PNP ในประสาทวิทยา Polyneuropathy ของแขนขาบน / ล่าง - มันคืออะไรการรักษาและอาการขาดวิตามินบี

ในโครงสร้างของโรคบริเวณรอบข้าง ระบบประสาท polyneuropathy อยู่ในอันดับที่สองรองจากพยาธิวิทยาเกี่ยวกับกระดูกสันหลัง อย่างไรก็ตามในแง่ของความรุนแรง อาการทางคลินิกและผลที่ตามมา polyneuropathy เป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทที่ร้ายแรงที่สุด

พยาธิวิทยานี้ถือเป็นปัญหาแบบสหวิทยาการเนื่องจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางมักพบแพทย์ แต่โดยนักประสาทวิทยาเป็นหลัก ภาพทางคลินิกของ polyneuropathy มีลักษณะเฉพาะคือการตอบสนองของเส้นเอ็นลดลง กล้ามเนื้อลีบและความอ่อนแอ ความผิดปกติของความไว การรักษาโรคเป็นอาการและมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรค

การจำแนกประเภทของ polyneuropathies

ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่โดดเด่น polyneuropathy แบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

• ละเอียดอ่อน (อาการของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทรับความรู้สึกในกระบวนการมีอำนาจเหนือกว่า);
• มอเตอร์ (ความเด่นของอาการของความเสียหายต่อเส้นใยมอเตอร์);
• อัตโนมัติ (อาการแสดงสัญญาณของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทอัตโนมัติในกระบวนการซึ่งทำให้มั่นใจในการทำงานปกติของอวัยวะภายใน)
• ผสม (อาการของความเสียหายต่อเส้นประสาททั้งหมด)

ขึ้นอยู่กับการกระจายของรอยโรค รอยโรคที่ส่วนปลายและ mononeuropathy หลายอันมีความโดดเด่น ตามธรรมชาติของหลักสูตร polyneuropathy อาจเป็นแบบเฉียบพลัน (อาการปรากฏภายในสองสามวัน) กึ่งเฉียบพลัน ( ภาพทางคลินิกใช้เวลาสองสามสัปดาห์ในการสร้าง) เรื้อรัง (อาการของโรคต้องกังวลตั้งแต่สองสามเดือนถึงหลายปี)

ขึ้นอยู่กับลักษณะของการก่อโรค โรคแบ่งออกเป็นการทำลายล้าง (พยาธิวิทยาของไมอีลิน) และแอกซอน ( แผลหลักกระบอกสูบตามแนวแกน) โรคประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่นขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค:

• กรรมพันธุ์ (โรค Refsum, กลุ่มอาการ Dejerine-Sotta, กลุ่มอาการ Roussy-Levi);
• ภูมิต้านทานตนเอง (GBS ประเภทแอกซอน, กลุ่มอาการของมิลเลอร์-เฟลเชอร์, โรคระบบประสาทพารานีโอพลาสติก, โรคโพลีนิวโรพาทีจากพาราโปรตีน);
• การเผาผลาญอาหาร (polyneuropathy uremic, polyneuropathy เบาหวาน, polyneuropathy ตับ);
• โภชนาการ;
• พิษติดเชื้อ;
• พิษ.

สาเหตุและการเกิดโรคของ polyneuropathies

Polyneuropathy ขึ้นอยู่กับปัจจัยทางเมตาบอลิซึม (dismetabolic) กลไก ความเป็นพิษ และการขาดเลือดที่กระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาแบบเดียวกันในเปลือกไมอีลิน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันคั่นระหว่างหน้า และกระบอกสูบในแนวแกน หากกระบวนการทางพยาธิวิทยานอกเหนือจากเส้นประสาทส่วนปลายยังรวมถึงรากของไขสันหลังด้วยโรคนี้เรียกว่า polyradiculoneuropathy

Polyneuropathy สามารถกระตุ้นได้จากความมึนเมาต่างๆ: ตะกั่ว, แทลเลียม, ปรอท, สารหนูและแอลกอฮอล์ polyneuropathies ที่เกิดจากยาเกิดขึ้นในกรณีของการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ, บิสมัท, emetine, เกลือทองคำ, isoniazid, sulfonamides, meprobamate สาเหตุของ polyneuropathy อาจแตกต่างกัน:

• กระจายโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• ไครโอโกลบูลินีเมีย;
• วิตามิน;
• หลอดเลือดอักเสบ;
• การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย
• เนื้องอกมะเร็ง (lymphogranulomatosis, มะเร็ง, มะเร็งเม็ดเลือดขาว);
• โรคของอวัยวะภายใน (ไต, ตับ, ตับอ่อน);
• โรคของต่อมไร้ท่อ (hyper- และพร่อง, เบาหวาน, hypercortisolism);
• ข้อบกพร่องของเอนไซม์ทางพันธุกรรม (porphyria)

Polyneuropathy มีลักษณะสองประการ กระบวนการทางพยาธิวิทยา- การทำลายเส้นใยประสาทและแอกซอนถูกทำลาย polyneuropathies Axonal เกิดขึ้นเนื่องจากปัญหากับการทำงานของการขนส่งของกระบอกแกนซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการทำงานปกติของกล้ามเนื้อและ เซลล์ประสาท- เนื่องจากการรบกวนการทำงานของสารอาหารของแอกซอนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการสูญเสียเส้นประสาทในกล้ามเนื้อ

กระบวนการทำลายล้างนั้นมีลักษณะเฉพาะคือการละเมิดการนำกระแสเกลือของกระแสประสาท พยาธิสภาพนี้เกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการตอบสนองของเอ็นลดลง การทำลายเส้นประสาทสามารถถูกกระตุ้นได้จากการรุกรานของภูมิต้านทานตนเอง ซึ่งมาพร้อมกับการสร้างแอนติบอดีต่อส่วนประกอบโปรตีนไมอีลินส่วนปลาย การสัมผัสกับสารพิษจากภายนอก และความผิดปกติทางพันธุกรรม

ภาพทางคลินิกของ polyneuropathy

อาการของโรค polyneuropathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค อย่างไรก็ตาม สามารถระบุอาการทั่วไปของโรคทุกประเภทได้ ทั้งหมด ปัจจัยทางจริยธรรมซึ่งกระตุ้นให้เกิดโรคทำให้ระคายเคืองต่อเส้นใยประสาทหลังจากนั้นการทำงานของเส้นประสาทเหล่านี้จะบกพร่อง อาการที่เด่นชัดที่สุดของการระคายเคืองของเส้นใยประสาท ได้แก่ ตะคริวของกล้ามเนื้อ (ตะคริว), ตัวสั่น (แขนขาสั่น), พังผืด (การหดตัวของมัดกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ), ปวดกล้ามเนื้อ, อาชา (รู้สึกขนลุกคลานบนผิวหนัง) เพิ่มขึ้น ความดันโลหิต, อิศวร (หัวใจเต้นเร็ว)

สัญญาณของความผิดปกติของเส้นประสาท ได้แก่:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ขาหรือแขน (พัฒนาเป็นอันดับแรกในกล้ามเนื้อที่อยู่ไกลจากศีรษะที่สุด);
• ลีบ (ผอมบาง) ของกล้ามเนื้อ;
• กล้ามเนื้อลดลง
• hypoesthesia (ลดความไวของผิวหนัง);
• การเดินไม่มั่นคงขณะเดินโดยหลับตา
• ภาวะ hypohidrosis (ผิวแห้ง);
• อาการวิงเวียนศีรษะและวูบวาบต่อหน้าต่อตาเมื่อพยายามลุกจากท่านอน ชีพจรคงที่

polyneuropathies ภูมิต้านทานตนเอง

รูปแบบการอักเสบเฉียบพลันของโรคเกิดขึ้นโดยมีความถี่ 1-2 รายต่อแสนคน วินิจฉัยได้ในผู้ชายอายุ 1 ปี เป็นลักษณะการเกิดความอ่อนแอแบบสมมาตรในแขนขา อาการทั่วไปของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือรู้สึกเจ็บปวดในกล้ามเนื้อน่องและอาชา (ชาและรู้สึกเสียวซ่า) ในนิ้วมือซึ่งถูกแทนที่ด้วยอัมพฤกษ์ที่อ่อนแออย่างรวดเร็ว ใน ชิ้นส่วนใกล้เคียงสังเกตการสูญเสียกล้ามเนื้อและความอ่อนแอและการคลำเผยให้เห็นความเจ็บปวดในเส้นประสาท

รูปแบบเรื้อรังพยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับความผิดปกติของมอเตอร์และประสาทสัมผัสที่แย่ลงอย่างช้าๆ (ประมาณสองเดือน) พยาธิวิทยานี้มักเกิดขึ้นในผู้ชาย (อายุ 40-50 ปีและมากกว่า 70 ปี) อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของมันคือกล้ามเนื้อ hypotonia และภาวะขาดเลือดในแขนและขา, ภาวะ hypo- หรือ areflexia, อาชาหรือชาที่แขนขา ในผู้ป่วยหนึ่งในสามโรคนี้จะแสดงอาการเป็นตะคริวในกล้ามเนื้อน่อง

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ 80%) บ่นเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบอัตโนมัติและโพลีนิวริติก 20% ของผู้ป่วยมีอาการของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง - สมองน้อย, pseudobulbar, อาการเสี้ยม- บางครั้งเส้นประสาทสมองก็มีส่วนร่วมในกระบวนการนี้เช่นกัน รูปแบบเรื้อรังของโรคมีอาการรุนแรงและมีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงตามมา ดังนั้นหนึ่งปีหลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งจึงสูญเสียความสามารถในการทำงานบางส่วนหรือทั้งหมด

polyneuropathies อักเสบ

รูปแบบของโรคคอตีบนั้นมีลักษณะเฉพาะจากการปรากฏตัวครั้งแรกของความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา (ม่านตา, หนังตาตก, การมองเห็นซ้อน, การเคลื่อนไหวของลูกตาที่ จำกัด, อัมพาตของที่พัก, ปฏิกิริยารูม่านตาต่อแสงลดลง) และอาการของกระเปาะ (dysphonia, กลืนลำบาก, dysarthria) หนึ่งถึงสองสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ อัมพฤกษ์ของแขนขา ซึ่งเด่นชัดที่ขา จะปรากฏชัดในภาพทางคลินิก อาการทั้งหมดนี้มักมาพร้อมกับอาการมึนเมาของร่างกาย

อาการ polyneuropathy ที่เกี่ยวข้องกับ HIV จะมาพร้อมกับความอ่อนแอของส่วนปลายที่สมมาตรกันในทุกแขนขา อาการเริ่มแรกคือปวดขาเล็กน้อยและชา มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีจะสังเกตเห็นอาการต่อไปนี้:

• อัมพฤกษ์ส่วนปลายในส่วนล่าง
• การสูญเสียหรือการตอบสนองของ Achilles ลดลง;
• ลดการสั่นสะเทือน ความเจ็บปวด หรือความไวต่ออุณหภูมิ

อาการทั้งหมดนี้ปรากฏบนพื้นหลังของสัญญาณอื่น ๆ ของการติดเชื้อเอชไอวี - ไข้, น้ำหนักลด, ต่อมน้ำเหลือง

Polyneuropathies Lyme borreliosis ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรค ภาพทางคลินิกของพวกเขาแสดงด้วยความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและความรู้สึกผิดปกติของแขนขาซึ่งจะถูกแทนที่ด้วยอะไมโอโทรฟี่ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายที่แขนอย่างรุนแรงมากกว่าที่ขา ในผู้ป่วย ปฏิกิริยาตอบสนองเชิงลึกในมืออาจหายไปโดยสิ้นเชิง แต่ปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อนและข้อเข่ายังคงอยู่

โรคระบบประสาทผิดปกติแบบ Dysmetabolic

ได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย 60-80% ที่ป่วย โรคเบาหวาน. อาการเบื้องต้นพยาธิวิทยานี้ถือเป็นการพัฒนาของอาชาและความรู้สึกผิดปกติในส่วนปลายของแขนขารวมถึงการสูญเสียปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อน เมื่อโรคดำเนินไป ผู้ป่วยก็เริ่มบ่นว่า ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงที่ขาซึ่งแย่ลงในเวลากลางคืนตลอดจนอุณหภูมิการสั่นสะเทือนความไวต่อการสัมผัสและความเจ็บปวด ต่อมากล้ามเนื้อเท้าอ่อนแรงก็เพิ่มอาการของโรค แผลในกระเพาะอาหาร,ความผิดปกติของนิ้ว โรคนี้มีลักษณะเป็นความผิดปกติของพืช: การละเมิด อัตราการเต้นของหัวใจ, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความอ่อนแอ, กระเพาะ, ความผิดปกติของการขับเหงื่อ, ปฏิกิริยาของรูม่านตาบกพร่อง, ท้องร่วง

polyneuropathy ทางโภชนาการ

polyneuropathy ทางเดินอาหารเกิดจากการขาดวิตามิน A, E, B. มีลักษณะอาการเช่นอาชา, รู้สึกแสบร้อน, dysesthesia ในแขนขาที่ต่ำกว่า ในผู้ป่วย ปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อนและข้อเข่าจะลดลงหรือหายไปโดยสิ้นเชิง และอะไมโอโทรฟี่จะปรากฏที่ส่วนปลายของแขนและขา ภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยายังรวมถึงพยาธิวิทยาของหัวใจ, อาการบวมที่ขา, การลดน้ำหนัก, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, โรคโลหิตจาง, เปื่อย, โรค Cheilosis, ท้องร่วง, ผิวหนังอักเสบ และกระจกตาฝ่อ

polyneuropathy แอลกอฮอล์

โรคโพลีนิวโรแพทีจากแอลกอฮอล์ถือเป็นตัวแปรหนึ่งของโรคโพลีนิวโรพาทีทางโภชนาการ เกิดจากการขาดวิตามิน PP, E, A และกลุ่ม B ซึ่งเกิดจากการสัมผัสกับเอทานอลในร่างกาย โรคนี้แสดงออกมาว่าเป็นอาการปวดที่ขา อาการลำบากและเป็นตะคริว ผู้ป่วยพบความผิดปกติของพืชและโภชนาการที่เด่นชัด: การเปลี่ยนแปลงของสีผิว, anhidrosis ของมือและเท้า ในส่วนปลายของขาและแขนจะตรวจพบความไวลดลงอย่างสมมาตร

Polyneuropathy ของการเจ็บป่วยร้ายแรง

Polyneuropathies ในสภาวะวิกฤตเกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บสาหัส การติดเชื้อ หรือความมึนเมาของร่างกาย ภาวะดังกล่าวมีลักษณะเฉพาะคือความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน สัญญาณที่เด่นชัดของโรคคือการปรากฏของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการหดตัวของแขนและขาส่วนปลาย การสูญเสียการตอบสนองเชิงลึก และการขาดการหายใจที่เกิดขึ้นเองหลังจากหยุดเครื่องช่วยหายใจ ซึ่งไม่ได้เกิดจากพยาธิสภาพของหัวใจและหลอดเลือดหรือปอด

polyneuropathies ทางพันธุกรรม

Polyneuropathy ซึ่งมีสาเหตุทางพันธุกรรม มักปรากฏในผู้ป่วยสูงอายุ โรคนี้มีลักษณะอาการสามประการดังต่อไปนี้: การด้อยค่าของความไวผิวเผิน, การฝ่อของมือและเท้า, ภาวะ hypo- หรือ areflexia ผู้ป่วยยังพบความผิดปกติของเท้าอีกด้วย

การวินิจฉัยโรค polyneuropathies

การวินิจฉัยภาวะ polyneuropathy เริ่มต้นด้วยการรวบรวมประวัติทางการแพทย์และการร้องเรียนของผู้ป่วย กล่าวคือ แพทย์ควรถามผู้ป่วยว่าอาการเริ่มแรกปรากฏขึ้นมานานแค่ไหนแล้ว โดยเฉพาะกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการชาที่ผิวหนัง และอื่นๆ เขาดื่มแอลกอฮอล์บ่อยแค่ไหน ญาติของเขาเป็นโรคนี้หรือไม่ และเป็นโรคเบาหวานหรือไม่ . แพทย์ยังถามผู้ป่วยด้วยว่ากิจกรรมของเขาเกี่ยวข้องกับการใช้สารเคมีหรือไม่ โดยเฉพาะเกลือของโลหะหนักและน้ำมันเบนซิน

ในขั้นตอนต่อไปของการวินิจฉัยจะทำการตรวจทางระบบประสาทอย่างละเอียดเพื่อตรวจหาสัญญาณของพยาธิสภาพทางระบบประสาท: กล้ามเนื้ออ่อนแรง, บริเวณที่ผิวหนังชา, การด้อยค่าของผิวหนัง จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดเพื่อระบุสารพิษทุกชนิด ตรวจสอบผลิตภัณฑ์โปรตีนและระดับกลูโคส

เพื่อการวินิจฉัยที่แม่นยำ นักประสาทวิทยาอาจสั่งจ่ายอิเลคโตรเนโรมิโอกราฟีเพิ่มเติม เทคนิคนี้จำเป็นในการระบุสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาทและประเมินความเร็วของการส่งแรงกระตุ้นไปตามเส้นใยประสาท มีการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทซึ่งเกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นส่วนของเส้นประสาทที่ดึงมาจากผู้ป่วยโดยใช้เข็มพิเศษ นอกจากนี้อาจจำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อและนักบำบัดด้วย

การรักษาโรค polyneuropathies

กลยุทธ์การรักษาโรค polyneuropathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค สำหรับการรักษา โรคทางพันธุกรรมเลือกการบำบัดตามอาการที่มุ่งขจัดสัญญาณทางพยาธิวิทยาที่เด่นชัดที่สุดซึ่งทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยแย่ลง เป้าหมายของรูปแบบภูมิต้านทานผิดปกติของภาวะโพลีนิวโรพาธีคือการทำให้อาการทุเลาได้ การรักษา polyneuropathies ที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ เบาหวาน และยูรีเมียจะลดลงเพื่อชะลอการเกิดโรคและกำจัดอาการของมัน

สถานที่สำคัญในการรักษา polyneuropathy ทุกประเภทนั้นถูกครอบครองโดยกายภาพบำบัดซึ่งช่วยป้องกันการเกิดอาการหดเกร็งและรักษากล้ามเนื้อให้เป็นปกติ หากผู้ป่วยมี ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเขาระบุไว้สำหรับการช่วยหายใจด้วยกลไก ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับภาวะ polyneuropathy ที่สามารถกำจัดมันออกไปได้ตลอดไป ดังนั้นแพทย์จึงสั่งการบำบัดแบบบำรุงรักษาเพื่อลดความรุนแรงของอาการของโรค

