Prejav gigantizmu hypofýzy. Nadmerná funkcia hypofýzy: gigantizmus Gigantizmus je endokrinné ochorenie spojené s dysfunkciou

Gigantizmus je ochorenie, ktoré postupuje v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu hypofýzou (endokrinnou žľazou). To spôsobuje rýchly rast končatín a trupu. Okrem toho pacienti často zaznamenávajú zníženie sexuálnej funkcie, inhibíciu vývoja. V prípade progresie gigantizmu je pravdepodobné, že osoba bude neplodná.

V lekárskej literatúre sa na označenie takéhoto patologického stavu používa aj termín "makrozómia". Gigantizmus u detí začína napredovať v čase, keď fyziologické procesy osifikácia ešte nie je úplne dokončená. Častejšie je ochorenie diagnostikované u mužov vo veku 7 až 13 rokov, ale nie je vylúčený prejav prvých príznakov počas puberty. Patológia vzniká a rýchlo sa rozvíja počas celého obdobia rastu tela.

Zvyčajne do konca puberty dosiahne rast jednotlivca 2 metre. U žien môže byť tento údaj o niečo nižší - až 1,9 metra. Za zmienku tiež stojí, že nie je porušená proporcionalita častí tela. Je pozoruhodné, že rodičia pacientov s gigantizmom majú zvyčajne celkom normálny rast. Lekárske štatistiky sú také, že v priemere je choroba diagnostikovaná u 3 z 1000 ľudí.

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie gigantizmu je zvýšená produkcia somatotropínového hormónu hypofýzou. Toto sa zvyčajne pozoruje pri hyperfunkcii alebo hyperplázii tejto endokrinnej žľazy. Príčin poškodenia hypofýzy môže byť veľa. V dôsledku vplyvu nepriaznivého etiologické faktory je narušená jeho funkčnosť, čo negatívne ovplyvňuje stav celého ľudského tela.

Hlavné príčiny poškodenia hypofýzy:

  • nádor adenohypofýzy benígnej alebo malígnej povahy;
  • TBI rôznej závažnosti;
  • intoxikácia;
  • progresia neuroinfekcií;
  • prítomnosť ochorení centrálneho nervového systému u osoby.

Odrody

V endokrinológii sa rozlišujú tieto odrody gigantizmu (podľa typu porušenia):

  • pravda. V tomto prípade dochádza k úmernému zvýšeniu vo všetkých častiach tela. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne odchýlky vo vývoji;
  • akromegalický. Pacient má rýchly rast končatín, tváre a trupu, ale zároveň sa určité oblasti kostí zväčšujú viac ako iné;
  • cerebrálne. Charakteristické znaky - rýchly rast so súčasným porušením inteligencie. Táto forma ochorenia zvyčajne postupuje u ľudí po ťažkom poškodení mozgu;
  • čiastočné. Nazýva sa to aj čiastočné, keďže u chorého človeka sa zväčšujú určité časti tela;
  • splanchnomegália. Zvýšená produkcia somatotropínu vedie k zvýšeniu životne dôležitých orgánov;
  • polovicu. Jeho charakteristickým znakom je nárast častí tela len z jednej polovice tela;
  • eunuchoid. Hlavným dôvodom jeho progresie je zníženie produkcie pohlavných hormónov. V dôsledku toho pohlavné orgány prestávajú normálne fungovať. Ak sa na tomto pozadí zvýši aj produkcia rastového hormónu, potom pohlavné znaky pacienta vymiznú, končatiny sa neúmerne predĺžia a rastové zóny v kĺbových kĺboch ​​ostanú otvorené.

