प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम - माहितीचे पुनरावलोकन

सामग्री

आकडेवारीनुसार, प्राथमिक (इडिओपॅथिक) हायपरल्डोस्टेरोनिझम (आयएचए) पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये 3 पट जास्त वेळा आढळते. हा रोग 30 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या व्यक्तीस प्रकट होतो. हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या सर्व प्रकारांपैकी, प्राथमिक मानले जाते. धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या 1% रुग्णांमध्ये हे आढळून येते.

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम म्हणजे काय?

"हायपरल्डोस्टेरोनिझम" हा शब्द अनेक सिंड्रोम्सचा संदर्भ देतो ज्यामध्ये एड्रेनल हार्मोन (अल्डोस्टेरॉन) जास्त प्रमाणात सोडला जातो. घटनेच्या कारणावर अवलंबून, रोगाचे 2 प्रकार आहेत:

• प्राथमिक, किंवा इडिओपॅथिक. हे ॲड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोना ग्लोमेरुलोसाच्या वाढीव क्रियाकलापांमुळे विकसित होते, जे एल्डोस्टेरॉनचे अतिरिक्त उत्पादन उत्तेजित करते.
• दुय्यम. इतरांच्या कामातील व्यत्ययांशी संबंधित अंतर्गत अवयव, ज्यामुळे अल्डोस्टेरॉनचा जास्त प्रमाणात स्राव होतो.

विकासाची कारणे

इडिओपॅथिक प्रकार हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासाचे मुख्य कारण म्हणजे एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या मिनरलॉकोर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरकाचे जास्त प्रमाण. हे रक्तवाहिन्यांमधून शरीराच्या ऊतींमध्ये सोडियम आणि द्रवपदार्थाच्या हस्तांतरणासाठी जबाबदार आहे.

वाढलेल्या अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीसह, रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताचे प्रमाण वाढते, ज्यामुळे वाढ होते रक्तदाब. इडिओपॅथिक अल्डोस्टेरोनिझम खालील कारणांमुळे विकसित होतो:

लक्षणे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमलक्षणे नसलेले असू शकतात. अशा प्रकरणांमध्ये, रक्तदाब वाढवण्याव्यतिरिक्त, रुग्णांमध्ये इतर कोणत्याही असामान्यता आढळून येत नाहीत. कधीकधी हा रोग कोणत्याही लक्षणांशिवाय होतो. क्लिनिकल चित्र सिंड्रोमच्या ट्रायडद्वारे दर्शविले जाते:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी;
• न्यूरोमस्क्युलर;
• मूत्रपिंड

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोम

पैकी एक सतत लक्षणे IHA - धमनी उच्च रक्तदाब. हायपोक्लेमियाच्या पार्श्वभूमीवर, यामुळे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विकृती निर्माण होतात. उच्च रक्तदाब देखील घातक असू शकतो, म्हणजे. देऊ नका पारंपारिक उपचार. अर्ध्या रुग्णांमध्ये, धमनी उच्च रक्तदाब संकटांच्या स्वरूपात आढळतो. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोमची इतर लक्षणे:

• डोकेदुखी;
• चक्कर येणे;
• उल्लंघन हृदयाची गती;
• डोळ्यांसमोर डाग दिसणे;
• कार्डियाल्जिया - हृदयाच्या भागात वेदनादायक वेदना.

चेतापेशी

हायपोक्लेमियामुळे, हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रुग्णांना न्यूरोमस्क्यूलर वहन आणि उत्तेजना विकार विकसित होतात. खालील लक्षणे त्यांना सूचित करतात:

• paresthesia;
• मान, पाय, बोटांवर परिणाम करणारे आकुंचन आणि अर्धांगवायू (अचानक सुरू होणे आणि शेवटी वेगळे);
• स्नायू कमजोरी(73% रुग्णांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण);
• ब्रॅडीकार्डिया;
• तीव्र अशक्तपणा, जी अचानक किंवा शारीरिक हालचालींसह वेगाने वाढते;
• tetany एक अनैच्छिक वेदनादायक स्नायू आकुंचन आहे.

रेनल

अतिरिक्त एल्डोस्टेरॉनमुळे इलेक्ट्रोलाइटचा त्रास होतो, ज्यामुळे मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या कार्यावर नकारात्मक परिणाम होतो. मूत्रपिंडाच्या ट्यूबलर उपकरणामध्ये डिस्ट्रोफिक बदलांमुळे कॅलिओपेनिक नेफ्रोपॅथी होते. खालील लक्षणे त्याचा विकास दर्शवतात:

• निशाचर - निशाचर डायरेसिसचे प्राबल्य;
• पॉलीयुरिया - दररोज लघवीच्या प्रमाणात वाढ;
• पॉलीडिप्सिया - अत्यंत तहान, जे 46% रुग्णांमध्ये दिसून येते.

निदान पद्धती

निदान प्रक्रियेदरम्यान, इडिओपॅथिक अल्डोस्टेरोनिझमची उपस्थिती ओळखली जाते आणि त्याचे स्वरूप निश्चित केले जाते. हे करण्यासाठी, खालील प्रक्रिया केल्या जातात:

उपचार

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासाचे कारण आणि त्याच्या कोर्सच्या स्वरूपावर विशिष्ट उपचार पद्धतीची निवड अवलंबून असते. रोगाचा उपचार करण्याच्या मुख्य पद्धतीः

• पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेणे;
• मर्यादित मीठयुक्त आहार आणि पोटॅशियमयुक्त पदार्थांचे सेवन;
• पोटॅशियम तयारीचे इंजेक्शन;
• अधिवृक्क ग्रंथींचा प्रभावित भाग काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया;
• रोगाच्या हायपरप्लास्टिक फॉर्मसाठी द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी (एड्रेनल ग्रंथी काढून टाकणे) करणे;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबलेल्या अल्डोस्टेरोनिझमसाठी डेक्सामेथासोनचे प्रिस्क्रिप्शन.

व्हिडिओ

मजकूरात त्रुटी आढळली?
ते निवडा, Ctrl + Enter दाबा आणि आम्ही सर्वकाही ठीक करू!

डी. कॉनच्या अहवालानंतर झालेल्या 30 वर्षांत, या रोगाच्या केवळ 400 प्रकरणांचे साहित्यात वर्णन केले गेले आहे.

एक परिपूर्ण RAAS नियमन प्रणाली मानवी शरीरात सामान्य सोडियम आणि पाण्याचे प्रमाण सुनिश्चित करते, बदलत्या परिस्थितीत हेमोडायनामिक्स, पोटॅशियम संतुलन नियंत्रित करते. बाह्य वातावरण. या नियामक प्रणालीतील व्यत्यय हा अवयवाच्या पॅथॉलॉजीचा परिणाम असू शकतो जो नियामक घटक निर्माण करतो किंवा इतर विकारांचा परिणाम असू शकतो. या प्रकरणांमध्ये, रेनिन, एल्डोस्टेरॉन आणि अँजिओटेन्सिनच्या एकाग्रतेतील बदल निसर्गात भरपाई देणारे असू शकतात, परंतु अंतर्निहित पॅथॉलॉजी जसजशी पुढे जाते, तसतसे ते रोगजनक घटकांमध्ये बदलू शकतात आणि स्वतंत्र हानीकारक महत्त्व प्राप्त करू शकतात. अल्डोस्टेरॉन स्राव वाढणे खालील रोगजनकांमध्ये सामील असू शकते:

1. विकार प्रामुख्याने पोटॅशियम कमी होणे द्वारे दर्शविले;
2. प्रगतीशील सोडियम धारणा आणि एडेमा सिंड्रोमसह परिस्थिती;
3. धमनी उच्च रक्तदाब द्वारे वैशिष्ट्यीकृत परिस्थिती.

श्रेष्ठ क्लिनिकल महत्त्वप्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वर्गीकरण

आज हे स्पष्ट झाले आहे की पीएचए हा एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, मॉर्फोलॉजी आणि अनेक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा वैशिष्ट्यांमधील विषम रोगांचा समूह आहे. अधिक वेळा, PHA खालीलप्रमाणे nosological तत्त्वानुसार विभाजित केले जाते.

अल्डोएथेरॉन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए). अल्डोस्टेरॉनचे एटिओलॉजी ऑन्कोलॉजीच्या समस्येचा एक भाग आहे. PHA च्या 60-80% प्रकरणांमध्ये APA आढळून येतो.

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम PHA च्या सर्व प्रकारच्या प्रकरणांपैकी अंदाजे 30% प्रकरणे आहेत. पीएचएचा हा प्रकार डिफ्यूज किंवा फोकल, सहसा द्विपक्षीय, एड्रेनल हायपरप्लासियामुळे होतो. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हायपरप्लासिया एखाद्या काल्पनिक (अज्ञात, परंतु गृहित) अल्डोस्टेरॉन-उत्तेजक घटक (शक्यतो ॲड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, β-एंडॉर्फिन, सेरोटोनिन इ.) द्वारे अत्यधिक उत्तेजनाच्या परिणामी उद्भवते. हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा हा प्रकार दीर्घकाळ चाललेल्या दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा परिणाम आहे असाही एक समज आहे. एल्डोस्टेरॉन स्राव उत्तेजित करणारा दीर्घकालीन घटक ॲड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोना ग्लोमेरुलोसाचा हायपरप्लासिया ठरतो आणि त्यानंतर अल्डोस्टेरॉनचा स्राव स्वायत्त होतो.

अल्डोस्टेरोमच्या तुलनेत अल्डोस्टेरॉन स्रावाची स्वायत्तता कमी प्रमाणात IHA द्वारे दर्शविली जाते; रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणालीवर काही अवलंबित्व राहते. अशा प्रकारे, ऑर्थोस्टॅटिक चाचणी दरम्यान अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत लक्षणीय वाढ होते, जी एपीएच्या बाबतीत दिसून येत नाही.

काही लेखक पीएचए फॉर्मच्या परिवर्तनाची शक्यता सुचवतात. या गृहितकाची पुष्टी करण्यासाठी संशोधक परिणामांचा विचार करतात हिस्टोलॉजिकल तपासणीपीएचए असलेल्या रूग्णांमध्ये अधिवृक्क ग्रंथी: विखुरलेल्या बदललेल्या अधिवृक्क ऊतकांच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध एकाकी निर्मितीची उपस्थिती वारंवार घडते, जी नंतरच्या आसपासच्या ऊतकांच्या दाबाने प्रबळ अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमामध्ये बदलू शकते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड-सप्रेस्ड हायपरल्डोस्टेरोनिझम (GSH). रोगाचे वर्णन प्रथम डी.जे. सदरलँड 1966 मध्ये. पीएचएच्या संरचनेत खरा प्रसार 3% पेक्षा जास्त नाही.

एड्रेनल कार्सिनोमा. एल्डोस्टेरॉन तयार करणारे घातक एड्रेनल ट्यूमर अत्यंत दुर्मिळ आहेत. सर्वांच्या संरचनेत या पॅथॉलॉजीच्या शोधाची वारंवारता घातक निओप्लाझम 0.05-0.2% पेक्षा जास्त नाही, आणि PHA चे कारण म्हणून - 1% पेक्षा जास्त नाही. नियमानुसार, वर्णित निर्मिती 5-6 सेमी व्यासापेक्षा जास्त आहे आणि रोगाचे निदान होईपर्यंत, दूरस्थ मेटास्टॅसिस झाला आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड-सप्रेस्ड एल्डोस्टेरोनिझम हा एक ऑटोसोमल प्रबळ रोग आहे जो किमेरिक जनुकाच्या निर्मितीमुळे होतो.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे पॅथोजेनेसिस

रोगाच्या लक्षणांचे तीन गट आहेत: हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, न्यूरोमस्क्यूलर आणि मूत्रपिंड. पीएचएच्या सर्व प्रकारांमध्ये सर्वात सुसंगत आणि वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण प्रकटीकरण म्हणजे धमनी उच्च रक्तदाब, जो प्रारंभिक अवस्थेत या रोगाचे एकमेव लक्षण असू शकते. हायपरटेन्शनच्या विकासाचा नमुना सोडियम रीॲबसोर्प्शनमध्ये वाढ, रक्त ऑस्मोलॅरिटीमध्ये वाढ, रक्ताभिसरण रक्ताच्या प्रमाणात वाढ आणि ॲल्डोस्टेरॉनच्या प्रभावाखाली व्हॅसोप्रेसर घटकांना संवहनी संवेदनाक्षमता यामुळे होतो. तथापि, काही लेखक इतर स्टिरॉइड्स - डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन, कॉर्टिकोस्टेरॉन, 18-हायड्रॉक्सीकॉर्टिसोल आणि व्हॅसोप्रेसिनच्या दाब प्रभावाचे पुरावे देतात. धमनी हायपरटेन्शनच्या उत्पत्तीमध्ये एक विशिष्ट भूमिका प्रोस्टॅग्लँडिन E2 च्या उत्पादनात घट होण्यास नियुक्त केली जाते, ज्याचा हायपोटेन्सिव्ह प्रभाव असतो. पराभव हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली PHA मध्ये धमनी उच्च रक्तदाबाच्या हानिकारक प्रभावांपुरते मर्यादित नाही. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अंशतः मायोकार्डियम, रक्तवाहिन्या आणि मूत्रपिंडांवर mineralocorticoids च्या थेट प्रभावामुळे होते. अल्डोस्टेरॉन गुळगुळीत स्नायूंच्या ऊतींवर पडदा रिसेप्टर्सद्वारे कार्य करते, ज्यामुळे वाढीव संवहनी प्रतिकारशक्ती निर्माण होते. याव्यतिरिक्त, हृदयातील मिनरलकोर्टिकोइड रिसेप्टर्सची उपस्थिती आणि कोरोनरी धमन्यांद्वारे मायोकार्डियममध्ये प्रवेश करणाऱ्या रक्तामध्ये अल्डोस्टेरॉन प्रसारित होण्याची शक्यता यावर डेटा प्राप्त केला गेला. एक अतिरिक्त घटक, ज्यामुळे हेमोडायनामिक स्थिती बिघडते, हे PHA चे इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन वैशिष्ट्य आहे. मेटाबॉलिक अल्कोलोसिस विकसित होऊ शकते. हायपोक्लेमिया सखोल होण्यास प्रोत्साहन देते डिस्ट्रोफिक बदलमायोकार्डियममध्ये, गुळगुळीत आणि कंकाल स्नायू, मध्यवर्ती, परिधीय आणि स्वायत्त तंत्रिका तंत्राची संरचना.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे आणि चिन्हे

पीएचए असलेल्या रुग्णांच्या मुख्य तक्रारी वाढत्या रक्तदाब आणि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलनाशी संबंधित आहेत. सर्वात सतत तक्रारी आहेत: डोकेदुखी, अशक्तपणा, थकवा, विविध स्थानिकीकरणांचे पॅरेस्थेसिया.

धमनी उच्च रक्तदाबाची संकटे क्वचितच आढळतात.

रुग्णांच्या विशिष्ट श्रेणीमध्ये, धमनी उच्च रक्तदाब गुंतागुंतांच्या जलद विकासासह एक घातक स्वरूप प्राप्त करू शकतो. या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारे न्यूरोव्हेजिटेटिव्ह डिसऑर्डर ची घटना भडकवतात विविध पर्यायएरिथमिया, हेमोडायनामिक पॅरामीटर्स खराब होतात.

पीएचए असलेल्या रुग्णांना मूत्र विश्लेषणातील बदलांसाठी नेफ्रोलॉजिस्टद्वारे बर्याच काळासाठी निरीक्षण केले जाते: हायपोइसोस्थेनुरिया, नॉक्टुरिया, पॉलीयुरिया, जे तथाकथित "कॅलिपेनिक किडनी" चे प्रकटीकरण आहेत. हायपरकॅलियुरियामुळे क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया संक्रमणाच्या वारंवार विकासास हातभार लावते मूत्रमार्ग. हायपोक्लेमिया हे चयापचय विकारांचे कारण आहे आणि विकासास हातभार लावते मधुमेह, इंसुलिन सोडण्यात घट, स्नायूंमध्ये संश्लेषण आणि ग्लायकोजेन सामग्री कमी झाल्यामुळे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे विभेदक निदान

पीएचएच्या निदानामध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. हायपरल्डोस्टेरोनिझमची उपस्थिती स्थापित करा;
2. अल्डोस्टेरॉन स्रावच्या स्वायत्ततेची पुष्टी करा;
3. PHA चे स्वरूप ओळखा.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम

रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणाली (RAAS) अनेकांचे नियमन करते शारीरिक प्रक्रियाशरीरात - बाह्य पेशी द्रवपदार्थाचे प्रमाण, इलेक्ट्रोलाइट रचना, आम्ल-बेस शिल्लक, इ. अनेक पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती, निसर्गात भिन्न, या प्रणालीच्या प्रत्येक घटकातील बदलांसह असू शकतात. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम (SHA) ही एक पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे जी मध्ये उद्भवते क्लिनिकल सरावप्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमपेक्षा लक्षणीयरीत्या अधिक सामान्य. हे लक्षात घ्यावे की अंतर्गत अवयवांचे अनेक रोग - मूत्रपिंड, हृदय, यकृत, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट - हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह असू शकतात.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमची कारणे

धमनी उच्च रक्तदाब सह:

• घातक आणि रेनोव्हस्कुलर उच्च रक्तदाब;
• necrotizing vasculitis;
• रेनिन-उत्पादक मूत्रपिंड ट्यूमर;
• एक्टोपिक रेनिन उत्पादनाचे सिंड्रोम.

