มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติก: มันคืออะไรและระยะของโรค มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังและการรักษา มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์เรื้อรังม้ามโต

มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติกเป็นรอยโรคร้ายแรงที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อน้ำเหลือง โดยมีลักษณะเฉพาะคือการสะสมของลิมโฟไซต์ของเนื้องอกในต่อมน้ำเหลือง ในเลือดส่วนปลาย และในไขกระดูก รูปแบบเฉียบพลันของมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลุ่มลิมโฟไซติกเพิ่งถูกจัดว่าเป็นโรค “ในวัยเด็ก” เนื่องจากมักเกิดกับผู้ป่วยอายุ 2-4 ปีเป็นหลัก ทุกวันนี้มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกซึ่งเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของตัวเองนั้นพบได้บ่อยในผู้ใหญ่

คำอธิบายทั่วไป

ความจำเพาะของเนื้องอกมะเร็งโดยทั่วไปนั้นขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาที่มาพร้อมกับการก่อตัวของเซลล์ซึ่งการแบ่งตัวเกิดขึ้นในลักษณะที่ไม่สามารถควบคุมได้พร้อมกับความสามารถในการบุกรุก (นั่นคือการบุกรุก) เนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันในภายหลัง ในเวลาเดียวกันพวกเขายังมีความเป็นไปได้ของการแพร่กระจาย (หรือการเคลื่อนไหว) ไปยังอวัยวะที่อยู่ในระยะหนึ่งจากพวกเขา พยาธิวิทยานี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับการเพิ่มจำนวนเนื้อเยื่อและการแบ่งเซลล์ที่เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรมประเภทใดประเภทหนึ่ง

สำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์ติกนั้น ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วว่าเป็นมะเร็ง โดยมีการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่เกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลือง ไขกระดูก ตับ ม้าม และอวัยวะประเภทอื่น ๆ พยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยเป็นส่วนใหญ่ในเชื้อชาติคอเคเชียน โดยมีผู้ป่วยประมาณ 3 รายเกิดขึ้นทุกปีต่อประชากรทุกแสนคน โรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุเป็นหลัก โดยผู้ชายมีแนวโน้มที่จะป่วยเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลุ่มลิมโฟไซติกมากกว่าผู้หญิงถึงสองเท่า นอกจากนี้ความโน้มเอียงต่อโรคยังถูกกำหนดโดยอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรม

การจำแนกประเภทที่มีอยู่ ซึ่งกำหนดระยะและความจำเพาะของโรค แยกความแตกต่างของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกสองรูปแบบ: มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (lymphoblastic) และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติก)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน: อาการ

ในการวินิจฉัยโรคนี้จะใช้เลือดที่อยู่รอบข้างซึ่งพบการระเบิดลักษณะเฉพาะในประมาณ 98% ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด รอยเปื้อนเลือดมีลักษณะเป็น "ช่องว่างของมะเร็งเม็ดเลือดขาว" (หรือ "ช่องว่าง") นั่นคือมีเพียงเซลล์และการระเบิดที่โตเต็มที่เท่านั้น ระดับกลางจะหายไป. รูปแบบเฉียบพลันของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์นั้นมีลักษณะเฉพาะคือภาวะโลหิตจางแบบนอร์โมโครมิกเช่นกัน อาการที่พบได้น้อยกว่าคือสัญญาณอื่นๆ ของรูปแบบเฉียบพลันของมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลุ่มลิมโฟไซติก ได้แก่ เม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาว

ในบางกรณี การพิจารณาภาพเลือดทั่วไปร่วมกับอาการต่างๆ แสดงให้เห็นความเกี่ยวข้องของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเฉียบพลัน แต่ความแม่นยำในการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อทำการศึกษาเกี่ยวกับไขกระดูก โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อระบุลักษณะของการระเบิดของมันในทางจุลพยาธิวิทยา ไซโตจีโนเนติกส์ และทางไซโตเคมีคอล

อาการหลักของรูปแบบเฉียบพลันของเม็ดเลือดขาวมีดังต่อไปนี้:

• ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการไม่สบายตัวอ่อนแอ
• สูญเสียความกระหาย;
• การเปลี่ยนแปลง (สูญเสีย) น้ำหนัก;
• อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นโดยไม่ได้รับแรงจูงใจ
• โรคโลหิตจางทำให้ผิวซีด
• หายใจถี่, ไอ (แห้ง);
• ปวดท้อง;
• คลื่นไส้;
• ปวดศีรษะ;
• ภาวะมึนเมาโดยทั่วไปในอาการต่างๆ มากมาย ความมึนเมากำหนดประเภทของสภาวะที่การทำงานปกติของร่างกายหยุดชะงักเนื่องจากการแทรกซึมหรือการก่อตัวของสารพิษในนั้น กล่าวอีกนัยหนึ่งสิ่งนี้ พิษทั่วไปร่างกายและขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายต่อพื้นหลังนี้อาการของพิษจะถูกกำหนดซึ่งตามที่ระบุไว้อาจแตกต่างกันมาก: คลื่นไส้และอาเจียน ปวดศีรษะ, ท้องร่วง, ปวดท้อง - ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร; อาการของโรค อัตราการเต้นของหัวใจ(จังหวะ, อิศวร ฯลฯ ); อาการของความผิดปกติของส่วนกลาง ระบบประสาท(เวียนศีรษะ, ซึมเศร้า, ภาพหลอน, การมองเห็นบกพร่อง) ฯลฯ ;
• ความรู้สึกเจ็บปวดในบริเวณกระดูกสันหลังและแขนขา
• ความหงุดหงิด;
• การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายในระหว่างการพัฒนาของโรค ในบางกรณี - ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ในทางกลับกันต่อมน้ำเหลืองในเมดิแอสตินัมจะถูกแบ่งออกเป็น 4 กลุ่มหลัก: ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณของเมดิแอสตินัมตอนบนจนถึงการแยกไปสองทางของหลอดลม; ต่อมน้ำเหลือง retrosternal (ในบริเวณหลังกระดูกสันอก); ต่อมน้ำเหลืองแยกไปสองทาง (ต่อมน้ำเหลืองของบริเวณหลอดลมส่วนล่าง); ต่อมน้ำเหลืองของประจันหลังส่วนล่าง;
• ประมาณครึ่งหนึ่งของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมดของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของกลุ่มอาการเลือดออกที่มีอาการตกเลือดที่มีลักษณะเฉพาะ - เหล่านี้คือ petechiae Petechiae เป็นโรคตกเลือดชนิดเล็ก โดยเน้นที่ผิวหนังเป็นหลัก ในบางกรณีบนเยื่อเมือก ขนาดอาจแตกต่างกันไป ตั้งแต่หัวเข็มหมุดจนถึงขนาดเท่าเมล็ดถั่ว
• การก่อตัวของจุดโฟกัสของรอยโรคนอกไขกระดูกในระบบประสาทส่วนกลางกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาว
• ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักการแทรกซึมของลูกอัณฑะเกิดขึ้น - รอยโรคที่มีขนาดเพิ่มขึ้นโดยส่วนใหญ่การเพิ่มขึ้นดังกล่าวจะเกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียว (ดังนั้นการวินิจฉัยการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวในธรรมชาติประมาณ 1-3% ของกรณี)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรัง: อาการ

ใน ในกรณีนี้เรากำลังพูดถึงโรคมะเร็งของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองซึ่งลักษณะที่ปรากฏคือการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวของเนื้องอกในเลือดที่อยู่รอบข้าง เมื่อเปรียบเทียบกับ แบบฟอร์มเฉียบพลันมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกสามารถจำแนกได้ดังนี้ รูปแบบเรื้อรังมีลักษณะเป็นเส้นทางที่ช้าลง สำหรับความผิดปกติของเม็ดเลือดนั้นจะเกิดขึ้นในช่วงปลายของโรคเท่านั้น

ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาสมัยใหม่ใช้วิธีการหลายประเภทที่ทำให้สามารถตรวจสอบความถูกต้องของการปฏิบัติตามขั้นตอนเฉพาะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง อายุขัยของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ขึ้นอยู่กับปัจจัยสองประการโดยตรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งเหล่านี้รวมถึงระดับของการหยุดชะงักของกระบวนการเม็ดเลือดในไขกระดูกและระดับความชุกที่เป็นลักษณะของ เนื้องอกมะเร็ง. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังกลุ่มลิมโฟไซติก (Chronic lymphocytic leukemia) ตามอาการทั่วไป แบ่งออกเป็นระยะต่างๆ ดังต่อไปนี้:

• ระยะเริ่มแรก (A)เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในพื้นที่ของต่อมน้ำเหลืองของกลุ่มหนึ่งหรือสองกลุ่ม เมื่อเวลาผ่านไปแนวโน้มของเม็ดเลือดขาวในเลือดจะไม่เพิ่มขึ้น ผู้ป่วยยังคงอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ โดยไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยเซลล์สถิต ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางหายไป
• ระยะขยาย (B)ในกรณีนี้เม็ดเลือดขาวจะเกิดขึ้นในรูปแบบที่เพิ่มขึ้นต่อมน้ำเหลืองจะเพิ่มขึ้นในระดับที่ก้าวหน้าหรือโดยทั่วไป การติดเชื้อซ้ำเกิดขึ้น สำหรับระยะลุกลามของโรค จำเป็นต้องมีการบำบัดที่เหมาะสม ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางก็หายไปเช่นกัน
• เวทีเทอร์มินัล(กับ).ซึ่งรวมถึงกรณีที่การเปลี่ยนแปลงของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในรูปแบบเรื้อรังเกิดขึ้น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นโดยไม่คำนึงถึงความอ่อนแอต่อความเสียหายต่อกลุ่มต่อมน้ำเหลืองกลุ่มใดกลุ่มหนึ่ง

การกำหนดตัวอักษรมักแสดงโดยใช้เลขโรมันซึ่งกำหนดความจำเพาะของโรคและการปรากฏตัวของอาการบางอย่างในผู้ป่วยในบางกรณี:

• I – ในกรณีนี้ ตัวเลขบ่งชี้ว่ามีต่อมน้ำเหลืองโต (นั่นคือ ต่อมน้ำเหลืองโต)
• II – ข้อบ่งชี้ของการเพิ่มขนาดของม้าม;
• III – ข้อบ่งชี้ว่ามีภาวะโลหิตจาง;
• IV – ข้อบ่งชี้ว่ามีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ให้เราดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการหลักที่เป็นลักษณะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ที่นี่พวกเขามีความเกี่ยวข้อง อาการต่อไปนี้ซึ่งมีการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปและช้า:

