त्वचेचा टी-सेल लिम्फोमा. नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा मायकोसिस फंगॉइड्सचे क्लासिक स्वरूप

क्लिनिकल चित्रट्यूमर पेशींच्या भिन्नतेच्या डिग्रीद्वारे निर्धारित केले जाते. सहसा हे टी-हेल्पर पेशींच्या गुणधर्मांसह परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स असतात. त्यांनी epidermotropism उच्चारले आहे. घुसखोरी प्रामुख्याने त्वचेच्या पॅपिलरी लेयरमध्ये असते आणि स्पॉट्स, अस्पष्ट सीमा असलेल्या प्लेक्स, नोड्यूल्स आणि एरिथ्रोडर्मा म्हणून प्रकट होते. पुरळ रडणे आणि खाज सुटणे सह आहे, वरवरच्या त्वचा शोष मागे सोडून.
प्रक्रिया जसजशी वाढत जाते तसतसे टी-लिम्फोसाइट्सचे एपिडर्मोट्रोइझम कमी होते आणि त्यांच्या स्थलांतर क्रियाकलाप वाढतात. परिणामी, घुसखोरी त्वचेच्या पॅपिलरी लेयरमधून जाळीदार लेयरमध्ये पसरते, ज्यामुळे तीक्ष्ण सीमा आणि अल्सरेशनचा धोका असलेल्या नोड्ससह प्लेक्स दिसतात.
सीटीसीएलसह प्रक्रियेची तीव्रता वाढते म्हणून, रुग्णांच्या रक्तामध्ये मोनोसाइटोसिस आणि ल्यूकोपेनिया दिसून येतात. सीटीसीएल I (प्री-सेझरी सिंड्रोम) च्या एरिथ्रोडर्मिक स्वरूपात, न्यूट्रोफिलियासह ल्यूकोसाइटोसिस, इओसिनोफिलिया रक्तामध्ये दिसून येते आणि आयजीईची पातळी झपाट्याने वाढली आहे; सीटीसीएल II (सेझरी सिंड्रोम) च्या ल्युकेमिक प्रकारासह, ल्यूकोसाइटोसिस 30,000 पर्यंत पोहोचू शकते, कमी वेळा 60,000 आणि कधीकधी 200,000 पर्यंत पोहोचू शकते.
CTCL I वैद्यकीयदृष्ट्या स्वतःला प्रकट करतो:
नोड्युलर,.
फलक
एरिथ्रोडर्मिक फॉर्म.
CTLC 1 चे नोड्युलर फॉर्म (प्राथमिक त्वचा रेटिक्युलोसिस, नोड्युलर फॉर्म) सौम्य कोर्ससह 15-20 वर्षे टिकतात, नोड्यूल लहान क्लस्टर्सच्या स्वरूपात स्थित असतात, बाजरीच्या दाण्यापेक्षा जास्त नसतात, त्यांचा आकार सपाट असतो, पिवळसर-गुलाबी किंवा लिलाक रंग, एक गुळगुळीत आणि चमकदार पृष्ठभाग, उत्स्फूर्तपणे प्रतिगमन होतो.
घातक कोर्ससह, नोड्यूल समूहाकडे जाण्याची त्यांची प्रवृत्ती गमावतात, आकार, आकार, रंगात चेरीच्या अर्ध्या भागांसारखे बनतात आणि अनेकदा प्लेक्स किंवा अल्सरेटमध्ये रूपांतरित होतात.
2-5 वर्षांनंतर, रुग्ण मेटास्टेसेसमुळे मरतात.
CTCL 1 चे प्लेक फॉर्म (प्राथमिक त्वचा रेटिक्युलोसिस, प्लेक फॉर्म; एट्रोफिक पॅराप्सोरियासिस). सौम्य कोर्समध्ये, कमकुवतपणे घुसलेल्या, अस्पष्टपणे हस्तरेखाच्या आकारापर्यंत किंवा मोठ्या आकाराच्या पिवळ्या-गुलाबी फलकांच्या जागी, हायपरपिग्मेंटेशन आणि तेलंगिएक्टेसियासह वरवरच्या त्वचेचा शोष विकसित होतो.
जेव्हा प्रक्रिया घातक बनते, तेव्हा क्लिनिकल उत्क्रांती हेब्राच्या मायकोसिस फंगोइड्स किंवा पिटिरियासिस व्हर्सिकलरच्या प्रकारानुसार पुढे जाते.
CTCL I चे एरिथ्रोडर्मिक फॉर्म (प्राथमिक त्वचेच्या रेटिक्युलोसिस, एरिथ्रोडर्मिक फॉर्म; प्री-सेझरी सिंड्रोम) 10-15 वर्षांनी "एक्झामा" आणि "न्यूरोडर्माटायटिस" च्या नियतकालिक पुनरावृत्तीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते.
त्वचा सुजलेली, हायपरॅमिक, मोठ्या प्रमाणात पांढऱ्या पातळ तराजूने झाकलेली आहे. सामान्यीकृत लिम्फॅडेनोपॅथी, केस गळणे, डिस्ट्रोफिक नखे बदल, "लिम्फोमेटॉइड पॅप्युल्स" आणि प्लॅटफॉर्म घुसखोरी दिसून येते; त्वचारोग पांढरा होतो.
वेदनादायक खाज सुटणे, कमजोर करणारा ताप याबद्दल काळजी वाटते. 3-4 महिन्यांनंतर प्रक्रिया पूर्ण रीग्रेशनमधून जाते.
दीर्घ कोर्ससह, कॅशेक्सिया, दुय्यम संसर्ग किंवा प्रक्रियेमुळे सेझरी सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्र प्राप्त झाल्यानंतर अनेक वर्षांनी मृत्यू होतो.
CTCL II वैद्यकीयदृष्ट्या लहान-नोड्युलर, प्लेक, घुसखोर-ट्यूमर आणि एरिथ्रोडर्मिक फॉर्मद्वारे प्रकट होतो. मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या हा एपिथेलिओइड घटकासह लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा आहे.