धमनी उच्च रक्तदाब शिवाय:

• आहारात सोडियम मर्यादित करणे;
• डायरिया सिंड्रोमसह गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग;
• मीठ वाया जाणारे नेफ्रोपॅथी;
• रक्तसंचय हृदय अपयश;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
• बार्टर सिंड्रोम.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या पार्श्वभूमीवर बहुतेकदा धमनी उच्च रक्तदाब सोबत असलेल्या आजारांमध्ये रेनल आर्टरी स्टेनोसिस, रेनिन-सिक्रेटिंग किडनी ट्यूमर आणि मूत्रपिंडाचे काही जुनाट आजार यांचा समावेश होतो. काही प्रकरणांमध्ये, मुत्र पॅथॉलॉजी स्वतःच अव्यक्तपणे येऊ शकते, आणि मध्ये क्लिनिकल चित्रहायपोक्लेमिया आणि धमनी उच्चरक्तदाबाची अभिव्यक्ती, ज्यामुळे पीएचएचे चुकीचे निदान होऊ शकते.

सामान्य रक्तदाब असलेले सीएचए सामान्यत: एडेमा सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येते. या परिस्थितींमध्ये, इंट्राव्हस्कुलर व्हॉल्यूम कमी होण्याच्या प्रतिसादात हायपररेनिनेमिया ही भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. या श्रेणीतील रुग्णांमध्ये लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वारंवार वापरणे देखील RAAS सक्रिय करण्यासाठी योगदान देते. रेनल ट्युबुलोपॅथीसह, हायड्रोजन आयनचा स्राव कमी होतो. याचा परिणाम म्हणजे RAAS चे उत्तेजित होणे, hypokalemia. काही पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींमध्ये, हायपररेनिनेमिया हा एक भरपाई करणारा घटक आहे जो वासोडिलेटर्सच्या वाढीव क्रियाकलापांना प्रतिकार करतो. हे ज्ञात आहे की पोटॅशियमचे लक्षणीय आणि जलद नुकसान (उदाहरणार्थ, गंभीर अतिसारासह) व्हॅसोडिलेटिंग प्रोस्टॅग्लँडिनच्या संश्लेषणाच्या उत्तेजनामुळे परिधीय धमनी प्रतिरोधकता आणि व्हॅसोप्रेसर्सची संवेदनशीलता कमी होऊ शकते. या प्रकरणांमध्ये हायपररेनिनेमिया स्थिर हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करते.

बार्टर सिंड्रोमसह अशीच परिस्थिती उद्भवते.

प्रयोगशाळा निदान

सामान्य क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, साध्या आणि प्रवेशयोग्य प्रयोगशाळा चाचण्या उपयुक्त ठरू शकतात. हायपोक्लेमिया शोधताना चाचणीची माहिती सामग्री वाढविण्यासाठी, अनेक अटींचे पालन करण्याचा सल्ला दिला जातो:

• अभ्यासाच्या 3 आठवडे आधी, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ थांबवा;
• 3-4 दिवसांत, जेवणातील टेबल मीठाचे प्रमाण दररोज 8-10 ग्रॅम पर्यंत वाढवा, औषधांच्या स्वरूपात पोटॅशियमचे सेवन काढून टाका;
• अभ्यास 2-3 वेळा पुनरावृत्ती करण्याचा सल्ला दिला जातो.

मूत्र विश्लेषणामध्ये, ते अल्कधर्मी प्रतिक्रिया, कमी विशिष्ट गुरुत्वाकर्षणाची प्रवृत्ती, क्षणिक प्रोटीन्युरिया आणि ग्लायकोसुरिया शोधतात. मूत्रमार्गात जळजळ होण्याची चिन्हे संभवतात.

Zimnitsky चाचणी मध्ये, hypoisosthenuria आणि nocturia शोधले जाऊ शकते.

स्थापनेत प्राथमिक निदानहायपोक्लेमियाची उपस्थिती दर्शविणाऱ्या ईसीजी डेटाद्वारे पीजीएला मदत केली जाऊ शकते.

उच्च बेसल अल्डोस्टेरॉन पातळी- पीजीएवर संशय घेण्याचे चांगले कारण. HAV सामान्यत: अल्डोस्टेरॉन स्राव मध्ये एक मध्यम वाढ द्वारे दर्शविले जाते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हे सूचक अत्यंत परिवर्तनशील आहे.

अधिक माहितीपूर्ण म्हणजे लघवीतील अल्डोस्टेरॉन उत्सर्जनाचे निर्धारण. ही चाचणी दररोज किमान 10-12 ग्रॅम सोडियम क्लोराईड घेतल्यानंतर 3 दिवसांनी केली जाते. किमान 250 mmol/l च्या मूत्रात सोडियमच्या उत्सर्जनाच्या अधीन 14 mcg/दिवस किंवा त्याहून अधिक अल्डोस्टेरॉन उत्सर्जन, PHA ची उपस्थिती दर्शवते. तथापि, ही पद्धत पुरेशी माहितीपूर्ण नाही.

कमी एआरपी PHA संशयित करण्यासाठी गंभीर कारणे देते. रक्तातील अल्डोस्टेरॉनचे निर्धारण करण्यापेक्षा ही एक अधिक स्थिर निदान चाचणी आहे, विशेषत: कारण यामुळे एखाद्याला सोमाटिक घटकांमुळे होणारे प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये फरक करता येतो. हे नोंद घ्यावे की एआरपी चाचणीसाठी रक्ताच्या नमुन्यासाठी काही अटींचे पालन करणे आवश्यक आहे. अभ्यासाच्या 2-3 आठवड्यांपूर्वी, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपी रद्द केली जाते (आवश्यक असल्यास, क्लोनिडाइन (क्लोनिडाइन) किंवा इतर औषधे लिहून दिली जातात. केंद्रीय क्रिया). चाचणीसाठी रक्त घेताना, रुग्ण पडलेल्या स्थितीत असतो, रक्त अँटीकोआगुलंटसह ट्यूबमध्ये घेतले जाते, ताबडतोब सेंट्रीफ्यूज केले जाते, प्लाझ्मा गोठविला जातो आणि प्रयोगशाळेत वितरित केला जातो. सामान्य ARP मूल्ये 0.5-1.9 ng/ml प्रति तास आहेत.

प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉन एकाग्रता पातळी (pg/ml) आणि ARP (ng/ml प्रति तास) यांचे प्रमाण अधिक माहितीपूर्ण आहे. 20 पेक्षा जास्त गुणांकाचे मूल्य PHA ची उच्च संभाव्यता दर्शवते आणि 50 पेक्षा जास्त PHA साठी निदान आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार

विविध लेखकांच्या मतांची संपूर्ण एकता केवळ अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमाच्या उपचारांच्या युक्तीशी संबंधित आहे - निवडीची पद्धत एकतर्फी ॲड्रेनालेक्टोमी आहे. शस्त्रक्रियापूर्व तयारीच्या विविध योजना दिल्या जातात. सर्वात सामान्यपणे वापरले जाणारे अल्डोस्टेरॉन विरोधी स्पिरोनोलॅक्टोन आहे. आता इतर औषधे क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सादर केली जात आहेत - निवडक अल्डोस्टेरॉन रिसेप्टर विरोधी (एप्लेरेनोन इ.), ज्याची प्रभावीता जास्त आहे, कमी स्पष्ट आहे. दुष्परिणाम. पोटॅशियम पूरक वापरण्याची देखील शिफारस केली जाते. अशाप्रकारे, प्रीऑपरेटिव्ह तयारीमध्ये रक्तदाब सुधारणे, इलेक्ट्रोलाइटचा त्रास आणि न्यूरोलॉजिकल विकार यांचा समावेश होतो. सर्जिकल उपचारओपन ऍक्सेस वापरून किंवा एंडोव्हिडिओसर्जरी पद्धतीचा वापर करून प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीच्या बाजूला एकतर्फी ऍड्रेनालेक्टोमीचा समावेश होतो.

द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासियामुळे इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या उपचार पद्धतींबद्दल विविध लेखकांची मते इतकी स्पष्ट नाहीत. बहुतेक संशोधक ते अधिक न्याय्य मानतात औषधोपचार. स्पिरोनोलॅक्टोन (व्हेरोशपिरॉन), β-ब्लॉकर्स, कॅल्शियम विरोधी विविध संयोजनांसह संयोजन थेरपी सर्व रूग्णांमध्ये इलेक्ट्रोलाइटचा त्रास दूर करते आणि रक्तदाब सामान्य करते.

एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव स्रावावर आधारित प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे क्लिनिकल सिंड्रोम म्हणून समजले पाहिजे, जे अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये ट्यूमर किंवा हायपरप्लास्टिक प्रक्रियेचा परिणाम आहे. या पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य आहे प्राथमिक जखमअधिवृक्क कॉर्टेक्स.

