โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นโรคอีโอซิโนฟิลิก อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิก โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิก

2036 0

เรื้อรัง เนื้องอกชนิดไมอีโลโปรลิเฟอเรทีฟ (MPN)คือความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบโคลน ซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยการแพร่กระจายของเชื้อไมอีลอยด์ตั้งแต่หนึ่งชนิดขึ้นไป (แกรนูโลไซต์, อีรีทรอยด์, เมกะคาริโอไซต์ และแมสต์เซลล์)

ตามการจำแนกประเภทของ WHO (2008) ขึ้นอยู่กับความเด่นของรอยโรคของเซลล์บางเส้น รูปแบบทาง nosological ต่อไปนี้จะรวมอยู่ในกลุ่มนี้

เนื้องอก Myeloproliferative:

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง, BCR-ABL1 เป็นบวก
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกเรื้อรัง
- ภาวะโพลีไซเธเมีย เวรา
- myelofibrosis หลัก
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรัง ไม่ระบุรายละเอียด (CEL NS)
- ภาวะเต้านมโตซิส
- การแพร่กระจายของกล้ามเนื้อ เนื้องอก ไม่จำแนกประเภท (NC)

เนื้องอกชนิดไมอีโลดิสพลาสติก/ไมอีโลโปรลิเฟอเรทีฟ (MDS/MPN):

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelomonocytic
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังผิดปกติ BCR-ABL1 เป็นลบ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์ในเด็กและเยาวชน
- เนื้องอกชนิดไมอีโลดิสพลาสติก/ไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ ไม่จำแนกประเภท
รูปแบบตามเงื่อนไข: โรคโลหิตจางทนไฟที่มีวงแหวนไซเดอโรบลาสต์และการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

เนื้องอกไมอีลอยด์และลิมฟอยด์ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของอีโอซิโนฟิเลียและ PDGFRA, PDGFRB หรือ FGFR1:

เนื้องอกไมอีลอยด์และลิมฟอยด์ที่เกี่ยวข้องกับการจัดเรียง PDGFRA ใหม่
- เนื้องอกไมอีลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับการจัดเรียง PDGFRB ใหม่
- เนื้องอกไมอีลอยด์และลิมฟอยด์ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ FGFR1

ด้านล่างนี้คือข้อมูลทางคลินิก โลหิตวิทยา และห้องปฏิบัติการหลักของรูปแบบทางจมูกบางรูปแบบข้างต้น (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994)

ตารางที่ 1. ข้อมูลทางคลินิก โลหิตวิทยา และห้องปฏิบัติการขั้นพื้นฐานของรูปแบบทางจมูก

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelomonocytic

ความผิดปกติของโครโมโซมเกิดขึ้นในผู้ป่วย 20-15%: del 7q, trisomy 8, der/del 12p; แต่ไม่พบ del 5q- ในตัวแปรนี้

ใน CMML การแพร่กระจายของโมโนไซต์มากเกินไปอาจทำให้เกิดม้ามโต (ใน 17% ของผู้ป่วย) และตับ (ใน 13% ของผู้ป่วย) บางครั้งก็สังเกตเห็นต่อมน้ำเหลืองและโรคเหงือกอักเสบจากพลาสติกมากเกินไป

ตามการจำแนกประเภทของ WHO เกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้สำหรับ CMML มีความโดดเด่น:

โมโนไซต์ในเลือดส่วนปลายมากกว่า 1.0x10 9 /ลิตร
- การระเบิดในเลือดหรือไขกระดูกน้อยกว่า 20%
- ไม่มีโครโมโซม Ph หรือยีนฟิวชั่น BCR/ABL
- dysplasia ของเส้นไมอีลอยด์ตั้งแต่หนึ่งเส้นขึ้นไป

ในกรณีที่ไม่มีหรือเกิด myelodysplasia เพียงเล็กน้อย การวินิจฉัย CMML สามารถทำได้หาก:

ได้รับความผิดปกติทางไซโตจีเนติกส์ของโคลนอลในไขกระดูกหรือ
- เมื่อมีภาวะ monocytosis คงที่ในช่วง 3 เดือนที่ผ่านมา โดยไม่รวมสาเหตุอื่นของ monocytosis

การวินิจฉัย CMML-1 - ถ้ามี
การวินิจฉัย CMML-2 คือการมีการระเบิดในเลือด 5-19%, ไขกระดูก 10-19% หรือการมีอยู่ของ Auer rods และการมีอยู่ของการระเบิดในเลือดหรือไขกระดูกน้อยกว่า 20%

การวินิจฉัย CMML-1 หรือ CMML-2 ที่มี eosinophilia นั้นเกิดขึ้นหากนอกเหนือจากเกณฑ์เหล่านี้แล้ว จำนวน eosinophils ในเลือดสูงกว่า 1.5x10 9 /l

ในการจำแนกประเภท CMML นี้ จำนวนของบลาสต์รวมถึงไมอีโลบลาสต์ โมโนบลาสต์ และโพรโมไซต์

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการด้วย CML และตัวแปร M4, M5 มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ (AML).

สำหรับ CMML การบำบัดด้วยเคมีเดี่ยวที่พบบ่อยที่สุดคือไฮดรอกซียูเรีย ซึ่งจะปรับขนาดยาขึ้นอยู่กับจำนวนเม็ดเลือดขาว ได้รับผลลัพธ์ที่เปรียบเทียบได้จากการรักษาด้วย 6-mercaptopurine อย่างไรก็ตาม การบำบัดนี้ไม่สามารถบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังผิดปกติ

โรคนี้มีอาการรุนแรง อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 11-18 เดือน การวินิจฉัยแยกโรคควรดำเนินการด้วย CML เป็นหลัก การบำบัดเกือบจะเหมือนกันกับ CML

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelomonocytic ในเด็กและเยาวชน

ในกรณีนี้ มีการตั้งข้อสังเกตว่ามีการกลายพันธุ์ในตระกูลยีน RAS ซึ่งรับผิดชอบต่อการตอบสนองต่อปัจจัยการเจริญเติบโต การกลายพันธุ์ของยีน PTPN11 และยีน NF1 ซึ่งรับผิดชอบในการควบคุมย้อนกลับของกิจกรรมของยีน RAS การกลายพันธุ์เหล่านี้ทำให้เกิดการเจริญเติบโตของต้นกำเนิดไมอีลอยด์ในไขกระดูกโดยไม่ต้องเพิ่มปัจจัยการเจริญเติบโต

การตรวจในกรณีส่วนใหญ่จะเผยให้เห็นตับและม้ามโตและต่อมน้ำเหลือง วินิจฉัยบ่อยขึ้นในเด็กปฐมวัยและ วัยรุ่นแม้ว่าคนหนุ่มสาวก็สามารถป่วยได้เช่นกัน การวินิจฉัยแยกโรคจะต้องดำเนินการด้วย CML วัยเด็กและ HMML หมวดหมู่ jMML รวมถึงบุคคลที่มีภาวะ monosomy Xp7 การบำบัดดำเนินการตามระเบียบการที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการรักษา CMML ด้วยการเติมเรตินอยด์ การรักษาสามารถทำได้ด้วยเท่านั้น การปลูกถ่ายไขกระดูกแบบ allogeneic (allo-BMT).