Ruka pacienta s akromegáliou (a) a ruka zdravého (b)

Symptómy

Progresiu gigantizmu je v skutočnosti ťažké si nevšimnúť, pretože hlavným charakteristickým príznakom je rýchly rast trupu a končatín. Ale aj u pacientov s týmto ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • strata pamäti;
  • znížená vizuálna funkcia;
  • bolesť hlavy rôzneho stupňa intenzity;
  • závraty. Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že s gigantizmom sa všetky vnútorné orgány zväčšujú približne rovnakou rýchlosťou. Ale tu nejde o srdce. Z tohto dôvodu tento životne dôležitý orgán jednoducho nemá čas plne zásobovať krvou neúmerne veľké telo;
  • bolesť končatín, najmä kĺbových kĺbov;
  • rýchla únavnosť;
  • na začiatku progresie ochorenia dochádza k nárastu svalovej sily, ale s progresiou sa znižuje.

Príznaky akromegalickej odrody ochorenia:

  • všetky vyššie uvedené príznaky tiež pretrvávajú;
  • nízky hlas;
  • hrudná kosť a panvové kosti sa stávajú hrubšími;
  • ruky a nohy rastú;
  • ak požiadate osobu, aby sa usmievala, potom je možné zaznamenať zväčšenie medzier medzi zubami;
  • zväčšovať sa spodná čeľusť, ako aj hrebene obočia.

V prípade, že sa na pozadí progresie gigantizmu vyvinuli patológie iných orgánov endokrinného systému, môže sa u pacienta vyskytnúť nasledujúce príznaky:

  • predčasné ukončenie resp úplná absencia menzes;
  • zvýšenie objemu vylúčeného moču, intenzívny smäd- takéto príznaky sú pozorované na pozadí alebo;
  • znížená sexuálna funkcia u mužov;
  • s hyperfunkciou štítnej žľazy sa pacient vyvíja, telesná hmotnosť klesá, ale zároveň sa zvyšuje chuť do jedla;

Choroba, ktorá je sprevádzaná patologickými zmenami v hypofýze. Hypofýza je rastový hormón. Pri porušení hormonálnej žľazy dochádza k rastu tela a tela.

Väčšinou sa porušenia týkajú predného laloku hypofýzy. Zvyčajne je etiológia ochorenia neznáma. Dá sa len hádať možné dôvody patológia.

Choroba sa vyvíja v detstve a dospievaní. Čo najviac svedčí o dedičnej poruche. Ak je choroba vrodená, potom je príčina v poruchách génov.

Priebeh ochorenia závisí od mnohých faktorov. S nekomplikovaným ochorením Klinické príznaky sa prakticky neobjavujú.

Kurz je progresívny. To znamená, že absencia komplikácií môže byť iba v počiatočnom štádiu ochorenia. Osoba potom pokračuje v raste po celý život. Alebo do tridsiatky.

Rýchly rast podporuje zmeny zvonku svalová hmota. Zvyčajne sa vyvíja zle. Alebo sa vyvíja normálne.

Viac sa dozviete na webovej stránke: web

Vyžaduje sa odborné poradenstvo!

Diagnostika

Gigantizmus sa dá diagnostikovať odberom anamnézy. To vám umožní určiť pravdepodobné príčiny ochorenia.

Vykonáva sa vonkajšia kontrola. Vyšetrenie vám umožňuje stanoviť najpresnejšiu diagnózu. Vzhľadom k tomu, vonkajšie príznaky choroby sú schopné naznačovať gigantizmus.

Laboratórne štúdie sú tiež veľmi dôležité. Krvná diagnostika umožňuje identifikovať odchýlky v produkcii somatotropného hormónu. Je to priamo rastový hormón.

Röntgenové lúče sú užitočné na určenie porúch hypofýzy. Röntgenové vyšetrenie lebky vám umožňuje určiť prítomnosť nádoru v hypofýze.

Pre podrobnejšie informácie sa vykonáva MRI mozgu. Čo výraznejšie určí ochorenie. Okrem toho mozog určuje patologické zmeny v iných častiach mozgu.

Ruky s gigantizmom majú nezvyčajnú dĺžku, preto je vhodné urobiť röntgen rúk. Vizuálna kontrola nebude stačiť.

Röntgen rúk určí patologickú dĺžku. Nezodpovedajú veku pacienta.

Prevencia

Je dôležité prejaviť úzkosť v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia. Lebo čím ďalej, tým horšie.