सीटीसीएल II चे लहान नोड्युलर फॉर्म (प्राथमिक त्वचा रेटिक्युलोसिस, नोड्युलर फॉर्म; फॉलिक्युलर म्यूसिनोसिससह मायकोसिस फंगॉइड्स) दुर्मिळ आहे. त्वचेचे विकृती फॉलिक्युलर नोड्यूल्सपासून विकसित होतात. अनियमित आकाराच्या फोकसमध्ये गटबद्ध केल्याने, नोड्यूल अस्पष्ट सीमा आणि पृष्ठभागावर सोरायसफॉर्म पीलिंगसह प्लेक्स तयार करतात. पुरळांना आवडते स्थानिकीकरण नसते. एखाद्या विशिष्ट भागात दिसणे, ते त्वरीत व्यापक बनतात, बहुतेकदा एरिथ्रोडर्मासारखेच असतात. पाय आणि पाय, ऍक्सिलरी आणि पोप्लिटियल फोसा मुक्त राहतात. प्रभावित त्वचेवरील केस गळतात, ज्यामुळे अलोपेसिया एरियाटा किंवा टोटल एलोपेशिया होतो.
या पार्श्वभूमीवर, मोठे नोड्यूल तयार होतात, जे मध्यभागी नेक्रोसिस करतात आणि स्टॅम्प केलेले चट्टे सोडतात. उत्क्रांती काही फलकांचे उत्स्फूर्त, शोधरहित प्रतिगमन आणि इतरांचे सपाट, कणिक सुसंगतता नोड्समध्ये रूपांतर करून समाप्त होते.
व्यापक प्रक्रियेसह, त्वचेखालील लिम्फ नोड्सच्या सर्व गटांमध्ये तीव्र वाढ होते. वस्तुनिष्ठपणे, सौम्य किंवा मध्यम खाज सुटणे लक्षात येते.
CTCL II (मायकोसिस फंगॉइड्स अलिबेरा) चे प्लेक फॉर्म सर्व त्वचेच्या लिम्फोमापैकी 26% आहे. हा रोग 30 ते 60 वर्षे वयोगटात सुरू होतो.
हा क्लिनिकल फॉर्म सर्वात प्रात्यक्षिकपणे प्रक्रियेचे चरणबद्ध स्वरूप प्रतिबिंबित करतो.
पहिल्या - एरिथेमॅटस टप्प्यावर, त्वचेवर विविध प्रकारचे पुरळ दिसतात. बहुतेकदा हे सूजलेले, चमकदार गुलाबी, खवलेयुक्त स्पॉट्स असतात, कधीकधी मायक्रोवेसिक्युलेशनसह.
दुसऱ्यावर- प्लेक स्टेज, स्पॉट्सच्या जागी, तळहाताच्या आकारापर्यंत लाइकेनिफाइड प्लेक्स दिसतात, मिटलेल्या सीमांसह, स्थिर लाल रंगाचे. त्यांची पृष्ठभाग केसविरहित आणि स्केल किंवा स्केल-क्रस्ट्सने झाकलेली असते. बर्याचदा रडण्याच्या क्षेत्रांसह. जखमांची वाढ परिघीय आणि असमान आहे.
तिसऱ्या टप्प्यात - ट्यूमरच्या अवस्थेत, मनुका ते नारंगी आकाराचे सपाट नोड्स, मध्यभागी नेक्रोसिस किंवा अल्सरेशनसह मऊ पेस्टी सुसंगतता, प्लेक्सच्या ठिकाणी आणि अप्रभावित त्वचेवर तयार होतात. प्रादेशिक लिम्फ नोड्स वाढवले ​​जातात. व्यक्तिनिष्ठपणे, खाज सुटणे लक्षात येते, कधीकधी वेदनादायक, विशेषतः पहिल्या दोन टप्प्यात.
CTCL II (Potekaev skin reticulosis infiltrative-ट्यूमर) चे घुसखोर-ट्यूमर स्वरूप अत्यंत दुर्मिळ आहे, जवळजवळ केवळ पुरुषांमध्ये.
वाढत्या कॅशेक्सियाचा परिणाम म्हणून मृत्यू होतो.
सीटीसीएल II (सेझरी सिंड्रोम) चे एरिथ्रोडर्मिक स्वरूप सर्व त्वचेच्या लिम्फोमापैकी 7% पेक्षा जास्त आहे.
CTCL III स्वतःला "अनविस्टेड" लिम्फोब्लास्टच्या नोडस् म्हणून प्रकट होतो. हे विडाल-ब्रोकाच्या मायकोसिस फंगोइड्स किंवा गोट्रॉनच्या रेटिक्युलोसारकोमॅटोसिस म्हणून उद्भवते.
विडाल-ब्रोका मायकोसिस फंगॉइड्ससह, जगण्याची क्षमता 2-2.5 वर्षे आहे.
रोगाची सुरुवात एक किंवा अनेक तीव्रतेने सीमांकित दाट चमकदार गुलाबी प्लेक्सच्या विकासाने होते, जे वर्षभरात नोड्समध्ये रूपांतरित होतात, जे नंतर दाट कड्यांनी वेढलेले अल्सर तयार करतात. प्रादेशिक लिम्फॅडेनोपॅथी विकसित होते.
व्यक्तिनिष्ठपणे, रुग्णांना नियतकालिक खाज सुटणे द्वारे त्रास होतो, आणि प्रक्रिया सामान्यीकरण म्हणून - अशक्तपणा आणि ताप.
गॉट्रॉनच्या रेटिक्युलोसारकोमाटोसिससह, जगणे 2 वर्षांपेक्षा कमी आहे.
हा रोग एकाच्या दिसण्यापासून सुरू होतो आणि नंतर वेगवेगळ्या संप्रदायांच्या नाण्यांच्या आकाराचे असंख्य दाट ठिपके दिसतात, रंगात चमकदार गुलाबी. 3-4 महिन्यांत, तपकिरी रंगाची छटा असलेले निळसर-गुलाबी रंगाचे प्लेक्स आणि दाट नोड्यूल, petechiae, telangiectasia आणि डागांच्या पार्श्वभूमीवर गुळगुळीत पृष्ठभागावर केसांची वाढ नसणे.
काहीवेळा त्वचेचे घाव सुरुवातीला एकाकी फोकसपुरते मर्यादित असते, परंतु नंतर ते वेगाने पसरते. पुरळ पसरत असताना, प्रादेशिक लिम्फॅडेनोपॅथी उद्भवते. व्यक्तिनिष्ठपणे, रुग्ण अशक्तपणा आणि ताप याबद्दल चिंतित आहेत.