1. การรักษาโรค porphyritic polyneuropathy เกี่ยวข้องกับการสั่งจ่ายกลูโคส ยาตามอาการ และยาแก้ปวดให้กับผู้ป่วย
2. สำหรับการรักษาภาวะโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายการอักเสบเรื้อรังนั้น จะใช้เมมเบรนพลาสมาฟีเรซิส (วิธีการทำให้เลือดของผู้ป่วยบริสุทธิ์นอกร่างกาย) หากเทคนิคนี้ไม่ได้ผลแพทย์จะสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ หลังจากเริ่มการรักษา อาการของผู้ป่วยจะดีขึ้นทุกวัน หลังจากการรักษาเป็นเวลาสองเดือน คุณสามารถเริ่มลดขนาดยาได้
3. นอกจากนักประสาทวิทยาแล้ว นักต่อมไร้ท่อยังมีบทบาทสำคัญในการรักษาโรค polyneuropathy ที่เป็นโรคเบาหวาน เป้าหมายของการรักษาคือการค่อยๆ ลดระดับน้ำตาลในเลือด เพื่อขจัดความเจ็บปวดอย่างรุนแรงที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน จึงมีการกำหนดยาเช่นกาบาเพนติน พรีกาบาลิน คาร์บามาซีพีน และลาโมไตรจีน
4. การบำบัดโรคโพลีนิวโรพาทีจากเลือดเกี่ยวข้องกับการแก้ไขระดับสารพิษจากยูรีมิกในเลือดผ่านการปลูกถ่ายไตหรือการฟอกไตด้วยโปรแกรมไตเทียม
5. ความสำเร็จของการรักษาโรค polyneuropathy ที่เป็นพิษนั้นขึ้นอยู่กับความเร็วของการหยุดสัมผัสสารพิษของผู้ป่วย หากโรคนี้เป็นผลมาจากการกินยา การรักษาควรเริ่มด้วยการลดขนาดยาลง การบริหารซีรั่มต้านพิษอย่างทันท่วงทีจะช่วยป้องกันไม่ให้โรคคอตีบ polyneuropathy แย่ลงด้วยการวินิจฉัยโรคคอตีบที่ได้รับการยืนยัน

การพยากรณ์โรคสำหรับ polyneuropathy

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเรื้อรัง มีการพยากรณ์โรคด้านสุขภาพที่ดี อัตราการเสียชีวิตของผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยนี้ต่ำมาก อย่างไรก็ตามเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาพยาธิสภาพให้หายขาดได้ ดังนั้นการรักษาจึงเกี่ยวข้องกับการขจัดอาการของมัน การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันสามารถช่วยให้โรคสงบลงได้มากกว่า 90% ของกรณี อย่างไรก็ตามต้องจำไว้ว่าโรค polyneuropathy มาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนมากมาย

polyneuropathy ทางพันธุกรรมดำเนินไปช้ามาก ทำให้การรักษายากและการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยไม่ดี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยจำนวนมากสามารถปรับตัวและเรียนรู้ที่จะอยู่กับความเจ็บป่วยของตนเองได้ การพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับโรคเบาหวานนั้นเป็นไปได้ก็ต่อเมื่อเป็นเช่นนั้น การรักษาทันเวลา- โดยปกติแล้วแพทย์จะจัดการทำให้สภาพของผู้ป่วยเป็นปกติ เฉพาะในระยะหลังของ polyneuropathy เท่านั้นที่ผู้ป่วยสามารถบ่นว่ารุนแรงได้ อาการปวด- การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของผู้ป่วยที่มีภาวะ polyneuropathy ในเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคเรื้อรัง ภาวะไตวาย.

โรคประสาทอักเสบ

1. ทฤษฎีหลอดเลือดมีพื้นฐานอยู่บนการมีส่วนร่วมของ vasa nervorum ในกระบวนการ ซึ่งให้เลือดไปเลี้ยงเส้นประสาทส่วนปลาย เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของกระแสเลือด ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดเลือด

2. ทฤษฎีความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นอธิบายการพัฒนาของ PSP จากมุมมองของการรบกวนในการเผาผลาญไนตริกออกไซด์ ซึ่งเปลี่ยนกลไกโพแทสเซียม-โซเดียมที่เป็นรากฐานของการก่อตัวของการกระตุ้นและการนำแรงกระตุ้นไปตามเส้นประสาท

3. ทฤษฎีกิจกรรมที่ลดลงของปัจจัยการเจริญเติบโตของเส้นประสาทบ่งชี้ว่าการขาดการขนส่งของแอกโซนัลและการเกิดแอกโซโนพาทีตามมา

4. ทฤษฎีทางภูมิคุ้มกันอธิบายการพัฒนาของ PSP อันเป็นผลมาจากการผลิตข้ามแอนติบอดีต่อโครงสร้าง PNS ตามด้วยการอักเสบของภูมิต้านตนเองและเนื้อร้าย

PSP ทำลายการอักเสบเฉียบพลัน

PSP ทำลายการอักเสบเรื้อรัง

PSP มอเตอร์มัลติโฟคอล

PNP สำหรับโรคทางระบบ

PNP โรคร้ายแรง

เซนเซอร์มอเตอร์ PSP ประเภท I

เซนเซอร์มอเตอร์ PSP ประเภท II

PSP มีแนวโน้มที่จะกดดันเป็นอัมพาต

เป็นพิษ (ยาหรือเนื่องจากพิษจากสารพิษในครัวเรือนหรืออุตสาหกรรม)

PSP เกิดจากการสัมผัสกับปัจจัยทางกายภาพ

เป็นลักษณะที่ปรากฏของความอ่อนแอแบบสมมาตรแบบเฉียบพลัน (หรือกึ่งเฉียบพลัน) ที่ก้าวหน้าในแขนขาโดยสูญเสียการตอบสนองของเส้นเอ็นและรอบช่องท้อง ใน 70% ของกรณี ARDP นำหน้าด้วยการติดเชื้อต่างๆ ที่เกิดขึ้นในวันก่อนหน้า (1-3 สัปดาห์ก่อน) ในกรณีอื่นๆ โรคนี้เกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน

โดยทั่วไป AIDP เริ่มต้นด้วยความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อน่อง (ตะคริว) และอาการชาที่นิ้วมือและนิ้วเท้า ซึ่งจากนั้นจะถูกแทนที่ด้วยการพัฒนาของอัมพฤกษ์ที่อ่อนแอของแขนขาอย่างรวดเร็ว

Pandysautonomia (การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ, ความไม่แน่นอนของความดันโลหิต)

ด้วยความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวเฉพาะในแขนขา

มิลเลอร์ฟิชเชอร์ดาวน์ซินโดรม (แสดงโดย ataxia, areflexia และ ophthalmoplegia)

การตรวจหาการแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลัง ซึ่งตรวจพบในผู้ป่วย 60-90% ภายใน 7-10 วันหลังจากเริ่มเป็นโรค

ผลลัพธ์ของการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ENMG) บ่งชี้ถึงลักษณะการทำลายเยื่อของรอยโรค ซึ่งสังเกตได้จากความเร็วของการนำแรงกระตุ้นที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (>80%) ในเส้นประสาทสั่งการอย่างน้อย 2 เส้น

วิธีการสมัยใหม่ในการวินิจฉัย ARDP คือการตรวจเอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์เพื่อตรวจหาระดับแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นต่อ gangliosides GM1 และ GQ1b ในกลุ่มอาการของมิลเลอร์ ฟิชเชอร์

Hypo- หรือ areflexia

ภาวะพร่องในแขนขา

สัญญาณที่พบบ่อยของการเกิดโรคคืออาการชาหรืออาชาที่แขนขา

ผู้ป่วยทุกรายที่สามเมื่อเริ่มมีอาการจะมีอาการตะคริวที่กล้ามเนื้อน่อง

2. ในผู้ป่วย 80% ตรวจพบความผิดปกติของโพลีนิวริติกและระบบประสาทอัตโนมัติ (เห็นอกเห็นใจ) ที่ละเอียดอ่อนในแขนขา

3. ใน 20% ของกรณี ภาพทางคลินิกของ CIDP มีสัญญาณของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง (อาการปิรามิด, pseudobulbar, อาการของสมองน้อย)

4. ในผู้ป่วย 17% เส้นประสาทสมองมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ (โดยปกติจะเป็นกลุ่มใบหน้าหรือหาง)

การตรวจหาการแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลัง (ในกรณี 40-60%)

แอนติบอดีที่มีไทเทอร์สูงต่อไมอีลินที่เกี่ยวข้องกับไกลโคโปรตีน

ENMG เผยให้เห็นการลดลงหรือปิดกั้นการนำไฟฟ้าบางส่วนในเส้นประสาทของมอเตอร์ตั้งแต่ 2 เส้นขึ้นไป

ในการตรวจชิ้นเนื้อของเส้นประสาท sural การระบุรูปแบบของการทำลายล้างหรือการเปลี่ยนเยื่อใหม่, อาการบวมน้ำที่เยื่อบุโพรงมดลูก, การแพร่กระจายของเซลล์ Schwann ด้วยการก่อตัวของ "หัวหัวหอม" ในเส้นใยประสาท 4 จาก 5 เส้นมีความสำคัญในการวินิจฉัย

อัมพฤกษ์ไม่สมมาตรส่วนปลาย ส่วนใหญ่อยู่ที่แขน

การก่อตัวอย่างรวดเร็วของ amyotrophies ที่เด่นชัด

แขนขาส่วนล่างจะได้รับผลกระทบในภายหลังและในระดับที่น้อยกว่า

การตอบสนองของเอ็นลดลงแต่อาจเป็นเรื่องปกติ

ผลลัพธ์ของ ENMG - การตรวจจับบล็อกการนำไฟฟ้านอกโซนของการกดทับเส้นประสาททั่วไป

น้ำไขสันหลังมักไม่เปลี่ยนแปลง

ในผู้ป่วยบางรายการเพิ่มระดับของแอนติบอดีต่อ gangliosides GM1, GA1, GD1b เป็นไปได้

2) ปฏิกิริยาตอบสนองเชิงลึกจะค่อยๆ ลดลง

3) มักพบความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติอื่น ๆ

การระบุกระบวนการทางเนื้องอกวิทยาเบื้องต้น

การตรวจหาไทเทอร์แอนติบอดีต่อ ANNA1, Hu

ENMG - โดดเด่นด้วยความเสียหายประเภท axonal ต่อเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งแสดงให้เห็นจากการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความกว้างของการตอบสนอง M ที่ความเร็วการนำแรงกระตุ้นปกติ

vasculitis ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

1) ความเสียหายพร้อมกันหรือต่อเนื่องต่อเส้นประสาทส่วนบุคคลในแขนขาที่แตกต่างกัน

2) PSP เซนเซอร์มอเตอร์แบบสมมาตร

ความเสียหายต่อระบบต่ออวัยวะภายใน (ไต, ปอด, หัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร), ผิวหนัง, ข้อต่อ, อวัยวะ ENT

การตรวจหาโปรตีน C-reactive

เพิ่ม titer ของแอนติบอดี cardiolipin ต่อสารกันเลือดแข็งของ lupus และแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิล (เฉพาะสำหรับ granulomatosis ของ Wegener)

ในช่วงต้น (ตั้งแต่วันที่ 3-4 ของการเจ็บป่วย) การพัฒนาอาการของกระเปาะ (dysphagia, dysphonia, dysarthria)

ความผิดปกติของตา (การมองเห็นซ้อน, ม่านตา, หนังตาตก, การเคลื่อนไหวของลูกตาที่จำกัด, ปฏิกิริยาของรูม่านตาที่อ่อนแอต่อแสง, อัมพาตของที่พัก) เนื่องจากความเสียหายต่อเส้นประสาทหางและกล้ามเนื้อตา

หลังจากผ่านไป 1-2 สัปดาห์ ภาวะอัมพฤกษ์ส่วนปลายของแขนขามักจะปรากฏขึ้น โดยมักเกิดขึ้นที่ขาบ่อยและรุนแรง

ความผิดปกติของความไวผิวเผินของประเภทส่วนปลายเป็นลักษณะเฉพาะ

การศึกษาทางแบคทีเรียของเยื่อบุคอหอย (การแยก Corinebacterium diphtheriae)

อาการทางระบบประสาทของโรค:

การสูญเสียความไวผิวเผิน (ความเจ็บปวดอุณหภูมิ) ในพื้นที่ของเส้นประสาทส่วนบุคคล (โดยปกติคือเส้นประสาทท่อนและเส้นประสาทส่วนปลาย) รวมถึงในบริเวณที่มีอาการทางผิวหนังของโรคเรื้อน

ปวดและหนาขึ้นของเส้นประสาทแต่ละส่วน (มักเป็นหูใหญ่)

กล้ามเนื้อลีบจำกัด เด่นใน thenar, hypotenar, interosseous และ การพัฒนาในช่วงต้นการเกร็งของนิ้วมือ

ความผิดปกติของพืชและโภชนาการ: ความแห้งกร้านและการหลุดลอกของผิวหนัง, ภาวะขาดน้ำและ anhidrosis, ผมร่วง, การมีเม็ดสีน้อยลงและรอยดำ, รอยด่างและความเปราะบางของแผ่นเล็บ, อาการตัวเขียวของมือและเท้า, แผลในกระเพาะอาหารและการทำลายล้างของอวัยวะแต่ละส่วน

มีอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้า โดยเฉพาะส่วนบนของใบหน้า (“หน้ากากเซนต์แอนโทนี”)

ที่พบบ่อยที่สุดคือ:

โรคระบบประสาท เส้นประสาทใบหน้า(อาจเกิดภาวะใบหน้าขาดน้ำได้)

หลักสูตรของโรคจะถดถอยโดยมีการขาดดุลมอเตอร์บ่อยครั้ง

ในการวินิจฉัยโรค การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการวินิจฉัยของระดับแอนติบอดีจำเพาะในเลือดและน้ำไขสันหลังเป็นสิ่งสำคัญ

การดำเนินโรคจะค่อยๆ ดำเนินไปอย่างช้าๆ

2) โรคนี้เริ่มต้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป โดยมีอาชาและอาการผิดปกติในส่วนปลายของแขนขา เช่น "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า"

3) อาการเริ่มแรกคือสูญเสียการตอบสนองของจุดอ่อน

4) ในขณะที่โรคดำเนินไป อาการปวดจะปรากฏที่ขาซึ่งเกิดขึ้นหรือรุนแรงขึ้นในเวลากลางคืน ความไวผิวเผินทุกประเภท (ความเจ็บปวด อุณหภูมิ การสัมผัส การสั่นสะเทือน) จะหยุดชะงัก

5) ต่อจากนั้นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเท้า, ความผิดปกติของนิ้วโดยทั่วไป (ค้อน, กรงเล็บ), แผลในกระเพาะอาหารและโรคข้อเข่าเสื่อมพัฒนา

6) อาการทางระบบประสาทเป็นลักษณะเฉพาะ: ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความอ่อนแอ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, กระเพาะ, ท้องร่วง, เหงื่อออกและปฏิกิริยาของรูม่านตา

7) อาจได้รับผลกระทบ เส้นประสาทสมอง(ปกติคือ III, VI, VII) การดำเนินของโรคเป็นแบบถดถอยและสัมพันธ์กับระดับน้ำตาลในเลือดในเลือดอย่างชัดเจน ENMG เผยลักษณะแอกซอนของรอยโรค

ปริมาณวิตามิน B, A, E ไม่เพียงพออันเป็นผลมาจากการขาดสารอาหารหรือโภชนาการที่ไม่สมดุลหรือการดูดซึมบกพร่องในทางเดินอาหาร

ในคนไข้ที่เป็นโรค achylia หรือ achlorhydria หลังการผ่าตัด gastrectomy

สำหรับโรคตับ ไต ต่อมไทรอยด์ และตับอ่อน โรคดิสโปรตีนในเลือดสูง

รู้สึกแสบร้อนที่แขนขาตอนล่าง

ปฏิกิริยาตอบสนองของเข่าและจุดอ่อนลดลงหรือหายไป

Amyotrophy มักพบที่แขนขาส่วนปลาย

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวไม่ใช่เรื่องปกติ

ผู้ป่วยมากกว่า 50% พัฒนาพยาธิสภาพของหัวใจ รวมถึงภาวะหัวใจและหลอดเลือดและภาวะหัวใจห้องบน, บวมที่ขา, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, การลดน้ำหนัก, โรคโลหิตจาง, เปื่อย, glossitis, cheilesis, ผิวหนังอักเสบ, ท้องร่วง, กระจกตาฝ่อ

อาการปวดขาซึ่งมีความรุนแรงต่างกัน

ความผิดปกติของพืชและโภชนาการจะแสดงโดยการเปลี่ยนแปลงของสีผิว, hypo- หรือ anhidrosis ของมือและเท้า, ผมร่วงที่ขา

การลดลงอย่างสมมาตรของการสั่นสะเทือน การสัมผัส ความเจ็บปวด และความไวต่ออุณหภูมิในส่วนปลายของขา, ภาวะอะไมโอโทรฟีในระดับปานกลาง

สูญเสียจุดอ่อน สะท้อนเข่าน้อย

การรวมกันของบ่อยครั้งกับ ataxia สมองน้อยแสดงเฉพาะในขา (ซินโดรม Marie-Foy-Alajuanin), polyencephalopathy Gaye-Wernicke, กลุ่มอาการ Korsakoff, โรคลมบ้าหมู,โรคตับอักเสบเรื้อรัง

ENMG เผยความเสียหายของเส้นประสาทประเภทแอกซอนแบบคลาสสิก

สูญเสียการตอบสนองเชิงลึก

การพัฒนาของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและการหดตัวของกล้ามเนื้อส่วนปลายในระยะเริ่มต้น (หลังจาก 1-3 สัปดาห์)

ขาดการหายใจเองเมื่อหยุดใช้เครื่องช่วยหายใจ ซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ด้วยพยาธิสภาพของปอดและหลอดเลือดหัวใจที่มีอยู่

ENMG บันทึกลักษณะแอกซอนของรอยโรค

โรคนี้มีสองสายพันธุ์:

1) Type I (demyelinating) เกิดขึ้นในผู้ป่วย 66.2%

2) ประเภท II (แอกซอน) – ใน 23% ของทุกกรณี

โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 10-16 ปี และมีอาการสามประการ:

1.ลีบของมือและเท้า

2.ความผิดปกติของความไวผิวเผิน

3.hypo- หรือ areflexia

ENMG เผยลักษณะการทำลายล้างของรอยโรค

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดี

รับประทานยาหลายชนิด (วินคริสทีน ซิสพลาติน เอแทมบูทอล ฯลฯ)