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรัง

การสังเกตในภายหลัง ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางไซโตจีเนติกส์ ชี้ให้เห็นว่านิวโทรฟิเลียเกิดจากการผลิตไซโตไคน์ที่ผิดปกติเมื่อมีเนื้องอกหรือการตอบสนองต่อการอักเสบที่ผิดปกติ ข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอาจสอดคล้องกับข้อมูลของ CML ใน CP

อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี การศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์และโมเลกุลได้พิสูจน์ความเป็นโคลนนิ่งของสายนิวโทรฟิลแล้ว ดังนั้น ตามการจำแนกประเภทของ WHO มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรังจึงรวมอยู่ในกลุ่ม cMPN พร้อมด้วยคำแนะนำเพื่อยืนยันลักษณะโคลนของเมตาเพลเซียแบบไมอีลอยด์โดยข้อมูลการศึกษาทางไซโตจีเนติกส์ในกรณีของการมีอยู่ของชนิดอื่น โรคเนื้องอก. หากพิสูจน์ความเป็นโคลนนิ่งแล้ว การบำบัดจะดำเนินการในลักษณะเดียวกับการบำบัด CML ในระยะที่เกี่ยวข้อง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรัง ไม่ระบุรายละเอียด (CEL NS)

การยืนยันความเป็นโคลนของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในบางกรณีคือความผิดปกติของคาริโอไทป์: +8, monosomy 7, ความผิดปกติของโครโมโซม 4, 6, 10, 15 รวมถึงการกลายพันธุ์ของ JAK2; ไม่มีการโคลนนิ่งของตัวรับ T-cell

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับ eosinophilia ที่มีปฏิกิริยาต่างๆ กลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิลิก (HES)และโรคเนื้องอกที่มีจำนวนอีโอซิโนฟิลเพิ่มขึ้น (Hodgkin lymphoma, acute lymphoblastic leukemia และ CML) ก่อนหน้านี้ HEL NS และ HPP ถูกรวมเข้าด้วยกัน กลุ่มทางจมูก.

ในการจำแนกประเภทปัจจุบัน การเพิ่มจำนวนการระเบิดในเลือด >2% ใน BM >5% และการยืนยันการโคลนนิ่งของเซลล์ที่เพิ่มจำนวน ทำให้สามารถแยกสภาวะทางพยาธิวิทยาทั้งสองนี้ออกจากกันได้ การบำบัดจะดำเนินการตามกฎสำหรับการรักษา CML โดยมีใบสั่งยาบังคับของการบำบัดแบบแยกส่วนเนื่องจากมีแนวโน้มที่จะเกิดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือด mesenteric

การจำแนกโรคแมสต์เซลล์ของ WHO

ภาวะเต้านมโตทางผิวหนัง;
- mastocytosis ระบบที่ไม่สุภาพ;
- mastocytosis ที่เป็นระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคทางโลหิตวิทยาของ clonal ของเชื้อสายเซลล์ที่ไม่ใช่เสา
- mastocytosis ที่เป็นระบบเชิงรุก;
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวมาสต์เซลล์;
- แมสต์เซลล์ซาร์โคมา;
- mastocytoma นอกผิวหนัง

คำว่า mastocytoses หมายรวมถึงกลุ่มของโรคแมสต์เซลล์ที่ขยายตัว ซึ่งมีลักษณะพิเศษคือการแพร่กระจายและการสะสมของแมสต์เซลล์ผิดปกติในระบบอวัยวะตั้งแต่หนึ่งระบบขึ้นไป

การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาในภาวะ mastocytosis ได้แก่ โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาวที่มี eosinophilia, granulocytopenia และ thrombocytopenia CM ได้รับผลกระทบในผู้ป่วยที่มีอาการลุกลามหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว ใน Trephine เมื่อไขกระดูกเสียหาย จะตรวจพบกระจุกหลายจุดหรือการแทรกซึมโดยการรวมตัวของแมสต์เซลล์ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการแทรกซึมของสิ่งของคั่นระหว่างหน้าแบบกระจาย

ภาวะ mastocytosis ทางผิวหนังหรือ urticaria pigmentosa มักเกิดในเด็ก และปรากฏเป็นผื่นสีชมพูเล็กๆ บนผิวหนัง

Mastocytosis แบบเป็นระบบพบได้บ่อยในผู้ใหญ่และมีลักษณะเฉพาะคือการแทรกซึมของเซลล์แมสต์เซลล์ที่ผิดปกติไม่เพียง แต่ในผิวหนังเท่านั้น แต่ยังอยู่ในไขกระดูก, ม้าม, ระบบทางเดินอาหารและอื่น ๆ อวัยวะภายใน. ในผู้ป่วยบางราย mastocytosis แบบเป็นระบบมีความสัมพันธ์กับการพัฒนา MPN เรื้อรังซึ่งไม่บ่อยนัก - MDS หรือการแพร่กระจายของน้ำเหลืองในเซลล์ผู้ใหญ่

ในภาพทางคลินิกของ systemic mastocytosis มีอาการสองกลุ่มที่แตกต่างกัน อาการของกลุ่มแรกเกิดจากการแทรกซึมของอวัยวะและเนื้อเยื่อโดยแมสต์เซลล์ อาการของกลุ่มที่สอง ได้แก่: มึนเมา, คัน, โรคกระดูกพรุนหรือโรคกระดูกพรุน, ท้องร่วงและแผลแผลในทางเดินอาหาร, โรคเลือดออก

การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกของแมสต์เซลล์แบบเป็นระบบ ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายอย่างใหญ่หลวงต่อไขกระดูก (มากกว่า 20% ของเซลล์แมสต์เซลล์) และลักษณะของแมสต์เซลล์ที่ผิดปกติในเลือด ถูกกำหนดให้เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดแมสต์เซลล์ ตัวเลือกนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการไม่มีรอยโรคที่ผิวหนังและอาการที่ไม่เอื้ออำนวย

การวินิจฉัยภาวะเต้านมโตซิสนั้นขึ้นอยู่กับการระบุการแทรกซึมของแมสต์เซลล์ของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย จะทำการตรวจวัดอิมมูโนฟีโนไทป์ของ CD2, CD 25, ทริปเทส (G3) หรือการพิจารณาการกลายพันธุ์ของ c-kit (CD 117)

การวินิจฉัยแยกโรคของแมสต์เซลล์ที่เกิดปฏิกิริยากับภูมิหลังของโรคภูมิแพ้และเนื้องอกนั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลทางสัณฐานวิทยา

การรักษาใช้สารยับยั้งการผลิตและคู่อริของผู้ไกล่เกลี่ยที่ปล่อยออกมาจากแมสต์เซลล์ มีรายงานผลบวกจากการใช้อินเตอร์เฟอรอนและ

แสดงออก eosinophilia ในเลือดมักมีการแทรกซึมของปอดเกิดขึ้นในโรค Strongyloidiasis, Ascariasis, Trichinosis, opisthorchiasis และ schistosomiasis ควบคู่ไปกับการตรวจผู้ป่วยเพื่อไม่รวมโรคทางระบบเลือด มีความจำเป็นต้องดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการวิเคราะห์ทางไซโตจีเนติกส์ บ่อยครั้งไม่สามารถตรวจพบโคลนที่เป็นอันตรายได้ด้วยวิธีการที่มีอยู่

ในกรณีนี้ การปรากฏตัวของสัญญาณ dysplastic เข้ามา ไมอีโลแกรมการเกิดพังผืดที่เด่นชัดในการตรวจเนื้อเยื่อของไขกระดูก ระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในนิวโทรฟิลต่ำ และระดับไซโตไคน์ปกติอาจเป็นสัญญาณทางอ้อมของความเสียหายของโคลนอล

เนื่องจาก กลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิลิกคือการวินิจฉัยการคัดออกและการกำหนดสูตรขึ้นอยู่กับความพร้อมของวิธีการวิจัยที่ซับซ้อน ปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดคือการยกเว้นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิก (CEL) ภาวะอีโอซิโนฟิเลียรุนแรงและความเสียหายต่ออวัยวะภายใน โดยเฉพาะหัวใจ สามารถสังเกตได้ด้วยกลุ่มอาการไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิกและด้วย CEL การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาดังกล่าวใน eosinophils เช่น vacuolization และโซนของการสลายตัว, hypo- และการแบ่งส่วนมากเกินไปของนิวเคลียสก็ไม่ได้ทำให้เกิดโรคเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการ hypereosinophilic

หากคนไข้มีรายชื่อ เกณฑ์ควรวินิจฉัยโรคอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรัง ในผู้ป่วยบางราย สัญญาณของความเป็นโคลนนิ่งอาจหายไปในขณะที่ทำการวินิจฉัย แต่จะตรวจพบในภายหลังเมื่อโรคดำเนินไป ไม่มีความผิดปกติของโครโมโซมที่เฉพาะเจาะจงสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรัง ที่พบบ่อยที่สุดคือไทรโซมของโครโมโซม 8, ไอโซโครโมโซม 17q, โมโนโซม 7, การแตกหักของโครโมโซม 4, 6, 10, 15 และ t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t (5; 10)

ความเสียหายของโครโมโซมที่เกี่ยวข้อง โครโมโซม 5 ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับโรค myeloproliferative ที่เกิดขึ้นกับ eosinophilia เนื่องจากอยู่ในโครโมโซม 5 ซึ่งมียีนที่เข้ารหัสไซโตไคน์ที่รับผิดชอบในการเกิด eosinophilopoiesis (IL-3, IL-5, GM-CSF) พบว่าอีโอซิโนฟิลในผู้ป่วยเหล่านี้เป็นส่วนหนึ่งของโคลนมะเร็ง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะคือ หลักสูตรเรื้อรังแต่โดยการเปรียบเทียบกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังหรือกลุ่มอาการ myelodysplastic การเปลี่ยนแปลงของการระเบิดอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยบางราย

เนื่องจากความซับซ้อน การวินิจฉัยแยกโรคและเนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วยบางรายที่มีกลุ่มอาการไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิกจริงๆ แล้วเป็นผู้ป่วยที่เป็นโรคอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรังหรือกลุ่มอาการไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิก สามารถเปลี่ยนเป็นกลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรังเมื่อเวลาผ่านไป (CHEL_ ในการจำแนกประเภทของ WHO ล่าสุด การวินิจฉัยทั้งสองครั้งอยู่ในหมวดหมู่เดียวกัน)

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องจำเกี่ยวกับสภาวะการเกิดปฏิกิริยาที่หายากซึ่งมีลักษณะเฉพาะด้วย ระดับที่เพิ่มขึ้น อีโอซิโนฟิล:
1) โรคคิมูระ
2) เวลส์ซินโดรม;
3) กลุ่มอาการพิษของสเปน;
4) ปวดกล้ามเนื้อ eosinophilic ที่เกิดจากทริปโตเฟน;
5) การรักษาด้วย IL-2;
6) โรคเอดส์;
7) การปฏิเสธการปลูกถ่ายไต;
8) โรคที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะเมื่อเทียบกับเจ้าบ้านแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง (GVHD) หลังการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
9) การฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียมเรื้อรัง

กลไกการพัฒนาและลักษณะของอีโอซิโนฟิเลียที่หายากแต่ละตัวมีดังต่อไปนี้

เมื่อดำเนินการ การวินิจฉัยแยกโรค ต้องจำไว้ว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียมแบบเรื้อรังและ 70-80% ของผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกไตทางช่องท้องมีภาวะอีโอซิโนฟิเลียในเลือดและของเหลวในช่องท้อง จนถึงปัจจุบันสาเหตุของปรากฏการณ์นี้ยังไม่ชัดเจน

เวอร์ชันต่างๆ กำลังถูกหยิบยกมาเกี่ยวกับ โรคภูมิแพ้กับสารต้านการแข็งตัวของเลือดต่างๆ ที่ผู้ป่วยประเภทนี้ได้รับ กับวัสดุที่รวมอยู่ในเยื่อฟอกไต เพื่อเป็นปฏิกิริยาต่อการติดเชื้อของสายสวนร่วมด้วย สิ่งที่น่าสนใจคือมีการอธิบายกรณีของการพัฒนาของโรค Kimura ในผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียมแบบเรื้อรัง

ก็ควรสังเกตว่าสำหรับหลาย ๆ คน มีอาการเป็นเวลานาน eosinophilia ที่มีอยู่จะสังเกตเห็นความเสียหายต่ออวัยวะภายใน สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ Hypereosinophilic ถือเป็นสัญญาณบังคับของโรค ด้วยเหตุนี้ เอาใจใส่เป็นพิเศษจ่ายค่าตรวจผู้ป่วยอย่างละเอียด

ที่แนะนำ อัลตราซาวนด์หัวใจ,อวัยวะ ช่องท้องหากมีอาการ - ซีทีสแกน, แม่เหล็กนิวเคลียร์ เอกซ์เรย์เรโซแนนซ์ตลอดจนวิธีการถ่ายภาพอื่นๆ เช่น การส่องกล้อง ในบางกรณีจะมีการตรวจชิ้นเนื้ออวัยวะและเนื้อเยื่อ หากไม่มีความเสียหายต่ออวัยวะภายใน ควรทำการตรวจซ้ำทุก ๆ หกเดือน เนื่องจากไม่สามารถทำได้เสมอไป ระยะแรกโรคสามารถตรวจพบได้โดยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาโดยใช้วิธีการที่มีอยู่