कारणे

कारणावर अवलंबून, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे खालील प्रकार वेगळे करणे प्रथा आहे:

• इडिओपॅथिक;
• ACTH-आश्रित;
• एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एकतर्फी हायपरप्लासिया;
• एक्टोपिक अल्डोस्टेरॉन उत्पादनाचे सिंड्रोम.

एल्डोस्टेरोमा हा एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एकटा ट्यूमर आहे जो अल्डोस्टेरॉन स्रावित करतो. शरीरातील या हार्मोनमध्ये प्राथमिक वाढ होण्याचे हे सर्वात सामान्य कारण आहे. 80% प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर संपर्क गमावतो आणि स्वायत्तपणे हार्मोन्स तयार करतो. आणि केवळ 20% प्रकरणांमध्ये एंजियोटेन्सिन 2 ची संवेदनशीलता राहते.

क्वचित प्रसंगी, अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक निओप्लाझम इतर अवयवांमध्ये स्थानिकीकृत केले जातात (उदाहरणार्थ, कंठग्रंथीकिंवा स्त्रियांमध्ये अंडाशय).

रोगाच्या इडिओपॅथिक प्रकारात, एखाद्या व्यक्तीस एड्रेनल कॉर्टेक्सचा द्विपक्षीय हायपरप्लासिया असतो. त्याच वेळी, एंजियोटेन्सिन 2 वर या पेशींचे कार्यात्मक अवलंबित्व कायम आहे.

रोगाचा ACTH-आश्रित प्रकार अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि वारशाने मिळतो. हे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या वापरानंतर उच्चारित उपचारात्मक प्रभावाद्वारे दर्शविले जाते.

विकास यंत्रणा

सामान्यतः, एल्डोस्टेरॉन स्रावाचे सर्वात महत्त्वपूर्ण नियामक म्हणजे रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली आणि पोटॅशियम-सोडियम पंप. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, असे नियमन अशक्य किंवा अपुरे आहे. शरीरात जमा होते मोठ्या संख्येनेअल्डोस्टेरॉन, ज्याचा अवयवांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो:

• हृदय आणि रक्तवाहिन्या (डायस्टोलिक ओव्हरलोड आणि डाव्या आलिंदच्या विस्तारास तसेच हृदयाच्या स्नायूमध्ये फायब्रोसिसच्या विकासास प्रोत्साहन देते);
• मूत्रपिंड (रक्तातील पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या आतील पृष्ठभागास नुकसान झाल्यामुळे दाहक घुसखोरी आणि इंटरस्टिटियममध्ये स्क्लेरोटिक बदल होतात).

या संप्रेरकाच्या कृतीमुळे नेफ्रॉन ट्यूबल्समध्ये सोडियमचे पुनर्शोषण वाढते, रक्तातील त्याची एकाग्रता वाढते आणि त्यानुसार, त्यात पोटॅशियमचे प्रमाण कमी होते (स्त्राव वाढल्यामुळे). यामुळे प्लाझ्मा ऑस्मोटिक प्रेशरमध्ये वाढ होते आणि इंट्राव्हस्कुलर रक्ताचे प्रमाण वाढते (सोडियम स्वतःवर पाणी ओढते). तसेच, रक्तातील मोठ्या प्रमाणात सोडियम संवहनी भिंतीला कॅटेकोलामाइन्सच्या कृतीसाठी संवेदनशील करते. अशा पॅथोफिजियोलॉजिकल बदलांचा परिणाम म्हणजे रक्तदाब वाढणे.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा कोर्स वेगळा असू शकतो, ज्याची तीव्रता लक्षण नसलेल्या ते स्पष्टपणे वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्रासह बदलते. या रोगाची मुख्य चिन्हे आहेत:

• अतालता (सामान्यतः);
• वारंवार
• स्नायू कमकुवतपणा;
• शरीराच्या विविध भागांमध्ये जळजळ, मुंग्या येणे;
• आघात;
• बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य (तहान, दररोज लघवीचे प्रमाण वाढणे, रात्री वारंवार लघवी होणे).

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे तुलनेने स्थिर लक्षण म्हणजे धमनी उच्च रक्तदाब. बहुतेकदा बहुतेक अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांच्या प्रतिकारासह तीव्र कोर्स असतो. शिवाय, रक्ताच्या सीरममध्ये एल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता जितकी जास्त असेल तितकी रक्तदाब संख्या जास्त असेल. तथापि, काही रूग्णांमध्ये रोगाचा कोर्स सौम्य असतो आणि औषधांच्या लहान डोससह सहजपणे दुरुस्त करता येतो.

निदान

"प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम" चे निदान क्लिनिकल डेटा आणि प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल परीक्षांच्या परिणामांवर आधारित आहे. सर्व प्रथम, खालील व्यक्तींची तपासणी केली जाते:

• घातक प्रतिरोधक उच्च रक्तदाब सह;
• रोगाच्या लवकर प्रारंभासह;
• ओझे असलेला कौटुंबिक इतिहास;
• उच्च रक्तदाब आणि हायपोक्लेमिया यांचे मिश्रण.

परीक्षेदरम्यान, सामान्य सामान्य नैदानिक ​​चाचण्यांव्यतिरिक्त, अशा रुग्णांना लिहून दिले जाते:

• रक्तातील एल्डोस्टेरॉन आणि रेनिनची पातळी निश्चित करणे;
• एल्डोस्टेरॉन-रेनिन गुणोत्तराची गणना;
• कार्यात्मक चाचण्या.

सध्या, सर्वात प्रवेशयोग्य आणि विश्वासार्ह स्क्रीनिंग पद्धत म्हणजे अल्डोस्टेरॉन-रेनिन प्रमाण निश्चित करणे. चाचणी दरम्यान खोटे परिणाम मिळण्याची शक्यता कमी करण्यासाठी, काही अटी पाळल्या पाहिजेत:

• प्रस्तावित अभ्यासाच्या 2 आठवड्यांपूर्वी, सर्व घेणे थांबविण्याची शिफारस केली जाते औषधेपरिणामांवर परिणाम करू शकतात (अल्डोस्टेरॉन विरोधी, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, β-ब्लॉकर्स, α-एड्रेनर्जिक ऍगोनिस्ट, एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर आणि रेनिन ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर);
• रक्ताच्या नमुन्याच्या पूर्वसंध्येला, इलेक्ट्रोलाइट विकारांची दुरुस्ती केली जाते;
• अभ्यासाच्या 3 दिवस आधी, मीठ सेवन मर्यादित नाही.

सर्व संभाव्य बाह्य प्रभाव आणि दीर्घकालीन विचारात घेऊन परिणामांचे स्पष्टीकरण वैयक्तिकरित्या केले जाते. अभ्यासानंतर सकारात्मक परिणाम मिळाल्यास, पुष्टीकरण चाचणींपैकी एकाकडे जा:

• सोडियम लोडसह (दररोज मिठाचे प्रमाण 6 ग्रॅमपेक्षा जास्त वाढवा; तिसऱ्या दिवशी, अल्डोस्टेरॉनचे उत्सर्जन निर्धारित केले जाते, जर ते 12-14 मिलीग्रामपेक्षा जास्त असेल तर निदान होण्याची शक्यता जास्त असते);
• खारट द्रावण (सुमारे 2 लिटरच्या प्रमाणात 0.9% सोडियम क्लोराईड द्रावणाच्या मंद अंतःशिरा ओतल्यानंतर 4 तासांनी चालते; रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता 10 एनजी/डीएल पेक्षा जास्त असल्यास निदानाची पुष्टी होते);
• कॅप्टोप्रिल (कॅपटोप्रिल घेतल्यानंतर एक तासाने रक्ताचे नमुने घेतले जातात; सामान्यत: अल्डोस्टेरॉनची पातळी 30% कमी होते; प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह ते रेनिनच्या कमी गुणोत्तरासह उंचावले जाते);
• fludrocortisone (हे औषध पोटॅशियम सप्लिमेंट्स आणि सोडियम क्लोराईड इन्फ्युजनच्या संयोजनात दर 6 तासांनी घेतले जाते; चौथ्या दिवशी अभ्यास केला जातो; जर अल्डोस्टेरॉनची पातळी 6 ng/dl पेक्षा जास्त असेल तर चाचणी सकारात्मक मानली जाते).

इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धतींमुळे अधिवृक्क ग्रंथींची कल्पना करणे आणि त्यांच्यातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया ओळखणे शक्य होते. या उद्देशासाठी:

• अल्ट्रासाऊंड तपासणी (एक सुरक्षित आणि माहितीपूर्ण पद्धत जी तुम्हाला 1-2 सेमी मोजणारे एडेनोमा ओळखू देते);
• संगणित टोमोग्राफी आणि (अधिक संवेदनशीलता आणि अधिक तपशीलाने अवयवाचे परीक्षण करणे शक्य करते);
• स्किन्टीग्राफी (ग्रंथीच्या ऊतींच्या रेडिओफार्मास्युटिकल्स जमा करण्याच्या क्षमतेवर आधारित);
• (भेद करण्यास मदत करते ट्यूमर प्रक्रियाहायपरप्लासिया पासून).

