Hiperaldosteronismo primário. Hiperaldosteronismo idiopático - sintomas, diagnóstico e métodos de tratamento

– uma condição patológica causada pelo aumento da produção de aldosterona, o principal hormônio mineralocorticóide do córtex adrenal. Com hiperaldosteronismo primário, hipertensão arterial, dores de cabeça, cardialgia e comprometimento frequência cardíaca, visão turva, fraqueza muscular, parestesia, convulsões. Com hiperaldosteronismo secundário, desenvolve-se edema periférico, crônico insuficiência renal, alterações no fundo do olho. O diagnóstico de vários tipos de hiperaldosteronismo inclui análise bioquímica de sangue e urina, testes de estresse funcional, ultrassonografia, cintilografia, ressonância magnética, venografia seletiva, exame do coração, fígado, rins e artérias renais. O tratamento do hiperaldosteronismo no aldosteroma, no câncer adrenal e no reninoma renal é cirúrgico; em outras formas, é medicamentoso.

CID-10

E26

informações gerais

O hiperaldosteronismo inclui todo um complexo de síndromes, diferentes na patogênese, mas semelhantes nos sinais clínicos, ocorrendo com secreção excessiva de aldosterona. O hiperaldosteronismo pode ser primário (causado pela patologia das próprias glândulas supra-renais) e secundário (causado pela hipersecreção de renina em outras doenças). O hiperaldosteronismo primário é diagnosticado em 1-2% dos pacientes com hipertensão arterial sintomática. Na endocrinologia, 60-70% dos pacientes com hiperaldosteronismo primário são mulheres com idade entre 30-50 anos; Alguns casos de hiperaldosteronismo em crianças foram descritos.

Causas do hiperaldosteronismo

Dependendo do fator etiológico, distinguem-se várias formas de hiperaldosteronismo primário, dos quais 60-70% dos casos são síndrome de Conn, cuja causa é o aldosteroma - um adenoma do córtex adrenal produtor de aldosterona. A presença de hiperplasia nodular difusa bilateral do córtex adrenal leva ao desenvolvimento de hiperaldosteronismo idiopático.

Existe uma forma familiar rara de hiperaldosteronismo primário com tipo de herança autossômica dominante, causada por um defeito na enzima 18-hidroxilase, que está fora do controle do sistema renina-angiotensina e corrigido por glicocorticóides (ocorre em pacientes jovens com casos de hipertensão arterial na história familiar). Em casos raros hiperaldosteronismo primário pode ser causada por câncer adrenal, que pode produzir aldosterona e desoxicorticosterona.

O hiperaldosteronismo secundário ocorre como complicação de diversas doenças do sistema cardiovascular, patologias hepáticas e renais. O hiperaldosteronismo secundário é observado na insuficiência cardíaca, hipertensão maligna, cirrose hepática, síndrome de Barter, displasia e estenose da artéria renal, síndrome nefrótica, reninoma renal e insuficiência renal.

O aumento da secreção de renina e o desenvolvimento de hiperaldosteronismo secundário são causados ​​​​pela perda de sódio (devido à dieta, diarreia), diminuição do volume sanguíneo circulante devido à perda de sangue e desidratação, ingestão excessiva de potássio, ingestão prolongada de certos medicação(diuréticos, AOCs, laxantes). O pseudo-hiperaldosteronismo se desenvolve quando a resposta dos túbulos renais distais à aldosterona é prejudicada, quando, apesar de seu alto nível no soro sanguíneo, é observada hipercalemia. O hiperaldosteronismo extra-adrenal é observado muito raramente, por exemplo, na patologia ovariana, glândula tireóide e intestinos.

Patogênese

O hiperaldosteronismo primário (baixa renina) geralmente está associado a um tumor ou lesão hiperplásica do córtex adrenal e é caracterizado por uma combinação de aumento da secreção de aldosterona com hipocalemia e hipertensão arterial.

A base da patogênese do hiperaldosteronismo primário é o efeito do excesso de aldosterona no equilíbrio hidroeletrolítico: aumento da reabsorção de íons sódio e água nos túbulos renais e aumento da excreção de íons potássio na urina, levando à retenção de líquidos e hipervolemia, metabolismo alcalose, diminuição da produção e atividade da renina plasmática. Há um distúrbio hemodinâmico - aumento da sensibilidade da parede vascular à ação de fatores pressores endógenos e resistência dos vasos periféricos ao fluxo sanguíneo. No hiperaldosteronismo primário, a síndrome hipocalêmica grave e prolongada leva a alterações distróficas nos túbulos renais (nefropatia kaliopênica) e nos músculos.

O hiperaldosteronismo secundário (alto corinato) ocorre compensatório, em resposta a uma diminuição no volume do fluxo sanguíneo renal durante várias doenças rins, fígado, coração. O hiperaldosteronismo secundário se desenvolve devido à ativação do sistema renina-angiotensina e ao aumento da produção de renina pelas células do aparelho justaglomerular dos rins, que proporcionam estimulação excessiva do córtex adrenal. Distúrbios eletrolíticos graves característicos do hiperaldosteronismo primário não ocorrem na forma secundária.

Sintomas de hiperaldosteronismo

O quadro clínico do hiperaldosteronismo primário reflete distúrbios no equilíbrio hídrico e eletrolítico causados ​​pela hipersecreção de aldosterona. Devido à retenção de sódio e água, os pacientes com hiperaldosteronismo primário apresentam hipertensão arterial grave ou moderada, dores de cabeça, dores no coração (cardialgia), distúrbios do ritmo cardíaco, alterações no fundo do olho com deterioração da função visual (angiopatia hipertensiva, angiosclerose , retinopatia).

A deficiência de potássio leva à fadiga rápida, fraqueza muscular, parestesia, convulsões em vários grupos musculares, pseudoparalisia periódica; em casos graves - ao desenvolvimento de distrofia miocárdica, nefropatia calipênica, diabetes insípido nefrogênico. No hiperaldosteronismo primário, na ausência de insuficiência cardíaca, não é observado edema periférico.

No hiperaldosteronismo secundário, há um alto nível pressão arterial(com pressão arterial diastólica > 120 mmHg), levando gradualmente a danos na parede vascular e isquemia tecidual, deterioração da função renal e desenvolvimento de insuficiência renal crônica, alterações no fundo (hemorragias, neurorretinopatia). O sinal mais comum de hiperaldosteronismo secundário é o edema; a hipocalemia ocorre em casos raros. O hiperaldosteronismo secundário pode ocorrer sem hipertensão arterial (por exemplo, com síndrome de Barter e pseudo-hiperaldosteronismo). Alguns pacientes apresentam hiperaldosteronismo assintomático.

Diagnóstico

O diagnóstico envolve diferenciação várias formas hiperaldosteronismo e determinação de sua etiologia. Como parte do diagnóstico inicial, é realizada uma análise do estado funcional do sistema renina-angiotensina-aldosterona com determinação de aldosterona e renina no sangue e na urina em repouso e após testes de estresse, equilíbrio potássio-sódio e ACTH, que regulam a secreção de aldosterona.

O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por um aumento no nível de aldosterona no soro sanguíneo, uma diminuição na atividade da renina plasmática (PRA), uma alta relação aldosterona/renina, hipocalemia e hipernatremia, baixa densidade relativa da urina, um aumento significativo na taxa diária excreção de potássio e aldosterona na urina. O principal critério diagnóstico para hiperaldosteronismo secundário é um nível aumentado de ARP (para reninoma - mais de 20–30 ng/ml/h).

