การผ่าตัดโกนิโอโตมีด้วยการเจาะทะลุ; 2) ม่านตาม่านตา;

3) ไซโคลไดอะไลซิส; 4) การผ่าตัดม่านตาฐาน; 5) scleroiridectomy

47. การดำเนินการต้านต้อหินที่มุ่งลดการผลิตของเหลวในลูกตา: 1) cyclodiathermocoagulation; 2) การทำ angiodiathermocoagulation

48. ผลที่ตามมาจากโรคต้อหินแต่กำเนิดที่ไม่ได้รับการรักษา ตาบอดแน่นอนอย่างถาวรในปีแรกของชีวิต

49. ผู้เชี่ยวชาญตรวจเด็กและกำหนดเวลาตรวจต้อหินแต่กำเนิด 1) กุมารแพทย์ไมโครในห้องเด็กของโรงพยาบาลคลอดบุตร; 2) กุมารแพทย์ประจำเขตเมื่อรับเด็กจากโรงพยาบาลคลอดบุตร 3) จักษุแพทย์ในช่วง 2 เดือนแรกของชีวิตเด็กและหลังจากนั้น

50. หลักการ สถานที่ และระยะเวลาในการสังเกตและรักษาเด็กที่เป็นโรคต้อหินแต่กำเนิด 1) สถานจ่ายยา; 2) ในโรงพยาบาลตา; 3) ทุก ๆ หกเดือน; 4)ก่อนโอนเข้าเครือข่ายผู้ใหญ่

51. ร้อยละของผลลัพธ์ที่น่าพึงพอใจด้วยการตรวจพบอย่างทันท่วงทีและการรักษาโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดอย่างเหมาะสม การรักษาเสถียรภาพของกระบวนการใน 75% ของกรณี