चेहऱ्यावर ल्युपस एरिथेमॅटोसस कसा दिसतो? ल्युपस, हा रोग काय आहे, लक्षणे, फोटो, कारणे

प्रसार, इ. युनायटेड स्टेट्समध्ये "अपूर्ण सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस" (एक रोग जो सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान निकष अंशतः पूर्ण करतो) प्रति 100,000 लोकांमागे 40-50 प्रकरणे आहेत. हे स्त्रियांमध्ये, तसेच आफ्रिकन अमेरिकन वंशाच्या लोकांमध्ये सर्वात सामान्य आहे.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस(DLE) सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 25% रुग्णांमध्ये विकसित होते, परंतु या रोगाच्या कोणत्याही क्लिनिकल चिन्हांच्या अनुपस्थितीत देखील होऊ शकते. फक्त त्वचेचा डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस विकसित होण्याचा धोका 5-10% असतो, जो सामान्यतः सौम्य असतो. DLE चे त्वचेचे घाव सामान्यत: हळूहळू विस्तारतात (घाणेच्या परिघावर सक्रिय दाहक प्रक्रियेसह) आणि नंतर मागे पडतात, मध्यभागी बुडलेले डाग, शोष, तेलंगिएक्टेशिया आणि हायपोपिग्मेंटेशन सोडतात. महिला ते पुरुष रुग्णांचे प्रमाण (DLE) 2:1 आहे.
अनेक चिन्हे आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणेप्रसारित प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स किंवा पेशींवर ऍन्टीबॉडीजचा थेट प्रभाव यामुळे होतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे. मोनोझिगोटिक जुळ्या मुलांसाठी एकरूपता दर 25-70% आहे. जर एखाद्या आईला सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) मुळे ग्रस्त असेल तर, तिच्या मुलीमध्ये हा रोग होण्याचा धोका 1:40, तिच्या मुलामध्ये - 1:250 आहे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस(SLE) मध्ये मधूनमधून कोर्स आहे - माफीचा कालावधी तीव्रतेमुळे व्यत्यय आणला जातो. अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल अनेकदा प्रगती करतात.
काही प्रकरणांमध्ये, प्लेसेंटाद्वारे सक्रिय सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) असलेल्या आईकडून हस्तांतरित केलेल्या ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे नवजात मुलामध्ये ल्युपस पुरळ येऊ शकते.

प्रणालीगत आणि त्वचेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस(SLE) हा एक जुनाट, रीलेप्सिंग, संभाव्य घातक दाहक रोग आहे ज्याचे निदान करणे अनेकदा कठीण असते. शरीराच्या विविध प्रणालींवर परिणाम करणारा हा स्वयंप्रतिकार रोग वैद्यकीयदृष्ट्या सेल न्यूक्ली विरुद्ध निर्देशित संबंधित ऑटोअँटीबॉडीजच्या क्रियेद्वारे निर्धारित केला जातो. कोणतेही एकल निदान चिन्ह किंवा मार्कर नाही. अचूक निदान करणे फार महत्वाचे आहे कारण पुरेसे उपचार विकृती आणि मृत्यूचे प्रमाण कमी करतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस(SLE) अनेकदा विविध संवैधानिक लक्षणांचे संयोजन म्हणून प्रकट होते. लक्षणे दिसणे आणि निदान होण्यात सरासरी पाच वर्षांचा कालावधी असतो.

रोग exacerbations आणि remissions द्वारे दर्शविले जाते. सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) चे निदान स्थापित केले जाते जेव्हा डॉक्टरांशी सल्लामसलत करताना किंवा वैद्यकीय इतिहासामध्ये खालीलपैकी चार किंवा अधिक लक्षणे एकाच वेळी किंवा क्रमाने आढळतात. दोन किंवा तीन लक्षणांच्या उपस्थितीत, काही चिकित्सक "अपूर्ण ल्युपस" च्या सिंड्रोममध्ये फरक करतात:
- पद्धतशीर लक्षणे जसे की कमी दर्जाचा तापशरीर, थकवा, अस्वस्थता, एनोरेक्सिया, मळमळ आणि वजन कमी होणे.
- आर्थराल्जिया, जे बहुतेक वेळा रोगाचे पहिले प्रकटीकरण असते, सामान्यतः शारीरिक निष्कर्षांशी विसंगत असते. पॉलीआर्थरायटिस हा सहसा सममितीय, क्षरण न करणारा आणि विकृत नसलेला असतो. दीर्घकालीन रोगासह, संधिशोथाच्या वैशिष्ट्यांप्रमाणेच विकृती दिसून येते - हंस मानेच्या आकारात वक्र बोटांनी.
- एक फुलपाखरू पुरळ, जो गालावर आणि नाकाच्या पुलावर सतत एरिथेमा आहे, ज्यामध्ये नासोलॅबियल फोल्ड्स अप्रभावित राहतात. प्रक्रियेमध्ये हनुवटी आणि कान देखील समाविष्ट असू शकतात. गालांवर तीव्र पुरळ अनेकदा गंभीर शोष, डाग आणि हायपोपिग्मेंटेशन कारणीभूत ठरतात.
- अतिनील किरणोत्सर्गाच्या प्रकाशसंवेदनशीलतेमुळे उद्भवणारे पुरळ.

डिस्कॉइड रॅश, त्वचेच्या पृष्ठभागावर घट्ट जवळच्या केराटोटिक स्केल आणि फॉलिक्युलर प्लगसह पसरलेल्या एरिथेमॅटस प्लेक्सद्वारे प्रतिनिधित्व केले जाते. जुन्या जखमांमध्ये, एट्रोफिक डाग येऊ शकतात.
- नाक, तोंड किंवा योनीवर (सामान्यतः वेदनारहित) फोड येतात.
- फुफ्फुस, तीव्र वेदना आणि फुफ्फुसातील घर्षण आवाज किंवा फुफ्फुस स्राव.
- पेरीकार्डिटिसची ECG डेटा, पेरीकार्डियल फ्रिक्शन रब किंवा हायड्रोपेरिकार्डियमच्या चिन्हे द्वारे पुष्टी केली जाते.

मूत्रपिंडाच्या आजाराची चिन्हे जसे की सेल्युलर सिलिंडुरिया किंवा पर्सिस्टंट प्रोटीन्युरिया ०.५ ग्रॅम/दिवस पेक्षा जास्त किंवा ३+ पेक्षा जास्त.
- मध्यवर्ती पासून लक्षणे मज्जासंस्था(CNS), सौम्य संज्ञानात्मक बिघडलेले कार्य पासून सायकोसिस पर्यंत किंवा अपस्माराचे दौरे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा कोणताही भाग प्रभावित होऊ शकतो. असह्य डोकेदुखी आणि लक्षात ठेवणे आणि तर्कशुद्ध विचार करणे ही ल्युपसच्या रुग्णांमध्ये सर्वात सामान्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणे आहेत.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया, ल्युकोपेनिया (दोन किंवा अधिक प्रसंगी एकूण 4,000/mm3 पेक्षा कमी), लिम्फोपेनिया (दोन किंवा अधिक प्रसंगी लिम्फोसाइट्सची संख्या 1,500/mm3 पेक्षा कमी) किंवा थ्रोम्बोसिस (प्लेटलेटची संख्या 100,000/mm3 पेक्षा कमी) यांसारख्या रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांची चिन्हे. परिणाम नाही) औषधे).
- बाहेरून लक्षणे अन्ननलिका, ओटीपोटात दुखणे, अतिसार आणि उलट्या यांचा समावेश आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) वगळण्यासाठी आतड्यांसंबंधी छिद्र आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह हे महत्वाचे निदान आहेत.

व्हॅस्क्युलायटिस, अनेकदा गंभीर, डोळयातील पडदा नुकसान.
- इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डर, अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज, अँटी-डीएनए, अँटी-एसएम किंवा सिफिलीससाठी खोट्या पॉझिटिव्ह चाचणी (किमान सहा महिने सकारात्मक राहते आणि नकारात्मक ट्रेपोनेमल चाचणीद्वारे पुष्टी केली जाते) साठी सकारात्मक चाचणीद्वारे पुरावा दिला जातो. - ड्रग-प्रेरित ल्युपसला कारणीभूत औषधे न घेतल्यास कधीही अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजचे असामान्य टायटर.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससचे घाव(DLE) विखुरलेले, एरिथेमॅटस, किंचित घुसलेले पॅप्युल्स किंवा चांगले तयार आणि घट्ट पॅक केलेल्या तराजूने झाकलेले प्लेक्स द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. फोकल लेशन जसजसे वाढत जाते तसतसे स्केल घट्ट होतात आणि घट्ट चिकटतात. जखमेच्या मध्यभागी, हायपोपिग्मेंटेशन विकसित होते आणि सक्रिय किनार हायपरपिग्मेंटेड असते. जखमांचे निराकरण शोष आणि डागांसह आहे. जेव्हा टाळू प्रभावित होतो, तेव्हा रोगाच्या निराकरणाचा परिणाम म्हणजे cicatricial alopecia. टाळूमधून काढलेल्या स्केलच्या उलट बाजूस, आपण खडबडीत मणके पाहू शकता, ज्याच्या मदतीने ते फॉलिक्युलर ओपनिंगमध्ये प्रवेश करते; या घटनेचे वर्णन "कार्पेट स्टड" चे चिन्ह म्हणून केले जाते (रशियन भाषेतील साहित्यात - "स्त्रियांच्या टाचांचे लक्षण").

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या त्वचेच्या अभिव्यक्तींचे स्थानिकीकरण:
डिस्कॉइड घाव बहुतेक वेळा चेहरा, मान आणि टाळूवर आढळतात, परंतु कानावर देखील आढळतात आणि कमी वेळा.
- शरीराचा वरचा अर्धा भाग.
- डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससचे घाव स्थानिकीकृत किंवा व्यापक असू शकतात. स्थानिकीकृत डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस केवळ डोके आणि मानेवर आढळते, तर संपूर्ण शरीरात व्यापक स्वरूप दिसून येते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) चा विकास बहुधा व्यापक रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये होतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस साठी चाचण्या:
ल्युपस असू शकतील अशा दोन किंवा अधिक अस्पष्ट चिन्हे किंवा लक्षणांसाठी, अमेरिकन रूमॅटोलॉजी असोसिएशन अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडी (एएचए) चाचणीची शिफारस करते. AHA टायटरमध्ये 1:80 किंवा त्याहून अधिक वाढ हा सर्वात संवेदनशील निदान निकष आहे. जरी रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात अनेक रुग्णांना नकारात्मक AHA टायटर आढळले असले तरी, SLE असलेल्या 99% पेक्षा जास्त रुग्णांना अखेरीस या प्रतिपिंडांचे टायटर वाढते. AHA चाचणी ल्युपससाठी विशिष्ट नाही आणि SLE (सामान्यतः 1:80 पेक्षा कमी टायटर्स) नसताना सकारात्मक AHA चाचणीचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे दुसर्या संयोजी ऊतक रोगाची उपस्थिती आहे.
डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस (DLE) चे फक्त त्वचेवर घाव असलेल्या रुग्णांमध्ये सामान्यतः AHA चे नकारात्मक किंवा कमी टायटर्स असतात आणि क्वचितच अँटी-रो अँटीबॉडीजचे टायटर्स कमी असतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस आहे जुनाट आजार, प्रामुख्याने उन्हाळ्यात तीव्रता द्वारे दर्शविले जाते. P. Raycr यांनी 1927 मध्ये "Flux scbacc" या नावाने प्रथम वर्णन केले होते. कॅझेनव्हा (1951) यांनी या रोगाला “ल्युपस एरिथेमॅटोसस” म्हटले आहे. तथापि, अनेक त्वचाशास्त्रज्ञांच्या मते, हे नाव रोगाचे सार प्रतिबिंबित करत नाही आणि त्याला एरिथेमॅटोसिस म्हणण्याचा सल्ला दिला जातो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस असामान्य आहे. त्याचा अंदाजे 0.25-1% त्वचा रोग होतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या महिला आणि पुरुषांचे प्रमाण 1:15-1:3 आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मधील हे सूचक 1:4-1:9 आहे. एक मत आहे की स्त्रियांच्या नाजूक त्वचेमुळे, त्यांच्यामध्ये ते अधिक वेळा आढळते. स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची वारंवार घटना देखील अंतःस्रावी ग्रंथींच्या क्रियाकलापांशी संबंधित आहे, कारण मासिक पाळीच्या आधी किंवा बाळाच्या जन्मानंतर पुन्हा पडणे आणि त्याचे तीव्र कोर्स पाळले जातात. ल्युपस बहुतेकदा प्रौढांना प्रभावित करतो आणि घटकांच्या संपर्कात असलेल्या लोकांमध्ये होतो बाह्य वातावरण(सूर्य किरण, वारा, तापमानात अचानक बदल).

हा रोग सर्व खंडांवर होऊ शकतो, परंतु जास्त आर्द्रता असलेल्या देशांमध्ये (स्कॅन्डिनेव्हिया, इंग्लंड, उत्तर जर्मनी, ग्रीस, जपान इ.) अधिक सामान्य आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस, वाढीव पृथक्करण असूनही, उष्णकटिबंधीय देशांमध्ये (ब्राझील, इजिप्त, सीरिया) दुर्मिळ आहे. पांढऱ्या त्वचेचे लोक काळ्या लोकांपेक्षा अनेक वेळा आजारी पडतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे आणि पॅथोजेनेसिस. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे मूळ अज्ञात आहे, परंतु पूर्वी असे मानले जात होते की या रोगाची घटना क्षयरोग (ऐतिहासिक सिद्धांत) शी संबंधित आहे.

एपस्टाईन-बॅर आणि नागीण, ल्युकोसाइट्स आणि यकृत मधील ऑन्कोव्हायरस विरूद्ध प्रसारित ऍन्टीबॉडीजचा शोध रोगाच्या विषाणूजन्य उत्पत्तीची पुष्टी करतो.

इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी अभ्यासाने पुन्हा व्हायरल संकल्पनेची पुष्टी केली. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांच्या मूत्रपिंडाच्या एपिथेलियल पेशींमध्ये मायक्रोट्यूब्युलर कण आढळले. हे कण पॅरामीक्सोव्हायरसच्या रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन्ससारखे असतात. तसेच, असे कण केवळ प्रभावित व्यक्तींवरच नव्हे तर रुग्णांच्या निरोगी त्वचेवर देखील आढळले. सखोल संशोधन असूनही, साहित्यात अद्याप ऊतकांपासून विलग केलेल्या विषाणूंबद्दल पुरेशी अचूक माहिती नाही ज्यामुळे रोग होतो. सायटोकेमिकल आणि ऑटोरेडिओग्राफिक पद्धतींचा वापर करून कणांचा अभ्यास करताना, न्यूक्लियोप्रोटीनऐवजी फॉस्फोलिपिड्स आणि ग्लायकोप्रोटीन्सचे अस्तित्व त्यांच्या रचनेत आढळून आले.