คุณควรทำการค้นหาซ้ำ โคลนร้ายกำหนดโปรไฟล์ไซโตไคน์ หากไม่รวมสาเหตุที่ทราบ ก็สามารถวินิจฉัยโรคภาวะไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิกได้ ต้องจำไว้ว่าพื้นฐานของกลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิลิกมักเป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่มีโคลนของทีเซลล์ที่ผลิต IL-5 หรือโรค myeloproliferative ที่เกิดจากการสลายตัวของโครโมโซม 4: การลบในบริเวณแขนยาว ( q12) และการก่อตัวของยีนเนื้องอก FIP1L1/ PDGFRa ใหม่ แต่ในหลายกรณี ไม่สามารถระบุสาเหตุได้

จากข้อมูลล่าสุดความพ่ายแพ้ อวัยวะภายในที่มีอาการ hypereosinophilicส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของพังผืด (ส่วนใหญ่ในอวัยวะสำคัญเช่นหัวใจและปอด) ในการเกิดโรคซึ่งเอนไซม์ทริปเตสมีบทบาท ในเรื่องนี้จำเป็นต้องตรวจสอบในซีรั่มในเลือด สิ่งนี้มีความสำคัญสำหรับการพยากรณ์โรคด้วย: ทริปเตสในระดับสูงอาจบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

กลุ่มอาการ Hypereosinophilic แสดงออกโดย eosinophilia สูงในเลือดและไขกระดูกรวมถึงการแทรกซึมของอวัยวะภายในโดย eosinophils ที่ค่อนข้างเป็นผู้ใหญ่ ผู้ป่วยมากกว่า 90% เป็นผู้ชาย อายุระหว่าง 20-50 ปี WHO จัดประเภทกลุ่มอาการไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิกเป็นภาวะที่มีการแพร่กระจายของกล้ามเนื้อ (myeloproliferative)

โรคร้าย โดยตระหนักว่าไม่ใช่ทุกกรณีจะเกิดขึ้นที่ระดับสเต็มเซลล์ แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะแยกแยะการแพร่กระจายของ eosinophils ของ clonal จากการแพร่กระจายของปฏิกิริยาที่เกิดจากการผลิตไซโตไคน์มากเกินไปโดยไม่มีเหตุผล หากไม่มีสัญญาณของการโคลนนิ่ง (เช่น ความผิดปกติของโครโมโซม) ให้ใส่ диагноз!}กลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิลิก; มิฉะนั้นจะวินิจฉัยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic B. ไม่ทราบสาเหตุของโรค Hypereosinophilic สันนิษฐานว่า GM-CSF, IL-5 และ IL-7 มีหน้าที่รับผิดชอบในการสร้างอีโอซิโนฟิลมากเกินไป แม้จะมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน แต่ก็ไม่พบความผิดปกติใด ๆ ในระบบการแข็งตัวของเลือดและระบบละลายลิ่มเลือด ข. ความเสียหายต่ออวัยวะภายใน

ความเสียหายของหัวใจ (55-75% ของกรณี) ตัวอย่างชิ้นเนื้อเผยให้เห็นจุดโฟกัสของเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อหัวใจตายและจำนวน eosinophils ในเยื่อบุหัวใจเพิ่มขึ้น Parietal thrombi ในโพรงหัวใจอาจเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันได้ ประมาณ 2 ปีหลังจากเริ่มมีภาวะ eosinophilia จะเกิดภาวะพังผืดในเยื่อบุโพรงหัวใจด้วย mitral และ tricuspid insufficiency และ cardiomyopathy แบบจำกัด

ความพ่ายแพ้ ระบบประสาท(40-70% ของกรณี) แสดงออกโดยเส้นเลือดอุดตันในสมอง, โรคไข้สมองอักเสบและเส้นประสาทส่วนปลายทางประสาทสัมผัส ตรวจพบเฉพาะการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงในตัวอย่างชิ้นเนื้อ

การมีส่วนร่วมของปอด (40-50% ของกรณี) มักปรากฏเป็นอาการไอเป็นเวลานานและไม่มีประสิทธิผล ในกรณีที่ไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและเส้นเลือดอุดตันในปอด การทดสอบการทำงานของปอดจะไม่เปลี่ยนแปลง จากการถ่ายภาพรังสี พบว่าผู้ป่วยเพียง 20% เท่านั้นที่ตรวจพบความเสียหายของปอดแบบโฟกัสหรือแบบกระจาย โรคหอบหืดหลอดลมพบได้น้อยในกลุ่มอาการไฮเปอร์รีโอซิโนฟิลิก

ทำอันตรายต่อผิวหนังและเยื่อเมือก - ลมพิษ; และ. โรคภูมิแพ้ที่มาพร้อมกับลักษณะและการหายตัวไปของตุ่มพุพองบนผิวหนัง มีลักษณะคล้ายกับแผลไหม้จากตำแย

ทำอันตรายต่ออวัยวะอื่น ในผู้ป่วย 40% ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น ปวดข้อและปริมาตรน้ำเกิดขึ้น ของเหลวที่รั่วจากหลอดเลือดเล็กเข้าสู่เนื้อเยื่อหรือโพรงร่างกายเนื่องจากการอักเสบหรือบวม

rockolitis, โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่ โรคตับอักเสบที่เกิดจาก inf. ตัวแทน ยาบางชนิด อุตสาหกรรม และสารพิษอื่น ๆ ร่วมกับอาการตัวเหลือง อุจจาระเปลี่ยนสี ผื่นแดง และบางครั้งมีเลือดกำเดาไหล > จากภาษากรีก. hepar (hcpatos) - ตับ

A. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Eosinophilic แตกต่างจากกลุ่มอาการ Hypereosinophilic เนื่องจากมีการระเบิดในไขกระดูกและความผิดปกติของโครโมโซมเพิ่มขึ้น

B. โรค myeloproliferative อื่น ๆ กลุ่มอาการ Hypereosinophilic ไม่ค่อยมาพร้อมกับ myelofibrosis รุนแรงและ hyperplasia ของเซลล์เชื้อสายอื่น ๆ

B. ฮีโมบลาสโตสอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบ myelomonoblastic ที่มี eosinophilia, T-cell lymphomas, Lymphogranulomatosis, -a; m. รูปแบบของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เนื้องอกของระบบน้ำเหลือง) ซึ่งมีการผลิตเซลล์มะเร็งชนิดพิเศษ (เซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg) ในต่อมน้ำเหลือง ตามกฎแล้วจะเกิดขึ้นหลังจากอายุ 10 ปี อุบัติการณ์สูงสุดคือ 20-29 ปี และหลังจาก 55 ปี มักเกิดในผู้ชาย Syn: โรคฮอดจ์กิน

