Lúpus eritematoso código icd. Diretrizes clínicas federais para o diagnóstico e tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, que se baseia em um distúrbio geneticamente determinado da regulação imunológica, que determina a formação de anticorpos inespecíficos de órgãos contra antígenos dos núcleos celulares com o desenvolvimento de inflamação imunológica nos tecidos de muitos órgãos .

O lúpus eritematoso sistêmico (LES, lúpus eritematoso disseminado) é uma doença inflamatória crônica multissistêmica, possivelmente de natureza autoimune, que afeta predominantemente mulheres jovens. Na maioria das vezes, a doença se manifesta como artralgia e artrite, lesões cutâneas, principalmente da face, pleurisia ou pericardite, lesões renais e do sistema nervoso central e citopenia. O diagnóstico é estabelecido pela presença de manifestações clínicas e pelos resultados de estudos sorológicos. O curso grave da fase ativa da doença requer a administração de glicocorticóides, muitas vezes hidroxicloroquina, e em alguns casos imunossupressores.

70-90% dos casos de lúpus eritematoso sistêmico são observados em mulheres (principalmente em idade reprodutiva), mais frequentemente em representantes da raça negróide do que da raça caucasiana. Contudo, o lúpus eritematoso sistêmico pode ser diagnosticado em qualquer idade, inclusive em recém-nascidos. A incidência de lúpus eritematoso sistémico está a aumentar em todo o mundo e, em alguns países, a prevalência do lúpus eritematoso sistémico rivaliza com a da AR. O lúpus eritematoso sistêmico pode ser causado por fatores desencadeantes ainda desconhecidos que iniciam reações autoimunes em indivíduos geneticamente predispostos. Alguns medicamentos (particularmente hidralazina e procainamida) podem causar síndrome semelhante ao lúpus.

Código CID 10

• M32.1. Lúpus eritematoso sistêmico.

Código CID-10

M32 Lúpus eritematoso sistêmico

Epidemiologia do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é a doença mais comum do grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. A prevalência de lúpus eritematoso sistêmico em crianças de 1 a 9 anos é de 1,0-6,2 casos, e em crianças de 10 a 19 anos - 4,4-31,1 casos por 100.000 crianças, e a incidência é em média 0,4-0,9 casos por 100.000 crianças por ano.

O lúpus eritematoso sistêmico raramente afeta crianças em idade pré-escolar; observa-se um aumento na incidência a partir dos 8-9 anos de idade, as taxas mais altas são registradas na idade de 14-18 anos. O lúpus eritematoso sistêmico afeta predominantemente meninas; a proporção de meninas afetadas em relação a meninos com idade inferior a 15 anos é, em média, de 4,5:1.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico podem variar amplamente. O início da doença pode ser súbito, acompanhado de febre, ou subagudo, ao longo de meses ou anos, com episódios de artralgia e mal-estar. As manifestações iniciais da doença também podem ser dores de cabeça vasculares, epilepsia ou psicose, mas em geral o lúpus eritematoso sistêmico pode se manifestar com lesões em qualquer órgão. Caracterizado por um curso ondulatório com exacerbações periódicas.

Manifestações articulares, variando de artralgia intermitente a poliartrite aguda, são observadas em 90% dos pacientes e muitas vezes precedem outras manifestações em vários anos. A maior parte da poliartrite lúpica é não destrutiva e não deformante. No entanto, com um longo curso da doença, podem ocorrer deformidades (por exemplo, danos nas articulações metacarpofalângicas e interfalângicas podem levar ao desvio ulnar ou deformidade em “pescoço de cisne” sem erosão óssea e cartilaginosa, que é chamada de artrite de Jacquot).

As lesões cutâneas incluem eritema em forma de borboleta na área malar (não elevada ou elevada acima da superfície da pele), geralmente não afetando os sulcos nasolabiais. A ausência de pápulas e pústulas permite diferenciar o eritema da rosácea. Também é possível desenvolver outras lesões cutâneas eritematosas, densas e maculopapulares na face e pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Formam-se frequentemente bolhas e ulcerações, embora as ulcerações recorrentes sejam mais comuns nas membranas mucosas (em particular, nas partes centrais do palato duro, perto da sua transição para o palato mole, bochechas, gengivas e partes anteriores do septo nasal). No lúpus eritematoso sistêmico, é frequentemente observada alopecia generalizada ou focal. A paniculite pode levar ao desenvolvimento de nódulos subcutâneos. As lesões vasculares incluem eritema migratório das mãos e dedos, eritema periangular, necrose das lâminas ungueais, urticária e púrpura palpável. Petéquias podem se desenvolver secundárias à trombocitopenia. A fotossensibilidade ocorre em 40% dos pacientes.

Dos sistemas cardiovascular e broncopulmonar observa-se pleurisia recorrente, acompanhada ou sem derrame pleural. A pneumonite é rara, mas frequentemente é observado comprometimento mínimo da função pulmonar. Em casos raros, desenvolve-se hemorragia pulmonar maciça, levando à morte dos pacientes em 50% dos casos. Outras complicações incluem embolia pulmonar, hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar. Complicações graves, mas raras, são vasculite coronariana e endocardite de Liebman-Sachs. O desenvolvimento acelerado da aterosclerose leva ao aumento da frequência de complicações e mortalidade por ela causada. Os recém-nascidos podem desenvolver bloqueios cardíacos congênitos.

A linfadenopatia generalizada ocorre frequentemente, especialmente em crianças, pacientes jovens e negros. A esplenomegalia é registrada em 10% dos pacientes. Possível desenvolvimento de fibrose esplênica.

Como resultado do envolvimento de várias partes do sistema nervoso central ou periférico no processo patológico ou no desenvolvimento de meningite, podem ocorrer distúrbios neurológicos. Estes incluem alterações leves na função cognitiva, dor de cabeça, alterações de personalidade, acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, hemorragia subaracnóidea, convulsões, psicose, meningite asséptica, neuropatia periférica, mielite transversa e distúrbios cerebelares.

A lesão renal pode se desenvolver em qualquer estágio da doença e ser a única manifestação do lúpus eritematoso sistêmico. Seu curso pode variar de benigno e assintomático a rapidamente progressivo e fatal. Os danos renais podem variar desde glomerulite focal, geralmente benigna, até glomerulonefrite proliferativa difusa e potencialmente fatal. Na maioria das vezes, isso é acompanhado por proteinúria, alterações microscópicas no sedimento urinário contendo eritrócitos e leucócitos lixiviados, hipertensão arterial e edema.