आता हे सिद्ध झाले आहे की ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे. रोगाच्या घटनेत रोगप्रतिकारक शक्तीला खूप महत्त्व आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या रक्तामध्ये न्यूक्लियस आणि त्याचे घटक भाग (डीएनए) विरुद्ध ऍन्टीबॉडीज (स्वयं-प्रतिपिंड) आढळले. हे अँटीबॉडी केवळ न्यूक्लियोप्रोटीन्सच्या विरूद्धच नव्हे तर न्यूक्लिओहिस्टोन आणि डीएनए (नेटिव्ह आणि विकृत) विरुद्ध देखील निर्देशित केले जातात. इम्युनोफ्लोरेसेन्स प्रतिक्रिया वापरून, ल्युकोसाइट्स, ऊतक आणि त्वचेमध्ये अँटीन्यूक्लियर घटक नेहमी आढळतात. जर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा संशय असेल तर ही प्रतिक्रिया वापरली जाऊ शकते. 70-80% रुग्णांमध्ये, एपिडर्मिस आणि डर्मिसच्या सीमेवर आयजीजी आणि आयजीएमची उपस्थिती आढळली. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या बाबतीत, वरील इम्युनोग्लोबुलिनची उपस्थिती अपरिवर्तित त्वचेवर आढळली. शरीरात फिरत असलेल्या आणि ऊतींमध्ये स्थित रोगप्रतिकारक संकुलांचा भाग म्हणून अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचा रोग आहे अशी कल्पना निर्माण झाली आहे.

स्वायत्त आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था, तसेच न्यूरोएंडोक्राइन अवयवांच्या क्रियाकलापांमध्ये होणारे बदल रोगजनक दृष्टिकोनातून खूप महत्वाचे आहेत. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, बर्याच रूग्णांमध्ये मज्जासंस्थेच्या उत्तेजनाची प्रक्रिया तीव्र होते आणि नंतर ती प्रतिबंधात बदलते. कधीकधी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मज्जासंस्थेतील बदलांसह सुरू होते (सायकोसिस, एपिलेप्सी, कोरिया, ल्युपस मेंदुज्वर इ.).

रुग्णांमध्ये हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल प्रणालीची कमकुवत क्रियाकलाप, गर्भधारणेदरम्यान रोगाची प्रगती, गर्भपात आणि बाळंतपणानंतर, इस्ट्रोजेनची पातळी वाढणे, टेस्टोस्टेरॉन कमी होणे, हायपरफंक्शन किंवा बिघडलेले कार्य आढळून आले. कंठग्रंथी, जे रोगाच्या घटनेत अंतःस्रावी प्रणालीचे मोठे महत्त्व दर्शवते.

असे मत आहे की ल्युपस एरिथेमॅटोसस आनुवंशिक आहे. रोगाची कौटुंबिक प्रकरणे 1.1-1.3% आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या डिस्कॉइड फॉर्मने ग्रस्त असलेल्या आजारी महिलेमध्ये या आजाराने 4 मुलांच्या जन्माचे वर्णन केले आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या काही निरोगी नातेवाईकांनी या रोगाची लक्षणे दर्शविली - हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, रक्ताच्या सीरममध्ये एकूण आणि फ्री हायड्रॉक्सीप्रोलिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ आणि अँटीन्यूक्लियर घटकाची उपस्थिती.

इम्युनोजेनेटिक अभ्यास दर्शविल्याप्रमाणे, प्रतिजन A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 अधिक सामान्य आहेत आणि हे संकेतक मुख्यत्वे वय, लिंग, नैदानिक ​​चिन्हे, विकृतीचा कोर्स आणि अभ्यास करत असलेल्या लोकसंख्येवर अवलंबून असतात. काही शास्त्रज्ञांनी, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एचएलए प्रणालीचा अभ्यास करून, असे मत व्यक्त केले की रोगजनक दृष्टिकोनातून, या रोगाचे रिंग-आकार आणि प्रणालीगत प्रकार एकच प्रक्रिया आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एचएलए बीडी/डीआर) होण्याची शक्यता असलेल्या जनुकाची ओळख पटली, जी क्रोमोसोम 6 च्या लहान हातावरील लोकी दरम्यान स्थित आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस देखील संसर्गजन्य एजंट्स (स्ट्रेप्टोकोकी आणि स्टॅफिलोकोसी), विविध औषधे (हायडॉलिसिन, प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, लस, सीरम), पर्यावरणीय घटक (अतिनील विकिरण, इन्फ्रारेड किरण, विकिरण इ.), पॅथॉलॉजीच्या प्रभावाखाली विकसित होते. अंतर्गत अवयव(हिपॅटायटीस, जठराची सूज, अमीनो ऍसिड आणि जीवनसत्त्वे यांचे चयापचय विकार).

ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्वचाशास्त्रज्ञ आणि थेरपिस्टद्वारे हाताळला जातो, परंतु या समस्येबद्दल तज्ञांचा दृष्टिकोन वेगळा आहे. जर बहुतेक त्वचाशास्त्रज्ञ तीव्र आणि जुनाट ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग मानतात जो विविध रूपे, नंतर थेरपिस्ट त्यांना स्वतंत्र रोग मानतात जे एकमेकांवर अवलंबून नाहीत.

काही शास्त्रज्ञांच्या मते, ल्युपस ॲन्युलर हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार आहे, तर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियात्वचेच्या स्थानापुरते मर्यादित. सिस्टेमिक ल्युपस हा देखील ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार आहे.

तथापि, त्वचेमध्ये सुरू होणारी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया हळूहळू अंतर्गत अवयवांमध्ये आणि मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीमध्ये पसरते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वर्गीकरण. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही. बहुतेक व्यावहारिक त्वचाशास्त्रज्ञ क्रॉनिक (क्रॉनिक एरिथेमॅटोसिस, एक डाग तयार करणे), तीव्र किंवा पद्धतशीर (तीव्र एरिथेमॅटोसिस) आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सबएक्यूट प्रकार यांच्यात फरक करतात.

रोगाच्या प्रणालीगत स्वरूपात, त्वचेसह अंतर्गत अवयवांना देखील नुकसान होते. क्रॉनिक फॉर्मचे क्लिनिकल चित्र डिस्कॉइड (किंवा रिंग-आकाराचे), प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोसस, बिएटचे सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा आणि कपोसी-इर्गांग ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या खोल स्वरूपात प्रकट होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे. रोगाच्या सुरूवातीस, जवळजवळ कोणतीही व्यक्तिनिष्ठ चिन्हे पाळली जात नाहीत. बऱ्याचदा, ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्वचेच्या विविध भागात दिसू शकणाऱ्या क्रॉनिक रिंग-आकाराच्या पुरळाच्या स्वरूपात प्रकट होतो. पुरळ सहसा चेहऱ्यावर गुलाबी-लालसर डागांच्या स्वरूपात दिसून येते जे काठावर वाढतात आणि एकमेकांमध्ये विलीन होतात. सुरुवातीला, डागांच्या पृष्ठभागावर सोलून येत नाही, परंतु नंतर त्वचेला घट्टपणे चिकटलेल्या चिप्ससारखे स्केल दिसतात. स्पॉट्स वाढतात आणि मोठ्या स्पॉट्समध्ये बदलतात, जळजळ थोडीशी तीव्र होते आणि त्वचेची घुसखोरी विकसित होते. कालांतराने, घावाच्या मध्यभागी घुसखोरी दूर होते, शोष त्याच्या जागी दिसून येतो आणि जखमाभोवती लहान तराजूने झाकलेले रिज दिसून येते. या कालावधीत, नखांनी स्क्रॅच केल्यावर हळूहळू सोलणे फाटले जाते आणि सोलण्याच्या खाली प्रोट्र्यूशन्स दिसतात. स्क्रॅचिंग किंवा स्केल काढताना, रुग्णाला किंचित वेदना जाणवते, म्हणून तो आपले डोके मागे फेकतो. याला "बिग्नेट-मेश्चेर्स्की" लक्षण म्हणतात. जेव्हा स्केल नाकारले जातात तेव्हा त्यांच्या खाली प्रोट्र्यूशन्स दिसून येतात ("मादी टाच" लक्षण), आणि स्केल बाहेर पडल्यानंतर त्वचेवर खोल फनेल-आकाराचे आकार तयार होतात. अशाप्रकारे, रोग जसजसा वाढतो तसतसे, जखमांचे 3 झोन धक्कादायक असतात: मध्यवर्ती झोन ​​हा सिकाट्रिशियल ऍट्रोफीचा झोन आहे, मध्यम झोन हायपरकेराटोटिक आहे आणि परिधीय झोन एरिथेमा आहे. त्याच वेळी, रोगाच्या केंद्रस्थानी तेलंगिएक्टेसिया, डी- आणि हायपरपिग्मेंटेशन आढळतात. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, त्वचेच्या पृष्ठभागावरील घाव फुलपाखरासारखा दिसतो. 80% रुग्णांमध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया नाकच्या त्वचेला नुकसान होण्यापासून सुरू होते. एरिथेमा शरीराच्या इतर भागांवर देखील होऊ शकतो - टाळू, कान, मान, उदर आणि अंगांवर. जर पुरळ टाळूवर स्थित असेल तर केस गळणे (अलोपेसिया) दिसून येते आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा - ल्युकोप्लाकिया, इरोशन आणि जखमा. ओठांवर सूज आणि क्रॅक दिसतात. पॅथॉलॉजिकल फोकसमध्ये घुसखोरी जितकी अधिक विकसित होईल तितकी जास्त डाग शोष साइटवर विकसित होईल. आपण कुरुप खोल चट्टे देखील पाहू शकता. स्कार ऍट्रोफी बहुतेक वेळा टाळूवर सर्वात लवकर विकसित होते. केस शोषलेल्या त्वचेवर पडतात आणि काहीवेळा या भागात ल्युपस एरिथेमॅटोसस पुन्हा येऊ शकतो. ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे झालेल्या जुन्या चट्टे वर त्वचेचा कर्करोग विकसित करणे शक्य आहे.

क्लिनिकल लक्षणांवर अवलंबून, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे अनेक क्लिनिकल प्रकार वेगळे केले जातात. पॅथॉलॉजिकल फोकसभोवती तपकिरी डाग दिसल्यास, हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रंगद्रव्य आहे. हायपरकेराटोटिक स्वरूपात, लहान तराजू चुन्यासारखे चुरगळतात आणि हायपरकेराटोसिस दिसून येतो. पॅपिलरी डर्मिसच्या वाढीमुळे आणि हायपरकेराटोसिसच्या विकासाच्या परिणामी, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया चामखीळ ट्यूमरसारखी दिसते. जर निळसर एडेमेटस प्लेक्स असतील, जे बहुतेक वेळा कानातले असतात, तर हे ट्यूमरचे स्वरूप आहे. seborrheic फॉर्ममध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया seborrheic त्वचा आणि केस follicles वर स्थित आहे आणि त्याची पृष्ठभाग पिवळ्या-तपकिरी फॅटी स्केलने झाकलेली आहे. विकृत स्वरूपात, नाक आणि कानातले वर अत्यंत विकसित ऍट्रोफीमुळे ऊतींचे अवशोषण दिसून येते. कधीकधी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या केंद्रस्थानी आपण पुटिका आणि फोडांची निर्मिती पाहू शकता - ही एक पेम्फिगॉइड फर्म आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या चुकीच्या आणि तर्कहीन उपचारांमुळे ल्युपस कार्सिनोमाचा विकास होऊ शकतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, 9% रुग्णांमध्ये खालचा ओठ, 4.8% मध्ये वरचा ओठ आणि 2.2% मध्ये तोंडी श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते.

रिंग-आकाराच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, डोळे फार क्वचितच प्रभावित होतात. वैज्ञानिक साहित्यात ल्युपस एक्टोपियन, कोरोइडायटिस, केरायटिस, ब्लेफेरोकोनजंक्टीव्हायटीस आणि इरिटिसचे वर्णन केले आहे.

रोगाचा प्रसारित फॉर्म सर्व ल्युपस एरिथेमॅटोससपैकी 10% आहे. प्रसारित स्वरूपात, पुरळ, अनेक पटीत पसरलेले, चेहऱ्यावर, टाळू आणि वरच्या भागावर गुच्छांसारखे स्थित आहे. छातीआणि डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसससारखे दिसते. तथापि, पुरळांची सीमा स्पष्ट आणि सूज नसलेली असते. एरिथेमा व्यतिरिक्त, घुसखोरी, हायपरकेराटोसिस आणि ऍट्रोफी जखमांमध्ये दिसून येते. पाय आणि हात आणि हातांच्या सांध्यावर, निळसर रंगाची छटा असलेले एरिथेमा स्पॉट्स दिसू शकतात. परिणामी, पसरलेल्या स्वरूपातील पुरळ हळूहळू ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रणालीगत स्वरूपातील पुरळ सारखे बनते. तथापि, या फॉर्मसह, रुग्णाची सामान्य स्थिती थोडीशी बदलते, तापमान सबफेब्रिल असते, एरिथ्रोसाइट अवसादन प्रतिक्रिया वाढते, ल्युकोपेनिया, अशक्तपणा, सांधे आणि स्नायूंमध्ये वेदना दिसून येते. बऱ्याच रुग्णांना क्रॉनिक इन्फेक्शन (क्रॉनिक टॉन्सिलिटिस, सायनुसायटिस, डेंटल कॅरीज इ.) चे केंद्रबिंदू असतात.

काही शास्त्रज्ञ ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कंकणाकृती आणि प्रणालीगत स्वरूपांमधील रोगाचा प्रसारित स्वरूपाचा मध्यवर्ती मानतात. रोगाच्या या प्रकारांमधील सीमा स्पष्टपणे परिभाषित केलेली नाही आणि प्रसारित आणि पद्धतशीर स्वरूपांमधील कोणतीही स्पष्ट सीमा नाही. म्हणून, प्रसारित फॉर्म पद्धतशीर होऊ शकतो. या प्रकरणात, LE पेशी शोधणे फार महत्वाचे आहे, कारण अशा रूग्णांच्या शरीरात न्यूक्लिओसिसची प्रक्रिया उद्भवते, म्हणजेच प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्यपूर्ण रोगप्रतिकारक बदल. हा रोग अनेक वर्षे टिकतो. शरद ऋतूतील आणि वसंत ऋतु महिन्यांत पुनरावृत्ती होते.

सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वरवरचे स्वरूप असल्याने, बिएटे (1928) यांनी वर्णन केले आहे. हा फॉर्म 5% रूग्णांमध्ये आढळतो. रोगाची सुरुवात गुलाबी-लाल किंवा निळ्या-लाल रंगाची थोडी सूज, मर्यादित आणि केंद्रापसारक erythema च्या चेहर्यावरील त्वचेवर दिसण्यापासून होते. एरिथेमा फुलपाखरासारखा दिसतो आणि दोन्ही गालांवर किंवा फक्त नाकावर ("पंख नसलेले फुलपाखरू") पाहिले जाऊ शकते. रॅशेस हायपरकेराटोसिस आणि सिकाट्रिशियल ऍट्रोफीची चिन्हे दर्शवत नाहीत किंवा खराब विकासामुळे ते दिसू शकत नाहीत. त्याच्या क्लिनिकल कोर्समध्ये, सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा कंकणाकृती स्वरूपापेक्षा वेगळे आहे. सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमाचा उपचार करताना, पारंपारिक पद्धती वापरून चांगले परिणाम प्राप्त केले जातात. कधीकधी, सनी दिवसांच्या अनुपस्थितीत, हा फॉर्म कोणत्याही उपचारांशिवाय अदृश्य होतो. तथापि, शरद ऋतूतील आणि हिवाळ्यात, थंड, वाऱ्याच्या प्रभावाखाली आणि उन्हाळ्यात आणि वसंत ऋतूमध्ये, सूर्याच्या प्रभावाखाली, ते फार लवकर पुनरावृत्ती होते आणि थोड्याच वेळात चेहऱ्याच्या संपूर्ण त्वचेवर पसरते.

विस्तारही आहे रक्तवाहिन्या. वरवर पाहता, म्हणूनच काही लेखकांनी ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रोसेसिया-सारखे आणि तेलंगिएक्टेटिक प्रकार ओळखले आहेत. क्लिनिकल फॉर्म हे सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमाच्या कोर्सचे एक प्रकार आहेत. सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमासह, चेहऱ्यावरील पुरळ ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या एरिथेमॅटस घटकांसारखे बनतात. तीव्र ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एरिथेमास खूप प्रमुख आहेत, परंतु त्यांच्या सीमा अस्पष्ट आणि अस्पष्ट आहेत. जेव्हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे स्वरूप गंभीर असते आणि पुनरावृत्ती होते तेव्हा हे क्लिनिकल चित्र दिसून येते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सबएक्यूट आणि क्रॉनिक फॉर्ममध्ये, सममितीयरित्या स्थित एरिथेमा केंद्रापसारक एरिथेमापेक्षा जवळजवळ भिन्न नाही. म्हणूनच, प्रश्न उद्भवतो की सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे लक्षण आहे, जे क्रॉनिकली उद्भवते. तथापि, रोगाचा पद्धतशीर कोर्स त्वचेच्या पुरळांनी नव्हे तर अंतर्गत अवयव, रक्त आणि इतर प्रणालींच्या नुकसानीद्वारे निर्धारित केला जातो.

काही लेखकांच्या मते, प्रसारित फॉर्म असलेल्या रूग्णांमध्ये क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल बदल सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमधील बदलांसारखेच होते. तथापि, केंद्रापसारक erythema मध्ये हे बदल कमी उच्चारले जातात. जेव्हा रोग एक पद्धतशीर स्वरूपात जातो, तेव्हा बराच काळ पृथक्करणात राहणे महत्वाचे आहे, वारंवार आजारघसा खवखवणे, गर्भधारणा आणि इतर घटक. रोगाचे एका फॉर्ममधून दुसर्या रूपात हळूहळू संक्रमण (केंद्रापसारक एरिथेमा गायब होणे आणि सिस्टमिक फॉर्मची सुरुवात) लक्षात घेणे अशक्य आहे. वरील डेटावरून पाहिल्याप्रमाणे, सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा संभाव्य मानले जाते धोकादायक रोग, त्याची तुलना कंकणाकृती ल्युपस एरिथेमॅटोससशी केली जाऊ शकत नाही आणि अशा रुग्णांना अधिक सखोल क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासासाठी दीर्घकालीन क्लिनिकल निरीक्षणाखाली सोडले पाहिजे.

कपोसी-इर्गांग ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या खोल स्वरूपात, त्वचेखालील ऊतकांमध्ये खोलवर पडलेले नोड्स दिसतात, त्यांच्या खोल मध्यभागी शोष असतात, ते बहुतेकदा डोके, खांदे आणि हातांवर आढळतात. कधीकधी अल्सर नोड्स नंतर दिसतात. रोगाच्या या स्वरूपात, नोड्स व्यतिरिक्त, देखील आहेत पॅथॉलॉजिकल फोकस, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य. व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांपैकी, सर्वात त्रासदायक म्हणजे खाज सुटणे. हिस्टोपॅथॉलॉजी. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये, एपिडर्मिसमध्ये बेसल लेयरच्या पेशींचे फॉलिक्युलर हायपरकेराटोसिस आणि शोष आणि प्लाझ्मा पेशी, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स आणि त्वचारोगाचा प्रसार दिसून येतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक किंवा क्रॉनिक एरिथेमॅटोसिसच्या प्रगतीच्या परिणामी उद्भवते आणि गंभीर आहे. विविध तणावपूर्ण परिस्थितींच्या प्रभावाखाली, संक्रमण, अतिनील किरण, क्रॉनिक किंवा प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रणालीगत स्वरूपात विकसित होऊ शकतात.

क्लिनिकल कोर्सवर अवलंबून, तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक फॉर्मरोग रोगाचा तीव्र स्वरूप बहुतेकदा 20-40 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये आढळतो. तापमान वाढते (39-40 डिग्री सेल्सिअस), सांध्यामध्ये वेदना, सूज, लालसरपणा आणि बोटांच्या सांध्यांच्या कॉन्फिगरेशनमध्ये बदल दिसून येतात. त्वचेवर विविध प्रकारचे पुरळ आहेत जे संपूर्ण शरीरात आणि श्लेष्मल त्वचेवर येऊ शकतात. सुरुवातीला, एरिथेमॅटस रॅशची पृष्ठभाग स्केलने झाकलेली असते; ते हळूहळू शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरतात किंवा एकमेकांमध्ये विलीन होतात, एक महत्त्वपूर्ण क्षेत्र व्यापतात. लाल झालेल्या त्वचेवर फोड आणि क्रस्ट्स दिसतात आणि रुग्णांना खाज सुटणे किंवा जळजळ होण्याचा त्रास होतो. काहीवेळा पुरळ exudative erythema multiforme किंवा toxic-allergic dermatitis सारखे दिसते. रुग्णांचे ओठ सुजलेले असतात, रक्तरंजित पुवाळलेल्या कवचांनी झाकलेले असतात. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्णांच्या शरीरावर पुरळ अनुपस्थित किंवा मर्यादित असू शकतात. तीव्र प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या अंदाजे 5-10% रुग्णांमध्ये त्वचेवर पुरळ उठत नाही. जसजसा रोग वाढतो तसतसे आरोग्याची स्थिती बिघडते, तापमान वाढते, सांधेदुखी, निद्रानाश, एनोरेक्सिया आणि मळमळ लक्षात येते. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्ण अंथरुणावर झोपतो, तो उठू शकत नाही, वजन कमी करतो, शक्तीहीन आणि थकतो. या कालावधीत, प्रयोगशाळेच्या चाचण्या रक्तातील LE पेशी शोधतात, जे निदान करताना खूप महत्वाचे आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सबएक्यूट फॉर्म कमी सामान्य आहे आणि स्वतंत्रपणे किंवा अंगठीच्या आकाराच्या क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नंतर विकसित होऊ शकते. शरीराच्या बंद भागात रोगाच्या फोकसचे स्वरूप बदलते सामान्य स्थिती, सांधेदुखीचे स्वरूप, ताप. त्वचेवर पुरळ घोकंपट्टी सारखी असते. मर्यादित सूज सोबत, hyperemia आणि त्वचा सोलणे साजरा केला जातो. त्वचेवर एरिथेमॅटस-पॅप्युलर रॅशेस बराच काळ टिकून राहतात आणि त्यानंतर यकृत आणि इतर अंतर्गत अवयव या प्रक्रियेत सामील होऊ शकतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया ज्या अवयवावर आणि प्रणालीमध्ये प्रकट होते त्यावर अवलंबून, त्वचा-सांध्यासंबंधी, मूत्रपिंड, फुफ्फुस, न्यूरोलॉजिकल, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, हेपॅटिक आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हेमेटोलॉजिकल प्रकार वेगळे केले जातात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गुडघा-सांध्यासंबंधी स्वरूपात, त्वचेवर पुरळ उठण्याव्यतिरिक्त, सांध्याचे नुकसान देखील नोंदवले जाते, जे सांधेदुखी आणि संधिवात स्वरूपात उद्भवते. काहीवेळा, रोगाच्या त्वचेच्या लक्षणांच्या विकासापूर्वी, संयुक्त नुकसानाची चिन्हे दिसून येतात. लहान लोक प्रथम प्रभावित होतात, नंतर मोठे सांधे. 10% रुग्णांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती दिसून येते. 25-50% रुग्णांमध्ये, स्नायूंना नुकसान होते. ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये स्नायूंना होणारे नुकसान मायॅल्जिया आणि डर्माटोमायोसिटिसमधील मायोसिटिसमध्ये फरक करणे कठीण आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, मूत्रपिंडाचे नुकसान (ल्युपस नेफ्रायटिस) दिसून येते. ल्युपस नेफ्रायटिसची क्लिनिकल चिन्हे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीवर अवलंबून असतात. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, मूत्रपिंड सहसा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले नसतात. त्यानंतर, उपचारात्मक प्रक्रिया किंवा सक्रियतेशिवाय, प्रथिने, लाल रक्तपेशी, ल्युकोसाइट्स आणि कास्ट मूत्रात दिसतात. ल्युपस नेफ्रायटिस बहुतेकदा फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, नेफ्रोसिस, नेफ्रोसोनेफ्रायटिस, फोकल इंटरस्टिशियल नेफ्रायटिस आणि या स्वरूपात प्रकट होतो. क्लिनिकल चित्रइतर घटकांमुळे होणा-या रेनल पॅथॉलॉजीपेक्षा वेगळे नाही. रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, उच्च रक्तदाब, सामान्य सूज, युरेमिया आणि मूत्रपिंड निकामी होणे इत्यादी लक्षणे दिसतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये बहुतेकदा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचा समावेश होतो. एंडोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस साजरा केला जातो आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये - पॅनकार्डिटिसची चिन्हे. काही रुग्णांना लिम्बल-सॅक्स रोग (किंवा लिंबल-सॅक्स एंडोकार्डिटिस) विकसित होतो. त्याच वेळी, एंडोकार्डिटिससह, खालील गोष्टी लक्षात घेतल्या जातात: क्लिनिकल चिन्हे, जसे की मायोकार्डिटिस, पॉलिसेरोसायटिस, हिपॅटायटीस, स्प्लेनोमेगाली आणि न्यूरिटिस. रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमधील बदलांमुळे, रेनॉड सिंड्रोम दिसून येतो.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये (पॉलीन्युरिटिस, मायलोराडिकुलोन्युरिटिस, एन्सेफलायटीस, मायलाइटिस, एन्सेफॅलोराडिकुलिटिस, गंभीर लेप्टोमेनिन्जायटीस, तीव्र सेरेब्रल एडेमा), फुफ्फुसे (इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, प्ल्युरीसी), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (ॲब्डोपेन्युरिटिस), लिव्होपेनायटिस (लिव्होपेन्युरिटिस), फुफ्फुसांमध्ये देखील बदल दिसून येतात. , थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक ॲनिमिया, लिम्फोपेनिया, वाढलेली ROE. कधीकधी प्लीहा आणि लिम्फ नोड्स मोठे होतात, केस गळतात, त्वचा कोरडी होते आणि नखे ठिसूळ होतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वर्णन केले गेले आहे, जे एरिथेमा मल्टीफॉर्म सारख्या पुरळांसह उद्भवते. या रोगांचे संयोजन प्रथम 1963 मध्ये रोव्हेल (रोव्हल सिंड्रोम) द्वारे नोंदवले गेले. जर काही त्वचाविज्ञानी रोव्हल सिंड्रोमला ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एक प्रकार मानतात, तर इतरांनी त्याचे श्रेय एकाच वेळी विकसित होणाऱ्या दोन रोगांना दिले आहे.

रोगाची चिन्हे ओळखणे (एरिथेमा, फॉलिक्युलर हायपरकेराटोसिस, सायकाट्रिशिअल ऍट्रोफी), रक्तातील बदल (ल्युकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गॅमाग्लोबुलिपेमिया, वाढलेली आरओई), एलई पेशी आणि न्यूक्लियसच्या विरुद्ध प्रतिपिंडांचे निदान करण्यात खूप महत्त्व आहे. .

हिस्टोपॅथॉलॉजी. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, त्वचेच्या आणि अंतर्गत अवयवांच्या कोलेजन तंतूंमध्ये फायब्रिनस ऱ्हास दिसून येतो आणि त्वचेमध्ये ल्युकोसाइट्सचा समावेश असतो.

विभेदक निदान. कंकणाकृती किंवा प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सुरुवातीच्या काळात, ते सोरायसिस, रोसेसिया, ट्यूबरकुलस ल्युपस, सारकोइडोसिस, पेम्फिगसचे एरिथेमॅटस स्वरूप आणि इतर रोगांपासून वेगळे केले पाहिजे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार. रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून उपचार निर्धारित केले जातात. कंकणाकृती ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी, अँटीफिव्हर औषधे (रेझोक्विन, हिंगामाइन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) 0.25 ग्रॅम दिवसातून 2 वेळा 5-10 दिवसांसाठी लिहून दिली जातात. 3-5 दिवसांचा ब्रेक का आहे? ही औषधे अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यास गती देतात आणि संयोजी ऊतकांमधील चयापचय प्रभावित करतात, परिणामी फोटोडेसेन्सिटायझेशन होते. 0.04 ग्रॅम रेझोहिप, 0.00075 ग्रॅम प्रेडनिसोलॉप आणि 0.22 ऍस्पिरिन असलेले प्रीसोशियल दिवसातून 6 वेळा घेतल्यास चांगला परिणाम होईल. व्हिटॅमिन थेरपी पार पाडणे (गट बी, एस्कॉर्बिक, निकोटिनिक ऍसिडइ.) उपचारांची प्रभावीता वाढवते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी, सिस्टीमिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स अँटीफिव्हर औषधांसह निर्धारित केले जातात, ज्याचा चांगला परिणाम होतो. स्टिरॉइड औषधांचा डोस रोगाच्या क्लिनिकल कोर्स आणि रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून असतो (सरासरी, 60-70 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोनची शिफारस केली जाते). त्याच वेळी, जीवनसत्त्वे (बी 1, बी 9, बी 6, बी 12, बी 15, पीपी, सी) सह उपचार करण्याचा सल्ला दिला जातो कारण ते स्टिरॉइड हार्मोन्स आणि अँटीफिव्हर औषधांचा प्रभाव वाढवतात. सुगंधी रेटिनॉइड्स (1 mg/kg च्या डोसमध्ये acitretin) वापरल्याने चांगला परिणाम दिसून येतो.