ความมัวเมาจากสารพิษในครัวเรือนหรือทางอุตสาหกรรม เช่น ตะกั่ว สารหนู แทลเลียม คาร์บอนไดซัลไฟด์ ไนตริกออกไซด์ และแสดงออกมาว่าเป็นมอเตอร์ล้วนๆ (เช่น ตะกั่ว) หรือประสาทสัมผัส (คาร์บอนไดซัลไฟด์ ฯลฯ) PNP

การสั่นสะเทือนทั่วไปหรือในท้องถิ่น

หลังจากอาการบวมเป็นน้ำเหลือง รอยไหม้ การบาดเจ็บทางไฟฟ้า

มีลักษณะส่วนใหญ่คือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในแขนขา

อัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า ลักษณะการวินิจฉัย

Progressive supranuclear palsy (PSP, โรค Steele-Richardson-Olszewski) เป็นโรคความเสื่อมของระบบประสาทที่เกิดขึ้นเป็นระยะๆ โดยมีส่วนร่วมอย่างเด่นชัดในโครงสร้างใต้เยื่อหุ้มสมองและก้านสมอง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการ akinetic-rigid ที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว พร้อมด้วยความไม่มั่นคงของการทรงตัว การรบกวนของกล้ามเนื้อตา อัมพาตเทียม และภาวะสมองเสื่อม

โดยทั่วไปโรคนี้จะเกิดขึ้นช้ากว่าโรคพาร์กินสัน ในช่วงอายุระหว่าง 55 ถึง 70 ปี โรคพาร์กินสันกับ PSP มีลักษณะเฉพาะหลายประการ

โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะ hypokinesia จะเด่นชัดในกล้ามเนื้อตามแนวแกนมากกว่าในแขนขาส่วนปลาย เป็นผลให้ภาวะ hypokinesia ของศีรษะและลำตัวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว สิ่งนี้แสดงให้เห็นโดยภาวะ hypomimia ที่เด่นชัดโดยมีการก่อตัวของใบหน้าคล้ายหน้ากากในรูปแบบของ "หน้ากากแห่งความประหลาดใจ" ที่เยือกแข็งด้วยการจ้องมองที่ไม่มีสมาธิซึ่งมักมุ่งตรงไปที่จุดหนึ่ง

ภาวะ hypokinesia อย่างรุนแรงของลำตัวนั้นเกิดจากความยากลำบากในการยืนขึ้นความยากลำบากเกิดขึ้นในการเปลี่ยนตำแหน่งของลำตัวและส่งผลให้ผู้ป่วยมักล้มลง

ความแข็งกระด้างแตกต่างจากโรคพาร์กินสันตรงที่เด่นชัดกว่าในกล้ามเนื้อแกนและแขนขาใกล้เคียง ในขณะที่กล้ามเนื้อแขนขาส่วนปลายอาจปกติหรือลดลงด้วยซ้ำ

ความแข็งแกร่งที่เด่นชัดที่สุดคือในกล้ามเนื้อคอและหลังซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของท่าทางที่เรียกว่า "ภูมิใจ" และบางครั้งก็เกิด retrocollis ขึ้นซึ่งแตกต่างจากท่างอของผู้ป่วยโรคพาร์กินสันอย่างเห็นได้ชัด

คุณลักษณะอีกประการหนึ่งของโรคพาร์กินสันที่มีอัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าคือความสมมาตรของอาการ อาการสั่นแทบไม่มีอยู่เลย

ความผิดปกติของการเดินส่วนใหญ่มักแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นแอสตาเซีย subcortical; เป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยที่จะรักษาจุดศูนย์ถ่วงในพื้นที่ที่รองรับ เมื่อหมุนผู้ป่วยจะหมุนด้วยลำตัวทั้งหมด การเดินบนพื้นผิวลาดเอียงทำให้เกิดปัญหาโดยเฉพาะซึ่งนำไปสู่ ล้มบ่อยๆ มักจะถอยหลัง เมื่อทดสอบความมั่นคงของการทรงตัว ผู้ป่วยจะล้มลงเหมือน “ไม้ตัด”

ลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาในระยะเริ่มแรกของกลุ่มอาการ pseudobulbar ด้วย dysarthria, กลืนลำบาก, ปฏิกิริยาตอบสนองของระบบอัตโนมัติในช่องปาก, การหัวเราะบังคับและการร้องไห้ ความผิดปกติของเสี้ยมและสมองน้อยที่รุนแรงไม่ปกติสำหรับ PSP และการมีส่วนร่วมของระบบเสี้ยมสามารถระบุได้โดยการฟื้นฟูการตอบสนองของเอ็นในระดับทวิภาคีเท่านั้น และโดยทั่วไปน้อยกว่าคือโคลนัสเท้า

การรบกวนของกล้ามเนื้อตาเป็นสัญญาณที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งของภาวะอัมพาตจากนิวเคลียสที่ลุกลามมากขึ้น ข้อ จำกัด ที่สำคัญที่สุดคือข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของลูกตาลงพร้อมกัน แต่น่าเสียดายที่สามารถพัฒนาได้เฉพาะในปีที่สองหรือสามของโรคเท่านั้น

มากที่สุด สัญญาณเริ่มต้นความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา ได้แก่ การชะลอตัวหรือการมองเห็นต่ำของการเคลื่อนไหวของดวงตาแบบ sacadic ในแนวตั้ง และการหยุดชะงักของความเรียบเนียน หลังจากนั้นอีก 1-3 ปี การเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวนอนจะบกพร่อง ซึ่งนำไปสู่โรคตาโดยรวม

ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงอาการของความผิดปกติทางอารมณ์และการรับรู้ ซึ่งเป็นลักษณะของความผิดปกติของหน้าผาก เช่นเดียวกับความผิดปกติของวงจรการนอนหลับ-ตื่นในรูปแบบของการนอนไม่หลับ การตื่นเช้า และการเคลื่อนไหวของร่างกายระหว่างการนอนหลับ

ควรสังเกตว่าความผิดปกติของการนอนหลับในรูปแบบ nosological นี้พบได้บ่อยกว่าโรคอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับโรคพาร์กินสัน โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วกว่าโรคพาร์กินสันมาก - หลังจากสี่ถึงห้าปีผู้ป่วยจะล้มป่วย

การสร้างภาพประสาทเผยให้เห็นการฝ่อของ tegmental, เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของสมองส่วนกลางลดลง, การฝ่อ colliculi ที่เหนือกว่าการขยายตัวของถังเก็บน้ำรูปสี่เหลี่ยมและการขยายตัวของส่วนหลังของช่องที่สาม

ในการวินิจฉัยโรคอัมพาตจากนิวเคลียสแบบก้าวหน้า มักใช้เกณฑ์ NINDS-SPSP ดังนี้

1. ลักษณะบังคับ:

• หลักสูตรก้าวหน้า
• เริ่มมีอาการหลังจาก 40 ปี;
• อัมพฤกษ์ของการจ้องมองในแนวตั้ง (ขึ้นหรือลง);
• การพัฒนาความไม่มั่นคงของการทรงตัวอย่างรุนแรงโดยมีการล้มบ่อยครั้งในปีแรกของโรค

1. สัญญาณที่ขัดแย้งกับการวินิจฉัย:

• ประวัติโรคไข้สมองอักเสบ;
• โรคแขนขาของคนต่างด้าว, ความผิดปกติ สายพันธุ์ที่ซับซ้อนความไว;
• ฝ่อหน้าผากหรือ parietotemporal ใน MRI;
• ภาพหลอนและอาการหลงผิดที่ไม่เกี่ยวข้องกับการบำบัดโดปามีน
• ภาวะสมองเสื่อมในเยื่อหุ้มสมองประเภทอัลไซเมอร์ (มีความจำเสื่อมรุนแรง, ความพิการทางสมองหรือภาวะ agnosia);
• อาการสมองน้อยเด่นชัด, การพัฒนาความล้มเหลวของระบบประสาทอัตโนมัติที่ไม่สามารถอธิบายได้ในช่วงต้น (ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความอ่อนแอ, ความผิดปกติของปัสสาวะ);
• ความไม่สมดุลที่เด่นชัดของอาการของโรคพาร์กินสัน (โดยเฉพาะ bradykinesia);
• สัญญาณ neuroimaging ของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในสมอง (ตัวอย่างเช่น infarctions ของฐานปมประสาทและก้านสมอง, โฟกัส (lobar) ลีบ);
• โรควิปเปิล ได้รับการยืนยันหากจำเป็นโดยปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส

1. สัญญาณที่สนับสนุนการวินิจฉัย (ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย):

• Akinesia หรือความแข็งแกร่งที่สมมาตร เด่นชัดมากกว่าในส่วนปลาย
• การจัดตำแหน่งทางพยาธิวิทยาของคอ (retrocollis);
• ขาดการตอบสนองเล็กน้อยหรือชั่วคราวของอาการพาร์กินสันต่อยา levodopa;
• พัฒนาการของความผิดปกติทางระบบประสาทในระยะเริ่มแรก รวมทั้งตั้งแต่ 2 อย่างขึ้นไป สัญญาณต่อไปนี้– ไม่แยแส, ความบกพร่องในการคิดเชิงนามธรรม, กิจกรรมการพูดลดลง, พฤติกรรมภาคสนาม, เสียงก้องกังวานหรือสัญญาณหน้าผาก

การวินิจฉัยที่เป็นไปได้ของ PSP ต้องใช้ทั้งอัมพาตการจ้องมองในแนวตั้ง (ขึ้นหรือลง) หรือการชะลอตัวของถุงแนวตั้งร่วมกับความไม่มั่นคงของการทรงตัวอย่างรุนแรงและการหกล้มบ่อยครั้ง โดยจะเกิดขึ้นในปีแรกของโรค

การวินิจฉัยที่เป็นไปได้ของ PSP ต้องใช้ทั้งอาการอัมพาตจากการจ้องมองในแนวตั้ง (ขึ้นหรือลง) ร่วมกับความไม่มั่นคงของการทรงตัวที่เริ่มมีอาการรุนแรงตั้งแต่เนิ่นๆ

การวินิจฉัยโรค PSP ที่เชื่อถือได้จำเป็นต้องมีเกณฑ์สำหรับ PSP ที่เป็นไปได้ทางคลินิกหรือน่าจะเป็นไปได้ และการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยทั่วไป

นี่คือโรคสมองเสื่อมที่มีความเสียหายอย่างเด่นชัดต่อสมองส่วนกลาง วิถีเยื่อหุ้มสมองนิวเคลียร์ และการก่อตัวของชั้นใต้เยื่อหุ้มสมอง ส่วนประกอบของภาพทางคลินิกคือรูปแบบ akinetic-rigid ของโรคพาร์กินสัน, ataxia, ophthalmoplegia, การรับรู้ลดลง, กลุ่มอาการ pseudobulbar การวินิจฉัยจะดำเนินการตามข้อมูลทางคลินิกผลการตรวจ MRI ในสมองและการศึกษาเกี่ยวกับหลอดเลือดในสมอง ยาที่เลือกใช้ในการรักษา ได้แก่ เลโวโดปา เมแมนทีน และยาแก้ซึมเศร้าจากกลุ่มของสารยับยั้งการรับเซโรโทนิน

ไอซีดี-10

G23.1โรคตาเหล่แบบก้าวหน้าแบบก้าวหน้า [Steele-Richardson-Olszewski]

ข้อมูลทั่วไป

โรคอัมพาตสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า (PSP) เป็นโรคสมองเสื่อม สาเหตุที่ไม่รู้จัก- นอกเหนือจากโรคอัลไซเมอร์ การฝ่อของระบบหลายระบบ การเสื่อมสภาพของคอร์ติโคบาซัล โรคของ Pick's PSP ยังหมายถึงภาวะเทาโอพาธีที่มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของการรวมโปรตีนเทาในเซลล์ประสาทและเซลล์เกลีย โรคอัมพาตครึ่งซีกเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าได้รับการอธิบายอย่างละเอียดครั้งแรกในปี 1963-64 โดยนักประสาทวิทยาชาวแคนาดา สตีลและริชาร์ดสัน โดยร่วมมือกับนักพยาธิวิทยา Olszewski ภายหลังผู้ที่ได้รับการตั้งชื่อกลุ่มอาการ Steele-Richardson-Olszewski ความชุกของโรคตามแหล่งข้อมูลต่างๆ แตกต่างกันไประหว่าง 1.4-6.4 รายต่อประชากรแสนคน การสำแดง อาการทางคลินิกตรงกับช่วงอายุตั้งแต่ 55 ถึง 70 ปี เมื่ออายุความน่าจะเป็นในการเกิดโรคเพิ่มขึ้น ผู้ชายมีความเสี่ยงต่อโรคนี้มากกว่าผู้หญิง

สาเหตุของโรคพีเอสพี

สาเหตุที่ทำให้เกิดกระบวนการเสื่อมของการแปลสมองบางส่วนยังไม่ทราบแน่ชัด กรณีส่วนใหญ่ของโรคจะเกิดขึ้นประปราย ตัวแปรทางครอบครัวส่วนบุคคลที่มีการสันนิษฐานว่ามีการสืบทอดแบบเด่นของออโตโซมได้รับการระบุมาตั้งแต่ปี 1995 การศึกษาทางอณูพันธุศาสตร์แสดงให้เห็นว่า PSP บางรูปแบบมีสาเหตุมาจากข้อบกพร่องในยีนที่เข้ารหัสโปรตีนเทาซึ่งอยู่ที่ตำแหน่ง 17q21.31 เป็นไปได้มากที่สุดคือกลไกหลายประการสำหรับการเกิดพยาธิวิทยาซึ่งเกิดขึ้นกับภูมิหลังของความบกพร่องทางพันธุกรรม

การเกิดโรค

กลไกการก่อโรคที่สำคัญถือเป็น dysmetabolism ของโปรตีนในเซลล์ในสมองพร้อมกับการรวมตัวแบบเลือกสรรของโปรตีนแต่ละตัว (โปรตีนเอกภาพ, ubiquitin) ในเซลล์สมองบางกลุ่ม การรวมทางพยาธิวิทยาขัดขวางการทำงานของเซลล์ประสาท กระตุ้นให้เกิดกระบวนการย่อยสลายและการตายของโปรแกรม (apoptosis) การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมมีลักษณะเฉพาะเจาะจง โดยแพร่กระจายไปยังสมองส่วนกลางเป็นส่วนใหญ่ นิวเคลียสของสมองน้อย และโครงสร้างใต้คอร์เทกซ์: substantia nigra, globus pallidus, ฐานดอก, การก่อตัวของตาข่าย, นิวเคลียส subthalamic เยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและขมับได้รับผลกระทบในระดับที่น้อยกว่า

ภาพทางพยาธิสัณฐานวิทยาของ PSP แสดงได้จากการมีอยู่ของเส้นใยประสาทที่พันกัน การรวมตัวของ glial และการก่อตัวของเส้นใยโปรตีนในเซลล์ประสาทของโครงสร้างสมองเหล่านี้ เมื่อมองด้วยตาเปล่า การฝ่อของสมองส่วนกลางจะพิจารณาจากขนาดทัลที่ลดลงอย่างมาก ความเสียหายต่อสมองส่วนกลางทำให้เกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อตา, ความเสื่อมของทางเดิน corticobulbar - อาการ pseudobulbar การศึกษาทางเคมีประสาทเผยให้เห็นความเข้มข้นของโดปามีนที่ลดลงใน striatum ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการที่ซับซ้อนของพาร์กินสัน

อาการของพีเอสพี

อัมพาตจากนิวเคลียสที่ก้าวหน้าก้าวหน้ามีลักษณะเฉพาะโดยเริ่มมีอาการทางคลินิกที่ไม่จำเพาะเจาะจง อาการในช่วงนี้ ได้แก่ เหนื่อยล้าผิดปกติ ประสิทธิภาพลดลง ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ อารมณ์ไม่ดี ความสนใจลดลง ความผิดปกติของการนอนหลับ รวมถึงการนอนไม่หลับตอนกลางคืน และภาวะนอนหลับเกินในระหว่างวัน ต่อมาอาการของโรคพาร์กินสันแบบ akinetic-rigid จะปรากฏขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการสั่นขณะทรงตัว ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อจะแสดงออกส่วนใหญ่ในกล้ามเนื้อตามแนวแกน - กล้ามเนื้อที่วิ่งไปตามกระดูกสันหลังส่วนคอซึ่งเชื่อมต่อกับกะโหลกศีรษะ ผู้ป่วยบ่นว่าคอและหลังตึง น้ำเสียงที่เพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อหลังคอทำให้ศีรษะของผู้ป่วยอยู่ในตำแหน่ง "ภูมิใจ" โดยทั่วไป Parkinsonian ataxia เป็นลักษณะเฉพาะที่เกิดจากความผิดปกติของการประสานงานของตำแหน่งของร่างกายและ แขนขาตอนล่างสัมพันธ์กับจุดศูนย์ถ่วง การรักษาสมดุลขณะเดินได้ยากทำให้ต้องล้มถอยหลังบ่อยครั้ง

ลักษณะเด่นของ PSP คือ ophthalmoplegia ซึ่งเกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 2-3 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการเคลื่อนไหวช้าของลูกตา อัมพาตการจ้องมองเกิดขึ้นในระนาบแนวตั้งผู้ป่วยไม่สามารถลดสายตาลงได้ เนื่องจากการกะพริบไม่บ่อยนักผู้ป่วยจึงรู้สึกไม่สบายและแสบร้อนในดวงตา อาจมองเห็นไม่ชัด, ความผิดปกติของการบรรจบกัน, เกล็ดกระดี่ ภาวะตาเหล่ที่ลุกลามอย่างรวดเร็วจะมาพร้อมกับการจำกัดการจ้องมองขึ้นและลง และเมื่อเวลาผ่านไปอาจนำไปสู่ความผิดปกติของกล้ามเนื้อตาในระนาบแนวนอนได้ ด้วยการพัฒนาของ ophthalmoplegia ที่สมบูรณ์ การหดตัวของเปลือกตาบนจะเกิดขึ้น ซึ่งทำให้ใบหน้ามีสีหน้าประหลาดใจ

ในภาพทางคลินิกของ PSP อาการ pseudobulbar ปรากฏค่อนข้างเร็ว: dysarthria, กลืนลำบาก, บังคับให้ร้องไห้หรือหัวเราะ การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในทรงกลมอารมณ์ส่วนบุคคล ผู้ป่วยจะถอนตัว ไม่แยแส ลดแรงจูงใจ และไม่แยแส ความบกพร่องทางสติปัญญาในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ความสูงของโรคใน 10-30% ของกรณี - ในระยะเริ่มแรก โดดเด่นด้วยความเสื่อมทางปัญญา, ความผิดปกติของการคิดเชิงนามธรรมและความจำ, apraxia เชิงพื้นที่, องค์ประกอบของ agnosia ภาวะสมองเสื่อมพบได้ใน 60% ของผู้ป่วยที่มีประวัติโรคนี้มาเป็นเวลา 3 ปี