Com o lúpus eritematoso sistêmico, a frequência de abortos precoces e tardios aumenta. No entanto, também é possível uma resolução bem-sucedida da gravidez, especialmente após uma remissão que dura de 6 a 12 meses.

As manifestações hematológicas do lúpus eritematoso sistêmico incluem anemia (frequentemente hemolítica autoimune), leucopenia (incluindo linfopenia com diminuição do número de linfócitos ao nível

As manifestações do trato gastrointestinal desenvolvem-se tanto como resultado de vasculite intestinal quanto como resultado de distúrbios em seu peristaltismo. O desenvolvimento de pancreatite (devido diretamente ao lúpus eritematoso sistêmico ou ao tratamento com glicocorticóides ou azatioprina) é possível. As manifestações clínicas desta condição incluem dor abdominal por serosite, náuseas, vômitos, sinais característicos de perfuração intestinal e obstrução intestinal obstrutiva. No lúpus eritematoso sistêmico, o parênquima hepático é frequentemente afetado.

Tipos de lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso discóide (LED)

O lúpus eritematoso discóide, às vezes chamado de lúpus cutâneo, é uma doença cutânea que ocorre com ou sem manifestações sistêmicas. As lesões cutâneas iniciam-se com o aparecimento de placas eritematosas que progridem para cicatrizes atróficas. Essas alterações são observadas em áreas expostas da pele expostas à luz, incluindo rosto, cabeça e orelhas. Se não forem tratadas, as lesões cutâneas resultam em atrofia e cicatrizes e podem se espalhar, levando ao desenvolvimento de alopecia cicatricial. Às vezes, a principal manifestação da doença pode ser lesões nas mucosas, principalmente na cavidade oral.

Pacientes com lesões cutâneas discóides típicas devem ser examinados para excluir lúpus eritematoso sistêmico. Os anticorpos contra DNA de fita dupla são quase sempre indetectáveis ​​em pacientes com LED. A biópsia das bordas das lesões cutâneas não diferencia o LED do lúpus eritematoso sistêmico, embora possa ajudar a excluir outras doenças (p. ex., linfoma ou sarcoidose).

O tratamento precoce pode prevenir o desenvolvimento de atrofia. Isto requer minimizar a exposição à luz solar ou à luz ultravioleta (por exemplo, usando roupas cobertas e protetoras do sol quando estiver ao ar livre). Pomadas tópicas de glicocorticóides (especialmente para pele seca) ou cremes (menos gordurosos que as pomadas) aplicados 3-4 vezes ao dia (por exemplo, acetonido de triancinolona 0,1% ou 0,5%; fluocinolona 0,025% ou 0,2%; flurandrenolida 0,05%, valerato de betametasona 0,1 %, e principalmente dipropionato de betametasona 0,05%) costumam promover a involução de pequenas lesões cutâneas. Porém, seu uso excessivo no rosto (onde podem causar atrofia da pele) deve ser evitado. Erupções cutâneas resistentes podem ser cobertas com um curativo tratado com flurandrenolida. Como terapia alternativa, injeções intradérmicas de uma suspensão de acetonido de triancinolona 0,1% (

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

Com esta variante do lúpus eritematoso sistêmico, as lesões cutâneas recorrentes pronunciadas vêm em primeiro lugar. Erupções cutâneas em forma de anel ou escamosas papulares podem ser observadas na face, braços e tronco. As lesões são geralmente fotossensíveis e podem levar à hipopigmentação da pele e, em casos raros, ao desenvolvimento de cicatrizes atróficas. Freqüentemente ocorrem artrite e aumento da fadiga, mas não ocorrem danos ao sistema nervoso e aos rins. Dependendo do fato da detecção de anticorpos antinucleares, todos os pacientes são divididos em ANA-positivos e ANA-negativos. A maioria dos pacientes possui anticorpos contra o antígeno Ro (SSA). Crianças cujas mães possuem anticorpos contra o antígeno Ro podem sofrer de lúpus eritematoso cutâneo subagudo congênito ou bloqueios cardíacos congênitos. O tratamento para esta condição é semelhante ao do LES.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

Deve-se suspeitar de lúpus eritematoso sistêmico, especialmente em mulheres jovens, na presença de sintomas correspondentes. Nas fases iniciais, o lúpus eritematoso sistémico pode assemelhar-se a outras doenças do tecido conjuntivo (ou outras patologias), incluindo a AR, se a síndrome articular predominar. O lúpus eritematoso sistêmico pode assemelhar-se à doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia sistêmica, poliartrite reumatóide, polimiosite ou dermatomiosite. As infecções que se desenvolvem como resultado da terapia imunossupressora também podem mimetizar as manifestações do lúpus eritematoso sistêmico.

A realização de exames laboratoriais permite diferenciar o lúpus eritematoso sistêmico de outras doenças do tecido conjuntivo; Nesse caso, é necessário determinar o título de anticorpos antinucleares, contar leucócitos, realizar exame geral de urina e avaliar as funções renal e hepática. O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é muito provável se o paciente apresentar 4 ou mais critérios durante qualquer período da doença, mas não é excluído se forem detectados apenas menos de 4 critérios. Se o diagnóstico for suspeito, mas não comprovado, devem ser realizados testes adicionais para a presença de autoanticorpos. Além disso, a verificação

Critérios de diagnóstico para lúpus eritematoso sistêmico 1

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico requer a presença de pelo menos 4 dos seguintes sintomas:

1. Erupção cutânea em forma de “asa de borboleta” no rosto
2. Erupções discóides
3. Fotossensibilidade
4. Ulcerações orais
5. Artrite
6. Serosite
7. Danos nos rins
8. Leucopenia (
9. Problemas neurológicos
10. Detecção de anticorpos para DNA, antígeno Sm, reação de Wasserman falso-positiva
11. Aumento do título de anticorpos antinucleares

1 Esses 11 critérios são propostos pelo American College of Rheumatology e são frequentemente utilizados para fins diagnósticos. Embora a presença de pelo menos 4 desses critérios em um paciente não seja absolutamente específica para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, eles auxiliam no reconhecimento das manifestações da doença.