कॉर्टिकोस्टेरॉईड क्रीम आणि मलहम बाहेरून वापरले जातात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक सर्वात जटिल पॅथोजेनेसिस आणि अद्याप अस्पष्ट व्युत्पत्ती असलेला एक रोग आहे, जो स्वयंप्रतिकार रोगांचा समूह म्हणून वर्गीकृत आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सच्या प्रकारांपैकी एक म्हणजे लिबमन-सॅक्स रोग, ज्यामध्ये हृदयाला नुकसान होते, परंतु सर्वसाधारणपणे रोगाचे नैदानिक ​​अभिव्यक्ती समान असतात. रोगामध्ये लिंग फरक आहे, ज्याचे स्पष्टीकरण द्वारे केले जाऊ शकते वैशिष्ट्यपूर्ण प्रारूपइमारती मादी शरीर. मुख्य जोखीम गट महिला आहे. पॅथॉलॉजीपासून स्वतःचे संरक्षण करण्यासाठी, आपल्याला रोगाच्या घटनेत योगदान देणारे मुख्य घटक माहित असले पाहिजेत.

तज्ञांना ल्युपसच्या विकासाचे स्पष्टीकरण देणारे विशिष्ट कारण स्थापित करणे कठीण आहे. सैद्धांतिकदृष्ट्या, शरीरातील अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि हार्मोनल विकार हे सिस्टेमिक ल्युपसच्या मुख्य कारणांपैकी एक म्हणून ओळखणे शक्य आहे. तथापि, विशिष्ट घटकांचे संयोजन देखील रोगाच्या निर्मितीवर परिणाम करू शकते.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस उत्तेजित करणारे संभाव्य घटक

महिलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे

स्त्रियांमध्ये या पॅथॉलॉजीच्या वारंवार घटनांचे स्पष्टीकरण देणारी कारणे विश्वसनीयरित्या ओळखणे अशक्य आहे, कारण शास्त्रज्ञांनी रोगाच्या व्युत्पत्तीचा पूर्णपणे अभ्यास केलेला नाही. असे असूनही, अनेक घटक ओळखले गेले आहेत जे ल्युपसच्या विकासास प्रवृत्त करतात:

1. वाढत्या नियमिततेसह सोलारियमला ​​भेट देणे, खुल्या सूर्यप्रकाशात राहणे.
2. गर्भधारणा आणि प्रसूतीनंतरचा कालावधी.
3. विशिष्ट नियमिततेसह उद्भवणारी तणावपूर्ण परिस्थिती (हार्मोनल विकारांना कारणीभूत ठरते).

लक्ष द्या!याव्यतिरिक्त, स्त्रियांमध्ये ल्युपसचे प्रकटीकरण प्रभावित होऊ शकते ऍलर्जीक प्रतिक्रियानिश्चितपणे शरीर अन्न उत्पादने, प्रतिकूल वातावरण आणि अनुवांशिक पूर्वस्थिती.

पुरुषांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे

पुरुषांमध्ये ल्युपसच्या विकासाचे स्पष्टीकरण देणारी मूळ कारणे आणखी कमी आहेत, परंतु त्यांचे स्वरूप स्त्रियांमध्ये रोगाच्या उत्तेजक घटकांसारखेच आहे - शरीरातील हार्मोनल अस्थिरता, वारंवार तणावपूर्ण परिस्थिती. तर, हे सिद्ध झाले आहे की जेव्हा टेस्टोस्टेरॉनची पातळी कमी होते, तर प्रोलॅक्टिनची पातळी वाढते तेव्हा पुरुष शरीर ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी असुरक्षित असते. या कारणांव्यतिरिक्त, लिंग फरक विचारात न घेता, एखाद्याने वरील सर्व सामान्य घटक जोडले पाहिजेत जे रोग होण्याची शक्यता असते.

हे महत्वाचे आहे!पुरुषांमधील रोगाचा कोर्स स्त्रियांमधील लक्षणांपेक्षा भिन्न असू शकतो, कारण शरीराच्या वेगवेगळ्या प्रणाली प्रभावित होतात. आकडेवारीनुसार, सांधे खराब होतात. हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की पुरुषांमध्ये, पॅथॉलॉजीच्या पार्श्वभूमीवर, नेफ्रायटिस, व्हॅस्क्युलायटिस आणि हेमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर यासारखे अतिरिक्त रोग विकसित होतात.

जोखीम गट

1. एक संसर्गजन्य जुनाट रोग उपस्थिती.
2. इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम.
3. विविध निसर्गाच्या त्वचारोगामुळे त्वचेला होणारे नुकसान.
4. वारंवार ARVI.
5. वाईट सवयींची उपस्थिती.
6. हार्मोनल असंतुलन.
7. अतिनील किरणांचा अतिरेक.
8. एंडोक्राइन सिस्टमचे पॅथॉलॉजीज.
9. गर्भधारणा कालावधी, प्रसूतीनंतरचा कालावधी.

रोग कसा विकसित होतो

जेव्हा निरोगी शरीरातील रोगप्रतिकारक प्रणालीची संरक्षणात्मक कार्ये कमी केली जातात, तेव्हा एखाद्याच्या पेशींविरूद्ध निर्देशित अँटीबॉडीज सक्रिय होण्याचा धोका वाढतो. यावर आधारित, शरीरातील अंतर्गत अवयव आणि सर्व ऊती संरचना रोगप्रतिकारक यंत्रणेद्वारे समजू लागतात. परदेशी संस्थापरिणामी, शरीराचा आत्म-नाश कार्यक्रम सक्रिय होतो, ज्यामुळे विशिष्ट लक्षणे दिसू लागतात.

शरीराच्या अशा प्रतिक्रियेचे रोगजनक स्वरूप विविध विकासास कारणीभूत ठरते दाहक प्रक्रियाजे निरोगी पेशी नष्ट करू लागतात.

संदर्भ!मुख्यतः, पॅथॉलॉजिकल ल्युपसमध्ये, रक्तवाहिन्या आणि संयोजी ऊतक संरचना प्रभावित होतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रभावाखाली उद्भवणारी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया प्रथम स्थानावर त्वचेच्या अखंडतेचे उल्लंघन करते. ज्या भागात घाव स्थानिकीकृत आहे, रक्त परिसंचरण कमी होते. रोगाच्या प्रगतीमुळे केवळ त्वचाच नाही तर अंतर्गत अवयवांना देखील त्रास होतो.

लक्षणात्मक चिन्हे

रोगाची लक्षणे थेट जखमांच्या स्थानावर आणि रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात. तज्ञ निदानाची पुष्टी करणारी सामान्य चिन्हे ओळखतात:

• अस्वस्थता आणि अशक्तपणाची सतत भावना;
• सामान्य तापमानापासून विचलन, कधीकधी ताप;
• तीव्र आजार असल्यास, त्यांचा कोर्स वाढतो;
• त्वचेवर फ्लॅकी लाल ठिपके पडतात.

पॅथॉलॉजीचे प्रारंभिक टप्पे स्पष्ट लक्षणांमध्ये भिन्न नसतात, तथापि, तीव्रतेचा कालावधी साजरा केला जाऊ शकतो, त्यानंतर माफी दिली जाते. रोगाची अशी अभिव्यक्ती खूप धोकादायक आहेत; रुग्णाची चूक आहे, लक्षणे नसणे ही पुनर्प्राप्ती मानून, आणि म्हणून डॉक्टरांकडून सक्षम मदत घेत नाही. परिणामी, शरीरातील सर्व प्रणाली हळूहळू प्रभावित होतात. त्रासदायक घटकांच्या प्रभावाखाली, रोग वेगाने वाढतो आणि अधिक गंभीर लक्षणांसह स्वतःला प्रकट करतो. या प्रकरणात रोगाचा कोर्स अधिक क्लिष्ट होतो.

उशीरा लक्षणे

पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या अनेक वर्षानंतर, भिन्न लक्षणे दिसून येतात. उदाहरणार्थ, रक्त तयार करणारे अवयव खराब होऊ शकतात. अनेक अवयव अभिव्यक्ती वगळल्या जात नाहीत, ज्यात खालील बदल समाविष्ट आहेत:

1. एक दाहक प्रक्रिया जी मूत्रपिंडांवर परिणाम करते.
2. मेंदू आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या क्रियाकलापांमध्ये व्यत्यय (परिणामी मनोविकृती, वारंवार डोकेदुखी, स्मृती समस्या, चक्कर येणे, आकुंचन).
3. रक्तवाहिन्यांच्या दाहक प्रक्रिया (व्हस्क्युलायटिसचे निदान केले जाते).
4. रक्ताशी संबंधित आजार (अशक्तपणाची चिन्हे, रक्ताच्या गुठळ्या).
5. हृदयरोग (मायोकार्डिटिस किंवा पेरीकार्डिटिसची चिन्हे).
6. फुफ्फुसांवर परिणाम करणारी दाहक प्रक्रिया (न्युमोनिया होऊ शकते).

काळजीपूर्वक!यापैकी काही लक्षणे दिसल्यास, आपण तातडीने एखाद्या विशेषज्ञकडे जावे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक अत्यंत धोकादायक रोग आहे आणि त्यामुळे त्वरित उपचार आवश्यक आहेत. स्वत: ची औषधोपचार कठोरपणे प्रतिबंधित आहे.

उपचार प्रक्रिया कशी कार्य करते?

इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल तपासणी आणि ल्युमिनेसेंट डायग्नोस्टिक्सद्वारे तपशीलवार तपासणी केल्यानंतर, अचूक निदान स्थापित केले जाते. क्लिनिकल चित्र पूर्णपणे समजून घेण्यासाठी, सर्व अंतर्गत अवयवांचे परीक्षण करणे आवश्यक आहे. मग विशेषज्ञ तीव्र संसर्ग दूर करण्यासाठी सर्व क्रिया निर्देशित करतो.

अंदाजे उपचार पद्धतीमध्ये खालील हाताळणी समाविष्ट आहेत:

1. क्विनोलिन औषधांचे प्रशासन (उदाहरणार्थ, प्लॅकेनॉल).
2. कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधांचा वापर लहान डोसमध्ये (डेक्सामेथासोन).
3. व्हिटॅमिन-खनिज कॉम्प्लेक्स घेणे (विशेषतः बी जीवनसत्त्वे).
4. निकोटिनिक ऍसिड घेणे.
5. इम्युनोकरेक्टिव्ह ड्रग्स (टॅक्टीविन) चा वापर.
6. बाह्य उपचार, ज्यामध्ये पर्क्यूटेनियस इंजेक्शनचा समावेश आहे. यासाठी तुम्ही Hingamin वापरू शकता.
7. याव्यतिरिक्त, कॉर्टिकोस्टेरॉइड निसर्गाचे बाह्य मलम (सिनलर) वापरावे.
8. अल्सरेटिव्ह त्वचेच्या अभिव्यक्तीसाठी प्रतिजैविक-आधारित मलहम आणि विविध एंटीसेप्टिक्स (ऑक्सीकॉर्ट) वापरणे आवश्यक आहे.

कृपया लक्षात घ्या की ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार हॉस्पिटलच्या सेटिंगमध्ये करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, थेरपीचा कोर्स खूप लांब आणि सतत असेल. उपचारात दोन दिशांचा समावेश असेल: प्रथम निर्मूलन करण्याचे उद्दिष्ट आहे तीव्र स्वरूपप्रकटीकरण आणि गंभीर लक्षणे, दुसरे म्हणजे संपूर्ण रोगाचे दडपण.

रोगाबद्दल अधिक तपशील व्हिडिओमध्ये आढळू शकतात.

व्हिडिओ - ल्युपस एरिथेमॅटोसस या रोगाबद्दल माहिती

व्हिडिओ - ल्युपस एरिथेमॅटोसस: संसर्गाचे मार्ग, रोगनिदान, परिणाम, आयुर्मान

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या अभ्यासाच्या पहिल्या काळात, त्वचेच्या जखमांना या रोगाचे अनिवार्य गुणधर्म मानले गेले.

त्वचेचे घाव स्वतःच मुख्यत्वे पर्सिस्टंट एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमाच्या वैशिष्ट्यांद्वारे दर्शविले गेले होते, ज्याला एकेकाळी एरिथेमा पर्स्टन्स म्हटले जात असे, चेहरा, मान आणि शरीराच्या इतर ठिकाणी कमी वेळा स्थानिकीकरण केले जात असे. एकाच वेळी ज्वराची स्थिती दिसून आल्याने, संपूर्ण रोग ल्युपस ऍक्युटस एरिथेमॅटोड्स डिसेमिनॅटस म्हणून नियुक्त केला गेला. सिस्टिमिक (किंवा तीव्र) ल्युपस एरिथेमॅटोससचे आणखी एक रूप विकसित झाले, उलटपक्षी, स्थानिक, वारंवार पुनरावृत्ती प्रक्रियेच्या आधारावर, जी आधीच अनेक वर्षांपासून अस्तित्वात होती, काहीवेळा दशके, त्वचेचे खोल नुकसान आणि परिणाम पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध cicatricial atrophy आणि pigmentation मध्ये. डिस्कॉइड किंवा क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

बहुतेकदा, रोगाच्या पुढील कोर्समध्ये, त्वचेचे सिंड्रोम केवळ एट्रोफिक डाग बदलांच्या स्वरूपात दिसू शकते.

सध्या, या शास्त्रीय योजनेत खालील परिष्करण केले जाऊ शकतात.

एकीकडे, संधिवात आणि त्वचेच्या जखमांशिवाय व्हिसेरायटिससह सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची कॅज्युस्टिकली दुर्मिळ प्रकरणे - ल्युपस साइन ल्युपो - प्रथम ओळखली जाऊ लागली, आकस्मिकदृष्ट्या दुर्मिळ, आणि आता वाढत्या वारंवार, अगदी वारंवारतेतही प्रचलित आहेत.

दुसरीकडे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, इंटर्निस्ट्सने अर्टिकेरिया, एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा आणि काहीवेळा सतत रीलेप्सिंग कोर्सच्या स्वरूपात त्वचेचे अधिक सामान्य प्रकटीकरण लक्षात घेण्यास सुरुवात केली; काही प्रकरणांमध्ये, त्वचेचे घाव रक्तवहिन्यासंबंधी विकार, ल्युपस व्हिसेरायटिसचे वैशिष्ट्य, जांभळा, पेटेचियल रॅशेस आणि विशेषतः केशिकाशोथ, कधीकधी मायक्रोनेक्रोसिससह (बोटांच्या पॅडवर, तळहातावर) प्रतिबिंबित करतात.

आजकाल, हे तुलनेने दुर्मिळ आहे आणि सामान्यतः केवळ थोड्या काळासाठी चेहऱ्यावर "फुलपाखरू" च्या रूपात ल्युपस एरिथेमा दिसून येतो, जो सुरुवातीला सिस्टीमिक ल्युपसच्या स्थितीतून निदान करण्यासाठी मुख्य निकष होता. इंटर्निस्ट परंतु तरीही, पृथक्करणानंतर उद्भवणारे "फुलपाखरू" इंटर्निस्टसाठी सूचक राहते, अनेकदा निदानास मदत करते.

विशिष्ट डिस्कॉइड ल्युपसच्या वास्तविक त्वचेच्या स्वरूपासह, सामान्य वेदना आणि सामान्य रोगप्रतिकारक विकार (प्रवेगक ROE, मध्यम हायपरगॅमाग्लोबुलिनेमिया किंवा सिंगल ल्युपस पेशी) चे एक किंवा दुसरे प्रकटीकरण वाढत्या प्रमाणात आढळून येत आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये औषधांच्या असहिष्णुतेच्या वारंवारतेमुळे त्वचा सिंड्रोमची समस्या आणखी गुंतागुंतीची आहे, जेव्हा, खरंच, इतर विविध रोगांसह, अर्टिकेरिया हे अंतर्निहित रोगाचे लक्षण आहे की नाही हे ठरवणे कठीण आहे. एक अतिरिक्त, औषध-प्रेरित.

परिणामी, एकच रोग - ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विचारात त्वचाविज्ञान आणि आंतरीक पैलूंमध्ये एक तीव्र "वॉटरशेड" तयार केले जात आहे, त्वचाशास्त्रज्ञांना अजूनही अधिक मर्यादित, परंतु अधिक स्पष्ट त्वचाविज्ञानाने व्यक्त केलेल्या त्वचेच्या विकृतींमध्ये रस आहे, तर आंतरतज्ज्ञांना सामान्य प्रकारांमध्ये रस आहे. तुलनेने सौम्य, असामान्य त्वचेच्या जखमांसह.

या लेखात आम्ही फक्त सादर करू लहान वर्णनते त्वचेचे घाव जे विशेषतः सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहेत. चला डिस्कॉइड ल्युपस आणि इतर जखमांचे वर्णन करूया जे त्वचाविज्ञानाच्या बाजूने अधिक विशिष्ट आहेत, जे सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांमध्ये एका टप्प्यावर किंवा दुसऱ्या टप्प्यावर पाहिले जाऊ शकतात किंवा नेहमी केवळ त्वचाशास्त्रज्ञांच्या सक्षमतेमध्ये राहतात.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे विकृती

क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्राथमिक घटक मर्यादित, गुलाबी-लाल ठिपके असतात, मध्यवर्ती भागात पांढऱ्या-राखाडी तराजूसह गोल आकाराचे असतात. कालांतराने, जखमेच्या मध्यभागी, त्वचा पातळ होते आणि cicatricial atrophy होते, जे नंतर संपूर्ण घाव व्यापते. मुख्य क्लिनिकल लक्षणांसह - लालसरपणा, हायपरकेराटोसिस आणि ऍट्रोफी, कमी कायमस्वरूपी चिन्हे दिसून येतात, जसे की तेलंगिएक्टेशिया, घुसखोरी आणि रंगद्रव्य (आकृती 1). ल्युपस एरिथेमॅटोससचे इतर अनेक क्लिनिकल प्रकार आहेत, जे एक किंवा दुसर्या लक्षणांच्या प्राबल्यवर अवलंबून आहेत: निश्चित, हायपरकेराटोटिक, व्हेर्रोकस इ.

क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रामुख्याने चेहऱ्यावर, म्हणजे नाक आणि गालांच्या त्वचेवर स्थानिकीकरण केले जाते, जेथे आपण तथाकथित फुलपाखरू पाहू शकता, ज्याचे "शरीर" नाकावर स्थित आहे आणि "पंख" सममितीयपणे आहेत. गाल (आकृती 2, 3).

स्थानिकीकरणाच्या वारंवारतेच्या बाबतीत तिसरे स्थान कानांनी व्यापलेले आहे, त्यानंतर कपाळ आणि भुवया, त्वचा. वरील ओठ, हनुवटी, खालचा ओठ (आकृती 4). 7-8% रुग्णांमध्ये याचा परिणाम होतो केसाळ भागडोके, आणि 2-3% मध्ये - छातीचा उघडा भाग, नंतर - मान, खांदे आणि हात, हात आणि बोटे, मांड्या आणि पाय, पाय, धड.

श्लेष्मल त्वचा पासून, पापण्या आणि तोंडी पोकळी च्या श्लेष्मल पडदा अनेकदा पकडले जाते, आणि विशेषतः अनेकदा ओठ - लाल सीमा स्वरूपात, आणि दुप्पट अनेकदा खालच्या ओठ. श्लेष्मल त्वचेचे नुकसान पांढरे-लाल, कधीकधी चमकदार लाल, पट्ट्यासारखे, कमी वेळा रेडियल, नेटवर्कसारखे घुसखोर आणि ट्रॉफिक फोसीच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते, जेथे त्वचेच्या जखमांच्या विपरीत, वैयक्तिक प्लेक्सचे आंशिक व्रण उद्भवतात. ओठांच्या लाल सीमेची एक वेगळी जखम शक्य आहे.

जेव्हा ओठांची लाल सीमा प्रभावित होते, तेव्हा इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह फॉर्म सहसा उद्भवतात आणि शोषाची घटना सहसा सौम्य असते. फुलांच्या कालावधीत, लाल ओठावरील घाव तीक्ष्ण सीमांसह कंजेस्टिव्ह हायपेरेमिया द्वारे दर्शविले जाते आणि: दाहक फोकसचा मध्य भाग किंचित बुडलेला असतो, दाट स्केल (किंवा रक्तरंजित-पुवाळलेला कवच) आणि बाजूने एक अरुंद, उंच कडा असतो. ओठांच्या कडा.

श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान सामान्य आहे, विशेषत: डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह आणि तोंडी पोकळीच्या रूपात वारंवार होणारे नुकसान.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील त्वचेतील बदल क्लिनिकल चित्रात प्रबळ नसतात आणि क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील बदलांपेक्षा लक्षणीय भिन्न असतात. पुरळ पोलिमॉर्फिझम (आकृती 5) आणि संपूर्ण वितरणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे त्वचा. विभक्त, कधीकधी नेहमीच्या फिकट लाल, लाल आणि द्रव-लाल, खवलेयुक्त स्पॉट्स विलीन करण्याबरोबरच, रक्तस्रावी स्पॉट्स, नोड्यूल्स आणि नोड्स असतात आणि हे सर्व पुरळ एट्रोफिक बदल सोडत नाहीत.

सामान्यत: चेहऱ्याच्या त्वचेला होणारे नुकसान हे सममितीय, तीव्रपणे मर्यादित लालसरपणा आणि सूज या स्वरूपात असते, जे एरिसिपलासची खूप आठवण करून देते. मौखिक पोकळीच्या श्लेष्मल त्वचेवर, पापण्यांवर आणि इतर ठिकाणी कमी वेळा, सामान्य लाल असू शकते. डाग, फोड आणि इरोशनचे फोड, रक्तस्त्राव; स्टोमाटायटीस आणि नेत्रश्लेष्मलाशोथचे चित्र विकसित होऊ शकते. तळवे, तळवे आणि बोटांच्या टोकांवर ठिपकेदार लाल किंवा द्रव-लाल पुरळ फारच वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस रॅशेस एकाच वेळी पाहिले जाऊ शकतात.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससह त्वचेतील हिस्टोलॉजिकल बदल क्लिनिकल स्वरूपावर अवलंबून असतात. सामान्यतः, त्वचेमध्ये पॅपिलरी आणि सबपॅपिलरी दोन्ही थरांमध्ये लक्षणीय सूज असते, व्हॅसोडिलेशन, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स आणि इतर पेशींचे फोकल इन्फ्लॅमेटरी घुसखोरी, एपिडर्मिसमध्ये एडेमाच्या घटना असतात, वेसिकल्स आणि अगदी बलिस्टर्सच्या निर्मितीपर्यंत.

वरीलवरून हे स्पष्ट आहे की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील त्वचेचे घाव अत्यंत वैविध्यपूर्ण, बहुरूपी आणि बदलण्यायोग्य आहेत, परंतु तरीही त्यांचे महत्त्वपूर्ण निदान मूल्य टिकवून ठेवतात, विशिष्ट घटकांसह निःसंशयपणे (“फुलपाखरू”, बोटांच्या टोकांवर केशिकाशोथ).

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE)- स्वतःच्या पेशी आणि ऊतींना हानीकारक ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीसह रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या व्यत्ययामुळे होणारा एक तीव्र स्वयंप्रतिकार रोग. SLE हे सांधे, त्वचा, रक्तवाहिन्या आणि विविध अवयवांना (मूत्रपिंड, हृदय इ.) नुकसान द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

रोगाची यंत्रणा बिघडलेल्या कार्यावर आधारित आहे रोगप्रतिकारक पेशी(टी आणि बी लिम्फोसाइट्स), जे शरीराच्या स्वतःच्या पेशींमध्ये प्रतिपिंडांच्या अत्यधिक निर्मितीसह आहे. अँटीबॉडीजच्या अत्यधिक आणि अनियंत्रित उत्पादनाच्या परिणामी, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स तयार होतात जे संपूर्ण शरीरात फिरतात. रक्ताभिसरण इम्यून कॉम्प्लेक्स (सीआयसी) त्वचा, मूत्रपिंड आणि अंतर्गत अवयवांच्या (हृदय, फुफ्फुसे, इ.) सीरस झिल्लीवर स्थिर होतात ज्यामुळे दाहक प्रतिक्रिया होतात.

रोगाची लक्षणे

• थकवा
• वजन कमी होणे
• तापमान
• कामगिरी कमी झाली
• जलद थकवा

मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमला नुकसान

• संधिवात - सांध्याची जळजळ
  • 90% प्रकरणांमध्ये उद्भवते, नॉन-इरोसिव्ह, नॉन-डिफॉर्मिंग, बोटांचे सांधे, मनगट आणि गुडघ्याचे सांधे बहुतेकदा प्रभावित होतात.
• ऑस्टियोपोरोसिस - हाडांची घनता कमी होणे
  • हार्मोनल औषधे (कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स) सह जळजळ किंवा उपचारांचा परिणाम म्हणून.

• स्नायू दुखणे (15-64% प्रकरणे), स्नायूंची जळजळ (5-11%), स्नायू कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेचे नुकसान

• रोगाच्या सुरूवातीस त्वचेचे विकृती केवळ 20-25% रुग्णांमध्ये दिसून येतात, 60-70% रुग्णांमध्ये ते नंतर दिसतात, 10-15% रुग्णांमध्ये रोगाचे प्रकटीकरण अजिबात होत नाही. सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या शरीराच्या भागात त्वचेचे बदल दिसून येतात: चेहरा, मान, खांदे. घावांमध्ये एरिथेमा (सोलून लालसर पट्टिका), काठावर पसरलेल्या केशिका, जास्त प्रमाणात किंवा रंगद्रव्याची कमतरता असलेले भाग दिसतात. चेहऱ्यावर, असे बदल फुलपाखराच्या स्वरूपासारखे दिसतात, कारण नाक आणि गालांच्या मागील भागावर परिणाम होतो.
• केस गळणे (अलोपेसिया) क्वचितच उद्भवते, सामान्यत: ऐहिक भागांवर परिणाम होतो. मर्यादित भागात केस गळतात.
• 30-60% रुग्णांमध्ये सूर्यप्रकाशासाठी त्वचेची वाढलेली संवेदनशीलता (फोटोसेन्सिटायझेशन) आढळते.
• श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान 25% प्रकरणांमध्ये होते.
  • लालसरपणा, रंगद्रव्य कमी होणे, ओठांच्या ऊतींचे बिघडलेले पोषण (चेइलाइटिस)
  • रक्तस्राव, तोंडी श्लेष्मल त्वचा च्या अल्सरेटिव्ह घाव

श्वसन प्रणाली नुकसान

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नुकसान

• पेरीकार्डिटिस ही हृदयाच्या स्नायूंना झाकणाऱ्या सेरस झिल्लीची जळजळ आहे.

• मायोकार्डिटिस हा हृदयाच्या स्नायूचा दाह आहे.

• हृदयाच्या वाल्वचे नुकसान, बहुतेकदा मिट्रल आणि महाधमनी वाल्व प्रभावित होतात.
• कोरोनरी वाहिन्यांना झालेल्या नुकसानीमुळे मायोकार्डियल इन्फेक्शन होऊ शकते, जे SLE असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये देखील विकसित होऊ शकते.
• रक्तवाहिन्यांच्या आतील अस्तरांना (एंडोथेलियम) नुकसान झाल्यामुळे एथेरोस्क्लेरोसिस होण्याचा धोका वाढतो. परिधीय संवहनी नुकसान स्वतः प्रकट होते:
  • लिव्हडो जाळीदार ( निळे डागत्वचेवर ग्रिड नमुना तयार करणे)
  • ल्युपस पॅनिक्युलायटिस (त्वचेखालील नोड्यूल, अनेकदा वेदनादायक, अल्सरेट होऊ शकतात)
  • हातपाय आणि अंतर्गत अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस

मूत्रपिंड नुकसान

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान

• डोकेदुखीआणि मायग्रेन, बहुतेक वारंवार लक्षणे SLE साठी
• चिडचिड, नैराश्य - दुर्मिळ
• सायकोसिस: पॅरानोईया किंवा भ्रम
• ब्रेन स्ट्रोक
• कोरिया, पार्किन्सोनिझम - दुर्मिळ
• मायलोपॅथी, न्यूरोपॅथी आणि मज्जातंतू आवरण (मायलिन) निर्मितीचे इतर विकार
• मोनोन्यूरिटिस, पॉलीन्यूरिटिस, ऍसेप्टिक मेनिंजायटीस

पचनसंस्थेचे नुकसान

• ५% प्रकरणांमध्ये अन्ननलिकेचे नुकसान, गिळणे बिघडणे, अन्ननलिकेचा विस्तार होतो.
• पोट आणि 12 व्या आतड्याचे अल्सर हे दोन्ही रोगामुळे आणि उपचारांच्या दुष्परिणामांमुळे होतात.
• SLE चे प्रकटीकरण म्हणून ओटीपोटात दुखणे, आणि स्वादुपिंडाचा दाह, आतड्यांसंबंधी वाहिन्यांची जळजळ, आतड्यांसंबंधी इन्फेक्शनमुळे देखील होऊ शकते.
• मळमळ, ओटीपोटात अस्वस्थता, अपचन

• हायपोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक ॲनिमिया 50% रूग्णांमध्ये होतो, तीव्रता SLE च्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते. हेमोलाइटिक ॲनिमिया SLE मध्ये दुर्मिळ आहे.
• ल्युकोपेनिया म्हणजे रक्तातील ल्युकोसाइट्स कमी होणे. लिम्फोसाइट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल्स, इओसिनोफिल्स, बेसोफिल्स) मध्ये घट झाल्यामुळे.
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया म्हणजे रक्तातील प्लेटलेट्स कमी होणे. 25% प्रकरणांमध्ये उद्भवते, प्लेटलेट्स विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज, तसेच फॉस्फोलिपिड्स (पेशी पडदा बनवणार्या चरबी) च्या ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीमुळे उद्भवते.

SLE चे निदान

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या निदानासाठी निकष

11 पैकी किमान 4 निकष उपस्थित असल्यास SLE चे निदान केले जाते.

द्वारे रोग क्रियाकलाप निर्देशांकSLEDAI

• प्रकाश क्रियाकलाप: 1-5 गुण
• मध्यम क्रियाकलाप: 6-10 गुण
• उच्च क्रियाकलाप: 11-20 गुण
• खूप उच्च क्रियाकलाप: 20 पेक्षा जास्त गुण

SLE शोधण्यासाठी निदान चाचण्या वापरल्या जातात

1. ANA-स्क्रिनिंग चाचणी, सेल न्यूक्लीसाठी विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज निर्धारित केले जातात, 95% रूग्णांमध्ये आढळतात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत निदानाची पुष्टी करत नाही.
2. डीएनए विरोधी- डीएनएसाठी प्रतिपिंडे, 50% रुग्णांमध्ये आढळतात, या प्रतिपिंडांची पातळी रोगाची क्रिया दर्शवते
3. विरोधीस्म -लहान आरएनएचा भाग असलेल्या स्मिथ प्रतिजनासाठी विशिष्ट प्रतिपिंडे 30-40% प्रकरणांमध्ये आढळतात.
4. विरोधी -SSA किंवा विरोधी-SSB, सेल न्यूक्लियसमध्ये स्थित विशिष्ट प्रथिनांचे प्रतिपिंडे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 55% रुग्णांमध्ये असतात, ते SLE साठी विशिष्ट नसतात आणि इतर संयोजी ऊतकांच्या आजारांमध्ये देखील आढळतात.
5. अँटीकार्डिओलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लीसाठी प्रतिपिंडे (सेल ऊर्जा केंद्र)
6. अँटीहिस्टोन्स- गुणसूत्रांमध्ये डीएनए पॅकेजिंगसाठी आवश्यक प्रथिनांच्या विरूद्ध प्रतिपिंडे, औषध-प्रेरित SLE चे वैशिष्ट्य.

• जळजळ च्या मार्कर
  • ESR - वाढले
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रथिने, वाढली

• प्रशंसा पातळी कमी
  • C3 आणि C4 रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या अत्यधिक निर्मितीच्या परिणामी कमी होतात
  • काही लोकांमध्ये जन्मापासून कौतुकाची पातळी कमी होते, हे SLE च्या विकासासाठी एक पूर्वसूचक घटक आहे.

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्समध्ये संभाव्य घट

• मूत्र विश्लेषण
  • लघवीतील प्रथिने (प्रोटीन्युरिया)
  • मूत्रातील लाल रक्तपेशी (हेमॅटुरिया)
  • लघवीमध्ये पडणे (सिलिंडुरिया)
  • लघवीतील पांढऱ्या रक्त पेशी (पायुरिया)

• रक्त रसायनशास्त्र
  • क्रिएटिनिन - वाढ मूत्रपिंडाचे नुकसान दर्शवते
  • ALAT, ASAT - वाढ यकृताचे नुकसान दर्शवते
  • क्रिएटिन किनेज - स्नायुसंस्थेच्या नुकसानासह वाढते

• सांध्याचा एक्स-रे

• एक्स-रे आणि सीटी स्कॅनछाती

• न्यूक्लियर मॅग्नेटिक रेझोनान्स आणि एंजियोग्राफी

• इकोकार्डियोग्राफी

• स्पाइनल टॅप आपल्याला वगळण्याची परवानगी देतो संसर्गजन्य कारणे न्यूरोलॉजिकल लक्षणे.
• किडनी बायोप्सी (अवयवांच्या ऊतींचे विश्लेषण) आपल्याला ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचा प्रकार निर्धारित करण्यास आणि उपचार पद्धतींची निवड सुलभ करण्यास अनुमती देते.
• त्वचेची बायोप्सी आपल्याला निदान स्पष्ट करण्यास आणि तत्सम त्वचाविज्ञानविषयक रोगांना वगळण्याची परवानगी देते.

सिस्टेमिक ल्युपसचा उपचार

• शारीरिक आणि मानसिक तणावाची परिस्थिती दूर करा
• सूर्यप्रकाश कमी करा आणि सनस्क्रीन वापरा

1. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससर्वाधिक प्रभावी औषधे SLE च्या उपचारात.

• आत:
  • प्रेडनिसोलोनचा प्रारंभिक डोस 0.5 - 1 मिग्रॅ/कि.ग्रा
  • देखभाल डोस 5-10 मिग्रॅ
  • प्रेडनिसोलोन सकाळी घेतले पाहिजे, डोस दर 2-3 आठवड्यांनी 5 मिलीग्रामने कमी केला जातो.

• मोठ्या डोसमध्ये मेथिलप्रेडनिसोलोनचे अंतस्नायु प्रशासन (पल्स थेरपी)
  • डोस 500-1000 mg/day, 3-5 दिवसांसाठी
  • किंवा 15-20 mg/kg शरीराचे वजन

पल्स थेरपीसाठी संकेतःतरुण वय, फुलमिनंट ल्युपस नेफ्रायटिस, उच्च रोगप्रतिकारक क्रियाकलाप, मज्जासंस्थेचे नुकसान.

• पहिल्या दिवशी 1000 mg methylprednisolone आणि 1000 mg सायक्लोफॉस्फामाइड

1. सायटोस्टॅटिक्स:सायक्लोफॉस्फामाइड (सायक्लोफॉस्फामाइड), अझॅथिओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, एसएलईच्या जटिल उपचारांमध्ये वापरले जातात.

• तीव्र ल्युपस नेफ्रायटिस
• रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह
• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार करण्यासाठी अपवर्तक फॉर्म
• कॉर्टिकोस्टेरॉईड डोस कमी करण्याची गरज
• उच्च SLE क्रियाकलाप
• SLE चा प्रगतीशील किंवा पूर्ण अभ्यासक्रम

• पल्स थेरपी दरम्यान सायक्लोफॉस्फामाइड 1000 मिग्रॅ, नंतर 200 मिग्रॅ दररोज 5000 मिग्रॅचा एकूण डोस येईपर्यंत.
• Azathioprine 2-2.5 mg/kg/day
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिग्रॅ/आठवडा, तोंडी

1. विरोधी दाहक औषधे

• नाकलोफेन, निमेसिल, एअरटल, काटाफास्ट इ.

1. एमिनोक्विनोलीन औषधे

• delagil, plaquenil, इ.

1. जैविक औषधे SLE साठी एक आशादायक उपचार आहेत

• अँटी सीडी 20 - रितुक्सिमॅब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर अल्फा - रेमिकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. इतर औषधे

• अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वॉरफेरिन इ.)
• अँटीप्लेटलेट एजंट्स (एस्पिरिन, क्लोपीडोग्रेल इ.)
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (फुरोसेमाइड, हायड्रोक्लोरोथियाझाइड इ.)
• कॅल्शियम आणि पोटॅशियम तयारी

1. एक्स्ट्राकॉर्पोरियल उपचार पद्धती

• प्लाझ्माफेरेसीस ही शरीराबाहेरील रक्त शुद्ध करण्याची एक पद्धत आहे, ज्यामध्ये रक्तातील प्लाझ्माचा भाग काढून टाकला जातो आणि त्यासह प्रतिपिंडे रोग कारणीभूत SCV.
• Hemosorption विशिष्ट sorbents (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन इ.) वापरून शरीराबाहेर रक्त शुद्ध करण्याची एक पद्धत आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह जीवनासाठी गुंतागुंत आणि रोगनिदान काय आहेत?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सचे प्रकार:

1. तीव्र कोर्स- विजेचा वेगवान प्रारंभ, एक जलद मार्ग आणि अनेक अंतर्गत अवयवांना (फुफ्फुसे, हृदय, मध्यवर्ती मज्जासंस्था इ.) नुकसान होण्याच्या लक्षणांचा एकाच वेळी जलद विकासाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा तीव्र कोर्स, सुदैवाने, दुर्मिळ आहे, कारण हा पर्याय त्वरीत आणि जवळजवळ नेहमीच गुंतागुंत निर्माण करतो आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.
2. सबक्युट कोर्स- हळूहळू सुरू होणे, तीव्रता आणि माफीचे पर्यायी कालावधी, प्राबल्य द्वारे वैशिष्ट्यीकृत सामान्य लक्षणे(अशक्तपणा, वजन कमी होणे, कमी दर्जाचा ताप (38 0 पर्यंत

सी) आणि इतर), अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि गुंतागुंत हळूहळू होते, रोग सुरू झाल्यानंतर 2-4 वर्षांपूर्वी नाही.
3. क्रॉनिक कोर्स- एसएलईचा सर्वात अनुकूल कोर्स, हळूहळू सुरुवात होते, प्रामुख्याने त्वचा आणि सांध्याचे नुकसान, दीर्घकाळ माफी, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि अनेक दशकांनंतर गुंतागुंत होते.

हृदय, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि रक्त यांसारख्या अवयवांना होणारी हानी, ज्याचे वर्णन रोगाची लक्षणे म्हणून केले जाते, खरेतर, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची गुंतागुंत.

पण आपण हायलाइट करू शकतो गुंतागुंत ज्यामुळे अपरिवर्तनीय परिणाम होतात आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो:

1. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- त्वचा, सांधे, मूत्रपिंड, रक्तवाहिन्या आणि शरीराच्या इतर संरचनांच्या संयोजी ऊतकांवर परिणाम करते.

2. औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोसस- ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या पद्धतशीर प्रकाराच्या विपरीत, पूर्णपणे उलट करता येणारी प्रक्रिया. औषध-प्रेरित ल्युपस विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात आल्याने विकसित होते:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांच्या उपचारांसाठी औषधे: फेनोथियाझिन गट (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololआणि काही इतर;
• अँटीएरिथमिक औषध - नोवोकैनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलआणि इतर;
• क्षयरोग विरोधी औषध आयसोनियाझिड;
• तोंडी गर्भनिरोधक;
• शिरासंबंधी रोगांच्या उपचारांसाठी हर्बल तयारी (थ्रॉम्बोफ्लिबिटिस, वैरिकास नसा खालचे अंगआणि असेच): घोडा चेस्टनट, वेनोटोनिक डॉपेलगर्ज, डेट्रालेक्सआणि काही इतर.

3. डिस्कॉइड (किंवा त्वचेचा) ल्युपस एरिथेमॅटोसससिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासापूर्वी असू शकते. या प्रकारच्या रोगाने, चेहऱ्याची त्वचा मोठ्या प्रमाणात प्रभावित होते. चेहऱ्यावरील बदल हे सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारख्याच असतात, परंतु रक्त तपासणीच्या मापदंडांमध्ये (जैवरासायनिक आणि इम्युनोलॉजिकल) SLE चे वैशिष्ट्य नाही आणि हा मुख्य निकष असेल. विभेदक निदानइतर प्रकारच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसससह. निदान स्पष्ट करण्यासाठी, ते अमलात आणणे आवश्यक आहे हिस्टोलॉजिकल तपासणीत्वचा, जी दिसण्यात सारखीच असलेल्या रोगांपासून वेगळे करण्यात मदत करेल (एक्झिमा, सोरायसिस, सारकोइडोसिसचे त्वचेचे स्वरूप आणि इतर).

4. नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोससनवजात मुलांमध्ये उद्भवते ज्यांच्या मातांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा इतर सिस्टमिक ऑटोइम्यून रोगांचा त्रास होतो. त्याच वेळी, आईला SLE ची लक्षणे नसू शकतात, परंतु जेव्हा तपासणी केली जाते तेव्हा स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडे आढळतात.

नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणेमुलामध्ये, ते सहसा 3 महिने वयाच्या आधी दिसतात:

• चेहऱ्याच्या त्वचेवर बदल (बहुतेकदा फुलपाखराचे स्वरूप असते);
• जन्मजात एरिथमिया, जे बहुतेक वेळा गर्भधारणेच्या 2-3 तिमाहीत गर्भाच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे निर्धारित केले जाते;
• सामान्य रक्त चाचणीमध्ये रक्त पेशींची कमतरता (लाल रक्तपेशी, हिमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्सच्या पातळीत घट);
• SLE साठी विशिष्ट स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांची ओळख.

5. "ल्युपस" हा शब्द चेहऱ्याच्या त्वचेच्या क्षयरोगासाठी देखील वापरला जातो - क्षयरोगयुक्त ल्युपस. त्वचेचा क्षयरोग सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारखाच असतो. त्वचेच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीद्वारे आणि स्क्रॅपिंगच्या सूक्ष्म आणि बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणीद्वारे निदान स्थापित केले जाऊ शकते - मायकोबॅक्टेरियम ट्यूबरक्युलोसिस (ॲसिड-फास्ट बॅक्टेरिया) शोधला जातो.

छायाचित्र: चेहऱ्याच्या त्वचेचा क्षयरोग किंवा क्षयरोग ल्युपस असे दिसते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर सिस्टीमिक संयोजी ऊतक रोग, वेगळे कसे करावे?

• सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
• इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलिमियोसिटिस, वॅगनर रोग)- गुळगुळीत आणि कंकाल स्नायूंना स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांचे नुकसान.
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माहा एक असा आजार आहे ज्यामध्ये रक्तवाहिन्यांसह सामान्य ऊतक संयोजी ऊतकाने (कार्यात्मक गुणधर्म नसलेले) बदलले जातात.
• डिफ्यूज फॅसिटायटिस (इओसिनोफिलिक)- फॅसिआचे नुकसान - कंकालच्या स्नायूंसाठी असलेल्या संरचना, तर बहुतेक रुग्णांच्या रक्तात इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते (ॲलर्जीसाठी जबाबदार रक्त पेशी).
• स्जोग्रेन्स सिंड्रोम- विविध ग्रंथींचे नुकसान (अंश, लाळ, घाम इ.), ज्यासाठी या सिंड्रोमला कोरडे देखील म्हणतात.
• इतर प्रणालीगत रोग.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांचे विभेदक निदान.

निदान निकष	सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस	सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा	इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस
रोगाची सुरुवात	अशक्तपणा, थकवा; शरीराचे तापमान वाढले; वजन कमी होणे; अशक्त त्वचा संवेदनशीलता; नियतकालिक सांधेदुखी.	अशक्तपणा, थकवा; शरीराचे तापमान वाढले; दृष्टीदोष त्वचा संवेदनशीलता, त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा जळजळ होणे; हातपाय सुन्न होणे; वजन कमी होणे; सांधे दुखी; रेनॉड सिंड्रोम - तीव्र उल्लंघनहातपायांमध्ये रक्त परिसंचरण, विशेषत: हात आणि पाय. छायाचित्र: रायनॉड सिंड्रोम	तीव्र अशक्तपणा; शरीराचे तापमान वाढले; स्नायू दुखणे; सांध्यामध्ये वेदना होऊ शकते; हातापायांच्या हालचालींची कडकपणा; कंकाल स्नायूंचे कॉम्पॅक्शन, एडेमामुळे त्यांचे प्रमाण वाढणे; सूज, पापण्या निळेपणा; रायनॉड सिंड्रोम.
तापमान	दीर्घकाळ ताप, शरीराचे तापमान 38-39 0 से.	दीर्घकालीन कमी दर्जाचा ताप(38 0 C पर्यंत).	मध्यम प्रदीर्घ ताप (39 0 सेल्सिअस पर्यंत).
रुग्णाचे स्वरूप (रोगाच्या प्रारंभी आणि त्याच्या काही स्वरूपात देखावारुग्णाला या सर्व रोगांचा त्रास होऊ शकत नाही)	त्वचेचे नुकसान, मुख्यतः चेहरा, "फुलपाखरू" (लालसरपणा, खवले, चट्टे). पुरळ संपूर्ण शरीरावर आणि श्लेष्मल त्वचेवर असू शकते. कोरडी त्वचा, केस आणि नखे गळणे. नखे विकृत आहेत, स्ट्रीटेड नेल प्लेट्स. संपूर्ण शरीरात रक्तस्रावी पुरळ (जखम आणि पेटेचिया) देखील असू शकतात.	चेहर्यावरील हावभावांशिवाय चेहऱ्याला "मुखवटासारखे" अभिव्यक्ती प्राप्त होऊ शकते, तणावग्रस्त, त्वचा चमकदार आहे, तोंडाभोवती खोल पट दिसतात, त्वचा गतिहीन आहे, खोलवर पडलेल्या ऊतकांशी घट्ट जोडलेली आहे. बऱ्याचदा ग्रंथींमध्ये व्यत्यय येतो (कोरडे श्लेष्मल त्वचा, जसे की स्जोग्रेन सिंड्रोम). केस आणि नखे गळतात. हातपाय आणि मानेच्या त्वचेवर “कांस्य त्वचे” च्या पार्श्वभूमीवर गडद डाग आहेत.	पापण्यांना सूज येणे हे एक विशिष्ट लक्षण आहे, त्यांचा रंग लाल किंवा जांभळा असू शकतो; चेहऱ्यावर आणि डेकोलेटवर त्वचेच्या लालसरपणासह, खवले, रक्तस्त्राव आणि चट्टे आहेत. रोग जसजसा वाढत जातो तसतसा चेहरा "मुखवटासारखा दिसतो" चेहर्यावरील भावविना, तणाव, तिरकस असू शकतो आणि अनेकदा झुकलेला आढळतो. वरची पापणी(ptosis).
रोग क्रियाकलाप कालावधी दरम्यान मुख्य लक्षणे	त्वचेचे विकृती; प्रकाशसंवेदनशीलता - सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असताना त्वचेची संवेदनशीलता (जसे जळते); सांधेदुखी, हालचालींची कडकपणा, दृष्टीदोष वळण आणि बोटांचा विस्तार; हाडांमध्ये बदल; नेफ्रायटिस (सूज, लघवीतील प्रथिने, वाढ रक्तदाब, मूत्र धारणा आणि इतर लक्षणे); अतालता, हृदयविकाराचा झटका, हृदयविकाराचा झटका आणि इतर हृदयविकार आणि रक्तवहिन्यासंबंधी लक्षणे; श्वास लागणे, रक्तरंजित थुंकी (फुफ्फुसाचा सूज); अशक्त आतड्यांसंबंधी हालचाल आणि इतर लक्षणे; मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान.	त्वचेवर बदल; रायनॉड सिंड्रोम; सांध्यातील वेदना आणि कडकपणा; बोटे वाढवण्यास आणि वाकण्यास अडचण; हाडांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल, क्ष-किरणांवर दृश्यमान (विशेषतः बोटांच्या फॅलेंजेस, जबडा); स्नायू कमकुवतपणा (स्नायू शोष); आतड्यांसंबंधी मार्ग (गतिशीलता आणि शोषण) च्या गंभीर व्यत्यय; उल्लंघन हृदयाची गती(हृदयाच्या स्नायूमध्ये डागांच्या ऊतींची वाढ); श्वास लागणे (फुफ्फुस आणि फुफ्फुसातील संयोजी ऊतकांची अतिवृद्धी) आणि इतर लक्षणे; परिधीय मज्जासंस्थेचे नुकसान.	त्वचेवर बदल; तीव्र स्नायू दुखणे, अशक्तपणा (कधीकधी रुग्ण लहान कप उचलू शकत नाही); रायनॉड सिंड्रोम; दृष्टीदोष हालचाली, कालांतराने रुग्ण पूर्णपणे स्थिर होतो; श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यास - श्वास लागणे, पूर्ण स्नायू अर्धांगवायू आणि श्वसनास अटक होणे; जर मस्तकी आणि घशाच्या स्नायूंवर परिणाम झाला असेल तर, गिळण्याच्या कृतीचे उल्लंघन आहे; जर हृदयाचे नुकसान झाले असेल तर - लय गडबड, हृदयविकारापर्यंत; जर आतड्याच्या गुळगुळीत स्नायूंना नुकसान झाले असेल तर - त्याचे पॅरेसिस; शौच, लघवी आणि इतर अनेक अभिव्यक्तींच्या कृतीचे उल्लंघन.
अंदाज	क्रॉनिक कोर्स, कालांतराने, अधिकाधिक अवयव प्रभावित होतात. उपचाराशिवाय, गुंतागुंत निर्माण होतात ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवनास धोका असतो. पुरेशा आणि नियमित उपचाराने, दीर्घकालीन, स्थिर माफी मिळवणे शक्य आहे.
प्रयोगशाळा निर्देशक	गॅमाग्लोबुलिन वाढले; ESR च्या प्रवेग; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने; पूरक प्रणालीच्या रोगप्रतिकारक पेशींची कमी पातळी (C3, C4); कमी रक्त संख्या; LE पेशींची पातळी लक्षणीय वाढली आहे; सकारात्मक ANA चाचणी; डीएनए विरोधी आणि इतर स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांचा शोध.		गॅमाग्लोब्युलिनमध्ये वाढ, तसेच मायोग्लोबिन, फायब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - ब्रेकडाउनमुळे स्नायू ऊतक; LE पेशींसाठी सकारात्मक चाचणी; क्वचितच डीएनए विरोधी.
उपचारांची तत्त्वे	दीर्घकालीन हार्मोनल थेरपी (प्रेडनिसोलोन) + सायटोस्टॅटिक्स + लक्षणात्मक थेरपी आणि इतर औषधे (लेख विभाग पहा "सिस्टीमिक ल्युपसचा उपचार").

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, लक्षणे आणि उपचार काय आहेत?

रोग प्रतिकारशक्ती, हार्मोनल पातळी आणि वाढीची तीव्रता लक्षात घेऊन, मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्याच्या स्वतःच्या वैशिष्ट्यांसह उद्भवते.

बालपणात सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये:

• रोगाचा अधिक गंभीर कोर्स , स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेची उच्च क्रियाकलाप;
• क्रॉनिक कोर्स हा रोग फक्त एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये होतो;
• अधिक सामान्य तीव्र किंवा subacute कोर्स अंतर्गत अवयवांना जलद नुकसान असलेले रोग;
• तसेच फक्त मुलांमध्ये वेगळे तीव्र किंवा विजेचा वेगवान कोर्स एसएलई हे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेसह सर्व अवयवांचे जवळजवळ एकाच वेळी होणारे घाव आहे, ज्यामुळे रोग सुरू झाल्यापासून पहिल्या सहा महिन्यांत लहान रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो;
• गुंतागुंतांचा वारंवार विकास आणि उच्च मृत्युदर;
• सर्वात सामान्य गुंतागुंत आहे रक्तस्त्राव विकार अंतर्गत रक्तस्त्राव, रक्तस्रावी पुरळ (त्वचेवर जखम, रक्तस्त्राव) स्वरूपात, परिणामी - विकास धक्कादायक स्थितीडीआयसी सिंड्रोम - प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन;
• मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतेकदा स्वरूपात आढळते रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह - रक्तवाहिन्यांची जळजळ, जी प्रक्रियेची तीव्रता निर्धारित करते;
• SLE असलेली मुले सहसा कुपोषित असतात , पर्यंत शरीराच्या वजनाची स्पष्ट कमतरता आहे कॅशेक्सिया (डिस्ट्रोफीची अत्यंत डिग्री).

1. रोगाची सुरुवाततीव्र, शरीराचे तापमान जास्त प्रमाणात वाढणे (38-39 0 सेल्सिअसपेक्षा जास्त), सांधे दुखणे आणि तीव्र अशक्तपणा, शरीराचे वजन अचानक कमी होणे.
2. त्वचेत बदल"फुलपाखरू" च्या रूपात मुलांमध्ये तुलनेने दुर्मिळ आहेत. परंतु, रक्तातील प्लेटलेट्सच्या कमतरतेच्या विकासामुळे, संपूर्ण शरीरात रक्तस्रावी पुरळ (विनाकारण जखम होणे, पेटेचिया किंवा पिनपॉइंट रक्तस्राव) अधिक सामान्य आहेत. तसेच, प्रणालीगत रोगांचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे केस गळणे, पापण्या, भुवया, पूर्ण टक्कल पडणे. त्वचा संगमरवरी बनते आणि सूर्यप्रकाशासाठी अतिशय संवेदनशील होते. त्वचेवर विविध पुरळ असू शकतात, एलर्जीक त्वचारोगाचे वैशिष्ट्य. काही प्रकरणांमध्ये, Raynaud चे सिंड्रोम विकसित होते - हातात रक्त परिसंचरण उल्लंघन. मौखिक पोकळीमध्ये अल्सर असू शकतात जे बर्याच काळापासून बरे होत नाहीत - स्टोमायटिस.
3. सांधे दुखी- सक्रिय प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोम, वेदना अधूनमधून असते. संधिवात संयुक्त पोकळी मध्ये द्रव जमा सह आहे. कालांतराने, बोटांच्या लहान सांध्यापासून सुरुवात करून, स्नायू दुखणे आणि हालचालीची कडकपणा यासह सांधेदुखी एकत्र होते.
4. मुलांसाठी exudative pleurisy ची निर्मिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे( द्रव आत फुफ्फुस पोकळी), पेरीकार्डिटिस (पेरीकार्डियममधील द्रवपदार्थ, हृदयाचे अस्तर), जलोदर आणि इतर उत्सर्जित प्रतिक्रिया (जलाब).
5. हृदयाचे नुकसानमुलांमध्ये हे सहसा मायोकार्डिटिस (हृदयाच्या स्नायूची जळजळ) म्हणून प्रकट होते.
6. मूत्रपिंडाचे नुकसान किंवा नेफ्रायटिसहे प्रौढत्वापेक्षा बालपणात बरेचदा विकसित होते. अशा नेफ्रायटिसमुळे तुलनेने त्वरीत तीव्र मुत्र निकामी होण्याचा विकास होतो (गहन काळजी आणि हेमोडायलिसिस आवश्यक).
7. फुफ्फुसाचे नुकसानमुलांमध्ये हे दुर्मिळ आहे.
8. पौगंडावस्थेतील रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, बहुतेक प्रकरणांमध्ये आहे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला नुकसान(हिपॅटायटीस, पेरिटोनिटिस आणि असेच).
9. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसानमुलांमध्ये हे लहरीपणा, चिडचिडेपणा द्वारे दर्शविले जाते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, दौरे विकसित होऊ शकतात.

म्हणजेच, मुलांमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस देखील विविध लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते. आणि यापैकी अनेक लक्षणे इतर पॅथॉलॉजीजच्या वेषात मुखवटा घातलेली आहेत; सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान लगेच गृहीत धरले जात नाही. दुर्दैवाने, सक्रिय प्रक्रियेला स्थिर माफीच्या कालावधीत संक्रमण करण्यासाठी वेळेवर उपचार ही यशाची गुरुकिल्ली आहे.

निदान तत्त्वेसिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रौढांप्रमाणेच आहे, मुख्यत्वे इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासांवर आधारित (ऑटोइम्यून अँटीबॉडीज शोधणे).
सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, सर्व प्रकरणांमध्ये आणि रोगाच्या अगदी सुरुवातीपासूनच, रक्तातील सर्व घटक (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) च्या संख्येत घट निश्चित केली जाते आणि रक्त गोठणे बिघडलेले असते.

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार, प्रौढांप्रमाणे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा दीर्घकालीन वापर समाविष्ट आहे, म्हणजे प्रेडनिसोलोन, सायटोस्टॅटिक्स आणि दाहक-विरोधी औषधे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हे एक निदान आहे ज्यासाठी रुग्णालयात तातडीने रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे (संधिवातशास्त्र विभाग, गंभीर गुंतागुंत निर्माण झाल्यास - अतिदक्षता विभागात किंवा अतिदक्षता विभागात).
हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये, रुग्णाची संपूर्ण तपासणी केली जाते आणि आवश्यक थेरपी निवडली जाते. गुंतागुंतांच्या उपस्थितीवर अवलंबून, लक्षणात्मक आणि गहन थेरपी केली जाते. अशा रूग्णांमध्ये रक्तस्त्राव विकारांची उपस्थिती लक्षात घेता, हेपरिन इंजेक्शन्स अनेकदा लिहून दिली जातात.
जर उपचार वेळेवर आणि नियमितपणे सुरू केले तर आपण साध्य करू शकता स्थिर माफी, जेव्हा मुले वाढतात आणि त्यांच्या वयानुसार विकसित होतात, सामान्यसह तारुण्य. मुलींमध्ये, एक सामान्य मासिक पाळी स्थापित केली जाते आणि भविष्यात गर्भधारणा शक्य आहे. या प्रकरणात अंदाजजीवनासाठी अनुकूल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि गर्भधारणा, जोखीम आणि उपचार वैशिष्ट्ये काय आहेत?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या महिलेसाठी गर्भधारणेचे धोके:

1. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतांश घटनांमध्ये गर्भधारणेच्या क्षमतेवर परिणाम होत नाही , तसेच प्रेडनिसोलोनचा दीर्घकालीन वापर.
2. सायटोस्टॅटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि इतर) घेत असताना गर्भवती होण्यास सक्त मनाई आहे. , कारण ही औषधे जंतू पेशी आणि भ्रूण पेशींवर परिणाम करतात; ही औषधे बंद केल्यानंतर केवळ सहा महिन्यांपूर्वीच गर्भधारणा शक्य आहे.
3. अर्धा SLE सह गर्भधारणेची प्रकरणे जन्मानंतर संपतात निरोगी, पूर्ण-मुदतीचे बाळ . २५% मध्ये अशी मुले जन्माला येतात अकाली , ए एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये निरीक्षण केले गर्भपात .
4. संभाव्य गुंतागुंतपद्धतशीर ल्युपस एरिथेमॅटोसससह गर्भधारणा, प्लेसेंटाच्या रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीशी संबंधित बहुतेक प्रकरणांमध्ये:

• गर्भाचा मृत्यू;
• . अशाप्रकारे, एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये, रोगाचा विकास होतो. गर्भधारणेच्या पहिल्या किंवा तिसऱ्या तिमाहीच्या पहिल्या आठवड्यात अशा बिघडण्याचा धोका सर्वात जास्त असतो. आणि इतर प्रकरणांमध्ये, रोगाचा तात्पुरता माघार आहे, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जन्मानंतर 1-3 महिन्यांनंतर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्र तीव्रतेची अपेक्षा केली पाहिजे. का कुणास ठाऊक मार्गाने जाईलस्वयंप्रतिकार प्रक्रिया.
  6. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासामध्ये गर्भधारणा एक ट्रिगर असू शकते. गर्भधारणेमुळे डिस्कॉइड (त्वचेच्या) ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एसएलईमध्ये संक्रमण देखील होऊ शकते.
  7. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेली आई तिच्या बाळाला जीन्स देऊ शकते , त्याला त्याच्या आयुष्यात प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग विकसित होण्याची शक्यता निर्माण होते.
  8. मूल विकसित होऊ शकते नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस बाळाच्या रक्तातील मातृ स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांच्या अभिसरणाशी संबंधित; ही स्थिती तात्पुरती आणि उलट करता येण्यासारखी आहे.
  • गर्भधारणेचे नियोजन करणे आवश्यक आहे पात्र डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली , म्हणजे संधिवात तज्ञ आणि स्त्रीरोग तज्ञ.
  • गर्भधारणेची योजना करणे उचित आहे स्थिर माफीच्या कालावधीत SLE चा क्रॉनिक कोर्स.
  • तीव्र प्रकरणांमध्ये पद्धतशीर ल्युपस एरिथेमॅटोसस गुंतागुंतीच्या विकासासह, गर्भधारणेचा केवळ आरोग्यावरच हानिकारक प्रभाव पडत नाही तर स्त्रीचा मृत्यू देखील होऊ शकतो.
  • आणि तरीही, गर्भधारणा तीव्रतेच्या काळात उद्भवल्यास, मग त्याच्या संभाव्य संरक्षणाचा प्रश्न रुग्णासह डॉक्टरांनी ठरवला आहे. तथापि, SLE च्या तीव्रतेसाठी औषधांचा दीर्घकालीन वापर आवश्यक आहे, त्यापैकी काही गर्भधारणेदरम्यान पूर्णपणे contraindicated आहेत.
  • पूर्वीपेक्षा गर्भवती होण्याची शिफारस केली जाते सायटोटॉक्सिक औषधे बंद केल्यानंतर 6 महिने (मेथोट्रेक्सेट आणि इतर).
  • मूत्रपिंड आणि हृदयाला झालेल्या ल्युपसच्या नुकसानासाठी गर्भधारणेबद्दल कोणतीही चर्चा नाही; यामुळे मूत्रपिंड आणि/किंवा हृदयाच्या विफलतेमुळे एखाद्या महिलेचा मृत्यू होऊ शकतो, कारण बाळ जन्माला घालताना हे अवयव प्रचंड तणावाखाली असतात.
  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह गर्भधारणेचे व्यवस्थापन:

  1. गर्भधारणेदरम्यान आवश्यक संधिवात तज्ञ आणि प्रसूती-स्त्रीरोग तज्ञ द्वारे निरीक्षण करा , प्रत्येक रुग्णाकडे पाहण्याचा दृष्टीकोन वैयक्तिक आहे.
  2. खालील नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे: जास्त काम करू नका, चिंताग्रस्त होऊ नका, सामान्यपणे खा.
  3. तुमच्या तब्येतीत होणाऱ्या बदलांकडे लक्ष द्या.
  4. प्रसूती रुग्णालयाच्या बाहेर प्रसूती अस्वीकार्य आहे , कारण बाळाच्या जन्मादरम्यान आणि नंतर गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका असतो.
  7. अगदी गर्भधारणेच्या अगदी सुरुवातीस, संधिवातशास्त्रज्ञ थेरपी लिहून देतात किंवा समायोजित करतात. एसएलईच्या उपचारांसाठी प्रेडनिसोलोन हे मुख्य औषध आहे आणि गर्भधारणेदरम्यान ते contraindicated नाही. औषधाचा डोस स्वतंत्रपणे निवडला जातो.
  8. SLE असलेल्या गर्भवती महिलांसाठी देखील शिफारस केली जाते जीवनसत्त्वे घेणे, पोटॅशियम तयारी, एस्पिरिन (गर्भधारणेच्या 35 व्या आठवड्यापर्यंत) आणि इतर लक्षणात्मक आणि दाहक-विरोधी औषधे.
  9. अनिवार्य उशीरा toxicosis उपचार आणि प्रसूती रुग्णालयात गर्भधारणेच्या इतर पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती.
  10. बाळंतपणानंतर संधिवात तज्ञ हार्मोन्सचा डोस वाढवतात; काही प्रकरणांमध्ये, स्तनपान थांबविण्याची शिफारस केली जाते, तसेच एसएलई - पल्स थेरपीच्या उपचारांसाठी सायटोस्टॅटिक्स आणि इतर औषधे लिहून देण्याची शिफारस केली जाते, कारण प्रसुतिपूर्व कालावधी हा रोगाच्या गंभीर तीव्रतेच्या विकासासाठी धोकादायक असतो.

  पूर्वी, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व स्त्रियांना गर्भवती होण्याची शिफारस केली जात नव्हती आणि जर त्यांना गर्भधारणा झाली, तर प्रत्येकास गर्भधारणा (वैद्यकीय गर्भपात) प्रेरित समाप्त करण्याची शिफारस करण्यात आली होती. आता डॉक्टरांनी या विषयावर त्यांचे मत बदलले आहे; स्त्रीला मातृत्वापासून वंचित ठेवता येत नाही, विशेषत: सामान्य, निरोगी बाळाला जन्म देण्याची पुरेशी संधी असल्याने. परंतु आई आणि बाळासाठी धोका कमी करण्यासाठी सर्वकाही केले पाहिजे.

  ल्युपस एरिथेमॅटोसस संसर्गजन्य आहे का?

  अर्थात, चेहऱ्यावर विचित्र पुरळ दिसणाऱ्या कोणत्याही व्यक्तीला असे वाटते: “हे संसर्गजन्य असू शकते का?” शिवाय, हे पुरळ असलेले लोक खूप वेळ चालतात, अस्वस्थ वाटतात आणि सतत काही औषधे घेतात. शिवाय, डॉक्टरांनी पूर्वी असे गृहीत धरले होते की प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस लैंगिकरित्या, संपर्काद्वारे किंवा अगदी हवेतील थेंबांद्वारे. परंतु रोगाच्या यंत्रणेचा अधिक तपशीलवार अभ्यास केल्यावर, शास्त्रज्ञांनी या मिथकांना पूर्णपणे काढून टाकले आहे, कारण ही एक स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया आहे.

  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाचे नेमके कारण अद्याप स्थापित केलेले नाही; तेथे केवळ सिद्धांत आणि गृहितक आहेत. हे सर्व एका गोष्टीवर उकळते: मुख्य कारण म्हणजे विशिष्ट जीन्सची उपस्थिती. परंतु तरीही, या जनुकांचे सर्व वाहक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोगांनी ग्रस्त नाहीत.

  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाचे ट्रिगर हे असू शकते:

  • विविध व्हायरल इन्फेक्शन्स;
  • जिवाणू संक्रमण (विशेषत: बीटा-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तणाव घटक;
  • हार्मोनल बदल (गर्भधारणा, पौगंडावस्थेतील);
  • घटक वातावरण (उदाहरणार्थ, अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण).
  परंतु संक्रमण हे रोगाचे कारक घटक नसतात, म्हणून प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतरांना पूर्णपणे संसर्गजन्य नाही.

  फक्त क्षयरोगयुक्त ल्युपस संसर्गजन्य असू शकतो (चेहर्याचा त्वचेचा क्षयरोग), कारण त्वचेवर मोठ्या प्रमाणात क्षयरोग बॅसिली आढळतात आणि रोगजनकांच्या संक्रमणाचा संपर्क मार्ग वेगळा केला जातो.

  ल्युपस एरिथेमॅटोसस, कोणत्या आहाराची शिफारस केली जाते आणि लोक उपायांसह उपचारांच्या काही पद्धती आहेत का?

  कोणत्याही रोगाप्रमाणे, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पोषण महत्वाची भूमिका बजावते. शिवाय, या रोगात जवळजवळ नेहमीच कमतरता असते, किंवा हार्मोनल थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर - शरीराचे जास्त वजन, जीवनसत्त्वे, सूक्ष्म घटक आणि जैविक सक्रिय पदार्थांची कमतरता.

  SLE साठी आहाराचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे संतुलित आणि योग्य आहार.

  1. असंतृप्त फॅटी ऍसिडस् (ओमेगा -3) असलेले अन्न:

  • समुद्री मासे;
  • अनेक काजू आणि बिया;
  • मध्ये वनस्पती तेल मोठ्या संख्येने;
  2. फळे आणि भाज्या अधिक जीवनसत्त्वे आणि सूक्ष्म घटक असतात, त्यापैकी बरेच नैसर्गिक अँटिऑक्सिडेंट असतात; आवश्यक कॅल्शियम आणि फॉलिक ऍसिड हिरव्या भाज्या आणि औषधी वनस्पतींमध्ये मोठ्या प्रमाणात आढळतात;
  3. रस, फळ पेय;
  4. दुबळे पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की फिलेट;
  5. कमी चरबीयुक्त डेअरी , विशेषतः आंबवलेले दूध उत्पादने (कमी चरबीयुक्त चीज, कॉटेज चीज, दही);
  6. तृणधान्ये आणि भाजीपाला फायबर (धान्य ब्रेड, बकव्हीट, ओटचे जाडे भरडे पीठ, गहू जंतू आणि इतर अनेक).

  1. सॅच्युरेटेड फॅटी ऍसिड असलेल्या अन्नाचा रक्तवाहिन्यांवर वाईट परिणाम होतो, ज्यामुळे एसएलईचा कोर्स वाढू शकतो:

  • प्राणी चरबी;
  • तळलेले अन्न;
  • फॅटी मीट (लाल मांस);
  • उच्च चरबीयुक्त डेअरी उत्पादने आणि असेच.
  2. अल्फल्फा बियाणे आणि अंकुर (शेंगा पीक).
  
  फोटो: अल्फाल्फा गवत.
  3. लसूण - रोगप्रतिकारक शक्तीला शक्तिशाली उत्तेजित करते.
  4. खारट, मसालेदार, स्मोक्ड डिश जे शरीरात द्रव टिकवून ठेवतात.

  जर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर किंवा औषधे घेत असतील तर रुग्णाला वारंवार जेवण खाण्याची शिफारस केली जाते. उपचारात्मक आहार- टेबल क्रमांक 1. सर्व दाहक-विरोधी औषधे जेवणासोबत किंवा लगेच घेतली जातात.

  घरी प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचाररूग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये वैयक्तिक उपचार पद्धती निवडल्यानंतर आणि रुग्णाच्या जीवाला धोका असलेल्या परिस्थिती सुधारल्यानंतरच हे शक्य आहे. एसएलईच्या उपचारात वापरलेली जड औषधे स्वतःच लिहून दिली जाऊ शकत नाहीत; स्व-औषधांमुळे काहीही चांगले होणार नाही. हार्मोन्स, सायटोस्टॅटिक्स, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स आणि इतर औषधांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि एक समूह आहे. प्रतिकूल प्रतिक्रिया, आणि या औषधांचा डोस अगदी वैयक्तिक आहे. डॉक्टरांनी निवडलेली थेरपी घरीच घेतली जाते, शिफारशींचे काटेकोरपणे पालन केले जाते. औषधे घेण्यामध्ये वगळणे आणि अनियमितता अस्वीकार्य आहे.

  संबंधित पारंपारिक औषध पाककृती, नंतर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रयोग सहन करत नाही. यापैकी कोणताही उपाय स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेस प्रतिबंध करणार नाही; आपण कदाचित मौल्यवान वेळ वाया घालवू शकता. लोक उपाय उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींच्या संयोजनात वापरल्यास प्रभावी होऊ शकतात, परंतु संधिवात तज्ञाशी सल्लामसलत केल्यानंतरच.

  काही अर्थ पारंपारिक औषधसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांसाठी:

  
  
  सावधगिरीची पावले! सर्व लोक उपायविषारी औषधी वनस्पती किंवा पदार्थ असलेले पदार्थ मुलांच्या आवाक्याबाहेर ठेवावेत. तुम्हाला अशा औषधांच्या बाबतीत सावधगिरी बाळगावी लागेल; कोणतेही विष हे औषध आहे जोपर्यंत ते लहान डोसमध्ये वापरले जाते.

  ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे कशी दिसतात याचे फोटो?

  
  छायाचित्र: SLE मध्ये चेहऱ्याच्या त्वचेवर फुलपाखराच्या आकाराचे बदल.
  
  फोटो: सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह तळवे वर त्वचेचे विकृती. त्वचेतील बदलांव्यतिरिक्त, हा रुग्ण बोटांच्या फॅलेंजच्या सांध्याचे घट्टपणा दर्शवितो - संधिवात चिन्हे.
  
  डिस्ट्रोफिक बदलनखे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह: नाजूकपणा, विकृतीकरण, नेल प्लेटचे अनुदैर्ध्य स्ट्रायशन्स.
  
  तोंडी श्लेष्मल त्वचा च्या ल्युपस घाव . क्लिनिकल चित्र संसर्गजन्य स्टोमाटायटीससारखेच आहे, जे बर्याच काळापासून बरे होत नाही.
  
  आणि ते यासारखे दिसू शकतात डिस्कॉइडची पहिली लक्षणे किंवा त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
  
  आणि हे असे दिसते नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस, हे बदल, सुदैवाने, उलट करता येण्यासारखे आहेत आणि भविष्यात बाळ पूर्णपणे निरोगी असेल.
  
  प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये त्वचा बदल, बालपणाचे वैशिष्ट्य. पुरळ हे रक्तस्रावी स्वरूपाचे असते, गोवरच्या पुरळ सारखे असते आणि रंगद्रव्याचे डाग पडतात जे दीर्घकाळ जात नाहीत.