• ความอ่อนแอทั่วไปและไม่สบายตัว (อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง);
• ความรู้สึกหนักหน่วงที่เกิดขึ้นในช่องท้อง (โดยเฉพาะจากภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย)
• การลดน้ำหนักอย่างฉับพลัน;
• ต่อมน้ำเหลืองโต;
• เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อประเภทต่างๆ
• เหงื่อออกมากเกินไป;
• ความอยากอาหารลดลง
• ตับขยายใหญ่ (ตับโต);
• ม้ามโต (ม้ามโต);
• โรคโลหิตจาง;
• Thrombocytopenia (อาการที่โดดเด่นด้วยการลดลงของความเข้มข้นของเกล็ดเลือดในเลือดต่ำกว่าเกณฑ์ปกติ);
• นิวโทรพีเนีย ในกรณีนี้ เราหมายถึงอาการที่เกิดจากการลดลงของนิวโทรฟิล แกรนูโลไซต์ในเลือด Neutropenia ซึ่งในกรณีนี้ทำหน้าที่เป็นอาการของโรคที่เป็นต้นเหตุ (lymphocytic leukemia เอง) เป็นโรคที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง (ลดลง) ในจำนวนนิวโทรฟิล (neutrophilic granulocytes) ในเลือด โดยเฉพาะนิวโทรฟิลคือเซลล์เม็ดเลือดที่เจริญเติบโตในไขกระดูกภายในระยะเวลาสองสัปดาห์ เนื่องจากเซลล์เหล่านี้ทำให้เกิดการทำลายสิ่งแปลกปลอมที่อาจอยู่ในระบบไหลเวียนโลหิตตามมา ดังนั้นเมื่อเทียบกับพื้นหลังของจำนวนนิวโทรฟิลในเลือดที่ลดลงร่างกายของเราจึงอ่อนแอต่อการพัฒนาบางอย่างมากขึ้น โรคติดเชื้อ. ในทำนองเดียวกันอาการนี้เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลุ่มลิมโฟไซติก
• การเกิดปฏิกิริยาภูมิแพ้ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง: รูปแบบของโรค

สัณฐานวิทยาและ อาการทางคลินิกโรคต่างๆ เป็นตัวกำหนดการจำแนกโดยละเอียดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ซึ่งบ่งชี้ถึงการตอบสนองที่เหมาะสมต่อการรักษาที่ให้ไว้ด้วย รูปแบบหลักของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ได้แก่:

• แบบฟอร์มอ่อนโยน;
• รูปแบบคลาสสิก (ก้าวหน้า);
• รูปแบบเนื้องอก
• รูปแบบม้ามโต (มีม้ามโต);
• รูปแบบไขกระดูก
• รูปแบบของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรังที่มีภาวะแทรกซ้อนในรูปของไซโตไลซิส
• รูปแบบโปรลิมโฟไซติก;
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน;
• แบบฟอร์มทีเซลล์

แบบฟอร์มอ่อนโยนมันกระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวในเลือดอย่างช้าๆและสังเกตเห็นได้ชัดเจนในช่วงหลายปีที่ผ่านมาซึ่งมาพร้อมกับจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นด้วย เป็นที่น่าสังเกตว่าในรูปแบบนี้โรคสามารถคงอยู่ได้เป็นเวลานานถึงหลายสิบปี ความสามารถในการทำงานไม่ลดลง ในกรณีส่วนใหญ่เมื่อผู้ป่วยอยู่ภายใต้การสังเกต การเจาะทะลุของกระดูกสันหลัง และ การตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้ดำเนินการต่อมน้ำเหลือง การศึกษาเหล่านี้มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อจิตใจในขณะที่ทั้งยาเหล่านี้หรือยารักษาโรคไซโตสถิตอาจจำเป็นตลอดชีวิตของผู้ป่วยเนื่องจากลักษณะดังกล่าวของโรค

แบบฟอร์มคลาสสิก (ก้าวหน้า)มันเริ่มต้นในลักษณะเดียวกันกับรูปแบบก่อนหน้าอย่างไรก็ตามจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นในแต่ละเดือนและยังสังเกตการเติบโตของต่อมน้ำเหลืองซึ่งในความสม่ำเสมออาจมีลักษณะคล้ายแป้งยืดหยุ่นและอ่อนนุ่มเล็กน้อย การบำบัดด้วย Cytostatic ถูกกำหนดไว้ในกรณีของการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในอาการของโรคเช่นเดียวกับในกรณีของการเจริญเติบโตของต่อมน้ำเหลืองและเม็ดเลือดขาว

แบบฟอร์มเนื้องอกลักษณะเฉพาะที่นี่คือการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความสอดคล้องและความหนาแน่นของต่อมน้ำเหลืองในขณะที่เม็ดเลือดขาวอยู่ในระดับต่ำ มีต่อมทอนซิลเพิ่มขึ้นจนเกือบปิดกัน ม้ามจะเพิ่มขึ้นถึงระดับปานกลาง ในบางกรณี การเพิ่มขึ้นอาจมีนัยสำคัญ จนถึงส่วนที่ยื่นออกมาภายในไม่กี่เซนติเมตรในภาวะไฮโปคอนเดรีย ความมึนเมาในกรณีนี้มีลักษณะไม่รุนแรง

แบบฟอร์มไขกระดูกมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ pancytopenia ที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว การแทนที่บางส่วนหรือทั้งหมดด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่ในระยะไขกระดูกที่เติบโตอย่างกระจัดกระจาย ไม่พบการขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง โดยส่วนใหญ่ ม้ามจะไม่ขยายใหญ่ขึ้น และตับก็เช่นกัน สำหรับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยานั้นมีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกันของโครงสร้างที่โครมาตินได้รับจากนิวเคลียร์ในบางกรณีมีการสังเกต pictonicity องค์ประกอบโครงสร้างไม่ค่อยถูกกำหนด เป็นที่น่าสังเกตว่าก่อนหน้านี้แบบฟอร์มนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตโดยมีอายุขัยนานถึง 2 ปีเมื่อเป็นโรคนี้

แบบฟอร์มโปรลิมโฟไซติกความแตกต่างอยู่ที่สัณฐานวิทยาของลิมโฟไซต์เป็นหลัก ลักษณะทางคลินิกมีลักษณะการพัฒนาอย่างรวดเร็วของรูปแบบนี้โดยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในม้ามเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นปานกลางในต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังที่มีพาราโปรตีนในเลือดภาพทางคลินิกมีลักษณะปกติของแบบฟอร์มที่กล่าวข้างต้น พร้อมด้วย monoclonal gammopathy ประเภท G- หรือ M-

รูปแบบเซลล์ขนในกรณีนี้ชื่อจะกำหนดลักษณะโครงสร้างของลิมโฟไซต์ซึ่งแสดงถึงการพัฒนากระบวนการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังในรูปแบบนี้ ภาพทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะซึ่งประกอบด้วยไซโตพีเนียในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง (ปานกลาง/รุนแรง) ม้ามขยายใหญ่ขึ้น ต่อมน้ำเหลืองมีขนาดปกติ การดำเนินโรคในรูปแบบนี้จะแตกต่างกันไปจนไม่มีสัญญาณของการลุกลามอย่างสมบูรณ์ในช่วงหลายปีที่ผ่านมา ในบางกรณี Granulocytopenia มักกระตุ้นให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงจากการติดเชื้อเช่นเดียวกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยมีลักษณะของโรคเลือดออก

รูปตัว Tแบบฟอร์มนี้คิดเป็นประมาณ 5% ของผู้ป่วยโรค การแทรกซึมจะส่งผลต่อเนื้อเยื่อผิวหนังและชั้นลึกของผิวหนังชั้นหนังแท้เป็นหลัก เลือดมีลักษณะเป็นเม็ดโลหิตขาวในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน, ภาวะนิวโทรพีเนียและโรคโลหิตจางเกิดขึ้น

มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติก: การรักษาโรค

ลักษณะเฉพาะของการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกคือผู้เชี่ยวชาญยอมรับว่าไม่เหมาะสมที่จะดำเนินการในระยะแรก เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ในช่วงเริ่มแรกของโรคจะมีอาการ "คุกรุ่น" ดังนั้นคุณสามารถทำได้เป็นเวลานานโดยไม่จำเป็นต้องใช้ ยาและยังอยู่ได้โดยไม่มีข้อจำกัดใดๆในขณะที่อยู่ในสภาพค่อนข้างดี

การบำบัดจะดำเนินการสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรังและเฉพาะในกรณีที่มีเหตุผลสำหรับสิ่งนี้ในรูปแบบของลักษณะและอาการที่โดดเด่นของโรค ดังนั้นความเป็นไปได้ของการรักษาจะเกิดขึ้นหากมีการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเช่นเดียวกับความก้าวหน้าของการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองการขยายตัวของม้ามอย่างรวดเร็วและมีนัยสำคัญการเพิ่มภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

การรักษายังจำเป็นหากมีอาการแสดงลักษณะของความเป็นพิษของเนื้องอกเกิดขึ้น ประกอบด้วยเหงื่อออกเพิ่มขึ้นในเวลากลางคืน น้ำหนักลดอย่างรวดเร็ว อ่อนแรงอย่างต่อเนื่อง และมีไข้

ปัจจุบันมีการใช้เพื่อรักษาอย่างแข็งขัน เคมีบำบัด. จนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้มีการใช้คลอโรบูทีนในขั้นตอนต่างๆ แต่ตอนนี้การรักษามีประสิทธิผลสูงสุดโดยใช้อะนาลอกของพิวรีน วิธีแก้ไขในปัจจุบันคือ การบำบัดทางชีวภาพวิธีการที่เกี่ยวข้องกับการใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดี การแนะนำของพวกเขากระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์เนื้องอกแบบเลือกสรรในขณะที่ไม่เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี

หากไม่มีผลกระทบที่จำเป็นในการใช้วิธีการเหล่านี้ แพทย์จะสั่งจ่ายเคมีบำบัดขนาดสูง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดในภายหลัง หากผู้ป่วยมีมวลเนื้องอกมากก็จะใช้ การบำบัดด้วยรังสีทำหน้าที่เป็นการบำบัดแบบเสริมในการรักษา

การขยายตัวของม้ามอย่างรุนแรงอาจต้องกำจัดอวัยวะนี้ออกทั้งหมด

การวินิจฉัยโรคต้องติดต่อผู้เชี่ยวชาญ เช่น นักบำบัดและนักโลหิตวิทยา

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง (CLL) เป็นโรคเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ในจีโนม B-lymphocyte หน้าที่หลักของ B lymphocytes คือการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกาย ขั้นตอนสุดท้ายของการพัฒนา B-lymphocyte ในร่างกายคือเซลล์พลาสมาที่สร้างอิมมูโนโกลบูลิน เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของจีโนมของเซลล์ B lymphocytes ใน CLL จะไม่พัฒนาเป็นเซลล์พลาสมา สิ่งนี้นำไปสู่การลดลงอย่างมากในการผลิตอิมมูโนโกลบูลินในร่างกายของผู้ป่วยซึ่งรวมถึงแอนติบอดีทั้งหมด

CLL เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที่พบบ่อยที่สุดในยุโรปและ อเมริกาเหนือซึ่งคิดเป็นประมาณ 30% ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมด อุบัติการณ์ต่อปีอยู่ที่ 3–3.5 รายต่อ 100,000 คน เพิ่มขึ้นสำหรับผู้ที่อายุมากกว่า 65 ปีเป็น 20 ปี และสำหรับผู้ที่มากกว่า 70 ถึง 50 รายต่อ 100,000 คน

CLL ถูกแยกออกจากโรคอิสระในปี พ.ศ. 2399 โดยนักพยาธิวิทยาชาวเยอรมันชื่อดัง R. Virchow