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico pode exigir a repetição dos testes meses ou até anos depois. O melhor exame para o diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico é a determinação imunofluorescente de anticorpos antinucleares; um resultado positivo (geralmente títulos elevados, >1:80) é determinado em mais de 98% dos pacientes. Contudo, este teste pode ser falso positivo em pacientes com AR, outras doenças do tecido conjuntivo, doenças malignas e até mesmo em 1% dos indivíduos saudáveis. Medicamentos como hidralazina, procainamida, betabloqueadores, antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNF-a) podem causar o desenvolvimento de síndromes semelhantes ao lúpus e levar a resultados laboratoriais falso-positivos; mas neste caso, quando esses medicamentos são descontinuados, observa-se soroconversão. Se forem detectados anticorpos antinucleares, deve ser realizado um estudo de autoanticorpos contra a dupla hélice do DNA, cujos títulos elevados são específicos para lúpus eritematoso sistêmico.

Outros testes para anticorpos antinucleares e anticitoplasmáticos [por exemplo, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] devem ser realizados nos casos em que o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico permanece obscuro. O antígeno Ro está localizado predominantemente no citoplasma; Anticorpos anti-Ro às vezes são encontrados em pacientes que não demonstram produção de autoanticorpos antinucleares e que apresentam formas cutâneas crônicas de lúpus. Também são característicos do lúpus em recém-nascidos e crianças com bloqueios cardíacos congênitos. O Anti-Sm é altamente específico para o lúpus eritematoso sistêmico, mas, assim como os autoanticorpos contra a dupla hélice do DNA, são caracterizados por baixa sensibilidade.

A leucopenia é uma manifestação comum da doença; em sua fase ativa, pode ocorrer linfopenia. Anemia hemolítica também pode ocorrer. A trombocitopenia no lúpus eritematoso sistêmico é difícil, e às vezes impossível, de diferenciar da púrpura trombocitopênica idiopática, com exceção de pacientes que apresentam anticorpos antinucleares. Em 5-10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, são observadas reações sorológicas falso-positivas à sífilis. Acredita-se que isso seja devido ao anticoagulante lúpico e ao prolongamento do tempo de protrombina. Portanto, valores anormais de um ou mais desses indicadores indicam a presença de anticorpos antifosfolípides (por exemplo, anticorpos para cardiolipina), que podem ser detectados por imunoensaio enzimático. A detecção de anticorpos contra a beta 2-glicoproteína I é talvez mais informativa. A presença de anticorpos antifosfolípides permite prever o desenvolvimento de trombose arterial e venosa, trombocitopenia e, durante a gravidez, abortos espontâneos e morte fetal intrauterina.

Outros estudos ajudam a avaliar a natureza da doença e a necessidade de terapia específica. As concentrações dos componentes do complemento (C3, C4) no soro sanguíneo diminuem frequentemente na fase ativa da doença e, em particular, em pacientes com nefrite ativa. Um aumento na VHS sempre indica a fase ativa da doença. Em contrapartida, a determinação da concentração de proteína C reativa não é necessária: ela pode ser extremamente baixa no lúpus eritematoso sistêmico, mesmo com valores de VHS superiores a 100 mm/h.

A avaliação do envolvimento renal começa com um exame de urina geral. Glóbulos vermelhos e cilindros hialinos sugerem nefrite ativa. Os exames de urina devem ser realizados periodicamente, em intervalos de aproximadamente 6 meses, mesmo durante a remissão da doença. Porém, os resultados dos exames de urina, mesmo com exames repetidos, podem ser normais, apesar dos danos renais verificados pelo exame histológico do material da biópsia. Geralmente, uma biópsia renal não é necessária para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico, mas ajuda a avaliar a condição (por exemplo, inflamação aguda ou esclerose pós-inflamatória) e selecionar a terapia apropriada. Em pacientes com insuficiência renal crônica e glomeruloesclerose grave, a conveniência de terapia imunossupressora agressiva é questionável.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Para simplificar a compreensão dos princípios do tratamento, o curso do lúpus eritematoso sistêmico pode ser classificado em leve (por exemplo, febre, artrite, pleurisia, pericardite, dor de cabeça, erupção cutânea) e grave (por exemplo, anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica , lesões maciças da pleura e pericárdio, disfunção renal grave, vasculite aguda das extremidades ou do trato gastrointestinal, lesão do sistema nervoso central).

Curso leve e remitente da doença

Não é necessário qualquer tratamento medicamentoso ou apenas é necessária uma terapia mínima 1 . As artralgias geralmente são bem controladas com AINEs. A aspirina (na dose de 80 a 325 mg 1 vez ao dia) é indicada para pacientes com tendência à trombose, nos quais foram detectados anticorpos anticardiolipina, mas a trombose não foi observada anteriormente; Deve-se lembrar que altas doses de aspirina para lúpus eritematoso sistêmico podem ser hepatotóxicas. Os antimaláricos podem ser úteis quando predominam as manifestações cutâneas e articulares. Nesses casos, é usada hidroxicloroquina (200 mg por via oral 1-2 vezes ao dia) ou uma combinação de cloroquina (250 mg por via oral uma vez ao dia) e quinacrina (50-100 mg por via oral uma vez ao dia). Vale lembrar que a hidroxicloroquina tem efeito tóxico na retina, o que exige exame oftalmológico a cada 6 meses.

Curso severo

Os glicocorticóides são o tratamento de primeira linha. A combinação de prednisolona com imunossupressores é recomendada para danos ao sistema nervoso central, vasculite, especialmente órgãos internos, e nefrite lúpica ativa. A prednisolona é geralmente prescrita por via oral na dose de 40-60 mg uma vez ao dia, mas a dose depende da gravidade do lúpus eritematoso sistêmico. Azatioprina em comprimidos (em doses de 1 a 2,5 mg/kg uma vez ao dia) ou ciclofosfamida em comprimidos (CP em doses de 1 a 4 mg/kg uma vez ao dia) podem ser usadas como imunossupressores.

Esquema de pulsoterapia com ciclofosfamida em combinação com mesna intravenosa

O paciente deve ser monitorado de perto quanto à tolerabilidade do tratamento durante todo o procedimento.