Para diferenciar as formas individuais de hiperaldosteronismo, são realizados um teste com espironolactona, um teste com carga de hipotiazida e um teste de “marcha”. Para identificar a forma familiar de hiperaldosteronismo, a tipagem genômica é realizada por PCR. No hiperaldosteronismo corrigido por glicocorticóides, o tratamento experimental com dexametasona (prednisolona) tem valor diagnóstico, que elimina as manifestações da doença e normaliza a pressão arterial.

Para determinar a natureza da lesão (aldosteroma, hiperplasia nodular difusa, câncer), são utilizados métodos diagnósticos tópicos: ultrassonografia das glândulas suprarrenais, cintilografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética das glândulas adrenais, venografia seletiva com determinação simultânea dos níveis de aldosterona e cortisol no sangue das veias supra-renais. Também é importante estabelecer a doença que causou o desenvolvimento do hiperaldosteronismo secundário por meio de estudos da condição do coração, fígado, rins e artérias renais (EcoCG, ECG, ultrassonografia hepática, ultrassonografia renal, ultrassonografia Doppler e varredura duplex das artérias renais , tomografia computadorizada multislice, angiografia por RM).

Tratamento do hiperaldosteronismo

A escolha do método e da tática de tratamento do hiperaldosteronismo depende da causa da hipersecreção de aldosterona. Os pacientes são examinados por um endocrinologista, cardiologista, nefrologista e oftalmologista. O tratamento medicamentoso com diuréticos poupadores de potássio (espirolactona) é realizado para diversas formas de hiperaldosteronismo hiporeninêmico (hiperplasia adrenal, aldosteroma) como fase preparatória para a cirurgia, o que ajuda a normalizar a pressão arterial e eliminar a hipocalemia. É indicada uma dieta pobre em sal e com maior teor de alimentos ricos em potássio na dieta, bem como a administração de suplementos de potássio.

O tratamento do aldosteroma e do câncer adrenal é cirúrgico e consiste na remoção da glândula adrenal afetada (adrenalectomia) com restauração preliminar do equilíbrio hídrico e eletrolítico. Pacientes com hiperplasia adrenal bilateral geralmente são tratados de forma conservadora (espironolactona) em combinação com inibidores da ECA e antagonistas dos canais de cálcio (nifedipina). Nas formas hiperplásicas de hiperaldosteronismo, a adrenalectomia bilateral completa e a adrenalectomia direita em combinação com a ressecção subtotal da glândula adrenal esquerda são ineficazes. A hipocalemia desaparece, mas o efeito hipotensor desejado está ausente (a PA é normalizada apenas em 18% dos casos) e há alto risco de desenvolver insuficiência adrenal aguda.

No caso de hiperaldosteronismo, que pode ser corrigido pela terapia com glicocorticóides, é prescrita hidrocortisona ou dexametasona para eliminar distúrbios hormonais e metabólicos e normalizar a pressão arterial. No caso de hiperaldosteronismo secundário, a terapia anti-hipertensiva combinada é realizada no contexto do tratamento patogenético da doença de base, sob monitorização obrigatória do ECG e dos níveis de potássio no plasma sanguíneo.

No caso de hiperaldosteronismo secundário por estenose da artéria renal, para normalizar a circulação sanguínea e a função renal, é possível realizar dilatação percutânea por balão endovascular de raios X, colocação de stent na artéria renal afetada, abertura cirurgia reconstrutora. Se for detectado reninoma renal, está indicado cirurgia.

Previsão e prevenção do hiperaldosteronismo

O prognóstico do hiperaldosteronismo depende da gravidade da doença subjacente, do grau de dano aos sistemas cardiovascular e urinário, da oportunidade e do tratamento. Radical tratamento cirúrgico ou a terapia medicamentosa adequada oferece uma alta probabilidade de recuperação. O câncer adrenal tem um prognóstico ruim.

Para prevenir o hiperaldosteronismo é necessário monitoramento clínico constante de pessoas com hipertensão arterial, doenças hepáticas e renais; cumprimento das recomendações médicas em relação à medicação e à dieta alimentar.

O hiperaldosteronismo é uma patologia endócrina caracterizada pelo aumento da secreção de aldosterona. Este hormônio mineralocorticosteróide, sintetizado pelo córtex adrenal, é necessário para que o corpo mantenha um equilíbrio ideal de potássio e sódio.

Essa condição acontece primário, com ele, a hipersecreção é causada por alterações no próprio córtex adrenal (por exemplo, no adenoma). Também distinguido forma secundária hiperaldosteronismo causado por alterações em outros tecidos e produção excessiva de renina (componente responsável pela estabilidade da pressão arterial).

Observação: cerca de 70% dos casos identificados de hiperaldosteronismo primário são mulheres de 30 a 50 anos

Uma quantidade aumentada de aldosterona afeta negativamente as unidades estruturais e funcionais dos rins (néfrons). O sódio fica retido no corpo e a excreção de íons potássio, magnésio e hidrogênio, ao contrário, acelera. Sintomas clínicos mais pronunciado na forma primária da patologia.

Causas do hiperaldosteronismo

O conceito de “hiperaldosteronismo” reúne uma série de síndromes cuja patogênese é diferente, mas os sintomas são semelhantes.

Em quase 70% dos casos, a forma primária deste distúrbio não se desenvolve no contexto da síndrome de Conn. Com ele, o paciente desenvolve aldosteroma - tumor benigno córtex adrenal, causando hipersecreção do hormônio.

O tipo idiopático de patologia é consequência da hiperplasia tecidual bilateral dessas glândulas endócrinas emparelhadas.

Às vezes, o hiperaldosteronismo primário é causado por doenças genéticas. Em algumas situações, o fator etiológico é uma neoplasia maligna, que pode secretar desoxicorticosterona (hormônio menor da glândula) e aldosterona.

A forma secundária é uma complicação de patologias de outros órgãos e sistemas. É diagnosticado com tal doença seria, como , maligno , etc.

Outras causas do aumento da produção de renina e do aparecimento de hiperaldosteronismo secundário incluem:

• ingestão insuficiente ou excreção ativa de sódio;
• grande perda de sangue;
• excesso de ingestão nutricional de K+;
• abuso de diuréticos e.

Se os túbulos distais dos néfrons não responderem adequadamente à aldosterona (com níveis plasmáticos normais), é diagnosticado pseudo-hiperaldosteronismo. Nessa condição, também há um baixo nível de íons K+ no sangue.

Observação:existe uma opinião de que o hiperaldosteronismo secundário em mulheres pode provocar ingestão.

Como ocorre o processo patológico?

O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por baixos níveis de renina e potássio, hipersecreção de aldosterona e.

A patogênese é baseada em uma mudança na proporção água-sal. A excreção acelerada de íons K+ e a reabsorção ativa de Na+ levam à hipervolemia, retenção de água no corpo e aumento do pH sanguíneo.

Observação:uma mudança no pH do sangue para o lado alcalino é chamada de alcalose metabólica.

Ao mesmo tempo, a produção de renina diminui. Nas paredes da periferia veias de sangue(arteríolas) O Na+ se acumula, fazendo com que inchem cada vez mais. Como resultado, a resistência ao fluxo sanguíneo aumenta e a pressão arterial aumenta. A longo prazo causa distrofia muscular e dos túbulos renais.