Prevencia gigantizmu bude spočívať vo včasnom odhalení choroby. Včasné vyšetrenie a liečba zabráni možným komplikáciám.

Ak je choroba spôsobená patológiou hypofýzy alebo nádorom. Je dôležité podstúpiť operáciu. Pomôže to predchádzať poruchám rastového hormónu.

Ak je gigantizmus spôsobený rôznymi zraneniami, potom je dôležité vykonať nešpecifickú profylaxiu. Bude to preto, aby sa predišlo poraneniu mozgu.

Meningitída - infekčný proces. Pôvodcom je meningokok. Keďže meningitída spôsobuje gigantizmus, je dôležité predchádzať rozvoju meningitídy.

Ak je gigantizmus spôsobený intoxikáciou, potom je dôležité zabrániť rôznym druhom otravy. Môže ísť o chemickú otravu. A tiež jedlo.

Liečba

Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu gigantizmu:

  • hormonálne;
  • lekárske;
  • radiačná liečba;
  • chirurgická intervencia.

Pre normalizáciu funkcie rastového hormónu je potrebné aplikovať hormonálnu liečbu. Umožňuje vám dosiahnuť významné výsledky.

Pri liečbe ochorenia sa používajú aj pohlavné hormóny. Čo je dôležité pri liečbe akromegálie. Alebo gigantizmus.

Používajú sa analógy somatostatínu. Používa sa na ovplyvnenie rastu kostí.

Radiačná terapia sa používa v prípadoch, keď je prítomný nádor. Nádor priamo v hypofýze.

Adenóm hypofýzy sa odstraňuje chirurgickými metódami. To vám umožní zastaviť rast a tvorbu metastáz.

Pri operácii je dôležité aplikovať lekárske ošetrenie. Umožňuje urýchliť proces hojenia.

U dospelých

Gigantizmus u dospelých sa často prejavuje rôznymi hormonálnymi poruchami. Často sú ovplyvnené pohlavné hormóny. To znamená, že porušenie priamo súvisí so sexuálnou funkciou.

U žien často chýba menštruácia. Môže dôjsť aj k skoršiemu ukončeniu menštruácie.

To všetko sa odráža v reprodukčnej funkcii. To znamená, že žena je neplodná.

Muži tiež pociťujú hormonálnu nerovnováhu. Sexuálna funkcia trpí. Môže sa vyvinúť neplodnosť.

U dospelých s gigantizmom je výkon výrazne znížený. Je to spôsobené svalovou slabosťou. Vyvíja sa asténia.

Môžu sa vyvinúť rôzne komplikácie. A všetky sú príčinou hormonálnych porúch. Komplikácie zahŕňajú:

  • nie diabetes;
  • hypertyreóza;
  • cukrovka.

U detí

Gigantizmus u detí sa vyvíja v štádiu rastu tela. Teda keď ešte nie je dokončená osifikácia kostry.

Častejšie sú postihnutí tínedžeri. Teda deti v štádiu puberty. Vek od 10 do 13 rokov.

Dieťa rastie príliš rýchlo. Proces je dosť intenzívny. Môže pokračovať počas celého detstva. Až do puberty.

U detí je toto ochorenie pomerne zriedkavé. Gigantizmus je zvláštna choroba. Zvyčajne rodičia nemajú gigantizmus.

Chlapci trpia gigantizmom častejšie ako dievčatá. Najzodpovednejším obdobím je vek od 11 do 15 rokov. V tomto období je rast najintenzívnejší.

Toto ochorenie postihuje sexuálny vývoj dieťa. Vedie k neplodnosti. Chlapci a dievčatá.

Dieťa sa začne rýchlo unavovať. To ovplyvňuje proces učenia. Deti s gigantizmom sa vyznačujú slabými výsledkami v škole.

Predpoveď

Veľa závisí od procesu liečby. Rovnako ako pridružené ochorenia.

Pri adekvátnej liečbe s použitím žiarenia a chirurgickej intervencie je prognóza priaznivá.

Ale to je prípad, ak je gigantizmus spôsobený adenómom hypofýzy. Ak ide o úraz, potom je vhodné naordinovať medikamentóznu terapiu.

