लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: ते काय आहे आणि रोगाचा कोर्स. क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया आणि त्याचे उपचार क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया स्प्लेनोमेगाली

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया हा एक घातक घाव आहे जो लिम्फॅटिक टिश्यूमध्ये उद्भवतो. हे लिम्फ नोड्समध्ये, परिधीय रक्तामध्ये आणि अस्थिमज्जामध्ये ट्यूमर लिम्फोसाइट्सचे संचय द्वारे दर्शविले जाते. लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या तीव्र स्वरूपाचे अलीकडेच "बालपण" रोग म्हणून वर्गीकरण केले गेले आहे कारण ते प्रामुख्याने दोन ते चार वर्षे वयोगटातील रूग्णांमध्ये संवेदनशील आहे. आज, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, ज्याची लक्षणे त्यांच्या स्वतःच्या विशिष्टतेद्वारे दर्शविली जातात, प्रौढांमध्ये अधिक वेळा आढळतात.

सामान्य वर्णन

सर्वसाधारणपणे घातक निओप्लाझमची विशिष्टता पेशींच्या निर्मितीसह पॅथॉलॉजीमध्ये येते, ज्याचे विभाजन अनियंत्रित पद्धतीने होते आणि त्यानंतरच्या त्यांच्या शेजारील ऊतींवर आक्रमण करण्याची (म्हणजे आक्रमण करण्याची) क्षमता असते. त्याच वेळी, त्यांच्यापासून विशिष्ट अंतरावर असलेल्या अवयवांना मेटास्टॅसिस (किंवा हालचाल) होण्याची शक्यता असते. हे पॅथॉलॉजी थेट ऊतक प्रसार आणि पेशी विभाजन या दोन्हीशी संबंधित आहे जे एक किंवा दुसर्या प्रकारच्या अनुवांशिक विकारांमुळे उद्भवते.

विशेषतः लिम्फोसायटिक ल्युकेमियाबद्दल, आम्ही आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, हा एक घातक रोग आहे, ज्यामध्ये लिम्फ नोड्स, अस्थिमज्जा, यकृत, प्लीहा आणि इतर काही प्रकारच्या अवयवांमध्ये लिम्फॉइड टिश्यूचा प्रसार होतो. पॅथॉलॉजीचे मुख्यत्वे कॉकेशियन वंशामध्ये निदान केले जाते, दर लाख लोकांमागे दरवर्षी या रोगाची सुमारे तीन प्रकरणे आढळतात. हा रोग प्रामुख्याने वृद्ध लोकांना प्रभावित करतो, पुरुषांना लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया होण्याची शक्यता स्त्रियांपेक्षा दुप्पट असते. याव्यतिरिक्त, रोगाची पूर्वस्थिती आनुवंशिक घटकांच्या प्रभावाद्वारे देखील निर्धारित केली जाते.

विद्यमान वर्गीकरण, जे रोगाचा कोर्स आणि विशिष्टता निर्धारित करते, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे दोन प्रकार वेगळे करते: तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक) ल्युकेमिया आणि क्रॉनिक ल्युकेमिया (लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया).

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: लक्षणे

रोगाच्या या स्वरूपाचे निदान करण्यासाठी, परिधीय रक्त वापरले जाते, ज्यामध्ये एकूण प्रकरणांपैकी सुमारे 98% प्रकरणांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण स्फोट आढळतात. ब्लड स्मीअर हे "ल्युकेमिक गॅप" (किंवा "गॅप") द्वारे दर्शविले जाते, म्हणजेच तेथे फक्त परिपक्व पेशी आणि स्फोट असतात, मध्यवर्ती टप्पेगहाळ आहेत. लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे तीव्र स्वरूप नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया द्वारे दर्शविले जाते, तसेच. लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या तीव्र स्वरूपाची इतर चिन्हे काहीशी कमी सामान्य आहेत, म्हणजे ल्युकोपेनिया आणि ल्यूकोसाइटोसिस.

काही प्रकरणांमध्ये, लक्षणांसह एकत्रितपणे सामान्य रक्त चित्राचा विचार केल्यास तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियाची प्रासंगिकता सूचित होते, परंतु अस्थिमज्जा, विशेषत: त्याच्या स्फोटांचे हिस्टोलॉजिकल, सायटोजेनेटिक आणि साइटोकेमिकली वैशिष्ट्यपूर्ण अभ्यास करताना निदान अचूकता शक्य आहे.

ल्युकोसाइटोसिसच्या तीव्र स्वरूपाची मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• रुग्ण सामान्य अस्वस्थता, अशक्तपणाची तक्रार करतात;
• भूक न लागणे;
• वजनात बदल (तोटा);
• unmotivated तापमान वाढ;
• अशक्तपणा, फिकट त्वचा उद्भवणार;
• श्वास लागणे, खोकला (कोरडा);
• पोटदुखी;
• मळमळ;
• डोकेदुखी;
• विविध प्रकारच्या अभिव्यक्तींमध्ये सामान्य नशाची स्थिती. नशा एक प्रकारची स्थिती परिभाषित करते ज्यामध्ये शरीराच्या सामान्य कार्यामध्ये विषारी पदार्थांच्या प्रवेशामुळे किंवा निर्मितीमुळे व्यत्यय येतो. दुसऱ्या शब्दांत, हे सामान्य विषबाधाशरीर, आणि या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध त्याच्या नुकसानाच्या प्रमाणात अवलंबून, नशाची लक्षणे निर्धारित केली जातात, जी, नमूद केल्याप्रमाणे, खूप भिन्न असू शकतात: मळमळ आणि उलट्या, डोकेदुखी, अतिसार, ओटीपोटात दुखणे - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार; विकाराची लक्षणे हृदयाची गती(अतालता, टाकीकार्डिया इ.); मध्यवर्ती बिघडलेले कार्य लक्षणे मज्जासंस्था(चक्कर येणे, नैराश्य, भ्रम, दृष्टीदोष, दृश्य तीक्ष्णता) इ. ;
• वेदनादायक संवेदनापाठीचा कणा आणि अंगांच्या क्षेत्रात;
• चिडचिड;
• रोगाच्या विकासादरम्यान परिधीय लिम्फ नोड्समध्ये वाढ. काही प्रकरणांमध्ये - मेडियास्टिनल लिम्फ नोड्स. मेडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, यामधून, 4 मुख्य गटांमध्ये विभागले गेले आहेत: वरच्या मेडियास्टिनमच्या प्रदेशातील लिम्फ नोड्स ते श्वासनलिकेच्या दुभाजकापर्यंत; रेट्रोस्टर्नल लिम्फ नोड्स (स्टर्नमच्या मागील भागात); द्विभाजन लिम्फ नोड्स (खालच्या ट्रेकेओब्रोन्कियल प्रदेशातील लिम्फ नोड्स); निकृष्ट पोस्टरीअर मेडियास्टिनमचे लिम्फ नोड्स;
• रोगाच्या एकूण प्रकरणांपैकी सुमारे अर्धा भाग हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या त्याच्या वैशिष्ट्यपूर्ण रक्तस्रावांसह दर्शविले जाते - हे पेटेचिया आहेत. पेटेचिया हे लहान प्रकारचे रक्तस्राव असतात, जे प्रामुख्याने त्वचेवर लक्ष केंद्रित करतात, काही प्रकरणांमध्ये श्लेष्मल त्वचेवर असतात; त्यांचा आकार पिनहेडपासून वाटाण्याच्या आकारापर्यंत बदलू शकतो;
• मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये एक्स्ट्रामेड्युलरी जखमांच्या फोकसची निर्मिती न्यूरोल्युकेमियाच्या विकासास उत्तेजन देते;
• क्वचित प्रसंगी, अंडकोषांमध्ये घुसखोरी होते - अशा प्रकारचे घाव ज्यामध्ये ते आकारात वाढतात, प्रामुख्याने अशी वाढ एकतर्फी असते (त्यानुसार, ल्युकेमिक स्वरूपाची घटना अंदाजे 1-3% प्रकरणांमध्ये निदान केली जाते).

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: लक्षणे

IN या प्रकरणातआम्ही लिम्फॅटिक टिश्यूच्या ऑन्कोलॉजिकल रोगाबद्दल बोलत आहोत, ज्यासाठी एक वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण म्हणजे परिधीय रक्तामध्ये ट्यूमर लिम्फोसाइट्सचे संचय. सह तुलना केली असता तीव्र स्वरूपलिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया म्हणून ओळखले जाऊ शकते क्रॉनिक फॉर्महळूवार कोर्स द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. हेमॅटोपोएटिक विकारांबद्दल, ते केवळ रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर उद्भवतात.

आधुनिक ऑन्कोलॉजिस्ट अनेक प्रकारचे दृष्टीकोन वापरतात ज्यामुळे क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या विशिष्ट टप्प्याचे पालन करण्याची अचूकता निश्चित करणे शक्य होते. या आजाराने ग्रस्त रुग्णांमधील आयुर्मान थेट दोन घटकांवर अवलंबून असते. विशेषतः, यामध्ये अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोएटिक प्रक्रियेच्या व्यत्ययाची डिग्री आणि प्रचलितपणाची डिग्री समाविष्ट आहे जी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. घातक निओप्लाझम. क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, सामान्य लक्षणांनुसार, खालील टप्प्यात विभागले गेले आहे:

• प्रारंभिक टप्पा (ए).हे एक किंवा दोन गटांच्या लिम्फ नोड्सच्या क्षेत्रामध्ये किंचित वाढ द्वारे दर्शविले जाते. दीर्घ कालावधीत, रक्त ल्यूकोसाइटोसिसचा कल वाढत नाही. सायटोस्टॅटिक थेरपीची आवश्यकता नसताना रुग्ण वैद्यकीय देखरेखीखाली राहतात. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि ॲनिमिया अनुपस्थित होते.
• विस्तारित टप्पा (बी).या प्रकरणात, ल्यूकोसाइटोसिस वाढत्या स्वरुपात घेते, लिम्फ नोड्स प्रगतीशील किंवा सामान्यीकृत प्रमाणात वाढतात. वारंवार संसर्ग होतो. रोगाच्या प्रगत अवस्थेसाठी, योग्य सक्रिय थेरपी आवश्यक आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि ॲनिमिया देखील अनुपस्थित आहेत.
• टर्मिनल स्टेज(सह).यामध्ये अशा प्रकरणांचा समावेश आहे ज्यामध्ये ल्यूकोसाइटोसिसच्या क्रॉनिक फॉर्मचे घातक रूपांतर होते. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उद्भवते, लिम्फ नोड्सच्या विशिष्ट गटाला झालेल्या नुकसानाची पर्वा न करता.

अक्षर पदनाम बहुतेक वेळा रोमन अंक वापरून प्रदर्शित केले जाते, जे रोगाची विशिष्टता आणि एखाद्या विशिष्ट प्रकरणात रुग्णामध्ये विशिष्ट लक्षणांची उपस्थिती देखील निर्धारित करते:

• I - या प्रकरणात, संख्या लिम्फॅडेनोपॅथीची उपस्थिती दर्शवते (म्हणजे, वाढलेले लिम्फ नोड्स);
• II - प्लीहाच्या आकारात वाढ होण्याचे संकेत;
• III - अशक्तपणाच्या उपस्थितीचे संकेत;
• IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उपस्थितीचे संकेत.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया दर्शविणाऱ्या मुख्य लक्षणांवर अधिक तपशीलवार राहू या. येथे ते प्रासंगिक बनतात खालील प्रकटीकरण, ज्याचा विकास हळूहळू आणि मंद आहे:

• सामान्य अशक्तपणा आणि अस्वस्थता (अस्थेनिया);
• ओटीपोटात जडपणाची भावना (विशेषत: डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममधून);
• तीव्र वजन कमी होणे;
• वाढलेली लिम्फ नोड्स;
• विविध प्रकारच्या संक्रमणांची वाढलेली संवेदनशीलता;
• जास्त घाम येणे;
• भूक कमी होणे;
• वाढलेले यकृत (हेपेटोमेगाली);
• वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली);
• अशक्तपणा;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक लक्षण जे रक्तातील प्लेटलेट्सची एकाग्रता एका विशिष्ट प्रमाणापेक्षा कमी झाल्यामुळे दर्शविली जाते);
• न्यूट्रोपेनिया. या प्रकरणात, आमचा अर्थ रक्तातील न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्समध्ये घट द्वारे दर्शविलेले लक्षण आहे. न्यूट्रोपेनिया, जो या प्रकरणात अंतर्निहित रोग (लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया स्वतः) चे लक्षण म्हणून कार्य करतो, हा एक रोग आहे ज्यामध्ये रक्तातील न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स) च्या संख्येत बदल (कमी) होतो. विशेषत: न्युट्रोफिल्स हे रक्तपेशी असतात ज्या दोन आठवड्यांच्या कालावधीत अस्थिमज्जामध्ये परिपक्व होतात. या पेशींमुळे, रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये असू शकतील अशा परदेशी घटकांचा नंतरचा नाश होतो. अशा प्रकारे, रक्तातील न्यूट्रोफिल्सची संख्या कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर, आपले शरीर काही विशिष्ट रोगांच्या विकासास अधिक संवेदनशील बनते. संसर्गजन्य रोग. त्याचप्रमाणे, हे लक्षण लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाशी संबंधित आहे;
• वारंवार होणारी ऍलर्जीक प्रतिक्रियांची घटना.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: रोगाचे प्रकार

मॉर्फोलॉजिकल आणि क्लिनिकल चिन्हेरोग क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे तपशीलवार वर्गीकरण निर्धारित करतात, जे प्रदान केलेल्या उपचारांना योग्य प्रतिसाद देखील सूचित करतात. क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या मुख्य प्रकारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• सौम्य फॉर्म;
• क्लासिक (पुरोगामी) फॉर्म;
• ट्यूमर फॉर्म;
• स्प्लेनोमॅगॅलिक फॉर्म (विस्तारित प्लीहासह);
• अस्थिमज्जा फॉर्म;
• सायटोलिसिसच्या स्वरूपात गुंतागुंत असलेल्या क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचा एक प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक फॉर्म;
• केसाळ पेशी ल्युकेमिया;
• टी सेल फॉर्म.

सौम्य फॉर्म.हे रक्तातील लिम्फोसाइटोसिसमध्ये वर्षानुवर्षे मंद आणि लक्षात येण्याजोगे वाढ उत्तेजित करते, ज्यामध्ये ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ देखील होते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की या फॉर्ममध्ये हा रोग बराच काळ टिकू शकतो, दशकांपर्यंत. काम करण्याची क्षमता बिघडलेली नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जेव्हा रुग्ण निरीक्षणाखाली असतात, स्टर्नल पंचर आणि हिस्टोलॉजिकल तपासणीलिम्फ नोड्स केले जात नाहीत. या अभ्यासांचा मानसावर महत्त्वपूर्ण प्रभाव पडतो, परंतु रोगाच्या अशा वैशिष्ट्यांमुळे, रुग्णाच्या उर्वरित आयुष्यासाठी ते किंवा सायटोस्टॅटिक औषधांची आवश्यकता नसते.

क्लासिक (प्रगतिशील) फॉर्म.हे मागील स्वरूपाप्रमाणेच सुरू होते, तथापि, ल्यूकोसाइट्सची संख्या महिन्यापासून महिन्यापर्यंत वाढते आणि लिम्फ नोड्सची वाढ देखील दिसून येते, जी सुसंगततेत कणकेसारखी, किंचित लवचिक आणि मऊ असू शकते. सायटोस्टॅटिक थेरपी रोगाच्या अभिव्यक्तींमध्ये लक्षणीय वाढ झाल्यास तसेच लिम्फ नोड वाढ आणि ल्यूकोसाइटोसिसच्या बाबतीत निर्धारित केली जाते.

ट्यूमर फॉर्म.येथे वैशिष्ठ्य म्हणजे लिम्फ नोड्सची सुसंगतता आणि घनता लक्षणीय वाढ आहे, तर ल्यूकोसाइटोसिस कमी आहे. टॉन्सिल्समध्ये जवळजवळ त्यांचे एकमेकांशी बंद होण्याच्या बिंदूपर्यंत वाढ होते. प्लीहा मध्यम पातळीवर वाढतो, काही प्रकरणांमध्ये वाढ लक्षणीय असू शकते, हायपोकॉन्ड्रियममध्ये काही सेंटीमीटरच्या आत प्रोट्र्यूशनपर्यंत. या प्रकरणात नशा सौम्य स्वरूपाची आहे.

अस्थिमज्जा फॉर्म.हे झपाट्याने प्रगती होत असलेल्या पॅन्सिटोपेनिया, परिपक्व लिम्फोसाइट्सद्वारे त्यांच्या विखुरलेल्या अस्थिमज्जाच्या अवस्थेत आंशिक किंवा संपूर्ण बदलणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. लिम्फ नोड्सची वाढ दिसून येत नाही; बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, प्लीहा किंवा यकृताचा विस्तार होत नाही. मॉर्फोलॉजिकल बदलांबद्दल, ते आण्विक क्रोमॅटिन प्राप्त केलेल्या संरचनेच्या एकसंधतेद्वारे दर्शविले जातात; काही प्रकरणांमध्ये, त्यात पिक्टोनिसिटी पाळली जाते; संरचनात्मक घटक क्वचितच निर्धारित केले जातात. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की पूर्वी हा फॉर्म प्राणघातक होता, या रोगासह आयुर्मान 2 वर्षांपर्यंत होते.

प्रोलिम्फोसाइटिक फॉर्म.फरक प्रामुख्याने लिम्फोसाइट्सच्या आकारविज्ञानामध्ये आहे. क्लिनिकल वैशिष्ट्येप्लीहामध्ये लक्षणीय वाढ, तसेच परिधीय लिम्फ नोड्समध्ये मध्यम वाढीसह या स्वरूपाच्या जलद विकासाद्वारे दर्शविले जाते.

पॅराप्रोटीनेमियासह क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया.क्लिनिकल चित्रवर सूचीबद्ध केलेल्या फॉर्मची नेहमीची वैशिष्ट्ये आहेत, मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी प्रकार G- किंवा M-.

केसाळ सेल फॉर्म.या प्रकरणात, नाव लिम्फोसाइट्सची संरचनात्मक वैशिष्ट्ये निर्धारित करते, जे या फॉर्ममध्ये क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियाच्या प्रक्रियेच्या विकासाचे प्रतिनिधित्व करतात. क्लिनिकल चित्रात वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये आहेत, ज्यामध्ये सायटोपेनिया एका स्वरूपात किंवा दुसर्या (मध्यम/गंभीर) असतात. प्लीहा वाढला आहे, लिम्फ नोड्स सामान्य आकाराचे आहेत. या स्वरूपातील रोगाचा मार्ग बदलतो, बर्याच वर्षांपासून प्रगतीची चिन्हे पूर्ण अनुपस्थितीपर्यंत. ग्रॅन्युलोसाइटोपेनिया साजरा केला जातो, काही प्रकरणांमध्ये संसर्गजन्य स्वरूपाच्या जीवघेणा गुंतागुंत, तसेच थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या उपस्थितीने दर्शविले जाते.

टी-आकार.हा फॉर्म रोगाच्या सुमारे 5% प्रकरणांमध्ये आहे. घुसखोरी प्रामुख्याने त्वचेच्या ऊतींवर आणि त्वचेच्या खोल थरांवर परिणाम करते. रक्त तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात ल्युकोसाइटोसिस द्वारे दर्शविले जाते, न्यूट्रोपेनिया आणि अशक्तपणा होतो.

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया: रोगाचा उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या उपचारांची वैशिष्ठ्य म्हणजे तज्ञ सहमत आहेत की ते सुरुवातीच्या टप्प्यावर पार पाडणे अयोग्य आहे. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की बहुतेक रुग्णांना, रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, "स्मोल्डिंग" स्वरूपात याचा अनुभव येतो. त्यानुसार, बर्याच काळासाठी आपण न घेता करू शकता औषधे, आणि तुलनेने चांगल्या स्थितीत असताना कोणत्याही निर्बंधांशिवाय जगतात.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियासाठी थेरपी केली जाते आणि जर रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण आणि धक्कादायक अभिव्यक्तींच्या स्वरूपात याचे कारण असेल तरच. अशाप्रकारे, लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत झपाट्याने वाढ होत असल्यास, तसेच लिम्फ नोडच्या वाढीच्या प्रगतीसह, प्लीहाची जलद आणि लक्षणीय वाढ, अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाढल्यास उपचाराची व्यवहार्यता उद्भवते.

ट्यूमरच्या नशेची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आढळल्यास उपचार करणे देखील आवश्यक आहे. त्यात रात्री वाढलेला घाम येणे, वजन झपाट्याने कमी होणे, सतत अशक्तपणा आणि ताप यांचा समावेश होतो.

आज ते सक्रियपणे उपचारांसाठी वापरले जातात केमोथेरपी. अलीकडे पर्यंत, क्लोरोब्युटिनचा वापर प्रक्रियेसाठी केला जात होता, परंतु आता प्युरिन ॲनालॉग्स वापरून उपचारांची सर्वात मोठी प्रभावीता प्राप्त केली जाते. सध्याचा उपाय आहे बायोइम्युनोथेरपी, ज्या पद्धतीमध्ये मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीजचा वापर समाविष्ट आहे. त्यांच्या परिचयामुळे ट्यूमर पेशींचा निवडक नाश होतो, तर निरोगी ऊतींचे नुकसान होत नाही.

या पद्धती वापरून आवश्यक परिणाम न झाल्यास, डॉक्टर उच्च-डोस केमोथेरपी लिहून देतात, ज्यामध्ये हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशींचे नंतरचे प्रत्यारोपण समाविष्ट असते. जर रुग्णाला लक्षणीय ट्यूमर वस्तुमान असेल तर ते वापरले जाते रेडिएशन थेरपी,उपचारात सहायक थेरपी म्हणून काम करणे.

प्लीहाच्या तीव्र वाढीसाठी हा अवयव पूर्णपणे काढून टाकण्याची आवश्यकता असू शकते.

रोगाचे निदान करण्यासाठी थेरपिस्ट आणि हेमॅटोलॉजिस्ट सारख्या तज्ञांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएलएल) हा एक ट्यूमर रोग आहे जो बी-लिम्फोसाइट जीनोममधील उत्परिवर्तनांच्या परिणामी होतो. बी लिम्फोसाइट्सचे मुख्य कार्य विनोदी प्रतिकारशक्ती प्रदान करणे आहे. शरीरातील बी-लिम्फोसाइट विकासाचा अंतिम टप्पा म्हणजे इम्युनोग्लोब्युलिन-सिक्रेटिंग प्लाझ्मा सेल. सेल्युलर जीनोममधील बदलांमुळे, सीएलएलमधील बी लिम्फोसाइट्स प्लाझ्मा पेशींमध्ये विकसित होत नाहीत. यामुळे रुग्णाच्या शरीरातील इम्युनोग्लोबुलिनच्या उत्पादनात तीव्र घट होते, ज्यामध्ये सर्व प्रतिपिंडांचा समावेश होतो.

सीएलएल हा युरोपमधील ल्युकेमियाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे आणि उत्तर अमेरीका, ज्यामध्ये ते सर्व ल्युकेमियापैकी 30% आहे. त्याची वार्षिक घटना दर 100,000 लोकांमागे 3-3.5 प्रकरणे आहेत, 65 ते 20 वर्षे वयोगटातील लोकांसाठी आणि 100,000 लोकांमागे 70 ते 50 वरील लोकांसाठी वाढते.

1856 मध्ये प्रसिद्ध जर्मन पॅथॉलॉजिस्ट आर. विरचो यांनी सीएलएलला स्वतंत्र रोग म्हणून वेगळे केले.

पुरुष स्त्रियांपेक्षा 2 पट जास्त वेळा CLL विकसित करतात. सीएलएल हा प्रामुख्याने वृद्ध लोकांचा आजार आहे, सरासरी वयआजारी लोकसंख्या 65-69 वर्षांची आहे. 70% पेक्षा जास्त 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या आजारी होतात, 10% पेक्षा कमी - 40 वर्षापूर्वी.

आयोनायझिंग रेडिएशनच्या संपर्कात असलेल्या किंवा बेनॉल आणि मोटर गॅसोलीनच्या संपर्कात असलेल्या व्यक्तींमध्ये सीएलएलच्या घटनांमध्ये कोणतीही वाढ झालेली नाही, म्हणजे मायलॉइड ल्यूकेमियाच्या घटनेत प्रमुख भूमिका बजावणारे घटक.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये CLL चे निदान केल्याने अडचणी येत नाहीत. रक्तातील ल्युकोसाइट्स आणि लिम्फोसाइट्सची संख्या वाढल्यास हा रोग संशयास्पद असावा. जर परिपूर्ण लिम्फोसाइट्सची संख्या 5x109/L पर्यंत पोहोचली, तर CLL चे निदान होण्याची दाट शक्यता असते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की लिम्फोसाइट्स 5x109/l ची परिपूर्ण संख्या ल्युकोसाइट्स 9x109/l च्या एकूण संख्येच्या 55% आहे आणि असे रक्त चित्र अनेकदा डॉक्टरांचे लक्ष वेधून घेत नाही. कधीकधी, 2-3 वर्षांच्या कालावधीत, ल्युकोसाइट्सच्या सामान्य संख्येसह, हळूहळू वाढणारी लिम्फोसाइटोसिस दिसून येते - रक्तातील 55-60-70% लिम्फोसाइट्स. असे रक्त चित्र असलेल्या रुग्णाने दर सहा महिन्यांनी किमान एकदा रक्त तपासणी करणे आवश्यक आहे, कारण दीर्घ काळ शांत झाल्यानंतर रोग वेगाने वाढू शकतो. सध्या, CLL च्या उपचारांमध्ये विस्तृत शक्यता आहेत, म्हणून या रोगाचा संशय असलेल्या प्रत्येक रुग्णाने इतर पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीकडे दुर्लक्ष करून, हेमॅटोलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जेव्हा CLL चे निदान केले जाते, तेव्हा ल्युकोसाइट्सची संख्या 20-50x109/l असते, परंतु काहीवेळा, जेव्हा तुम्ही पहिल्यांदा डॉक्टरांना भेट देता तेव्हा उच्च ल्यूकोसाइटोसिस असतो, 100-500x109/l पर्यंत पोहोचतो आणि दीर्घ निदान न झालेला कालावधी दर्शवतो. आजार. ल्युकोसाइट फॉर्म्युलाची गणना करताना, लिम्फोसाइट्सची सामग्री सामान्यतः 60-70% असते; उच्च ल्यूकोसाइटोसिससह, ते 95-99% पर्यंत पोहोचते. हिमोग्लोबिनची पातळी आणि प्लेटलेटची संख्या सामान्यतः सामान्य असते, परंतु उच्च ल्युकोसाइटोसिस आणि लिम्फोसाइटोसिस 85-90% पेक्षा जास्त असल्यास, हिमोग्लोबिन मूल्यांमध्ये आणि लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची संख्या कमी होऊ शकते. जैवरासायनिक रक्त चाचणी सुरुवातीला कोणतेही बदल प्रकट करत नाही; कालांतराने, हायपोप्रोटीनेमिया आणि हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमिया बहुतेक प्रकरणांमध्ये प्रकट होतात.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात अस्थिमज्जा पंकटेटमध्ये, लिम्फोसाइट्सची एक लहान सामग्री (40-50%) आढळून येते; उच्च ल्यूकोसाइटोसिससह, लिम्फोसाइट्स अस्थिमज्जाच्या घटकांपैकी 95-98% बनवू शकतात.

केवळ मॉर्फोलॉजिकल तपासणी CLL चे निदान करण्यासाठी पुरेसे नाही, कारण काही प्रकारच्या लिम्फोमामध्ये रक्त आणि अस्थिमज्जाचे समान चित्र पाहिले जाऊ शकते. आधुनिक निकषांनुसार, सीएलएलचे निदान इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासानंतरच स्थापित केले जाऊ शकते. सीएलएलमधील लिम्फोसाइट्समध्ये पूर्णपणे वैशिष्ट्यपूर्ण इम्युनोफेनोटाइप असते. ते त्यांच्या पृष्ठभागावर CD19, CD5, CD23 प्रतिजन व्यक्त करतात; इम्युनोग्लोब्युलिनच्या सेल पृष्ठभागावर एक कमकुवत अभिव्यक्ती देखील आहे (IgM व्यक्त केली जाते, अनेकदा IgD सह एकाच वेळी) आणि CD20 आणि CD22 प्रतिजन.

सीएलएल बहुतेकदा हळूहळू सुरू होते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये सुरुवातीच्या टप्प्यात खूप हळू विकसित होते आणि काही रुग्णांमध्ये वर्षानुवर्षे प्रगतीची चिन्हे दिसत नाहीत. प्रथमच हेमॅटोलॉजिस्टला भेट देताना, रुग्णांना बहुतेक वेळा कोणतीही तक्रार नसते आणि भेटीचे कारण म्हणजे दुसर्या कारणास्तव केलेल्या रक्त तपासणीमध्ये बदल. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्तातील सौम्य बदलांसह, तपासणी केल्यावर लिम्फ नोड्सची थोडीशी वाढ ओळखणे शक्य आहे. त्यांच्यात “कणकट” सुसंगतता आहे, मऊ, मोबाईल, एकमेकांशी किंवा आसपासच्या ऊतींमध्ये मिसळलेले नाही. सहवर्ती संसर्गाशिवाय, लिम्फ नोड्स पूर्णपणे वेदनारहित असतात. कधीकधी संक्रमणास लिम्फ नोड्सची प्रतिक्रिया ही त्यांच्या नुकसानाची पहिली चिन्हे असते: रुग्णाची तक्रार असते की तीव्र श्वासोच्छवासाच्या रोगांदरम्यान त्याने मानेमध्ये लिम्फ नोड्स वाढवले ​​आहेत. बऱ्याचदा या क्षणी रुग्णाची श्रवणशक्ती कमी होते आणि कानात “पूर्णपणा” ची भावना दिसून येते, जी युस्टाचियन ट्यूबच्या तोंडावर लसीका ऊतकांच्या प्रसारामुळे आणि संक्रमणाच्या वेळी सूज येते. काही रूग्णांमध्ये घशातील टॉन्सिल्सची लक्षणीय वाढ होते; काहीवेळा, जेव्हा श्वासोच्छवासाच्या संसर्गाशी निगडीत असते, तेव्हा घन पदार्थ गिळण्यास थोडासा त्रास होतो.

परिधीय लिम्फ नोड्समध्ये लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे, नियमानुसार, लिम्फ नोड्स वाढतात. उदर पोकळी, जे अल्ट्रासाऊंडद्वारे शोधले जाते. लिम्फ नोड्स एकमेकांमध्ये विलीन होऊ शकतात, समूह तयार करतात. मेडियास्टिनल लिम्फ नोड्स क्वचितच वाढतात आणि सामान्यतः किंचित. वेगवेगळ्या रूग्णांमधील लिम्फ नोड्सचा आकार खूप विस्तृत श्रेणीमध्ये बदलू शकतो - 1.5-2 ते 10-15 सेमी व्यासापर्यंत. एका रूग्णात, हे आकार वेगवेगळ्या भागात बदलतात, परंतु कोणत्याही एका क्षेत्राच्या लिम्फ नोड्समध्ये तीक्ष्ण वाढ अनैच्छिक आहे. अशा परिस्थितीत, आक्रमक लिम्फोमामध्ये CLL चे रूपांतर वगळण्यासाठी या नोडचे पंचर किंवा बायोप्सी आवश्यक आहे.

बहुतेक रुग्णांमध्ये स्प्लेनोमेगाली वाढलेल्या लिम्फ नोड्सपेक्षा नंतर दिसून येते. वाढलेल्या लिम्फ नोड्सशिवाय वाढलेली प्लीहा सीएलएलची पूर्णपणे अनैच्छिक आहे आणि बहुतेकदा अशा प्रकरणांमध्ये आपण इतर रोगांबद्दल बोलत आहोत. हेपेटोमेगाली असामान्य आहे आणि सहसा स्प्लेनोमेगालीपेक्षा नंतर दिसून येते.

रोगाच्या सुरूवातीस सहसा कोणत्याही तक्रारी नसतात. कालांतराने, वाढलेला थकवा, अशक्तपणा आणि प्रामुख्याने अचानक घाम येणे, विशेषत: गरम हंगामात तक्रारी दिसून येतात.

रोगाच्या विकासाचा दर, ल्युकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ होण्याचा दर, लिम्फ नोड्स आणि प्लीहाचा आकार मोठ्या प्रमाणात बदलतो. बऱ्याच रुग्णांमध्ये, हा रोग हळूहळू वाढतो आणि उपचार असूनही, अगदी सह आधुनिक थेरपीआयुर्मान फक्त 4-5 वर्षे आहे. त्याच वेळी, अंदाजे 15-20% रुग्णांमध्ये, रोगाची क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल चिन्हे स्थिर राहतात आणि बर्याच वर्षांपासून कमीतकमी व्यक्त केली जातात. 10-15 वर्षांच्या कालावधीत, आणि काही प्रकरणांमध्ये 20-30 वर्षांमध्ये, ल्युकोसाइट्सच्या संख्येत 10-20x109/l पर्यंत वाढ होते, रक्तातील लिम्फोसाइट्समध्ये वाढ - 60-70% पर्यंत, अस्थिमज्जामध्ये 45-55% पर्यंत; हिमोग्लोबिनचे प्रमाण, लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या सामान्य आहे. CLL च्या या "गोठवलेल्या" किंवा "स्मोल्डरिंग" फॉर्मसह, आयुर्मान कदाचित उपस्थितीवर अवलंबून नसते. या रोगाचा. काही रुग्णांमध्ये, तथापि, अनेक वर्षांनी आणि या पर्यायासह, प्रगतीची चिन्हे देखील दिसतात.

बहुतेक रूग्णांमध्ये, प्रक्रिया हळूहळू विकसित होते आणि बर्याच वर्षांपासून थेरपीने यशस्वीरित्या नियंत्रित केली जाते. आधुनिक थेरपीसह, बहुतेक रुग्णांचे आयुर्मान 7-10 वर्षे किंवा त्याहून अधिक असते.

CLL चे दोन आधुनिक वर्गीकरण आहेत, त्यावर अवलंबून ते टप्प्यात विभागतात क्लिनिकल प्रकटीकरण. त्यापैकी एक अमेरिकन शास्त्रज्ञ के. राय आणि त्यांच्या सहकाऱ्यांनी 1975 मध्ये प्रस्तावित केला होता; तो प्रामुख्याने यूएसए मध्ये वापरला जातो ( ). दुसरे वर्गीकरण 1981 मध्ये फ्रेंच शास्त्रज्ञ जे.एल. बिनेट आणि सह-लेखकांनी प्रकाशित केले; ते युरोप आणि आपल्या देशात व्यापक झाले ( ). दोन्ही वर्गीकरण एकाच तत्त्वावर आधारित आहेत: ट्यूमरचे वस्तुमान आणि त्याचा प्रसार लक्षात घेऊन, ज्यामध्ये परावर्तित होतो: ल्युकोसाइट्सची संख्या, लिम्फोसाइटोसिस, लिम्फ नोड्सचा आकार, यकृत आणि प्लीहा, दडपलेल्या उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती. निरोगी हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्स. या शेवटच्या घटकाचा रुग्णांच्या आयुर्मानावर ट्यूमरच्या वस्तुमानापेक्षा जास्त प्रभाव पडतो.

हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमियामुळे, जो रोग वाढत असताना हळूहळू खोलवर जातो आणि 7-8 वर्षांनी रोग 70% रुग्णांमध्ये दिसून येतो, CLL सह संधीसाधू संक्रमण विकसित होण्याची प्रवृत्ती वाढते, बहुतेकदा फुफ्फुसीय.

CLL मध्ये संसर्गजन्य गुंतागुंत रोगाच्या कोणत्याही टप्प्यावर उद्भवू शकते, प्रारंभिक अवस्थेसह, परंतु रोगाच्या स्पष्ट क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्ती असलेल्या रूग्णांमध्ये ते अधिक वेळा विकसित होतात. या वस्तुस्थितीवरून असे दिसून येते की रुग्णाच्या उपचारास विलंब होऊ नये, अगदी वृद्धापकाळात आणि इतर रोगांच्या उपस्थितीत, CLL प्रगतीची चिन्हे असल्यास.

CLL च्या टर्मिनल स्टेजमध्ये बहुतेक वेळा थेरपीमध्ये अपवर्तकता आणि मागील रक्त चित्रात कोणताही बदल न करता संसर्गजन्य भागांमध्ये वाढ होते. बहुतेक रुग्णांमध्ये संक्रमणामुळे मृत्यू होतो. सीएलएल असलेल्या रूग्णांमध्ये संसर्ग झाल्यास उपचार ताबडतोब सुरू केले पाहिजे आणि बॅक्टेरियोलॉजिकल विश्लेषण डेटा प्राप्त करण्यापूर्वी, शक्यतो हॉस्पिटलमध्ये ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्ससह केले पाहिजे.

संसर्गजन्य रोगांव्यतिरिक्त, सीएलएल स्वयंप्रतिकार गुंतागुंत - ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया (एआयएचए) आणि ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारे दर्शविले जाते. CLL असलेल्या 10-25% रुग्णांमध्ये AIHA हा रोगाच्या काळात विकसित होतो. एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑटोइम्यून हेमोलायसीसमध्ये तीव्र आणि वेगाने विकसित होणारे हेमोलाइटिक संकट असू शकते, ज्यामध्ये तापमानात वाढ, त्वचेची विकृती आणि मूत्राचा गडद रंग दिसणे आणि सीरममध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची सामग्री वाढणे. . अशक्तपणाचा वेगवान विकास आणि प्रगतीमुळे रुग्णाची स्थिती तीव्र बिघडते आणि जीवघेणा ठरू शकते, विशेषत: सहवर्ती रोगहृदय किंवा फुफ्फुस. अधिक वेळा, ऑटोइम्यून हेमोलिसिस हळूहळू विकसित होते. रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया AIHA पेक्षा कमी सामान्य आहे, केवळ 2-3% प्रकरणांमध्ये, परंतु जीवघेणा रक्तस्त्राव किंवा मेंदूतील रक्तस्राव वारंवार घडत असल्यामुळे, रुग्णांमध्ये मृत्यू होतो.

स्वयंप्रतिकार गुंतागुंतांना नेहमी उपचारांची आवश्यकता असते. बर्याचदा, या उद्देशासाठी कॉर्टिकोस्टेरॉईड संप्रेरकांचा वापर केला जातो. उच्च डोस- प्रेडनिसोलोनवर आधारित 1-2 mg/kg शरीराचे वजन.

CLL च्या उपचारात सध्या व्यापक संधी आहेत. विसाव्या शतकाच्या सुरुवातीपर्यंत. सर्व ल्युकेमियाचे उपचार समान होते: आर्सेनिक, युरेथेन, लक्षणात्मक उपचार. 1902 पासून मुख्य उपचार क्रॉनिक ल्युकेमियारेडिओथेरपी बनली, जी CLL मध्ये अग्रगण्य निवड राहिली उपचारात्मक पद्धत 50 वर्षांसाठी. याचा चांगला स्थानिक परिणाम झाला, परंतु रोगाच्या विकासाचा दर बदलला नाही: लक्षणात्मक उपचारांसह सरासरी आयुर्मान 40 महिने होते, रेडिओथेरपीसह - 42 महिने.

सीएलएलच्या उपचारात आधुनिक युगाची सुरुवात विसाव्या शतकाच्या मध्यात झाली, जेव्हा स्टिरॉइड संप्रेरकांच्या प्रभावाखाली लिम्फॉइडचा प्रसार कमी झाल्याचा पुरावा मिळाला. कृतीच्या विस्तृत श्रेणीने त्वरीत स्टिरॉइड संप्रेरकांना या रोगासाठी सर्वत्र वापरले जाणारे उपचार बनवले. तथापि, प्राप्त झालेल्या परिणामाचा अल्प कालावधी, जो अपरिहार्यपणे दीर्घकालीन वापरासह उद्भवतो, परिणामकारकता कमी होते, गंभीर दुष्परिणामांची उपस्थिती आणि वारंवार गुंतागुंत यामुळे सीएलएलमध्ये हार्मोनल थेरपीची व्याप्ती कमी झाली आहे, ज्यामुळे स्वयंप्रतिकार गुंतागुंत पहिल्या स्थानावर आहे. त्याच्या वापरासाठी.

सीएलएल थेरपीच्या विकासातील सर्वात महत्वाची घटना म्हणजे अल्किलेटिंग ड्रग्सचे आगमन. यापैकी पहिले, क्लोराम्ब्युसिल, सध्या वापरात आहे. ल्युकोसाइटोसिसच्या संथ वाढीच्या प्रकरणांमध्ये क्लोराम्ब्युसिल किंवा प्रेडनिसोलोनसह त्याचे संयोजन रोगाच्या अभिव्यक्तींवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी विशिष्ट वेळ देते. या थेरपीसह CLL असलेल्या रुग्णांचे आयुर्मान 55-60 महिने असते. क्लोराम्ब्युसिलऐवजी सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर केला जातो. बहुसंख्य रूग्णांमध्ये क्लोराम्बुसिल किंवा सायक्लोफॉस्फामाइडसह थेरपी आणि प्रेडनिसोनसह त्यांचे संयोजन केवळ आंशिक माफी मिळवू देते. विद्यमान परिणाम सुधारण्याच्या इच्छेमुळे विसाव्या शतकाच्या 70-80 च्या दशकात निर्मिती झाली. सायक्लोफॉस्फामाइड, प्रेडनिसोलोन, व्हिन्क्रिस्टाइन आणि कोणत्याही अँथ्रासाइक्लिन (रुबोमायसिन, ॲड्रिब्लास्टाइन किंवा इडारुबिसिन) सह एकत्रित उपचार पद्धती. सर्वात मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जाणाऱ्या योजना म्हणजे COP, CHOP आणि CAP. ही पथ्ये बहुतेक रुग्णांना लिम्फ नोड्स आणि प्लीहा यांच्या आकारात घट आणि ल्यूकोसाइट्सची संख्या कमी करण्यास अनुमती देतात आणि अनेक अभ्यासक्रमांच्या परिणामी, 30-50% रुग्णांना संपूर्ण माफी देखील मिळू शकते, जे नेहमी अल्पायुषी असल्याचे बाहेर चालू करा. आंतरराष्ट्रीय यादृच्छिक अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की या उपचार पद्धतींचा वापर करून आयुर्मान क्लोराम्ब्युसिल आणि प्रेडनिसोलोन सह CLL उपचार करताना प्राप्त झालेल्या पेक्षा जास्त नाही.

विसाव्या शतकाच्या 80 च्या दशकात. घडले सर्वात महत्वाची घटना CLL च्या उपचारात - संश्लेषित केले गेले आणि त्यात सादर केले गेले क्लिनिकल सरावप्युरिन एनालॉग्स, ज्याचा उदय CLL च्या उपचारात "शांततापूर्ण क्रांती" म्हणून ओळखला जातो. CLL साठी त्यापैकी सर्वात प्रभावी म्हणजे फ्लुडाराबिन.

फ्लुडाराबिनने उपचार केल्यावर, बहुतेक रुग्णांमध्ये माफी, बहुतेकदा पूर्ण होते, ज्यामध्ये इतर सर्व औषधांचा समावेश होतो. तथापि, कालांतराने हे स्पष्ट झाले की फ्लुडाराबिनच्या उपचारानंतर पूर्ण माफी देखील, जरी ते सहसा दीर्घकाळ टिकतात, तरीही तात्पुरते असतात. हे फ्ल्युडाराबिन आणि इतर काही औषध - सायक्लोफॉस्फामाइड, माइटॉक्सॅन्ट्रोन, डॉक्सोरुबिसिन असलेले संयोजन थेरपी पथ्ये विकसित करण्याचे कारण बनले.

सर्वात प्रभावी आणि कमीतकमी गंभीर दुष्परिणामहे फ्लुडाराबिन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडचे मिश्रण असल्याचे निष्पन्न झाले. वेगवेगळ्या देशांमध्ये केलेल्या असंख्य अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की औषधांचे हे मिश्रण 70-80% पूर्वी उपचार केलेल्या आणि 90-95% पूर्वी उपचार न केलेल्या CLL रूग्णांना माफी देते, अनेक माफी, विशेषतः पूर्ण, 20-28 महिने टिकतात. हे संयोजन अनेक रुग्णांमध्ये प्रभावी ठरले जे मागील कॉम्बिनेशन थेरपीपासून दूर होते आणि ते कमी महत्त्वाचे नाही, जेव्हा पुन्हा पडण्याच्या बाबतीत पुन्हा वापरले जाते.

1990 च्या दशकाच्या उत्तरार्धात ओरल फ्लुडाराबाईनची ओळख झाली. योग्य डोसमध्ये त्याची प्रभावीता इंट्राव्हेनस औषधासारखीच असते. मौखिक प्रशासनासाठी फ्लुडाराबिनचे आगमन त्याला सायक्लोफॉस्फामाइडच्या तोंडी स्वरूपासह एकत्र करण्यास अनुमती देते. हे संयोजन रूग्णांसाठी, विशेषत: वृद्धांसाठी अतिशय सोयीचे आहे, कारण यामुळे त्यांना क्लिनिकला भेट देण्याची गरज नाहीशी होते. इंट्राव्हेनस इंजेक्शन्सऔषधे

CLL च्या उपचारातील एक नवीन आणि महत्त्वाचा टप्पा म्हणजे मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीजच्या क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये उदय आणि परिचय. CD20 प्रतिजनासाठी मोनोक्लोनल प्रतिपिंड असलेले औषध रितुक्सिमॅब (मॅबथेरा), हे सीएलएलच्या उपचारात वापरले जाणारे पहिले औषध होते. CD20 प्रतिजन एक फॉस्फोप्रोटीन आहे, ज्याचा रेणू पेशीच्या पृष्ठभागावर स्थित आहे, दुसरा साइटोप्लाझममध्ये आहे. हे सेल न्यूक्लियसमध्ये कॅल्शियमच्या वितरणात सामील आहे. CD20 प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे हे चिमेरिक अँटीबॉडीज असतात ज्यात म्युरिन वेरिएबल क्षेत्र आणि सतत मानवी IgG क्षेत्र असते. CD20 प्रतिजनासह ऍन्टीबॉडीजचे संयोजन सेलमध्ये ऍपोप्टोसिस सिग्नलला प्रेरित करते.

CLL मध्ये, लिम्फोसाइट्सवर CD20 प्रतिजन रेणूंची कमी घनता असते, म्हणून CLL मधील या प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे केवळ मोठ्या डोसमध्ये प्रभावी होते. रितुक्सिमॅब (मॅबथेरा) च्या परिचयाच्या वेळेपर्यंत, फ्लुडाराबिन हे सीएलएलच्या उपचारांमध्ये सर्वात प्रभावी औषध असल्याचे सिद्ध झाले होते, म्हणून रितुक्सिमॅब आणि फ्लुडाराबिनच्या संयोजनाच्या परिणामकारकतेचा अभ्यास केला गेला. त्यांनी दर्शविले की हे संयोजन पूर्वी उपचार केलेल्या आणि उपचार न घेतलेल्या दोन्ही रूग्णांमध्ये अत्यंत प्रभावी आहे: पूर्वी उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये माफी दर 60-70% आहे, उपचार न केलेल्या रूग्णांमध्ये ते 90-95% आहे आणि अर्ध्या रूग्णांमध्ये संपूर्ण माफी प्राप्त होते. अशा उपचारांनंतर, पूर्वी उपचार न केलेले बहुतेक रुग्ण 2 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ माफीमध्ये राहतात. फ्लुडाराबाईन, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि रितुक्सिमॅब यांचे मिश्रण 95-100% पूर्वी उपचार न केलेल्या रूग्णांमध्ये आणि पूर्वी क्लोराम्बुसिल (ल्यूकेरन) किंवा प्रिडनिसोलोन, व्हिन्क्रिस्टिन, सायक्लोफॉस्फामाइड, आणि-57 (COP7) च्या मिश्रणाने उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये प्रभाव प्राप्त करण्यास अनुमती देते. % रुग्णांना पूर्ण माफी मिळते.

ऑटोइम्यून ॲनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या अनेक रुग्णांमध्ये रिटुक्सिमॅब थेरपी देखील प्रभावी होती. या प्रकरणांमध्ये, ते एकटे किंवा प्रेडनिसोलोन किंवा एसओपीच्या संयोजनात वापरले जाते.

CD52 प्रतिजन (Alemtuzumab, Campath-1H) च्या प्रतिपिंडांचा वापर करून आणखी चांगले परिणाम प्राप्त केले जाऊ शकतात.

CD52 प्रतिजन हे एक ग्लायकोप्रोटीन आहे जे बहुतेक परिपक्व सामान्य आणि ट्यूमर T आणि B लिम्फोसाइट्स, इओसिनोफिल्स, मोनोसाइट्स आणि मॅक्रोफेजेसच्या पडद्यावर व्यक्त केले जाते, परंतु स्टेम पेशी, एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या पडद्यावर आढळत नाही. सेलमधील त्याचे कार्य अद्याप अस्पष्ट आहे. CD20 प्रतिजन हे CLL मधील पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्सवर प्रति सेल अंदाजे 8,000 रेणूंच्या घनतेवर व्यक्त केले जाते, तर CD52 प्रतिजन रेणूंची घनता खूप जास्त आहे, प्रति सेल अंदाजे 500,000 रेणू.

कॅम्पाथ-१एच हा एक मानवीकृत प्रतिपिंड आहे ज्यामध्ये फक्त लहान भाग जो थेट प्रतिजनाशी जोडतो तो उंदीर IgG2a आहे, उर्वरित प्रतिपिंड रेणू मानवी IgG1 आहे.

ज्या रुग्णांना फ्लुडाराबाईन उपचाराचे अनेक कोर्स मिळाले आहेत आणि त्यांना प्रतिरोधक बनले आहे अशा रुग्णांमध्येही कॅम्पथ-1एच चा वापर अनेकदा प्रभावी ठरतो. कॅम्पथ-१एच या मोठ्या मल्टीसेंटर आंतरराष्ट्रीय अभ्यासामध्ये, फ्लुडाराबाईनपासून दूर असलेल्या 152 रुग्णांवर उपचार करण्यात आले, 42% रुग्णांना माफी मिळाली, ज्यात 5% पूर्ण रुग्णांचा समावेश आहे. हा परिणाम कॅम्पॅथ-1एच ची उच्च परिणामकारकता दर्शवितो, कारण फ्लुडाराबिनचा प्रतिकार हे अत्यंत प्रतिकूल रोगनिदानविषयक लक्षण आहे.

क्रोमोसोम 17 (17p-) चा लहान हात हटविलेल्या किंवा या प्रदेशात स्थानिकीकृत TP53 जनुकाचे उत्परिवर्तन असलेल्या अनेक रुग्णांमध्ये औषधाची प्रभावीता अत्यंत उत्साहवर्धक असल्याचे दिसून आले. या जनुकाला “जीनोमचा संरक्षक” असे म्हणतात; सेलमध्ये डीएनएचे कोणतेही नुकसान झाल्यास, TP53 जनुक सक्रिय होते, परिणामी अपोप्टोसिस सिग्नल चालू होतो आणि अशा पेशीचा मृत्यू होतो. कॅम्पाथ-1एचच्या आगमनापूर्वी, 17p डिलीशनसह सीएलएल असलेल्या रुग्णांना थेरपीसाठी अपवर्तक मानले जात होते, कारण बहुतेक प्रकरणांमध्ये उपचारांना प्रतिसाद एकतर नाही किंवा फारच अल्पकालीन होता. 17p हटविलेल्या रूग्णांमध्ये कॅम्पथ-1एच वापरताना, 30-40% प्रकरणांमध्ये पूर्ण समावेशासह, माफी मिळू शकते. आमच्या निरीक्षणात, 17p डिलीट केलेला रुग्ण, ज्यामध्ये फ्ल्युडाराबाईन थेरपी अप्रभावी होती, केवळ संपूर्ण क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकलच नाही तर आण्विक माफी देखील मिळवू शकली - रक्तामध्ये किंवा अस्थिमज्जा पंचरमध्ये कोणतेही पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्स आढळले नाहीत. रोगप्रतिकारक अभ्यास.

पुढील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की पूर्वी उपचार न केलेल्या रूग्णांमध्ये औषधाचा वापर 80% प्रकरणांमध्ये प्रभाव निर्माण करतो; 2/3 रूग्णांमध्ये, संपूर्ण अस्थिमज्जा माफी मिळू शकते.

CLL असलेल्या ३६ रूग्णांमध्ये ज्यांना पूर्वी फ्लुडाराबाईन रितुक्सिमॅब किंवा रितुक्सिमॅब सोबत अल्कायलेटिंग एजंट्ससह औषधांच्या संयोगाने मिळाले होते अशा रुग्णांमध्ये कॅम्पथ-१एच हे फ्ल्युडाराबाईन (फ्लुकॅम) सोबत एकत्रित केले गेले तेव्हा आणखी चांगले परिणाम प्राप्त झाले. यातील 83% गंभीर आणि असमाधानकारक प्रतिसाद देणाऱ्या रूग्णांमध्ये परिणाम दिसून आला, 30% पूर्ण माफी मिळवून. या गटातील सरासरी आयुर्मान 35.6 महिने होते आणि संपूर्ण माफी असलेल्या रूग्णांच्या निरीक्षणादरम्यान ते प्राप्त झाले नाही. उपचारापूर्वी अस्तित्त्वात असलेल्या ऑटोइम्यून ॲनिमिया असलेल्या दोन रूग्णांमध्ये, थेरपीच्या शेवटी, रक्त संक्रमणाशिवाय हिमोग्लोबिनची पातळी पूर्णपणे सामान्य झाली आणि हेमोलिसिसची सर्व चिन्हे अदृश्य झाली.

अनेक अभ्यासांमध्ये, फ्लुडाराबिनने प्रभावीपणे उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये कॅम्पथ-१एचचा उपयोग एकत्रीकरण थेरपी म्हणून केला गेला आहे. सर्वात मोठ्या अभ्यासात, ज्यामध्ये 56 रूग्णांचा समावेश होता, फ्लुडाराबिन नंतर, 4% मध्ये पूर्ण माफी दिसून आली, 52% रूग्णांमध्ये आंशिक, कॅम्पाथ-1 एच सोबत अतिरिक्त उपचार केल्यानंतर, पूर्ण माफीची संख्या 42% पर्यंत वाढली, आंशिक रुग्णांची संख्या. माफी 50% होती, अशा प्रकारे फ्लुडाराबिनच्या उपचारानंतर एकूण परिणाम 56% वरून कॅम्पथ-1H सह सहायक उपचारानंतर 92% पर्यंत वाढला.

कॅम्पॅथ -1 एच सह उपचार केवळ हेमॅटोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली असलेल्या रुग्णालयातच केले पाहिजे, कारण प्रतिबंधात्मक उपायांशिवाय उपचारांच्या परिणामी केवळ बी-लिम्फोसाइट्सच नव्हे तर टी-लिम्फोसाइट्सची संख्या देखील तीव्र प्रमाणात कमी झाली आहे. रुग्णाला अनेकदा गुंतागुंत निर्माण होते. कॅम्पाथ-१एच उपचारातील सर्वात गंभीर गुंतागुंत म्हणजे संसर्गाची वारंवार घटना. सर्वात धोकादायक म्हणजे सेप्टिसीमिया, न्यूमोसिस्टिस न्यूमोनिया, सिस्टेमिक ऍस्परगिलोसिस किंवा कँडिडिआसिस, व्यापक नागीण झोस्टरचे स्वरूप आणि सायटोमेगॅलव्हायरस संसर्गाचे पुन: सक्रिय होणे. या धोक्याचा विचार करून, उपचारादरम्यान आणि पूर्ण झाल्यानंतर किमान 2 महिन्यांपर्यंत, रुग्णाला रोगप्रतिबंधकपणे (न्यूमोसिस्टिस न्यूमोनियाच्या प्रतिबंधासाठी), अँटीफंगल आणि अँटीव्हायरल एजंट्स बिसेप्टोल घेणे आवश्यक आहे. जर सायटोमेगॅलॉइरस पुन्हा सक्रिय झाल्याचे आढळले तर, गॅन्सिक्लोव्हिरने उपचार केले जातात; बुरशीजन्य संसर्ग झाल्यास, उपचार केले जातात. अँटीफंगल औषधेउच्च कार्यक्षमता.

असूनही संभाव्य गुंतागुंत, Campath-1H चा वापर अधिक सामान्य होत आहे. त्याच्या वापरासह प्राप्त होणारे सकारात्मक परिणाम ते सर्वात जास्त आहेत प्रभावी औषधे CLL च्या उपचारात.

शतकानुशतके CLL थेरपीच्या शक्यतांचे विश्लेषण असे दर्शविते की गेल्या दोन दशकांमध्ये, CLL एक असाध्य रोगापासून एका रोगामध्ये बदलला आहे, ज्याचा, वेळेवर प्रारंभ झाल्यामुळे, यशस्वीरित्या उपचार केले जाऊ शकतात, आयुष्य वाढवते. आणि रूग्णांचे दैहिक कल्याण, आणि जे आता मूलभूतपणे बरे करण्यायोग्य झाले आहे.

साहित्य

एम.ए. वोल्कोवा, वैद्यकशास्त्राचे डॉक्टर, प्रोफेसर

ऑन्कोलॉजिकल रिसर्च सेंटरचे नाव आहे. N. N. Blokhin RAMS, मॉस्को

CLL चे प्रयोगशाळा निदान.

परिधीय रक्त चित्र:

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात 10x10 9 /l ते 200x10 9 /l किंवा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे ल्युकोसाइटोसिस. हे नोंद घ्यावे की 10% रुग्णांमध्ये ल्युकोसाइटोसिस दिसून येत नाही.

सापेक्ष किंवा परिपूर्ण न्यूट्रोपेनिया.

परिपूर्ण लिम्फोसाइटोसिस - 5x10 9 /l पेक्षा जास्त, 3-5% प्रोलिम्फोसाइट्स दिसणे शक्य आहे. 10x10 9 /l पेक्षा जास्त पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस हा CLL साठी निदान निकष आहे, तथापि, 5x10 9 /l पेक्षा जास्त लिम्फोसाइट पातळीसह, LPZ संशयित असावा.

लिम्फोसाइट्सचे आकारविज्ञान प्रौढ सामान्य लिम्फोसाइट्सशी संबंधित आहे. सीएलएलचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे रक्ताच्या स्मीअर्स आणि बीएममध्ये जीर्ण लिम्फोसाइट न्यूक्ली (बॉटकिन-गंप्रेच छाया) ची उपस्थिती. 50% पेक्षा जास्त प्रमाणात न्यूक्लियस (प्रोलिम्फोसाइट्स) मध्ये विस्तृत साइटोप्लाझम आणि न्यूक्लिओली असलेल्या मोठ्या पेशींचा शोध प्रोलिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया दर्शवतो. स्प्लिट, वळणदार, अनियमित आकाराचे केंद्रक, खडबडीत तंतुमय किंवा तंतुमय क्रोमॅटिन रचना असलेल्या लिम्फोसाइट्सचा शोध लिम्फोसारकोमामध्ये संभाव्य परिवर्तन सूचित करतो.

ॲनिमिया नॉर्मोक्रोमिक आहे, नॉर्मो-/मॅक्रोसाइटिक (मॅक्रोसाइटोसिस कमतरतेमुळे असू शकते फॉलिक आम्ल, दीर्घकाळापर्यंत हेमोलायसिसच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवणारे) CLL मध्ये अशक्तपणा एकतर BM मधील सामान्य हेमॅटोपोईसिसच्या ब्रिजहेडमध्ये घट झाल्यामुळे पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्सद्वारे निरोगी स्प्राउट्सच्या विस्थापनामुळे किंवा AIHA सारख्या स्वयंप्रतिकार गुंतागुंतांच्या समावेशामुळे विकसित होतो. किंवा आंशिक लाल पेशी aplasia सह पूर्ण अनुपस्थितीबीएममधील एरिथ्रोकेरियोसाइट्स आणि परिधीय रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्स.

रेटिक्युलोसाइट्स बहुतेकदा सामान्य असतात; ऑटोइम्यून हेमोलिसिससह, रेटिक्युलोसाइटोसिस साजरा केला जातो; रोग जसजसा वाढतो, रेटिक्युलोसाइटोपेनिया होतो.

प्लेटलेट्स सामान्य आहेत; रोगाच्या प्रगतीसह आणि स्वयंप्रतिकार गुंतागुंतांच्या विकासासह - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.

अस्थिमज्जा तपासणी:

CLL चे निदान करण्यासाठी BM परीक्षा अनिवार्य आहे.रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून, बीएम नॉर्मो- किंवा हायपरसेल्युलर असू शकते. स्टर्नल पंक्टेटमध्ये लिम्फोसाइट्सची सापेक्ष सामग्री 30% आणि त्याहून अधिक आहे, एकूण मोनोमॉर्फिक लिम्फॉइड घुसखोरीपर्यंत. ट्रेपॅनोबायोप्सीनुसार, बीएम जखम हे फोकल किंवा पसरलेले असतात. रोगाच्या टप्प्याकडे दुर्लक्ष करून, लिम्फॉइड पेशींसह बीएमची पसरलेली घुसखोरी एक खराब रोगनिदानविषयक चिन्ह आहे आणि फोकल घुसखोरीच्या (सुमारे 10 वर्षे) तुलनेत रुग्णांच्या अल्प आयुर्मानाशी (4 वर्षांपेक्षा कमी) संबंधित आहे. CLL च्या प्रारंभिक निदानामध्ये, ट्रेपॅनोबायोप्सी अनिवार्य नाही.

अतिरिक्त संशोधन पद्धती.

रक्त रसायनशास्त्र. CLL साठी विशिष्ट बदल सामान्य नाहीत. हेमोलिसिसच्या उपस्थितीत: रक्ताच्या सीरममध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी वाढली, हॅप्टोग्लोबिन कमी झाले. जास्त सायटोलिसिसच्या प्रतिसादात, LDH क्रियाकलाप, यूरिक ऍसिड सामग्री आणि पोटॅशियमची पातळी वाढू शकते.

इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास. सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (IgM, IgG, IgA) च्या एकाग्रतेत घट झाल्यामुळे जवळजवळ सर्व रुग्णांना हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमियाचा अनुभव येतो. ॲनिमियाच्या स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीची सकारात्मक डायरेक्ट कॉम्ब्स चाचणीद्वारे पुष्टी केली जाते.

रक्त पेशी आणि BM चे इम्युनोफेनोटाइपिंग आम्हाला ट्यूमरच्या सेल्युलर रचनाची पुष्टी करण्यास अनुमती देते. सीएलएलमध्ये, 95% प्रकरणांमध्ये, बी-सेल फिनोटाइप पृष्ठभागाच्या बी-सेल प्रतिजन CD19, CD20, CD21, CD79a आणि सक्रियकरण प्रतिजन CD5, CD23 च्या अभिव्यक्तीसह निर्धारित केले जाते. बी-सेल CLL चे अनिवार्य मार्कर CD5 प्रतिजनची अभिव्यक्ती आहे. CD23+ ची अभिव्यक्ती एखाद्याला लिम्फ नोडच्या आवरण क्षेत्राच्या पेशींमधून ल्यूकेमिया लिम्फोमा आणि सीएलएल वेगळे करण्यास अनुमती देते, ज्यामध्ये सीएलएल सारखेच इम्युनोफेनोटाइपिक बी-सेल वैशिष्ट्य आहे.

B-CLL देखील पृष्ठभागाच्या IgM च्या कमकुवत अभिव्यक्तीद्वारे दर्शविले जाते, कमी वेळा समान प्रकाश साखळ्यांसह IgM + IgD. CLL मध्ये CD38+ अभिव्यक्ती दिसणे हे एक प्रतिकूल रोगनिदान चिन्ह आहे.

लिम्फ नोड्सचे सायटोग्राम . लिम्फोमा नाकारणे आवश्यक असल्यास लिम्फ नोड बायोप्सी केली जाते. . हिस्टोलॉजिकल आणि सायटोलॉजिकल तपासणीनंतर ही ओपन बायोप्सी असावी. पंचर बायोप्सीचा सल्ला दिला जात नाही, कारण ते एलपीझेडचे निदान वगळू किंवा पुष्टी करू शकत नाही. सीएलएलमध्ये, लिम्फ नोड सायटोग्राम मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या प्रौढ लिम्फोसाइट्सच्या मोनोमॉर्फिक लोकसंख्येच्या प्रसाराद्वारे दर्शविले जाते.

सायटोजेनेटिक आणि आण्विक जैविक अभ्यास. CLL मध्ये कॅरिओटाइप बदल 50-80% प्रकरणांमध्ये आढळतात. बी-सेल CLL चे सर्वात सामान्य प्रकार आहेत: 13q14 हटवणे (64% प्रकरणे), ट्रायसोमी 12 (25%), 11q हटवणे (15%) आणि 17p हटवणे (8%). काही प्रकरणांमध्ये, क्रोमोसोम 6 चा लांब हात हटवणे आणि 14q32 क्षेत्राचा समावेश असलेले लिप्यंतरण आढळले. ट्यूमर पेशींच्या सायटोजेनेटिक वैशिष्ट्यांच्या अभ्यासाला रोगनिदानविषयक महत्त्व आहे: ट्रायसोमी 12 आणि 11q हटवणे—प्रतिकूल रोगनिदान, 17p हटवणे—अत्यंत प्रतिकूल रोगनिदान, 13q पृथकपणे हटवणे—अनुकूल रोगनिदान.

अल्ट्रासाऊंड आणि रेडिएशन परीक्षा (उदर पोकळीचा अल्ट्रासाऊंड, छातीचा एक्स-रे आणि आवश्यक असल्यास, गणना केलेले टोमोग्राफी) लिम्फ नोड्स आणि हेपॅटोस्प्लेनोमेगालीच्या मध्यवर्ती गटांची वाढ प्रकट करू शकतात, जे सीएलएलची अवस्था स्थापित करताना महत्वाचे आहे.

CLL साठी मुख्य निदान निकष:

परिघीय रक्तातील लिम्फोसाइट्सची परिपूर्ण संख्या 10x10 9 /l पेक्षा जास्त आहे;

बीएममध्ये 30% पेक्षा जास्त लिम्फोसाइट्सची उपस्थिती;

ल्युकेमिक पेशींच्या बी-सेल क्लोनची रोगप्रतिकारक पुष्टी (CD5, CD23, CD19, CD20).

जेव्हा निकष 1 आणि निकष 2 किंवा 3 एकाच वेळी उपस्थित असतात तेव्हा CLL चे निदान स्थापित मानले जाते. जर परिघीय रक्तातील लिम्फोसाइट्सची सामग्री 10x10 9 /l पेक्षा कमी असेल, तर निकष 2 आणि 3 ची उपस्थिती निदान स्थापित करण्यासाठी पुरेसे आहे. .

CLL चे विभेदक निदानलिम्फॅडेनोपॅथी आणि लिम्फोसाइटोसिससह असलेल्या रोगांसह चालते : इतर LPD, लिम्फ नोड्स किंवा BM मध्ये कर्करोग मेटास्टेसेस, तसेच व्हायरल (रुबेला, गोवर, सायटोमेगॅलव्हायरस, एचआयव्ही, नागीण, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस) आणि काही बॅक्टेरिया (टॉक्सोप्लाज्मोसिस, क्षयरोग) संक्रमणांचा एक मोठा गट. प्रतिक्रियात्मक आणि ट्यूमर लिम्फॅडेनोपॅथी आणि लिम्फोसाइटोसिसचे क्लिनिकल चित्र निदानासाठी निर्णायक नाही. या संदर्भात, विभेदक निदान आणि अंतिम निदान लिम्फ नोड, ट्रेपॅनोबायोप्सी, स्टर्नल पंचर, तसेच सेरोलॉजिकल आणि सांस्कृतिक अभ्यास (संसर्गजन्य रोग वगळण्यासाठी) च्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीच्या परिणामांवर आधारित आहेत.

CLL उपचार.

प्रगतीच्या लक्षणांशिवाय रोगाच्या कमीतकमी अभिव्यक्तीसह, आपण विशिष्ट थेरपीपासून परावृत्त करू शकता. उपचार न करण्याच्या निर्णयाचा दर 3-4 महिन्यांनी पुनर्विचार केला पाहिजे. अशा निरीक्षणादरम्यान, रोगाचा एक स्थिर किंवा प्रगतीशील कोर्स आहे की नाही हे ठरवणे आवश्यक आहे. थेरपी सुरू करण्याचे संकेत आहेत:

उपलब्धता " सामान्य लक्षणे": अशक्तपणा, घाम येणे, गैर-संसर्गजन्य ताप, वजन कमी होणे;

वारंवार बॅक्टेरियाच्या संसर्गास अतिसंवेदनशीलता;

पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्स किंवा स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेसह बीएमच्या घुसखोरीमुळे अशक्तपणा किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा विकास;

मोठ्या प्रमाणात प्रगतीशील लिम्फॅडेनोपॅथी किंवा स्प्लेनोमेगाली, कम्प्रेशन समस्या निर्माण करणे किंवा हायपरस्प्लेनिझमचे प्रकटीकरण;

परिधीय रक्त लिम्फोसाइटोसिस 150x10 9 /l पेक्षा जास्त आणि संबंधित हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम;

पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्ससह बीएमची उच्चारित (80% किंवा अधिक) घुसखोरी;

12 महिन्यांपेक्षा कमी कालावधीत रक्तातील लिम्फोसाइट्सची परिपूर्ण संख्या दुप्पट करणे;

जटिल गुणसूत्र विकृतीची उपस्थिती;

रोगाची प्रगत अवस्था: सी ते बिनेट, III-IV ते राय.

ल्युकेमिक पेशींवर सायटोस्टॅटिक प्रभावांचे आधुनिक स्पेक्ट्रम बरेच विस्तृत आहे. त्यात ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरक, अल्किलेटिंग संयुगे - क्लोराम्बुसिल किंवा क्लोरोब्युटिन आणि सायक्लोफॉस्फामाइड समाविष्ट आहेत; प्युरिन एनालॉग्स - फ्लुडाराबाईन किंवा "फ्लुडारा", पेंटोस्टॅटिन किंवा 2-डीऑक्सीफॉर्मिसिन आणि क्लॅड्रिबाइन किंवा 2-क्लोरोडोऑक्सीडेनोसिन; इंटरफेरॉन; मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज: अँटी-सीडी२० - रितुक्सिमॅब किंवा मॅबटर आणि अँटी-सीडी५२ - कॅम्पथ१एच.

सायटोस्टॅटिक औषधे प्रथम-लाइन थेरपी म्हणून वापरली जातात: फ्लुडाराबिन, क्लोरोब्युटिन, सायक्लोफॉस्फामाइड. ही औषधे मोनोथेरपी आणि संयोजनात (टेबल) दोन्ही लिहून दिली आहेत. सीएलएलच्या उपचारातील प्रमुख औषध म्हणजे फ्लुडाराबिन. सायटोस्टॅटिक आणि हार्मोनल औषधे, तसेच मोनोक्लोनल अँटीबॉडीजचे संयोजन - रितुक्सिमॅब (मॅबथेरा) आणि अलेमटुझुमॅब (कॅम्पस किंवा कॅम्पाथ) हे थेरपीच्या पुढील ओळी म्हणून वापरले जातात.

रिटुक्सिमॅबचा वापर फ्लुडाराबाईन किंवा एफसीआर पथ्ये (फ्लुडाराबाईन, सायक्लोफॉस्फामाइड, रितुक्सिमॅब) च्या संयोजनात प्रथम-लाइन थेरपीमध्ये केला जाऊ शकतो. ही पद्धत सर्वात प्रभावी आहे आणि सीएलएल असलेल्या 70% रुग्णांमध्ये दीर्घकालीन संपूर्ण माफी मिळू शकते.

टेबल - CLL साठी उपचार पद्धती

प्रतिबंधात्मक थेरपीसाठी, क्लोरबुटिन (ल्यूकेरन) प्रमाणित डोसमध्ये लिहून दिले जाते - 5 - 10 मिलीग्राम/दिवस 1 - 3 वेळा आठवड्यातून (वर्षांसाठी). 100x10 9 /l पेक्षा जास्त ल्यूकोसाइटोसिससह, लिम्फ नोड्स आणि प्लीहामध्ये लक्षणीय वाढ, अधिक गहन थेरपी दर्शविली जाते (एफसी, एफसीआर, क्लोरब्युटिनसह पल्स थेरपी).

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, विशेषत: प्रेडनिसोलोन आणि मेथिलप्रेडनिसोलोन, सीएलएल असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनात महत्त्वाची भूमिका बजावतात. ग्लुकोकोर्टिकोइड मोनोथेरपीच्या संकेतांमध्ये ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा समावेश असू शकतो. इतर सायटोस्टॅटिक्ससह प्रेडनिसोलोनच्या विविध संयोजनांसाठी, ते मोठ्या प्रमाणावर वापरले जातात. प्रेडनिसोलोनचा लिम्फोसाइटोलाइटिक प्रभाव, तसेच त्याचे अनेक दुष्परिणाम, रक्तातील साखरेची वाढ, ऑस्टियोपोरोसिस, मनोविकृती, संक्रमणांबद्दल वाढलेली संवेदनशीलता आणि पूर्वी उपचार केलेल्या क्षयरोगाचे पुन: सक्रिय होणे यासह, डॉक्टरांना सुप्रसिद्ध आहेत.

याशिवाय, पूर्वी मानल्या गेलेल्या थेरपीला किंवा रणनीतिक कारणांसाठी प्रतिरोधक असलेल्या रुग्णांमध्ये उपचार वाढवण्यासाठी, IF-a किंवा chimeric monoclonal antibodies (mabthera आणि Campath-1H) जोडले जाऊ शकतात.

सीएलएलसाठी एलोजेनिक एचएससीटी अत्यंत क्वचितच वापरली जाते, नियमानुसार, रोगाचा आक्रमक कोर्स असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये (55 वर्षांपेक्षा जास्त जुने नाही) किंवा 17p हटविण्याच्या उपस्थितीत.

स्वयंप्रतिकार गुंतागुंतांच्या उपचारांमध्ये, मुख्य भूमिका कॉर्टिकोस्टेरॉईड संप्रेरकांची असते. ज्या प्रकरणांमध्ये स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया सतत किंवा वारंवार होत असते, स्प्लेनेक्टॉमी दर्शविली जाते.

संसर्गजन्य गुंतागुंतांच्या उपचारांसाठी शक्य तितक्या लवकर ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्सची नियुक्ती करणे आवश्यक आहे, प्रामुख्याने संयोजनात आणि मायक्रोफ्लोराच्या वारंवार प्रतिकारामुळे उच्च उपचारात्मक डोसमध्ये. इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो.

जर लिम्फ नोड्स आणि/किंवा प्लीहा लक्षणीय वाढला असेल तर, रिमोट गॅमा थेरपी वापरली जाते.

जेव्हा 200x10 9 /l पेक्षा जास्त हायपरल्यूकोसाइटोसिसच्या पार्श्वभूमीवर ल्यूकोस्टॅसिस विकसित होण्याचा धोका असतो तेव्हा उपचारात्मक लिम्फोसाइटोफेरेसिसचा वापर केला जातो. यूरिक ऍसिड डायथिसिस रोखण्याची गरज देखील लक्षात घेतली पाहिजे, विशेषत: मोठ्या ट्यूमरच्या वस्तुमानासह. या उद्देशासाठी, ऍलोप्युरिनॉल निर्धारित केले आहे.

CLL थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन पूर्ण किंवा आंशिक माफी, स्थिरीकरण किंवा प्रक्रियेची प्रगती म्हणून केले जाते. संपूर्ण माफीचे निकष आहेत: रोगाच्या क्लिनिकल चिन्हे नसणे, लिम्फोसाइट्सची संख्या 4x10 9 /l पेक्षा कमी, ग्रॅन्युलोसाइट्स 1.5x10 9 /l पेक्षा जास्त, प्लेटलेट्स 100x10 9 /l पेक्षा जास्त, सामान्य अस्थिमज्जा.

रोगाचे निदान. CLL साठी सरासरी आयुर्मान 15 वर्षे आहे. ट्यूमर प्रक्रियेच्या प्रगतीमुळे बहुतेकदा सीएलएलचे प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियामध्ये रूपांतर होते, जे ल्युकोसाइटोसिस, प्रोलिम्फोसाइट्सची संख्या, अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियामध्ये वाढ होते. हे बदल गंभीर लिम्फॅडेनोपॅथी, स्प्लेनोमेगाली आणि थेरपीमध्ये अपवर्तकतेच्या विकासासह आहेत. 3-10% प्रकरणांमध्ये, रिक्टर सिंड्रोम (मोठ्या सेल ॲनाप्लास्टिक लिम्फोसारकोमा) मध्ये परिवर्तन दिसून येते. हे खराब होणे द्वारे दर्शविले जाते सामान्य स्थितीरूग्णांमध्ये, ताप, वजन कमी होणे, घाम येणे, लिम्फ नोड्समध्ये तीव्र वाढ आणि/किंवा ट्यूमरच्या वाढीच्या फोकसचे बाह्य स्थानिकीकरणासह एक्स्ट्रामेड्युलरी ट्यूमर प्रक्रियेचे सामान्यीकरण यासारख्या सामान्य लक्षणांचा विकास. CLL चे ALL आणि MM मध्ये रूपांतर होण्याच्या वेगळ्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे.

हा आजार लिम्फ टिशू प्रभावित करते, लिम्फ नोड्समध्ये ट्यूमर लिम्फोसाइट्स जमा होण्यास कारणीभूत ठरते. सर्व रुग्ण हे काय आहे याची कल्पना करत नाहीत - लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आणि तरीही हा रोग खूप गंभीर आहे.

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया दर्शवते मानवी शरीरासाठी मोठा धोका. ते वेगवेगळ्या स्वरूपात दिसून येते. ओळखण्यासाठी धोकादायक रोगअनेक निदान पद्धती विकसित केल्या गेल्या आहेत.

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया म्हणजे काय?

लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया आहे घातक जखम, लिम्फॅटिक ऊतकांमध्ये उद्भवते. लिम्फोसाइट्समधील पॅथॉलॉजिकल बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

हा रोग केवळ ल्युकोसाइट्सवरच नव्हे तर परिधीय रक्त आणि लिम्फॉइड अवयवांवर देखील नकारात्मक परिणाम करतो. रुग्णाची प्रकृती वेगाने खालावत आहे. पॅथॉलॉजी पश्चिम युरोप, यूएसए आणि कॅनडामध्ये सर्वात व्यापक आहे. आशियाई देशांमध्ये जवळजवळ कधीही आढळत नाही.

सतत रक्त प्रवाह केल्याबद्दल धन्यवाद, घातक पेशी रक्त आणि रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या अवयवांमधून त्वरीत पसरतात.

तो ठरतो संपूर्ण शरीराचा मोठ्या प्रमाणावर संसर्ग.

मानवांसाठी मोठा धोका हा आहे शिक्षित कर्करोगाच्या पेशीशेअरिंग सुरू करा. हे अनियंत्रितपणे घडते. ते निरोगी शेजारच्या ऊतींवर आक्रमण करतात आणि त्यांच्या रोगास कारणीभूत ठरतात. हे रोगाचा वेगवान विकास आणि मानवी आरोग्यामध्ये तीक्ष्ण बिघाड स्पष्ट करते.

मुलाला अचानक आहे पोट वाढणे, सांधेदुखी. शरीरावर जखमा असतात, ते बहुतेकदा मुलांची वाढती क्रियाकलाप, अनाड़ीपणा, अडथळे आणि खेळादरम्यान पडणे यांच्याशी संबंधित असतात.

कोणत्याही स्क्रॅचमुळे विपुल रक्तस्त्राव होतो, रक्तस्त्राव थांबवणे आश्चर्यकारकपणे कठीण असू शकते. नंतरच्या टप्प्यावर, मूल गंभीर डोकेदुखीची तक्रार करते, आजारी वाटते आणि उलट्या होऊ शकतात. शरीराचे तापमान लक्षणीय वाढते.

हा रोग प्रौढांमध्ये क्वचितच आढळतो. बहुतेक त्यांना याचा त्रास होतो 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे लोक. सर्व प्रथम, यकृत देखील प्रभावित आहे. या अवयवांचा आकार वाढतो. वेदना आणि जडपणाची भावना आहे.

लिम्फ नोड्स आकारात वाढतात, ज्यामुळे अस्वस्थताआणि अगदी वेदना. ते ब्रॉन्ची संकुचित करतात, ज्यामुळे ते होते तीव्र खोकलाआणि श्वास लागणे.

व्यक्ती अशक्त आणि सुस्त वाटते. त्याची कामगिरी कमी झाली आहे. क्रॉनिक इन्फेक्शनची सक्रियता शक्य आहे.

रोगाचे स्वरूप आणि टप्पे

डॉक्टर रोगाचे तीन टप्पे वेगळे करतात:

1. आरंभिक.रक्तातील ल्युकोसाइट्समध्ये थोडीशी वाढ होते. व्यावहारिकदृष्ट्या अपरिवर्तित. रुग्णाची डॉक्टरांकडून देखरेख केली जाते, परंतु कोणतीही औषधे आवश्यक नाहीत. परीक्षा नियमितपणे घेतली जाते. रुग्णाच्या स्थितीचे निरीक्षण करण्यासाठी हे आवश्यक आहे.
2. विस्तारित.पॅथॉलॉजीची मुख्य चिन्हे आहेत, उपचार आवश्यक आहे. स्थिती असमाधानकारक आहे. लक्षणे अधिक आणि अधिक स्पष्ट होतात, ज्यामुळे रुग्णाला वेदना आणि अस्वस्थता येते.
3. टर्मिनल.रक्तस्त्राव आणि संसर्गजन्य गुंतागुंत साजरा केला जातो. रुग्णाची प्रकृती गंभीर आहे. रूग्णावर रूग्णालयात देखरेख केली जात आहे. रुग्णाला एकटे सोडणे धोकादायक आहे, कारण या टप्प्यावर त्याची स्थिती अत्यंत गंभीर आहे. आपल्याला डॉक्टरांची काळजी आणि लक्ष तसेच गंभीर औषधे आवश्यक आहेत.

रोगाचे दोन प्रकार आहेत:

त्याच्या वळण मध्ये क्रॉनिक फॉर्म अनेक प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

• सौम्य. लिम्फ नोड्स आणि प्लीहा वाढणे हळूहळू होते. रुग्णांची आयुर्मान: 30-40 वर्षे.
• गाठ. रुग्णांच्या लिम्फ नोड्स मोठ्या प्रमाणात वाढतात. इतर लक्षणे कमी उच्चारली जातात.
• पुरोगामी. रोग लवकर विकसित होतो, लक्षणे उच्चारली जातात. आयुर्मान 8 वर्षांपेक्षा जास्त नाही.
• अस्थिमज्जा. अस्थिमज्जाचे नुकसान होते. चिन्हे लवकरात लवकर दिसतात प्रारंभिक टप्पेरोग
• स्प्लेनोमॅगॅलिक. प्लीहा मोठा होतो आणि त्याच्या जागी जडपणा जाणवतो. इतर लक्षणे कमी उच्चारली जातात.
• क्लिष्ट सायटोलाइटिक सिंड्रोमसह रोग. ट्यूमर पेशींचा सामूहिक मृत्यू, शरीरात विषबाधा होते.
• पॅराप्रोटीनेमियासह होणारे रोग. ट्यूमर पेशी असामान्य प्रथिने तयार करतात.
• टी-आकार. पॅथॉलॉजी त्वरीत विकसित होते आणि ग्रस्त होते त्वचा झाकणे. खाज सुटणे आणि लालसरपणा येऊ शकतो. कालांतराने, शरीराची स्थिती बिघडते आणि रोगाची इतर लक्षणे दिसतात.
• केसाळ पेशी ल्युकेमिया. ट्यूमर पेशींमध्ये विशेष वाढ होते जी विली सारखी असते. ते लक्ष देतात विशेष लक्षनिदान दरम्यान डॉक्टर.

व्हिडिओमधून क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाबद्दल अधिक जाणून घ्या:

दिसण्याची कारणे

रोगाच्या घटनेची आणि विकासाची कारणे अशी आहेत:

वरील घटक रोगाच्या घटनेस कारणीभूत ठरतात. होत पेशी उत्परिवर्तन,जेव्हा ते अनियंत्रितपणे विभाजित होऊ लागतात. हा रोग वर्षानुवर्षे विकसित होऊ शकतो, परंतु पूर्ण बरा होऊ शकत नाही.

या रोगामुळे शरीराला प्रचंड हानी होते, ज्यापासून पूर्णपणे बरे होणे शक्य नसते. आधुनिक औषध करू शकता रोगाची प्रगती थांबवा आणि रुग्णाची स्थिती कमी करा. तथापि, पॅथॉलॉजीच्या गुंतागुंत आणि तीव्रतेची उच्च संभाव्यता आहे.

रुग्णांवर उपचार डॉक्टरांच्या कठोर देखरेखीखाली केले जातात. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, रुग्णाला तपासणीसाठी आणि त्याच्या आरोग्याच्या अधिक गंभीर निरीक्षणासाठी रुग्णालयात ठेवले जाते.

निदान

रोगाचे निदान रुग्णालयात केले जाते. यासाठी रुग्णाची तपासणी केली जाते. तथापि, निदान करण्यासाठी हे पुरेसे नाही.

निदान पद्धती वापरल्या जातात, त्यापैकी खूप महत्त्व दिले जाते प्रयोगशाळा संशोधनरक्त सहसा, रुग्णाच्या रक्ताच्या चाचण्यांमुळे हा आजार दिसून येतो.

मध्ये आधुनिक तंत्रेया रोगाचे निदान करताना, डॉक्टर वेगळे करतात:

रोगाचा धोका आणि रोगनिदान

पुनर्प्राप्तीसाठी रोगनिदान थेट स्टेजवर अवलंबून आहेजिथे रोगाचे निदान झाले. हे रोगाच्या विकासाच्या गतीवर आणि उपचारांच्या पद्धतींवर देखील अवलंबून असते.

या प्रकरणात लोक उपाय मदत करणार नाहीत.रोग गंभीर आहे आणि आवश्यक आहे प्रभावी औषधे, तसेच रुग्णालयात उपचार.

काही प्रकरणांमध्ये, रोग केवळ स्वतः प्रकट होऊ शकतो रक्तातील लिम्फोसाइट्समध्ये किंचित वाढ, बर्याच वर्षांपासून "गोठवलेल्या" अवस्थेत राहते. या प्रकरणात रोगाचा विकास होत नाही. रोगाचा हा कोर्स 1/3 रुग्णांमध्ये आढळतो. प्राणघातक परिणाम नंतर होतो बर्याच काळासाठी. याची कारणे कोणत्याही प्रकारे रोगाशी संबंधित नाहीत.

सुमारे 15% रुग्णांना रोगाचा वेगवान प्रगती अनुभवतो. रक्तातील लिम्फोसाइट्सची वाढ प्रचंड वेगाने होते. असामान्य नाही अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोपेनियाची घटना. या प्रकरणात, रोग सुरू झाल्यानंतर दोन ते तीन वर्षांनी मृत्यू होऊ शकतो.

असा जलद मृत्यू हा रोगासोबतच अनेकदा उद्भवणाऱ्या गुंतागुंतांमुळे होऊ शकतो. यामुळे उपचारात लक्षणीय गुंतागुंत निर्माण होते आणि रुग्णाच्या जीवाला धोका निर्माण होण्याची स्थिती निर्माण होते.

रोगाची उर्वरित प्रकरणे संबंधित आहेत मध्यम आक्रमक वर्ण. रुग्णाचे आयुर्मान पंधरा वर्षे असते.

हा रोग अतिशय धोकादायक आहे, म्हणून निदानास विलंब होऊ शकत नाही. जितक्या लवकर निदान केले जाईल तितका त्याचा विकास थांबण्याची शक्यता जास्त आहे.

च्या साठी प्रभावी उपचारऔषधे आणि इंजेक्शन वापरले जातात विविध औषधे, रुग्णालयात वैद्यकीय प्रक्रिया. या निदानासह स्वयं-उपचार वगळण्यात आले आहेत. केवळ वैद्यकीय पर्यवेक्षण धोक्याची पातळी कमी करण्यास आणि रुग्णाची स्थिती सुधारण्यास मदत करेल.

वर्णन:

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया आहे कर्करोगलिम्फॅटिक टिश्यू, ज्यामध्ये ट्यूमर लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त, अस्थिमज्जा आणि लिम्फ नोड्समध्ये जमा होतात. तीव्र ल्युकेमियाच्या विपरीत, ट्यूमर हळूहळू वाढतो, परिणामी हेमॅटोपोएटिक विकार केवळ रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात विकसित होतात.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाची लक्षणे:

अशक्तपणा
वाढलेली लिम्फ नोड्स
ओटीपोटात जडपणा (डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये)
संक्रमणाची प्रवृत्ती
घाम येणे
वजन कमी होणे

बहुतेकदा, क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे पहिले लक्षण म्हणजे लिम्फ नोड्सच्या आकारात वाढ. वाढलेल्या प्लीहामुळे, ओटीपोटात जडपणाची भावना येऊ शकते. रुग्णांना अनेकदा सामान्य अशक्तपणा जाणवतो, वजन कमी होते आणि संसर्गजन्य रोगांचा प्रादुर्भाव वाढतो. लक्षणे दीर्घ कालावधीत हळूहळू विकसित होतात. अंदाजे 25% प्रकरणांमध्ये, दुसर्या कारणास्तव (क्लिनिकल तपासणी, नॉन-हेमेटोलॉजिकल रोगासाठी तपासणी) निर्धारित केलेल्या रक्त तपासणी दरम्यान हा रोग चुकून आढळतो.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे टप्पे:

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे टप्पे ठरवण्यासाठी अनेक पध्दती आहेत - राई, बिनेट आणि इंटरनॅशनल वर्किंग ग्रुप ऑन क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया सिस्टम. त्या सर्वांनी ही वस्तुस्थिती लक्षात घेतली की क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांची आयुर्मान ट्यूमरच्या प्रमाणात (लिम्फ नोड्सच्या प्रभावित गटांची संख्या) आणि अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोईजिसच्या व्यत्ययावर अवलंबून असते. बोन मॅरो हेमॅटोपोइसिस ​​डिसऑर्डरमुळे होतो ट्यूमर वाढअस्थिमज्जामध्ये, अशक्तपणा (रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे) आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्सची घटलेली संख्या) विकसित होते. क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचा टप्पा निश्चित केल्याने आपल्याला उपचार सुरू करण्याची आवश्यकता आणि रुग्णासाठी सर्वात योग्य उपचार पद्धती निवडण्याची परवानगी मिळते.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियासाठी आंतरराष्ट्रीय कार्यगटाने प्रस्तावित केलेल्या क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियासाठी आधुनिक स्टेजिंग सिस्टमनुसार, तीन टप्पे वेगळे केले जातात:
स्टेज ए - जेव्हा लिम्फ नोड्सचे 2 पेक्षा जास्त गट प्रभावित होत नाहीत (किंवा त्यांच्या सहभागाच्या अनुपस्थितीत); आणि बेपत्ता आहेत.
स्टेज बी - लिम्फ नोड्सचे 3 किंवा अधिक गट प्रभावित होतात; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि ॲनिमिया अनुपस्थित आहेत.
स्टेज सी - प्रभावित लिम्फ नोड गटांची संख्या विचारात न घेता थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किंवा अशक्तपणाची उपस्थिती.

विशिष्ट लक्षणांच्या उपस्थितीवर, रोमन अंक क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या स्टेजच्या अक्षर पदनामात जोडले जाऊ शकतात:
मी - लिम्फॅडेनोपॅथीच्या उपस्थितीत
II - वाढलेल्या प्लीहासह (स्प्लेनोमेगाली)
III - अशक्तपणाच्या उपस्थितीत
IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उपस्थितीत

निदान:

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे निदान करण्यासाठी, खालील अभ्यास करणे आवश्यक आहे:
वैद्यकीय तपासणी
ल्युकोसाइट्सच्या संख्येसह क्लिनिकल रक्त चाचणी
अस्थिमज्जा तपासणीमुळे या रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण विकृती दिसून येते.
अस्थिमज्जा आणि परिधीय रक्त पेशींचे इम्युनोफेनोटाइपिंग क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियामधील ट्यूमर पेशींचे वैशिष्ट्यपूर्ण इम्यूनोलॉजिकल मार्कर प्रकट करते.
मॉर्फोलॉजिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल तपासणीसह प्रभावित लिम्फ नोडची बायोप्सी.
β 2-मायक्रोग्लोब्युलिनची पातळी निश्चित केल्याने रोगाच्या कोर्सचा अंदाज लावण्यास मदत होते.
सायटोजेनेटिक विश्लेषण आम्हाला ट्यूमर पेशींच्या वैशिष्ट्यांवरील डेटा प्राप्त करण्यास अनुमती देते, ज्याचे काही प्रकरणांमध्ये रोगनिदानविषयक महत्त्व असते.
इम्युनोग्लोबुलिनची पातळी निश्चित केल्याने एखाद्या रुग्णामध्ये संसर्गजन्य गुंतागुंत होण्याचा धोका किती जास्त आहे हे निर्धारित करण्याची परवानगी मिळते.

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचे उपचार:

उपचारांसाठी खालील औषधे लिहून दिली आहेत:

इतर अनेक ट्यूमरच्या विपरीत, असे मानले जाते की क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियासाठी रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात थेरपी करणे योग्य नाही. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यातील बहुतेक रुग्णांमध्ये हा रोग "धूम्रपान" स्वरूपाचा असतो आणि रूग्ण दीर्घकाळ उपचारांशिवाय जाऊ शकतात, सामान्य वाटतात आणि त्यांची नेहमीची जीवनशैली टिकवून ठेवतात. जेव्हा रोग वाढण्याची चिन्हे दिसतात तेव्हाच उपचार सुरू केले पाहिजेत, ज्यामध्ये हे समाविष्ट आहे:
रक्तातील लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत जलद वाढ
लिम्फ नोड्सची प्रगतीशील वाढ
प्लीहाची लक्षणीय वाढ
अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाढणे
ट्यूमरची लक्षणे दिसणे - ताप, रात्री घाम येणे, वजन कमी होणे, तीव्र अशक्तपणा

क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या उपचारासाठी अनेक पध्दती आहेत:
अलीकडे पर्यंत, क्लोरब्युटिनसह केमोथेरपी होती मानक पद्धतक्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाचा उपचार. सध्या, औषधांच्या नवीन गटाचा वापर, तथाकथित प्युरिन एनालॉग्स, ज्यापैकी फ्लुडारा एक प्रतिनिधी आहे, अधिक प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे.
TO प्रभावी पद्धतीक्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियाच्या उपचारांमध्ये मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज वापरून बायोइम्युनोथेरपीचा समावेश होतो. या औषधांचा परिचय आपल्याला शरीराच्या निरोगी ऊतींना नुकसान न करता निवडकपणे ट्यूमर पेशी नष्ट करण्यास अनुमती देते.
इतर उपचार पद्धतींची परिणामकारकता असमाधानकारक असल्यास, हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह उच्च-डोस केमोथेरपी केली जाऊ शकते. मोठ्या ट्यूमरच्या उपस्थितीत सहाय्यक उपचार पद्धती म्हणून वापरले जाते.
प्लीहा काढून टाकणे (स्प्लेनेक्टॉमी) कधीकधी जेव्हा हा अवयव लक्षणीयरीत्या वाढलेला असतो तेव्हा सूचित केले जाते.

उपचार पद्धतीची निवड हा एक अतिशय महत्त्वाचा निर्णय आहे, जो रुग्णाची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये विचारात घेऊन निदानाशी संबंधित अचूक डेटावर आधारित असावा. रुग्णासोबत उपचार समस्यांबद्दल आणि, त्याची इच्छा असल्यास, त्याच्या नातेवाईकांशी चर्चा हा एकंदर उपचार कार्यक्रमाच्या मान्यतेचा अविभाज्य घटक आहे.