G. Eosinophilia มีรอยโรค อวัยวะส่วนบุคคลไม่ได้มาพร้อมกับความเสียหายของอวัยวะหลายส่วนซึ่งมักพบในกลุ่มอาการ hypereosinophilic

D. Churg-Stroe syndrome เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบที่เป็นระบบ การอักเสบของหลอดเลือดเล็ก มักเกิดร่วมกับ inf และภูมิแพ้ โรคต่างๆ (เช่น โรคไขข้อ ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ไข้รากสาดใหญ่ เป็นต้น) โดยมีอาการผื่นแดงเล็กๆ น้อยๆ (มีความเสียหายต่อหลอดเลือดของผิวหนัง) ปวดท้อง (มีความเสียหายต่อหลอดเลือดของอวัยวะในช่องท้อง) เป็นต้น o จาก Lat . vasculum - เรือ

แนวคิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีโลบลาสติก (หรือไมอีลอยด์) (ตัวย่อ AML) ผสมผสานหลายสายพันธุ์เข้าด้วยกัน โรคมะเร็งระบบเม็ดเลือดของมนุษย์ ซึ่งไขกระดูกกลายเป็นจุดสำคัญของมะเร็ง

จนถึงทุกวันนี้ ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยายังไม่มีความมั่นใจในสาเหตุที่แท้จริงของการหยุดชะงักของระบบเม็ดเลือด ดังนั้นจึงค่อนข้างยากที่จะระบุกลุ่มเสี่ยงพิเศษ และยิ่งกว่านั้นในการทำนายความเป็นไปได้ที่จะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์หรือมะเร็งเลือด วิทยาศาสตร์พยายามทุกวิถีทางเพื่อสร้าง วิธีการที่มีประสิทธิภาพการวินิจฉัยและการรักษาโรค AML ซึ่งเป็นผลมาจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะเริ่มแรก ขณะนี้มีการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับการอยู่รอด

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์พัฒนาได้อย่างไร?

หากเราจินตนาการถึงบทบาทของไขกระดูกในฐานะผู้สร้างความหลากหลายทั้งหมด เซลล์เม็ดเลือดจากนั้นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะดูเหมือนเป็นการก่อวินาศกรรมในการผลิตที่มีประสิทธิภาพนี้

ความจริงก็คือการหยุดชะงักของไขกระดูกในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์นั้นมาพร้อมกับการปล่อยเข้าสู่ระบบการผลิตเลือดของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ "ยังไม่บรรลุนิติภาวะ" หรือด้อยพัฒนาจำนวนมาก - ไมอีโลบลาสต์ - เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่ได้รับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน แต่ที่ ในเวลาเดียวกันก็เริ่มทวีคูณอย่างควบคุมไม่ได้ อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ดังกล่าวกระบวนการประสานงานของการต่ออายุของเม็ดเลือดขาวในเลือดเป็นประจำจะหยุดชะงักและการเริ่มต้นการแทนที่อย่างรวดเร็วของเซลล์เม็ดเลือดเต็มเปี่ยมโดยเซลล์สารตั้งต้นที่ผิดปกติ ในกรณีนี้ ไม่เพียงแต่เม็ดเลือดขาวจะถูกแทนที่เท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) และเกล็ดเลือดด้วย

ประเภทของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์

เนื่องจากความจริงที่ว่าการกลายพันธุ์ของเซลล์เม็ดเลือดนั้นไม่ค่อยพัฒนาในร่างกายในรูปแบบ "บริสุทธิ์" แต่ส่วนใหญ่มักจะมาพร้อมกับการกลายพันธุ์ของเซลล์ต้นกำเนิดและโรคอื่น ๆ จึงมีมากมาย รูปแบบต่างๆและชนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์

หากจนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้ มี 8 ประเภทหลัก แบ่งตามต้นกำเนิดของการก่อตัวของมะเร็งเม็ดเลือดขาว ในปัจจุบัน การกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นในเซลล์ในระดับพันธุกรรมก็จะถูกนำมาพิจารณาด้วย ความแตกต่างทั้งหมดนี้ส่งผลต่อการเกิดโรคและการพยากรณ์อายุขัยในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่งของโรค นอกจากนี้ การพิจารณาชนิดของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ทำให้คุณสามารถเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมได้

ตามข้อมูลของ FAB ตัวแปรของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมัยอีโลไซติกถูกแบ่งออกเป็นกลุ่มย่อยต่อไปนี้:

คุณสมบัติของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดโพรไมอีโลไซติก

APL หรือ APML ซึ่งย่อมาจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันกลุ่มโพรมัยอีโลไซต์ เป็นชนิดย่อยของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ M3 ตาม FAB (การจำแนกประเภทฝรั่งเศส-อเมริกัน-อังกฤษ) ด้วยโรคมะเร็งนี้ จำนวนโพรไมอีโลไซต์ซึ่งเป็นแกรนูโลไซต์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะที่ผิดปกติจะสะสมในเลือดและไขกระดูกของผู้ป่วย

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่เกิดจากโพรมัยอีโลไซต์ถูกกำหนดโดยการโยกย้ายโครโมโซมโดยทั่วไป ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของโปรตีน oncoproteins ที่ผิดปกติ และการแบ่งตัวของโพรไมอีโลไซต์ที่กลายพันธุ์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ มันถูกค้นพบในกลางศตวรรษที่ 20 และ เป็นเวลานานถือเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์รูปแบบหนึ่งที่อันตรายถึงชีวิตและเฉียบพลันมาก

ในปัจจุบัน มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดโพรไมอีโลซิติกแสดงการตอบสนองที่เป็นเอกลักษณ์ต่อการรักษา เช่น สารหนูไตรออกไซด์และกรดทรานส์เรติโนอิก ด้วยเหตุนี้ APL จึงกลายเป็นหนึ่งในชนิดย่อยของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ที่ได้รับการทำนายและรักษาได้ดีที่สุด

การคาดการณ์อายุขัยของ AML ในรูปแบบนี้ใน 70% ของกรณีคือ 12 ปีโดยไม่มีอาการกำเริบ

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Promyelocytic ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจไขกระดูก การตรวจเลือด และการศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์เพิ่มเติม ภาพการวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดสามารถหาได้จากการวิจัย PCR (ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส)

ลักษณะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดโมโนบลาสติก

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด monoblastic เฉียบพลันอยู่ในรูปแบบ AML ระหว่างภูมิภาคตามการจำแนกประเภท FAB - ตัวแปร M5 ซึ่งเกิดขึ้นใน 2.6% ของผู้ป่วยในเด็กและใน 6-8% ของกรณีในผู้ใหญ่ (ส่วนใหญ่มักเป็นผู้สูงอายุ)