Pri nedostatočnej liečbe sa pozoruje nepriaznivá prognóza. Ak liečba nebola vykonaná včas.

Exodus

Gigantizmus sa častejšie končí smrťou. Keďže priebeh ochorenia je zvyčajne chronický. A existujú rôzne druhy komplikácií. Až po zlyhanie srdca.

Chorí ľudia sa nedožívajú zrelého veku. Ale sú aj výnimky! To je v prípade včasnej liečby. Použitie hormonálnej, radiačnej terapie. Teda Komplexný prístup k chorobe.

Ak často navštevujete endokrinológa. Dodržujte všetky odporúčania lekára. To môže zabrániť rozvoju gigantizmu. Potom bude výsledok choroby priaznivý.

Dĺžka života

Gigantizmus priamo ovplyvňuje kvalitu života. Človek nemôže normálne koexistovať v spoločnosti. Jeho schopnosť pracovať bola výrazne narušená.

Táto skutočnosť však nemusí ovplyvniť dĺžku života. Ak osoba dodržiava zásady liečby.

Čím skôr ochorenie diagnostikujeme a začneme s liečbou. Čím vyššia je pravdepodobnosť predĺženia strednej dĺžky života!

Gigantizmus je ochorenie spojené s poškodením hypotalamo-hypofyzárneho systému a je sprevádzané zväčšením telesnej dĺžky, presahujúcou hodnoty pre daný vek a pohlavie.

Etiológia a patogenéza

Gigantizmus môže byť spôsobený poškodením hypotalamo-hypofyzárneho systému spôsobeným traumou, neuroinfekciou, intoxikáciou alebo nádorom. Ochorenie je spojené so zvýšenou produkciou somatického hormónu v detstve a dospievaní, keď ešte nie sú uzavreté epifýzové zóny v kostiach. Okrem toho sa gigantizmus vyskytuje s adenómami hypofýzy a inými príčinami.

Čiastočný gigantizmus sa môže vyskytnúť aj v dôsledku lokálnej citlivosti tkanivových receptorov na rastový hormón.

Hlavné klinické príznaky

Najčastejšie sa gigantizmus vyskytuje u chlapcov v škole a dospievaní.

Väčšina pacientov sa sťažuje bolesť hlavy, závraty, znížené videnie, zvýšená únava a slabosť. Po prvé, ruky sa prudko zväčšia, potom nohy, po ktorých sa rysy tváre zväčšia.

U malých detí je vysoká rýchlosť rastu s neúmerným vývojom končatín, ktoré presahujú veľkosťou tela, pričom ich svalová sila postupne klesá. Funkcia vnútorné orgány nemení, hoci sa zväčšujú.

Charakteristické sú príznaky hypogonadizmu. Sexuálna funkcia sa najprv zvýši a potom sa zníži. U žien sa rozvinie amenorea, neplodnosť a skorá menopauza.

Môžu sa vyskytnúť aj príznaky zvýšenia alebo zníženia funkcií iných endokrinných žliaz.

Diagnostika

Konečná diagnóza sa stanovuje na základe charakteristického vzhľadu pacienta, inštrumentálnych údajov a stanovenia hormónov hypofýzy v krvi.

Liečba

Hlavnou liečbou gigantizmu v nádore hypofýzy je radiačná terapia a neurochirurgické metódy. Okrem toho je predpísaný dopamín. Okrem toho sa hormonálna terapia vykonáva na korekciu práce iných žliaz. Čiastočný gigantizmus sa lieči korekčnou plastickou chirurgiou.

Gigantizmus je ochorenie, ktoré je sprevádzané zvýšenou produkciou rastový hormón v prednej hypofýze adenohypofýza ), čo vedie k nadmernému rastu končatín a celého trupu. Príznaky gigantizmu sa najčastejšie objavujú u chlapcov vo veku 7-10 rokov, prípadne v období puberty a vyvíjajú sa počas celého obdobia rastu. Rýchlosť rastu dieťaťa presahuje normy tohto pohlavia a veku a do konca puberty môže dosiahnuť 2 m u mužov a 1,90 m u žien, pričom si zachováva proporcionálnu postavu. Frekvencia prejavov gigantizmu je 1-3 ľudia na 1000 obyvateľov. Zvyčajne gigantizmus sprevádza rýchla únava a bolesti hlavy, postupné zhoršenie pamäti A sexuálna dysfunkcia. S gigantizmom môže byť aj sprievodný jav endokrinné poruchy, konkrétne: , hypo- alebo poruchy metabolizmu sacharidov.

Gigantizmus je založený na zvýšenej produkcii hypofýzou rastový hormón , príčinami sú: dedičná predispozícia, nádory adenohypofýzy (adenómy hypofýzy), centrálny nervový systém(, ), traumatické poranenie mozgu a otravy toxínmi. Ďalším dôvodom ochorenia gigantizmu môže byť zníženie citlivosti receptorov tkaniva chrupavky, kde sa nachádza rastová zóna kosti, na pohlavné hormóny, v dôsledku čoho zostáva zóna otvorená, t.j. schopné ďalšieho rastu aj po ukončení procesu puberty.

Príznaky gigantizmu

Hlavnými príznakmi gigantizmu sú sťažnosti pacienta vysoký rast nadmerná rýchlosť rastu, bolesť kĺbov a kostí, svalová slabosť, znížený výkon v škole, často - pre zrakové postihnutie (). Môžu sa vyskytnúť aj poruchy vo fungovaní štítnej žľazy a pankreasu.

Diagnóza gigantizmu

Na stanovenie diagnózy „gigantizmu“ endokrinológ vyšetrí pacienta, predpíše röntgenové vyšetrenie lebky a počítačovú a magnetickú rezonanciu mozgu, pomocou ktorej možno odhaliť nádory v hypofýze. S rastúcim nádorom u pacientov sa často zhoršuje videnie, preto môže byť predpísané oftalmologické vyšetrenie, ktoré odhalí obmedzenia v zorných poliach a prekrvenie očného pozadia. Diagnóza gigantizmu zahŕňa aj laboratórne krvné testy. Výsledok krvného testu ukáže zvýšenú koncentráciu hladiny.

Liečba gigantizmu

Používa sa na liečbu gigantizmu konzervatívny A chirurgické liečebných metód. Na normalizáciu hladiny rastového hormónu v tele a urýchlenie uzatvárania zón rastu kostí sa pacientom s gigantizmom predpisuje hormonálna liečba, ktorá pozostáva z kurzu a pohlavné hormóny. Chirurgická liečba zahŕňa radiačnú terapiu na odstránenie adenómu hypofýzy alebo jeho chirurgické odstránenie v kombinácii s lekárskou podporou. agonistov ( , ). V súčasnosti sa využíva komplexná liečba gigantizmu, ktorá kombinuje ožarovanie a hormonálnu terapiu, čo umožňuje dosiahnuť výrazné zlepšenie u veľkého počtu pacientov s gigantizmom.

Doktori, lekari

Lieky

Prevencia gigantizmu

Základom prevencie gigantizmu je boj proti ochorenia spôsobujúce epidémiu, čo môže narušiť proces rastu. Je tiež dôležité vyhnúť sa nadmernému príjmu vitamínov a urýchlene liečiť periférne endokrinné poruchy, najmä u detí. Ako prevencia gigantizmu sa uskutočňujú plánované vyšetrenia u mladých mužov vo veku 13-16 rokov s cieľom identifikovať príznaky gigantizmu. Včasné odhalenie prvých príznakov gigantizmu môže prispieť k jeho úplnému vyliečeniu.

Zoznam zdrojov

  • Klinická endokrinológia. Sprievodca / N. T. Starková. - 3. vydanie, prepracované a rozšírené. - Petrohrad: Peter, 2002. - S. 46-62. - 576 s.
  • Endokrinológia / vyd. N. Lavina. - M.: Medicína, 2009. - 832 s.
  • Akromegália a gigantizmus: A. S. Ametov, E. V. Doskina - Petrohrad, GEOTAR-Media, 2010 - 156 s.

Makrozómia alebo gigantizmus sa často vyskytuje u detí s neúplnými procesmi osifikácie kostry.

Často je patológia diagnostikovaná u mužov vo vekovom rozmedzí od 9 do 12 rokov.

Gigantizmus u detí vzniká v dôsledku produkcie rastového hormónu vo zvýšenom objeme. Za jeho produkciu je zodpovedný predný lalok hypofýzy.

Ak sa somatotropín tvorí v nadmernom množstve, dochádza k zvýšenému rastu kostí trupu a všetkých končatín.

Odchýlka postupuje systematicky počas celého štádia fyziologického vývoja jedinca. U detí s gigantizmom sa rýchlosť rastu výrazne zvyšuje, ukazovatele niekoľkokrát nadmerne zvyšujú rýchlosť vývoja.

Rast pacientov s gigantizmom na konci puberty u dievčat presahuje 1,9 ma u mužov 2 m, pričom postava zostáva pomerne proporcionálna.

Ochorenie sa často prejavuje skoro detstva. Ochorenie je diagnostikované u detí vo veku 7 až 15 rokov.

Zvýšený rast nie je jediným prejavom gigantizmu. Pacienti majú často nasledujúce príznaky:

  • mentálne poruchy;
  • oneskorenie vo vývoji;
  • porušenia v sexuálnej oblasti;
  • neplodnosť.

Existuje niekoľko typov ochorení. Každý z nich má svoje charakteristické príznaky.

Klasifikácia gigantizmu

V bežnej endokrinologickej klasifikácii existuje niekoľko typov gigantizmu:

  1. skutočný gigantizmus. Hlavným príznakom ochorenia je výrazná hypertrofia všetkých končatín a častí tela. Psychologický vývoj človeka v tomto prípade prebieha normálne a funkčné poruchy sa neobjavujú.
  2. Akromegália a gigantizmus- ťažká odchýlka. Príznaky akromegálie sa v tomto prípade spájajú so znakmi gigantizmu. Znaky tejto patológie sú celkom nápadné, pretože dochádza k zhrubnutiu kostí lebky. Tváre pacientov s podobnou diagnózou sa na pohľad veľmi menia. Takáto odchýlka často spôsobuje vývoj psychických porúch.
  3. Splanchomegália. Tento typ patológie je charakterizovaný neúmerným zvýšením veľkosti vnútorných orgánov. Niektorí lekári nazývajú túto chorobu špecifickým pojmom "gigantizmus vnútorných orgánov". Dôsledky choroby sú dosť nebezpečné. Zväčšené orgány nedokážu plne zabezpečiť životaschopnosť tela.
  4. Eunuchoidný gigantizmus. Z tohto termínu je zrejmé, že patológia má za následok zníženie funkčnosti pohlavných žliaz. Pri absencii potrebnej a včasnej terapie nie je vylúčená absolútna dysfunkcia. Sekundárne sexuálne charakteristiky u detí s touto diagnózou môžu byť nevyjadrené alebo môžu úplne chýbať. Končatiny jedincov sa neúmerne k telu predlžujú, v kĺboch ​​sú otvorené výrastky.
  5. Čiastočný gigantizmus znamená neúmerné zvýšenie v niektorých častiach tela.
  6. O polovičný gigantizmus zmena veľkosti tela sa vyskytuje iba na jednej strane.
  7. Cerebrálne. Patológia úzko súvisí s poruchami mozgu a často vedie k intelektuálnym poruchám a vývojovým oneskoreniam.

V niektorých prípadoch má patológia úzky vzťah so somatotropinómom. Vzdelanie je nádor, ktorý sa vyvíja z eozinofilných buniek hypofýzy.

Práve tieto bunky sú zodpovedné za. Tieto formácie majú často benígny charakter, ale pri absencii včasnej terapie sa môžu znovuzrodiť.

Medzi faktory, ktoré môžu vyvolať hyperpláziu eozinofilných buniek, patrí obdobie tehotenstva.