1. Diluir 10 mg de ondansetrona e 10 mg de dexametasona em 50 ml de solução salina e administrar por via intravenosa durante 10-30 minutos.
2. Diluir 250 mg de mesna em 250 ml de solução salina e administrar a solução resultante por via intravenosa durante 1 hora.
3. Diluir a ciclofosfamida em 250 ml de solução fisiológica na dose de 8 a 20 mg/kg, administrar a solução resultante por via intravenosa, gota a gota, durante 1 hora. A próxima infusão de mesna é administrada após 2 horas.
4. Diluir 250 mg de mesna em 250 ml de solução salina e administrar a solução resultante por via intravenosa durante 1 hora. Ao mesmo tempo, por meio de outro acesso intravenoso, injetar 500 ml de soro fisiológico.
5. Na manhã seguinte, os pacientes devem tomar ondansetrona (8 mg por via oral).

Em caso de danos ao sistema nervoso central e outras condições críticas, a terapia inicial é a administração intravenosa de metilprednisolona na dose de 1 g por gotejamento intravenoso (mais de 1 hora) nos próximos três dias, após o qual a administração intravenosa de ciclofosfamida é usada de acordo com o esquema descrito acima. Como alternativa à ciclofosfamida para lesões renais, pode-se usar o micofenolato de mofetil (por via oral em doses de 500 a 1000 mg 1-2 vezes ao dia). A administração intravenosa de imunoglobulina G (IgG) na dose de 400 mg/kg por 5 dias consecutivos é realizada para trombocitopenia refratária. Para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico refratário, estão sendo estudados métodos de transplante de células-tronco após administração intravenosa prévia de ciclofosfamida na dose de 2 g/m2. Para insuficiência renal terminal, é realizado transplante renal.

A melhoria no lúpus eritematoso sistémico grave ocorre dentro de 4-12 semanas e pode não ser evidente até que a dose de glucocorticóides seja reduzida. A trombose e a embolia dos vasos sanguíneos do cérebro, pulmões e placenta requerem administração de heparina a curto prazo e terapia de longo prazo (às vezes ao longo da vida) com varfarina até que um MHO de 3 seja alcançado.

Terapia supressiva

Na maioria dos pacientes, o risco de exacerbações pode ser reduzido sem o uso prolongado de altas doses de glicocorticóides. Quando a doença é crónica, são necessárias doses baixas de glucocorticóides ou outros medicamentos anti-inflamatórios (por exemplo, antimaláricos ou doses baixas de imunossupressores). Na prescrição do tratamento, deve-se focar nas principais manifestações da doença, bem como no título de anticorpos para dupla fita de DNA e na concentração de complemento. Pacientes que recebem glicocorticóides por um longo período precisam receber prescrição de suplementos de cálcio, vitamina D e bifosfonatos.

Complicações locais e patologia concomitante

A terapia prolongada com anticoagulantes é indicada para pacientes que apresentam anticorpos antifosfolípides e trombose recorrente.

Se forem detectados anticorpos antifosfolípides em uma mulher grávida, a prevenção de complicações trombóticas é feita pela prescrição de glicocorticóides (prednisolona em dose

Prevenção do lúpus eritematoso sistêmico

A prevenção primária não foi desenvolvida, uma vez que a etiologia do lúpus eritematoso sistêmico não foi definitivamente estabelecida. Para prevenir agravamentos da doença, deve-se evitar a insolação e o uso de irradiação ultravioleta (UVR): utilizar protetores solares; use roupas que cubram ao máximo a pele, chapéus com aba; Evite viajar para regiões com altos níveis de insolação.

É necessário reduzir o stress psicoemocional e físico: as crianças devem ser educadas em casa (só podem frequentar a escola se desenvolverem remissão clínica e laboratorial estável) e o seu círculo de contactos deve ser limitado para reduzir o risco de desenvolver doenças infecciosas .

A vacinação das crianças é realizada apenas durante o período de remissão completa da doença de acordo com cronograma individual. A gamaglobulina só pode ser administrada se houver indicações absolutas.

Prognóstico do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico geralmente é caracterizado por um curso crônico, recidivante e imprevisível. A remissão pode durar anos. Uma vez alcançado o controle adequado da fase aguda primária da doença, mesmo em casos muito graves (por exemplo, com trombose cerebral ou nefrite grave), o prognóstico a longo prazo é geralmente favorável: a taxa de sobrevivência em dez anos nos países desenvolvidos excede 95 %. A melhoria do prognóstico está, em parte, associada ao diagnóstico precoce e a uma terapia mais eficaz. A doença grave requer terapia mais tóxica, o que aumenta o risco de morte (em particular, como resultado de infecções durante terapia imunossupressora, doença arterial coronariana ou osteoporose com uso prolongado de glicocorticóides).

É importante saber!

Uma característica distintiva do lúpus eritematoso sistêmico são os distúrbios da regulação imunológica, acompanhados pela perda de tolerância imunológica aos autoantígenos e pelo desenvolvimento de uma resposta autoimune com a produção de uma ampla gama de anticorpos, principalmente contra a cromatina (nucleossomo) e seu indivíduo componentes, DNA nativo e histonas.

Lúpus eritematoso sistêmico(LES, lúpus eritematoso sistêmico) é uma doença inflamatória sistêmica de etiologia desconhecida, patogeneticamente associada à produção de autoanticorpos e complexos imunes que causam danos imunoinflamatórios nos tecidos e disfunção de órgãos internos.

Dados estatísticos

Codifique de acordo com a classificação internacional de doenças CID-10:

• K13. 4 - Granuloma e lesões semelhantes a granuloma da mucosa oral
• M32- Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico: causas

Etiologia

Fatores Ambientais. Existe a opinião de que vírus, substâncias tóxicas e medicamentos podem causar o desenvolvimento do LES, mas nenhuma evidência convincente foi obtida. Em alguns casos, anticorpos contra o vírus Epstein-Barr são detectados em pacientes com LES, sendo conhecido o fenômeno de “mimetismo molecular” de autoantígenos lúpicos e proteínas virais (Sm). A capacidade das proteínas bacterianas de estimular a síntese de ANAT é conhecida. A UVR estimula a apoptose celular com o aparecimento de autoantígenos em sua membrana.