ภาวะแทรกซ้อน

ในช่วงแรก การล้มของผู้ป่วยโดยไม่สามารถประสานการเคลื่อนไหวได้ทำให้เกิดรอยฟกช้ำและกระดูกหัก หลังจากผ่านไปหลายปี กลุ่มอาการ oligobradykinetic ที่ลุกลามทำให้ผู้ป่วยต้องล้มป่วย หากไม่มีการดูแลอย่างเหมาะสม การไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อาจเป็นอันตรายต่อการพัฒนาของข้อต่อ แผลกดทับ และโรคปอดบวม ภาวะอัมพาตเทียมแบบก้าวหน้าทำให้เกิดการสำลักอาหารโดยมีความเสี่ยงต่อภาวะขาดอากาศหายใจและปอดบวมจากการสำลัก ภาวะหยุดหายใจขณะหลับสามารถทำให้เกิด เสียชีวิตอย่างกะทันหันในความฝัน ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงคือการเพิ่มการติดเชื้อระหว่างกัน (ปอดบวม, กระเพาะปัสสาวะอักเสบ, pyelonephritis) เนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลงมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะติดเชื้อ

การวินิจฉัย

เกณฑ์เริ่มแรกที่เป็นไปได้สำหรับโรค PSP คือ เริ่มมีอาการหลังจากอายุ 40 ปี ลักษณะก้าวหน้า อัมพาตของการจ้องมองในแนวนอน ความไม่มั่นคงของท่าทางอย่างรุนแรงโดยมีอาการหกล้ม การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้นั้นเป็นไปได้เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อสมองที่ได้รับการยืนยันทางจุลพยาธิวิทยาซึ่งเป็นโรค PSP รายการที่จำเป็น การศึกษาวินิจฉัยรวมถึง:

• การตรวจโดยนักประสาทวิทยา- ในสถานะทางระบบประสาท กลุ่มอาการชั้นนำคือ oligobradykinesia แบบสมมาตร Hypomimia, retrocollis (การจัดตำแหน่งทางพยาธิวิทยาของคอ), อัมพฤกษ์ของการจ้องมองในแนวตั้ง, อาการของระบบอัตโนมัติในช่องปากและการตอบสนองของเอ็นที่เพิ่มขึ้น ความไม่มั่นคงของการทรงตัวเด่นชัด
• การทดสอบทางประสาทวิทยาดำเนินการโดยจิตแพทย์ นักประสาทวิทยาโดยใช้การทดสอบพิเศษและงานต่างๆ (ระดับ MMSE, ระดับ MoCA, การทดสอบการวาดนาฬิกา) จำเป็นต้องประเมินการมีอยู่และความรุนแรงของความเสื่อมทางสติปัญญา อัมพาตจากนิวเคลียร์เหนือแสดงออกโดยการคิดช้า อ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว และความบกพร่องทางสติปัญญาปานกลาง
• MRI ของสมอง- เผยการขยายตัวของช่องที่สาม, การเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการในสมองส่วนกลาง, ปมประสาทฐาน, พื้นที่ premotor ของเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและบริเวณขมับ ช่วยให้คุณสามารถยกเว้น

  การรักษาโรคพีเอสพี

  ยังไม่พบการบำบัดที่มีประสิทธิภาพที่สามารถหยุดกระบวนการเสื่อมถอยแบบก้าวหน้าได้ มีการรักษาตามอาการเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย การศึกษาทางเภสัชบำบัดที่ดำเนินการไม่ได้มาพร้อมกับการควบคุมด้วยยาหลอกและให้หลักฐานเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับประสิทธิผล การบำบัดด้วยยา- ในการรักษาความบกพร่องทางสติปัญญาคุณสามารถใช้ memantine, acetylcholinesterase inhibitors และเพื่อแก้ไขทรงกลมทางจิตอารมณ์ - ยาแก้ซึมเศร้าที่มีผลทางจิตประสาท (fluoxetine, paroxetine)

  นักประสาทวิทยาส่วนใหญ่พิจารณาว่าจำเป็นต้องสั่งจ่ายยาโดปามิเนอร์จิคเบื้องต้น ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งรู้สึกโล่งใจจากการใช้ยาเลโวโดปา แต่ผลกระทบนี้คงอยู่ไม่เกินสองปี ยาต้านพาร์กินสันของกลุ่มอื่นๆ (สารยับยั้ง MAO, ตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับโดปามีน, สารยับยั้ง COMT) ไม่ได้แสดงประสิทธิผล

  การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

  ในกรณีอัมพาตเหนือนิวเคลียร์ มีอาการลุกลามไม่หยุด การบำบัดที่ให้ไว้ไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการเกิดโรค อายุขัยของผู้ป่วยอยู่ระหว่าง 5-15 ปี ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงนั้นเกิดจากการติดเชื้อแบบกระแสสลับ การหยุดหายใจขณะหลับเป็นเวลานาน และโรคปอดบวมจากการสำลัก เนื่องจากขาดความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุและพยาธิกำเนิดของ nosology จึงมีการพัฒนา มาตรการป้องกันเป็นไปไม่ได้ การวิจัยเกี่ยวกับโรคและวิธีการรักษายังคงดำเนินต่อไป

กลุ่มอาการพาร์กินสันบวกเป็นกลุ่มของโรคพาร์กินสันที่แตกต่างจาก IPD โดยมีความผิดปกติทางระบบประสาทเพิ่มเติมอย่างชัดเจน ในสภาวะทางพยาธิวิทยาเหล่านี้ อาจสังเกตความบกพร่องของสมองน้อย ระบบประสาทอัตโนมัติ เสี้ยม ออคิวโลมอเตอร์ เยื่อหุ้มสมองรับความรู้สึก กระเปาะ ความบกพร่องทางสติปัญญาและจิตเวช รวมถึงความผิดปกติของ apraxia และการเคลื่อนไหวที่ไม่เป็นลักษณะของ IPD (เช่น myoclonus, dystonia หรือ chorea)

ระบบประสาทเหล่านี้และ ผิดปกติทางจิตอาจปรากฏได้ในระยะเริ่มแรกของโรค การพัฒนาอย่างรวดเร็วของการรบกวนการเดินและการหกล้มหรือความไม่มั่นคงของการทรงตัว การไม่มีแรงสั่นสะเทือนขณะพัก ภาวะสมองเสื่อมในระยะเริ่มแรก และอัมพาตจากการมองเห็นเหนือนิวเคลียร์ เป็นสัญญาณที่ควรพิจารณาว่าเป็นพื้นฐานสำหรับการสันนิษฐานว่าเป็นโรคพาร์กินโซนิซึมบวก องค์ประกอบของพาร์กินสันในสภาวะทางพยาธิวิทยาเหล่านี้ เช่น อาการผิดปกติและความแข็ง มักไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยเลโวโดปาได้ดี แม้ว่าประโยชน์ชั่วคราวอาจสังเกตได้ในช่วงต้นของการรักษาก็ตาม

เช่น โรคต่างๆโดยทั่วไปจะปรากฏในช่วงทศวรรษที่ 5 หรือ 6 ของชีวิต โดยมีอายุเฉลี่ยอยู่ที่ 5-15 ปี สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากการติดเชื้อระหว่างกัน - โรคปอดบวมหรือภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด สาเหตุส่วนใหญ่ของโรคกลุ่มนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

แม้จะมีความแตกต่างทางคลินิกที่ชัดเจนระหว่าง UPS และ กลุ่มอาการ "พาร์กินโซนิซึมบวก"การแยกแยะระหว่างเงื่อนไขเหล่านี้อาจเป็นเรื่องยาก ในการศึกษาทางคลินิกพบว่า 24% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค IPD ที่ได้รับการยอมรับทางคลินิกมี ตัวเลือกต่างๆโรคพาร์กินสัน ในกลุ่มอาการ "พาร์กินโซนิซึมบวก" CT หรือ MRI ของสมองอาจไม่ให้ข้อมูล พวกเขาอาจตรวจพบการฝ่อของสมองหรือสมองน้อยในวงกว้าง และบางครั้งอาจเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงโฟกัสในนิวเคลียสหาง, globus pallidus, สมองน้อยหรือสมองส่วนกลาง

ทั่วไปและ การทดสอบทางชีวเคมีเลือด การทดสอบทางเซรุ่มวิทยา EMG ศักยภาพของสมองที่ปรากฏมักจะไม่ได้ให้ข้อมูล EEG อาจตรวจพบความผิดปกติที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น กิจกรรมเบื้องหลังช้าลง คุณลักษณะเฉพาะของแต่ละตัวแปรของกลุ่มอาการนี้มีอธิบายไว้ด้านล่าง

อัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (PSP)

ภาพทางคลินิกของอัมพาตเหนือนิวเคลียร์- การเริ่มมีอาการผิดปกติจากการเดินตั้งแต่เนิ่นๆ และสูญเสียการตอบสนองของท่าทางโดยล้มไปข้างหลังและแข็งตัวเมื่อเดิน รวมกับอาการอัมพาตจากการจ้องมองใต้นิวเคลียร์ (เริ่มแรกจำกัดการมองลงด้านล่าง) แนะนำให้ใช้ PSP สัญญาณเพิ่มเติมที่สนับสนุนการวินิจฉัย ได้แก่ ความแข็งแกร่งของแกนและดีสโทเนียของปากมดลูกโดยมีความโดดเด่นของตำแหน่งส่วนขยาย, bradykinesia ทั่วไป, “apraxia” ของการเปิดและปิดเปลือกตา, เกล็ดกระดี่, การแสดงออกทางสีหน้าที่แช่แข็งด้วยหน้าผากย่นและเสียงที่ซ้ำซากจำเจ (แต่ไม่ใช่ภาวะ hypophonia ).

ความบกพร่องทางสติปัญญามักจะไม่รุนแรง แต่อาจแตกต่างกันไป หน้าที่ของผู้บริหารได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ การปรากฏตัวของ bradykinesia ที่รุนแรงและการแสดงออกทางสีหน้าที่เยือกแข็งโดยทั่วไปบ่งบอกถึงโรคพาร์กินสันในผู้ป่วยดังกล่าวอย่างไรก็ตามการเคลื่อนไหวของลูกตาบกพร่องการขาดแรงสั่นสะเทือนบ่อยครั้งและผลของการบริหาร levodopa ช่วยในการสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

วิธีการถ่ายภาพระบบประสาทสำหรับอัมพาตเหนือนิวเคลียร์- บางครั้ง CT และ MRI จะเผยให้เห็นสัญญาณของการฝ่อที่ชัดเจนในบริเวณสมองส่วนกลาง และต่อมาจะพบในพอนส์

พยาธิสัณฐานวิทยาของอัมพาตเหนือนิวเคลียร์- สังเกตสัญญาณของการตายของเส้นประสาทและ gliosis เซลล์ประสาทแบบ cholinergic ส่วนใหญ่ของฐานปมประสาทและนิวเคลียสก้านสมองได้รับผลกระทบ โดยมีการคงโครงสร้างเยื่อหุ้มสมองไว้อย่างชัดเจน การรวมที่มีการรวมตัวของโปรตีนเทาว์ไฮเปอร์ฟอสโฟรีเลตจะพบได้ในไซโตพลาสซึมของเซลล์ประสาท

การเสื่อมของคอร์ติโคบาซัล (CBD)

ภาพทางคลินิกของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัล- CBD อาจปรากฏเป็นกลุ่มอาการ akinetic-rigid ที่ไม่สมมาตรอย่างรุนแรงหรือข้างเดียว ร่วมกับแขนขา apraxia ปรากฏการณ์แขนขาของมนุษย์ต่างดาว การรบกวนประสาทสัมผัสของเยื่อหุ้มสมอง กล้ามเนื้อมัดเล็กที่ไวต่อการกระตุ้น แรงสั่นสะเทือนจากการกระทำ หรือแรงสั่นสะเทือนเมื่ออยู่ในตำแหน่ง อาจสังเกตสัญญาณของอัมพาตจากการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์ ความบกพร่องทางสติปัญญา และอาการเสี้ยมได้เช่นกัน

วิธีการสร้างภาพประสาทสำหรับการเสื่อมของคอร์ติโคบาซาล- การสแกน MRI และ CT ในผู้ป่วยบางรายเผยให้เห็นการฝ่อของบริเวณส่วนหน้าของสมองไม่สมมาตร ด้วยพยาธิสัณฐานวิทยา ในบริเวณส่วนหน้าและ substantia nigra จะตรวจพบ gliosis และจำนวนเซลล์ประสาทที่ลดลง เซลล์ประสาทที่ไม่มีสีบวมและการรวมไนกราลของ basophilic เป็นลักษณะเฉพาะซึ่งคล้ายกับภาพการเปลี่ยนแปลงในโรคของ Pick การรวมตัวมากมายที่ประกอบด้วยการรวมตัวของโปรตีนเทาว์ไฮเปอร์ฟอสโฟรีเลตจะพบได้ในไซโตพลาสซึม

3. ทฤษฎีกิจกรรมที่ลดลงของปัจจัยการเจริญเติบโตของเส้นประสาทบ่งชี้ว่าการขาดการขนส่งของแอกโซนัลและการเกิดแอกโซโนพาทีตามมา

4. ทฤษฎีทางภูมิคุ้มกันอธิบายการพัฒนาของ PSP อันเป็นผลมาจากการผลิตข้ามแอนติบอดีต่อโครงสร้าง PNS ตามด้วยการอักเสบของภูมิต้านตนเองและเนื้อร้าย

PSP ทำลายการอักเสบเฉียบพลัน

PSP ทำลายการอักเสบเรื้อรัง

PSP มอเตอร์มัลติโฟคอล

PNP สำหรับโรคทางระบบ

PNP โรคร้ายแรง

เซนเซอร์มอเตอร์ PSP ประเภท I

เซนเซอร์มอเตอร์ PSP ประเภท II

PSP มีแนวโน้มที่จะกดดันเป็นอัมพาต

เป็นพิษ (ยาหรือเนื่องจากพิษจากสารพิษในครัวเรือนหรืออุตสาหกรรม)

PSP เกิดจากการสัมผัสกับปัจจัยทางกายภาพ

เป็นลักษณะที่ปรากฏของความอ่อนแอแบบสมมาตรแบบเฉียบพลัน (หรือกึ่งเฉียบพลัน) ที่ก้าวหน้าในแขนขาโดยสูญเสียการตอบสนองของเส้นเอ็นและรอบช่องท้อง ใน 70% ของกรณี ARDP นำหน้าด้วยการติดเชื้อต่างๆ ที่เกิดขึ้นในวันก่อนหน้า (1-3 สัปดาห์ก่อน) ในกรณีอื่นๆ โรคนี้เกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน

โดยทั่วไป AIDP เริ่มต้นด้วยความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อน่อง (ตะคริว) และอาการชาที่นิ้วมือและนิ้วเท้า ซึ่งจากนั้นจะถูกแทนที่ด้วยการพัฒนาของอัมพฤกษ์ที่อ่อนแอของแขนขาอย่างรวดเร็ว

Pandysautonomia (การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ, ความไม่แน่นอนของความดันโลหิต)

ด้วยความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวเฉพาะในแขนขา

มิลเลอร์ฟิชเชอร์ดาวน์ซินโดรม (แสดงโดย ataxia, areflexia และ ophthalmoplegia)

การตรวจหาการแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลัง ซึ่งตรวจพบในผู้ป่วย 60-90% ภายใน 7-10 วันหลังจากเริ่มเป็นโรค

ผลลัพธ์ของการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ENMG) บ่งชี้ถึงลักษณะการทำลายเยื่อของรอยโรค ซึ่งสังเกตได้จากความเร็วของการนำแรงกระตุ้นที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (>80%) ในเส้นประสาทสั่งการอย่างน้อย 2 เส้น

วิธีการสมัยใหม่ในการวินิจฉัย ARDP คือการตรวจเอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์เพื่อตรวจหาระดับแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นต่อ gangliosides GM1 และ GQ1b ในกลุ่มอาการของมิลเลอร์ ฟิชเชอร์

Hypo- หรือ areflexia

ภาวะพร่องในแขนขา

สัญญาณที่พบบ่อยของการเกิดโรคคืออาการชาหรืออาชาที่แขนขา

ผู้ป่วยทุกรายที่สามเมื่อเริ่มมีอาการจะมีอาการตะคริวที่กล้ามเนื้อน่อง

2. ในผู้ป่วย 80% ตรวจพบความผิดปกติของโพลีนิวริติกและระบบประสาทอัตโนมัติ (เห็นอกเห็นใจ) ที่ละเอียดอ่อนในแขนขา

3. ใน 20% ของกรณี ภาพทางคลินิกของ CIDP มีสัญญาณของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง (อาการปิรามิด, pseudobulbar, อาการของสมองน้อย)

4. ในผู้ป่วย 17% เส้นประสาทสมองมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ (โดยปกติจะเป็นกลุ่มใบหน้าหรือหาง)

การตรวจหาการแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลัง (ในกรณี 40-60%)

แอนติบอดีที่มีไทเทอร์สูงต่อไมอีลินที่เกี่ยวข้องกับไกลโคโปรตีน

ENMG เผยให้เห็นการลดลงหรือปิดกั้นการนำไฟฟ้าบางส่วนในเส้นประสาทของมอเตอร์ตั้งแต่ 2 เส้นขึ้นไป

ในการตรวจชิ้นเนื้อของเส้นประสาท sural การระบุรูปแบบของการทำลายล้างหรือการเปลี่ยนเยื่อใหม่, อาการบวมน้ำที่เยื่อบุโพรงมดลูก, การแพร่กระจายของเซลล์ Schwann ด้วยการก่อตัวของ "หัวหัวหอม" ในเส้นใยประสาท 4 จาก 5 เส้นมีความสำคัญในการวินิจฉัย

อัมพฤกษ์ไม่สมมาตรส่วนปลาย ส่วนใหญ่อยู่ที่แขน

การก่อตัวอย่างรวดเร็วของ amyotrophies ที่เด่นชัด

แขนขาส่วนล่างจะได้รับผลกระทบในภายหลังและในระดับที่น้อยกว่า

การตอบสนองของเอ็นลดลงแต่อาจเป็นเรื่องปกติ

ผลลัพธ์ของ ENMG - การตรวจจับบล็อกการนำไฟฟ้านอกโซนของการกดทับเส้นประสาททั่วไป

น้ำไขสันหลังมักไม่เปลี่ยนแปลง

ในผู้ป่วยบางรายการเพิ่มระดับของแอนติบอดีต่อ gangliosides GM1, GA1, GD1b เป็นไปได้