ตัวชี้วัด ภาพทางคลินิกแทบไม่ต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์เลย อาการทั่วไปเสริมด้วยความมึนเมาที่เด่นชัดยิ่งขึ้นและ อุณหภูมิสูงร่างกาย

โรคนี้ยังมีลักษณะเป็นสัญญาณของภาวะนิวโทรพีเนียโดยมีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายในเยื่อเมือกของโพรงจมูกและ ช่องปากรวมถึงอาการอักเสบของลิ้นด้วย

เว็บไซต์หลักของการแปลโรคคือไขกระดูก แต่ยังสังเกตการขยายตัวของม้ามและต่อมน้ำเหลืองบางกลุ่มด้วย ในอนาคตอาจเกิดการแทรกซึมของเหงือกและต่อมทอนซิลรวมถึงการแพร่กระจายของเนื้องอกไปยังอวัยวะภายใน

อย่างไรก็ตาม ด้วยการทดสอบอย่างทันท่วงที การตรวจหาพยาธิสภาพของมะเร็ง และการใช้ระบบการรักษาที่ทันสมัย ​​ใน 60% ของกรณี คาดว่าจะมีการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ

ลักษณะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิก

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic เฉียบพลันเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของมะเร็ง eosinophils และสามารถเกิดขึ้นได้กับพื้นหลังของมะเร็งของต่อม ต่อมไทรอยด์, มะเร็งมดลูก, ลำไส้, กระเพาะอาหาร, หลอดลม และมะเร็งโพรงจมูก มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ชนิดนี้มีความคล้ายคลึงกับอีโอซิโนฟิเลียที่เกิดปฏิกิริยาซึ่งมีอยู่ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดลิมโฟบลาสติก (ALL) หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลบลาสติก ดังนั้นเพื่อแยกแยะการวินิจฉัยพวกเขาจึงหันไปใช้การศึกษาเครื่องหมายเลือดของเซลล์โดยเฉพาะ

ลักษณะเด่นที่สุดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์นี้คือการเพิ่มจำนวนอีโอซิโนฟิลและเบโซฟิลในการตรวจเลือด และการเพิ่มขนาดของตับและม้าม

คุณสมบัติของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelomonocytic

สิ่งที่น่ากังวลเป็นพิเศษสำหรับผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาสมัยใหม่คือกลุ่มย่อยของ AML เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ซึ่งมักส่งผลกระทบต่อเด็กมากที่สุด แม้ว่าในกลุ่มผู้สูงอายุความเสี่ยงในการติดเชื้อมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ชนิดนี้ก็มีสูงเช่นกัน

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelocytic มีลักษณะเป็นแบบเฉียบพลันและเรื้อรังและเป็นรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง ประเภทเรื้อรังเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์ในเด็กและเยาวชน ซึ่งพบได้ทั่วไปในเด็กอายุตั้งแต่ขวบปีแรกถึง 4 ปี ลักษณะเฉพาะของชนิดย่อยนี้คือความถี่ของการพัฒนาในผู้ป่วยอายุน้อยและความสมัครใจที่มากขึ้นสำหรับโรคในเด็กผู้ชาย

เหตุใดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จึงเกิดขึ้น?

แม้ว่าจะยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ในโลหิตวิทยามีรายการปัจจัยกระตุ้นบางประการที่อาจส่งผลเสียต่อการทำงานของไขกระดูก:

• การได้รับรังสี
• สภาพความเป็นอยู่ด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย
• งานในการผลิตที่เป็นอันตราย
• อิทธิพลของสารก่อมะเร็ง
• ผลข้างเคียงจากเคมีบำบัดสำหรับมะเร็งรูปแบบอื่น
• พยาธิสภาพของโครโมโซม - โรคโลหิตจาง Fanconi, Bloom และ Down syndromes;
• การปรากฏตัวของโรคเช่นไวรัส Epstein-Barr, ไวรัส lymphotropic หรือ HIV;
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ
• นิสัยที่ไม่ดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งการสูบบุหรี่ของพ่อแม่ของเด็กที่ป่วย
• ปัจจัยทางพันธุกรรม

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์แสดงออกได้อย่างไร?

เนื่องจากอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับรูปแบบและประเภทของ AML การจัดสรรตัวบ่งชี้ทางคลินิกทั่วไปตามประเภทของอาการจึงเป็นเรื่องที่ไม่เป็นไปตามอำเภอใจ ตามกฎแล้วประการแรก สัญญาณเตือนตรวจพบในผลการตรวจเลือดซึ่งบังคับให้แพทย์กำหนดวิธีการวินิจฉัยเพิ่มเติม

โรคเอเอ็มแอลในเด็ก

ในกรณีของเด็กเล็กที่มีความเสี่ยงต่อมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซติกในเด็กและเยาวชนมากที่สุด การมีอาการต่อไปนี้ควรแจ้งเตือนผู้ปกครองและบังคับให้ไปพบแพทย์:

1. หากเด็กมีน้ำหนักไม่มาก
2. หากมีความล่าช้าหรือความเบี่ยงเบนในการพัฒนาทางกายภาพ
3. เพิ่มความเมื่อยล้าอ่อนเพลียผิวซีดเนื่องจากโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
4. การปรากฏตัวของภาวะอุณหภูมิเกิน;
5. การติดเชื้อบ่อยครั้ง
6. ตับและม้ามโต;
7. อาการบวมของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย

แน่นอนว่าการมีอาการข้างต้นอย่างน้อยหนึ่งอาการไม่ได้หมายความว่าเด็กกำลังพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิโลไซติกในเด็กและเยาวชนอย่างแน่นอนเพราะตัวบ่งชี้ดังกล่าวเป็นลักษณะของโรคอื่น ๆ อีกมากมาย แต่อย่างที่คุณทราบการรักษาโรคที่ซับซ้อนจะมีประสิทธิภาพมากที่สุดในระยะแรกดังนั้นการตรวจเลือดและเข้ารับการวินิจฉัยอื่น ๆ จะไม่ฟุ่มเฟือย

โรคเอเอ็มแอลในผู้ใหญ่

• ความเหนื่อยล้าเรื้อรังความอ่อนแอทั่วไป
• การสูญเสียน้ำหนักและความอยากอาหาร
• แนวโน้มที่จะตกเลือดภายใน, ช้ำ, มีเลือดออกเพิ่มขึ้น;
• เพิ่มความเปราะบางของกระดูก
• อาการวิงเวียนศีรษะและหนาวสั่นบ่อยครั้ง
• ความไม่แน่นอนต่อโรคติดเชื้อ
• คลื่นไส้;
• สีซีดอย่างต่อเนื่อง

เป็นที่ชัดเจนว่าอาการเหล่านี้ไม่สามารถเป็นปัจจัยเดียวในการระบุ AML ได้ ดังนั้นคุณจึงไม่ควรวินิจฉัยมะเร็งด้วยตนเอง