No hiperaldosteronismo secundário, o mecanismo de desenvolvimento do quadro patológico é compensatório. A patologia torna-se uma espécie de resposta à diminuição do fluxo sanguíneo renal. Há um aumento na atividade do sistema renina-angiotensina (como resultado do aumento da pressão arterial) e um aumento na formação de renina. Não há mudanças significativas no equilíbrio água-sal.

Sintomas de hiperaldosteronismo

O excesso de sódio leva ao aumento da pressão arterial, aumento do volume sanguíneo circulante (hipervolemia) e aparecimento de edema. A falta de potássio causa fraqueza muscular crônica. Além disso, com a hipocalemia, os rins perdem a capacidade de concentrar a urina e aparecem alterações características. Podem ocorrer convulsões convulsivas (tetania).

Sinais de hiperaldosteronismo primário:

• hipertensão arterial (manifestada por aumento da pressão arterial);
• cefalgia;
• cardialgia;
• queda na acuidade visual;
• distúrbios sensoriais (parestesia);
• (tetania).

Importante:em pacientes que sofrem de hipertensão arterial sintomática, o hiperaldosteronismo primário é detectado em 1% dos casos.

Devido à retenção de líquidos e íons sódio no corpo, os pacientes apresentam um aumento moderado ou muito significativo da pressão arterial. O paciente está incomodado (dolorido e de intensidade moderada). Durante o exame, isso é frequentemente observado. No contexto da hipertensão arterial, a acuidade visual diminui. Quando examinado por um oftalmologista, são reveladas patologias da retina (retinopatia) e alterações escleróticas nos vasos do fundo. A diurese diária (volume de urina excretada) aumenta na maioria dos casos.

A falta de potássio causa fadiga física rápida. EM grupos diferentes os músculos desenvolvem pseudoparalisia e convulsões periódicas. Episódios de fraqueza muscular podem ser causados ​​por outras causas que não apenas atividade física, mas também estresse psicoemocional.

Em especialmente difícil casos clínicos O hiperaldosteronismo primário leva ao diabetes insipidus (de origem renal) e alterações distróficas pronunciadas no músculo cardíaco.

Importante:Caso contrário, na forma primária da doença não ocorre edema periférico.

Sinais da forma secundária da doença:

• hipertensão arterial;
• insuficiência renal crônica ();
• edema periférico significativo;
• alterações no fundo.

O tipo secundário de patologia é caracterizado por um aumento significativo da pressão arterial (“inferior” > 120 mmHg). Com o tempo, causa alterações nas paredes dos vasos sanguíneos, falta de oxigênio nos tecidos, hemorragias na retina e insuficiência renal crônica.. Níveis baixos de potássio no sangue raramente são detectados. O edema periférico é um dos sinais clínicos mais típicos do hiperaldosteronismo secundário.

Observação:às vezes, o tipo secundário de condição patológica não é acompanhado por aumento da pressão arterial. Nesses casos, via de regra, estamos falando de pseudohiperaldosteronismo ou doença genética- Síndrome de Bartter.

Diagnóstico de hiperaldosteronismo

Para diagnosticar vários tipos de hiperaldosteronismo, são utilizados os seguintes tipos de exames clínicos e laboratoriais:

Em primeiro lugar, estuda-se o equilíbrio K/Na, o estado do sistema renina-angiotensina e detecta-se o nível de aldosterona na urina. As análises são realizadas tanto em repouso quanto após cargas especiais (marcha, hipotiazida, espironolactona).

Um dos indicadores importantes na fase inicial do exame é o nível do hormônio adrenocorticotrófico (a produção de aldosterona depende do ACTH).

Indicadores diagnósticos da forma primária:

• Os níveis plasmáticos de aldosterona são relativamente altos;
• a atividade da renina plasmática (PRA) é reduzida;
• os níveis de potássio estão baixos;
• os níveis de sódio estão elevados;
• a relação aldosterona/renina é elevada;
• a densidade relativa da urina é baixa.

Há um aumento na excreção urinária diária de íons aldosterona e potássio.

O hiperaldosteronismo secundário é indicado por um aumento na ARP.

Observação:se a condição puder ser corrigida pela introdução de hormônios glicocorticóides, os chamados. tratamento experimental com prednisona. Com sua ajuda, a pressão arterial é estabilizada e outras manifestações clínicas.

Ao mesmo tempo, a condição dos rins, fígado e coração é estudada por meio de ultrassom, ecocardiografia, etc.. Muitas vezes ajuda a identificar a verdadeira causa do desenvolvimento de um tipo secundário de patologia.

Como o hiperaldosteronismo é tratado?

As táticas médicas são determinadas pela forma da condição e fatores etiológicos que levou ao seu desenvolvimento.

O paciente passa exame abrangente e tratamento por um endocrinologista. Também é necessária a opinião de um nefrologista, oftalmologista e cardiologista.

Se o excesso de produção do hormônio for devido a processo tumoral(reninoma, aldosteroma, câncer adrenal), então está indicada a intervenção cirúrgica (adrenalectomia). Durante a cirurgia, a glândula adrenal afetada é removida. Para hiperaldosteronismo de outras etiologias, a farmacoterapia está indicada.

Uma dieta com baixo teor de sal e o consumo de alimentos ricos em potássio podem ter um bom efeito.. Ao mesmo tempo, são prescritos suplementos de potássio. O tratamento medicamentoso envolve a prescrição de diuréticos poupadores de potássio ao paciente para combater a hipocalemia. Também é praticado durante o período de preparação para cirurgia para melhora geral do quadro. Para hiperplasia bilateral do órgão, em particular, estão indicados Amilorida, Espironolactona e inibidores da enzima conversora de angiotensina.

O hiperaldosteronismo refere-se a uma combinação de várias síndromes caracterizadas pela produção excessiva de aldosterona. Existem hiperaldosteronismo primário (associado à disfunção adrenal) e secundário (devido a outras processos patológicos). A grande maioria dos pacientes (60-70%) que sofrem deste tipo distúrbios endócrinos- mulheres de 30 a 50 anos. A literatura também descreve casos raros de desenvolvimento da doença em crianças.

Causas

Em aproximadamente 70% dos pacientes, a causa do hiperaldosteronismo primário é a chamada. Síndrome de Conn, que se desenvolve no câncer adrenal - aldosteroma.

O hiperaldosteronismo secundário é uma complicação de certas doenças do fígado, rins e sistema cardiovascular (cirrose hepática, estenose dos vasos sanguíneos renais, insuficiência renal e cardíaca, síndrome de Barter, etc.). deficiência ou excesso de potássio no corpo, diminuição do volume sanguíneo circulante devido a sangramento, uso prolongado medicação(especialmente laxantes e diuréticos).

Sintomas:

O desequilíbrio hidroeletrolítico, causado pelo aumento da síntese de aldosterona, determina os sintomas axiais da doença. Causas de retenção de água e sódio em paciente com hiperaldosteronismo primário:

• aumento da pressão arterial;
• dor no coração;
• arritmia;
• enfraquecimento da função visual;
• fadiga;
• fraqueza muscular;
• distúrbios de sensibilidade da pele;
• convulsões;
• falsa paralisia periódica.

Uma forma grave da doença também pode causar infarto do miocárdio, nefropatia e diabetes insípido.

Os seguintes sinais são típicos de hiperaldosteronismo secundário:

• pressão alta;
• deformação das paredes dos vasos sanguíneos, isquemia;
• disfunção renal, insuficiência renal crônica;
• hemorragias de fundo, danos ao nervo óptico, retina;
• inchaço (um dos sintomas mais comuns);
• diminuição do conteúdo de íons potássio no sangue (ocorre com pouca frequência).