2) ปฏิกิริยาตอบสนองเชิงลึกจะค่อยๆ ลดลง

3) มักพบความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติอื่น ๆ

การระบุกระบวนการทางเนื้องอกวิทยาเบื้องต้น

การตรวจหาไทเทอร์แอนติบอดีต่อ ANNA1, Hu

ENMG - โดดเด่นด้วยความเสียหายประเภท axonal ต่อเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งแสดงให้เห็นจากการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความกว้างของการตอบสนอง M ที่ความเร็วการนำแรงกระตุ้นปกติ

vasculitis ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

1) ความเสียหายพร้อมกันหรือต่อเนื่องต่อเส้นประสาทส่วนบุคคลในแขนขาที่แตกต่างกัน

2) PSP เซนเซอร์มอเตอร์แบบสมมาตร

ความเสียหายต่อระบบต่ออวัยวะภายใน (ไต, ปอด, หัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร), ผิวหนัง, ข้อต่อ, อวัยวะ ENT

การตรวจหาโปรตีน C-reactive

เพิ่ม titer ของแอนติบอดี cardiolipin ต่อสารกันเลือดแข็งของ lupus และแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิล (เฉพาะสำหรับ granulomatosis ของ Wegener)

ในช่วงต้น (ตั้งแต่วันที่ 3-4 ของการเจ็บป่วย) การพัฒนาอาการของกระเปาะ (dysphagia, dysphonia, dysarthria)

ความผิดปกติของตา (การมองเห็นซ้อน, ม่านตา, หนังตาตก, การเคลื่อนไหวของลูกตาที่จำกัด, ปฏิกิริยาของรูม่านตาที่อ่อนแอต่อแสง, อัมพาตของที่พัก) เนื่องจากความเสียหายต่อเส้นประสาทหางและกล้ามเนื้อตา

หลังจากผ่านไป 1-2 สัปดาห์ ภาวะอัมพฤกษ์ส่วนปลายของแขนขามักจะปรากฏขึ้น โดยมักเกิดขึ้นที่ขาบ่อยและรุนแรง

ความผิดปกติของความไวผิวเผินของประเภทส่วนปลายเป็นลักษณะเฉพาะ

การศึกษาทางแบคทีเรียของเยื่อบุคอหอย (การแยก Corinebacterium diphtheriae)

อาการทางระบบประสาทของโรค:

การสูญเสียความไวผิวเผิน (ความเจ็บปวดอุณหภูมิ) ในพื้นที่ของเส้นประสาทส่วนบุคคล (โดยปกติคือเส้นประสาทท่อนและเส้นประสาทส่วนปลาย) รวมถึงในบริเวณที่มีอาการทางผิวหนังของโรคเรื้อน

ปวดและหนาขึ้นของเส้นประสาทแต่ละส่วน (มักเป็นหูใหญ่)

กล้ามเนื้อลีบจำกัด เด่นในเธนาร์ ไฮโปทีนาร์ กล้ามเนื้อ interosseous และการพัฒนาการหดตัวของนิ้วมือในช่วงต้น

ความผิดปกติของพืชและโภชนาการ: ความแห้งกร้านและการหลุดลอกของผิวหนัง, ภาวะขาดน้ำและ anhidrosis, ผมร่วง, การมีเม็ดสีน้อยลงและรอยดำ, รอยด่างและความเปราะบางของแผ่นเล็บ, อาการตัวเขียวของมือและเท้า, แผลในกระเพาะอาหารและการทำลายล้างของอวัยวะแต่ละส่วน

มีอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้า โดยเฉพาะส่วนบนของใบหน้า (“หน้ากากเซนต์แอนโทนี”)

ที่พบบ่อยที่สุดคือ:

โรคระบบประสาทของเส้นประสาทใบหน้า (อาจเกิดภาวะ Dilegia Facialis)

หลักสูตรของโรคจะถดถอยโดยมีการขาดดุลมอเตอร์บ่อยครั้ง

ในการวินิจฉัยโรค การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการวินิจฉัยของระดับแอนติบอดีจำเพาะในเลือดและน้ำไขสันหลังเป็นสิ่งสำคัญ

การดำเนินโรคจะค่อยๆ ดำเนินไปอย่างช้าๆ

2) โรคนี้เริ่มต้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป โดยมีอาชาและอาการผิดปกติในส่วนปลายของแขนขา เช่น "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า"

3) อาการเริ่มแรกคือสูญเสียการตอบสนองของจุดอ่อน

4) ในขณะที่โรคดำเนินไป อาการปวดจะปรากฏที่ขาซึ่งเกิดขึ้นหรือรุนแรงขึ้นในเวลากลางคืน ความไวผิวเผินทุกประเภท (ความเจ็บปวด อุณหภูมิ การสัมผัส การสั่นสะเทือน) จะหยุดชะงัก

5) ต่อจากนั้นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเท้า, ความผิดปกติของนิ้วโดยทั่วไป (ค้อน, กรงเล็บ), แผลในกระเพาะอาหารและโรคข้อเข่าเสื่อมพัฒนา

6) อาการทางระบบประสาทเป็นลักษณะเฉพาะ: ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความอ่อนแอ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, กระเพาะ, ท้องร่วง, เหงื่อออกและปฏิกิริยาของรูม่านตา

7) เส้นประสาทสมองอาจได้รับผลกระทบ (ปกติคือ III, VI, VII) การดำเนินของโรคเป็นแบบถดถอยและสัมพันธ์กับระดับน้ำตาลในเลือดในเลือดอย่างชัดเจน ENMG เผยลักษณะแอกซอนของรอยโรค

ปริมาณวิตามิน B, A, E ไม่เพียงพออันเป็นผลมาจากการขาดสารอาหารหรือโภชนาการที่ไม่สมดุลหรือการดูดซึมบกพร่องในทางเดินอาหาร

ในคนไข้ที่เป็นโรค achylia หรือ achlorhydria หลังการผ่าตัด gastrectomy

สำหรับโรคตับ ไต ต่อมไทรอยด์ และตับอ่อน โรคดิสโปรตีนในเลือดสูง

รู้สึกแสบร้อนที่แขนขาตอนล่าง

ปฏิกิริยาตอบสนองของเข่าและจุดอ่อนลดลงหรือหายไป

Amyotrophy มักพบที่แขนขาส่วนปลาย

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวไม่ใช่เรื่องปกติ

ผู้ป่วยมากกว่า 50% พัฒนาพยาธิสภาพของหัวใจ รวมถึงภาวะหัวใจและหลอดเลือดและภาวะหัวใจห้องบน, บวมที่ขา, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, การลดน้ำหนัก, โรคโลหิตจาง, เปื่อย, glossitis, cheilesis, ผิวหนังอักเสบ, ท้องร่วง, กระจกตาฝ่อ

อาการปวดขาซึ่งมีความรุนแรงต่างกัน

ความผิดปกติของพืชและโภชนาการจะแสดงโดยการเปลี่ยนแปลงของสีผิว, hypo- หรือ anhidrosis ของมือและเท้า, ผมร่วงที่ขา

การลดลงอย่างสมมาตรของการสั่นสะเทือน การสัมผัส ความเจ็บปวด และความไวต่ออุณหภูมิในส่วนปลายของขา, ภาวะอะไมโอโทรฟีในระดับปานกลาง

สูญเสียจุดอ่อน สะท้อนเข่าน้อย

การรวมกันของบ่อยครั้งกับ ataxia ของสมองน้อยแสดงเฉพาะในขา (ซินโดรม Marie-Foy-Alajouanin), polyencephalopathy Gaye-Wernicke, กลุ่มอาการ Korsakoff, อาการชักจากโรคลมบ้าหมู, โรคตับอักเสบเรื้อรัง

ENMG เผยความเสียหายของเส้นประสาทประเภทแอกซอนแบบคลาสสิก

สูญเสียการตอบสนองเชิงลึก

การพัฒนาของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและการหดตัวของกล้ามเนื้อส่วนปลายในระยะเริ่มต้น (หลังจาก 1-3 สัปดาห์)

ขาดการหายใจเองเมื่อหยุดใช้เครื่องช่วยหายใจ ซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ด้วยพยาธิสภาพของปอดและหลอดเลือดหัวใจที่มีอยู่

ENMG บันทึกลักษณะแอกซอนของรอยโรค

โรคนี้มีสองสายพันธุ์:

1) Type I (demyelinating) เกิดขึ้นในผู้ป่วย 66.2%

2) ประเภท II (แอกซอน) – ใน 23% ของทุกกรณี

โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 10-16 ปี และมีอาการสามประการ:

1.ลีบของมือและเท้า

2.ความผิดปกติของความไวผิวเผิน

3.hypo- หรือ areflexia

ENMG เผยลักษณะการทำลายล้างของรอยโรค

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดี

รับประทานยาหลายชนิด (วินคริสทีน ซิสพลาติน เอแทมบูทอล ฯลฯ)

ความมัวเมาจากสารพิษในครัวเรือนหรือทางอุตสาหกรรม เช่น ตะกั่ว สารหนู แทลเลียม คาร์บอนไดซัลไฟด์ ไนตริกออกไซด์ และแสดงออกมาว่าเป็นมอเตอร์ล้วนๆ (เช่น ตะกั่ว) หรือประสาทสัมผัส (คาร์บอนไดซัลไฟด์ ฯลฯ) PNP

การสั่นสะเทือนทั่วไปหรือในท้องถิ่น

หลังจากอาการบวมเป็นน้ำเหลือง รอยไหม้ การบาดเจ็บทางไฟฟ้า

มีลักษณะส่วนใหญ่คือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในแขนขา

โรคประสาทอักเสบ

Polyneuropathies เป็นกลุ่มของโรคที่ต่างกันโดยมีความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายอย่างเป็นระบบ Polyneuropathies แบ่งออกเป็น axonal หลักและ demyelinating หลัก ภาพทางคลินิกของมันมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการฝ่อ การตอบสนองของเอ็นลดลง ความผิดปกติของประสาทสัมผัสต่างๆ (อาชา ภาวะ hypo- และภาวะเกินปกติ) ที่เกิดขึ้นที่แขนขาส่วนปลาย และความผิดปกติของระบบอัตโนมัติโดยไม่คำนึงถึงประเภทของ polyneuropathy จุดวินิจฉัยที่สำคัญในการวินิจฉัยโรค polyneuropathy คือการระบุสาเหตุของการเกิดขึ้น การรักษา polyneuropathy เป็นไปตามอาการ เป้าหมายหลักคือการกำจัดปัจจัยเชิงสาเหตุ

โรคประสาทอักเสบ

Polyneuropathies เป็นกลุ่มของโรคที่ต่างกันโดยมีความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายอย่างเป็นระบบ Polyneuropathies แบ่งออกเป็น axonal หลักและ demyelinating หลัก ภาพทางคลินิกของมันมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการฝ่อ การตอบสนองของเอ็นลดลง ความผิดปกติของประสาทสัมผัสต่างๆ (อาชา ภาวะ hypo- และภาวะเกินปกติ) ที่เกิดขึ้นที่แขนขาส่วนปลาย และความผิดปกติของระบบอัตโนมัติโดยไม่คำนึงถึงประเภทของ polyneuropathy จุดวินิจฉัยที่สำคัญในการวินิจฉัยโรค polyneuropathy คือการระบุสาเหตุของการเกิดขึ้น การรักษา polyneuropathy เป็นไปตามอาการ เป้าหมายหลักคือการกำจัดปัจจัยเชิงสาเหตุหรือชดเชยโรคที่เป็นต้นเหตุ

โดยไม่คำนึงถึงปัจจัยสาเหตุ กระบวนการทางพยาธิวิทยาสองประเภทถูกระบุใน polyneuropathies - ความเสียหายของแอกซอนและการทำลายเส้นใยประสาท ด้วยประเภทของรอยโรคตามแอกซอน จะทำให้เกิดการทำลายเยื่อแบบทุติยภูมิ ส่วนในกรณีที่มีรอยโรคแบบทำลายเยลิเนชั่น ส่วนประกอบของแอกซอนจะเป็นแบบรอง polyneuropathies ที่เป็นพิษส่วนใหญ่, axonal type GBS, NMSN type II ส่วนใหญ่เป็น axonal โรคโพลีนิวโรพาทีแบบทำลายล้างปฐมภูมิ ได้แก่ GBS, CIDP, โพลีนิวโรพาธีแบบพาราโปรตีนและ NMSI ประเภท I เวอร์ชันคลาสสิก

ใน axonal polyneuropathies ฟังก์ชั่นการขนส่งของกระบอกสูบตามแนวแกนส่วนใหญ่ดำเนินการโดยกระแส axoplasmic ซึ่งมีสารชีวภาพจำนวนหนึ่งที่จำเป็นสำหรับการทำงานปกติของเส้นประสาทและเซลล์กล้ามเนื้อในทิศทางจากเซลล์ประสาทมอเตอร์ไปยังกล้ามเนื้อและด้านหลัง . กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทที่มีแอกซอนที่ยาวที่สุดก่อน การเปลี่ยนแปลงในหน้าที่ทางโภชนาการของแอกซอนและการขนส่งแอกซอนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการสูญเสียกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อ การเสื่อมสภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อจะกระตุ้นการพัฒนาของเทอร์มินัลแรกและจากนั้นจึงเกิดการแตกหน่อของกล้ามเนื้อ การเจริญเติบโตของเทอร์มินัลใหม่และการฟื้นฟูเส้นใยกล้ามเนื้อ ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของชุดมอเตอร์

เมื่อใช้การแยกส่วน การนำกระแสเกลือของกระแสประสาทจะถูกรบกวน ส่งผลให้ความเร็วของการนำกระแสประสาทลดลง การทำลายเส้นประสาทที่ถูกทำลายนั้นแสดงออกมาทางคลินิกโดยการพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรง การสูญเสียการตอบสนองของเอ็นในระยะเริ่มแรกโดยไม่มีการพัฒนาของกล้ามเนื้อลีบ การมีอยู่ของฝ่อบ่งบอกถึงส่วนประกอบแอกซอนเพิ่มเติม การทำลายเส้นประสาทอาจเกิดจากการรุกรานของภูมิต้านทานตนเองด้วยการสร้างแอนติบอดีต่อส่วนประกอบต่างๆ ของโปรตีนไมอีลินส่วนปลาย ความผิดปกติทางพันธุกรรม และการสัมผัสกับสารพิษภายนอก ความเสียหายต่อแอกซอนของเส้นประสาทอาจเกิดจากการที่เส้นประสาทสัมผัสกับสารพิษจากภายนอกหรือภายนอกหรือปัจจัยทางพันธุกรรม

การจำแนกประเภทของ polyneuropathies

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการจำแนกประเภทของโรคระบบประสาทผิดปกติที่เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป ขึ้นอยู่กับลักษณะทางพยาธิวิทยา polyneuropathies แบ่งออกเป็น axonal (ความเสียหายหลักต่อกระบอกสูบในแนวแกน) และการทำลายล้าง (พยาธิวิทยาของเยื่อไมอีลิน) ขึ้นอยู่กับลักษณะของภาพทางคลินิก polyneuropathies ของมอเตอร์ประสาทสัมผัสและระบบประสาทอัตโนมัติมีความโดดเด่น อย่างไรก็ตามในรูปแบบที่บริสุทธิ์รูปแบบเหล่านี้ไม่ค่อยสังเกตมากนักบ่อยครั้งที่ตรวจพบรอยโรครวมของเส้นใยประสาทสองหรือสามประเภท (มอเตอร์ - ประสาทสัมผัส, ประสาทสัมผัส - พืช ฯลฯ )

ตามปัจจัยสาเหตุ polyneuropathies แบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์ (Charcot-Marie-Tooth neural amyotrophy, Roussy-Levi syndrome, Dejerine-Sotta syndrome, Refsum Disease ฯลฯ), autoimmune (Miller-Flesher syndrome, axonal type of GBS, paraproteinemic polyneuropathies, paraneoplastic neuropathies และอื่นๆ), เมแทบอลิซึม (polyneuropathy เบาหวาน, polyneuropathy uremic, polyneuropathy ตับ ฯลฯ), โภชนาการ, เป็นพิษและเป็นพิษจากการติดเชื้อ

ตามกฎแล้วภาพทางคลินิกของ polyneuropathy จะรวมสัญญาณของความเสียหายต่อเส้นใยมอเตอร์ประสาทสัมผัสและระบบประสาทอัตโนมัติ ขึ้นอยู่กับระดับการมีส่วนร่วมของเส้นใยประเภทต่างๆ อาการของมอเตอร์ ประสาทสัมผัส หรือระบบประสาทอัตโนมัติอาจมีอิทธิพลเหนือสถานะทางระบบประสาท ความเสียหายต่อเส้นใยมอเตอร์นำไปสู่การพัฒนาของอัมพาตที่อ่อนแอ สำหรับ polyneuropathies ส่วนใหญ่ความเสียหายที่แขนขาส่วนบนและล่างโดยมีการกระจายของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นเรื่องปกติ เมื่อความเสียหายต่อแอกซอนเป็นเวลานานจะทำให้กล้ามเนื้อลีบพัฒนา polyneuropathies ของ Axonal และทางพันธุกรรมมีลักษณะเฉพาะคือการกระจายของกล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนปลาย (โดยปกติจะอยู่ที่แขนขาที่ต่ำกว่า) ซึ่งเด่นชัดในกล้ามเนื้อยืดมากกว่าในกล้ามเนื้อเฟล็กเซอร์ ด้วยความอ่อนแออย่างรุนแรงของกลุ่มกล้ามเนื้อ peroneal การก้าวจะพัฒนา (ที่เรียกว่า "การเดินของไก่")

polyneuropathies แบบทำลายล้างที่ได้มาอาจมีกล้ามเนื้อส่วนใกล้เคียงอ่อนแรง ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ซึ่งมักพบในกลุ่มอาการ Guillain-Barré (GBS) Polyneuropathies มีลักษณะเฉพาะคือมีความสมมาตรของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการฝ่อ อาการที่ไม่สมมาตรเป็นลักษณะของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมหลายชนิด: โรคระบบประสาทสั่งการหลายจุด, โรคระบบประสาทสั่งการประสาทสัมผัสหลายจุด ซัมเนอร์-ลูอิส ปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นและ periosteal ที่มี polyneuropathy มักจะลดลงหรือหายไป ประการแรกปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นร้อยหวายลดลง ด้วยการพัฒนากระบวนการต่อไปปฏิกิริยาตอบสนองของข้อเข่าและ carporadial ปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็นจากกล้ามเนื้อลูกหนูและไขว้ของไหล่สามารถคงสภาพเดิมได้เป็นเวลานาน เวลา.