उपचार

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन त्याच्या कारणावर अवलंबून असते.

• एड्रेनल एडेनोमासाठी मुख्य उपचार पद्धती म्हणजे प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीसह त्याचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे. शस्त्रक्रियेच्या तयारीच्या टप्प्यावर, अशा रुग्णांना शिफारस केली जाते उपचारात्मक पोषण(पोटॅशियम-समृद्ध अन्न), पाणी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन दुरुस्त केले जाते आणि अल्डोस्टेरॉन विरोधी किंवा कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्ससह औषध उपचार लिहून दिले जातात.
• इडिओपॅथिक अल्डोस्टेरोनिझमसाठी, कमीत कमी प्रभावी डोसमध्ये अल्डोस्टेरॉन विरोधी सह आजीवन थेरपी निर्धारित केली जाते. तथापि, गुंतागुंत होण्याच्या उच्च जोखमीसह प्रतिरोधक उच्च रक्तदाब हे एकतर्फी ऍड्रेनालेक्टोमीचे संकेत मानले जाते.
• रोगाचा ACTH-आश्रित प्रकार डेक्सामेथासोनच्या उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो.

मी कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा?

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा संशय असल्यास, आपण एंडोक्रिनोलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा. पॅथॉलॉजीच्या कारणावर अवलंबून, सर्जन किंवा ऑन्कोलॉजिस्टद्वारे उपचार तसेच न्यूरोलॉजिस्ट आणि हृदयरोगतज्ज्ञांशी सल्लामसलत आवश्यक असू शकते.

• तुम्हाला प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असल्यास तुम्ही कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा?

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम म्हणजे काय?

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या सिंड्रोमचे वर्णन कॉन (1955) द्वारे ॲड्रेनल कॉर्टेक्स (अल्डोस्टेरोमा) च्या अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमाच्या संबंधात केले गेले होते, जे काढून टाकल्याने रुग्णाची संपूर्ण पुनर्प्राप्ती झाली. सध्या, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची सामूहिक संकल्पना अनेक रोगांना एकत्र करते जे क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल वैशिष्ट्यांमध्ये समान आहेत, परंतु पॅथोजेनेसिसमध्ये भिन्न आहेत, जे एल्डोस्टेरॉनच्या रेनिन-एंजिओटेन्सिन सिस्टमच्या उत्पादनावर जास्त आणि स्वतंत्र (किंवा अंशतः अवलंबून) आधारित आहेत. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा झोना ग्लोमेरुलोसा, धमनी उच्च रक्तदाब आणि मायस्थेनियासह.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम कशामुळे होतो?

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हार्मोनली सक्रिय एडेनोमा (अल्डोस्टेरोमा), एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोना ग्लोमेरुलोसाचा द्विपक्षीय हायपरप्लासिया, एड्रेनल कॉर्टेक्सचे एकाधिक मायक्रोएडेनोमा असू शकते. Hyperaldosteronism सह विकसित होऊ शकते जुनाट रोगमूत्रपिंड, उच्च रक्तदाब आणि काही किडनी ट्यूमर.
हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण असू शकते दीर्घकालीन वापर औषधे(लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, रेचक, गर्भनिरोधक).
ल्यूटियल टप्प्यात हायपरल्डोस्टेरोनिझमची क्षणिक स्थिती उद्भवते. मासिक पाळी, गर्भधारणेदरम्यान, आहारात सोडियम मर्यादित करताना.

कारणांवर अवलंबून, क्लिनिकल सराव बदलतो:
1) कमी रेनिन स्राव असलेले अल्डोस्टेरोनिझम:
अ) एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर लेयरच्या ट्यूमरचा परिणाम म्हणून प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (कॉन्स सिंड्रोम);
ब) इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (एड्रेनल कॉर्टेक्सचा डिफ्यूज हायपरप्लासिया);
c) डेक्सामेथासोन-आश्रित हायपरल्डोस्टेरोनिझम (ग्लुकोकोर्टिकोइड्सद्वारे दाबलेले);
ड) एक्टोपिक ट्यूमरमुळे होणारे हायपरल्डोस्टेरोनिझम.

2) रेनिनच्या सामान्य किंवा वाढलेल्या स्रावसह अल्डोस्टेरोनिझम (दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम):
अ) रेनोव्हास्कुलर पॅथॉलॉजी, किडनी रोग, उच्च रक्तदाब मध्ये लक्षणात्मक धमनी उच्च रक्तदाब;
ब) रेनिन-स्रावी मूत्रपिंड ट्यूमर (विल्म्स ट्यूमर);
c) आयट्रोजेनिक आणि फिजियोलॉजिकल हायपरल्डोस्टेरोनिझम:
- गर्भधारणेदरम्यान मासिक पाळीच्या ल्यूटियल टप्प्यात हायपरल्डोस्टेरोनिझम;
- आहारातील सोडियम निर्बंध, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि रेचकांच्या अतिसेवनाचा परिणाम म्हणून हायपरल्डोस्टेरोनिझम;
- हायपोव्होलेमियासह परिस्थिती (रक्तस्त्राव आणि गर्भनिरोधक घेणे).

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

रोगाचा रोगजनक एल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक स्रावशी संबंधित आहे. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये अल्डोस्टेरॉनचा प्रभाव सोडियम आणि पोटॅशियम आयनच्या वाहतुकीवर त्याच्या विशिष्ट प्रभावाद्वारे प्रकट होतो. अनेक सेक्रेटरी अवयव आणि ऊतींमध्ये (मूत्रपिंडाच्या नलिका, घाम आणि लाळ ग्रंथी, आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा) स्थित रिसेप्टर्सला बांधून, अल्डोस्टेरॉन केशन एक्सचेंज यंत्रणा नियंत्रित करते आणि लागू करते. या प्रकरणात, पोटॅशियम स्राव आणि उत्सर्जनाची पातळी निश्चित केली जाते आणि सोडियम पुनर्शोषित केलेल्या प्रमाणाद्वारे मर्यादित केली जाते. एल्डोस्टेरॉनचे अतिउत्पादन, सोडियमचे पुनर्शोषण वाढवते, पोटॅशियमचे नुकसान करते, जे त्याच्या पॅथोफिजियोलॉजिकल प्रभावाने पुनर्शोषित सोडियमच्या प्रभावाला ओव्हरराइड करते आणि चयापचय विकारांचे एक जटिल बनवते जे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या क्लिनिकमध्ये अंतर्भूत होते.

पोटॅशियमच्या इंट्रासेल्युलर साठ्याच्या कमी झाल्यामुळे सार्वत्रिक हायपोक्लेमिया होतो आणि क्लोरीनचे उत्सर्जन आणि सोडियम आणि हायड्रोजनसह पेशींच्या आत पोटॅशियम बदलणे इंट्रासेल्युलर ऍसिडोसिस आणि हायपोक्लेमिक, हायपोक्लोरेमिक एक्स्ट्रासेल्युलर अल्कोलोसिसच्या विकासास हातभार लावते.
पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे अवयव आणि ऊतींमध्ये कार्यात्मक आणि संरचनात्मक विकार होतात: डिस्टल रेनल ट्यूब्यूल्स, गुळगुळीत आणि स्ट्रीटेड स्नायू, मध्य आणि परिधीय मज्जासंस्था. हायपोक्लेमियाचा न्यूरोमस्क्यूलर एक्सिटॅबिलिटीवरील पॅथॉलॉजिकल प्रभाव मॅग्नेशियम पुनर्शोषण रोखण्याच्या परिणामी हायपोमॅग्नेमियामुळे वाढतो. इन्सुलिन स्राव दडपून, हायपोक्लेमिया कर्बोदकांमधे सहनशीलता कमी करते आणि मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या एपिथेलियमवर परिणाम करून, ते त्यांना अँटीड्युरेटिक हार्मोनच्या प्रभावापासून अपवर्तक बनवते. या प्रकरणात, अनेक मुत्र कार्ये विस्कळीत होतात आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, त्यांची एकाग्रता क्षमता कमी होते. सोडियम धारणामुळे हायपरव्होलेमिया होतो, रेनिन आणि एंजियोटेन्सिन II चे उत्पादन दडपते, रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतीची विविध अंतर्जात दाब घटकांची संवेदनशीलता वाढते आणि शेवटी, धमनी उच्च रक्तदाबाच्या विकासास हातभार लावते. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या एडेनोमा आणि हायपरप्लासिया या दोन्हीमुळे उद्भवलेल्या प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची पातळी, नियमानुसार, सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त नसते, अशा परिस्थितीतही जेव्हा अल्डोस्टेरॉन हायपरसेक्रेशनच्या मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेटमध्ये केवळ झोना ग्लोमेरुलोसाचे घटक समाविष्ट नसतात. फॅसिकुलटा देखील. कार्सिनोमासाठी चित्र वेगळे आहे, जे मिश्रित तीव्र हायपरकॉर्टिसोलिझम द्वारे दर्शविले जाते आणि क्लिनिकल सिंड्रोमची परिवर्तनशीलता विशिष्ट हार्मोन्स (ग्लूको- किंवा मिनरलकोर्टिकोइड्स, एन्ड्रोजन) च्या प्राबल्य द्वारे निर्धारित केली जाते. यासह, ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या सामान्य उत्पादनासह ॲड्रेनल कॉर्टेक्सच्या चांगल्या-विभेदित कर्करोगामुळे खरे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम होऊ शकते.

पठाणटॉमी.मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, कमी रेनिन पातळीसह हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या स्वरूपाचे किमान 6 प्रकार वेगळे केले जातात:
1) सभोवतालच्या कॉर्टेक्सच्या शोषाच्या संयोगाने एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या एडेनोमासह;
2) ग्लोमेरुलर आणि/किंवा झोना फॅसिकुलटा आणि रेटिक्युलरिसच्या घटकांच्या हायपरप्लासियासह अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या एडेनोमासह;
3) अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या प्राथमिक कर्करोगामुळे;
4) एकाधिक कॉर्टिकल एडेनोमेटोसिससह;
5) झोना ग्लोमेरुलोसाच्या विलग पसरलेल्या किंवा फोकल हायपरप्लासियासह;
6) कॉर्टेक्सच्या सर्व झोनच्या नोड्युलर डिफ्यूज-नोड्युलर किंवा डिफ्यूज हायपरप्लासियासह.
एडेनोमास, या बदल्यात, आजूबाजूच्या एड्रेनल टिश्यूमध्ये बदल केल्याप्रमाणे, विविध प्रकारची रचना असते. लो-रेनिन हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या नॉन-ट्यूमर फॉर्म असलेल्या रूग्णांच्या अधिवृक्क ग्रंथींमधील बदल कॉर्टेक्सच्या एक, दोन किंवा सर्व झोनच्या डिफ्यूज किंवा डिफ्यूज-नोड्युलर हायपरप्लासियामध्ये आणि/किंवा एडेनोमॅटोसिसच्या उच्चारित घटनांमध्ये कमी होतात, ज्यामध्ये फोकल हायपरप्लासिया असतो. पेशी आणि त्यांच्या केंद्रकांच्या अतिवृद्धीसह, न्यूक्लियर-प्लाझ्मा गुणोत्तरात वाढ, सायटोप्लाझमची वाढलेली ऑक्सिफिलिया आणि त्यातील लिपिड्सची सामग्री कमी होणे. हिस्टोकेमिकली, या पेशी स्टिरॉइडोजेनेसिस एन्झाईम्सच्या उच्च क्रियाकलाप आणि मुख्यतः कोलेस्टेरॉल एस्टरमुळे, सायटोप्लाज्मिक लिपिड्सच्या सामग्रीमध्ये घट झाल्यामुळे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. नोड्युलर फॉर्मेशन्स बहुतेकदा फॅसिकुलर झोनमध्ये तयार होतात, मुख्यतः त्याच्या बाह्य भागांच्या घटकांपासून, जे स्यूडोअसिनर किंवा अल्व्होलर संरचना बनवतात. परंतु नोड्युलर फॉर्मेशनमधील पेशींची कार्यशील क्रिया आसपासच्या कॉर्टेक्सच्या पेशींसारखीच असते. हायपरप्लास्टिक बदलांमुळे अधिवृक्क ग्रंथीच्या वस्तुमानात दुप्पट ते तिप्पट वाढ होते आणि दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे अल्डोस्टेरॉनचे अतिस्राव होतो. हायपरल्डोस्टेरोनिझम आणि कमी प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप असलेल्या 30% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये हे दिसून येते. या पॅथॉलॉजीचे कारण पिट्यूटरी उत्पत्तीचे अल्डोस्टेरॉन-उत्तेजक घटक असू शकते जे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या अनेक रुग्णांमध्ये वेगळे केले जाते, जरी याचा कोणताही ठोस पुरावा नाही.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या क्लिनिकल वैशिष्ट्यांमध्ये गंभीर इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, मूत्रपिंडाचे कार्य आणि धमनी उच्च रक्तदाब यांचा समावेश होतो. सामान्य आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणासह, जे बर्याचदा डॉक्टरांना भेट देण्याचे पहिले कारण आहे, रुग्णांना डोकेदुखी, तहान आणि वाढीव त्रास होतो, प्रामुख्याने रात्री, लघवी. पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियमच्या पातळीतील बदलांमुळे न्यूरोमस्क्युलर उत्तेजितता वाढते आणि वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या क्रॅम्प्सचे नियतकालिक हल्ले होतात. विविध स्नायूंच्या गटांमध्ये पॅरेस्थेसिया, चेहऱ्याच्या स्नायूंचे मुरगळणे, सकारात्मक ख्व्होस्टेक आणि ट्राउसो लक्षणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
कॅल्शियम चयापचय, एक नियम म्हणून, प्रभावित होत नाही. तीव्र स्नायू कमकुवतपणाचे नियतकालिक हल्ले पूर्ण अचलतेपर्यंत होतात खालचे अंग(स्यूडोपॅरालिसिस), कित्येक तासांपासून कित्येक दिवसांपर्यंत. रोगनिदानविषयक महत्त्वाच्या अप्रत्यक्ष लक्षणांपैकी एक म्हणजे कोलनमधील विद्युत क्षमतेत लक्षणीय वाढ. हायपरल्डोस्टेरोनिझमची बहुतेक लक्षणे (हायपरटेन्शन वगळता) विशिष्ट नसतात आणि हायपोक्लेमिया आणि अल्कोलोसिस द्वारे निर्धारित केली जातात.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमची मुख्य लक्षणे आणि कॉनच्या कार्यांवर आधारित त्यांची वारंवारता:
1) उच्च रक्तदाब - 100%;
2) हायपोक्लेमिया - 100%;
3) हायपोक्लोरेमिक अल्कोलोसिस - 100%;
4) अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ - 100%;
5) कमी रेनिन पातळी - 100%;
६) प्रोटीन्युरिया—८५%;
7) हायपोस्टेनुरिया, व्हॅसोप्रेसिनला प्रतिरोधक - 80%;
8) मूत्र ऑक्सिडेशनचे उल्लंघन - 80%;
9) ईसीजी बदल - 80%;
10) मूत्रात पोटॅशियमची पातळी वाढली - 75%;
11) स्नायू कमजोरी - 73%;
12) निशाचर पॉलीयुरिया - 72%;
13) हायपरनेट्रेमिया - 65%;
14) ग्लुकोज सहिष्णुता कमी - 60%;
15) डोकेदुखी - 51%;
16) रेटिनोपॅथी - 50%;
17) तहान - 46%;
18) पॅरेस्थेसिया - 24%;
19) नियतकालिक अर्धांगवायू - 21%;
20) tetany - 21%;
21) सामान्य कमजोरी - 19%;
22) स्नायू दुखणे - 10%;
23) लक्षणे नसलेले फॉर्म - 6%;
24) सूज -3%.

6% रुग्णांमध्ये रोगाचा लक्षणे नसलेला कोर्स आणि 100% मध्ये हायपोक्लेमिया लक्षात घेण्याजोगा आहे. तथापि, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे नॉर्मोकॅलेमिक प्रकार सध्या ज्ञात आहेत. सामान्य प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची इतर सर्व वैशिष्ट्ये टिकवून ठेवणारे रोगाचे कॅस्युस्टिक नॉर्मोटेन्सिव्ह प्रकार देखील नोंदवले गेले आहेत. सर्वात महत्वाचे आणि प्रारंभिक टप्पेबहुतेकदा एकमात्र लक्षण म्हणजे धमनी उच्च रक्तदाब. बर्याच वर्षांपासून क्लिनिकल चित्रात प्रबळ, ते हायपरल्डोस्टेरोनिझमची चिन्हे मास्क करू शकते. लो-रेनिन हायपरटेन्शनचे अस्तित्व (सर्व रुग्णांपैकी 10-420% उच्च रक्तदाब) प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम ओळखणे विशेषतः कठीण करते. हायपरटेन्शन स्थिर किंवा पॅरोक्सिझमसह एकत्रित असू शकते. रोगाच्या कालावधी आणि तीव्रतेसह त्याची पातळी वाढते, परंतु एक घातक कोर्स क्वचितच साजरा केला जातो. हायपरटेन्शन ऑर्थोस्टॅटिक लोडला प्रतिसाद देत नाही आणि वलसाल्वा युक्ती दरम्यान, त्याची पातळी इतर एटिओलॉजीजच्या उच्च रक्तदाबाच्या विपरीत, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये वाढत नाही. मध्ये spironolactones (veroshpiron, aldactone) परिचय रोजचा खुराक 10-15 दिवसांसाठी 400 मिलीग्राम पोटॅशियम पातळी सामान्य करताना उच्च रक्तदाब कमी करते. नंतरचे केवळ प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळते. या प्रभावाची अनुपस्थिती प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या निदानावर शंका निर्माण करते, ज्या रुग्णांना एथेरोस्क्लेरोसिसची गंभीर लक्षणे आहेत त्यांना वगळून. अर्ध्या रूग्णांना रेटिनोपॅथी आहे, परंतु त्याचा कोर्स सौम्य आहे, सामान्यतः प्रसार, ऱ्हास आणि रक्तस्रावाची चिन्हे नसतात. डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरटेन्शन आणि ईसीजीवर त्याच्या ओव्हरलोडची चिन्हे बहुतेक प्रकरणांमध्ये दिसून येतात. तथापि, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसाठी हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश वैशिष्ट्यपूर्ण नाही.

गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधी बदल तेव्हाच होतात जेव्हा निदान दीर्घकाळ अस्पष्ट राहते. जरी हायपोक्लेमिया आणि हायपोकॅलेमिक अल्कोलोसिस प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची अनेक लक्षणे अधोरेखित करतात, तरीही रक्तातील पोटॅशियमच्या पातळीत चढ-उतार होऊ शकतात आणि पुन्हा चाचणी करणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन कमी-मीठ आहार आणि स्पिरोनोलॅक्टोनच्या सेवनाने त्याची सामग्री वाढते आणि अगदी सामान्य होते. हायपरनेट्रेमिया हा हायपोकॅलेमियापेक्षा खूपच कमी सामान्य आहे, जरी सोडियम चयापचय आणि पेशींमध्ये त्याची सामग्री वाढली आहे.
उच्चारित आणि स्थिर हायपरनेट्रेमियाची अनुपस्थिती पोटॅशियमच्या वाढीव स्राव आणि उत्सर्जनासह एल्डोस्टेरॉनच्या सोडियम-धारण करण्याच्या प्रभावासाठी मूत्रपिंडाच्या नलिकांची संवेदनशीलता कमी होण्याशी संबंधित आहे. तथापि, ही अपवर्तकता लाळ, घाम ग्रंथी आणि आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा च्या केशन एक्सचेंज यंत्रणेपर्यंत विस्तारत नाही. पोटॅशियम मुख्यत्वे मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित होते आणि काही प्रमाणात घाम, लाळ, अन्ननलिका. हे नुकसान (इंट्रासेल्युलर रिझर्व्हच्या 70%) केवळ प्लाझ्मामध्येच नाही तर लाल रक्तपेशी, गुळगुळीत आणि स्ट्रीटेड स्नायू पेशींमध्ये देखील पोटॅशियमची पातळी कमी करते. त्याचे 40 mEq/24 तासांपेक्षा जास्त मूत्र उत्सर्जन प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची शंका निर्माण करते. हे लक्षात घ्यावे की रुग्ण शरीरात पोटॅशियम टिकवून ठेवू शकत नाहीत, ते घेणे अप्रभावी आहे आणि सोडियम समृद्ध आहार पोटॅशियम सोडण्यास भाग पाडते आणि वाढवते. क्लिनिकल लक्षणे. याउलट, सोडियम-खराब आहार पोटॅशियम उत्सर्जन मर्यादित करतो आणि रक्तातील त्याची पातळी लक्षणीय वाढते. सामान्य हायपोकॅलेमिक अल्कोलोसिसच्या पार्श्वभूमीवर मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या एपिथेलियमचे हायपोकॅलेमिक नुकसान अनेक रीनल फंक्शन्स आणि मुख्यतः ऑक्सिडेशन आणि लघवीच्या एकाग्रतेची यंत्रणा विस्कळीत करते. "कॅलिओपेनिक किडनी" अंतर्जात (आणि एक्सोजेनस) व्हॅसोप्रेसिनसाठी असंवेदनशील आहे, ज्याची पातळी भरपाईने आणि उच्च प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटीमुळे वाढते. रुग्णांना 1008-1012 च्या वैयक्तिक मूत्र भागांच्या सापेक्ष घनतेसह सौम्य नियतकालिक प्रोटीन्युरिया, पॉलीयुरिया, नॉक्टुरिया, हायपोइसोस्थेनुरियाचा अनुभव येतो. व्हॅसोप्रेसिनच्या प्रशासनामध्ये अपवर्तकता आहे. लघवीची प्रतिक्रिया बहुधा अल्कधर्मी असते. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, मूत्रपिंडाची कमजोरी किरकोळ असू शकते. पॉलीडिप्सिया एक जटिल उत्पत्ती द्वारे दर्शविले जाते: भरपाई देणारी - पॉलीयुरियाच्या प्रतिसादात, मध्यवर्ती - तहान केंद्र आणि प्रतिक्षेप वर कमी पोटॅशियम पातळीच्या प्रभावाचा परिणाम म्हणून - पेशींमध्ये सोडियम धारणाच्या प्रतिसादात. एडेमा प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वैशिष्ट्य नाही, कारण पॉलीयुरिया आणि पेशींच्या आत सोडियमचे संचय, आणि इंटरस्टिटियममध्ये नाही, इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये द्रव टिकवून ठेवण्यास हातभार लावत नाही.

यासह, प्राइमरी हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे इंट्राव्हस्कुलर व्हॉल्यूममध्ये वाढ आणि आयसोटोनिक सलाईन द्रावण आणि अगदी अल्ब्युमिनच्या परिचयाने बदलते. उच्च प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटीसह स्थिर हायपरव्होलेमिया प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप दडपतो. हिस्टोकेमिकल अभ्यासात व्हॅस इफेरेन्सच्या सेक्रेटरी पेशींमध्ये रेनिन ग्रॅन्युलेशन गायब होणे, रेनल होमोजेनेट्समधील रेनिन क्रियाकलाप आणि रुग्णांच्या मूत्रपिंड बायोप्सीमध्ये घट झाल्याचे दिसून येते. कमी उत्तेजित प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप हे अल्डोस्टेरोमामधील प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे मुख्य लक्षण आहे. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये अल्डोस्टेरॉन स्राव आणि उत्सर्जनाची पातळी लक्षणीयरीत्या बदलते, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये ते उंचावले जातात आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि एंड्रोजेन्सचे स्तर सामान्य असतात. एल्डोस्टेरॉनची पातळी आणि त्याचा तात्काळ पूर्ववर्ती, 18-हायड्रॉक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन, अल्डोस्टेरोमामध्ये जास्त आणि प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या हायपरप्लास्टिक प्रकारांमध्ये कमी आहे.
दीर्घकालीन हायपोक्लेमियामुळे अल्डोस्टेरॉन स्राव हळूहळू कमी होऊ शकतो. विपरीत निरोगी लोकऑर्थोस्टॅटिक व्यायाम (4-तास चालणे) आणि स्पायरोनोलॅक्टोन थेरपीमुळे त्याची पातळी विरोधाभासीपणे कमी होते. नंतरचे ट्यूमरमध्ये अल्डोस्टेरॉनचे संश्लेषण अवरोधित करते. बर्याच काळापासून व्हेरोशपिरॉन प्राप्त करणार्या रूग्णांच्या पोस्टऑपरेटिव्ह अभ्यासात, काढून टाकलेल्या एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ऊतकाने अँजिओटेन्सिन II आणि ॲड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन जोडण्यास प्रतिसाद दिला नाही. अल्डोस्टेरॉनची ज्ञात प्रकरणे आहेत ज्यांनी अल्डोस्टेरॉन नाही तर 18-हायड्रॉक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन तयार केले. इतर मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या वाढीव उत्पादनामुळे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासाची शक्यता: कॉर्टिकोस्टेरॉन, डीओसी, 18-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉन किंवा अज्ञात स्टिरॉइड्स नाकारली जात नाहीत. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची तीव्रता चयापचय विकारांची तीव्रता, त्यांचा कालावधी आणि संवहनी गुंतागुंतांच्या विकासाद्वारे निर्धारित केली जाते. सर्वसाधारणपणे, हा रोग तुलनेने सौम्य कोर्सद्वारे दर्शविला जातो.
दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासासह, त्याचा कोर्स अंतर्निहित रोगावर लक्षपूर्वक अवलंबून असतो.