Alguns tipos de hiperaldosteronismo secundário ocorrem sem hipertensão arterial persistente (pseudohiperaldosteronismo, síndrome de Barter).

Diagnóstico:

Os fatores mais importantes que determinam a eficácia do tratamento do hiperaldosteronismo são a diferenciação tipológica quadro clínico e elucidação das causas etiológicas. O nível de secreção de renina, aldosterona e o conteúdo de potássio e sódio no organismo são importantes. No caso de uma patologia secundária, é necessário, antes de mais nada, diagnosticar a doença de base.

Maioria métodos eficazes diagnóstico de hiperaldosteronismo:

• exames de urina e sangue;
• Ultrassom;
• ressonância magnética ou tomografia computadorizada;
• cintilografia;
• venografia seletiva.
• Para hiperaldosteronismo secundário, ECG, ultrassom (varredura duplex, ultrassom Doppler), angiografia, etc.

Tratamento:

A terapia para o hiperaldosteronismo é complexa. Dependendo da etiologia da doença, pratica-se tratamento cirúrgico (ressecção da glândula adrenal), terapia medicamentosa conservadora (uso de medicamentos hormonais contendo potássio) e dieta pobre em sal. No hiperaldosteronismo secundário, o tratamento ativo da doença primária e a terapia anti-hipertensiva são combinados.

Tratamento cirúrgico radical em combinação com tratamento adequado terapia medicamentosa, via de regra, proporcionam recuperação completa. Contudo, em alguns casos (diagnóstico tardio, cancro adrenal) o prognóstico é menos certo.

O hiperaldosteronismo é um distúrbio das glândulas supra-renais causado pela secreção excessiva de aldosterona, um dos mineralcorticóides ativos. Seu principal sintoma é o aumento da pressão arterial. A tarefa das glândulas supra-renais é produzir vários hormônios diferentes, incluindo mineralcorticóides. Com a ajuda deste último, o equilíbrio água-sal é regulado. A aldosterona desempenha um papel importante nisso. Tanto a síntese excessiva quanto a insuficiente do hormônio levam a distúrbios no funcionamento do corpo. O hiperaldosteronismo é uma síndrome que ocorre quando há produção excessiva de aldosterona.

Hiperaldosteronismo

A aldosterona é o mais ativo dos mineralocorticóides e é produzida na zona glomerulosa do córtex adrenal. e a liberação no sangue é causada por uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio no sangue. Além disso, o ACTH e, claro, o sistema renina-angiotensina podem atuar como estimuladores da síntese.

A aldosterona atua pelo seguinte mecanismo:

• o hormônio se liga aos receptores mineralocorticóides nos túbulos renais;
• ao mesmo tempo, a síntese de proteínas transportadoras de íons sódio é estimulada e estas são removidas do lúmen do túbulo para a célula epitelial do túbulo renal;
• a produção de proteínas transportadoras de íons potássio aumenta. O potássio é excretado das células tubulares renais na urina primária;
• o equilíbrio água-sal é restaurado.

O quadro parece diferente quando, por um motivo ou outro, a secreção de aldosterona aumenta injustificadamente. O hormônio promove aumento da reabsorção de sódio, o que leva ao aumento do conteúdo de íons sódio no sangue. Isso estimula a produção do hormônio antidiurético e causa retenção de água. Ao mesmo tempo, os íons hidrogênio, magnésio e, mais importante, potássio são excretados na urina, o que leva automaticamente ao desenvolvimento de hipernatremia e hipocalemia.

Ambos os desvios contribuem para um aumento sustentado da pressão arterial, em que o excesso de mineralcorticóides causa danos diretos ao miocárdio, aos vasos sanguíneos e aos rins.

O hiperaldosteronismo é um complexo de sintomas resultantes da síntese excessiva de aldosterona. Além disso, a síntese não é causada pela ação de estimulantes convencionais e é praticamente independente do sistema renina-angiotensina.

Etiologia e patogênese

O hiperaldosteronismo primário é a causa da pressão arterial elevada em 10–15% dos casos. Geralmente afeta pessoas de meia idade - 30-50 anos, principalmente mulheres - até 70%.

Existem hiperaldosteronismo primário e secundário. No primeiro caso, a produção excessiva de aldosterona é causada por distúrbios no funcionamento do córtex adrenal e não depende de fatores externos. No segundo caso, a síntese hormonal é estimulada por um fator externo - hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, cirrose hepática.

As causas da síndrome são muito diversas.

O hiperaldosteronismo primário é causado por:

• Síndrome de Conn - adenoma adrenal produtor de aldosterona, responsável por mais de 65% dos casos;
• hiperaldosteronismo idiopático – é formado devido à hiperplasia nodular pequena bilateral difusa do córtex adrenal. Causa 30–40% dos casos da doença. Sua etiologia permanece obscura. Mas, ao contrário de outras formas da doença, a zona glomerulosa permanece sensível à angiotensina II. ACTH regula a síntese de aldosterona;
• hiperplasia adrenal – unilateral e bilateral;
• O hiperaldosteronismo dependente de glicocorticóides é uma doença hereditária causada por um defeito genético;
• o carcinoma produtor de aldosterona é um caso muito raro; não foram descritos mais de 100 desses pacientes;
• pseudo-hiperaldosteronismo - baseia-se em um defeito genético congênito, que leva à inibição da produção de angiotensina I e, em última análise, à diminuição da aldosterona;
• Síndrome de Itsenko-Cushing – o excesso de aldosterona é causado pelo aumento da secreção de ACTH;
• deficiência congênita ou induzida por medicamentos.

Causas do hiperaldosteronismo primário

O hiperaldosteronismo secundário está associado à patologia subjacente, que é a causa do seu aparecimento:

• atividade excessiva do sistema renina-angiotensina-aldosterona - gravidez, ingestão excessiva de potássio, perda de sódio associada à dieta, diarreia, medicamentos, diminuição do volume sanguíneo devido à perda de sangue e assim por diante;
• hiperaldosteronismo secundário orgânico – estenose arterial, tumor;
• hiponatremia funcional, hipovolemia e assim por diante;
• perturbação do metabolismo da aldosterona na insuficiência cardíaca, doença renal, etc.

Uma diferença característica entre o hiperaldosteronismo secundário e o hiperaldosteronismo primário é que ele não causa distúrbios no equilíbrio eletrolítico, pois é uma reação natural ao funcionamento excessivo do sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Causas do hiperaldosteronismo secundário

Tipos e sintomas

Dependendo do tipo de doença, os sintomas variam. O fator decisivo aqui é o método de regulação da síntese e secreção da aldosterona. Assim, no hiperaldosteronismo primário, o hormônio é produzido de forma incontrolável devido a um distúrbio no córtex adrenal, enquanto na forma secundária a produção é estimulada pelo SRAA. Assim, no primeiro caso há uma violação do equilíbrio água-sal, mas no segundo não. É justamente isso que explica a diferença no quadro clínico.