विकासाच्या दृष्टीने लिम्फॅटिक प्रणाली सर्वात कमी संरक्षित आहे ऑन्कोलॉजिकल रोग. घातक प्रक्रिया त्यामध्ये प्रामुख्याने तयार होऊ शकतात किंवा इतर अवयवांच्या मेटास्टेसिसच्या परिणामी उद्भवलेल्या निसर्गात प्राप्त केल्या जाऊ शकतात. बी-सेल लिम्फोमा हा नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा गटातील सर्वात सामान्य पॅथॉलॉजीजपैकी एक आहे.

वर्णन आणि आकडेवारी

रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) ने बी-सेल लिम्फोमा कोड C85.1 नियुक्त केला आहे. या स्थितीचे पॅथोजेनेसिस कसे दिसते?

बी-सेल लिम्फोमामध्ये, बी-लिम्फोसाइट्सचा सक्रिय प्रसार होतो. जेव्हा त्यांची संख्या कमी होते तेव्हा ते शरीराचे संरक्षण करण्याऐवजी आक्रमकता दर्शवू लागतात. लिम्फॉइड टिश्यूच्या निरोगी पेशींना रोखून आणि त्यांचे पोषण काढून टाकून, बी लिम्फोसाइट्स जलद आणि जलद विभाजित होतात, एक घातक ट्यूमर बनवतात.

ऑन्कोलॉजिस्टच्या मते, अलिकडच्या वर्षांत, बी-सेल लिम्फोमा महामारी बनला आहे. रोगाच्या जलद प्रगतीमुळे, कोणत्याही अंतर्गत अवयवांना नुकसान होऊ शकते, ज्यामुळे त्यांच्या अपयशाचा विकास होतो, विशेषत: पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत. सुदैवाने, आधुनिक सायटोटॉक्सिक औषधे या रोगाचा सामना करू शकतात आणि आपण वेळेवर डॉक्टरांना भेटल्यास दीर्घकालीन माफी आणि अनुकूल रोगनिदान होण्याची शक्यता लक्षणीयरीत्या वाढवते.

वयानुसार बी-सेल लिम्फोमा होण्याचा धोका वाढतो. 65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना धोका असतो.

कारणे आणि जोखीम गट

बी-सेल लिम्फोमाच्या विकासास कारणीभूत ठरणारे नेमके घटक सध्या अज्ञात आहेत. परंतु असे मानले जाते की खालील कारणांचे संयोजन लिम्फॉइड टिश्यूमध्ये घातक बदलांच्या निर्मितीस चालना देऊ शकते:

  • इम्युनोडेफिशियन्सी, जन्मजात किंवा अधिग्रहित (एचआयव्ही, एड्स);
  • व्हायरल पॅथॉलॉजीज (हिपॅटायटीस, नागीण इ.);
  • स्वयंप्रतिकार विकार;
  • प्रतिकूल आनुवंशिकता, सेल उत्परिवर्तनाची प्रवृत्ती;
  • नैसर्गिक संसाधनांची असमाधानकारक स्थिती असलेल्या क्षेत्रात राहणे;
  • जास्त आयनीकरण किरणोत्सर्गाचा प्रभाव;
  • हेलिकोबॅक्टर पायलोरी संसर्ग;
  • 65 वर्षांपेक्षा जास्त वय;
  • संधिवात;
  • लठ्ठपणा;
  • केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीचा इतिहास;
  • अंतर्गत अवयव प्रत्यारोपण;
  • विविध कार्सिनोजेन्सशी थेट संपर्क - बेंझिन, कीटकनाशके, रसायने, खनिज खते इ.

वयानुसार, नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा विकसित होण्याची शक्यता हळूहळू वाढते. 24 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आणि तरुणांमध्ये हा रोग 100 हजार लोकसंख्येमागे फक्त 2 प्रकरणांमध्ये आढळल्यास, 65 वर्षांनंतर हा आकडा 25 पटीने वाढतो आणि त्यानंतर दर 5 वर्षांनी दुप्पट होतो.

तसेच विकत घेतलेल्या किंवा जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सी आणि व्हायरल इन्फेक्शन असलेल्या लोकांनाही धोका असतो. त्यांची संरक्षण प्रणाली संभाव्य सेल्युलर अपयश आणि उत्परिवर्तनांचा पूर्णपणे सामना करण्यास सक्षम नाही, म्हणून ते कर्करोगापासून कमीतकमी संरक्षित आहेत.

लक्षणे

या रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे लिम्फ नोड्सच्या एका किंवा संपूर्ण गटाची लक्षणीय वाढ होणे किंवा शरीराच्या विशिष्ट भागात - मान, डोके, बगल आणि मांडीवर ट्यूमर तयार होणे. 90% प्रकरणांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाडायाफ्रामच्या पातळीच्या वर तयार होतो.

लिम्फोमा जसजसा वाढतो तसतसे इतर लिम्फोमा दिसतात. क्लिनिकल चिन्हे, सामान्यतः लिम्फ नोड्स वाढल्यानंतर त्यांना विकसित होण्यासाठी 3 आठवड्यांपेक्षा जास्त वेळ लागत नाही:

  • अस्पष्ट वजन कमी होणे;
  • वाढलेली थकवा;
  • रात्री घाम येणे;
  • हायपरथर्मिक सिंड्रोम;
  • प्रगतीशील अशक्तपणा;
  • petechiae किंवा त्वचेखालील रक्तस्रावाची घटना;
  • शरीराच्या विविध भागांमध्ये संवेदनशीलतेचा अभाव, बहुतेकदा अंगांमध्ये.

ट्यूमर कुठे आहे यावर अवलंबून, रुग्णाच्या तक्रारी रोगाच्या विशिष्ट लक्षणांशी संबंधित असू शकतात:

  • त्वचा लिम्फोमा - शरीराची तीव्र खाज सुटणे;
  • पेरीटोनियममधील लिम्फॉइड ऊतींचे नुकसान - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, ओटीपोटात दुखणे;
  • छाती आणि श्वसन प्रणालीमधील लिम्फ नोड्सचे नुकसान - तीव्र खोकला, श्वास लागणे;
  • हाडांच्या लिम्फोमास - सांध्यातील अस्वस्थता आणि वेदना, मोटर क्रियाकलापांची मर्यादा;
  • आतड्यांसंबंधी लिम्फॉइड उपकरणाचे नुकसान - रिकाम्या पोटावर सतत मळमळ आणि उलट्या;
  • मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मेंदूला लिम्फोमाचे मेटास्टॅसिस - व्हिज्युअल अडथळा, मायग्रेन, अर्धांगवायू.

सूचीबद्ध लक्षणे केवळ बी-सेल ट्यूमरचीच वैशिष्ट्ये नाहीत; काहीवेळा ती ऑन्कोलॉजीशी संबंधित नसलेल्या इतर रोगांमध्ये आढळतात. म्हणून, निदान आयोजित करताना, इतर संभाव्य आजारांपासून घातक प्रक्रिया वेगळे करणे महत्वाचे आहे.

टप्पे

लिम्फोमासाठी, एन आर्बर वर्गीकरण वापरले जाते, जे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासाच्या चार टप्प्यांचा विचार करते. या रोगाचे पहिले दोन टप्पे स्थानिक किंवा स्थानिक मानले जातात आणि III आणि IV व्यापक आहेत.

याव्यतिरिक्त, बी-सेल लिम्फोमाचा प्रत्येक टप्पा "A" आणि "B" अक्षरांनी चिन्हांकित केला जातो. एखाद्या व्यक्तीस ताप, रात्री घाम येणे आणि वजन कमी होणे यासारखी लक्षणे असल्यास, त्याच्या रोगाच्या टप्प्याला "बी" चिन्ह नियुक्त केले जाते, अन्यथा, सूचीबद्ध क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत, "ए" जोडले जाते.

खालील तक्त्यामध्ये लिम्फोमाचे वर्गीकरण कसे दिसते ते पाहू.

प्रकार, प्रकार, रूपे

बी-सेल लिम्फोमाचे सामान्य उपप्रकार आहेत:

  • लहान पेशी लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा.त्याचे दुसरे नाव आहे: लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया. हे घातक रक्त नुकसानीचे एक प्रकार आहे, मुख्यत्वे वृद्धापकाळात निदान केले जाते.
  • बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया.लिम्फोसाइट्स ऍटिपोलॉजीमधून जातात, परंतु या पॅथॉलॉजीमध्ये ट्यूमर तयार होत नाहीत. मुख्य लक्षणे म्हणजे रक्तातील ल्युकोसाइट फॉर्म्युलामध्ये लक्षणीय बदल. हे आक्रमक आहे आणि 65 वर्षांनंतर अधिक वेळा येते.
  • प्लीहा च्या लिम्फोमा.घातक बदल या अवयवाच्या लिम्फॉइड टिश्यूवर परिणाम करतात. पॅथॉलॉजीचे क्लिनिकल चित्र दीर्घ लक्षणे नसलेल्या कोर्सद्वारे दर्शविले जाते. उपचाराचा आधार स्प्लेनेक्टोमी किंवा प्रभावित प्लीहाच्या ऊतींचे विच्छेदन आहे.
  • केसाळ पेशी ल्युकेमिया.अस्थिमज्जा द्वारे लिम्फोसाइट्सच्या वाढीव संश्लेषणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि बर्याच काळापासून कोणतीही लक्षणे दर्शवत नाही. सूक्ष्मदर्शकाखाली अभ्यास केल्यावर पॅथॉलॉजीचे नाव ल्युकेमिया पेशींच्या वाढलेल्या "शॅगीनेस" शी संबंधित आहे.
  • लिम्फोप्लाझमॅटिक लिम्फोमा.एक मोठा निओप्लाझम जो पेरीटोनियममध्ये तयार होतो. हे अव्यक्तपणे उद्भवते आणि केवळ त्याच्या विकासाच्या शेवटच्या टप्प्यावर निदान केले जाते. हे लहान मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे, प्रामुख्याने मुली आणि तरुण स्त्रियांमध्ये.
  • प्लाझ्मा सेल लिम्फोमा.या नावामध्ये फ्रँकलिन रोग, मल्टिपल मायलोमा, प्राथमिक अमायलोइडोसिस, प्लाझ्मा सेल रोग आणि मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी यासारख्या दुर्मिळ पॅथॉलॉजीजचा समावेश आहे. नियमानुसार, 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये त्यांचे निदान केले जाते.
  • MALT लिम्फोमा. आणखी एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजी जे पोट, आतडे आणि जननेंद्रियाच्या लिम्फॉइड ऊतकांवर परिणाम करते. अधिक वेळा वृद्धांमध्ये आढळतात.
  • नोडल लिम्फोमा.रोगादरम्यान, प्रभावित अवयव वाढतो आणि वाढतो, ज्यामध्ये ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया अनेक नोडल बदलांच्या स्वरूपात स्थानिकीकृत केली जाते. पॅथॉलॉजी अत्यंत आक्रमक आहे.
  • फॉलिक्युलर लिम्फोमा.प्रभावित लिम्फ नोडच्या follicles द्वारे उत्पादित प्रौढ बी लिम्फोसाइट्सपासून विकसित होते. वेळेवर उपचार सुरू केल्यास रोगास अनुकूल रोगनिदान होते. कमकुवत प्रतिकारशक्ती असलेल्या व्यक्तींमध्ये हे अधिक सामान्य आहे.
  • डिफ्यूज मोठ्या बी-सेल लिम्फोमा.कोणत्याही मानवी अवयवावर परिणाम करण्यास सक्षम. हे सेंट्रोब्लास्टिक आणि इम्युनोब्लास्टिक पेशींद्वारे दर्शविले जाते. प्रसरण घटकांसह त्वचेची लक्षणे लक्षात घेतली जातात, बहुतेकदा हे प्लेक्सच्या स्वरूपात ट्यूमर असतात, कधीकधी किरकोळ व्रणांसह.
  • प्राथमिक सीएनएस लिम्फोमा.मेंदूच्या शारीरिक संरचना प्रभावित होतात. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया एखाद्या व्यक्तीच्या न्यूरोसायकिक कार्यांवर नकारात्मक परिणाम करते, श्रवण आणि दृष्टी विकारांना कारणीभूत ठरते, पॅरेसिस आणि पक्षाघात आणि इतर गुंतागुंत निर्माण करते;
  • लिम्फोमेटॉइड ग्रॅन्युलोमॅटोसिस.वेगळ्या प्रकरणांमध्ये रोगाचे निदान केले जाते. जवळजवळ नेहमीच पॅथॉलॉजी हानीशी संबंधित असते श्वसनमार्ग, यकृत आणि एपिडर्मिस.
  • मेडियास्टिनल बी-सेल लिम्फोमा.वरच्या भागात स्थित लिम्फॉइड टिश्यूमध्ये विकास सुरू होतो छाती. हे 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये आढळते.
  • ॲनाप्लास्टिक लिम्फोमा.सर्वात आक्रमक निओप्लाझम, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेत ग्रीवा आणि ऍक्सिलरी लिम्फ नोड्सचा समावेश आहे.
  • सीमांत लिम्फोसारकोमा.हा रोग सहसा सुप्तपणे विकसित होतो, बहुतेकदा लिम्फॉइड उपकरणांवर परिणाम होतो उदर पोकळी. मुख्य लक्षण म्हणजे घटनेच्या ठिकाणी तीव्र वेदना.
  • बुर्किटचा लिम्फोमा.असामान्य बदल एकाच वेळी लिम्फॅटिक आणि रक्ताभिसरण प्रणाली, अस्थिमज्जा आणि मेंदू व मज्जारज्जू द्रवपदार्थ. रोगाचा उपचार जटिल आहे; 50% लोकांना माफीची शक्यता असते.

आकडेवारीनुसार, वर सूचीबद्ध केलेल्या लिम्फोमांपैकी, मोठ्या बी-सेल ट्यूमरचा प्रसार सामान्य मानला जातो - सर्व रुग्णांपैकी कमीतकमी 30% रुग्णांना त्याचा सामना करावा लागतो.

तसेच, या पॅथॉलॉजीजचे खालील निकषांनुसार वर्गीकरण केले जाते:

  • त्यांच्या सायटोलॉजिकल रचनेनुसार ते लहान आणि मोठ्या पेशी आहेत;
  • घातकतेच्या डिग्रीनुसार: आळशी, आक्रमक आणि अत्यंत आक्रमक.

आळशी निओप्लाझम बहुतेक वेळा लक्षणविरहित विकसित होतात आणि त्यांच्यात पुन्हा पडण्याची प्रवृत्ती जास्त असते, त्यामुळेच रुग्णाचा मृत्यू होतो. आयुर्मान 7 वर्षांपेक्षा जास्त नाही. इनडोलंट लिम्फोमा खालील प्रकारचे आहेत:

  • lymphocytic आणि follicular लहान पेशी;
  • सीमांत झोन पेशींमधून बी-सेल लिम्फोमा.

आक्रमक निओप्लाझम जलद प्रगती आणि स्पष्ट क्लिनिकल चित्र द्वारे दर्शविले जातात. या रोगांचे रोगनिदान अधिक वाईट असेल - रुग्णांमधील जगण्याची सरासरी दर महिन्यांत मोजली जाते. अशा पॅथॉलॉजीजमध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • मोठ्या बी-सेलचा प्रसार;
  • मिश्रित आणि इम्युनोब्लास्टिक डिफ्यूज.

जे आजारी पडतात त्यांच्यासाठी अत्यंत आक्रमक लोकांमध्ये सर्वात वाईट रोगनिदान असते; नियमानुसार, ते कमीत कमी वेळेत एखाद्या व्यक्तीच्या मृत्यूमध्ये संपतात. यात समाविष्ट:

  • बुर्किटचा लिम्फोमा;
  • लिम्फोब्लास्टिक

कर्करोगाच्या फोकसच्या स्थानावर अवलंबून, बी-सेल लिम्फोमा आहेत:

  • नोडल - लिम्फ नोड्समध्ये विकसित होतात;
  • extranodal - अंतर्गत अवयव मध्ये स्थापना;
  • डिफ्यूज - रक्तवाहिन्यांवर परिणाम होतो.

इनडोलंट ट्यूमर कोणत्याही वेळी रोगाच्या आक्रमक आणि अत्यंत आक्रमक स्वरुपात बदलू शकतात आणि म्हणून त्यांचे रोगनिदान खराब होते.

निदान

बी-सेल लिम्फोमाचे निदान करण्यासाठी, तुम्हाला हे करणे आवश्यक आहे सर्वसमावेशक परीक्षा. निदान निर्धारित करण्यापूर्वी, डॉक्टर रुग्णाची तपासणी करतो, परिधीय लिम्फ नोड्सच्या स्थितीचा अभ्यास करतो.

परीक्षा पद्धती:

  • उदर पोकळी आणि लिम्फॉइड उपकरणाचे अल्ट्रासाऊंड;
  • रेडियोग्राफी - मध्यस्थ अवयव आणि श्वसनमार्गाचे नुकसान आणि हाडांमधील विध्वंसक बदलांचे मूल्यांकन करते;
  • रक्त आणि मूत्र चाचण्या;

  • ट्यूमर मार्करसाठी चाचणी - β2-मायक्रोग्लोबुलिनचे टायटर, घातक लिम्फ घाव असलेल्या प्रत्येक व्यक्तीच्या प्लाझ्मामध्ये उपस्थित असलेले प्रोटीन कंपाऊंड, अभ्यासले जाते;
  • पाठीचा कणा पंचर - आपल्याला ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेत मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या सहभागाची पुष्टी किंवा खंडन करण्यास अनुमती देते;
  • बोन मॅरो पंचर - अचूक निदान, निओप्लाझमचा प्रकार आणि हेमॅटोपोएटिक अवयवाच्या बिघडलेल्या कार्याची डिग्री निर्धारित करते;
  • एमआरआय, सीटी - ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेचे संपूर्ण चित्र तपशीलवार आणि मेटास्टेसिसची वस्तुस्थिती प्रकट करणारी तंत्रे;
  • रोगाची पुष्टी करण्यासाठी बायोप्सी आवश्यक आहे.

उपचार

या पॅथॉलॉजीसाठी लागू असलेल्या उपचारात्मक पद्धती मुख्यत्वे ट्यूमरच्या आकारावर आणि त्याच्या घातकतेच्या डिग्रीवर तसेच ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात.