Influências hormonais. O LES ocorre principalmente em mulheres em idade fértil, mas fatores hormonais podem ter maior influência nas manifestações da doença do que na sua ocorrência. Foi revelado que os estrogênios estimulam a síntese de citocinas Th2 (IL - 4, IL - 6, IL - 10).

Características genéticas

Patogênese

A inflamação imunológica sistêmica pode se desenvolver de várias maneiras. Pode ser iniciada pela deposição de CEC nos tecidos, pela formação de complexos imunes in situ e também durante reações efetoras dependentes de citocinas. As citocinas (principalmente IL-1, TNF-a) estão associadas ao aumento das propriedades pró-coagulantes, à superexpressão de moléculas de adesão intercelular e à ativação de leucócitos. Assim, o endotélio torna-se alvo mesmo em áreas livres de imunocomplexos.

Classificação de V. A. Nasonova (1972 - 1986). Opção de fluxo. O curso agudo é caracterizado por início súbito com aumento acentuado da temperatura corporal, rápido dano aos órgãos internos, incluindo os rins, bem como atividade imunológica significativa (altos títulos de ANAT). O curso subagudo é caracterizado por exacerbações periódicas da doença, não expressas na mesma extensão que no curso agudo, e pelo desenvolvimento de danos renais durante o primeiro ano da doença. O curso crônico é caracterizado pelo predomínio prolongado de um ou mais sintomas (lesões cutâneas discóides, poliartrite, trombocitopenia, fenômeno de Raynaud, proteinúria leve, convulsões epileptiformes). Um curso crônico é especialmente característico quando o LES é combinado com SAF. Atividade do LES Na Rússia, é tradicionalmente usada uma divisão em 3 graus de atividade. Grau I: temperatura corporal normal, leve perda de peso, lesões discóides na pele, pericardite adesiva e pleurisia, cardiosclerose, síndrome urinária, Hb 120 g/l ou mais, g - globulinas - 20-23%, células LE são únicas ou ausentes , título ANAT - 1:32, tipo de brilho - homogêneo. Grau II: temperatura corporal inferior a 38 ° C, perda moderada de peso, eritema na pele, pericardite seca e pleurisia, miocardite moderada, síndrome nefrítica, Hb 110-100 g/l, g - globulinas - 24-30%, células LE - 1- 4 por 1000 leucócitos, título ANAT - 1: 64, tipo de brilho - homogêneo e periférico. Grau III: temperatura corporal igual ou superior a 38 ° C, perda severa de peso, “frio na barriga” na face, capilarite, derrame, pericardite e pleurisia, miocardite grave, síndrome nefrótica, Hb inferior a 100 g/l, g - globulinas - 30-35 %, células LE - 5 ou mais por 1000 leucócitos, título ANAT - 1: 128, tipo de brilho - periférico.

Lúpus eritematoso sistêmico: sinais, sintomas

Quadro clínico

Danos à pele. Lesão discóide - as lesões assemelham-se a lesões em forma de moeda com bordas hiperêmicas, atrofia central e despigmentação. Dermatite eritematosa do nariz e maçãs do rosto tipo borboleta (eritema nas bochechas e no dorso do nariz). A fotossensibilidade é uma erupção cutânea resultante de uma reação incomum à luz solar. Cutâneo subagudo lúpus- lesões na face, tórax, pescoço, membros com contornos policíclicos, com telangiectasia, às vezes tipo psoríase. Alopecia (generalizada ou focal). Paniculite. Urticária. Microinfartos periungueais causados ​​por vasculite. Livedo reticularis (padrão em forma de árvore na pele das extremidades inferiores como parte da APS).

Danos às membranas mucosas: queilite, erosão.

Danos nas articulações. Artralgia. Artrite simétrica não erosiva sem deformidades, mais frequentemente localizada nas pequenas articulações das mãos, punhos e joelhos. A artropatia (síndrome de Jaccoud) com deformidades persistentes ocorre devido ao envolvimento de ligamentos e tendões, e não devido à artrite erosiva. Necrose asséptica.

Danos musculares. Mialgia. Fraqueza muscular proximal semelhante à polimiosite. Miopatia esteróide.

Danos pulmonares. Pleurisia - ruído de fricção pleural, derrame e restrição significativa da mobilidade do diafragma. Pneumonite - falta de ar, dor ao respirar, na ausculta - estertores úmidos nas partes inferiores dos pulmões, na radiografia - diafragma alto, atelectasia em forma de disco. Hipertensão pulmonar na embolia pulmonar recorrente.

Danos cardíacos. A pericardite geralmente é adesiva. A endocardite de Libman-Sachs pode ser acompanhada por embolias e infecção (desenvolve-se como parte da SAF). Miocardite com distúrbios de condução, arritmias e às vezes insuficiência cardíaca. No curso agudo do LES, a vasculite dos vasos coronários é possível, mas a principal causa de IM em pacientes com LES é a aterosclerose devido à terapia prolongada com GC para síndrome nefrótica ou SAF.

Danos renais (tipos morfológicos e manifestações clínicas, ver Nefrite lúpica).

Danos ao trato gastrointestinal. Distúrbios da motilidade esofágica. AINEs - gastropatia associada. Síndrome de Budd-Chiari no âmbito da APS. Trombose de vasos mesentéricos (com APS).

Danos ao sistema nervoso central. Dor de cabeça semelhante a uma enxaqueca, não aliviada com analgésicos (mais frequentemente com SAF). Crises epileptiformes. AVC isquêmico (raro). Neuropatia dos nervos cranianos, mais frequentemente do nervo óptico. Síndrome de Guillain-Barré (raro). Mononeurite múltipla (rara). Coreia (com APS). Mielite transversa. Psicose aguda (pode ser uma manifestação do LES ou, menos comumente, um efeito colateral dos esteróides). Síndrome cerebral orgânica (funções mentais prejudicadas). Transtornos do humor (euforia, menos frequentemente depressão).

Síndrome de Sjogren. Síndrome de Raynaud. AFS. Linfadenopatia, esplenomegalia.

Formas clínicas e imunológicas do LES

LES em pacientes idosos: síndromes cutâneas, articulares e danos renais ocorrem com menos frequência; síndrome de Sjögren, danos pulmonares e neuropatias periféricas freqüentemente se desenvolvem. Anticorpos para RNA polimerase são frequentemente detectados. LES neonatal em crianças nascidas de mães com LES: erupção cutânea eritematosa, bloqueio AV completo, anemia hemolítica; marcador sorológico - AT para RNA polimerase. Vermelho cutâneo subagudo lúpus caracterizada por dermatite grave causada por fotossensibilidade. Ocorre com mais frequência em homens. Poliartrite e serosite são características; detectar anticorpos para RNA polimerase (Ro - Ag) e a proteína que faz parte do RNA (La - Ag). O LES soronegativo (sem ANAT) é clinicamente próximo do LES cutâneo subagudo; raramente ocorre dano renal.

Lúpus eritematoso sistêmico: diagnóstico

Dados laboratoriais

UAC. Anemia hemolítica, reticulocitose, teste de Coombs positivo. Anemia hipocrômica como resultado de inflamação crônica ou reação adversa a medicamentos. Leucopenia (como resultado da atividade do LES ou efeitos colaterais de medicamentos). Um aumento no conteúdo SRP não é típico. A ESR se correlaciona com a atividade do processo.

ANAT é detectado em 95% dos casos de LES. Para detectar autoanticorpos contra Ags nucleares e citoplasmáticos, são utilizados imunoensaios enzimáticos, métodos radioimunológicos e imunotransferência. Os anticorpos anti-dsDNA são específicos para o LES. Os anticorpos anti-histonas são mais típicos do lúpus induzido por medicamentos. AT a pequenas ribonucleoproteínas nucleares (AT a Sm, AT a Ro/Ss - A, AT a La/SS - B) são frequentemente detectadas no LES crônico.

A detecção de células LE (leucócitos que fagocitaram material nuclear) no sangue tem um significado histórico do ponto de vista moderno.

Na SAF associada ao LES, são detectados anticorpos contra fosfolipídios e uma reação de von Wassermann falso-positiva (ver Síndrome antifosfolipídica).

Dados instrumentais

Critérios de diagnóstico da American Rheumatology Association

O diagnóstico de LES é considerado confiável se 4 ou mais critérios estiverem presentes (sensibilidade - 96%, especificidade - 96%).

Erupção cutânea nas maçãs do rosto: eritema fixo (plano ou elevado) nas proeminências malar, com tendência a se espalhar para a região nasolabial.

Erupção cutânea discóide: placas eritematosas elevadas com escamas cutâneas aderentes e tampões foliculares; Lesões antigas podem apresentar cicatrizes atróficas.

Fotodermatite: Erupção cutânea que ocorre como resultado de uma reação incomum à luz solar (história ou observação médica).

Úlceras orais: ulcerações da boca ou nasofaringe, geralmente indolores (registradas pelo médico).

Artrite: Artrite não erosiva que afeta 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por sensibilidade, inchaço e derrame.

Serosite: . Pleurisia: história de dor pleural ou fricção pleural ou presença de derrame pleural. Pericardite, confirmada por ecocardiografia ou fisicamente quando o médico ouve uma fricção pericárdica.

Danos renais: proteinúria persistente > 0,5 g/dia ou cilindros celulares na urina (eritrócitos, hialinos, granulares).

Danos ao sistema nervoso central. Convulsões: na ausência de medicamentos ou distúrbios metabólicos (uremia, cetoacidose, desequilíbrio eletrolítico). Psicose: na ausência de medicação ou distúrbios eletrolíticos.

Distúrbios hematológicos: leucopenia< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Distúrbios imunológicos: . Anti-DNA: AT para DNA nativo em título aumentado, ou. Anti - Sm: a presença de AT no Sm - Ar nuclear, ou. Detecção de anticorpos antifosfolípides, anticoagulante lúpico, teste de von Wassermann falso-positivo por pelo menos 6 meses na ausência confirmada de sífilis usando o teste de imobilização de Treponema pallidum e o teste de adsorção de fluorescência de anticorpos treponêmicos

ANAT: aumento no título de ANAT detectado por imunofluorescência indireta ou método semelhante durante qualquer período da doença na ausência de uso de medicamentos que causam síndrome semelhante ao lúpus

Lúpus eritematoso sistêmico: métodos de tratamento

Tratamento

Táticas gerais

Regime e dieta

Tratamento medicamentoso

GK. Prednisolona 1 mg/kg/dia por via oral até o início do efeito clínico (4-6 semanas), depois lentamente (não mais que 5% da dose inicial por semana) reduzindo a dose para uma dose de manutenção (5-7,5 mg/dia ). Para glomerulonefrite, distúrbios cerebrais agudos, crise hemolítica, a dose é aumentada para 80-100 mg/dia. A pulsoterapia com metilprednisolona é realizada nas seguintes indicações: glomerulonefrite rapidamente progressiva, idade jovem, alta atividade imunológica. Observação: A pulsoterapia não é uma “terapia do desespero”, mas parte integrante de um programa de terapia intensiva. Além da pulsoterapia “clássica” (metilprednisolona 15-20 mg/kg de peso corporal IV diariamente durante 3 dias consecutivos), a pulsoterapia é prescrita novamente em intervalos de várias semanas. A pulsoterapia pode ser potencializada com ciclofosfamida 1 g IV no 2º dia de tratamento. Nos casos prognosticamente desfavoráveis ​​e resistentes ao tratamento, são desenvolvidos programas de terapia intensiva síncrona, onde a pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida é precedida de procedimento de plasmaférese. Após a pulsoterapia, a dose de prednisolona deve ser reduzida lentamente.

Imunossupressores. Ciclofosfamida: com o desenvolvimento de nefrite lúpica proliferativa e membranosa e danos graves ao sistema nervoso central, 0,5-1 g/m2 IV mensalmente durante 6-12 meses, depois a cada 3 meses durante 2 anos. Azatioprina: como parte da terapia de manutenção da nefrite lúpica, com anemia hemolítica e trombocitopenia resistente ao tratamento com GCs (1-4 mg/kg/dia por via oral). Metotrexato: potencializa o efeito do GC em relação à artrite, miosite, manifestações neuropsiquiátricas (15 mg por semana). Micofenolato de mofetil (1,5-2 g/dia): observa-se efeito positivo na glomerulonefrite lúpica refratária ao tratamento. Os efeitos colaterais característicos dos citostáticos desenvolvem-se com menos frequência. Ciclosporina: eficaz para trombocitopenia, anemia, leucopenia, manifestações cutâneas de LES, artrite refratária ao tratamento e poliserosite, SAF (2,5-4 mg/kg/dia).

Derivados de aminoquinolina. Prescrito para manifestações cutâneas e articulares do LES. Hidroxicloroquina a partir de 400 mg/dia por 3-4 meses, depois 200 mg/dia.

AINEs. A necessidade de usar AINEs no LES não ocorre com tanta frequência como em outras artrites. Esteja ciente dos efeitos colaterais atípicos dos AINEs no LES (por exemplo, meningite asséptica com ibuprofeno ou sulindaco).

Anticorpos monoclonais. “Agentes biológicos”: anticorpos monoclonais para IL-10 em estudos preliminares mostraram efeito positivo em lesões de pele, rins, artrite, serosite, refratária à terapia com GC.

Imunoglobulina. Para LES resistente ao tratamento, trombocitopenia grave, imunoglobulina 0,4 g/kg/dia IV por 5 dias. Não indicado para nefrite lúpica.

Terapia não medicamentosa. Se a função renal estiver prejudicada, a hemodiálise é realizada.

Cirurgia

Características em mulheres grávidas. Abortos espontâneos frequentes indicam a presença de SAF (observados em 30-50% das pacientes com LES). As exacerbações do LES ocorrem frequentemente no primeiro trimestre da gravidez e nas primeiras 6 semanas após o nascimento; esta última é explicada pela hiperprolactinemia, portanto a lactação em pacientes com LES não é aconselhável. As condições ideais para o curso da gravidez são consideradas a ausência de insuficiência funcional de órgãos e sistemas e história de patologia do sistema nervoso central, a obtenção da remissão mantendo uma dose de manutenção de GC. A ciclosporina A tem o menor efeito teratogênico entre os citostáticos.Se ocorrer proteinúria no primeiro trimestre da gravidez, ela deve ser interrompida. O método de escolha para o parto é a cesariana.

Características em crianças. O LES neonatal é raro (menos de 1% das crianças nascidas de mães com LES).

Características na velhice. Se o LES se desenvolver após os 50 anos de idade, é necessário excluir síndromes paraneoplásicas.

Previsão

CID-10. M32 Lúpus eritematoso sistêmico

Aplicativo. Heilit Mishera(queilite granulomatosa) é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por espessamento inflamatório persistente dos lábios com formação na espessura da pele de granulomas pequenos e bem demarcados, constituídos por células epitelióides, linfócitos e um pequeno número de células gigantes. CID-10. K13. 4 Granuloma e lesões semelhantes a granuloma da mucosa oral

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Lesões da pele e das membranas mucosas são a síndrome mais comum do lúpus eritematoso sistêmico. Apenas 10-15% dos pacientes não apresentam alterações cutâneas. Dubois (1976) indica que existem 28 tipos de alterações cutâneas nesta doença. Os mais típicos são os seguintes:
*manchas eritematosas isoladas ou mescladas de vários formatos e tamanhos, edematosas, delimitadas de pele sã. Mais frequentemente observado na face, pescoço, tórax, cotovelo, joelho e tornozelo. A figura da borboleta (localização de manchas eritematosas no nariz e bochechas) é especialmente característica e altamente significativa para o diagnóstico. Freqüentemente, as manchas eritematosas são extremamente brilhantes, vermelhas (como após uma queimadura solar) e inchadas;
*no curso crônico do lúpus eritematoso sistêmico, as lesões eritematosas são caracterizadas por infiltração, hiperqueratose, descamação e atrofia cicatricial da pele;
* queilite lúpica - vermelhidão pronunciada dos lábios com escamas acinzentadas, crostas, erosões, seguida de desenvolvimento de focos de atrofia na borda vermelha dos lábios;
* capilarite - na região das pontas dos dedos, nas palmas das mãos, plantas dos pés há manchas vermelhas e inchadas com telangiectasia, atrofia da pele;
*enantema da mucosa oral - áreas de eritema com hemorragias e erosões;
*urticariforme bolhosa, nodular, erupções cutâneas hemorrágicas, livedo reticular com ulcerações cutâneas;
*distúrbios tróficos - pele seca, queda de cabelo, fragilidade, fragilidade das unhas;
*na mucosa da boca e nariz - lesões erosivas, ulcerativas, placas esbranquiçadas, manchas eritematosas, possível perfuração do septo nasal;
*no lúpus eritematoso cutâneo subagudo há erupções cutâneas em forma de anel com telangiectasias e despigmentação no centro. Eles estão localizados na face, pescoço, tórax e membros. Alterações cutâneas semelhantes são frequentemente observadas em pacientes com HLA DR3 e B8.
Os danos ao sistema osteoarticular se manifestam pelos seguintes sintomas:
*a dor em uma ou mais articulações é intensa e prolongada;
*poliartrite simétrica envolvendo as articulações interfalângicas proximais das mãos, articulações spot-falângicas, carpometacarpais e do joelho;
*rigidez matinal grave das articulações afetadas;
*desenvolvimento de contraturas em flexão dos dedos devido a tendinite, tendovaginite;
*formação de mão tipo reumatóide devido a alterações nos tecidos periarticulares; as erosões das superfícies articulares são incomuns (podem ocorrer em apenas 5% dos pacientes);
*possível desenvolvimento de necrose asséptica da cabeça do fêmur, úmero e outros ossos.
O dano muscular se manifesta por mialgia, fraqueza muscular grave e, às vezes, desenvolve-se polimiosite, semelhante à dermatomiosite.
O dano pulmonar se manifesta pelos seguintes sintomas:
*pleurisia seca ou com efusão com dor no peito e falta de ar grave quando uma grande quantidade de líquido se acumula; via de regra, observa-se pleurisia bilateral;
*A pneumonite lúpica (vasculite pulmonar) é caracterizada por falta de ar, tosse seca e, às vezes, hemoptise; O exame radiográfico dos pulmões revela atelectasias em forma de disco nas partes inferiores, às vezes são visíveis sombras infiltrativas. No curso crônico da pneumonite lúpica, observa-se dano ao tecido intersticial dos pulmões com aumento do padrão pulmonar;
*síndrome de hipertensão pulmonar;
*possível embolia pulmonar.
Danos ao sistema cardiovascular:
Pode ocorrer pancardite, mas na maioria das vezes é observada pericardite, geralmente seca, mas às vezes ocorre pericardite exsudativa grave. Com alto grau de atividade, observa-se miocardite difusa, complicada por insuficiência circulatória.
Danos ao endocárdio (endocardite de Liebman-Sachs) são observados na pancardite e levam a danos no aparelho valvar do coração. A insuficiência mitral é mais comum e a insuficiência da válvula aórtica é menos comum. As cardiopatias produzem ruídos correspondentes durante a ausculta (sopro sistólico no ápice do coração com insuficiência mitral, sopro diastólico sobre a aorta com insuficiência valvar aórtica). Depósitos verrucosos nas válvulas podem ser detectados por ecocardioscopia.
Os vasos são afetados, principalmente artérias de médio e pequeno calibre. Há relatos de envolvimento da artéria subclávia e das artérias coronárias no processo patológico, o que pode levar ao desenvolvimento de infarto do miocárdio. A tromboflebite das veias superficiais do ombro e da superfície anterior do tórax é frequentemente observada.
Danos ao trato gastrointestinal e ao fígado:
Os pacientes estão preocupados com náuseas, vômitos e falta de apetite. Os danos ao esôfago se manifestam por sua dilatação e alterações erosivas na membrana mucosa. Ulcerações da membrana mucosa do estômago e do duodeno são frequentemente encontradas. Danos aos vasos do mesentério causam fortes dores no abdômen, principalmente ao redor do umbigo (crise abdominal) e rigidez dos músculos abdominais.
A lesão hepática se manifesta pelo quadro clínico da hepatite lúpica (aumento do fígado, icterícia de gravidade variável, aumento dos níveis de aminotransferases no sangue).
Danos renais (nefrite lúpica):
De acordo com a classificação da OMS, distinguem-se as seguintes variantes morfológicas da nefrite lúpica:
I - sem alterações na amostra da biópsia; II - nefrite mesangial; III - glomerulonefrite proliferativa focal; IV - glomerulonefrite proliferativa difusa; V - glomerulonefrite membranosa; VI - glomerulonefrite esclerosante.
A nefrite lúpica se manifesta nas seguintes formas clínicas (M. M. Ivanova, 1994):
*nefrite lúpica de progressão rápida (síndrome nefrótica grave, hipertensão arterial maligna, rápido desenvolvimento de insuficiência renal);
* forma nefrótica de glomerulonefrite (em contraste com a nefrite não lúpica, a proteinúria é menos pronunciada, hipertensão arterial e hematúria são observadas com mais frequência, a hipercolesterolemia é menos pronunciada);
*nefrite lúpica ativa com síndrome urinária grave (proteinúria superior a 0,5 g/dia, microhematúria, leucocitúria);
*nefrite com síndrome urinária mínima - proteinúria inferior a 0,5 g/dia, microhematúria - hemácias únicas no campo de visão, leucocitúria leve, pressão arterial normal.
Danos ao sistema nervoso são observados em quase todos os pacientes e são causados ​​por vasculite, trombose, infarto e hemorragia em diversas partes do cérebro. Nos últimos anos, um papel importante nos danos ao sistema nervoso foi atribuído aos anticorpos antineuronais, que danificam as membranas dos neurônios.
Os danos ao sistema nervoso podem ter as seguintes manifestações clínicas: dores de cabeça, distúrbios mentais, síndrome convulsiva (como epilepsia do lobo temporal), disfunção dos nervos cranianos, mononeuropatia, polineuropatia, acidente vascular cerebral (devido a trombose, hemorragia). A mielite é raramente observada.