K tvorbe patológie v niektorých prípadoch dochádza pod podmienkou zvýšenej citlivosti receptorov tkanivovej chrupavky na rastový hormón. S prebytkom somatotropné hormóny dochádza k rastu nielen tkanív a orgánov, ale aj k zmene obličiek, myokardu.

Dôvody odchýlky

Príčiny gigantizmu študovali vedci v dostatočnom množstve a mnohí odborníci dospeli k rovnakým záverom. Hlavnou príčinou gigantizmu je zvýšená produkcia predného hormónu somatotropín.

Makrozómia sa môže prejaviť aj v zmysle zníženia citlivosti receptorov epifýzovej chrupavky na ďalší vývoj. Výsledkom je, že oblasti rastu zostávajú otvorené aj po skončení puberty.

Takáto odchýlka od normy často vedie k vzniku závažných ochorení, ktoré zahŕňajú nasledujúce patológie:

  • zvýšenie koncentrácie toxínov v krvi;
  • novotvary hypofýzy;
  • lézie CNS;
  • encefalitída;
  • meningitída;
  • mineoencefalitída.

V 99% prípadov je impulzom pre rozvoj gigantizmu prítomnosť somatotropinómu. Najčastejšie sú lokalizované v adenohypofýze, ale nie je vylúčená možnosť ich detekcie v gastrointestinálnom trakte, sínusoch kostí, prieduškách a pankrease.

Somatotropinómy sú často benígne formácie.

Hlavným dôvodom patologického zvýšenia rastu je zvýšená produkcia rastového hormónu. V súlade s tým je terapia zameraná na inhibíciu produkcie tejto látky.

Čiastočné

S čiastočným priebehom patológia postihuje iba určité časti tela alebo jeho polovicu. Stáva sa to v dôsledku zlyhania embryogenézy.

Tento typ patológie je diagnostikovaný extrémne zriedkavo, pretože lekári úplne neštudovali hlavné príčiny prejavu ochorenia.

Existujú 3 teórie, podľa ktorých vzniká čiastočný gigantizmus:

  1. neurotrofická teória naznačuje, že čiastočný gigantizmus sa vyskytuje v dôsledku vplyvov výraznej povahy na telo. Faktorom je porážka sympatických vlákien.
  2. mechanická teória nie menej bežné. Úspechy mnohých odborníkov naznačujú, že mutácia môže byť výsledkom nesprávnej prezentácie plodu v maternici počas tehotenstva. Stláčanie určitých častí tela vyvoláva výskyt preťaženia a vyvoláva ich zvýšenie.
  3. embryonálna teória uvádza, že prejav zvýšeného rastu je výsledkom zmien, ktoré nastali na úrovni génov v čase vzniku embrya.

Vzťah medzi gigantizmom a trpaslíkom nebol úplne študovaný lekármi, ale verzia, že rovnováha hormónov v tele ovplyvňuje prejav patológie, má právo na život.

Nanizmus u detí je diagnostikovaný, ak dieťa prestane rásť.

V tele dieťaťa s čiastočným gigantizmom je možné nájsť množstvo odchýlok endokrinnej sféry, preto možno konštatovať, že patogenéza výskytu odchýlky nie je úplne študovaná.

Na odstránenie takýchto vývojových chýb sa používa chirurgická intervencia.

hypofýza

Gigantizmus hypofýzy sa často tvorí s adenómom hypofýzy. Vývoj adenómu priamo súvisí s nadmernou produkciou rastového hormónu v tele.

Medzi faktory, ktoré prispievajú k rozvoju patológie, sa rozlišujú tieto body:

So zvýšením produkcie rastového hormónu dochádza k nárastu vnútorných orgánov. charakteristický znak podobná hypertrofia je proporcionalita.

Často sa do procesu zapájajú orgány endokrinného systému: nadobličky a štítna žľaza. Na začiatku patológie sa to prejavuje vo forme hyperfunkcie, ale s progresiou sa vyvíja nedostatočnosť.

Makrozómia- dosť nebezpečná patológia. Často hypofýzové giganty vykazujú poruchy, ktorých príčinou je zvýšený rast nádoru, ktorý spôsobuje nadmerný tlak na steny a.

Prejavy gigantizmu

Príznaky gigantizmu sú často viditeľné voľným okom. Na všeobecnej fotografii v škole môžu byť takéto deti takmer 2-krát vyššie ako ich spolužiaci.

Výrazný skok v náraste dĺžky pacienta často spadá do vekového intervalu od 10 do 15 rokov.

Obri sa môžu sťažovať na nasledujúce príznaky:

  • vysoká únava;
  • prejav neustálej únavy;
  • pretrvávajúce migrény;
  • závraty a tinitus;
  • bolesť kĺbov; znížená kvalita videnia;
  • duševná dysfunkcia;
  • neplánovaný sexuálny vývoj.

U obrích mužovčasto dochádza k hypogonadizmu. Ide o patológiu endokrinného systému, pri ktorej sa mužské pohlavné hormóny androgény prestávajú produkovať alebo sa produkujú v nedostatočnom množstve.

To vedie k nedostatku sexuálnej aktivity. Dievčatá s podobnou chorobou sa často prejavuje predčasné obmedzenie menštruačných funkcií, čo sa prejavuje prejavom neplodnosti.

Foto prejav gigantizmu

Vedci dokázali, že dieťa s gigantizmom má horšie výsledky ako ich rovesníci v škole.

Makrozómia je často akýmsi impulzom pre rozvoj závažné patológie, medzi ktoré patrí:

  • zástava srdca;
  • arteriálnej hypertenzie;
  • emfyzém;
  • dystrofia pečene;
  • diabetes a diabetes insipidus;
  • hypofunkcia štítnej žľazy;
  • neplodnosť;
  • dystrofia myokardu.

Gigantizmus, prejavujúci sa v každom veku, v celkom určite vyžaduje neustály lekársky dohľad.

Pre presnú diagnózu potrebujete:

  1. Externé vyšetrenie pacienta.
  2. Laboratórny výskum.
  3. Röntgenové štúdie.
  4. Záver neuropatológa.
  5. Oftalmologické vyšetrenie.

Na včasné zistenie vývoja budú potrebné nasledujúce diagnostické metódy:

  1. CT vyšetrenie mozgu.
  2. Magnetická rezonancia.
  3. Röntgenový snímok hlavy.

Pri diagnostikovaní adenómu počas testov bude zrejmá jasná vizualizácia hypertrofie tureckého sedla.

Laboratórne testy u pacientov s gigantizmom vždy potvrdzujú vysoké koncentrácie somatotropínu v krvi.

Oftalmológ počas počiatočného vyšetrenia detí s gigantizmom zistí zúženie zorných polí a stagnáciu fundusu.

Odstránenie patológie

Výber metódy liečby priamo závisí od formy makrozómie. Vo väčšine prípadov sa používa nasledujúci efekt:

  1. Analógy sa používajú na normalizáciu koncentrácie somatotropínu v krvi.
  2. Uzavretie zón rastu kostí sa dosiahne použitím pohlavných hormónov.
  3. Radiačná terapia sa používa na adenóm hypofýzy.
  4. Ak liečba ožarovaním nefunguje, uchýlite sa k operácii na odstránenie adenómu. Po manipulácii je indikovaná medikamentózna podpora agonistami dopamínu.
  5. Eunuchoidný typ vyžaduje terapiu zameranú na osifikáciu kostry a zastavenie jej vývoja.
  6. Pri čiastočnom gigantizme sa používa ortopedická korekcia, v niektorých prípadoch sa uchyľujú k plastickej chirurgii.

S včasným prístupom k endokrinológovi vám liečba umožňuje dosiahnuť udržateľné optimálne výsledky.

Pri včasnej terapii je prognóza uzdravenia pre väčšinu pacientov celkom priaznivá, no napriek tomu sa mnohí z nich nedožijú vysokého veku v dôsledku prejavov sprievodných ochorení.

Ak nájdete chybu, vyberte časť textu a stlačte Ctrl+Enter.