อาการผิดปกติทางประสาทสัมผัสในโรคเส้นประสาทส่วนปลายส่วนใหญ่มักจะค่อนข้างสมมาตร โดยเกิดขึ้นครั้งแรกในบริเวณส่วนปลาย (เช่น "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า") และแพร่กระจายไปในบริเวณใกล้เคียง เมื่อเริ่มมีอาการของ polyneuropathy มักตรวจพบอาการทางประสาทสัมผัสเชิงบวก (อาชา, dysesthesia, hyperesthesia) แต่เมื่อมีการพัฒนากระบวนการต่อไปอาการของการระคายเคืองจะถูกแทนที่ด้วยอาการของอาการห้อยยานของอวัยวะ (hypoesthesia) ความเสียหายต่อเส้นใยไมอีลิเนตที่หนาทำให้กล้ามเนื้อส่วนลึกบกพร่องและความไวในการสั่นสะเทือน ในขณะที่ความเสียหายต่อเส้นใยไมอีลิเนตบาง ๆ ส่งผลให้ความเจ็บปวดและความไวต่ออุณหภูมิของผิวหนังลดลง

การละเมิด ฟังก์ชั่นพืชปรากฏชัดเจนที่สุดใน axonal polyneuropathies เนื่องจากเส้นใยอัตโนมัติไม่ได้ถูกแยกออกจากเส้นใย อาการของอาการห้อยยานของอวัยวะมักสังเกตได้บ่อยกว่า: ความเสียหายต่อเส้นใยที่เห็นอกเห็นใจซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งแสดงออกโดยผิวแห้ง, ความผิดปกติของหลอดเลือด; ความเสียหายต่อเส้นใยอัตโนมัติในอวัยวะภายในทำให้เกิดภาวะ dysautonomia (หัวใจเต้นเร็ว, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ฟังก์ชั่นการแข็งตัวของอวัยวะเพศลดลง, การหยุดชะงักของที่อยู่อาศัยและบริการชุมชน)

การวินิจฉัยโรค polyneuropathies

เมื่อระบุ polyneuropathy ประสาทสัมผัสที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ ซึ่งเริ่มต้นจากกลุ่มกล้ามเนื้อหน้าท้อง จำเป็นต้องชี้แจงประวัติทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่งการปรากฏตัวของความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อขา การเดินการเปลี่ยนแปลง และความผิดปกติของเท้า (หลังเท้าสูง) ในญาติ ด้วยการพัฒนาจุดอ่อนแบบสมมาตรของส่วนขยายข้อมือจึงจำเป็นต้องแยกพิษจากสารตะกั่ว ตามกฎแล้ว polyneuropathies ที่เป็นพิษนั้นมีลักษณะที่นอกเหนือไปจาก อาการทางระบบประสาทอ่อนแรงทั่วไป เหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น และไม่ค่อยมีอาการท้องเสีย นอกจากนี้ จำเป็นต้องค้นหาว่าผู้ป่วยได้รับประทานยาอะไรไปแล้ว/กำลังรับประทานยาอะไรบ้าง เพื่อที่จะแยกโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากยาออกไป

การพัฒนาที่ค่อยเป็นค่อยไปของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อไม่สมมาตรเป็นลักษณะทางคลินิกของ multifocal motor polyneuropathy โรคเบาหวาน polyneuropathy มีลักษณะโดยภาวะ hypoesthesia ที่ค่อยๆ เกิดขึ้นอย่างช้าๆ ของแขนขาส่วนล่าง ร่วมกับความรู้สึกแสบร้อนและอาการอื่น ๆ ที่เท้า Uremic polyneuropathy มักเกิดขึ้นกับพื้นหลัง โรคเรื้อรังไต (CRF) ด้วยการพัฒนาของ polyneuropathy ทางประสาทสัมผัสและพืชซึ่งมีลักษณะการเผาไหม้การสะกดจิตกับพื้นหลังของน้ำหนักตัวที่ลดลงอย่างรวดเร็วจึงจำเป็นต้องแยก polyneuropathy amyloid ออก

polyneuropathies ทางพันธุกรรมมีลักษณะเด่นคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยืดของเท้า, การก้าว, ไม่มีปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นร้อยหวาย, และส่วนโค้งสูงของเท้า ในระยะหลังของโรค จะไม่มีการตอบสนองของเอ็นข้อเข่าและเอ็นกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อบริเวณเท้าและขาลีบ ความเสียหายของกล้ามเนื้อที่สอดคล้องกับเส้นประสาทส่วนบุคคลโดยไม่มีความบกพร่องทางประสาทสัมผัสเป็นลักษณะของมอเตอร์หลายเส้น ในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายที่แขนขาจะมีอิทธิพลเหนือกว่า

polyneuropathies ทางประสาทสัมผัสมีลักษณะเฉพาะโดยการกระจายของภาวะ hypoesthesia ส่วนปลาย ในระยะเริ่มแรกของโรคอาจเกิดอาการ Hyperesthesia ได้ โรคระบบประสาทของแอกซอนที่เกิดจากเซนเซอร์มอเตอร์มีลักษณะพิเศษคือภาวะกดประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อส่วนปลายอ่อนแรง ด้วยภาวะ polyneuropathies แบบอัตโนมัติ อาจเกิดการสูญเสียและการระคายเคืองของเส้นใยประสาทอัตโนมัติได้ สำหรับภาวะ polyneuropathy แบบสั่นสะเทือน อาการเหงื่อออกมากเกินไปและการรบกวนของหลอดเลือดที่มือเป็นเรื่องปกติ สำหรับภาวะ polyneuropathy ที่เป็นเบาหวาน ในทางกลับกัน ผิวแห้ง ความผิดปกติของโภชนาการ และความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติของอวัยวะภายในเป็นเรื่องปกติ

แนะนำให้ศึกษาแอนติบอดีต่อ GM1-ganglycosides ในผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทมอเตอร์ ค่าไตเตรทสูง (มากกว่า 1:6400) มีความจำเพาะต่อโรคระบบประสาทอักเสบจากหลายจุดของการเคลื่อนไหว (motor multifocal neuropathy) ค่าไตเตรทต่ำ (1:400-1:800) เป็นไปได้ในภาวะ polyradiculoneuropathy ที่เกิดจากการอักเสบเรื้อรัง (CIDP), กลุ่มอาการ Guillain-Barré และโรคระบบประสาทอัตโนมัติอื่นๆ ควรจำไว้ว่ามีการตรวจพบแอนติบอดีต่อ ganglicosides GM1 เพิ่มขึ้นใน 5% ของคนที่มีสุขภาพแข็งแรง (โดยเฉพาะผู้สูงอายุ) แอนติบอดีต่อไกลโคโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับไมอีลินถูกตรวจพบใน 50% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคโพลีนิวโรพาทีจากพาราโปรตีน และในบางกรณีของโรคระบบประสาทภูมิต้านตนเองอื่นๆ

หากสงสัยว่าภาวะ polyneuropathy เกี่ยวข้องกับการมึนเมาจากสารตะกั่ว อลูมิเนียม หรือปรอท จะทำการตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อตรวจสอบปริมาณโลหะหนัก เป็นไปได้ที่จะดำเนินการวิเคราะห์ทางอณูพันธุศาสตร์สำหรับรูปแบบหลักทั้งหมดของ NMSI ประเภท I, IVA, IVB การดำเนินการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยเข็มสำหรับโรคเส้นประสาทหลายส่วนช่วยให้เราสามารถระบุสัญญาณของกระบวนการ denervation-reinnervation ที่กำลังดำเนินอยู่ ก่อนอื่นจำเป็นต้องตรวจสอบกล้ามเนื้อส่วนปลายของแขนขาส่วนบนและส่วนล่างและหากจำเป็นให้ตรวจกล้ามเนื้อส่วนใกล้เคียงด้วย การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทนั้นสมเหตุสมผลก็ต่อเมื่อสงสัยว่ามีภาวะโพลีนิวโรพาธีอะไมลอยด์ (การตรวจพบการสะสมของอะไมลอยด์)

การรักษาโรค polyneuropathies

สำหรับโรค polyneuropathies ทางพันธุกรรม การรักษาจะเป็นไปตามอาการ สำหรับโรคโพลีนิวโรพาทีจากภูมิต้านตนเอง เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการได้ สำหรับผู้ป่วยโรคเบาหวาน แอลกอฮอล์ ยายูเรียม และโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมแบบเรื้อรังอื่น ๆ การรักษาจะลดลงเหลือเพียงการลดความรุนแรงของอาการและทำให้กระบวนการช้าลง สิ่งสำคัญประการหนึ่งของการรักษาแบบไม่ใช้ยาคือการกายภาพบำบัดที่มุ่งรักษากล้ามเนื้อและป้องกันการหดตัว ในกรณีที่มีการพัฒนาความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจในโรคคอตีบ polyneuropathy อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ไม่มีการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับภาวะ polyneuropathies ทางพันธุกรรม การเตรียมวิตามินและสาร neurotrophic ใช้เป็นการบำรุงรักษา อย่างไรก็ตาม ประสิทธิภาพยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างสมบูรณ์

ในการรักษา polyneuropathy porphyritic กำหนดให้กลูโคสซึ่งมักจะทำให้สภาพของผู้ป่วยดีขึ้นตลอดจนยาแก้ปวดและยาที่มีอาการอื่น ๆ การรักษาด้วยยาสำหรับภาวะโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายการอักเสบเรื้อรัง ได้แก่ พลาสมาฟีเรซิสของเยื่อหุ้มเซลล์ การใช้อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์หรือเพรดนิโซโลน ในบางกรณีประสิทธิผลของพลาสมาฟีเรซิสและอิมมูโนโกลบูลินไม่เพียงพอดังนั้นหากไม่มีข้อห้ามการรักษาควรเริ่มด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ทันที ตามกฎแล้วการปรับปรุงจะเกิดขึ้นภายในหนึ่งวัน หลังจากผ่านไปสองเดือน คุณสามารถเริ่มค่อยๆ ลดขนาดยาลงเป็นปริมาณปกติได้ เมื่อลดขนาดยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ จำเป็นต้องมีการตรวจติดตาม EMG ตามกฎแล้ว คุณสามารถหยุดยาเพรดนิโซโลนได้อย่างสมบูรณ์ภายในไม่กี่เดือน หากจำเป็น คุณสามารถ "ประกันตัวเอง" ด้วยยา azathioprine (เช่น cyclosporine หรือ mycophenolate mofetil)

การรักษาโรคเบาหวาน polyneuropathy ดำเนินการร่วมกับแพทย์ต่อมไร้ท่อโดยเป้าหมายหลักคือการรักษาระดับน้ำตาลในเลือดให้เป็นปกติ เพื่อบรรเทาอาการปวด ใช้ยาแก้ซึมเศร้า tricyclic เช่นเดียวกับ pregabalin, gabapentin, lamotrigine และ carbamazepine ในกรณีส่วนใหญ่จะใช้การเตรียมกรดไธโอติกและวิตามินบี การถดถอยของอาการในระยะแรกของภาวะ polyneuropathy ในเลือดสามารถทำได้โดยนักไตวิทยาโดยการแก้ไขระดับของสารพิษในเลือดในเลือด จาก ยาใช้วิตามินบี สำหรับอาการปวดอย่างรุนแรงจะใช้ยาซึมเศร้า tricyclic และพรีกาบาลิน

วิธีการรักษาหลักในการรักษา polyneuropathy ที่เป็นพิษคือการหยุดสัมผัสกับสารพิษ ในกรณีของภาวะ polyneuropathies ที่ขึ้นกับขนาดยา จำเป็นต้องปรับขนาดยาตามความเหมาะสม ผลิตภัณฑ์ยา- หากยืนยันการวินิจฉัยโรคคอตีบ การให้ยาต้านพิษในซีรั่มจะช่วยลดโอกาสที่จะเกิดโรคคอตีบ polyneuropathy ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก อาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเนื่องจากการหดตัวและความผิดปกติของเท้า อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เป็นเวลานานหลังการผ่าตัดอาจส่งผลเสียต่อการทำงานของมอเตอร์

การพยากรณ์โรคสำหรับ polyneuropathy

ด้วย polyradiculoneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเรื้อรัง การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตค่อนข้างดี อัตราการเสียชีวิตต่ำมาก อย่างไรก็ตาม การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์นั้นหายากมาก ผู้ป่วยมากถึง 90% ได้รับการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ในระหว่างการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ในเวลาเดียวกันโรคนี้มีแนวโน้มที่จะกำเริบขึ้นการใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอาจเนื่องมาจาก ผลข้างเคียงนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนมากมาย

ด้วยโรค polyneuropathies ทางพันธุกรรม แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่อาการจะดีขึ้น เนื่องจากโรคดำเนินไปอย่างช้าๆ อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วผู้ป่วยจะปรับตัวเข้ากับสภาพของตนเองและในกรณีส่วนใหญ่ยังคงรักษาความสามารถในการดูแลตนเองได้จนกว่าจะถึงระยะท้ายสุดของโรค ผู้ป่วยเบาหวานมีภาวะ polyneuropathy การพยากรณ์โรคตลอดชีวิตเป็นไปด้วยดี โดยต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดอย่างระมัดระวัง เฉพาะในระยะหลังของโรคเท่านั้นที่อาการปวดอย่างรุนแรงจะทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยแย่ลงอย่างมาก

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตที่มีภาวะ polyneuropathy ในเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะไตวายเรื้อรังอย่างสมบูรณ์ การดำเนินการตามโปรแกรมการฟอกเลือดหรือการปลูกถ่ายไตอย่างทันท่วงทีสามารถนำไปสู่การถดถอยของภาวะ polyneuropathy ในเลือดทั้งหมดหรือเกือบสมบูรณ์

Polyneuropathy - การรักษาในมอสโก

ไดเรกทอรีของโรค

โรคทางระบบประสาท

ข่าวล่าสุด

• © 2018 “ความงามและการแพทย์”

เพื่อวัตถุประสงค์ในการให้ข้อมูลเท่านั้น

และไม่ได้แทนที่การรักษาพยาบาลที่มีคุณสมบัติเหมาะสม

โรคประสาทอักเสบ (PNP)

Polyneuropathy (PNP) คือรอยโรคหลายจุดในเส้นประสาทส่วนปลาย ซึ่งแสดงออกโดยอาการอัมพาตที่อ่อนแอ ความผิดปกติของระบบพืชและหลอดเลือดและโภชนาการ และความผิดปกติของความไว ในโครงสร้างของโรคของระบบประสาทส่วนปลาย polyneuropathy อยู่ในอันดับที่สองรองจากพยาธิสภาพของกระดูกสันหลัง อย่างไรก็ตาม ในแง่ของความรุนแรงของอาการทางคลินิกและผลที่ตามมา polyneuropathy เป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทที่ร้ายแรงที่สุด

พยาธิวิทยานี้ถือเป็นปัญหาแบบสหวิทยาการเนื่องจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางมักพบแพทย์ แต่โดยนักประสาทวิทยาเป็นหลัก ภาพทางคลินิกของภาวะ polyneuropathy มีลักษณะเฉพาะคือการตอบสนองของเส้นเอ็นลดลง กล้ามเนื้อลีบและความอ่อนแอ และความผิดปกติของความไว การรักษาโรคเป็นอาการและมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรค

การจำแนกประเภทของ polyneuropathies

ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่โดดเด่น polyneuropathy แบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

• ละเอียดอ่อน (อาการของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทรับความรู้สึกในกระบวนการมีอำนาจเหนือกว่า);
• มอเตอร์ (ความเด่นของอาการของความเสียหายต่อเส้นใยมอเตอร์);
• อัตโนมัติ (อาการแสดงสัญญาณของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทอัตโนมัติในกระบวนการซึ่งทำให้มั่นใจในการทำงานปกติของอวัยวะภายใน)
• ผสม (อาการของความเสียหายต่อเส้นประสาททั้งหมด)

ขึ้นอยู่กับการกระจายของรอยโรค รอยโรคที่ส่วนปลายและ mononeuropathy หลายอันมีความโดดเด่น ตามธรรมชาติของหลักสูตร polyneuropathy อาจเฉียบพลัน (อาการปรากฏภายในสองสามวัน) กึ่งเฉียบพลัน (ภาพทางคลินิกใช้เวลาสองสามสัปดาห์ในการสร้าง) เรื้อรัง (อาการของโรครบกวนจากสองสามเดือนถึงหลาย ปี).

ขึ้นอยู่กับลักษณะการก่อโรคโรคแบ่งออกเป็นการทำลายล้าง (พยาธิวิทยาของไมอีลิน) และแอกซอน (ความเสียหายเบื้องต้นต่อกระบอกสูบในแนวแกน) โรคประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่นขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค:

• กรรมพันธุ์ (โรค Refsum, กลุ่มอาการ Dejerine-Sotta, กลุ่มอาการ Roussy-Levi);
• ภูมิต้านทานตนเอง (GBS ประเภทแอกซอน, กลุ่มอาการของมิลเลอร์-เฟลเชอร์, โรคระบบประสาทพารานีโอพลาสติก, โรคโพลีนิวโรพาทีจากพาราโปรตีน);
• การเผาผลาญอาหาร (polyneuropathy uremic, polyneuropathy เบาหวาน, polyneuropathy ตับ);
• โภชนาการ;
• พิษติดเชื้อ;
• พิษ.