गुंतागुंत. मुख्यत्वे हायपरटेन्शन आणि न्यूरोमस्क्युलर सिंड्रोममुळे गुंतागुंत निर्माण होते.
संभाव्य हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, हायपरटेन्सिव्ह रेटिनोपॅथी, गंभीर मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस. ट्यूमरची घातकता क्वचितच दिसून येते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान

निदान निकष:
1) धमनी उच्च रक्तदाब आणि मायस्थेनिक सिंड्रोमचे संयोजन;
2) हायपरनेट्रेमिया, हायपोक्लेमिया, हायपरकॅलियुरिया, हायपोनेट्रियुरिया;
3) पॉलीयुरिया, आयसो- आणि हायपोस्टेनुरिया. मूत्र प्रतिक्रिया अल्कधर्मी आहे;
4) प्लाझ्मामधील अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ आणि मूत्रात त्याचे उत्सर्जन;
5) अल्ट्रासाऊंड सोनोग्राफीसह अधिवृक्क ग्रंथींच्या आकारात वाढ ( गणना टोमोग्राफीकिंवा एंजियोग्राफी);
6) ECG वर हायपोक्लेमियाची चिन्हे.
निदान स्पष्ट करण्यासाठी, कार्यात्मक चाचण्या केल्या जातात.

पुरेशा प्रमाणात सोडियम क्लोराईड (दररोज 6 ग्रॅम पर्यंत) प्राप्त करणाऱ्या रुग्णांसाठी व्हेरोशपिरॉनची चाचणी केली जाते. सीरममधील पोटॅशियमची प्रारंभिक सामग्री निर्धारित केली जाते, त्यानंतर वेरोशपिरॉन 3 दिवस (400 मिलीग्राम/दिवस) तोंडी लिहून दिले जाते. पोटॅशियम सामग्रीमध्ये 1 mmol/l पेक्षा जास्त वाढ हायपरल्डोस्टेरोनिझमची पुष्टी करते.

सोडियम क्लोराईड लोड चाचणी. 3-4 दिवसांसाठी, रुग्णाला दररोज किमान 9 ग्रॅम सोडियम क्लोराईड मिळते. हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, सीरम पोटॅशियममध्ये घट होते.

फ्युरोसेमाइडसह चाचणी करा. रुग्ण तोंडी 0.08 ग्रॅम फ्युरोसेमाइड घेतो आणि 3 तासांनंतर रेनिन आणि अल्डोस्टेरॉनची सामग्री निर्धारित केली जाते. एल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ आणि रेनिनमध्ये घट प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम दर्शवते.
धमनी उच्च रक्तदाब सिंड्रोमसह असलेल्या रोगांसह विभेदक निदान केले जाते.

हायपरटोनिक रोग. सामान्य लक्षणे: डोकेदुखी, धमनी उच्च रक्तदाब, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी. फरक: हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, धमनी उच्च रक्तदाब आणि मायस्थेनिक-सदृश सिंड्रोमचे संयोजन आहे ज्यामध्ये क्षणिक अर्धांगवायू, रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये ॲल्डोस्टेरॉनची वाढ आणि मूत्रात त्याचे उत्सर्जन, एड्रेनल कॉर्टेक्सची वस्तुमान निर्मिती किंवा हायपरप्लासिया आहे.
मूत्रपिंडाच्या उत्पत्तीचे धमनी उच्च रक्तदाब. सामान्य चिन्हे: सतत धमनी उच्च रक्तदाब. फरक: मूत्रपिंडाच्या उत्पत्तीच्या धमनी उच्च रक्तदाबासह, कोणतेही न्यूरोमस्क्युलर लक्षणे नाहीत, प्रतिकार हायपरटेन्सिव्ह औषधेडायस्टोलिक रक्तदाब भागावर. मूत्र सिंड्रोम उच्चारले जाते (प्रोटीनुरिया, हेमटुरिया). रक्तातील क्रिएटिनिन पातळी वाढवणे आणि एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढवणे शक्य आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या कारणांवर उपचार अवलंबून असतात. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसाठी, शस्त्रक्रिया उपचार सूचित केले जातात (एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी त्यानंतर रिप्लेसमेंट थेरपी). प्रीऑपरेटिव्ह तयारी अल्डोस्टेरॉन विरोधी (व्हेरोशपिरॉन) आणि पोटॅशियम तयारीसह केली जाते. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या बाबतीत, स्पिरोनो-लॅक्टोन, पोटॅशियम तयारी, ग्लुकोकोर्टिकोइड संश्लेषण अवरोधक (एलीप्टेन, एमिनोग्लुटेथियामाइड) सह दीर्घकालीन औषध उपचार केले जातात.
इडिओपॅथिक आणि अनिश्चित अल्डोस्टेरोनिझम एक पर्यायी परिस्थिती निर्माण करतात ज्यामध्ये अनेक लेखकांद्वारे सर्जिकल उपचारांच्या सल्ल्याबद्दल विवाद होतो. एका अधिवृक्क ग्रंथीची संपूर्ण ॲड्रेनालेक्टोमी आणि दुसऱ्याची उपटोटल ॲड्रेनालेक्टोमी, ६०% रुग्णांमध्ये हायपोक्लेमिया दूर करते, लक्षणीय हायपोटेन्सिव्ह प्रभाव प्रदान करत नाही. त्याच वेळी, कमी मीठयुक्त आहार आणि पोटॅशियम क्लोराईडच्या जोडणीसह स्पिरोनोलॅक्टोन पोटॅशियमची पातळी सामान्य करतात आणि धमनी उच्च रक्तदाब कमी करतात. या प्रकरणात, स्पिरोनोलॅक्टोन केवळ मुत्र आणि इतर पोटॅशियम-स्त्राव स्तरांवर अल्डोस्टेरॉनचा प्रभाव काढून टाकत नाही तर अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये अल्डोस्टेरॉनचे जैवसंश्लेषण देखील प्रतिबंधित करते. जवळजवळ 40% रुग्णांमध्ये, शस्त्रक्रिया उपचार पूर्णपणे प्रभावी आणि न्याय्य आहे. त्याच्या बाजूने युक्तिवाद स्पिरोनोलॅक्टोनच्या मोठ्या डोसच्या (दररोज 400 मिग्रॅ पर्यंत) आजीवन वापरण्याची उच्च किंमत असू शकते आणि पुरुषांमध्ये स्पिरोनॉलॅक्टोनच्या अँटीएंड्रोजेनिक प्रभावामुळे नपुंसकत्व आणि गायकोमास्टियाची घटना असू शकते, ज्याची रचना स्टिरॉइड्सच्या जवळ असते आणि स्पर्धात्मक विरोधाच्या तत्त्वानुसार टेस्टोस्टेरॉन संश्लेषण दाबा. सर्जिकल उपचारांची प्रभावीता आणि काही प्रमाणात विस्कळीत चयापचय संतुलन पुनर्संचयित करणे रोगाचा कालावधी, रुग्णांचे वय आणि दुय्यम संवहनी गुंतागुंतांच्या विकासावर अवलंबून असते.
तथापि, अल्डोस्टेरोमा यशस्वीरित्या काढून टाकल्यानंतरही, 25% रुग्णांमध्ये उच्च रक्तदाब कायम राहतो आणि 40% रुग्णांमध्ये 10 वर्षांनंतर पुनरावृत्ती होते.
मोठ्या ट्यूमरच्या आकारासह, तीव्र चयापचय विकारांसह रोगाचा दीर्घ कालावधी, हायपो-अल्डोस्टेरोनिझमचे भाग (कमकुवतपणा, बेहोश होण्याची प्रवृत्ती, हायपोनेट्रेमिया, हायपरक्लेमिया) शस्त्रक्रियेनंतर काही वेळाने दिसू शकतात.
इलेक्ट्रोलाइट पातळी सामान्य होईपर्यंत आणि उच्च रक्तदाब दूर होईपर्यंत स्पिरोनोलॅक्टोन (1-3 महिने, 200-400 मिग्रॅ प्रतिदिन) दीर्घकालीन उपचारांपूर्वी सर्जिकल उपचार केले पाहिजेत. त्यांच्यासोबत किंवा त्याऐवजी, पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (ट्रायमपूर, एमिलोराइड) वापरले जाऊ शकते.
प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझममध्ये स्पिरोनोलॅक्टोनचा हायपोटेन्सिव्ह प्रभाव कॅप्टोप्रिलद्वारे संभाव्य आहे.
स्पिरोनोलॅक्टोनचे दीर्घकालीन प्रशासन काही प्रमाणात दाबलेली रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली सक्रिय करते, विशेषत: द्विपक्षीय हायपरप्लासियासह, आणि त्यामुळे पोस्टऑपरेटिव्ह हायपोअल्डोस्टेरोनिझम प्रतिबंधित करते.
रोगाच्या एटिओलॉजीची पर्वा न करता, आहारात टेबल मीठ आणि पोटॅशियम समृध्द अन्न (बटाटे, वाळलेल्या जर्दाळू, तांदूळ, मनुका) मर्यादित प्रमाणात असणे आवश्यक आहे.