Primário

O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por:

• – observado em 100% dos pacientes, embora em Ultimamente O curso assintomático da doença começou a ser notado. A pressão arterial está constantemente elevada, principalmente a diastólica, o que leva rapidamente à hipertrofia ventricular esquerda e, portanto, a alterações no ECG. Ao mesmo tempo, 50% dos pacientes apresentam lesões vasculares do fundo e 20% apresentam deficiência visual;
• hipocalemia – 100% dos pacientes. A deficiência de potássio leva à disfunção tecido muscular e nervoso. Isso se manifesta como fraqueza e fadiga muscular rápida até estados pseudoparalíticos e convulsões;
• a análise mostra um aumento nos níveis de aldosterona e um baixo nível de renina em 100 casos em 100. Além disso, o nível do hormônio não é regulado;
• observa-se alcalose hipoclorêmica - aumento do nível de pH no sangue devido ao acúmulo de produtos metabólicos alcalinos;
• e poliúria noturna - 85 e 72%, respectivamente, é causada por alterações nos túbulos renais causadas pela hipocalemia. O sintoma é acompanhado por uma sensação constante de sede;
• em 65% dos casos observa-se hipernatremia - aumento da concentração de íons sódio com diminuição da concentração de potássio - fenômeno natural. Contudo, a sensibilidade dos túbulos renais à retenção de sódio, causada pela aldosterona, pode ser acentuadamente reduzida. Na ausência de hipernatremia, a suspeita de PHA é causada pela excreção urinária de potássio superior a 40 mEq/dia;
• em 51% dos casos, a pressão arterial provoca cefaleia persistente;
• O desequilíbrio hidroeletrolítico também pode causar distúrbios psicoemocionais - hipocondria, síndrome astênica e assim por diante.

Todos os sintomas descritos são mais característicos da síndrome de Conn, a causa mais comum de HAR.

Outros casos são muito menos comuns:

• o hiperaldosteronismo idiopático com sintomas semelhantes permite regular a produção de aldosterona, uma vez que a zona glomerulosa permanece sensível à ação da angiotensina II;
• A hiperplasia bilateral é caracterizada pela sensibilidade aos glicocorticosteróides: ao tomar GCS, o metabolismo do potássio é normalizado e a pressão arterial diminui;
• o pseudo-hiperaldosteronismo é acompanhado por sinais típicos de HAP. No entanto, não há resposta ao medicamento.

O diagnóstico da doença é muito difícil. Não apenas os sintomas externos são importantes, mas também a resposta à administração de certos medicamentos. Assim, a administração de veroshpiron durante 2 semanas normaliza o metabolismo do potássio e reduz a pressão arterial. No entanto, este efeito é típico apenas para PHA. Se estiver ausente, o diagnóstico estava errado.

Sintomas e sinais de hiperaldosteronismo primário

Secundário

O quadro clínico do HAV está fortemente associado aos sintomas da doença de base. O hiperaldosteronismo secundário é uma espécie de fenômeno compensatório e não apresenta sintomas característicos próprios. Sua clara diferença em relação ao PHA é a preservação do equilíbrio água-sal, o que significa ausência de hipertensão, hipernatremia ou hipocalemia.

Freqüentemente, o hiperaldosteronismo secundário está associado ao aparecimento de edema. A retenção de líquidos e o acúmulo de sódio causam aumento da secreção de aldosterona. Na verdade, no HAV, a síntese de aldosterona é impulsionada pela hipernatremia.

Diagnóstico

A semelhança dos sintomas e a sua ambiguidade tornam o diagnóstico da doença muito difícil e demorado. O que é necessário não é apenas investigação, tanto laboratorial como instrumental, mas também uma série de testes funcionais de natureza diferente. O diagnóstico é realizado em várias etapas.

Primário

Realizado para excluir ou confirmar PGA. Para fazer isso, o nível de potássio no plasma é determinado pelo menos 2 vezes em todos os pacientes com hipertensão. O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por um nível persistentemente baixo de potássio no sangue - inferior a 2,7 mEq/L, independentemente da ingestão medicamentos anti-hipertensivos. No hiperaldosteronismo normocalêmico, o nível de potássio no contexto do aumento dos níveis de aldosterona está acima de 3,5 mEq/L.

Diagnóstico da síndrome PHA

Nesta fase, os níveis hormonais são examinados para estabelecer a verdadeira causa da doença.

O PHA primário é caracterizado por:

• a baixa atividade da renina não é um indicador de 100%, pois sua insuficiência é, em princípio, característica de 25% dos hipertensos, principalmente dos idosos;
• alta concentração de aldosterona no sangue ou aumento da excreção urinária de produtos de degradação hormonal. Um sinal característico de 70% dos pacientes. Deve-se levar em consideração que o nível de aldosterona diminui com hipervolemia, hipocalemia e assim por diante;
• um teste de estimulação com carga de sódio pode fornecer a resposta necessária. O paciente recebe 2 litros de solução de cloreto de sódio, o que normalmente leva a uma diminuição da concentração de aldosterona em 50%. No hiperaldosteronismo primário, essa diminuição não ocorre, pois a síntese hormonal é insensível a fatores externos. A realização do teste exige muita cautela, pois a carga de sódio piora sensivelmente o bem-estar do paciente - aparecem fraqueza e distúrbios do ritmo cardíaco.

Diagnóstico diferencial de hiperaldosteronismo

Determinação da forma nosológica

Nesta fase são realizados testes funcionais e pesquisa bioquímica sangue e urina:

• Um aumento na concentração de 18-hidroxicorticosterona é um dos sinais mais confiáveis ​​de PHA. Novamente, com exceção do idiomático, onde a 18-hidroxicorticosterona permanece normal ou ligeiramente elevada.
• Altos níveis de produtos de degradação da cortisona na urina também são típicos do PHA.
• Os testes funcionais baseiam-se na resposta do corpo a certos medicamentos e cargas:
  • carga ortostática - 4 horas de caminhada, em combinação com uma dieta pobre em sal de 3 dias, não estimula a atividade da renina no sangue - ARP, e o nível de aldosterona pode até diminuir. A mesma resposta ocorre quando se toma saluréticos ativos. A ARP basal é medida em jejum após uma noite de sono com uma dieta contendo não mais que 120 mEq/dia de sódio;
  • teste de espironolactona - a administração de espironolactonas (600 mg/dia) por 3 dias não estimula a atividade da renina e não afeta de forma alguma a produção de aldosterona;
  • teste com captopril - com aldosterona, o ritmo circadiano da aldosterona é mantido tanto após caminhada quanto em repouso. A ausência de ritmo é um indicador de tumor maligno;
  • teste com DOXA - 10 mg do medicamento são administrados a cada 12 horas durante 3 dias. Com a aldosterona e na maioria dos casos com PHA idiopático, o medicamento não tem efeito na síntese de aldosterona.
• A PHA idiopática é mais difícil de diagnosticar devido à sensibilidade preservada do tecido renal. Nesta doença, todos os sintomas são leves, mas ao mesmo tempo, os testes estimulantes são menos eficazes do que em pessoas saudáveis: Os níveis de aldosterona são mais baixos, as concentrações de 18-hidroxicorticosterona são muito mais baixas, a atividade da renina é reduzida, mas aumenta após caminhar.
• No caso do carcinoma, a reação aos exames está completamente ausente.
• O hiperaldosteronismo glicocorticóide é detectado quando seguintes sinais: ineficácia da terapia anti-hipertensiva, aumento da excreção de 18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol no contexto dos níveis normais de potássio no sangue, nenhuma alteração nos níveis de aldosterona durante a carga ortostática. Uma tentativa de tratamento com dexametasona ou prednisolona traz resultados rápidos e duradouros.
• As formas familiares de PHA só podem ser estabelecidas através de diagnóstico genético.