สาเหตุและการเกิดโรคของ polyneuropathies

Polyneuropathy ขึ้นอยู่กับปัจจัยทางเมตาบอลิซึม (dismetabolic) กลไก ความเป็นพิษ และการขาดเลือดที่กระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาแบบเดียวกันในเปลือกไมอีลิน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันคั่นระหว่างหน้า และกระบอกสูบในแนวแกน หากกระบวนการทางพยาธิวิทยานอกเหนือจากเส้นประสาทส่วนปลายยังรวมถึงรากของไขสันหลังด้วยโรคนี้เรียกว่า polyradiculoneuropathy

Polyneuropathy สามารถกระตุ้นได้จากความมึนเมาต่างๆ: ตะกั่ว, แทลเลียม, ปรอท, สารหนูและแอลกอฮอล์ polyneuropathies ที่เกิดจากยาเกิดขึ้นในกรณีของการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ, บิสมัท, emetine, เกลือทองคำ, isoniazid, sulfonamides, meprobamate สาเหตุของ polyneuropathy อาจแตกต่างกัน:

• กระจายโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• ไครโอโกลบูลินีเมีย;
• วิตามิน;
• หลอดเลือดอักเสบ;
• การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย
• เนื้องอกมะเร็ง (lymphogranulomatosis, มะเร็ง, มะเร็งเม็ดเลือดขาว);
• โรคของอวัยวะภายใน (ไต, ตับ, ตับอ่อน);
• โรคของต่อมไร้ท่อ (hyper- และพร่อง, เบาหวาน, hypercortisolism);
• ข้อบกพร่องของเอนไซม์ทางพันธุกรรม (porphyria)

Polyneuropathy มีลักษณะเฉพาะด้วยกระบวนการทางพยาธิวิทยาสองกระบวนการ - การทำลายเส้นใยประสาทและความเสียหายของแอกซอน polyneuropathies Axonal เกิดขึ้นเนื่องจากปัญหาเกี่ยวกับการทำงานของการขนส่งของกระบอกแกนซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการทำงานปกติของกล้ามเนื้อและเซลล์ประสาท เนื่องจากการรบกวนการทำงานของสารอาหารของแอกซอนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการสูญเสียเส้นประสาทในกล้ามเนื้อ

กระบวนการทำลายล้างนั้นมีลักษณะเฉพาะคือการละเมิดการนำกระแสเกลือของกระแสประสาท พยาธิสภาพนี้เกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการตอบสนองของเอ็นลดลง การทำลายเส้นประสาทสามารถถูกกระตุ้นได้จากการรุกรานของภูมิต้านทานตนเอง ซึ่งมาพร้อมกับการสร้างแอนติบอดีต่อส่วนประกอบโปรตีนไมอีลินส่วนปลาย การสัมผัสกับสารพิษจากภายนอก และความผิดปกติทางพันธุกรรม

ภาพทางคลินิกของ polyneuropathy

อาการของโรค polyneuropathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค อย่างไรก็ตาม สามารถระบุอาการทั่วไปของโรคทุกประเภทได้ ปัจจัยสาเหตุทั้งหมดที่กระตุ้นให้เกิดโรคจะทำให้เส้นใยประสาทระคายเคืองหลังจากนั้นการทำงานของเส้นประสาทเหล่านี้จะบกพร่อง อาการที่เด่นชัดที่สุดของการระคายเคืองของเส้นใยประสาทคือตะคริวของกล้ามเนื้อ (ตะคริว), ตัวสั่น (แขนขาสั่น), พังผืด (การหดตัวของมัดกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ), ปวดกล้ามเนื้อ, อาชา (ความรู้สึกของการคลานบนผิวหนัง), ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น , อิศวร (หัวใจเต้นเร็ว) .

สัญญาณของความผิดปกติของเส้นประสาท ได้แก่:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ขาหรือแขน (พัฒนาเป็นอันดับแรกในกล้ามเนื้อที่อยู่ไกลจากศีรษะที่สุด);
• ลีบ (ผอมบาง) ของกล้ามเนื้อ;
• กล้ามเนื้อลดลง
• hypoesthesia (ลดความไวของผิวหนัง);
• การเดินไม่มั่นคงขณะเดินโดยหลับตา
• ภาวะ hypohidrosis (ผิวแห้ง);
• อาการวิงเวียนศีรษะและวูบวาบต่อหน้าต่อตาเมื่อพยายามลุกจากท่านอน ชีพจรคงที่

polyneuropathies ภูมิต้านทานตนเอง

รูปแบบการอักเสบเฉียบพลันของโรคเกิดขึ้นโดยมีความถี่ 1-2 รายต่อแสนคน วินิจฉัยได้ในผู้ชายอายุ 1 ปี เป็นลักษณะการเกิดความอ่อนแอแบบสมมาตรในแขนขา อาการทั่วไปของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือรู้สึกเจ็บปวดในกล้ามเนื้อน่องและอาชา (ชาและรู้สึกเสียวซ่า) ในนิ้วมือซึ่งถูกแทนที่ด้วยอัมพฤกษ์ที่อ่อนแออย่างรวดเร็ว ในบริเวณใกล้เคียงจะสังเกตการสูญเสียกล้ามเนื้อและความอ่อนแอและการคลำเผยให้เห็นความเจ็บปวดในเส้นประสาท

รูปแบบเรื้อรังของพยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับความผิดปกติของมอเตอร์และประสาทสัมผัสที่แย่ลงอย่างช้าๆ (ประมาณสองเดือน) พยาธิวิทยานี้มักเกิดขึ้นในผู้ชาย (อายุ 40-50 ปีและมากกว่า 70 ปี) อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของมันคือกล้ามเนื้อ hypotonia และภาวะขาดเลือดในแขนและขา, ภาวะ hypo- หรือ areflexia, อาชาหรือชาที่แขนขา ในผู้ป่วยหนึ่งในสามโรคนี้จะแสดงอาการเป็นตะคริวในกล้ามเนื้อน่อง

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ 80%) บ่นเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบอัตโนมัติและโพลีนิวริติก ในผู้ป่วย 20% มีสัญญาณของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง - สมองน้อย, pseudobulbar, อาการเสี้ยม บางครั้งเส้นประสาทสมองก็มีส่วนร่วมในกระบวนการนี้เช่นกัน รูปแบบเรื้อรังของโรคมีอาการรุนแรงและมีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงตามมา ดังนั้นหนึ่งปีหลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งจึงสูญเสียความสามารถในการทำงานบางส่วนหรือทั้งหมด

polyneuropathies อักเสบ

รูปแบบของโรคคอตีบนั้นมีลักษณะเฉพาะจากการปรากฏตัวครั้งแรกของความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา (ม่านตา, หนังตาตก, การมองเห็นซ้อน, การเคลื่อนไหวของลูกตาที่ จำกัด, อัมพาตของที่พัก, ปฏิกิริยารูม่านตาต่อแสงลดลง) และอาการของกระเปาะ (dysphonia, กลืนลำบาก, dysarthria) หนึ่งถึงสองสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ อัมพฤกษ์ของแขนขา ซึ่งเด่นชัดที่ขา จะปรากฏชัดในภาพทางคลินิก อาการทั้งหมดนี้มักมาพร้อมกับอาการมึนเมาของร่างกาย

อาการ polyneuropathy ที่เกี่ยวข้องกับ HIV จะมาพร้อมกับความอ่อนแอของส่วนปลายที่สมมาตรกันในทุกแขนขา อาการเริ่มแรกคือปวดขาเล็กน้อยและชา มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีจะสังเกตเห็นอาการต่อไปนี้:

• อัมพฤกษ์ส่วนปลายในส่วนล่าง
• การสูญเสียหรือการตอบสนองของ Achilles ลดลง;
• ลดการสั่นสะเทือน ความเจ็บปวด หรือความไวต่ออุณหภูมิ

อาการทั้งหมดนี้ปรากฏบนพื้นหลังของสัญญาณอื่น ๆ ของการติดเชื้อเอชไอวี - ไข้, น้ำหนักลด, ต่อมน้ำเหลือง

Polyneuropathies Lyme borreliosis ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรค ภาพทางคลินิกของพวกเขาแสดงด้วยความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและความรู้สึกผิดปกติของแขนขาซึ่งจะถูกแทนที่ด้วยอะไมโอโทรฟี่ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายที่แขนอย่างรุนแรงมากกว่าที่ขา ในผู้ป่วย ปฏิกิริยาตอบสนองเชิงลึกในมืออาจหายไปโดยสิ้นเชิง แต่ปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อนและข้อเข่ายังคงอยู่

โรคระบบประสาทผิดปกติแบบ Dysmetabolic

ได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยโรคเบาหวาน 60-80% อาการเริ่มแรกของพยาธิวิทยานี้คือการพัฒนาของอาชาและความรู้สึกผิดปกติในส่วนปลายของแขนขารวมถึงการสูญเสียปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อน หากโรคดำเนินไปผู้ป่วยจะเริ่มบ่นว่ามีอาการปวดขาอย่างรุนแรงซึ่งจะรุนแรงขึ้นในเวลากลางคืนรวมถึงอุณหภูมิการสั่นสะเทือนความไวต่อการสัมผัสและความเจ็บปวด ต่อมาอาการของโรคจะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อเท้า แผลในกระเพาะอาหาร และความผิดปกติของนิ้ว โรคนี้มีลักษณะโดยความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ: ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความอ่อนแอ, กระเพาะ, ความผิดปกติของเหงื่อ, ปฏิกิริยารูม่านตาบกพร่อง, ท้องร่วง

polyneuropathy ทางโภชนาการ

polyneuropathy ทางเดินอาหารเกิดจากการขาดวิตามิน A, E, B. มีลักษณะอาการเช่นอาชา, รู้สึกแสบร้อน, dysesthesia ในแขนขาที่ต่ำกว่า ในผู้ป่วย ปฏิกิริยาตอบสนองของจุดอ่อนและข้อเข่าจะลดลงหรือหายไปโดยสิ้นเชิง และอะไมโอโทรฟี่จะปรากฏที่ส่วนปลายของแขนและขา ภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยายังรวมถึงพยาธิวิทยาของหัวใจ, อาการบวมที่ขา, การลดน้ำหนัก, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, โรคโลหิตจาง, เปื่อย, โรค Cheilosis, ท้องร่วง, ผิวหนังอักเสบ และกระจกตาฝ่อ

polyneuropathy แอลกอฮอล์

โรคโพลีนิวโรแพทีจากแอลกอฮอล์ถือเป็นตัวแปรหนึ่งของโรคโพลีนิวโรพาทีทางโภชนาการ เกิดจากการขาดวิตามิน PP, E, A และกลุ่ม B ซึ่งเกิดจากการสัมผัสกับเอทานอลในร่างกาย โรคนี้แสดงออกมาว่าเป็นอาการปวดที่ขา อาการลำบากและเป็นตะคริว ผู้ป่วยพบความผิดปกติของพืชและโภชนาการที่เด่นชัด: การเปลี่ยนแปลงของสีผิว, anhidrosis ของมือและเท้า ในส่วนปลายของขาและแขนจะตรวจพบความไวลดลงอย่างสมมาตร

Polyneuropathy ของการเจ็บป่วยร้ายแรง

Polyneuropathies ในสภาวะวิกฤตเกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บสาหัส การติดเชื้อ หรือความมึนเมาของร่างกาย ภาวะดังกล่าวมีลักษณะเฉพาะคือความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน สัญญาณที่เด่นชัดของโรคคือการปรากฏของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการหดตัวของแขนและขาส่วนปลาย การสูญเสียการตอบสนองเชิงลึก และการขาดการหายใจที่เกิดขึ้นเองหลังจากหยุดเครื่องช่วยหายใจ ซึ่งไม่ได้เกิดจากพยาธิสภาพของหัวใจและหลอดเลือดหรือปอด

polyneuropathies ทางพันธุกรรม

Polyneuropathy ซึ่งมีสาเหตุทางพันธุกรรม มักปรากฏในผู้ป่วยสูงอายุ โรคนี้มีลักษณะอาการสามประการดังต่อไปนี้: การด้อยค่าของความไวผิวเผิน, การฝ่อของมือและเท้า, ภาวะ hypo- หรือ areflexia ผู้ป่วยยังพบความผิดปกติของเท้าอีกด้วย

การวินิจฉัยโรค polyneuropathies

การวินิจฉัยภาวะ polyneuropathy เริ่มต้นด้วยการรวบรวมประวัติทางการแพทย์และการร้องเรียนของผู้ป่วย กล่าวคือ แพทย์ควรถามผู้ป่วยว่าอาการเริ่มแรกปรากฏขึ้นมานานแค่ไหนแล้ว โดยเฉพาะกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการชาที่ผิวหนัง และอื่นๆ เขาดื่มแอลกอฮอล์บ่อยแค่ไหน ญาติของเขาเป็นโรคนี้หรือไม่ และเป็นโรคเบาหวานหรือไม่ . แพทย์ยังถามผู้ป่วยด้วยว่ากิจกรรมของเขาเกี่ยวข้องกับการใช้สารเคมีหรือไม่ โดยเฉพาะเกลือของโลหะหนักและน้ำมันเบนซิน

ในขั้นตอนต่อไปของการวินิจฉัยจะทำการตรวจทางระบบประสาทอย่างละเอียดเพื่อตรวจหาสัญญาณของพยาธิสภาพทางระบบประสาท: กล้ามเนื้ออ่อนแรง, บริเวณที่ผิวหนังชา, การด้อยค่าของผิวหนัง จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดเพื่อระบุสารพิษทุกชนิด ตรวจสอบผลิตภัณฑ์โปรตีนและระดับกลูโคส

เพื่อการวินิจฉัยที่แม่นยำ นักประสาทวิทยาอาจสั่งจ่ายอิเลคโตรเนโรมิโอกราฟีเพิ่มเติม เทคนิคนี้จำเป็นในการระบุสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาทและประเมินความเร็วของการส่งแรงกระตุ้นไปตามเส้นใยประสาท มีการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทซึ่งเกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นส่วนของเส้นประสาทที่ดึงมาจากผู้ป่วยโดยใช้เข็มพิเศษ นอกจากนี้อาจจำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อและนักบำบัดด้วย

การรักษาโรค polyneuropathies

กลยุทธ์การรักษาโรค polyneuropathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค ในการรักษาโรคทางพันธุกรรมจะมีการเลือกการบำบัดตามอาการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดสัญญาณทางพยาธิวิทยาที่เด่นชัดที่สุดซึ่งทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยแย่ลง เป้าหมายของรูปแบบภูมิต้านทานผิดปกติของภาวะโพลีนิวโรพาธีคือการทำให้อาการทุเลาได้ การรักษา polyneuropathies ที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ เบาหวาน และยูรีเมียจะลดลงเพื่อชะลอการเกิดโรคและกำจัดอาการของมัน

สถานที่สำคัญในการรักษา polyneuropathy ทุกประเภทนั้นถูกครอบครองโดยกายภาพบำบัดซึ่งช่วยป้องกันการเกิดอาการหดเกร็งและรักษากล้ามเนื้อให้เป็นปกติ หากผู้ป่วยมีปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ เขาจะถูกกำหนดให้ใช้เครื่องช่วยหายใจ ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับภาวะ polyneuropathy ที่สามารถกำจัดมันออกไปได้ตลอดไป ดังนั้นแพทย์จึงสั่งการบำบัดแบบบำรุงรักษาเพื่อลดความรุนแรงของอาการของโรค

1. การรักษาโรค porphyritic polyneuropathy เกี่ยวข้องกับการสั่งจ่ายกลูโคส ยาตามอาการ และยาแก้ปวดให้กับผู้ป่วย
2. สำหรับการรักษาภาวะโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายการอักเสบเรื้อรังนั้น จะใช้เมมเบรนพลาสมาฟีเรซิส (วิธีการทำให้เลือดของผู้ป่วยบริสุทธิ์นอกร่างกาย) หากเทคนิคนี้ไม่ได้ผลแพทย์จะสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ หลังจากเริ่มการรักษา อาการของผู้ป่วยจะดีขึ้นทุกวัน หลังจากการรักษาเป็นเวลาสองเดือน คุณสามารถเริ่มลดขนาดยาได้
3. นอกจากนักประสาทวิทยาแล้ว นักต่อมไร้ท่อยังมีบทบาทสำคัญในการรักษาโรค polyneuropathy ที่เป็นโรคเบาหวาน เป้าหมายของการรักษาคือการค่อยๆ ลดระดับน้ำตาลในเลือด เพื่อขจัดความเจ็บปวดอย่างรุนแรงที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน จึงมีการกำหนดยาเช่นกาบาเพนติน พรีกาบาลิน คาร์บามาซีพีน และลาโมไตรจีน
4. การบำบัดโรคโพลีนิวโรพาทีจากเลือดเกี่ยวข้องกับการแก้ไขระดับสารพิษจากยูรีมิกในเลือดผ่านการปลูกถ่ายไตหรือการฟอกไตด้วยโปรแกรมไตเทียม
5. ความสำเร็จของการรักษาโรค polyneuropathy ที่เป็นพิษนั้นขึ้นอยู่กับความเร็วของการหยุดสัมผัสสารพิษของผู้ป่วย หากโรคนี้เป็นผลมาจากการกินยา การรักษาควรเริ่มด้วยการลดขนาดยาลง การบริหารซีรั่มต้านพิษอย่างทันท่วงทีจะช่วยป้องกันไม่ให้โรคคอตีบ polyneuropathy แย่ลงด้วยการวินิจฉัยโรคคอตีบที่ได้รับการยืนยัน

การพยากรณ์โรคสำหรับ polyneuropathy

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเรื้อรัง มีการพยากรณ์โรคด้านสุขภาพที่ดี อัตราการเสียชีวิตของผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยนี้ต่ำมาก อย่างไรก็ตามเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาพยาธิสภาพให้หายขาดได้ ดังนั้นการรักษาจึงเกี่ยวข้องกับการขจัดอาการของมัน การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันสามารถช่วยให้โรคสงบลงได้มากกว่า 90% ของกรณี อย่างไรก็ตามต้องจำไว้ว่าโรค polyneuropathy มาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนมากมาย

polyneuropathy ทางพันธุกรรมดำเนินไปช้ามาก ทำให้การรักษายากและการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยไม่ดี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยจำนวนมากสามารถปรับตัวและเรียนรู้ที่จะอยู่กับความเจ็บป่วยของตนเองได้ การพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับโรค polyneuropathy เบาหวานเป็นไปได้เฉพาะเมื่อได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที โดยปกติแล้วแพทย์จะจัดการทำให้สภาพของผู้ป่วยเป็นปกติ เฉพาะในระยะหลังของ polyneuropathy เท่านั้นที่ผู้ป่วยสามารถบ่นถึงความเจ็บปวดอย่างรุนแรงได้ การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของผู้ป่วยที่มีภาวะ polyneuropathy ในเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะไตวายเรื้อรัง

Progressive supranuclear palsy (PSP) เป็นหนึ่งในรูปแบบที่ไม่ค่อยพบบ่อยของกลุ่มความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่มาพร้อมกับโรคพาร์กินสัน (ความชุกของ PSP คือ 5 - 6 รายต่อประชากร 100,000 คนและสูงถึง 14.7 ต่อประชากร 100,000 คนในผู้คนที่มีอายุมากกว่า อายุ 80 ปี คิดเป็นประมาณ 5% ของโรคพาร์กินสันในประชากรทั้งหมด) นักประสาทวิทยาเชิงปฏิบัติควรคุ้นเคยกับ PNP ซึ่งมักพบว่าตนต้องเผชิญกับความจำเป็นในการดำเนินการ การวินิจฉัยแยกโรคกลุ่มอาการพาร์กินสัน ([ !!! ] PSP เป็นโรคพาร์กินสันที่ผิดปกติที่พบบ่อยที่สุด) ความรู้เกี่ยวกับรูปแบบของ PSP นี้จะช่วยไม่เพียง แต่กำหนดการวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง แต่ยังช่วยตัดสินการพยากรณ์โรคนี้ได้อย่างเพียงพออีกด้วย