ขั้นตอนการวินิจฉัยโรค AML

มาตรการวินิจฉัยขั้นแรกและเป็นพื้นฐานในการตรวจสอบมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์คือการตรวจเลือดโดยสมบูรณ์ หากตรวจพบการแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดบางกลุ่มจะมีการกำหนดการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก เพื่อกำหนดการกระจายตัว เซลล์มะเร็งใช้ในร่างกาย:

• การตรวจเอ็กซ์เรย์และอัลตราซาวนด์
• scintigraphy โครงกระดูก;
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและคอมพิวเตอร์

ตามกฎแล้วขั้นตอนการวินิจฉัยทั้งหมดจะดำเนินการในคลินิกโลหิตวิทยาและเนื้องอกวิทยาและเมื่อยืนยันการวินิจฉัย AML แล้ว แผนการรักษาจะถูกร่างขึ้นทันที เนื่องจากการเกิดโรค (หลักสูตร) ​​ในรูปแบบต่าง ๆ ของโรคแตกต่างกันไปในระดับเซลล์และโมเลกุล การพยากรณ์อายุขัยของผู้ป่วยจึงขึ้นอยู่กับความถูกต้องของการวินิจฉัยและความเพียงพอของวิธีการรักษาที่เลือก

มาตรการการรักษา

ปัจจุบันการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ประกอบด้วยมาตรการการรักษา 4 ขั้นตอน:

1. การปฐมนิเทศด้วยการใช้เคมีบำบัดอย่างเข้มข้นที่ออกแบบมาเพื่อทำลายเซลล์ไมอีลอยด์ให้ได้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในเวลาที่สั้นที่สุดเพื่อให้บรรลุระยะเวลาการบรรเทาอาการ
2. การรวมเข้ากับการบำบัดแบบเข้มข้นของขนาดยาเคมีบำบัดรวมกันและเพิ่มเติมเพื่อทำลายเซลล์เนื้องอกที่เหลืออยู่และลดความเสี่ยงของการกลับมาของโรค
3. การรักษาระบบประสาทส่วนกลาง ดำเนินการเพื่อป้องกันไม่ให้เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวไปถึงไขสันหลังและสมอง เพื่อป้องกันการแพร่กระจาย หากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวตกอยู่ในระบบประสาทส่วนกลาง อาจต้องเข้ารับการฉายรังสีบำบัด
4. การบำบัดเพื่อการบำรุงรักษาระยะยาว กำหนดไว้เป็นเวลานาน (หนึ่งปีหรือมากกว่า) และดำเนินการในผู้ป่วยนอกโดยมีเป้าหมายเพื่อทำลายเซลล์มะเร็งที่ยังมีชีวิตอยู่

ผลข้างเคียงของเคมีบำบัด

แม้ว่าการรักษาด้วยเคมีบำบัดจะมีประสิทธิผล แต่ผู้ป่วยทุกรายก็ไม่ยินยอมที่จะใช้ ปริมาณสูงเคมีบำบัดเนื่องจากเทคนิคนี้มีข้อเสียเปรียบที่สำคัญ - ภาวะแทรกซ้อนด้านข้าง

เป็นไปได้ไหมที่จะเอาชนะมะเร็งเม็ดเลือดขาว?

วันนี้ยังเร็วเกินไปที่จะพูดถึงชัยชนะเหนือมะเร็งเม็ดเลือดขาวโดยสมบูรณ์ แต่อายุขัยที่เพิ่มขึ้นหลังการบำบัดอย่างเข้มข้นอย่างน้อย 5-7 ปีนั้นสังเกตได้โดยเฉลี่ยในผู้ป่วย 60% จริงอยู่ การคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยอายุมากกว่า 60 ปีไม่ได้เพิ่มขึ้นเกินตัวบ่งชี้ 10% ดังนั้นคุณจึงไม่ควรรอจนเข้าสู่วัยชราเพื่อดูแลสุขภาพของตัวเองอย่างจริงจัง คุณต้องได้รับการตรวจป้องกัน ติดตามอาหารและวิถีชีวิตของคุณ และบริจาคการตรวจเลือดและปัสสาวะเป็นประจำ

มะเร็งเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรัง (CEL)เป็นเนื้องอกชนิด myeloproliferative ซึ่งเนื่องจากการแพร่กระจายของสารตั้งต้น eosinophil ที่ไม่สามารถควบคุมได้ eosinophilia เกิดขึ้นในไขกระดูกเลือดส่วนปลายและเนื้อเยื่อ ตามการจำแนกประเภทของ WHO (2008) กรณีที่มีการกลายพันธุ์ของยีน PDGFRA จะไม่รวมอยู่ในเอนทิตีนี้ (ต่อจากนี้ไปเรียกว่า CEL จะไม่ระบุเป็นอย่างอื่น [CEL NIO])

ภาวะไฮเปอร์รีโอซิโนฟิเลีย(GE) คือการมีอยู่ของ eosinophilia สูงเป็นพิเศษในเลือดส่วนปลาย (>1500/μl) และ/หรือการแทรกซึมของ eosinophilic ในเนื้อเยื่อ; ในกรณีที่อวัยวะได้รับความเสียหาย จะใช้คำว่า Hypereosinophilic Syndrome (HES) GE/HES อาจไม่เป็นอันตราย (เกิดปฏิกิริยา มีมาแต่กำเนิด หรือไม่ทราบสาเหตุ) หรือเนื้องอก (โคลนอล)

ภาพทางคลินิกและหลักสูตรธรรมชาติ

ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย ผู้ป่วยมักจะไม่มีข้อร้องเรียนใดๆ

1. อาการทั่วไป:เกิดจากการหลั่งของอีโอซิโนฟิล ปริมาณมากไซโตไคน์ - เหนื่อยล้า มีไข้และเหงื่อออก เบื่ออาหาร น้ำหนักลด

2. อาการจากระบบไหลเวียนโลหิต(ในสัดส่วน 20%): เกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายและพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อบุหัวใจ เช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในโพรงหัวใจ - อาการของลิ้นหัวใจไม่เพียงพอ มักเป็นไมทรัลและไตรคัสปิด อาการของคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัด จังหวะ และการรบกวนการนำไฟฟ้า ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน หัวใจล้มเหลว

3. อาการทางระบบทางเดินหายใจ(ใน µ50%): เกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของ eosinophilic ในปอด, พังผืดในปอด, หัวใจล้มเหลวหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด - ไอแห้งเรื้อรัง, หายใจถี่

4. อาการทางผิวหนัง (คิดเป็น 60%): แองจิโออีดีมา, ผิวหนังแดง, ลมพิษ, มีเลือดคั่งและก้อนใต้ผิวหนัง, อาการคันที่ผิวหนัง

5. อาการทางเดินอาหาร(ใน 30%): เกี่ยวข้องกับแผลที่เยื่อเมือก, เลือดออก, การเจาะ, ถุงน้ำดีอักเสบ, การอักเสบของกระเพาะอาหารหรือลำไส้ eosinophilic; ท้องเสียปวดท้อง