Métodos instrumentais

Se de acordo com parâmetros bioquímicos O PHA pode ser considerado comprovado, estudos adicionais são prescritos para determinar a localização da patologia:

• – permite identificar adenoma produtor de aldosterona com precisão de 62%. Além disso, o método permite excluir tumores.
• TRC – a precisão da detecção de adenoma é de 100%.
• Ultrassom – a sensibilidade é de 92%. Este é um dos métodos mais seguros.
• Flebografia das glândulas supra-renais - aqui é examinado o gradiente de concentração de aldosterona e renina em diferentes níveis. O método é preciso, mas muito complexo.
• glândulas supra-renais - mais informativas para hiperplasia nodular pequena e grande, bem como tumores e adenomas. O teste é realizado num contexto de bloqueio da glândula tireóide.

No vídeo sobre o diagnóstico de hiperaldosteronismo:

Tratamento

O principal tratamento para PHA é a cirurgia, geralmente removendo a glândula adrenal afetada. Mas em certos casos este método é inaceitável.

• Assim, para hiperplasia bilateral, a cirurgia é indicada apenas se o tratamento medicamentoso falhar completamente.
• Na forma idiopática da GPA, é prescrito tratamento conservador.
• No caso do carcinoma, a cirurgia é combinada com quimioterapia.
• A forma dependente de glicocorticóide não requer intervenção cirúrgica. A administração de dexometasona normaliza completamente a pressão arterial em 3–4 semanas.
• O hiperaldosteronismo secundário raramente requer tratamento próprio. Aqui é necessário eliminar a doença de base.

Medicamento

Para tratamento conservador, são utilizados os seguintes medicamentos:

• aminoglutetimida – 2-3 vezes ao dia. O tratamento é realizado no contexto do monitoramento da pressão arterial, do nível de cortisol na urina - pelo menos uma vez ao dia, dos hormônios da tireoide e assim por diante;
• espironolactona – 2 vezes ao dia, 50 mg. O tratamento pode ser combinado com o uso de diuretinas poupadoras de potássio - assim é possível prevenir efeitos colaterais;
• espironolactona – 1–2 vezes ao dia 25–50 mg com amiloide e triantereno. Para hipocalemia grave, são adicionados suplementos de potássio. Após normalização da concentração plasmática de potássio, a dose é reduzida.

O pseudo-hiperaldosteronismo, assim como a forma dependente de glicocorticoide, podem ser curados com pequenas doses de dexametasona.

Intervenção cirúrgica

A operação é bastante complexa e requer uma preparação demorada – pelo menos 4 semanas. Seu objetivo é reduzir as AVD, restaurar os níveis normais de potássio no sangue e a função do SRAA.

Para tanto prescrevem:

• aminoglutetimida – 250 mg 2-3 por dia. A dose é aumentada se o tratamento for ineficaz;
• espironolactona – 50–100 mg 2–4 vezes ao dia. É utilizada uma combinação de espironolactona e amilorida. Se a pressão arterial não diminuir, podem ser administrados medicamentos anti-hipertensivos.

O procedimento mais comum é a adrenalectomia unilateral – remoção da glândula adrenal. A operação é realizada inserindo cavidade abdominal, sem ele e por trás. Existem outros métodos - administração transarterial de álcool, portalização do fluxo sanguíneo, mas hoje não são difundidos.

EM período pós-operatório a terapia de reposição é realizada: 25–50 mg de hidrocortisona são administrados a cada 4–6 horas durante 2–3 dias. A dose é reduzida gradualmente à medida que os sinais de insuficiência adrenal diminuem.

As recomendações clínicas para esta doença são apenas gerais. O tratamento deve ser individualizado, levando em consideração condição geral o paciente e as características de seu corpo. As diretrizes não estabelecem padrões porque não garantem resultados.

A hipertensão é um sintoma de muitas doenças, o que torna o diagnóstico extremamente difícil. As queixas dos pacientes neste caso são inespecíficas, portanto a questão do encaminhamento para pesquisa permanece em aberto. As recomendações ajudam a identificar os grupos de pacientes nos quais a PGA é mais provável.

• hipertensão arterial estágios 1 e 2;
• hipertensão arterial, insensível ao tratamento medicamentoso;
• uma combinação de hipertensão e hipocalemia, inclusive induzida por medicamentos;
• combinação de hipertensão e incidentaloma adrenal;
• hipertensão devido a história familiar - desenvolvimento prévio de hipertensão, parente próximo com PHA e assim por diante.

Como estudo primário de pacientes desses grupos, está indicada a determinação da relação aldosterona-renina. Para esclarecer o PGA, recomenda-se a realização de testes funcionais.

Uma tomografia computadorizada é solicitada para descartar câncer.

Pacientes com desenvolvimento precoce doença - até 20 anos de idade e que tenham parentes com PHA, são prescritos testes genéticos para estabelecer PHA dependente de glicocorticóide.

Previsões

Segundo as estatísticas, a intervenção cirúrgica proporciona 50–60% de recuperação completa do adenoma adrenal. O carcinoma tem um prognóstico ruim.

Quando o adenoma é combinado com hiperplasia nodular difusa e difusa, a recuperação completa não pode ser alcançada. Para manter a remissão, os pacientes necessitam de terapia contínua com espironolactona ou inibidores da esteroidogênese.

O mesmo se aplica a pacientes com hiperplasia adrenal bilateral.

O hiperaldosteronismo é um nome comum para uma série de doenças que causam o mesmo quadro clínico. O hiperaldosteronismo secundário, via de regra, desaparece junto com a doença de base. O prognóstico para a cura da HAP não é tão animador.

Hiperaldosteronismo- sintomas e tratamento

O que é hiperaldosteronismo? Discutiremos as causas, diagnóstico e métodos de tratamento no artigo do Dr. Matveev M.A., endocrinologista com 9 anos de experiência.

Data de publicação 10 de outubro de 2019Atualizado em 10 de outubro de 2019

Definição de doença. Causas da doença

Hiperaldosteronismoé uma síndrome na qual o córtex adrenal produz uma quantidade aumentada do hormônio aldosterona. É acompanhado pelo desenvolvimento e danos ao sistema cardiovascular. Freqüentemente, hipertensão arterial que se desenvolve no contexto Nível superior aldosterona, é de natureza maligna: é extremamente difícil de corrigir com medicamentos e leva a complicações precoces e graves, como acidente vascular cerebral precoce, infarto do miocárdio, morte súbita cardíaca, etc.

O hiperaldosteronismo é uma das causas mais comuns de hipertensão arterial. Segundo alguns dados, é detectado em 15-20% de todos os casos.

Devido ao quadro clínico turvo, esta síndrome raramente é diagnosticada. No entanto, a sua identificação é de grande importância tanto pela sua prevalência como pela possível tratamento oportuno causas da hipertensão arterial e prevenção de complicações cardiovasculares graves, melhorando o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes.

O córtex adrenal secreta um grande número de aldosterona de forma autônoma ou em resposta a estímulos externos às glândulas supra-renais.

Causas da secreção autônoma de aldosterona são doenças das glândulas supra-renais:

• adenoma (tumor benigno) da glândula adrenal que produz aldosterona (síndrome de Crohn);
• hiperaldosteronismo idiopático bilateral (causa exata desconhecida);
• hiperplasia adrenal unilateral (desenvolve-se como resultado da proliferação micro ou macronodular da zona glomerulosa do córtex de uma glândula adrenal);
• hiperaldosteronismo familiar ( Doença hereditária, é extremamente raro);
• carcinoma ( tumor maligno) glândula adrenal, que produz aldosterona.