อ่านบรรยายด้วย” พาร์กินสันผิดปกติ» วี.แอล. Golubev, แพทย์ศาสตร์การแพทย์, ศาสตราจารย์, ภาควิชาโรคประสาท, มหาวิทยาลัยการแพทย์แห่งรัฐมอสโกแห่งแรกตั้งชื่อตาม พวกเขา. Sechenov (นิตยสาร "สภาการแพทย์" ฉบับที่ 10, 2558) [อ่าน]
PSP (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) เป็นโรคที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทเป็นระยะๆ ซึ่งในกรณีทั่วไปจะมีลักษณะดังนี้: [ 1 ] ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาเหนือนิวเคลียร์ - การรบกวนการจ้องมอง [แนวตั้ง] (ลักษณะพิเศษของอัมพฤกษ์ของการจ้องมองลง), [ 2 ] ความแข็งแกร่ง dystonic ของกล้ามเนื้อแกนซึ่งส่วนใหญ่เป็นกล้ามเนื้อยืดโดยเน้นที่กล้ามเนื้อคอ - retrocollis (ประเภทของ "ท่าทางที่น่าภาคภูมิใจ"), [ 3 ] การรบกวนท่าทาง [ 4 ] กลุ่มอาการ pseudobulbar (ส่วนใหญ่เป็น dysarthria) และ [ 5 ] ภาวะสมองเสื่อม โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว และหลังจากผ่านไป 3 ถึง 5 ปี ผู้ป่วยดังกล่าวจะพบว่าตนเองต้องล้มป่วย อายุขัยหลังการวินิจฉัยอยู่ระหว่าง 5 ถึง 15 ปี และผู้ป่วยดังกล่าวเสียชีวิตจากการติดเชื้อระหว่างกระแส ปอดบวมจากการสำลัก หรือหยุดหายใจขณะหลับ

PNP เป็นของครอบครัว 4R tauopathies ซึ่งมีลักษณะการสะสมมากเกินไปของไอโซฟอร์มของโปรตีนเทาว์ที่มีฟอสโฟรีเลชั่นมากเกินไปโดยมีการทำซ้ำ 4 ครั้งในโดเมน microtubule ของเซลล์ประสาทและ gliocytes โดยมีการก่อตัวของการรวมตัวทางพยาธิวิทยาในเซลล์ในพวกมัน - neurofibrillary tangles และ neuropil threads . PSP ขึ้นอยู่กับการเสียชีวิตแบบเลือกสรร (สาเหตุที่ยังไม่ทราบ) ของกลุ่มเซลล์ประสาทและเซลล์ glial แต่ละกลุ่มในพื้นที่ต่างๆ ของสมอง (เนื่องจากการสะสมของการรวมตัวทางพยาธิวิทยาในเซลล์ที่กล่าวข้างต้น) ส่วนใหญ่มักอยู่ในก้านสมองและ ปมประสาทฐาน กระบวนการเสื่อมของระบบประสาทที่รุนแรงที่สุดใน PSP ส่งผลกระทบต่อ striatum, substantia nigra, globus pallidus, superior colliculus, นิวเคลียสสีแดง, ทาลามัส, นิวเคลียส subthalamic, บริเวณหน้าผาก mediobasal, locus coeruleus, นิวเคลียสของสมองน้อย dentate, นิวเคลียส pontine, นิวเคลียส raphe มัธยฐาน, มะกอกด้อยกว่าและอื่น ๆ การก่อตัวของสมอง (รวมถึงนีโอคอร์เท็กซ์)

บันทึก! แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วโรคนี้จะถือว่าเป็นโรคประปราย เนื่องจากมีการนำวิธีการวิจัยทางอณูพันธุศาสตร์มาใช้อย่างกว้างขวาง แต่ปัจจุบันก็มีการศึกษาพื้นฐานทางพันธุกรรมของโรคอย่างเข้มข้น ตัวอย่างเช่น มีการระบุบทบาทของการกลายพันธุ์ในยีน MAPT (การเข้ารหัสโปรตีนเอกภาพไมโครทูบูล) ในการพัฒนาของโรค และในบางกรณีที่พบไม่บ่อย การกลายพันธุ์ในยีน LRRK2 สามารถเชื่อมโยงกับ PSP ได้

เมื่อทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในผู้ป่วยดังกล่าว เป็นไปได้ที่จะเห็นภาพการฝ่อของสมองส่วนกลาง (“เครื่องหมายของนกฮัมมิ่งเบิร์ด” [คำคล้าย: จงอยปากของนกฮัมมิ่งเบิร์ด]) ด้วยการขยายตัวของถังเก็บน้ำระหว่างปากและโพรงที่สาม; ขนาดทัลของ สมองส่วนกลางมักจะน้อยกว่า 16 มม. (การตรวจพบ MRI ของสมองของสัญญาณของ discirculatory encephalopathy ประเภทของ leukoaraiosis periventricular, single vascular foci ไม่ขัดแย้งกับการวินิจฉัยโรค PSP [เมื่อมี "อาการของนกฮัมมิ่งเบิร์ด"])

PSP มักส่งผลต่อคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ (โรคนี้มักเกิดในช่วงอายุระหว่าง 55 ถึง 70 ปี) ตามกฎแล้ว PSP เริ่มต้นด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง: เหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น, อารมณ์หดหู่ (รวมถึงภาวะซึมเศร้า), ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, ง่วงนอนหรือนอนไม่หลับ, ประสิทธิภาพลดลง บ่อยครั้งที่ PSP เปิดตัวด้วย dysarthria ร่วมกับการหายใจเข้าลึก ๆ โดยไม่สมัครใจซึ่งคล้ายกับเสียงครวญครางอาจเกิดขึ้นได้ อาการหลักของ PSP จะค่อยๆ ปรากฏให้เห็น

เนื่องจากความเสียหายต่อส่วน nigrostriatal ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ (ลักษณะของ PSP) และ oligobradykinesia แบบก้าวหน้าจึงพัฒนาใน PSP โรคพาร์กินสันใน PSP นั้นมีความสมมาตร แสดงออกตั้งแต่เนิ่นๆ และอาการจะเด่นชัดในกล้ามเนื้อแกนมากกว่าที่แขนและขา ลักษณะทั่วไปของน้ำเสียงที่เพิ่มขึ้นในส่วนยืดคอและหลัง (“ท่าภูมิใจ”) อาการสั่นที่เหลือมักจะหายไปและส่วนใหญ่มักจะเป็นกลุ่มอาการพาร์กินโซนิสต์โดยมีรูปแบบแข็งแบบ akinetic ซึ่งไม่คล้อยตามการรักษาด้วยเลโวโดปา การกะพริบตาที่หายากก็เป็นลักษณะเฉพาะเช่นกัน แต่พบได้น้อยกว่าในโรคพาร์กินสัน (PD) ซึ่งบางครั้งอาจน้อยกว่า 3 ต่อนาที) การเดินด้วย PSP อาจแตกต่างอย่างมากจากการเดินด้วย PD และมีแนวโน้มว่าจะมีลักษณะเป็น “พาร์กินโซเนียน ataxia” มากกว่า โดยผู้ป่วยไม่สามารถประสานการเคลื่อนไหวของลำตัวและขาให้สัมพันธ์กับจุดศูนย์ถ่วงได้อย่างถูกต้อง ซึ่งนำไปสู่การล้มไปข้างหลัง โดยไม่ต้องพยายามรักษาสมดุล Dysbasia เกิดจากปัจจัยหลายประการ: การรบกวนท่าทาง, ดีสโทเนียในแนวแกน และการรบกวนของการจ้องมองในแนวตั้งและแนวนอน (ดูด้านล่าง)

สัญญาณการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของ PSP คืออัมพาตเหนือสมอง (หรืออัมพฤกษ์) ของการจ้องมองในแนวตั้งซึ่งสามารถพัฒนาได้ในระยะเริ่มแรกของโรค (เนื่องจากความเสียหายต่อรูปแบบเฉพาะของสมองส่วนกลาง) ขั้นแรก อัมพาตการจ้องมองลงจะพัฒนา (“อาการมัดสกปรก”) จากนั้นจึงจ้องมองขึ้น (การเคลื่อนลูกตาลงอย่างจำกัดถือเป็นสัญญาณการวินิจฉัยโรค PSP ที่เฉพาะเจาะจงที่สุด) การเคลื่อนไหวในแนวนอนของลูกตาจะคงอยู่หรือบกพร่องในระยะหลังของโรค (ด้วยการก่อตัวของจักษุตาที่สมบูรณ์พร้อมการหดตัวของเปลือกตาบนและการปรากฏตัวของการแสดงออกทางสีหน้าลักษณะ "ประหลาดใจ")

อาการทางตาอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรค PSP ได้แก่ การมองเห็นไม่ชัดเนื่องจากความผิดปกติของการบรรจบกัน ภาวะเกล็ดกระดี่ และภาวะขาดเปลือกตา ควรสังเกตว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น PSP ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของลูกตาเกิดขึ้นหลายปีหลังจากเริ่มมีอาการ - โดยเฉลี่ยหลังจาก 2-4 ปี (และในผู้ป่วยส่วนเล็ก ๆ ก็ไม่พัฒนาเลยซึ่ง ทำให้การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ มีความซับซ้อนอย่างมาก) ในช่วงเริ่มต้นของโรคอาจมีการเคลื่อนไหวของดวงตาช้าลงอย่างเด่นชัดการจ้องมองที่เยือกแข็งการเผาไหม้ของดวงตาและความรู้สึก "ทรายเข้าตา" เนื่องจากลักษณะการกะพริบที่หายากมากของ PSP

บันทึก! อัมพาตจากการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์ (หรืออัมพฤกษ์) (อัมพาตจากการมองเห็นเหนือนิวเคลียร์ [อัมพฤกษ์]) สามารถวินิจฉัยได้เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถเปลี่ยนทิศทางการจ้องมองโดยสมัครใจ ในขณะที่การเคลื่อนไหวของดวงตาแบบซินคิเนติกและแบบสะท้อนกลับยังคงอยู่ ตัวอย่างเช่น สำหรับ PSP ผู้ป่วยไม่สามารถขยับลูกตาขึ้นและ/หรือลงโดยสมัครใจได้ แต่ปรากฏการณ์กระดิ่งยังคงอยู่ - การลักพาตัวลูกตาขึ้นเมื่อหลับตา การสะท้อนกลับของตา (เมื่อเพ่งสายตาไปที่จุดหนึ่งขณะหมุนหรือเอียงศีรษะไปในทิศทางใด ๆ ลูกตาก็จะหดกลับในลักษณะที่เป็นมิตรในทิศทางตรงกันข้าม)

ค่อนข้างเร็ว ผู้ป่วย PSP ยังพัฒนาอาการ pseudobulbar ที่รุนแรง - dysarthria, กลืนลำบาก, ปฏิกิริยาตอบสนองของระบบอัตโนมัติในช่องปาก, บังคับหัวเราะและร้องไห้ สัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วยซึ่งอยู่ในระยะลุกลามของโรค มีความผิดปกติทางอารมณ์ ส่วนบุคคล และการรับรู้ (ซึ่งรุนแรงถึงความรุนแรงของภาวะสมองเสื่อมอย่างรวดเร็ว) ซึ่งสะท้อนถึงความผิดปกติของสมองส่วนหน้า ใน 10 - 30% ของกรณี อาการของความผิดปกติทางสติปัญญาถือเป็นอาการแรกของโรค หลังจาก 3 ปีนับจากเริ่มเป็นโรค ผู้ป่วย 60% จะมีอาการสมองเสื่อม ความรุนแรงของความบกพร่องทางสติปัญญาอาจเกินความรุนแรงของความผิดปกติของการเคลื่อนไหว แต่ประมาณ 15-20% ความบกพร่องทางสติปัญญายังคงไม่รุนแรง แม้ในผู้ป่วยที่ล้มป่วยก็ตาม ขั้นพื้นฐาน อาการทางคลินิกความผิดปกติของการรับรู้มีความคล้ายคลึงกับใน PD แต่จะพัฒนาเร็วขึ้นและเด่นชัดกว่าในแง่ปริมาณ แกนหลักของความบกพร่องทางสติปัญญาประกอบด้วยความผิดปกติทางสติปัญญา dysgnosis และ dyspraxia ในการมองเห็นทางการมองเห็น และความจำเสื่อม ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำซ้ำข้อมูลอย่างอิสระไม่เพียงพอ

เพิ่มเติมเกี่ยวกับ ความบกพร่องทางสติปัญญาใน PSPในคู่มือแพทย์ “ภาวะสมองเสื่อม” น.น. ยาคโน, วี.วี. ซาคารอฟ, A.B. Lokshina, N.N. Koberskaya, E.A. Mkhitaryan ฉบับที่ 3 มอสโก “MEDpress-inform”, 2011 (หน้า 160 – 162) [อ่าน]
เมื่อทำการวินิจฉัยจะต้องคำนึงถึงภาพทางคลินิกโดยรวมตลอดจนลักษณะของการพัฒนาเมื่อเวลาผ่านไป MRI ช่วยแยกเงื่อนไขที่มีภาพทางคลินิกคล้ายกับ PSP ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาเกณฑ์ NINDS-SPSP (National Institute of Neurology Disorders and Stroke และ Society for Progressive Supranuclear Palsy) ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลาย: ตามเกณฑ์เหล่านี้ PSP เป็นโรคประปราย ซึ่งอาการจะเกิดขึ้นเมื่ออายุ 40 ปี ปีขึ้นไปและมีความก้าวหน้า ในการวินิจฉัยโรค PSP ภาพทางคลินิกจะต้องประกอบด้วยกลุ่มอาการ 4 กลุ่ม: [ 1 ] ความผิดปกติของดวงตา [ 2 ] ความไม่มั่นคงของการทรงตัว [ 3 ] อะคิเนเซีย และ [ 4 ] ความผิดปกติทางสติปัญญา ลักษณะความผิดปกติของจักษุของ PSP นอกเหนือจากอัมพฤกษ์ของการจ้องมองในแนวตั้งและการชะลอตัวของ saccades ในแนวตั้งแล้วยังรวมถึง apraxia ของการเปิดตา - ไม่สามารถเริ่มการเปิดเปลือกตาได้อย่างอิสระหลังจากที่พวกเขาปิดในกรณีที่ไม่มีเกล็ดกระดี่

บันทึก! ใน เมื่อเร็วๆ นี้มีการแสดงลักษณะฟีโนไทป์ที่มีความหลากหลายอย่างมีนัยสำคัญของ PSP โดยมีการระบุตัวแปรทางคลินิกของโรคที่เป็นอิสระและแตกต่างกันอย่างเห็นได้ชัดหลายรูปแบบ (ภาพทางคลินิกของตัวแปร PSP ขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหาย) ดังนั้นในตัวแปรของโรคที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า, กลุ่มอาการคอร์ติโคบาซาลและ apraxia ของการพูด, พยาธิวิทยาของเยื่อหุ้มสมองที่สูงขึ้นจะถูกสังเกต, ในขณะที่การมีส่วนร่วมที่โดดเด่นของก้านสมองและโครงสร้าง subcortical นำไปสู่การพัฒนาภาพทั่วไปของ PSP ที่มีภาวะ Akinesia บริสุทธิ์และการรบกวนท่าทาง

ตัวเลือกลูกสุนัข:

รูปแบบคลาสสิกของ PSP (หรือกลุ่มอาการริชาร์ดสัน) ตามเกณฑ์ MDS-PSP แสดงออกโดยการรบกวนของกล้ามเนื้อตา ซึ่งอาจปรากฏเป็นอัมพาตการจ้องมองในแนวตั้งเหนือนิวเคลียร์หรือการชะลอตัวของถุงแนวตั้ง ความผิดปกติของการทรงตัวในโรคนี้อาจรวมถึงการสูญเสียการทรงตัวที่เกิดขึ้นเองภายใน 3 ปีหลังจากเริ่มมีอาการของ PSP หรือกำหนดโดยการทดสอบแบบกดเชิงบวก โรคพาร์กินโซนิซึมในกลุ่มอาการของ Richardson มีลักษณะสมมาตรและความเด่นของกลุ่มอาการ akinetic-rigid ในกล้ามเนื้อแกน และขาดการตอบสนองต่อยาเลโวโดปา

PSP-parkinsonism มีระยะเวลานานกว่าเมื่อเทียบกับกลุ่มอาการของ Richardson อาการไม่สมมาตรของ parkinsonism มีอิทธิพลเหนือกว่าในคลินิกการปรากฏตัวของการสั่นสะเทือนเป็นไปได้เช่นเดียวกับการตอบสนองเชิงบวกต่อยา levodopa ซึ่งสร้างความคล้ายคลึงทางคลินิกกับ PD ในระยะแรก อย่างไรก็ตาม PD ในระยะลุกลามมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของอาการ ความล้มเหลวของระบบอัตโนมัติ และ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับภูมิหลังของการรักษาด้วยยาต้านพาร์กินโซเนียน) อาการประสาทหลอนทางสายตา ซึ่งตรวจพบได้น้อยกว่ามากในโรคพาร์กินสัน PSP

PSP ที่มีอาการเดินค้างอย่างต่อเนื่องจะรวมอยู่ในเกณฑ์การวินิจฉัย MDS-PSP และนอกเหนือจากความไม่มั่นคงของท่าทางแล้ว ยังต้องมี "การบล็อก" ของการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันและชั่วคราว หรือการเริ่มเดินที่บกพร่องซึ่งเกิดขึ้นภายใน 3 ปีนับจากเริ่มมีอาการของ PSP PSP ที่แตกต่างกันนี้มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและการสั่นสะเทือนและยาเลโวโดปาแทบไม่มีผลกระทบต่ออาการของภาวะ hypokinesia

PSP ที่มีอาการคอร์ติโคบาซาล (CBS) เป็นตัวแปรที่พบได้ค่อนข้างน้อยซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อบริเวณส่วนหน้าและกล้ามเนื้อก่อนเคลื่อนของสมอง ฟีโนไทป์ของ CHD มีลักษณะเฉพาะโดย apraxia ของ ideomotor apraxia ที่มีโฟกัสหรือสมมาตร ความแข็งแกร่ง เช่นเดียวกับ myoclonus ดีสโทเนีย การรบกวนทางประสาทสัมผัสของเยื่อหุ้มสมอง และปรากฏการณ์ "" ความบกพร่องทางสติปัญญา เช่น ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าที่มีความผิดปกติทางบุคลิกภาพ พฤติกรรมผิดปกติ ความสนใจลดลง เป็นต้น เพื่อสร้างการวินิจฉัยโรค PSP ด้วย CAD ตามเกณฑ์ MDS-PSP จำเป็นต้องมีเยื่อหุ้มสมองอย่างน้อยหนึ่งอย่าง (apraxia, การขาดดุลประสาทสัมผัสเยื่อหุ้มสมอง, ปรากฏการณ์มือมนุษย์ต่างดาว) และสัญญาณการเคลื่อนไหว (ความแข็งแกร่ง, akinesia, myoclonus)