6. อาการทางระบบประสาท(ใน µ55%): การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม, ความผิดปกติของหน่วยความจำ, การสูญเสียน้ำหนัก, อาการของโรค polyneuropathy ส่วนปลาย

7. อื่น:ตับหรือม้ามโต ปวดกล้ามเนื้อและข้อ (เกิดจากการปล่อยไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบโดยอีโอซิโนฟิล) การมองเห็นไม่ชัด (เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดจอประสาทตา)

8. หลักสูตรธรรมชาติ:เรื้อรัง บางครั้งไม่รุนแรง แต่ส่วนใหญ่มักลุกลามและอาจถึงแก่ชีวิตได้ภายในระยะเวลาอันสั้น เนื่องจากอวัยวะถูกทำลาย ซึ่งมักเป็นภาวะหัวใจล้มเหลว หรือเป็นผลจากการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

วิธีการวิจัยเพิ่มเติม

1. สัณฐานวิทยาของเลือดส่วนปลาย:อีโอซิโนฟิลเลีย (จำนวนอีโอซิโนฟิลสัมบูรณ์: เล็กน้อย 500–1500/ไมโครลิตร; ปานกลาง 1500–5,000/ไมโครลิตร; รุนแรง >5,000/ไมโครลิตร) โดยมีอาการโลหิตจางเพิ่มเติมของ CEL (ประมาณ 50%), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ประมาณ 30%) หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ประมาณ 15%) , เม็ดเลือดขาวปานกลาง

2. การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานและการตรวจชิ้นเนื้อ Trephine จากไขกระดูก:ระบุไว้ในผู้ป่วยที่เป็น HE แบบถาวร สาเหตุที่ไม่รู้จัก, อีโอซิโนฟิเลีย >5,000/ไมโครลิตร ในกรณีที่สงสัยว่า HE/HES ปฐมภูมิ (นีโอพลาสติก) หรือตัวแปรลิมโฟไซติกของ HES; การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยาน - เพิ่มเปอร์เซ็นต์ของ eosinophils บางครั้งการเปลี่ยนแปลง dysplastic ใน megakaryocytes และ granulocytes; trepanobiopsy - ภาวะเซลล์เกิน, จำนวน eosinophils ที่เพิ่มขึ้น, hyperplasia ของเชื้อสาย megakaryocytic หรือ granulocytic, จำนวนเส้นใยตาข่ายที่เพิ่มขึ้น

3. การศึกษาทางไซโตเจเนติกส์และโมเลกุล:ในกรณีส่วนใหญ่ใน CEL จะมียีนฟิวชั่น FIP1L1-PDGFRА ซึ่งเกิดขึ้นจากการลบส่วนของโครโมโซม 4 และเข้ารหัสโปรตีนด้วยกิจกรรมไทโรซีนไคเนส

4. การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่นๆ:เพิ่มความเข้มข้นของ IgE ใน eosinophilia ที่ไม่ทราบสาเหตุใน CEL-NIO - โดยปกติจะเป็นปกติ เพิ่มความเข้มข้นของ troponins หัวใจ, ทริปเตสและวิตามินบี 12 ใน neoplastic HES

5. การตรวจชิ้นเนื้อการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง กระบวนการทางพยาธิวิทยา: การแทรกซึมของอีโอซิโนฟิลิก

6.  การศึกษาอื่นๆ:ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก (อวัยวะที่เกี่ยวข้อง) รวมทั้งระบุสาเหตุของโรคอีโอซิโนฟิเลีย

เกณฑ์การวินิจฉัย

→คำจำกัดความและสาเหตุ

การวินิจฉัย CEL นั้นเป็นไปตามเกณฑ์ของ WHO:

1) อีโอซิโนฟิเลีย ≥1500/ไมโครลิตร;

2) การมีอยู่ของความผิดปกติทางเซลล์พันธุศาสตร์หรืออณูพันธุศาสตร์ หรือจำนวนการระเบิดในไขกระดูก >5% หรือ >2% ในเลือดส่วนปลาย;

3) การไม่มีโครโมโซม Ph และยีนไคเมอริก BCR-ABL1 รวมถึงเนื้องอกชนิดไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟอื่นๆ (IP, ET, PMF) หรือไมอีโลดิสพลาสติก/ไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ (CMML, aCML)

4) ไม่มีการจัดเรียงใหม่ของยีน PDGFRA, PDGFRB หรือ FGFR1, ไม่มียีน chimeric PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 และ BCR-JAK2;

5) เปอร์เซ็นต์ของการระเบิดในเลือดและไขกระดูก<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

การวินิจฉัยแยกโรค

1. โรงไฟฟ้าพลังน้ำหลัก:อีโอซิโนฟิลเป็นส่วนหนึ่งของโคลนเนื้องอก (เนื้องอก myeloproliferative, AML)

3. โรคที่ได้รับผลกระทบจากโรงไฟฟ้าพลังน้ำ→ดู สูงกว่า

1. ผู้ป่วยที่มีจำนวนอีโอซิโนฟิล<5000/мкл и без изменений в органах ไม่ต้องใช้ไซโตรีดักชันฉุกเฉิน

2. CEL ที่มียีน FIP1L1-PDGFRA และการจัดเรียงยีน PDGFRB ใหม่:อิมาตินิบ ในผู้ป่วยที่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลว ให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่วง 7 ถึง 10 วันแรกของการรักษาด้วยอิมาตินิบ เพื่อหลีกเลี่ยงการทำงานของหัวใจเสื่อมลงซึ่งเกิดจากการปล่อยโปรตีนที่เป็นพิษจำนวนมากจากเม็ดอีโอซิโนฟิล

3. HES โดยไม่มีการจัดเรียง PDGFRA และ PDGFRB ใหม่: GCS เช่น เพรดนิโซน 1 มก./กก. ของน้ำหนักตัว จนกว่าจำนวนอีโอซิโนฟิลจะลดลงจนถึงระดับปกติและอาการหายไป จากนั้นค่อย ๆ ลดขนาดยาลงจนเหลือขนาดยาบำรุงรักษาที่มีประสิทธิผลต่ำสุด ในกรณีที่เกิดปฏิกิริยา HES → ควรรักษาโรคประจำตัว

4. ในกรณีที่ไม่ได้ผลและมี CEL-NOS:ไซโตสแตติกส์ (ไฮดรอกซียูเรีย ในกรณีที่ไม่ได้ผล → IFN-α ต่อมาคือวินคริสทีนหรืออีโตโพไซด์ → ในกรณีที่ไม่ได้ประสิทธิผล → การบำบัดเชิงทดลอง (เมโพลิซูแมบ, อะเลมทูซูแมบ) หรืออัลโล-HSCT

นับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (จำนวนอีโอซิโนฟิลควรเป็น<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA