Kód lupus erythematosus icd. Federálne klinické usmernenia pre diagnostiku a liečbu systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktorého základom je geneticky podmienená porucha imunitnej regulácie, ktorá podmieňuje tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier so vznikom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov. .

Systémový lupus erythematosus (SLE, diseminovaný lupus erythematosus) je chronické multisystémové zápalové ochorenie, pravdepodobne autoimunitného charakteru, postihujúce prevažne mladé ženy. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje artralgiou a artritídou, kožnými léziami najmä tváre, zápalom pohrudnice alebo perikarditídy, poškodením obličiek a centrálneho nervového systému a cytopéniou. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov a výsledkov sérologických štúdií. Ťažký priebeh aktívnej fázy ochorenia si vyžaduje podávanie glukokortikoidov, často hydroxychlorochínu, v niektorých prípadoch imunosupresív.

70-90% prípadov systémového lupus erythematosus sa pozoruje u žien (hlavne v reprodukčnom veku), častejšie u predstaviteľov negroidnej rasy ako kaukazskej rasy. Systémový lupus erythematosus však možno diagnostikovať v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov. Výskyt systémového lupus erythematosus celosvetovo narastá a v niektorých krajinách prevalencia systémového lupus erythematosus konkuruje prevalencii RA. Systémový lupus erythematosus môže byť spôsobený zatiaľ neznámymi spúšťacími faktormi, ktoré iniciujú autoimunitné reakcie u geneticky predisponovaných jedincov. Niektoré lieky (najmä hydralazín a prokaínamid) môžu spôsobiť syndróm podobný lupusu.

Kód ICD 10

• M32.1. Systémový lupus erythematosus.

Kód ICD-10

M32 Systémový lupus erythematosus

Epidemiológia systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je najčastejším ochorením zo skupiny systémových ochorení spojiva. Prevalencia systémového lupus erythematosus u detí vo veku 1 až 9 rokov je 1,0-6,2 prípadov a u detí vo veku 10-19 rokov - 4,4-31,1 prípadov na 100 000 detí a incidencia je v priemere 0,4-0,9 prípadov na 100 000 detí. za rok.

Systémový lupus erythematosus zriedkavo postihuje deti predškolského veku; nárast incidencie je zaznamenaný od veku 8-9 rokov, najvyššie miery sú zaznamenané vo veku 14-18 rokov. Systémový lupus erythematosus postihuje prevažne dievčatá, pomer postihnutých dievčat k chlapcom do 15 rokov je v priemere 4,5:1.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Príznaky systémového lupus erythematosus sa môžu značne líšiť. Nástup choroby môže byť náhly, sprevádzaný horúčkou, alebo subakútny, v priebehu mesiacov alebo rokov s epizódami artralgie a malátnosti. Prvotnými prejavmi ochorenia môžu byť aj cievne bolesti hlavy, epilepsia či psychóza, ale vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus môže prejaviť poškodením ktoréhokoľvek orgánu. Charakterizovaný vlnovitým priebehom s periodickými exacerbáciami.

Kĺbové prejavy, od intermitentnej artralgie po akútnu polyartritídu, sa pozorujú u 90 % pacientov a často o niekoľko rokov predchádzajú iným prejavom. Väčšina lupusovej polyartritídy je nedeštruktívna a nedeformuje sa. Pri dlhom priebehu ochorenia sa však môžu vyvinúť deformity (napríklad poškodenie metakarpofalangeálnych a interfalangeálnych kĺbov môže viesť k ulnárnej deviácii alebo deformácii „labutieho krku“ bez erózie kostí a chrupaviek, čo sa nazýva Jacquotova artritída).

Kožné lézie zahŕňajú motýľový erytém v malarickej oblasti (nie vyvýšený alebo vyvýšený nad povrchom kože), zvyčajne neovplyvňujúci nasolabiálne záhyby. Neprítomnosť papúl a pustúl umožňuje odlíšiť erytém od rosacey. Je tiež možné vyvinúť iné erytematózne, husté, makulopapulárne kožné lézie na tvári a krku, hornej časti hrudníka a lakťov. Často sa tvoria buly a ulcerácie, hoci recidivujúce ulcerácie sú bežnejšie na slizniciach (najmä v centrálnych častiach tvrdého podnebia, blízko jeho prechodu do mäkkého podnebia, na lícach, ďasnách a predných častiach nosovej priehradky). Pri systémovom lupus erythematosus sa často pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia. Panikulitída môže viesť k rozvoju subkutánnych uzlín. Cievne lézie zahŕňajú erythema migrans rúk a prstov, periangulárny erytém, nekrózu nechtových platničiek, urtikáriu a hmatateľnú purpuru. Petechie sa môžu vyvinúť sekundárne po trombocytopénii. Fotosenzitivita sa vyskytuje u 40 % pacientov.

Z kardiovaskulárneho a bronchopulmonálneho systému sa pozoruje recidivujúca pleuristika sprevádzaná alebo bez pleurálneho výpotku. Pneumonitída je zriedkavá, ale často sa zaznamenáva minimálne poškodenie funkcie pľúc. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie masívne pľúcne krvácanie, ktoré v 50% prípadov vedie k smrti pacientov. Medzi ďalšie komplikácie patrí pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia a pľúcna fibróza. Závažnými, ale zriedkavými komplikáciami sú koronárna vaskulitída a Liebman-Sachsova endokarditída. Zrýchlený rozvoj aterosklerózy vedie k zvýšeniu frekvencie komplikácií a úmrtnosti ňou spôsobenej. U novorodencov sa môžu vyvinúť vrodené srdcové bloky.

Často sa vyskytuje generalizovaná lymfadenopatia, najmä u detí, mladých pacientov a černochov. Splenomegália je zaznamenaná u 10% pacientov. Možný vývoj fibrózy sleziny.

V dôsledku zapojenia rôznych častí centrálneho alebo periférneho nervového systému do patologického procesu alebo rozvoja meningitídy môže dôjsť k neurologickým poruchám. Patria sem mierne zmeny kognitívnych funkcií, bolesť hlavy, zmeny osobnosti, ischemické cievne mozgové príhody, subarachnoidálne krvácanie, záchvaty, psychóza, aseptická meningitída, periférna neuropatia, transverzálna myelitída a cerebelárne poruchy.

Poškodenie obličiek sa môže vyvinúť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia a môže byť jediným prejavom systémového lupus erythematosus. Jeho priebeh sa môže meniť od benígneho a asymptomatického až po rýchlo progresívny a smrteľný. Poškodenie obličiek sa môže pohybovať od fokálnej, zvyčajne benígnej glomerulitidy až po difúznu, potenciálne smrteľnú proliferatívnu glomerulonefritídu. Najčastejšie je to sprevádzané proteinúriou, mikroskopickými zmenami v močovom sedimente obsahujúcom vyplavené erytrocyty a leukocyty, artériovou hypertenziou a edémom.

Pri systémovom lupus erythematosus sa zvyšuje frekvencia skorých a neskorých potratov. Napriek tomu je možné aj úspešné vyriešenie tehotenstva, najmä po remisii trvajúcej od 6 do 12 mesiacov.

Medzi hematologické prejavy systémového lupus erythematosus patrí anémia (často autoimunitná hemolytická), leukopénia (vrátane lymfopénie s poklesom počtu lymfocytov na úroveň

Prejavy z gastrointestinálneho traktu sa vyvíjajú ako dôsledok črevnej vaskulitídy, tak aj v dôsledku porúch jeho peristaltiky. Je možný rozvoj pankreatitídy (priamo v dôsledku systémového lupus erythematosus alebo liečby glukokortikoidmi alebo azatioprínom). Klinické prejavy tohto stavu zahŕňajú bolesť brucha spôsobenú serozitídou, nevoľnosť, vracanie, znaky charakteristické pre perforáciu čreva a obštrukčnú črevnú obštrukciu. Pri systémovom lupus erythematosus je často postihnutý parenchým pečene.

Typy systémového lupus erythematosus

Diskoidný lupus erythematosus (DLE)

Diskoidný lupus erythematosus, niekedy nazývaný kožný lupus, je kožná porucha, ktorá sa vyskytuje so systémovými prejavmi alebo bez nich. Kožné lézie začínajú objavením sa erytematóznych plakov, ktoré prechádzajú do atrofického zjazvenia. Tieto zmeny sú pozorované v exponovaných oblastiach kože, ktoré sú vystavené svetlu, vrátane tváre, hlavy a uší. Ak sa kožné lézie neliečia, vedú k atrofii a zjazveniu a môžu sa rozšíriť, čo vedie k rozvoju jazvovej alopécie. Niekedy môže byť hlavným prejavom ochorenia lézie slizníc, najmä ústnej dutiny.

Pacienti, ktorí majú typické diskoidné kožné lézie, majú byť vyšetrení, aby sa vylúčil systémový lupus erythematosus. Protilátky proti dvojvláknovej DNA sú u pacientov s DLE takmer vždy nedetegovateľné. Biopsia okrajov kožných lézií neodlišuje DLE od systémového lupus erythematosus, hoci môže pomôcť vylúčiť iné ochorenia (napr. lymfóm alebo sarkoidózu).

Včasná liečba môže zabrániť rozvoju atrofie. Vyžaduje si to minimalizáciu vystavenia slnečnému alebo ultrafialovému svetlu (napríklad nosením zakrytého odevu chrániaceho pred slnkom, keď ste vonku). Lokálne glukokortikoidové masti (najmä na suchú pokožku) alebo krémy (menej mastné ako masti) aplikované 3-4 krát denne (napríklad triamcinolón acetonid 0,1 % alebo 0,5 %; fluocinolón 0,025 % alebo 0,2 %; flurandrenolid 0,05 %, beta0,1-valerát %, a najmä betametazóndipropionát 0,05 %) zvyčajne podporujú involúciu malých kožných lézií. Treba sa však vyhnúť ich nadmernému používaniu na tvári (kde môžu spôsobiť atrofiu kože). Rezistentné vyrážky môžu byť prekryté obväzom ošetreným flurandrenolidom. Ako alternatívna liečba intradermálne injekcie suspenzie triamcinolónacetonidu 0,1 % (

Subakútny kožný lupus erythematosus

Pri tomto variante systémového lupus erythematosus sú na prvom mieste výrazné recidivujúce kožné lézie. Na tvári, rukách a trupe možno pozorovať prstencové alebo papulózne šupinaté vyrážky. Lézie sú zvyčajne fotosenzitívne a môžu viesť k hypopigmentácii kože a v ojedinelých prípadoch k rozvoju atrofických jaziev. Často sa vyskytuje artróza a zvýšená únava, ale nedochádza k poškodeniu nervového systému a obličiek. V závislosti od skutočnosti detekcie antinukleárnych protilátok sú všetci pacienti rozdelení na ANA-pozitívnych a ANA-negatívnych. Väčšina pacientov má protilátky proti Ro antigénu (SSA). Deti, ktorých matky majú protilátky proti antigénu Ro, môžu trpieť vrodeným subakútnym kožným lupus erythematosus alebo vrodenými blokádami srdca. Liečba tohto stavu je podobná liečbe SLE.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pri výskyte zodpovedajúcich symptómov treba mať podozrenie na systémový lupus erythematosus, najmä u mladých žien. V počiatočných štádiách môže systémový lupus erythematosus pripomínať iné ochorenia spojivového tkaniva (alebo iné patológie), vrátane RA, ak prevažuje kĺbový syndróm. Systémový lupus erythematosus môže pripomínať zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, systémovú sklerodermiu, reumatoidnú polyartritídu, polymyozitídu alebo dermatomyozitídu. Infekcie, ktoré sa vyvinú v dôsledku imunosupresívnej liečby, môžu tiež napodobňovať prejavy systémového lupus erythematosus.

Vykonávanie laboratórnych testov umožňuje odlíšiť systémový lupus erythematosus od iných ochorení spojivového tkaniva; V tomto prípade je potrebné stanoviť titer antinukleárnych protilátok, spočítať biele krvinky, vykonať všeobecný test moču a posúdiť funkcie obličiek a pečene. Diagnóza systémového lupus erythematosus je veľmi pravdepodobná, ak má pacient 4 alebo viac kritérií počas akéhokoľvek obdobia ochorenia, ale nie je vylúčená, ak sa detegujú len menej ako 4 kritériá. Ak je diagnóza podozrivá, ale nie je potvrdená, je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie na prítomnosť autoprotilátok. Okrem toho overenie

Kritériá diagnózy pre systémový lupus erythematosus 1

Diagnóza systémového lupus erythematosus vyžaduje prítomnosť aspoň 4 z nasledujúcich znakov:

1. "Motýlie krídlo" vyrážka na tvári
2. Diskoidné vyrážky
3. Fotosenzitivita
4. Orálne ulcerácie
5. Artritída
6. serozitída
7. Poškodenie obličiek
8. leukopénia (
9. Neurologické poruchy
10. Detekcia protilátok proti DNA, Sm-antigén, falošne pozitívna Wassermanova reakcia
11. Zvýšený titer antinukleárnych protilátok

1 Týchto 11 kritérií navrhuje Americká vysoká škola reumatológie a často sa používajú na diagnostické účely. Hoci prítomnosť aspoň 4 z týchto kritérií u pacienta nie je absolútne špecifická pre diagnózu systémového lupus erythematosus, pomáhajú rozpoznať prejavy ochorenia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus môže vyžadovať opakované testovanie po mesiacoch alebo dokonca rokoch. Najlepším testom na diagnostiku systémového lupus erythematosus je imunofluorescenčné stanovenie antinukleárnych protilátok; pozitívny výsledok (zvyčajne vysoké titre, >1:80) sa zistí u viac ako 98 % pacientov. Tento test však môže byť falošne pozitívny u pacientov s RA, inými ochoreniami spojivového tkaniva, malignitami a dokonca aj u 1 % zdravých jedincov. Lieky ako hydralazín, prokaínamid, betablokátory, antagonisty tumor nekrotizujúceho faktora alfa (TNF-a) môžu spôsobiť rozvoj syndrómov podobných lupusu a viesť k falošne pozitívnym laboratórnym výsledkom; ale v tomto prípade, keď sa tieto lieky vysadia, pozoruje sa sérokonverzia. Ak sa zistia antinukleárne protilátky, mala by sa vykonať štúdia autoprotilátok proti dvojitej špirále DNA, ktorej vysoké titre sú špecifické pre systémový lupus erythematosus.

Ďalšie testy na antinukleárne a anticytoplazmatické protilátky [napr. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] by sa mali vykonať v prípadoch, keď diagnóza systémového lupus erythematosus zostáva nejasná. Antigén Ro sa nachádza prevažne v cytoplazme; anti-Ro protilátky sa niekedy nachádzajú u pacientov, ktorí nevykazujú produkciu antinukleárnych autoprotilátok, ktorí majú chronické kožné formy lupusu. Sú tiež charakteristické pre lupus u novorodencov a detí s vrodenými srdcovými blokmi. Anti-Sm je vysoko špecifický pre systémový lupus erythematosus, ale podobne ako autoprotilátky proti dvojitej špirále DNA sa vyznačujú nízkou citlivosťou.

Leukopénia je častým prejavom ochorenia, v aktívnej fáze sa môže vyvinúť lymfopénia. Môže sa vyskytnúť aj hemolytická anémia. Trombocytopéniu pri systémovom lupus erythematosus je ťažké a niekedy nemožné odlíšiť od idiopatickej trombocytopenickej purpury, s výnimkou pacientov, ktorí majú antinukleárne protilátky. U 5-10% pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozorujú falošne pozitívne sérologické reakcie na syfilis. Predpokladá sa, že je to spôsobené lupusovým antikoagulantom a predĺžením protrombínového času. Preto abnormálne hodnoty jedného alebo viacerých z týchto indikátorov naznačujú prítomnosť antifosfolipidových protilátok (napr. protilátok proti kardiolipínu), ktoré je možné detegovať enzýmovou imunoanalýzou. Detekcia protilátok proti beta 2-glykoproteínu I je možno informatívnejšia. Prítomnosť antifosfolipidových protilátok nám umožňuje predpovedať vývoj arteriálnej a venóznej trombózy, trombocytopénie a v tehotenstve aj spontánnych potratov a vnútromaternicovej smrti plodu.

Ďalšie štúdie pomáhajú posúdiť povahu ochorenia a potrebu špecifickej terapie. Koncentrácie zložiek komplementu (C3, C4) v krvnom sére často klesajú v aktívnej fáze ochorenia, a to najmä u pacientov s aktívnou nefritídou. Zvýšenie ESR vždy indikuje aktívnu fázu ochorenia. Naopak, stanovenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu nie je potrebné: môže byť extrémne nízka pri systémovom lupus erythematosus, dokonca aj pri hodnotách ESR vyšších ako 100 mm/h.

Posúdenie postihnutia obličiek začína všeobecnou analýzou moču. Červené krvinky a hyalínové odliatky naznačujú aktívnu nefritídu. Testy moču by sa mali vykonávať pravidelne, v intervaloch približne 6 mesiacov, aj počas remisie ochorenia. Výsledky testov moču aj pri opakovaných testoch však môžu byť v norme, napriek poškodeniu obličiek overenému histologickým vyšetrením bioptického materiálu. Biopsia obličky sa zvyčajne nevyžaduje na diagnostiku systémového lupus erythematosus, ale pomáha zhodnotiť stav (napr. akútny zápal alebo pozápalová skleróza) a zvoliť vhodnú liečbu. U pacientov s chronickým zlyhaním obličiek a ťažkou glomerulosklerózou je vhodnosť agresívnej imunosupresívnej liečby otázna.

Liečba systémového lupus erythematosus

Aby sa zjednodušilo pochopenie princípov liečby, priebeh systémového lupus erythematosus možno klasifikovať ako mierny (napríklad horúčka, artritída, zápal pohrudnice, perikarditída, bolesť hlavy, vyrážka) a ťažký (napríklad hemolytická anémia, trombocytopenická purpura masívne lézie pohrudnice a osrdcovníka, závažná renálna dysfunkcia, akútna vaskulitída končatín alebo gastrointestinálneho traktu, poškodenie centrálneho nervového systému).

Mierny a ustupujúci priebeh ochorenia

Nie je potrebná žiadna medikamentózna liečba alebo je potrebná len minimálna terapia 1 . Artralgie sú zvyčajne dobre kontrolované pomocou NSAID. Aspirín (v dávke 80 až 325 mg 1-krát denne) je indikovaný u pacientov so sklonom k ​​trombóze, u ktorých boli zistené antikardiolipínové protilátky, ale trombóza sa predtým nepozorovala; Malo by sa pamätať na to, že vysoké dávky aspirínu na systémový lupus erythematosus môžu byť hepatotoxické. Antimalariká môžu byť užitočné, keď prevažujú kožné a kĺbové prejavy. V takýchto prípadoch sa používa hydroxychlorochín (perorálne 200 mg 1-2-krát denne) alebo kombinácia chlorochínu (perorálne 250 mg jedenkrát denne) a chinakrínu (perorálne 50-100 mg jedenkrát denne). Malo by sa pamätať na to, že hydroxychlorochín má toxický účinok na sietnicu, čo si vyžaduje oftalmologické vyšetrenie každých 6 mesiacov.

Ťažký priebeh

Liečbou prvej voľby sú glukokortikoidy. Kombinácia prednizolónu s imunosupresívami sa odporúča pri poškodení centrálneho nervového systému, vaskulitíde, najmä vnútorných orgánov a aktívnej lupusovej nefritíde. Prednizolón sa zvyčajne predpisuje perorálne v dávke 40-60 mg raz denne, ale dávka závisí od závažnosti systémového lupus erythematosus. Ako imunosupresíva možno použiť tabletový azatioprín (v dávkach 1 až 2,5 mg/kg jedenkrát denne) alebo tabletovaný cyklofosfamid (CP v dávkach 1 až 4 mg/kg jedenkrát denne).

Schéma pulznej terapie cyklofosfamidom v kombinácii s intravenóznou mesnou

Pacient musí byť počas celého postupu starostlivo sledovaný z hľadiska znášanlivosti liečby.

1. Zrieďte 10 mg ondansetrónu a 10 mg dexametazónu v 50 ml fyziologického roztoku a podávajte intravenózne počas 10-30 minút.
2. Zrieďte 250 mg mesny v 250 ml fyziologického roztoku a výsledný roztok podávajte intravenózne počas 1 hodiny.
3. Cyklofosfamid sa zriedi v 250 ml fyziologického roztoku v dávke 8 až 20 mg/kg, výsledný roztok sa podáva intravenózne po kvapkách počas 1 hodiny. Ďalšia infúzia mesny sa podáva po 2 hodinách.
4. Zrieďte 250 mg mesny v 250 ml fyziologického roztoku, výsledný roztok podávajte intravenózne počas 1 hodiny. Súčasne pomocou iného intravenózneho prístupu vstreknite 500 ml fyziologického roztoku.
5. Nasledujúce ráno majú pacienti užiť ondansetrón (8 mg perorálne).

Pri poškodení centrálneho nervového systému a iných kritických stavoch je iniciálnou terapiou intravenózne kvapkanie (nad 1 hodinu) podanie metylprednizolónu v dávke 1 g počas nasledujúcich troch dní, po ktorom sa použije intravenózne podanie cyklofosfamidu podľa schéme opísanej vyššie. Ako alternatívu k cyklofosfamidu pri poškodení obličiek možno použiť mykofenolátmofetil (perorálne v dávkach 500 až 1000 mg 1-2-krát denne). Pri refraktérnej trombocytopénii sa vykonáva intravenózne podávanie imunoglobulínu G (IgG) v dávke 400 mg/kg počas 5 po sebe nasledujúcich dní. Na liečbu refraktérneho systémového lupus erythematosus sa v súčasnosti skúmajú metódy transplantácie kmeňových buniek po predchádzajúcom intravenóznom podaní cyklofosfamidu v dávke 2 g/m2. Pri konečnom štádiu zlyhania obličiek sa vykonáva transplantácia obličky.

Zlepšenie ťažkého systémového lupus erythematosus nastáva v priebehu 4-12 týždňov a nemusí byť zrejmé, kým sa nezníži dávka glukokortikoidov. Trombóza a embólia krvných ciev v mozgu, pľúcach a placente si vyžadujú krátkodobé podávanie heparínu a dlhodobú (niekedy doživotnú) terapiu warfarínom až do dosiahnutia MHO 3.

Supresívna terapia

U väčšiny pacientov možno riziko exacerbácií znížiť bez dlhodobého užívania vysokých dávok glukokortikoidov. Keď je ochorenie chronické, sú potrebné nízke dávky glukokortikoidov alebo iných protizápalových liekov (napríklad antimalariká alebo nízke dávky imunosupresív). Pri predpisovaní liečby sa treba zamerať na hlavné prejavy ochorenia, ako aj titer protilátok proti dvojvláknu DNA a koncentráciu komplementu. Pacientom, ktorí dlhodobo užívajú glukokortikoidy, je potrebné predpísať doplnky vápnika, vitamín D a bisfosfonáty.

Lokálne komplikácie a sprievodná patológia

Dlhodobá liečba antikoagulanciami je indikovaná u pacientov, ktorí majú antifosfolipidové protilátky a recidivujúce trombózy.

Ak sa u tehotnej ženy zistia antifosfolipidové protilátky, prevencia trombotických komplikácií sa vykonáva predpisovaním glukokortikoidov (prednizolón v dávke

Prevencia systémového lupus erythematosus

Primárna prevencia nebola vyvinutá, pretože etiológia systémového lupus erythematosus nebola definitívne stanovená. Aby sa predišlo exacerbácii ochorenia, je potrebné vyhnúť sa slnečnému žiareniu a používaniu ultrafialového žiarenia (UVR): používajte opaľovacie krémy; nosiť oblečenie, ktoré čo najviac pokrýva pokožku, klobúky s okrajmi; Vyhnite sa cestovaniu do oblastí s vysokou úrovňou slnečného žiarenia.

Je potrebné znížiť psycho-emocionálny a fyzický stres: deti by sa mali vzdelávať doma (školu môžu navštevovať iba vtedy, ak sa u nich vyvinie stabilná klinická a laboratórna remisia) a okruh ich kontaktov by mal byť obmedzený, aby sa znížilo riziko vzniku infekčných chorôb .

Očkovanie detí sa vykonáva iba počas obdobia úplnej remisie ochorenia podľa individuálnej schémy. Gamaglobulín sa môže podávať iba vtedy, ak existujú absolútne indikácie.

Prognóza systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je zvyčajne charakterizovaný chronickým, recidivujúcim a nepredvídateľným priebehom. Remisia môže trvať roky. Po dosiahnutí adekvátnej kontroly primárnej akútnej fázy ochorenia, dokonca aj vo veľmi závažných prípadoch (napríklad s mozgovou trombózou alebo ťažkou nefritídou), je dlhodobá prognóza zvyčajne priaznivá: desaťročné prežívanie vo vyspelých krajinách presahuje 95 %. Zlepšená prognóza je čiastočne spojená s včasnou diagnózou a efektívnejšou terapiou. Ťažké ochorenie si vyžaduje toxickejšiu liečbu, čo zvyšuje riziko úmrtia (najmä v dôsledku infekcií pri imunosupresívnej liečbe, ischemickej choroby srdca alebo osteoporózy pri dlhodobom užívaní glukokortikoidov).

Je dôležité vedieť!

Charakteristickým znakom systémového lupus erythematosus sú poruchy imunitnej regulácie sprevádzané stratou imunologickej tolerancie voči vlastným antigénom a rozvojom autoimunitnej odpovede s tvorbou širokého spektra protilátok, predovšetkým proti chromatínu (nukleozómu) a jeho individuálnym zložky, natívna DNA a históny.

Systémový lupus erythematosus(SLE, lupus erythematosus systemicus) je systémové zápalové ochorenie neznámej etiológie, patogeneticky spojené s tvorbou autoprotilátok a imunitných komplexov, ktoré spôsobujú imunozápalové poškodenie tkaniva a dysfunkciu vnútorných orgánov.

Štatistické údaje

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• K13. 4 - Granulóm a granulómom podobné lézie ústnej sliznice
• M32- Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus: Príčiny

Etiológia

Enviromentálne faktory. Existuje názor, že vírusy, toxické látky a lieky môžu spôsobiť rozvoj SLE, ale neboli získané žiadne presvedčivé dôkazy. V niektorých prípadoch sa u pacientov so SLE detegujú protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, známy je fenomén „molekulárnej mimikry“ lupusových autoantigénov a vírusových proteínov (Sm). Schopnosť bakteriálnych proteínov stimulovať syntézu ANAT je známa. UVR stimuluje apoptózu buniek s výskytom autoantigénov na ich membráne.

Hormonálne vplyvy. SLE sa vyskytuje predovšetkým u žien vo fertilnom veku, no hormonálne faktory môžu mať väčší vplyv na prejavy ochorenia ako na jeho vznik. Zistilo sa, že estrogény stimulujú syntézu Th2 cytokínov (IL - 4, IL - 6, IL - 10).

Genetické vlastnosti

Patogenéza

Systémový imunitný zápal sa môže vyvinúť rôznymi spôsobmi. Môže byť iniciovaný ukladaním CEC v tkanivách, tvorbou imunitných komplexov in situ a tiež počas cytokín-dependentných efektorových reakcií. Cytokíny (predovšetkým IL-1, TNF-a) sú spojené so zvýšenými prokoagulačnými vlastnosťami, nadmernou expresiou intercelulárnych adhéznych molekúl a aktiváciou leukocytov. Endotel sa tak stáva cieľom aj v oblastiach bez imunitných komplexov.

Klasifikácia V. A. Násonovej (1972 - 1986). Možnosť prietoku. Akútny priebeh je charakterizovaný náhlym nástupom s prudkým zvýšením telesnej teploty, rýchlym poškodením vnútorných orgánov vrátane obličiek, ako aj výraznou imunologickou aktivitou (vysoké titre ANAT). Subakútny priebeh je charakterizovaný periodicky sa vyskytujúcimi exacerbáciami ochorenia, ktoré nie sú vyjadrené v takom rozsahu ako v akútnom priebehu, a rozvojom poškodenia obličiek počas prvého roka ochorenia. Chronický priebeh je charakterizovaný dlhodobou prevahou jedného alebo viacerých symptómov (diskoidné kožné lézie, polyartritída, trombocytopénia, Raynaudov fenomén, mierna proteinúria, epileptiformné záchvaty). Chronický priebeh je charakteristický najmä pri kombinácii SLE s APS. Aktivita SLE V Rusku sa tradične používa rozdelenie na 3 stupne aktivity. I stupeň: normálna telesná teplota, mierny úbytok hmotnosti, diskoidné lézie na koži, adhezívna perikarditída a zápal pohrudnice, kardioskleróza, močový syndróm, Hb 120 g/l a viac, g – globulíny – 20-23 %, LE bunky sú jednotlivé alebo chýbajú , titer ANAT - 1:32, typ žiary - homogénny. II stupeň: telesná teplota menej ako 38°C, mierny úbytok hmotnosti, erytém na koži, suchá perikarditída a zápal pohrudnice, stredne ťažká myokarditída, nefritický syndróm, Hb 110-100 g/l, g - globulíny - 24-30 %, LE bunky - 1- 4 na 1000 leukocytov, titer ANAT - 1: 64, typ žiary - homogénny a periférny. III stupeň: telesná teplota 38 °C a viac, prudký úbytok hmotnosti, „motýle“ na tvári, kapilaritída, efúzna perikarditída a zápal pohrudnice, ťažká myokarditída, nefrotický syndróm, Hb menej ako 100 g/l, g – globulíny – 30-35 %, LE bunky - 5 a viac na 1000 leukocytov, titer ANAT - 1: 128, typ žiary - periférny.

Systémový lupus erythematosus: Príznaky, symptómy

Klinický obraz

Poškodenie kože. Diskoidná lézia - lézie pripomínajú lézie v tvare mince s hyperemickými okrajmi, centrálnou atrofiou a depigmentáciou. Erytematózna dermatitída nosa a lícnych kostí ako motýľ (erytém na lícach a na chrbte nosa). Fotosenzitivita je kožná vyrážka, ktorá je výsledkom nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie. Subakútna kožná lupus- lézie na tvári, hrudníku, krku, končatinách s polycyklickými kontúrami, s teleangiektáziami, niekedy podobnými psoriáze. Alopécia (generalizovaná alebo fokálna). Panikulitída. Úle. Periungválne mikroinfarkty spôsobené vaskulitídou. Livedo reticularis (stromovitý vzor na koži dolných končatín ako súčasť APS).

Poškodenie slizníc: cheilitída, erózia.

Poškodenie kĺbov. Artralgia. Symetrická neerozívna artritída bez deformít, lokalizovaná najčastejšie v malých kĺboch ​​ruky, zápästia a kolena. Artropatia (Jaccoudov syndróm) s pretrvávajúcimi deformáciami sa vyskytuje v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku erozívnej artritídy. Aseptická nekróza.

Poškodenie svalov. Myalgia. Proximálna svalová slabosť pripomínajúca polymyozitídu. Steroidná myopatia.

Poškodenie pľúc. Pleuréza - hluk po pleurálnom trení, výpotok a výrazné obmedzenie pohyblivosti bránice. Pneumonitída - dýchavičnosť, bolesť pri dýchaní, pri auskultácii - vlhké chrapoty v dolných častiach pľúc, na RTG - vysoká bránica, diskovitá atelektáza. Pľúcna hypertenzia pri recidivujúcej pľúcnej embólii.

Poškodenie srdca. Perikarditída je zvyčajne adhezívna. Libman-Sachsova endokarditída môže byť sprevádzaná embóliou a infekciou (vyvíja sa ako súčasť APS). Myokarditída s poruchami vedenia, arytmiami a niekedy srdcovým zlyhaním. Pri akútnom priebehu SLE je možná vaskulitída koronárnych ciev, ale hlavnou príčinou IM u pacientov so SLE je ateroskleróza v dôsledku dlhodobej GC terapie nefrotického syndrómu alebo APS.

Poškodenie obličiek (morfologické typy a klinické prejavy, pozri Lupusová nefritída).

Poškodenie gastrointestinálneho traktu. Poruchy motility pažeráka. NSAID – pridružená gastropatia. Budd-Chiariho syndróm v rámci APS. Trombóza mezenterických ciev (s APS).

Poškodenie centrálneho nervového systému. Bolesť hlavy pripomínajúca migrénu, ktorú nezmierňujú analgetiká (častejšie s APS). Epileptiformné záchvaty. Ischemické mŕtvice (zriedkavé). Neuropatia hlavových nervov, najčastejšie zrakového nervu. Guillain-Barrého syndróm (zriedkavé). Mnohopočetná mononeuritída (zriedkavé). Chorea (s APS). Priečna myelitída. Akútna psychóza (môže byť prejavom SLE alebo menej často vedľajším účinkom steroidov). Organický mozgový syndróm (zhoršené mentálne funkcie). Poruchy nálady (eufória, menej často depresia).

Sjögrenov syndróm. Raynaudov syndróm. AFS. Lymfadenopatia, splenomegália.

Klinické a imunologické formy SLE

SLE u starších pacientov: kožné, kĺbové syndrómy a poškodenie obličiek sa vyskytujú zriedkavejšie, často sa vyvíja Sjögrenov syndróm, poškodenie pľúc a periférne neuropatie. Často sa detegujú protilátky proti RNA polymeráze. Neonatálny SLE u detí narodených matkám so SLE: erytematózna vyrážka, kompletná AV blokáda, hemolytická anémia; sérologický marker - AT na RNA polymerázu. Subakútna kožná červená lupus charakterizovaná ťažkou dermatitídou spôsobenou fotosenzitivitou. Vyskytuje sa častejšie u mužov. Charakteristická je polyartritída a serozitída; detekovať protilátky proti RNA polymeráze (Ro - Ag) a proteínu, ktorý je súčasťou RNA (La - Ag). Séronegatívny SLE (bez ANAT) je klinicky blízky subakútnemu kožnému SLE, poškodenie obličiek sa vyskytuje zriedkavo.

Systémový lupus erythematosus: Diagnóza

Laboratórne údaje

UAC. Hemolytická anémia, retikulocytóza, pozitívny Coombsov test. Hypochrómna anémia v dôsledku chronického zápalu alebo nežiaducej reakcie na liek. Leukopénia (v dôsledku aktivity SLE alebo vedľajších účinkov liekov). Zvýšenie obsahu SRP nie je typické. ESR koreluje s aktivitou procesu.

ANAT sa zistí v 95 % prípadov SLE. Na detekciu autoprotilátok proti jadrovým a cytoplazmatickým Ag sa používa enzýmová imunoanalýza, rádioimunologické metódy a imunobloting. Anti-dsDNA protilátky sú špecifické pre SLE. Antihistónové protilátky sú typickejšie pre lupus vyvolaný liekmi. Pri chronickom SLE sa často zisťujú AT až malé jadrové ribonukleoproteíny (AT až Sm, AT až Ro/Ss - A, AT až La/SS - B).

Detekcia LE buniek (leukocytov, ktoré majú fagocytovaný jadrový materiál) v krvi má z moderného pohľadu historický význam.

Pri APS spojenom so SLE sa zisťujú protilátky proti fosfolipidom a falošne pozitívna von Wassermannova reakcia (pozri Antifosfolipidový syndróm).

Inštrumentálne údaje

Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie

Diagnóza SLE sa považuje za spoľahlivú, ak sú prítomné 4 alebo viac kritérií (senzitivita – 96 %, špecificita – 96 %).

Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) na malárnych výbežkoch, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.

Diskoidná vyrážka: erytematózne, vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; Staré lézie môžu mať atrofické jazvy.

Fotodermatitída: Kožná vyrážka, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie (anamnéza alebo lekárske pozorovanie).

Vredy v ústach: ulcerácie v ústach alebo nazofarynxe, zvyčajne bezbolestné (podpísané lekárom).

Artritída: Neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, charakterizovaná citlivosťou, opuchom a výpotokom.

Serozitída: . Pleuréza: anamnéza pleurálnej bolesti alebo pleurálneho trenia alebo prítomnosť pleurálneho výpotku. Perikarditída, potvrdená echokardiografiou alebo fyzicky, keď lekár počúva trenie osrdcovníka.

Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria > 0,5 g/deň alebo bunkové odliatky v moči (erytrocytové, hyalínové, granulárne).

Poškodenie centrálneho nervového systému. Záchvaty: pri absencii liekov alebo metabolických porúch (urémia, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytov). Psychóza: pri absencii liekov alebo porúch elektrolytov.

Hematologické poruchy: leukopénia< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Imunologické poruchy: . Anti-DNA: AT k natívnej DNA vo zvýšenom titri, príp. Anti - Sm: prítomnosť AT až jadrového Sm - Ar, príp. Detekcia antifosfolipidových protilátok, lupus antikoagulant, falošne pozitívny von Wassermanov test minimálne 6 mesiacov pri potvrdenej absencii syfilisu pomocou imobilizačného testu Treponema pallidum a fluorescenčného adsorpčného testu protilátok proti treponemu

ANAT: zvýšenie titra ANAT zistené nepriamou imunofluorescenciou alebo podobnou metódou počas akéhokoľvek obdobia ochorenia bez užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm

Systémový lupus erythematosus: Liečebné metódy

Liečba

Všeobecná taktika

Režim a strava

Medikamentózna liečba

GK. Prednizolón 1 mg/kg/deň perorálne až do nástupu klinického účinku (4 – 6 týždňov), potom pomaly (nie viac ako 5 % začiatočnej dávky za týždeň) znižovať dávku na udržiavaciu dávku (5 – 7,5 mg/deň ). Pri glomerulonefritíde, akútnych cerebrálnych poruchách, hemolytickej kríze sa dávka zvyšuje na 80-100 mg/deň. Pulzná terapia metylprednizolónom sa vykonáva pre nasledujúce indikácie: rýchlo progresívna glomerulonefritída, mladý vek, vysoká imunologická aktivita. Poznámka: Pulzná terapia nie je „terapia zúfalstva“, ale neoddeliteľná súčasť intenzívneho terapeutického programu. Okrem „klasickej“ pulznej terapie (metylprednizolón 15-20 mg/kg ž.hm. iv. denne počas 3 po sebe nasledujúcich dní) sa pulzová terapia opätovne predpisuje v niekoľkotýždňových intervaloch. Pulzovú terapiu možno posilniť cyklofosfamidom 1 g IV na 2. deň liečby. V prognosticky nepriaznivých a na liečbu rezistentných prípadoch sa rozvíjajú programy synchrónnej intenzívnej terapie, kde pulznej terapii metylprednizolónom a cyklofosfamidom predchádza výkon plazmaferézy. Po pulznej terapii sa má dávka prednizolónu pomaly znižovať.

Imunosupresíva. Cyklofosfamid: s rozvojom proliferatívnej a membranóznej lupusovej nefritídy a ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, 0,5-1 g/m2 IV mesačne počas 6-12 mesiacov, potom každé 3 mesiace počas 2 rokov. Azatioprín: ako súčasť udržiavacej liečby lupusovej nefritídy s hemolytickou anémiou a trombocytopéniou rezistentnou na liečbu GC (1-4 mg/kg/deň perorálne). Metotrexát: zvyšuje účinok GC vo vzťahu k artritíde, myozitíde, neuropsychiatrickým prejavom (15 mg týždenne). Mykofenolátmofetil (1,5-2 g/deň): pozitívny účinok sa zaznamenáva pri lupusovej glomerulonefritíde refraktérnej na liečbu. Vedľajšie účinky charakteristické pre cytostatiká sa vyvíjajú menej často. Cyklosporín: účinný pri trombocytopénii, anémii, leukopénii, kožných prejavoch SLE, artritíde vzdorujúcej liečbe a polyserozitíde, APS (2,5-4 mg/kg/deň).

Aminochinolínové deriváty. Predpisuje sa na kožné a kĺbové prejavy SLE. Hydroxychlorochín od 400 mg/deň počas 3-4 mesiacov, potom 200 mg/deň.

NSAID. Potreba použitia NSAID pri SLE sa nevyskytuje tak často ako pri iných artritíde. Uvedomte si atypické vedľajšie účinky NSAID pri SLE (napr. aseptická meningitída s ibuprofénom alebo sulindakom).

Monoklonálne protilátky. „Biologické látky“: monoklonálne protilátky proti IL-10 v predbežných štúdiách preukázali pozitívny účinok na kožné lézie, obličky, artritídu, serozitídu, refraktérne na terapiu GC.

Imunoglobulín. Pri SLE rezistentnom na liečbu, závažnej trombocytopénii, imunoglobulín 0,4 g/kg/deň IV počas 5 dní. Nie je indikované na lupusovú nefritídu.

Nedrogová terapia. Ak je funkcia obličiek narušená, vykoná sa hemodialýza.

Chirurgia

Vlastnosti u tehotných žien.Časté spontánne potraty poukazujú na prítomnosť APS (pozorované u 30 – 50 % pacientov so SLE). Exacerbácie SLE sa často vyskytujú v prvom trimestri tehotenstva a v prvých 6 týždňoch po pôrode; toto sa vysvetľuje hyperprolaktinémiou, preto sa laktácia u pacientov so SLE neodporúča. Za optimálne podmienky pre priebeh tehotenstva sa považuje absencia funkčného zlyhania orgánov a systémov a anamnéza patológie centrálneho nervového systému, dosiahnutie remisie pri zachovaní udržiavacej dávky GC. Najmenej teratogénny účinok spomedzi cytostatík má cyklosporín A. Ak sa v prvom trimestri gravidity vyskytne proteinúria, treba ju prerušiť. Spôsobom pôrodu je cisársky rez.

Vlastnosti u detí. Neonatálny SLE je zriedkavý (menej ako 1 % detí narodených matkám so SLE).

Vlastnosti v starobe. Ak sa SLE rozvinie po 50. roku života, je potrebné vylúčiť paraneoplastické syndrómy.

Predpoveď

ICD-10. M32 Systémový lupus erythematosus

Aplikácia. Heilit Mishera(granulomatózna cheilitída) je ochorenie neznámej etiológie, charakterizované pretrvávajúcim zápalovým zhrubnutím pier s tvorbou malých, ostro ohraničených granulómov v hrúbke ich kože, pozostávajúcich z epiteloidných buniek, lymfocytov a malého počtu obrovských buniek. ICD-10. K13. 4 Granulóm a granulómom podobné lézie sliznice ústnej dutiny

Pomohol vám tento článok? Áno - 0 nie - 0 Ak článok obsahuje chybu Kliknite sem 248 Hodnotenie:

Kliknutím sem pridáte komentár k: Systémový lupus erythematosus(Choroby, popis, symptómy, tradičné recepty a liečba)

Lézie kože a slizníc sú najčastejším syndrómom systémového lupus erythematosus. Len 10-15% pacientov nemá žiadne kožné zmeny. Dubois (1976) uvádza, že pri tejto chorobe existuje 28 typov kožných zmien. Najtypickejšie sú nasledujúce:
*izolované alebo splývajúce erytematózne škvrny rôznych tvarov a veľkostí, edematózne, ohraničené od zdravej kože. Najčastejšie pozorované na tvári, krku, hrudníku, lakťoch, kolenách, členkoch. Charakteristická a diagnosticky vysoko významná je najmä postava motýľa (umiestnenie erytematóznych škvŕn na nose a lícach). Často sú erytematózne škvrny extrémne jasné, červené (ako po spálení slnkom) a opuchnuté;
*v chronickom priebehu systémového lupus erythematosus sú erytematózne lézie charakterizované infiltráciou, hyperkeratózou, olupovaním a cikatrickou atrofiou kože;
* lupus cheilitis - výrazné začervenanie pier so sivastými šupinami, krustami, eróziami, po ktorých nasleduje rozvoj ložísk atrofie na červenom okraji pier;
* kapilaritída - v oblasti končekov prstov, na dlaniach, chodidlách sú červené opuchnuté škvrny s teleangiektáziou, atrofia kože;
*enantém ústnej sliznice - oblasti erytému s krvácaním a eróziou;
*bulózne, nodulárne urtikárie, hemoragické vyrážky, liveo reticularis s kožnými ulceráciami;
*trofické poruchy – suchá koža, vypadávanie vlasov, lámavosť, lámavosť nechtov;
*na sliznici úst a nosa - erozívne, ulcerózne lézie, belavé plaky, erytematózne škvrny, možná perforácia nosovej priehradky;
*pri subakútnom kožnom lupus erythematosus sú prstencové vyrážky s telangiektáziami a depigmentáciou v strede. Nachádzajú sa na tvári, krku, hrudníku a končatinách. Podobné kožné zmeny sa často pozorujú u pacientov s HLA DR3 a B8.
Poškodenie osteoartikulárneho systému sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
*bolesť jedného alebo viacerých kĺbov je intenzívna a dlhotrvajúca;
*symetrická polyartritída postihujúca proximálne interfalangeálne kĺby rúk, bodovo-falangeálne, karpometakarpálne, kolenné kĺby;
*závažná ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov;
*vývoj ohybových kontraktúr prstov v dôsledku tendinitídy, tendovaginitídy;
*vznik reumatoidnej ruky v dôsledku zmien periartikulárnych tkanív; erózie kĺbových povrchov sú necharakteristické (môžu sa vyskytnúť len u 5 % pacientov);
*možný rozvoj aseptickej nekrózy hlavice stehennej kosti, ramennej kosti a iných kostí.
Poškodenie svalov sa prejavuje myalgiou, silnou svalovou slabosťou, niekedy vzniká polymyozitída podobná dermatomyozitíde.
Poškodenie pľúc sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
*suchá alebo výpotková pleuréza s bolesťou na hrudníku a silnou dýchavičnosťou, keď sa nahromadí veľké množstvo tekutiny; spravidla sa pozoruje bilaterálna pleuristika;
*lupus pneumonitis (pľúcna vaskulitída) je charakterizovaná dýchavičnosťou, suchým kašľom a niekedy hemoptýzou; Röntgenové vyšetrenie pľúc odhaľuje diskovité atelektázy v dolných častiach, niekedy sú viditeľné infiltratívne tiene. Pri chronickom priebehu lupusovej pneumonitídy sa pozoruje poškodenie intersticiálneho tkaniva pľúc so zvýšením pľúcneho vzoru;
*syndróm pľúcnej hypertenzie;
*možná pľúcna embólia.
Poškodenie kardiovaskulárneho systému:
Môže sa vyvinúť pankardiitída, ale najčastejšie sa pozoruje perikarditída, zvyčajne suchá, ale niekedy sa vyvinie ťažká exsudatívna perikarditída. Pri vysokom stupni aktivity sa pozoruje difúzna myokarditída, komplikovaná zlyhaním krvného obehu.
Poškodenie endokardu (Liebman-Sachsova endokarditída) sa pozoruje pri pankarditíde a vedie k poškodeniu chlopňového aparátu srdca. Mitrálna insuficiencia je bežnejšia a insuficiencia aortálnej chlopne je menej častá. Srdcové chyby produkujú zodpovedajúce zvuky počas auskultácie (systolický šelest na srdcovom hrote s mitrálnou insuficienciou, diastolický šelest nad aortou s insuficienciou aortálnej chlopne). Bradavicové usadeniny na chlopniach možno zistiť echokardioskopiou.
Postihnuté sú cievy, najmä tepny stredného a malého kalibru. Existujú správy o zapojení podkľúčovej artérie a koronárnych artérií do patologického procesu, čo môže viesť k rozvoju infarktu myokardu. Pomerne často sa pozoruje tromboflebitída povrchových žíl ramena a predného povrchu hrudníka.
Poškodenie gastrointestinálneho traktu a pečene:
Pacienti majú obavy z nevoľnosti, vracania a nedostatku chuti do jedla. Poškodenie pažeráka sa prejavuje jeho rozšírením a erozívnymi zmenami na sliznici. Často sa vyskytujú vredy na sliznici žalúdka a dvanástnika. Poškodenie ciev mezentéria vedie k silným bolestiam brucha, hlavne okolo pupka (brušná kríza) a stuhnutosti brušných svalov.
Poškodenie pečene sa prejavuje klinickým obrazom lupusovej hepatitídy (zväčšenie pečene, žltačka rôznej závažnosti, zvýšená hladina aminotransferáz v krvi).
Poškodenie obličiek (lupusová nefritída):
Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú tieto morfologické varianty lupusovej nefritídy:
I - žiadne zmeny vo vzorke biopsie; II - mezangiálna nefritída; III - fokálna proliferatívna glomerulonefritída; IV - difúzna proliferatívna glomerulonefritída; V - membranózna glomerulonefritída; VI - sklerotizujúca glomerulonefritída.
Lupusová nefritída sa prejavuje v nasledujúcich klinických formách (M. M. Ivanova, 1994):
*rýchlo progredujúca lupusová nefritída (ťažký nefrotický syndróm, malígna arteriálna hypertenzia, rýchly rozvoj zlyhania obličiek);
* nefrotická forma glomerulonefritídy (na rozdiel od non-lupusovej nefritídy je proteinúria menej výrazná, častejšie sa pozoruje arteriálna hypertenzia a hematúria, menej výrazná je hypercholesterolémia);
*aktívna lupusová nefritída s ťažkým močovým syndrómom (proteinúria viac ako 0,5 g/deň, mikrohematúria, leukocytúria);
*nefritída s minimálnym močovým syndrómom - proteinúria menej ako 0,5 g/deň, mikrohematúria - jednotlivé červené krvinky v zornom poli, mierna leukocytúria, normálny krvný tlak.
Poškodenie nervového systému sa pozoruje takmer u všetkých pacientov a je spôsobené vaskulitídou, trombózou, infarktom a krvácaním v rôznych častiach mozgu. V posledných rokoch sa veľká úloha pri poškodení nervového systému pripisuje antineurónovým protilátkam, ktoré poškodzujú membrány neurónov.
Poškodenie nervového systému môže mať tieto klinické prejavy: bolesti hlavy, duševné poruchy, konvulzívny syndróm (ako epilepsia temporálneho laloka), dysfunkcia hlavových nervov, mononeuropatia, polyneuropatia, cievna mozgová príhoda (v dôsledku trombózy, krvácania). Zriedkavo sa pozoruje myelitída.

Metodológia

Definícia, diagnostické princípy

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba lupusovej nefritídy

Liečba poškodenia centrálneho nervového systému

Sledovanie aktivity, kvality života a poškodenia

Metodológia

Metódy používané na zber/výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov:

Metódy používané na hodnotenie kvality a hĺbky dôkazov:

Odborný konsenzus

Posúdenie významnosti v súlade s ratingovou schémou

Tieto usmernenia boli v pracovnej verzii recenzované nezávislými odborníkmi na prístupnosť, aby sa zabezpečilo, že reumatológovia, lekári primárnej starostlivosti a lekári primárnej starostlivosti im porozumejú a ich význam pre každodennú prax.

Pripomienky odborníkov boli systematizované a prerokované predsedom a členmi pracovnej skupiny a zmeny v každom bode odporúčaní boli zaznamenané. Predbežné odporúčania boli predložené na diskusiu na konferencii Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie NIIR RAMS, na stretnutí Odbornej rady Asociácie reumatológov Ruska a boli predložené na širokú diskusiu na webovej stránke FSBI NIIR RAMS a ARR.

Pracovná skupina

Pre konečnú revíziu a kontrolu kvality boli odporúčania opätovne analyzované členmi pracovnej skupiny, ktorí dospeli k záveru, že všetky pripomienky a pripomienky odborníkov boli zohľadnené a riziko systematických chýb bolo minimalizované.

Definícia, diagnostické princípy

Systémový lupus erythematosus (SLE)– systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, charakterizované nadprodukciou orgánovo špecifických autoprotilátok proti rôznym zložkám bunkového jadra s rozvojom imunozápalového poškodenia tkanív a vnútorných orgánov.

Kód ICD-10 M.32 Systémový lupus erythematosus

Epidemiológia

Výskyt SLE sa pohybuje od 4 do 250 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15-25 rokov. Ženy trpia 8-10 krát častejšie ako muži. Úmrtnosť na SLE je 3-krát vyššia ako u bežnej populácie.

Prevencia

Etiológia nie je známa, prevencia sa nevykonáva.

Skríning

Nevykonané.

Diagnostika

Diagnóza systémového lupus erythematosus musí byť založená na prítomnosti klinických prejavov a laboratórnych údajov. Na potvrdenie diagnózy sú potrebné aspoň 4 z 11 kritérií ACR, 1997. Ak je pacient zaradený do klinického skúšania, odporúča sa použiť diagnostické kritériá SLICC, 2012, podľa ktorých na stanovenie diagnózy SLE musia existovať 4 kritériá, z ktorých jedno musí byť imunologické (ktorékoľvek z: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).