ผู้ชายพัฒนา CLL บ่อยกว่าผู้หญิง 2 เท่า CLL เป็นโรคของผู้สูงอายุเป็นหลัก อายุเฉลี่ยประชากรที่ป่วยมีอายุ 65-69 ปี มากกว่า 70% ป่วยเมื่ออายุเกิน 60 ปี และน้อยกว่า 10% - ก่อนอายุ 40 ปี

ไม่มีอุบัติการณ์ของ CLL เพิ่มขึ้นในบุคคลที่สัมผัสกับรังสีไอออไนซ์หรือสัมผัสกับเบนอลและน้ำมันเบนซินบ่อยครั้ง กล่าวคือ ปัจจัยที่มีบทบาทสำคัญในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์

การวินิจฉัย CLL ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทำให้เกิดปัญหา ควรสงสัยว่าโรคนี้หากจำนวนเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์ในเลือดเพิ่มขึ้น หากจำนวนเม็ดเลือดขาวสัมบูรณ์ถึง 5x109/ลิตร การวินิจฉัยโรค CLL จะมีความเป็นไปได้สูง โปรดทราบว่าจำนวนเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์ 5x109/ลิตรที่แน่นอนคือ 55% ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด 9x109/ลิตร และภาพเลือดดังกล่าวมักไม่ดึงดูดความสนใจของแพทย์ บางครั้งในช่วง 2-3 ปีที่ผ่านมาโดยมีจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติจะสังเกตเห็นลิมโฟไซโตซิสเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ - 55–60–70% ของลิมโฟไซต์ในการนับเม็ดเลือด ผู้ป่วยที่มีภาพเลือดดังกล่าวจะต้องตรวจเลือดซ้ำอย่างน้อยทุก ๆ หกเดือน เนื่องจากหลังจากสงบเป็นเวลานานโรคอาจเริ่มดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ปัจจุบันมีความเป็นไปได้มากมายในการรักษา CLL ดังนั้นผู้ป่วยทุกคนที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้ควรได้รับคำปรึกษาจากนักโลหิตวิทยา โดยไม่คำนึงถึงพยาธิสภาพอื่นๆ

ในกรณีส่วนใหญ่ เมื่อวินิจฉัย CLL แล้ว จำนวนเม็ดเลือดขาวจะอยู่ที่ 20–50x109/ลิตร แต่บางครั้งเมื่อคุณไปพบแพทย์ครั้งแรก จะเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวสูงถึง 100–500x109/ลิตร และบ่งบอกถึงระยะเวลาที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลานาน โรค. เมื่อคำนวณสูตรเม็ดเลือดขาวปริมาณของลิมโฟไซต์มักจะอยู่ที่ 60–70% หากมีเม็ดเลือดขาวสูงจะถึง 95–99% ระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเกล็ดเลือดมักจะเป็นปกติ แต่เมื่อเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซโตซิสสูงเกิน 85–90% ค่าฮีโมโกลบินและจำนวนเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดอาจลดลงบ้าง การตรวจเลือดทางชีวเคมีในขั้นต้นเผยให้เห็นว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลง เมื่อเวลาผ่านไป ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำจะถูกเปิดเผยในกรณีส่วนใหญ่

ในการเจาะไขกระดูกในระยะเริ่มแรกของโรคจะตรวจพบลิมโฟไซต์ในปริมาณเล็กน้อย (40–50%) เมื่อมีเม็ดเลือดขาวสูง ลิมโฟไซต์สามารถประกอบเป็น 95–98% ขององค์ประกอบของไขกระดูก

การตรวจทางสัณฐานวิทยาเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัย CLL ได้ เนื่องจากสามารถสังเกตภาพเลือดและไขกระดูกที่คล้ายคลึงกันในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางประเภท ตามเกณฑ์ที่ทันสมัย ​​การวินิจฉัย CLL สามารถพิจารณาได้หลังจากการศึกษาทางภูมิคุ้มกันเท่านั้น เซลล์เม็ดเลือดขาวใน CLL มีอิมมูโนฟีโนไทป์ที่มีลักษณะเฉพาะอย่างแน่นอน พวกมันแสดงแอนติเจน CD19, CD5, CD23 บนพื้นผิว นอกจากนี้ยังมีการแสดงออกที่อ่อนแอบนพื้นผิวเซลล์ของอิมมูโนโกลบูลิน (IgM แสดงออกพร้อมกันกับ IgD) และแอนติเจน CD20 และ CD22

CLL ส่วนใหญ่มักเริ่มต้นแบบค่อยเป็นค่อยไป และในกรณีส่วนใหญ่จะพัฒนาช้ามากในระยะแรก และในผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการลุกลามเป็นเวลาหลายปี เมื่อไปพบนักโลหิตวิทยาเป็นครั้งแรก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่มีข้อร้องเรียนใด ๆ และเหตุผลในการเข้ารับการตรวจคือการเปลี่ยนแปลงการตรวจเลือดด้วยเหตุผลอื่น ในกรณีส่วนใหญ่ แม้ว่าเลือดจะมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย แต่จากการตรวจก็เป็นไปได้ที่จะตรวจพบการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองเล็กน้อย พวกมันมีความคงตัวแบบ "แป้ง" นุ่ม เคลื่อนที่ได้ ไม่หลอมรวมกันหรือติดกับเนื้อเยื่อโดยรอบ หากไม่มีการติดเชื้อร่วมกัน ต่อมน้ำเหลืองจะไม่เจ็บปวดอย่างสมบูรณ์ บางครั้งปฏิกิริยาของต่อมน้ำเหลืองต่อการติดเชื้อเป็นสัญญาณแรกของความเสียหาย: ผู้ป่วยบ่นว่าในระหว่างโรคทางเดินหายใจเฉียบพลันเขาได้ขยายต่อมน้ำเหลืองในคอ บ่อยครั้งในขณะนี้ การได้ยินของผู้ป่วยลดลงและความรู้สึก "อิ่ม" ปรากฏขึ้นในหู ซึ่งเกิดจากการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่ปากของท่อยูสเตเชียนและอาการบวมในเวลาที่ติดเชื้อ ผู้ป่วยบางรายมีต่อมทอนซิลคอหอยขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด บางครั้งเมื่อมีการติดเชื้อทางเดินหายใจ อาจกลืนอาหารแข็งได้ยากเล็กน้อย

ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายตามกฎแล้วต่อมน้ำเหลืองจะขยายใหญ่ขึ้น ช่องท้องซึ่งตรวจพบโดยอัลตราซาวนด์ ต่อมน้ำเหลืองสามารถรวมตัวกันเป็นกลุ่มก้อนได้ ต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลางไม่ค่อยขยายใหญ่และมักจะเล็กน้อย ขนาดของต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วยแต่ละรายอาจแตกต่างกันไปในช่วงกว้างมาก - เส้นผ่านศูนย์กลาง 1.5–2 ถึง 10–15 ซม. ในผู้ป่วยรายหนึ่ง ขนาดเหล่านี้จะแตกต่างกันไปในแต่ละพื้นที่ แต่การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใดบริเวณหนึ่งนั้นไม่เคยเป็นมาก่อน ในกรณีเช่นนี้ จำเป็นต้องมีการเจาะหรือตัดชิ้นเนื้อของโหนดนี้เพื่อแยกการเปลี่ยนแปลงของ CLL ให้เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลุกลาม

ม้ามโตในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะปรากฏช้ากว่าต่อมน้ำเหลืองโต ม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยไม่มีต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่นั้นไม่มีลักษณะของ CLL โดยสิ้นเชิง และส่วนใหญ่ในกรณีเช่นนี้เรากำลังพูดถึงโรคอื่น ๆ ตับโตเป็นเรื่องผิดปกติและมักจะปรากฏช้ากว่าม้ามโต

เมื่อเริ่มเกิดโรคมักไม่มีการร้องเรียน เมื่อเวลาผ่านไป จะมีอาการเหนื่อยล้า อ่อนแรง และเหงื่อออกกะทันหันโดยเฉพาะในฤดูร้อน

อัตราการพัฒนาของโรค อัตราการเพิ่มขึ้นของจำนวนเม็ดเลือดขาว ขนาดของต่อมน้ำเหลืองและม้ามมีความแตกต่างกันอย่างมาก ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง โรคจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง และแม้ว่าจะได้รับการรักษาก็ตาม การบำบัดสมัยใหม่อายุขัยเพียง 4-5 ปี ในเวลาเดียวกันในผู้ป่วยประมาณ 15-20% อาการทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาของโรคยังคงที่และแสดงออกน้อยที่สุดเป็นเวลาหลายปี ในช่วง 10–15 ปี และในบางกรณี 20–30 ปี จำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นสูงถึง 10–20x109/ลิตร การเพิ่มขึ้นของลิมโฟไซต์ในเลือด - สูงถึง 60–70% ในไขกระดูกมากถึง 45–55%; ปริมาณฮีโมโกลบิน จำนวนเม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือดเป็นปกติ ด้วยรูปแบบ CLL ที่ "แช่แข็ง" หรือ "คุกรุ่น" นี้ อายุขัยอาจไม่ขึ้นอยู่กับการมีอยู่เลย ของโรคนี้. อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย หลังจากผ่านไปหลายปีและด้วยตัวเลือกนี้ สัญญาณของการลุกลามก็ปรากฏขึ้นเช่นกัน

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ กระบวนการนี้จะพัฒนาอย่างช้าๆ และค่อนข้างประสบความสำเร็จในการควบคุมด้วยการบำบัดเป็นเวลาหลายปี ด้วยการบำบัดสมัยใหม่ อายุขัยของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะอยู่ที่ 7-10 ปีขึ้นไป

มีการจำแนกประเภท CLL ที่ทันสมัยสองประเภทโดยแบ่งออกเป็นขั้นตอนขึ้นอยู่กับ อาการทางคลินิก. หนึ่งในนั้นถูกเสนอในปี 1975 โดยนักวิทยาศาสตร์ชาวอเมริกัน K. Rai และเพื่อนร่วมงานของเขา ส่วนใหญ่ใช้ในสหรัฐอเมริกา ( ). การจำแนกประเภทอื่นได้รับการตีพิมพ์ในปี 1981 โดยนักวิทยาศาสตร์ชาวฝรั่งเศส J. L. Binet และผู้เขียนร่วม มันแพร่หลายในยุโรปและในประเทศของเรา ( ). การจำแนกทั้งสองประเภทขึ้นอยู่กับหลักการเดียว: โดยคำนึงถึงมวลของเนื้องอกและการแพร่กระจายของมันซึ่งสะท้อนให้เห็นใน: จำนวนเม็ดเลือดขาว, ลิมโฟไซโตซิส, ขนาดของต่อมน้ำเหลือง, ตับและม้าม, การมีอยู่หรือไม่มีการระงับ ถั่วงอกเม็ดเลือดที่แข็งแรง ปัจจัยสุดท้ายนี้มีผลกระทบต่ออายุขัยของผู้ป่วยมากกว่าปริมาตรของมวลเนื้องอก

เนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia ซึ่งค่อยๆรุนแรงขึ้นเมื่อโรคดำเนินไปและในผู้ป่วย 70% พบว่ามีอาการประมาณ 7-8 ปี โดยที่ CLL มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อฉวยโอกาสซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดในปอด

ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อใน CLL สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกระยะของโรครวมถึงระยะเริ่มแรก แต่จะเกิดขึ้นบ่อยกว่าในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาที่เด่นชัด ข้อเท็จจริงนี้แสดงให้เห็นว่าการรักษาผู้ป่วยไม่ควรล่าช้า แม้ว่าจะอยู่ในวัยชราและในที่ที่มีโรคอื่นๆ หากมีสัญญาณของการลุกลามของ CLL

ระยะสุดท้ายของ CLL มักมีลักษณะเฉพาะคือการดื้อต่อการรักษาและการเพิ่มขึ้นของช่วงการติดเชื้อโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงใดๆ ในภาพเลือดก่อนหน้า การติดเชื้อทำให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิต การรักษาการติดเชื้อในผู้ป่วย CLL ควรเริ่มทันทีเมื่อเกิดขึ้น และก่อนที่จะได้รับข้อมูลการวิเคราะห์ทางแบคทีเรีย ควรดำเนินการด้วยยาปฏิชีวนะในวงกว้าง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรงพยาบาล

นอกจากการติดเชื้อแล้ว CLL ยังมีลักษณะเฉพาะของภาวะแทรกซ้อนจากภูมิต้านตนเอง - โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านทานตนเอง (AIHA) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิต้านตนเอง AIHA พัฒนาในระหว่างเกิดโรคใน 10–25% ของผู้ป่วย CLL ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเม็ดเลือดแดงอัตโนมัติสามารถมีลักษณะของวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันและการพัฒนาอย่างรวดเร็วพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิการปรากฏตัวของการเปลี่ยนสีผิวไอเทอริกและสีเข้มของปัสสาวะและการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของบิลิรูบินทางอ้อมในซีรั่ม . การพัฒนาอย่างรวดเร็วและการลุกลามของโรคโลหิตจางทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลงอย่างรวดเร็วและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมี โรคที่เกิดร่วมกันหัวใจหรือปอด บ่อยครั้งที่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของภูมิต้านทานผิดปกติจะค่อยๆพัฒนาขึ้น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทางภูมิคุ้มกันพบได้น้อยกว่า AIHA ในกรณีเพียง 2-3% แต่อาจมีอันตรายมากกว่า AIHA เนื่องจากเลือดออกในสมองหรือเลือดออกในสมองที่คุกคามถึงชีวิตบ่อยครั้งซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนจากภูมิต้านตนเองจำเป็นต้องได้รับการรักษาเสมอ ส่วนใหญ่มักใช้ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อจุดประสงค์นี้ ปริมาณสูง- 1–2 มก./กก. ของน้ำหนักตัว อ้างอิงจากยาเพรดนิโซโลน

ขณะนี้มีโอกาสมากมายในการรักษา CLL จนกระทั่งต้นศตวรรษที่ยี่สิบ การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวทุกชนิดจะเหมือนกัน: สารหนู ยูรีเทน การรักษาตามอาการ ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2445 ได้มีการรักษาหลัก มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังกลายเป็นรังสีรักษา ซึ่งยังคงเป็นทางเลือกชั้นนำใน CLL วิธีการรักษาเป็นเวลา 50 ปี ให้ผลดีในท้องถิ่น แต่ไม่ได้เปลี่ยนอัตราการพัฒนาของโรค: อายุขัยเฉลี่ยที่รักษาตามอาการคือ 40 เดือนพร้อมรังสีรักษา - 42 เดือน

ยุคสมัยใหม่ในการรักษา CLL เริ่มต้นขึ้นในช่วงกลางศตวรรษที่ 20 เมื่อมีหลักฐานว่าการแพร่กระจายของน้ำเหลืองลดลงภายใต้อิทธิพลของฮอร์โมนสเตียรอยด์ การดำเนินการที่หลากหลายอย่างรวดเร็วทำให้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เป็นวิธีการรักษาที่ใช้กันทั่วไปสำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตามระยะเวลาสั้น ๆ ของผลที่ได้รับซึ่งเกิดขึ้นอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้เมื่อใช้ในระยะยาวประสิทธิภาพลดลงการมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงและภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้งทำให้ขอบเขตของการรักษาด้วยฮอร์โมนใน CLL แคบลง ทิ้งภาวะแทรกซ้อนจากภูมิต้านตนเองเป็นอันดับแรกในบรรดาข้อบ่งชี้ สำหรับการใช้งาน

เหตุการณ์ที่สำคัญที่สุดในการพัฒนาการบำบัดด้วย CLL คือการเกิดขึ้นของยาอัลคิเลต ตัวแรกคือ chlorambucil กำลังใช้งานอยู่ การบำบัดด้วย chlorambucil หรือร่วมกับ prednisolone ในกรณีที่เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นช้าช่วยให้สามารถควบคุมอาการของโรคได้เป็นระยะเวลาหนึ่ง อายุขัยของผู้ป่วยที่มี CLL ในการรักษานี้คือ 55–60 เดือน ไซโคลฟอสฟาไมด์มักใช้แทนคลอแรมบูซิล การบำบัดด้วย chlorambucil หรือ cyclophosphamide และการใช้ร่วมกับ prednisone ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ทำให้ผู้ป่วยได้รับการบรรเทาอาการเพียงบางส่วนเท่านั้น ความปรารถนาที่จะปรับปรุงผลลัพธ์ที่มีอยู่นำไปสู่การสร้างสรรค์ในทศวรรษที่ 70–80 ของศตวรรษที่ยี่สิบ สูตรการรักษาแบบผสมผสาน ได้แก่ ไซโคลฟอสฟาไมด์ เพรดนิโซโลน วินคริสทีน และแอนทราไซคลีนใดๆ (รูโบมัยซิน อะดริบลาสทีน หรือไอดารูบิซิน) รูปแบบที่ใช้กันอย่างแพร่หลายคือ COP, CHOP และ CAP สูตรเหล่านี้ช่วยให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถลดขนาดของต่อมน้ำเหลืองและม้าม และลดจำนวนเม็ดเลือดขาว และจากหลายหลักสูตร ผู้ป่วย 30–50% ยังสามารถได้รับการบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ ซึ่งอย่างไรก็ตาม มักจะ กลายเป็นอายุสั้น การศึกษาแบบสุ่มระหว่างประเทศแสดงให้เห็นว่าอายุขัยของการรักษาเหล่านี้ไม่เกินอายุขัยที่ได้รับเมื่อรักษา CLL ด้วย chlorambucil และ prednisolone

ในยุค 80 ของศตวรรษที่ยี่สิบ เกิดขึ้น เหตุการณ์ที่สำคัญที่สุดในการรักษา CLL - ถูกสังเคราะห์และนำมาใช้ การปฏิบัติทางคลินิกอะนาล็อกพิวรีนซึ่งเกิดขึ้นเรียกว่า "การปฏิวัติอย่างสันติ" ในการรักษา CLL ประสิทธิผลสูงสุดสำหรับ CLL คือ fludarabine

เมื่อรักษาด้วย fludarabine การบรรเทาอาการมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่ รวมถึงผู้ป่วยที่ดื้อต่อยาอื่นๆ ทั้งหมดด้วย อย่างไรก็ตาม เมื่อเวลาผ่านไป เป็นที่แน่ชัดว่าแม้อาการทุเลาลงอย่างสมบูรณ์หลังการรักษาด้วย fludarabine แม้ว่าจะค่อนข้างจะคงอยู่ยาวนาน แต่ก็ยังเกิดขึ้นเพียงชั่วคราว นี่เป็นเหตุผลสำหรับการพัฒนาสูตรการบำบัดแบบผสมผสานที่มี fludarabine และยาอื่น ๆ เช่น cyclophosphamide, mitoxantrone, doxorubicin

มีประสิทธิภาพมากที่สุดและร้ายแรงน้อยที่สุด ผลข้างเคียงกลายเป็นส่วนผสมของฟลูดาราบีนและไซโคลฟอสฟาไมด์ การศึกษาจำนวนมากที่ดำเนินการในประเทศต่างๆ แสดงให้เห็นว่าการใช้ยาร่วมกันนี้ช่วยให้การบรรเทาอาการของโรคใน 70–80% ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้และ 90–95% ของผู้ป่วย CLL ที่ไม่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ โดยที่มีการบรรเทาอาการหลายครั้ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งการรักษาที่สมบูรณ์ ซึ่งกินเวลา 20–28 เดือน การรวมกันนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิผลแม้ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่ดื้อต่อการรักษาแบบผสมผสานครั้งก่อน และที่สำคัญไม่น้อยไปกว่า เมื่อนำกลับมาใช้ใหม่ในกรณีที่อาการกำเริบอีก

fludarabine แบบรับประทานถูกนำมาใช้ในช่วงปลายทศวรรษ 1990 ประสิทธิภาพในขนาดที่เหมาะสมจะคล้ายคลึงกับประสิทธิภาพของยาทางหลอดเลือดดำ การเกิดขึ้นของ fludarabine ในการบริหารช่องปากทำให้สามารถใช้ร่วมกับ cyclophosphamide ในรูปแบบช่องปากได้ การรวมกันนี้สะดวกมากสำหรับผู้ป่วย โดยเฉพาะผู้สูงอายุ เนื่องจากไม่จำเป็นต้องไปคลินิก การฉีดเข้าเส้นเลือดดำยาเสพติด

ขั้นตอนใหม่และสำคัญในการรักษา CLL คือการเกิดขึ้นและการแนะนำทางคลินิกของโมโนโคลนอลแอนติบอดี ยา rituximab (MabThera) ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อแอนติเจน CD20 เป็นยาชนิดแรกที่ใช้ในการรักษา CLL แอนติเจน CD20 คือฟอสโฟโปรตีนซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโมเลกุลซึ่งตั้งอยู่บนผิวเซลล์และอีกส่วนหนึ่งอยู่ในไซโตพลาสซึม เกี่ยวข้องกับการส่งแคลเซียมไปยังนิวเคลียสของเซลล์ แอนติบอดีต่อแอนติเจน CD20 คือไคเมอริกแอนติบอดีที่มีบริเวณที่แปรผันได้ของหนูและบริเวณ IgG ของมนุษย์คงที่ การรวมกันของแอนติบอดีกับแอนติเจน CD20 ทำให้เกิดสัญญาณการตายของเซลล์ในเซลล์

ใน CLL มีโมเลกุลแอนติเจน CD20 บนลิมโฟไซต์มีความหนาแน่นต่ำ ดังนั้นแอนติบอดีต่อแอนติเจนนี้ใน CLL เพียงอย่างเดียวจึงมีประสิทธิภาพเฉพาะในปริมาณมากเท่านั้น เมื่อถึงเวลาของการแนะนำ rituximab (MabThera) fludarabine ได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นยาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษา CLL ดังนั้นจึงมีการศึกษาประสิทธิผลของการรวมกันของ rituximab และ fludarabine พวกเขาแสดงให้เห็นว่าการรวมกันนี้มีประสิทธิภาพสูงในผู้ป่วยทั้งที่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้และไม่ได้รับการรักษา: อัตราการทุเลาในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้คือ 60–70% ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาจะอยู่ที่ 90–95% และครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสามารถบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ หลังจากการรักษาดังกล่าว ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ไม่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ส่วนใหญ่จะยังคงอยู่ในระยะบรรเทาอาการเป็นเวลา 2 ปีหรือนานกว่านั้น การรวมกันของ fludarabine, cyclophosphamide และ rituximab ช่วยให้ได้รับผลกระทบ 95–100% ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้และในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย chlorambucil (Leukeran) ก่อนหน้านี้หรือการรวมกันของ prednisolone, vincristine, cyclophosphamide (COP) และใน 70–75 % ของผู้ป่วยที่ระยะทุเลาได้สำเร็จ