Maioria causa comum o hiperaldosteronismo é um adenoma (geralmente unilateral) que consiste em células da zona glomerulosa. Os adenomas são raros em crianças. Via de regra, essa condição é causada por câncer ou hiperplasia (crescimento excessivo) de uma glândula adrenal. Em pacientes mais velhos, o adenoma é menos comum. Está associada à hiperplasia adrenal bilateral.

Causas extra-adrenais da síndrome são:

É extremamente raro desenvolver pseudohiperaldosteronismo - hipertensão arterial e baixos níveis de potássio no sangue, simulando sintomas de hiperaldosteronismo. A razão para isso é uma overdose significativa de alcaçuz ou tabaco de mascar, que afeta o metabolismo dos hormônios nas glândulas supra-renais.

Se você notar sintomas semelhantes, consulte seu médico. Não se automedique - é perigoso para a saúde!

Sintomas de hiperaldosteronismo

As manifestações clínicas do hiperaldosteronismo são mais comuns na faixa etária de 30 a 50 anos, porém, casos de detecção da síndrome em infância.

Principal e sintoma constante hiperaldosteronismo é hipertensão arterial. Em 10-15% é maligno. Clinicamente, a hipertensão se manifesta por tonturas, dores de cabeça, “manchas” diante dos olhos, interrupções na função cardíaca e, em casos especialmente graves, até mesmo perda temporária de visão. A pressão arterial sistólica atinge 200-240 mm Hg. Arte.

Normalmente, a hipertensão nesta síndrome é resistente a medicamentos que normalizam a pressão arterial. Porém, este sinal de hiperaldosteronismo nem sempre é decisivo, pelo que a sua ausência não exclui o diagnóstico e pode levar a erro diagnóstico. O curso da hipertensão arterial na presença da síndrome pode ser moderado e até leve, passível de correção com pequenas doses de medicamentos. Em casos raros, a hipertensão arterial é de natureza crise, o que requer diagnóstico diferencial e avaliação clínica completa.

Segundo sinal de hiperaldosteronismo- síndrome neuromuscular. Isso ocorre com bastante frequência. Suas principais manifestações incluem fraqueza muscular, cãibras, “arrepios” nas pernas, especialmente à noite. Em casos graves, pode haver paralisia temporária que começa e desaparece repentinamente. Eles podem durar de alguns minutos a um dia.

O terceiro sinal de hiperaldosteronismo, ocorrendo em pelo menos 50-70% dos casos, é a síndrome renal. É representado, via de regra, por sede não expressa e micção frequente (muitas vezes à noite).

A gravidade de todas as manifestações acima está diretamente relacionada à concentração de aldosterona: quanto maior o nível desse hormônio, mais pronunciadas e graves são as manifestações de hiperaldosteronismo.

Patogênese do hiperaldosteronismo

As glândulas supra-renais são glândulas endócrinas emparelhadas localizadas acima dos pólos superiores dos rins. Eles são uma estrutura vital. Assim, a remoção das glândulas supra-renais em animais experimentais levou à morte em poucos dias.

As glândulas supra-renais consistem em um córtex e uma medula. No córtex, que representa 90% de todo o tecido adrenal, distinguem-se três zonas:

• glomerular;
• fascicular;
• malha.

Na zona glomerulosa, são sintetizados mineralocorticóides - uma subclasse de hormônios corticosteróides do córtex adrenal, que inclui a aldosterona. Adjacente a ela está a zona fasciculada, que produz glicocorticóides (cortisol). A zona mais interna - a reticular - secreta hormônios sexuais (andrógenos).

O principal órgão-alvo da aldosterona são os rins. É lá que esse hormônio aumenta a absorção de sódio, estimulando a liberação da enzima Na + /K + ATPase, aumentando assim seu nível no plasma sanguíneo. O segundo efeito da aldosterona é a liberação de potássio pelos rins, reduzindo sua concentração no plasma sanguíneo.

Com hiperaldosteronismo, ou seja, com o aumento da aldosterona, o sódio no plasma sanguíneo torna-se excessivo. Isso leva a um aumento da pressão osmótica plasmática, retenção de líquidos, hipervolemia (aumento do volume de líquido ou sangue no leito vascular) e, portanto, desenvolvimento de hipertensão arterial.

Além disso, níveis elevados de sódio aumentam a sensibilidade das paredes dos vasos sanguíneos ao seu espessamento, aos efeitos de substâncias que aumentam a pressão arterial (adrenalina, serotonina, cálcio, etc.) e ao desenvolvimento de fibrose (crescimento e cicatrizes) ao redor dos vasos. . Os baixos níveis de potássio no sangue, por sua vez, causam danos aos túbulos renais, o que leva a uma diminuição na função de concentração dos rins. Como resultado, a poliúria (aumento do volume de urina excretada), a sede e a noctúria (micção noturna) desenvolvem-se rapidamente. Além disso, os baixos níveis de potássio prejudicam a condução neuromuscular e o pH do sangue. A aldosterona afeta de forma semelhante as glândulas sudoríparas, salivares e intestinais.

Do exposto, podemos concluir que a principal função vital da aldosterona é manter a osmolaridade fisiológica do meio interno, ou seja, o equilíbrio da concentração total de partículas dissolvidas (sódio, potássio, glicose, uréia, proteína).

Classificação e estágios de desenvolvimento do hiperaldosteronismo

Dependendo das causas da hipersecreção de aldosterona, distinguem-se o hiperaldosteronismo primário e o secundário. A grande maioria dos casos desta síndrome são primários.

Hiperaldosteronismo primário- Trata-se de um aumento da secreção de aldosterona, independente do sistema hormonal que controla o volume sanguíneo e a pressão arterial. Ocorre devido a doenças das glândulas supra-renais.

Hiperaldosteronismo secundário- Trata-se de um aumento da secreção de aldosterona causado por estímulos extra-adrenais (doença renal, insuficiência cardíaca congestiva).

Distintivo Sinais clínicos Esses dois tipos de hiperaldosteronismo estão listados na tabela abaixo.

Complicações do hiperaldosteronismo

Pacientes com hiperaldosteronismo apresentam incidência extremamente alta de doenças cardiovasculares e morte em comparação com pessoas com graus semelhantes de hipertensão devido a outras causas. Esses pacientes apresentam um risco muito elevado de desenvolver ataque cardíaco e distúrbios do ritmo cardíaco, em particular, o que é uma condição potencialmente fatal. O risco de morte súbita cardíaca em pacientes com hiperaldosteronismo aumenta 10-12 vezes.

Os pacientes geralmente apresentam cardiosclerose, hipertrofia ventricular esquerda e disfunção endotelial (a camada interna dos vasos sanguíneos) causada pelo hiperaldosteronismo. Isto é explicado pelo efeito prejudicial direto da aldosterona no miocárdio e na parede vascular. Está comprovado que o aumento da massa miocárdica com hiperaldosteronismo se desenvolve mais precocemente e atinge tamanhos maiores.

Com o desenvolvimento da síndrome renal (devido à excreção intensiva de potássio pelos rins), a excreção de íons hidrogênio é perturbada. Isto leva à alcalinização da urina e predispõe ao desenvolvimento de pielite e (inflamação renal), microalbuminúria e proteinúria (excreção de níveis aumentados de albumina e proteínas na urina). 15-20% dos pacientes desenvolvem insuficiência renal com mudanças irreversíveis função renal. Em 60% dos casos, é detectada doença renal policística.

Condição de emergência associado ao hiperaldosteronismo, é crise de hipertensão . Suas manifestações clínicas podem não ser diferentes das crises hipertensivas comuns, manifestadas por dores de cabeça, náuseas, dores no coração, falta de ar, etc. A presença de bradicardia (pulso raro) e a ausência de edema periférico ajudarão a suspeitar de uma hipertensão atípica. crise em tal situação. Esses dados mudarão radicalmente as táticas de tratamento e direcionarão a busca diagnóstica na direção certa.

Diagnóstico de hiperaldosteronismo

Para não perder o hiperaldosteronismo, primeiro é extremamente importante isolar principais fatores de risco o que ajudará a suspeitar desta doença. Esses incluem:

A próxima etapa do diagnóstico é confirmação laboratorial. Para fazer isso, a relação aldosterona-renina (ARR) é examinada. Este estudo é o mais confiável, informativo e acessível. Deve ser realizada nas primeiras horas da manhã: de preferência no máximo duas horas após acordar. Antes de tirar sangue, você precisa sentar-se em silêncio por 5 a 10 minutos.

IMPORTANTE: Alguns medicamentos podem afetar as concentrações plasmáticas de aldosterona e a atividade da renina plasmática, o que por sua vez altera a ARS. Portanto, duas semanas antes de fazer este exame, é importante interromper medicamentos como espironolactona, eplerenona, triantereno, diuréticos tiazídicos, medicamentos do grupo Inibidores da ECA, BRAs (bloqueadores dos receptores da angiotensina) e outros. O médico deve informar o paciente sobre isso e prescrever temporariamente um regime de tratamento diferente para hipertensão.

Se a APC for positiva, deve ser realizado um teste confirmatório com solução salina. É realizado em ambiente hospitalar, pois apresenta uma série de limitações e requer estudo dos níveis de aldosterona, potássio e cortisol inicialmente e após infusão de dois litros de soro fisiológico por 4 horas. Normalmente, em resposta a uma grande quantidade de líquido administrado, a produção de aldosterona é suprimida, mas no hiperaldosteronismo não é possível suprimir o hormônio dessa forma.

Níveis baixos de potássio no sangue são observados em apenas 40% dos casos da síndrome, portanto não pode ser um critério diagnóstico confiável. Mas a reação alcalina da urina (devido ao aumento da excreção de potássio pelos rins) é bastante característica patologia.

Se houver suspeita de formas familiares de hiperaldosteronismo, tipagem genética(teste de predisposição) com consulta genética.

A terceira etapa do diagnóstico - diagnóstico tópico. O objetivo é encontrar a origem da doença. Para isso são usados várias maneiras visualização de órgãos internos.

A ultrassonografia das glândulas supra-renais é um método diagnóstico de baixa sensibilidade. É preferível a realização de tomografia computadorizada: ajuda a identificar macro e microadenomas das glândulas adrenais, além de espessamento dos pedículos adrenais, hiperplasia e outras alterações.

Para esclarecer a forma de hiperaldosteronismo (lesões unilaterais e bilaterais), é realizada coleta seletiva de sangue das veias das glândulas supra-renais em centros especializados. Este estudo reduz efetivamente o risco de remoção desnecessária da glândula adrenal com base apenas nos achados da TC.

Tratamento do hiperaldosteronismo

Tratamento cirúrgico

O método de escolha para adenoma adrenal sintetizador de aldosterona e hiperplasia adrenal unilateral é a adrenalectomia endoscópica - remoção de uma ou duas glândulas adrenais por meio de pequenas incisões.

Essa operação equaliza a concentração de potássio no sangue e melhora o curso da hipertensão arterial em quase 100% dos pacientes. A cura completa sem uso de terapia anti-hipertensiva é alcançada em aproximadamente 50%; a chance de controle da pressão arterial com terapia adequada aumenta para 77%. Vários estudos demonstraram redução da massa miocárdica do ventrículo esquerdo e eliminação da albuminúria, o que melhora significativamente a qualidade de vida desses pacientes.

No entanto, se o hiperaldosteronismo não tiver sido diagnosticado por muito tempo, então a hipertensão arterial pode persistir mesmo após a cirurgia, e as complicações vasculares desenvolvidas podem tornar-se irreversíveis, assim como os danos renais. Portanto, é extremamente importante identificar e tratar o hiperaldosteronismo o mais precocemente possível.

Contra-indicações para remoção da glândula adrenal:

• idade do paciente;
• curta expectativa de vida;
• patologia concomitante grave;
• hiperplasia adrenal bilateral (quando não é possível realizar coleta seletiva de sangue das veias adrenais);
• um tumor adrenal hormonalmente inativo, erroneamente confundido com a fonte da produção de aldosterona.

Tratamento conservador

Se essas contraindicações estiverem presentes, o risco de cirurgia for alto ou a cirurgia for recusada, o tratamento conservador está indicado. medicamentos especiais- antagonistas dos receptores mineralocorticóides (MCR). Eles efetivamente reduzem a pressão arterial e protegem os órgãos do excesso de mineralocorticóides.

Esse grupo de medicamentos inclui o diurético poupador de potássio espironolactona, que bloqueia os receptores mineralocorticóides e previne o desenvolvimento de fibrose miocárdica associada à aldosterona. No entanto, ele tem um número efeitos colaterais, atuando também nos receptores de andrógenos e progesterona: pode levar à diminuição da libido nos homens e sangramento vaginal nas mulheres. Todos esses efeitos dependem da dose do medicamento: quanto maior a dose do medicamento e a duração do seu uso, mais pronunciados são os efeitos colaterais.

Há também uma droga seletiva relativamente nova do grupo AMKR - a eplerenona. Ele não atua nos receptores de esteróides como seu antecessor, portanto haverá menos efeitos colaterais adversos.

Para hiperprodução bilateral de aldosterona, está indicado tratamento conservador a longo prazo. No caso de hiperaldosteronismo secundário, a doença de base deve ser tratada e corrigida hipertensão arterial também com a ajuda de medicamentos do grupo AMKR.

Previsão. Prevenção

A identificação e o tratamento adequado do hiperaldosteronismo, na maioria dos casos, permitem eliminar a hipertensão arterial e complicações associadas ou mitigar significativamente o seu curso. Além disso, quanto mais cedo a síndrome for diagnosticada e tratada, mais favorável será o prognóstico: a qualidade de vida melhora, a probabilidade de incapacidade e resultados fatais diminui. As recidivas não ocorrem após adrenalectomia unilateral oportuna realizada de acordo com as indicações.

Se o diagnóstico for tardio, a hipertensão e as complicações podem persistir mesmo após a terapia.

O hiperaldosteronismo pode ocorrer por muito tempo apenas com sintomas de hipertensão.

Números de pressão arterial constantemente elevados (mais de 200/120 mm Hg), insensibilidade aos medicamentos anti-hipertensivos, níveis baixos de potássio no sangue estão longe de ser sinais obrigatórios da síndrome. Mas é precisamente nisso que os médicos muitas vezes se concentram para suspeitar da doença, “perdendo” o hiperaldosteronismo com um curso relativamente “leve” nos estágios iniciais.

Para resolver este problema, os médicos que trabalham com pacientes com hipertensão precisam identificar grupos de alto risco e rastreá-los especificamente quanto à presença de hiperaldosteronismo.