Metodologia

Definição, princípios de diagnóstico

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Tratamento da nefrite lúpica

Tratamento de danos ao sistema nervoso central

Monitoramento de atividade, qualidade de vida e danos

Metodologia

Métodos utilizados para coletar/selecionar evidências: pesquisa em bases de dados eletrônicas.

Descrição dos métodos utilizados para coletar/selecionar evidências:

Métodos utilizados para avaliar a qualidade e profundidade da evidência:

Consenso de Especialistas

Avaliação da significância de acordo com o esquema de classificação

Estas diretrizes foram revisadas por pares em uma versão preliminar por especialistas independentes em acessibilidade para garantir que reumatologistas, médicos de atenção primária e médicos de atenção primária as compreendam e sua relevância para a prática diária.

Os comentários recebidos dos especialistas foram sistematizados e discutidos pelo presidente e membros do grupo de trabalho, e foram registradas alterações em cada item das recomendações. As recomendações preliminares foram apresentadas para discussão na Conferência da Instituição Orçamentária do Estado Federal NIIR RAMS, em uma reunião do Conselho de Especialistas da Associação de Reumatologistas da Rússia e colocadas para ampla discussão no site do FSBI NIIR RAMS e ARR.

Grupo de trabalho

Para revisão final e controle de qualidade, as recomendações foram reanalisadas pelos membros do grupo de trabalho, que concluíram que todos os comentários e comentários dos especialistas foram levados em consideração e o risco de erros sistemáticos foi minimizado.

Definição, princípios de diagnóstico

Lúpus eritematoso sistêmico (LES)– uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela superprodução de autoanticorpos específicos de órgãos contra vários componentes do núcleo celular com desenvolvimento de danos imunoinflamatórios em tecidos e órgãos internos.

Código CID-10 M.32 Lúpus eritematoso sistêmico

Epidemiologia

A incidência do LES varia de 4 a 250 casos por 100.000 habitantes. O pico de incidência ocorre entre 15 e 25 anos de idade. As mulheres sofrem 8 a 10 vezes mais que os homens. A mortalidade no LES é 3 vezes maior do que na população em geral.

Prevenção

A etiologia é desconhecida, a prevenção não é realizada.

Triagem

Não realizado.

Diagnóstico

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico deve ser baseado na presença de manifestações clínicas e dados laboratoriais. Para confirmar o diagnóstico, são necessários pelo menos 4 dos 11 critérios do ACR, 1997. Se um paciente for incluído em um ensaio clínico, recomenda-se a utilização dos critérios diagnósticos SLICC, 2012, segundo os quais, para estabelecer o diagnóstico de LES , deve haver 4 critérios, um dos quais deve ser imunológico (qualquer um dos seguintes: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).