การบำบัดด้วย Rituximab ยังมีประสิทธิผลในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่เป็นโรคโลหิตจางจากภูมิต้านตนเองและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในกรณีเหล่านี้ จะใช้เพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับเพรดนิโซโลนหรือ SOP

ผลลัพธ์ที่ดียิ่งขึ้นสามารถทำได้โดยใช้แอนติบอดีต่อแอนติเจน CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H)

แอนติเจน CD52 คือไกลโคโปรตีนที่แสดงออกบนเมมเบรนของลิมโฟไซต์ T และ B ลิมโฟไซต์ปกติและเนื้องอกที่เจริญเต็มที่ส่วนใหญ่ อีโอซิโนฟิล โมโนไซต์ และมาโครฟาจ แต่ไม่พบบนเมมเบรนของเซลล์ต้นกำเนิด เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือด หน้าที่ของมันในเซลล์ยังไม่ชัดเจน ในขณะที่แอนติเจน CD20 แสดงออกบนเซลล์เม็ดเลือดขาวทางพยาธิวิทยาใน CLL ที่ความหนาแน่นประมาณ 8,000 โมเลกุลต่อเซลล์ ความหนาแน่นของโมเลกุลแอนติเจน CD52 นั้นสูงมากประมาณ 500,000 โมเลกุลต่อเซลล์

Campath-1H เป็นแอนติบอดีที่มีลักษณะของมนุษย์ โดยมีเพียงบริเวณเล็กๆ ที่จับกับแอนติเจนโดยตรงเท่านั้นคือ IgG2a ของหนู ส่วนโมเลกุลแอนติบอดีที่เหลือคือ IgG1 ของมนุษย์

การใช้ Campath-1H มักจะได้ผลแม้ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย fludarabine หลายหลักสูตรและดื้อต่อยาดังกล่าว ในการศึกษาระดับนานาชาติแบบหลายศูนย์ขนาดใหญ่ Campath-1H มีผู้ป่วย 152 รายที่ดื้อต่อยา fludarabine ได้รับการรักษา โดยผู้ป่วย 42% หายจากโรคได้สำเร็จ ซึ่งรวมถึง 5% ในกลุ่มที่สมบูรณ์ด้วย ผลลัพธ์นี้บ่งชี้ถึงประสิทธิภาพสูงของ Campath-1H เนื่องจากการดื้อยา fludarabine เป็นสัญญาณบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์อย่างยิ่ง

ประสิทธิผลของยาในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีการลบแขนสั้นของโครโมโซม 17 (17p-) หรือการกลายพันธุ์ของยีน TP53 ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในภูมิภาคนี้กลายเป็นกำลังใจอย่างยิ่ง ยีนนี้เรียกว่า "ผู้พิทักษ์จีโนม" ในกรณีที่ DNA เสียหายในเซลล์ ยีน TP53 จะถูกกระตุ้น ซึ่งส่งผลให้สัญญาณการตายของเซลล์เปิดขึ้นและเซลล์ดังกล่าวจะตาย ก่อนการมาถึงของ Campath-1H ผู้ป่วยที่มี CLL ที่มีการลบ 17p ได้รับการพิจารณาว่าดื้อต่อการรักษา เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่ การตอบสนองต่อการรักษาไม่ได้เกิดขึ้นหรือมีอายุสั้นมาก เมื่อใช้ Campath-1H ในผู้ป่วยที่มีการลบ 17p การทุเลาของโรครวมถึงการรักษาที่สมบูรณ์สามารถรับได้ใน 30–40% ของกรณี ในการสังเกตของเรา ผู้ป่วยที่มีการลบ 17p ซึ่งการรักษาด้วย fludarabine ไม่ได้ผล ไม่เพียงสามารถได้รับการบรรเทาอาการทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาโดยสมบูรณ์ แต่ยังรวมถึงการบรรเทาอาการของโมเลกุลด้วย - ไม่มีการตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดขาวทางพยาธิวิทยาในเลือดหรือในการเจาะไขกระดูกในระหว่าง การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน

การศึกษาเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่าการใช้ยาในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ให้ผลใน 80% ของกรณี โดย 2/3 ของผู้ป่วยสามารถได้รับการบรรเทาอาการไขกระดูกโดยสมบูรณ์

ผลลัพธ์ที่ดียิ่งขึ้นเมื่อใช้ร่วมกับ Campath-1H ร่วมกับ fludarabine (FluCam) ในผู้ป่วย 36 รายที่เป็น CLL ซึ่งก่อนหน้านี้ได้รับ fludarabine ร่วมกับ rituximab หรือ rituximab ร่วมกับยาหลายชนิด รวมถึงสาร alkylating ผลลัพธ์ดังกล่าวเกิดขึ้นได้ใน 83% ของผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงและตอบสนองได้ไม่ดีเหล่านี้ โดย 30% บรรลุผลการบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ อายุขัยเฉลี่ยในกลุ่มนี้คือ 35.6 เดือนและไม่บรรลุผลในระหว่างการสังเกตในผู้ป่วยที่มีการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์ ในผู้ป่วยสองรายที่เป็นโรคโลหิตจางภูมิต้านตนเองที่มีอยู่ก่อนการรักษา เมื่อสิ้นสุดการรักษา ระดับฮีโมโกลบินจะเป็นปกติอย่างสมบูรณ์โดยไม่ต้องถ่ายเลือด และสัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทั้งหมดหายไป

ในการศึกษาหลายชิ้น Campath-1H ถูกนำมาใช้เป็นการบำบัดแบบรวมในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย fludarabine อย่างมีประสิทธิภาพ ในการศึกษาที่ใหญ่ที่สุด ซึ่งรวมถึงผู้ป่วย 56 ราย หลังจาก fludarabine มีการบรรเทาอาการที่สมบูรณ์ใน 4% บางส่วนในผู้ป่วย 52% หลังจากการรักษาด้วย Campath-1H เพิ่มเติม จำนวนการบรรเทาอาการที่สมบูรณ์เพิ่มขึ้นเป็น 42% จำนวนการบรรเทาอาการบางส่วน การบรรเทาอาการคือ 50% ดังนั้นผลโดยรวมจึงเพิ่มขึ้นจาก 56% หลังการรักษาด้วย fludarabine เป็น 92% หลังการรักษาเสริมด้วย Campath-1H

การรักษาด้วย Campath-1H ควรดำเนินการในโรงพยาบาลภายใต้การดูแลของนักโลหิตวิทยาเท่านั้น เนื่องจากเนื่องจากจำนวน B-lymphocytes ลดลงอย่างรวดเร็ว แต่ยังรวมถึง T-lymphocytes อันเป็นผลมาจากการรักษาโดยไม่มีมาตรการป้องกัน ผู้ป่วยมักเกิดอาการแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของการรักษาด้วย Campath-1H คือการติดเชื้อบ่อยครั้ง สิ่งที่อันตรายที่สุดคือการพัฒนาของภาวะโลหิตเป็นพิษ, โรคปอดบวมจากโรคปอดบวม, โรคแอสเปอร์จิลโลซิสหรือแคนดิดาซิสอย่างเป็นระบบ, การปรากฏตัวของงูสวัดที่แพร่กระจายอย่างกว้างขวางและการเปิดใช้งานการติดเชื้อไซโตเมกาโลไวรัสอีกครั้ง เมื่อพิจารณาถึงอันตรายนี้ ในระหว่างการรักษาและอย่างน้อย 2 เดือนหลังจากเสร็จสิ้น ผู้ป่วยควรได้รับ Biseptol ในทางป้องกันโรค (สำหรับการป้องกันโรคปอดบวมจากโรคปอดบวม) สารต้านเชื้อราและไวรัส หากตรวจพบการเปิดใช้งานใหม่ของ cytomegalovirus การรักษาด้วยแกนซิโคลเวียร์จะดำเนินการหากเกิดการติดเชื้อราให้ทำการรักษา ยาต้านเชื้อราประสิทธิภาพสูง.

ถึงอย่างไรก็ตาม ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้การใช้ Campath-1H เริ่มแพร่หลายมากขึ้น ผลลัพธ์เชิงบวกที่ได้รับจากการใช้งานทำให้ได้รับผลลัพธ์ที่ดีที่สุด ยาที่มีประสิทธิภาพในการรักษา CLL

การวิเคราะห์ความเป็นไปได้ของการบำบัดด้วย CLL ในช่วงหนึ่งศตวรรษแสดงให้เห็นว่าในช่วงสองทศวรรษที่ผ่านมา CLL ได้เปลี่ยนจากโรคที่รักษาไม่หายให้กลายเป็นโรคที่ในกรณีส่วนใหญ่สามารถรักษาได้สำเร็จและยืดอายุขัยได้ทันท่วงที และความเป็นอยู่ที่ดีทางร่างกายของผู้ป่วย และตอนนี้ได้กลายเป็นโรคขั้นพื้นฐานแล้ว

วรรณกรรม

ม.เอ. โวลโควา, วิทยาศาสตรบัณฑิต ศาสตราจารย์

ศูนย์วิจัยมะเร็งตั้งชื่อตาม N. N. Blokhin RAMS, มอสโก

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ CLL

ภาพเลือดบริเวณรอบนอก:

เม็ดเลือดขาวจาก 10x10 9 /ลิตรในระยะเริ่มแรกของโรค ถึง 200x10 9 /ลิตร หรือมากกว่านั้นเมื่อโรคดำเนินไป ควรสังเกตว่าใน 10% ของผู้ป่วยไม่พบเม็ดเลือดขาว

ภาวะนิวโทรพีเนียสัมพัทธ์หรือสัมบูรณ์

lymphocytosis สัมบูรณ์ - มากกว่า 5x10 9 /l, การปรากฏตัวของ prolymphocytes 3-5% เป็นไปได้ lymphocytosis สัมบูรณ์มากกว่า 10x10 9 /l เป็นเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ CLL อย่างไรก็ตามถึงแม้จะมีระดับเม็ดเลือดขาวมากกว่า 5x10 9 /l ก็ควรสงสัย LPZ

สัณฐานวิทยาของลิมโฟไซต์สอดคล้องกับเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติที่เจริญเต็มที่ ลักษณะเฉพาะของ CLL คือการมีนิวเคลียสของลิมโฟไซต์ที่ทรุดโทรม (เงา Botkin-Gumprecht) ในรอยเปื้อนเลือดและ BM การตรวจพบเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมและนิวคลีโอลีกว้างในนิวเคลียส (prolymphocytes) ในปริมาณมากกว่า 50% บ่งชี้ถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด prolymphocytic การตรวจพบลิมโฟไซต์ที่มีนิวเคลียสที่แตก บิด มีรูปร่างผิดปกติ โครงสร้างโครมาตินแบบเส้นหรือเป็นเส้นหยาบ บ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

โรคโลหิตจางเป็นภาวะปกติ, normo-/macrocytic (macrocytosis อาจเกิดจากการขาดสาร กรดโฟลิคเกิดขึ้นกับพื้นหลังของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นเวลานาน) โรคโลหิตจางใน CLL พัฒนาเนื่องจากการลดลงของหัวสะพานของเม็ดเลือดปกติใน BM เนื่องจากการแทนที่ของต้นกล้าที่มีสุขภาพดีโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวทางพยาธิวิทยาหรือเนื่องจากการเพิ่มเติมของภาวะแทรกซ้อนภูมิต้านตนเองเช่น AIHA หรือ aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนด้วย การขาดงานโดยสมบูรณ์เม็ดเลือดแดงใน BM และเรติคูโลไซต์ในเลือดส่วนปลาย

เรติคูโลไซต์มักเป็นเรื่องปกติ ด้วยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของภูมิต้านทานผิดปกติจะสังเกต reticulocytosis; เมื่อโรคดำเนินไป reticulocytopenia จะเกิดขึ้น

เกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติ กับการลุกลามของโรคและการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนภูมิต้านทานผิดปกติ - thrombocytopenia

การตรวจไขกระดูก:

การตรวจ BM จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย CLLขึ้นอยู่กับระยะของโรค BM อาจเป็นปกติหรือไฮเปอร์เซลล์ ปริมาณลิมโฟไซต์ที่สัมพันธ์กันใน punctate sternal มีตั้งแต่ 30% ขึ้นไป จนถึงการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองชนิด monomorphic ทั้งหมด จากข้อมูลของ trepanobiopsy รอยโรค BM มีลักษณะเฉพาะหรือกระจาย โดยไม่คำนึงถึงระยะของโรค การแทรกซึมของ BM ด้วยเซลล์น้ำเหลืองเป็นสัญญาณบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี และสัมพันธ์กับอายุขัยที่สั้นของผู้ป่วย (น้อยกว่า 4 ปี) เมื่อเทียบกับการแทรกซึมแบบโฟกัส (ประมาณ 10 ปี) ในการวินิจฉัยเบื้องต้นของ CLL ไม่จำเป็นต้องทำ trepanobiopsy

วิธีการวิจัยเพิ่มเติม

เคมีในเลือด. การเปลี่ยนแปลงเฉพาะของ CLL ไม่ใช่เรื่องปกติ ในกรณีที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก: ระดับบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดเพิ่มขึ้น, haptoglobin ลดลง ในการตอบสนองต่อไซโตไลซิสที่มากเกินไป กิจกรรมของ LDH ปริมาณกรดยูริก และระดับโพแทสเซียมอาจเพิ่มขึ้น

การศึกษาภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดประสบกับภาวะ hypogammaglobulinemia โดยมีความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินปกติลดลง (IgM, IgG, IgA) การกำเนิดภูมิต้านทานตนเองของโรคโลหิตจางได้รับการยืนยันโดยการทดสอบคูมบ์สโดยตรงที่เป็นบวก

ภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์เม็ดเลือดและ BM ช่วยให้เราสามารถยืนยันองค์ประกอบของเซลล์ของเนื้องอกได้ ใน CLL ในกรณี 95% ฟีโนไทป์ของ B-cell ถูกกำหนดด้วยการแสดงออกของแอนติเจนของ B-cell บนพื้นผิว CD19, CD20, CD21, CD79a และแอนติเจนกระตุ้น CD5, CD23 เครื่องหมายบังคับของ B-cell CLL คือการแสดงออกของแอนติเจน CD5 การแสดงออกของ CD23+ ช่วยให้สามารถแยกแยะ CLL จากมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจากเซลล์ของบริเวณแมนเทิลของต่อมน้ำเหลือง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะของ B-cell อิมมูโนฟีโนไทป์ที่คล้ายคลึงกับ CLL มาก

B-CLL ยังแสดงคุณลักษณะเฉพาะด้วยการแสดงออกที่อ่อนแอของ IgM บนพื้นผิว ซึ่งมักจะน้อยกว่า IgM + IgD ที่มีสายโซ่เบาเดียวกัน การปรากฏตัวของการแสดงออกของ CD38+ ใน CLL เป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์

ไซโตแกรมของต่อมน้ำเหลือง . การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองจะดำเนินการหากจำเป็นต้องกำจัดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง . นี่ควรเป็นการตัดชิ้นเนื้อแบบเปิดตามด้วยการตรวจชิ้นเนื้อและเซลล์วิทยา ไม่แนะนำให้ตรวจชิ้นเนื้อแบบเจาะ เนื่องจากไม่สามารถแยกหรือยืนยันการวินิจฉัยของ LPZ ได้ ใน CLL ไซโทแกรมของต่อมน้ำเหลืองมีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มจำนวนประชากรโมโนมอร์ฟิกของลิมโฟไซต์ที่เจริญเต็มที่ทางสัณฐานวิทยา

การศึกษาไซโตเจเนติกส์และอณูชีววิทยา ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงคาริโอไทป์ใน CLL ใน 50–80% ของกรณี ประเภท B-cell CLL ที่พบบ่อยที่สุดคือ: การลบ 13q14 (64% ของเคสทั้งหมด), trisomy 12 (25%), การลบ 11q (15%) และการลบ 17p (8%) ในบางกรณี ตรวจพบการลบแขนยาวของโครโมโซม 6 และการโยกย้ายที่เกี่ยวข้องกับบริเวณ 14q32 การศึกษาลักษณะทางเซลล์พันธุศาสตร์ของเซลล์เนื้องอกมีความสำคัญในการพยากรณ์โรค: ไทรโซมี 12 และการลบ 11q—การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย การลบ 17p—การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง การลบ 13q แบบแยกเดี่ยว—การพยากรณ์โรคที่ดี

การตรวจอัลตราซาวนด์และการฉายรังสี (อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง การเอ็กซ์เรย์หน้าอก และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หากจำเป็น) สามารถเปิดเผยการขยายตัวของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองส่วนกลางและตับโตซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการสร้างระยะของ CLL

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับ CLL:

จำนวนลิมโฟไซต์ที่แน่นอนในเลือดมากกว่า 10x10 9 /l;

การมีลิมโฟไซต์มากกว่า 30% ใน BM;

การยืนยันทางภูมิคุ้มกันของโคลน B-cell ของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (CD5, CD23, CD19, CD20)

การวินิจฉัย CLL จะถือว่าเกิดขึ้นเมื่อมีเกณฑ์ 1 และเกณฑ์ 2 หรือ 3 พร้อมกัน หากปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลายน้อยกว่า 10x10 9 /ลิตร การมีอยู่ของเกณฑ์ 2 และ 3 ก็เพียงพอที่จะสร้างการวินิจฉัยได้ .

การวินิจฉัยแยกโรคของ CLLดำเนินการกับโรคที่มาพร้อมกับต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง : LPD อื่นๆ การแพร่กระจายของมะเร็งไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือ BM รวมถึงการติดเชื้อไวรัสกลุ่มใหญ่ (หัดเยอรมัน หัด ไซโตเมกาโลไวรัส เอชไอวี เริม เชื้อโมโนนิวคลีโอซิสที่ติดเชื้อ) และการติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด (ทอกโซพลาสโมซิส วัณโรค) ภาพทางคลินิกของต่อมน้ำเหลืองที่เกิดปฏิกิริยาและเนื้องอกและลิมโฟไซโตซิสยังไม่สามารถวินิจฉัยได้ ในเรื่องนี้ การวินิจฉัยแยกโรคและการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลือง การเจาะทะลุของกระดูกสันหลัง รวมถึงการศึกษาทางซีรั่มวิทยาและวัฒนธรรม (ไม่รวมโรคติดเชื้อ)

การรักษา CLL

ด้วยอาการของโรคน้อยที่สุดโดยไม่มีสัญญาณของการลุกลามคุณสามารถงดเว้นการรักษาเฉพาะทางได้ การตัดสินใจที่จะไม่รักษาควรพิจารณาอีกครั้งทุกๆ 3-4 เดือน ในระหว่างการสังเกตดังกล่าว มีความจำเป็นต้องตัดสินใจว่าโรคนี้มีความคงตัวหรือก้าวหน้าหรือไม่ บ่งชี้ในการเริ่มการรักษาคือ:

ความพร้อมใช้งาน " อาการทั่วไป": อ่อนแรง เหงื่อออก เป็นไข้ไม่ติดเชื้อ น้ำหนักลด;

ความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำ ๆ

การพัฒนาของโรคโลหิตจางหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการแทรกซึมของ BM ด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวทางพยาธิวิทยาหรือกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง

ต่อมน้ำเหลืองหรือม้ามโตที่ก้าวหน้าอย่างมากสร้างปัญหาการบีบอัดหรืออาการของภาวะม้ามโตมากเกินไป

lymphocytosis ในเลือดส่วนปลายมากกว่า 150x10 9 /l และกลุ่มอาการความหนืดสูงที่เกี่ยวข้อง;

การแทรกซึมของ BM เด่นชัด (80% ขึ้นไป) ด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวทางพยาธิวิทยา

เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเป็นสองเท่าในเวลาน้อยกว่า 12 เดือน

การปรากฏตัวของความผิดปกติของโครโมโซมที่ซับซ้อน

ระยะลุกลามของโรค: C ถึง Binet, III-IV ถึง Rai

สเปกตรัมสมัยใหม่ของผลกระทบทางเซลล์ต่อเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้นค่อนข้างกว้าง ประกอบด้วยฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์สารประกอบอัลคิเลต - คลอแรมบูซิลหรือคลอโรบูตินและไซโคลฟอสฟาไมด์ อะนาล็อกพิวรีน - fludarabine หรือ "fludara", pentostatin หรือ 2-deoxyformycin และ cladribine หรือ 2-chlorodeoxyadenosine; อินเตอร์เฟอรอน; โมโนโคลนอลแอนติบอดี: anti-CD20 - rituximab หรือ mabter และ anti-CD52 - Campath1H

ยา Cytostatic ใช้เป็นการบำบัดทางเลือกแรก: fludarabine, chlorobutin, cyclophosphamide ยาเหล่านี้กำหนดทั้งแบบเดี่ยวและแบบรวมกัน (ตาราง) ยาหลักในการรักษา CLL คือ fludarabine การรวมกันของยา cytostatic และฮอร์โมนตลอดจนโมโนโคลนอลแอนติบอดี - Rituximab (MabThera) และ Alemtuzumab (Campas หรือ Campath) ถูกนำมาใช้เป็นแนวทางการรักษาในภายหลัง

สามารถใช้ Rituximab ในการบำบัดทางเลือกแรกร่วมกับ fludarabine หรือในระบบการปกครอง FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab) สูตรนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดและช่วยให้ผู้ป่วย CLL หายได้อย่างสมบูรณ์ในระยะยาว 70%

ตาราง - สูตรการรักษาสำหรับ CLL

สำหรับการบำบัดเพื่อควบคุม คลอบูติน (ลิวเครัน) กำหนดในขนาดมาตรฐาน 5-10 มก./วัน 1-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลานาน (เป็นเวลาหลายปี) ด้วยเม็ดเลือดขาวมากกว่า 100x10 9 /l, การขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญของต่อมน้ำเหลืองและม้าม, การบำบัดที่เข้มข้นมากขึ้นจะถูกระบุ (FC, FCR, การบำบัดด้วยชีพจรด้วยคลอบูติน)

Glucocorticoids โดยเฉพาะ prednisolone และ methylprednisolone มีบทบาทสำคัญในการจัดการผู้ป่วยที่มี CLL ข้อบ่งชี้ในการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์เพียงอย่างเดียวอาจรวมถึงโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านทานตนเองหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ สำหรับการผสมผสานระหว่าง prednisolone กับ cytostatics อื่น ๆ นั้นมีการใช้กันอย่างแพร่หลาย ผลของ lymphocytolytic ของ prednisolone รวมถึงหลายอย่าง ผลข้างเคียงรวมถึงการเพิ่มขึ้นของน้ำตาลในเลือด, การเพิ่มขึ้นของโรคกระดูกพรุน, โรคจิต, เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อและการเปิดใช้งานวัณโรคที่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้อีกครั้งเป็นที่รู้จักกันดีในหมู่แพทย์

นอกจากนี้ เพื่อเพิ่มการรักษาในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาที่พิจารณาก่อนหน้านี้หรือเพื่อวัตถุประสงค์ทางยุทธวิธี สามารถเพิ่ม IF-a หรือโมโนโคลนอลแอนติบอดีแบบไคเมอริก (mabthera และ Campath-1H) ได้

ตามกฎแล้ว HSCT แบบ Allogeneic สำหรับ CLL นั้นไม่ค่อยมีการใช้มากนักในผู้ป่วยอายุน้อย (อายุไม่เกิน 55 ปี) ที่มีอาการรุนแรงหรือมีการลบ 17p

ในการรักษาภาวะแทรกซ้อนภูมิต้านทานตนเองบทบาทหลักเป็นของฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในกรณีที่กระบวนการภูมิต้านตนเองเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องหรือเกิดขึ้นอีก จะมีการกำหนดให้ตัดม้ามออก

การรักษาภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อจำเป็นต้องได้รับการแต่งตั้งยาปฏิชีวนะในวงกว้างโดยเร็วที่สุดโดยส่วนใหญ่ใช้ร่วมกันและในปริมาณการรักษาที่สูงเนื่องจากการดื้อต่อจุลินทรีย์บ่อยครั้ง ขอแนะนำให้กำหนดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

หากต่อมน้ำเหลืองและ/หรือม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างมาก จะใช้การบำบัดด้วยรังสีแกมมาระยะไกล

lymphocytopheresis ในการรักษาจะใช้เมื่อมีการคุกคามของการพัฒนาเม็ดเลือดขาวกับพื้นหลังของภาวะเม็ดเลือดขาวเกินมากกว่า 200x10 9 /l ควรคำนึงถึงความจำเป็นในการป้องกันการเกิด diathesis ของกรดยูริกด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีก้อนเนื้องอกขนาดใหญ่ เพื่อจุดประสงค์นี้จึงมีการกำหนด allopurinol

ประสิทธิผลของการบำบัดด้วย CLL ได้รับการประเมินเป็นการบรรเทาอาการ การรักษาเสถียรภาพ หรือความก้าวหน้าของกระบวนการโดยสมบูรณ์หรือบางส่วน เกณฑ์สำหรับการบรรเทาอาการโดยสมบูรณ์ ได้แก่ ไม่มีอาการทางคลินิกของโรค จำนวนเม็ดเลือดขาวน้อยกว่า 4x10 9 /ลิตร แกรนูโลไซต์มากกว่า 1.5x10 9 /ลิตร เกล็ดเลือดมากกว่า 100x10 9 /ลิตร ไขกระดูกปกติ

การพยากรณ์โรค. อายุขัยเฉลี่ยของ CLL คือ 15 ปี ความก้าวหน้าของกระบวนการเนื้องอกส่วนใหญ่มักนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของ CLL ให้เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด prolymphocytic ซึ่งมีลักษณะของการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวจำนวน prolymphocytes โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มาพร้อมกับภาวะต่อมน้ำเหลืองรุนแรง ม้ามโต และการพัฒนาของการดื้อต่อการรักษา ใน 3–10% ของกรณี จะสังเกตการเปลี่ยนแปลงเป็นกลุ่มอาการริกเตอร์ (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอะนาพลาสติกเซลล์ขนาดใหญ่) มีลักษณะการเสื่อมสภาพ สภาพทั่วไปผู้ป่วย การพัฒนาของอาการทั่วไป เช่น ไข้ น้ำหนักลด เหงื่อออก ลักษณะทั่วไปของกระบวนการเนื้องอกนอกไขกระดูกที่มีการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในต่อมน้ำเหลือง และ/หรือ ตำแหน่งจุดโฟกัสของการเจริญเติบโตของเนื้องอกภายนอก มีการอธิบายกรณีที่แยกของการเปลี่ยนแปลงของ CLL เป็น ALL และ MM

โรคนี้ ส่งผลต่อเนื้อเยื่อน้ำเหลืองทำให้เกิดการสะสมของเนื้องอกลิมโฟไซต์ในต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยบางรายไม่ได้จินตนาการว่ามันคืออะไร - มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติก แต่โรคนี้ก็ยังร้ายแรงมาก

มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติกเป็นตัวแทน อันตรายอย่างยิ่งต่อร่างกายมนุษย์. ปรากฏออกมาในรูปแบบต่างๆ เพื่อระบุตัวตน โรคที่เป็นอันตรายมีการพัฒนาวิธีการวินิจฉัยหลายวิธี

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกคืออะไร?

มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติกคือ แผลร้ายที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อน้ำเหลือง โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเซลล์เม็ดเลือดขาว

โรคนี้ส่งผลเสียไม่เพียงต่อเม็ดเลือดขาวเท่านั้น แต่ยังส่งผลเสียต่อเลือดและอวัยวะน้ำเหลืองด้วย อาการของผู้ป่วยทรุดลงอย่างรวดเร็ว พยาธิวิทยานี้แพร่หลายมากที่สุดในยุโรปตะวันตก สหรัฐอเมริกา และแคนาดา แทบจะไม่เคยพบในประเทศแถบเอเชียเลย

ด้วยการไหลเวียนของเลือดอย่างต่อเนื่อง เซลล์มะเร็งจึงแพร่กระจายไปทั่วเลือดและอวัยวะของระบบภูมิคุ้มกันได้อย่างรวดเร็ว

มันนำไปสู่ การติดเชื้อทั่วร่างกาย.

อันตรายร้ายแรงสำหรับมนุษย์ก็คือ มีการศึกษา เซลล์มะเร็งเริ่มแบ่งปัน. สิ่งนี้เกิดขึ้นอย่างควบคุมไม่ได้ พวกมันบุกรุกเนื้อเยื่อข้างเคียงที่มีสุขภาพดีและทำให้เกิดโรคได้ สิ่งนี้อธิบายถึงการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคและความเสื่อมโทรมของสุขภาพของมนุษย์อย่างรวดเร็ว

ลูกมีอาการกะทันหัน การขยายช่องท้อง, อาการปวดข้อ. มีรอยฟกช้ำตามร่างกาย มักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของเด็กที่เพิ่มขึ้น ความซุ่มซ่าม การกระแทกและการล้มระหว่างการเล่น

รอยขีดข่วนใด ๆ จะทำให้เลือดออกมากการห้ามเลือดอาจทำได้ยากอย่างไม่น่าเชื่อ ในระยะต่อมา เด็กจะบ่นว่าปวดหัวอย่างรุนแรง รู้สึกไม่สบาย และอาจอาเจียนได้ อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างมาก

โรคนี้ไม่ค่อยเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่พวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากมัน ผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี. ประการแรกตับก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน อวัยวะเหล่านี้มีขนาดเพิ่มขึ้น มีความเจ็บปวดและความรู้สึกหนักใจ

ต่อมน้ำเหลืองมีขนาดเพิ่มขึ้นทำให้เกิด รู้สึกไม่สบายและแม้กระทั่งความเจ็บปวด พวกเขาบีบอัดหลอดลมซึ่งนำไปสู่ ไออย่างรุนแรงและหายใจถี่

บุคคลนั้นรู้สึกอ่อนแอและเซื่องซึม ประสิทธิภาพของเขาลดลง การเปิดใช้งานการติดเชื้อเรื้อรังเป็นไปได้

รูปแบบและระยะของโรค

แพทย์จำแนกระยะของโรคได้ 3 ระยะ:

1. อักษรย่อ.มีเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ไม่เปลี่ยนแปลงในทางปฏิบัติ ผู้ป่วยได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ แต่ไม่จำเป็นต้องใช้ยา มีการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอ นี่เป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบสภาพของผู้ป่วย
2. ขยายแล้วมีอาการหลักของพยาธิวิทยา จำเป็นต้องได้รับการรักษา สภาพไม่เป็นที่พอใจ อาการจะรุนแรงมากขึ้นเรื่อยๆ ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกเจ็บปวดและไม่สบายตัว
3. เทอร์มินัล.สังเกตอาการเลือดออกและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ อาการของผู้ป่วยร้ายแรง ผู้ป่วยกำลังถูกติดตามในโรงพยาบาล การปล่อยให้ผู้ป่วยอยู่ตามลำพังเป็นอันตราย เนื่องจากอาการของเขาในระยะนี้ร้ายแรงมาก คุณต้องการการดูแลและเอาใจใส่จากแพทย์ตลอดจนการใช้ยาที่จริงจัง

โรคมีสองรูปแบบ:

ในทางกลับกัน รูปแบบเรื้อรังแบ่งออกเป็นหลายประเภท:

• อ่อนโยน. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและม้ามเกิดขึ้นอย่างช้าๆ อายุขัยของผู้ป่วย: 30-40 ปี
• เนื้องอก. ต่อมน้ำเหลืองของผู้ป่วยจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมาก อาการอื่นๆ จะเด่นชัดน้อยลง
• ความก้าวหน้า. โรคนี้พัฒนาอย่างรวดเร็วมีอาการเด่นชัด อายุขัยไม่เกิน 8 ปี
• ไขกระดูก. ไขกระดูกเกิดความเสียหาย สัญญาณปรากฏขึ้นเร็วที่สุดเท่าที่ ระยะแรกโรคต่างๆ
• ม้ามโต. ม้ามขยายใหญ่ขึ้นและรู้สึกหนักหน่วง ณ ตำแหน่งนั้น อาการอื่นๆ จะเด่นชัดน้อยลง
• โรคที่มีอาการไซโตไลติกที่ซับซ้อน. เซลล์มะเร็งตายจำนวนมากเป็นพิษต่อร่างกายเกิดขึ้น
• โรคที่เกิดขึ้นกับพาราโปรตีนในเลือด. เซลล์เนื้องอกจะหลั่งโปรตีนที่ผิดปกติออกมา
• รูปตัว T. พยาธิวิทยาพัฒนาอย่างรวดเร็วและทนทุกข์ทรมาน เคลือบผิว. อาจมีอาการคันและแดง เมื่อเวลาผ่านไปสภาพของร่างกายแย่ลงและมีอาการอื่น ๆ ของโรคปรากฏขึ้น
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวขนเซลล์. เซลล์เนื้องอกมีผลพลอยได้พิเศษที่มีลักษณะคล้ายวิลลี่ พวกเขาให้ความสนใจ เอาใจใส่เป็นพิเศษแพทย์ในระหว่างการวินิจฉัย

เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังจากวิดีโอ:

เหตุผลในการปรากฏตัว

สาเหตุของการเกิดและการพัฒนาของโรคคือ:

ปัจจัยข้างต้นทำให้เกิดโรคได้ กำลังเกิดขึ้น การกลายพันธุ์ของเซลล์เมื่อพวกเขาเริ่มแตกแยกอย่างควบคุมไม่ได้ โรคนี้สามารถพัฒนาได้นานหลายปี แต่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

โรคนี้ก่อให้เกิดอันตรายอย่างใหญ่หลวงต่อร่างกายซึ่งไม่สามารถฟื้นตัวได้เต็มที่ ยาแผนปัจจุบันสามารถ หยุดการลุกลามของโรคและบรรเทาอาการของผู้ป่วย. อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนและการกำเริบของโรค

การรักษาผู้ป่วยดำเนินการภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดของแพทย์ ในระยะหลังของโรค ผู้ป่วยจะถูกส่งไปยังโรงพยาบาลเพื่อรับการตรวจและติดตามความเป็นอยู่ของเขาอย่างจริงจังยิ่งขึ้น

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคจะดำเนินการในโรงพยาบาล สำหรับสิ่งนี้ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจ อย่างไรก็ตาม ยังไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัย

ใช้วิธีการวินิจฉัยซึ่งให้ความสำคัญอย่างยิ่ง การวิจัยในห้องปฏิบัติการเลือด. โดยปกติ, เป็นการตรวจเลือดของผู้ป่วยที่เผยให้เห็นโรค

ท่ามกลาง เทคนิคสมัยใหม่เมื่อวินิจฉัยโรคนี้แพทย์จะแยกแยะ:

อันตรายของโรคและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคเพื่อการฟื้นตัว ขึ้นอยู่กับเวทีโดยตรงที่ได้รับการวินิจฉัยโรค นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับความเร็วของการพัฒนาของโรคและวิธีการรักษาด้วย

การเยียวยาพื้นบ้านจะไม่ช่วยในกรณีนี้โรคนี้รุนแรงและจำเป็นต้อง ยาที่มีประสิทธิภาพตลอดจนการรักษาในโรงพยาบาล

ในบางกรณีโรคอาจแสดงออกมาเพียงเท่านั้น เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยยังคงอยู่ในสถานะ "แช่แข็ง" เป็นเวลาหลายปี การพัฒนาของโรคในกรณีนี้ไม่เกิดขึ้น โรคนี้เกิดขึ้นใน 1/3 ของผู้ป่วย ผลร้ายแรงจะเกิดขึ้นในภายหลัง เป็นเวลานาน. เหตุผลนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคแต่อย่างใด

ผู้ป่วยประมาณ 15% มีอาการลุกลามอย่างรวดเร็ว การเพิ่มขึ้นของลิมโฟไซต์ในเลือดเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ไม่ใช่เรื่องแปลก ปรากฏการณ์ของโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. ในกรณีนี้การเสียชีวิตอาจเกิดขึ้นภายในสองถึงสามปีหลังจากเริ่มเป็นโรค

การเสียชีวิตอย่างรวดเร็วดังกล่าวอาจเกิดจากโรคแทรกซ้อนที่มักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคนั้นเอง สิ่งนี้ทำให้การรักษามีความซับซ้อนอย่างมากและนำไปสู่ภาวะที่คุกคามถึงชีวิตของผู้ป่วย

กรณีที่เหลือของโรคมีความเกี่ยวข้อง ตัวละครก้าวร้าวปานกลาง. อายุขัยของผู้ป่วยคือสิบห้าปี

โรคนี้เป็นอันตรายมาก ดังนั้นการวินิจฉัยโรคจึงไม่สามารถล่าช้าได้ ยิ่งทำการวินิจฉัยได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งมีโอกาสหยุดการพัฒนามากขึ้นเท่านั้น

สำหรับ การรักษาที่มีประสิทธิภาพใช้ยาและการฉีดยา ยาต่างๆ,หัตถการทางการแพทย์ในโรงพยาบาล ไม่รวมการรักษาด้วยตนเองด้วยการวินิจฉัยนี้ การดูแลทางการแพทย์เท่านั้นที่จะช่วยลดระดับอันตรายและปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยได้

คำอธิบาย:

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังคือ มะเร็งเนื้อเยื่อน้ำเหลืองซึ่งเซลล์เม็ดเลือดขาวของเนื้องอกสะสมอยู่ในเลือดส่วนปลาย ไขกระดูก และต่อมน้ำเหลือง ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันเนื้องอกจะเติบโตค่อนข้างช้าซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติของเม็ดเลือดเกิดขึ้นเฉพาะในช่วงปลายของโรคเท่านั้น

อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง:

ความอ่อนแอ
ต่อมน้ำเหลืองโต
ความหนักเบาในช่องท้อง (ในภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย)
แนวโน้มที่จะติดเชื้อ
เหงื่อออก
ลดน้ำหนัก

อาการแรกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังบ่อยที่สุดคือการเพิ่มขนาดของต่อมน้ำเหลือง เนื่องจากม้ามโตอาจเกิดความรู้สึกหนักในช่องท้องได้ ผู้ป่วยมักประสบกับความอ่อนแอทั่วไปอย่างมีนัยสำคัญ น้ำหนักลด และมีอุบัติการณ์ของโรคติดเชื้อเพิ่มขึ้น อาการจะค่อยๆ เกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน ในกรณีประมาณ 25% โรคนี้ถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือดที่กำหนดไว้ด้วยเหตุผลอื่น (การตรวจทางคลินิก การตรวจโรคที่ไม่ใช่ทางโลหิตวิทยา)

ระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง:

มีหลายวิธีในการกำหนดระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง - Rai, Binet และคณะทำงานระหว่างประเทศเกี่ยวกับระบบมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติกแบบเรื้อรัง ทั้งหมดนี้คำนึงถึงความจริงที่ว่าอายุขัยของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังนั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตของเนื้องอก (จำนวนของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ) และระดับของการหยุดชะงักของเม็ดเลือดในไขกระดูก โรคโลหิตจางจากไขกระดูกเกิดจาก การเจริญเติบโตของเนื้องอกในไขกระดูกทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดลดลง) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดลดลง) การกำหนดระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังช่วยให้คุณสามารถตัดสินใจเกี่ยวกับความจำเป็นในการเริ่มต้นการรักษาและเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย

เพื่อให้สอดคล้องกับระบบการแบ่งระยะสมัยใหม่สำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ซึ่งเสนอโดยคณะทำงานระหว่างประเทศว่าด้วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์แบบเรื้อรัง มีสามขั้นตอนที่แตกต่างกัน:
ระยะ A - เมื่อต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบไม่เกิน 2 กลุ่ม (หรือไม่มีส่วนร่วม) และหายไป
ระยะ B - ต่อมน้ำเหลืองตั้งแต่ 3 กลุ่มขึ้นไปได้รับผลกระทบ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางหายไป
ระยะ C - การปรากฏตัวของภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือโรคโลหิตจางโดยไม่คำนึงถึงจำนวนกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ

อาจมีการเพิ่มเลขโรมันในการกำหนดตัวอักษรของระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของอาการ:
ฉัน - ต่อหน้าต่อมน้ำเหลือง
II - มีม้ามโต (ม้ามโต)
III - เมื่อมีภาวะโลหิตจาง
IV - เมื่อมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

การวินิจฉัย:

เพื่อวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง จำเป็นต้องดำเนินการศึกษาต่อไปนี้:
การตรวจสุขภาพ
การตรวจเลือดทางคลินิกด้วยจำนวนเม็ดเลือดขาว
การตรวจไขกระดูกเผยให้เห็นลักษณะรูปแบบรอยโรคของโรคนี้
ภูมิคุ้มกันวิทยาของไขกระดูกและเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายเผยให้เห็นลักษณะเครื่องหมายทางภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงของเซลล์เนื้องอกในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง
การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบด้วยการตรวจทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกัน
การกำหนดระดับของβ 2-ไมโครโกลบูลินช่วยทำนายการดำเนินของโรค
การวิเคราะห์ทางไซโตเจเนติกส์ช่วยให้เราได้รับข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของเซลล์เนื้องอก ซึ่งในบางกรณีมีความสำคัญในการพยากรณ์โรค
การกำหนดระดับของอิมมูโนโกลบูลินช่วยให้คุณสามารถระบุได้ว่าผู้ป่วยรายหนึ่งมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อสูงเพียงใด

การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง:

สำหรับการรักษามีการกำหนดดังต่อไปนี้:

แตกต่างจากเนื้องอกอื่น ๆ เชื่อกันว่าสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังไม่แนะนำให้ทำการบำบัดในระยะแรกของโรค เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ในระยะเริ่มแรกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังโรคนี้มีลักษณะ "คุกรุ่น" และผู้ป่วยสามารถไปได้โดยไม่ต้องรักษาเป็นเวลานานรู้สึกเป็นปกติและคงวิถีชีวิตตามปกติได้ ควรเริ่มการรักษาเมื่อมีสัญญาณของการลุกลามของโรคเท่านั้น ซึ่งรวมถึง:
เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดอย่างรวดเร็ว
การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองแบบก้าวหน้า
การขยายตัวของม้ามอย่างมีนัยสำคัญ
เพิ่มภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
การปรากฏตัวของอาการของเนื้องอก - มีไข้, เหงื่อออกตอนกลางคืน, น้ำหนักลด, อ่อนแรงอย่างรุนแรง

มีหลายวิธีในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง:
จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ได้รับเคมีบำบัดด้วยคลอบูติน วิธีการมาตรฐานการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง ปัจจุบันการใช้ยากลุ่มใหม่ที่เรียกว่า purine analogues ซึ่ง Fludara เป็นตัวแทนได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพมากกว่า
ถึง วิธีการที่มีประสิทธิภาพการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวกลุ่มลิมโฟไซติกเรื้อรังรวมถึงการบำบัดทางชีวภาพโดยใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดี การแนะนำยาเหล่านี้ช่วยให้คุณสามารถเลือกทำลายเซลล์เนื้องอกได้โดยไม่ทำลายเนื้อเยื่อที่แข็งแรงของร่างกาย
หากประสิทธิผลของการรักษาด้วยวิธีอื่นไม่เป็นที่น่าพอใจ ก็สามารถดำเนินการเคมีบำบัดขนาดสูงพร้อมการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดได้ ใช้เป็นวิธีการรักษาเสริมเมื่อมีก้อนเนื้องอกขนาดใหญ่
การผ่าตัดตัดม้ามออก (splenectomy) บางครั้งอาจระบุได้เมื่ออวัยวะนี้ขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

การเลือกวิธีการรักษาถือเป็นการตัดสินใจที่สำคัญมากซึ่งควรขึ้นอยู่กับข้อมูลการวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยด้วย การอภิปรายปัญหาการรักษากับผู้ป่วยและหากเขาต้องการ การสนทนากับญาติของเขาถือเป็นองค์ประกอบสำคัญของการอนุมัติโปรแกรมการรักษาโดยรวม