बी-सेल लिम्फोमाच्या उपचारांचा मुख्य आधार केमोथेरपी आहे. चरण I आणि II वर, एक मोनो-इफेक्ट वापरला जातो, म्हणजेच एक सायटोस्टॅटिक औषध वापरले जाते. III आणि IV मध्ये, पॉलीकेमोथेरपी आवश्यक आहे, अनेक औषधांच्या प्रशासनाचे संयोजन.

कधीकधी केमोथेरपी रेडिएशन थेरपीच्या संयोगाने दिली जाते. उपचाराची एक स्वतंत्र पद्धत म्हणून, रेडिएशनचा वापर केवळ स्टेज I लिम्फोमाच्या ट्यूमरमध्ये कमी प्रमाणात घातकपणासह, तसेच हाडांच्या ऊतींच्या नुकसानीच्या बाबतीत केला जाऊ शकतो. इतर प्रकरणांमध्ये, जेव्हा रेडिएशन थेरपी केमोथेरपीच्या संयोजनात निर्धारित केली जाते, तेव्हा पद्धत स्थानिक पातळीवर ट्यूमरच्या सर्वात आक्रमक भागात लागू केली जाते.

बी-सेल लिम्फोमासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप कर्करोगाच्या प्रक्रियेच्या टप्प्यावर आणि स्वरूपावर अवलंबून असतो. सर्जिकल, केमोथेरपी आणि रेडिएशन पद्धतींचा पुरेसा वापर केल्याने, रुग्णाची माफीची शक्यता 30% वाढते, तर एखाद्या व्यक्तीचे एकूण आयुर्मान 5-10 वर्षे असू शकते. या कालावधीत, इंटरफेरॉन अभ्यासक्रम सहाय्यक उपाय म्हणून निर्धारित केले जातात.

या रोगावरील उपशामक उपचार लक्षणांपासून मुक्त होण्यास आणि रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यास मदत करते. हे लिम्फोमाच्या प्रगत प्रकारांसाठी वापरले जाते, जेव्हा जगण्यासाठी रोगनिदान अनुकूल नसते. लक्षणात्मक उपायांव्यतिरिक्त, अशा रुग्णांना मनोवैज्ञानिक आणि सामाजिक सहाय्य आणि नातेवाईकांकडून समर्थन आवश्यक आहे.

बी-सेल लिम्फोमाचा उपचार करा लोक पाककृतीशिफारस केलेली नाही. पॅथॉलॉजी बहुतेक प्रकरणांमध्ये आक्रमकपणे वागते म्हणून, आपले आरोग्य आणि भविष्य अधिकृत औषधांवर सोपविणे महत्वाचे आहे. केवळ डॉक्टरांच्या परवानगीने आपण सराव मध्ये वनस्पती किंवा प्राणी उत्पत्तीची काही औषधे वापरू शकता, परंतु कोणत्याही परिस्थितीत आपण स्वत: ची औषधोपचार करू नये.

घातक लिम्फोमा पेशींवर आक्रमक रेडिएशन आणि केमोथेरपीनंतर अस्थिमज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण आवश्यक आहे, ज्यामुळे हेमॅटोपोएटिक प्रणालीमध्ये लक्षणीय व्यत्यय आला आहे. रुग्णाच्या शरीरात निरोगी अस्थिमज्जा स्टेम पेशींचा परिचय उपचारानंतर त्याच्या पुनर्प्राप्तीस हातभार लावतो.

प्रत्यारोपणासाठी, रोगप्रतिकारक घटकांनुसार स्वतः रुग्णाकडून किंवा त्याच्याशी सुसंगत दात्याकडून बायोमटेरियल वापरले जाऊ शकते. प्रक्रियेनंतर, 80% प्रकरणांमध्ये गंभीर आजारी रुग्णांमध्येही स्थिर, दीर्घकालीन माफी मिळण्याची शक्यता असते.

अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण ही एक जटिल आणि महाग प्रक्रिया आहे. प्रत्यारोपणाची प्रक्रिया नियमित रक्तसंक्रमणासारखीच असते - प्राप्तकर्त्याला त्याचा स्वतःचा किंवा दात्याचा अस्थिमज्जा किंवा गौण किंवा नाभीसंबधीच्या रक्तातून घेतलेल्या स्टेम पेशी दिल्या जातात. सर्व टप्पे - पूर्वतयारीपासून पुनर्वसनापर्यंत - पात्र वैद्यकीय कर्मचाऱ्यांच्या सतत देखरेखीखाली केले जातात.

मॉस्कोमध्ये अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाची किंमत 1 दशलक्ष रूबल आहे, सेंट पीटर्सबर्ग आणि रशियाच्या इतर शहरांमध्ये - 2 दशलक्ष आणि त्याहून अधिक. परदेशी वैद्यकीय संस्था ही सेवा 100 हजार डॉलर्सपासून सुरू होणाऱ्या रकमेसाठी देतात.

मी कोणत्या दवाखान्यात जाऊ शकतो?

  • इन्स्टिट्यूट ऑफ पेडियाट्रिक हेमॅटोलॉजी अँड ट्रान्सप्लांटोलॉजीचे नाव आहे. आर. एम. गोर्बाचेवा, सेंट पीटर्सबर्ग.
  • रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाचे हेमॅटोलॉजिकल रिसर्च सेंटर (एचआरसी), मॉस्को.
  • क्लिनिक "असुटा", तेल अवीव, इस्रायल.
  • क्लिनिक "चॅराइट", बर्लिन, जर्मनी.

उपचारानंतर पुनर्प्राप्ती प्रक्रिया

पुनर्वसन कालावधी हा थेरपीचा एक महत्त्वाचा अंतिम टप्पा आहे. 80% प्रकरणांमध्ये उपचारानंतर पहिल्या वर्षात लिम्फोमास पुनरावृत्ती होते हे लक्षात घेता, याकडे बारकाईने लक्ष देणे आवश्यक आहे. योग्य पोषण, उपचारात्मक परिणामांमुळे उद्भवणाऱ्या गुंतागुंतांचा सामना करणे, रुग्णांची काळजी, मनोवैज्ञानिक सहाय्य आणि नातेवाईकांकडून नैतिक समर्थन हे पुनर्प्राप्तीचे मुख्य पैलू असतील.

पुनर्वसन कालावधीत, रोगसूचक उपचार काढून टाकण्याच्या उद्देशाने दुष्परिणामकेमोथेरपी आणि रेडिओथेरपी. रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर, बी-सेल लिम्फोमाच्या पुनरावृत्तीचे लवकर निदान करण्याच्या उद्देशाने तपासणी आणि निदान प्रक्रियेसाठी नियमितपणे आपल्या डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते.

मुलांमध्ये, गर्भवती आणि स्तनपान करणारी महिला, वृद्धांमध्ये रोगाचा कोर्स आणि उपचार

मुले. हॉजकिनच्या लिम्फोमाच्या विपरीत, नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमामध्ये आढळतात बालपणबरेचदा, आणि बी-सेल पॅथॉलॉजी अपवाद नाही. बालरोगशास्त्रातील त्यांचे विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांची उच्च प्रमाणात घातकता. लिम्फोमाची कारणे सामान्यत: कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणाली आणि लहान रुग्णाची पेशी उत्परिवर्तनाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती असते.

मुलामध्ये प्राथमिक ट्यूमर साइट, एक नियम म्हणून, उदरच्या अवयवांमध्ये विकसित होते. शरीराचे तापमान वाढणे, ओटीपोटात तीव्र अस्वस्थता, पाचक विकार आणि जलोदर ही रोगाची सुरुवातीची लक्षणे आहेत. त्यानंतर, आतड्यांसंबंधी अडथळा विकसित होऊ शकतो. कमी सामान्यपणे, लिम्फोमा श्वसन आणि इतर प्रणालींवर परिणाम करतो.

निदानाची पुष्टी केल्यानंतर, केमोथेरपीचा एक गहन कोर्स निर्धारित केला जातो. त्याची प्रभावीता वाढवण्यासाठी, रेडिएशन थेरपीची देखील शिफारस केली जाते. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण सर्वात कठीण प्रकरणांमध्ये केले जाते; प्रत्यारोपणासाठी रुग्ण स्वतः किंवा दात्याकडून बायोमटेरियल वापरणे शक्य आहे.

घातक प्रक्रिया थांबविण्यासाठी, ट्यूमरची शस्त्रक्रिया अनेकदा केली जाते. बालपणात उपचार वैद्यकीय कर्मचाऱ्यांच्या सतत देखरेखीखाली विशेष वैद्यकीय संस्थेत केले पाहिजेत.

गर्भवती महिला. गर्भवती मातांमध्ये लिम्फोमा व्हायरल इन्फेक्शन, शरीरातील हार्मोनल बदल, प्रतिकूल नैसर्गिक परिस्थिती इत्यादींच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकतो. हा रोग हळूहळू पुढे जात असल्यास आणि कमी प्रमाणात आक्रमकता दर्शविल्यास मुलाच्या विकासावर परिणाम होत नाही. अशा प्रकरणांमध्ये, मुख्य उपचार पोस्टपर्टम कालावधीसाठी पुढे ढकलले जाऊ शकतात.

जेव्हा पॅथॉलॉजी त्वरीत विकसित होते आणि स्त्रीची स्थिती बिघडते तेव्हा उपचार उपाय त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेचे निदान झाल्यास, तज्ञ हेमॅटोलॉजिस्ट आणि इतर विशेष तज्ञांशी सल्लामसलत करून आणि नंतर अंतर्निहित रोगाच्या थेट उपचारांसह पुढे जाण्याची जोरदार शिफारस करतात.

गर्भधारणेचे वय 12 आठवड्यांपेक्षा जास्त असल्यास, स्त्रीच्या विनंतीनुसार गर्भधारणा लांबणीवर टाकली जाऊ शकते, परंतु उपचारास उशीर होऊ शकत नाही. या प्रकरणात, लिम्फोमाचा सामना करण्यासाठी उपचारात्मक उपाय गर्भवती नसलेल्या स्त्रियांसाठी समान असतील. रोगनिदान प्रदान केलेल्या निदान आणि उपचारांच्या वेळेवर अवलंबून असते.

नर्सिंग. स्तनपान करणा-या महिलेमध्ये बी-सेल लिम्फोमाची कारणे लोकसंख्येच्या इतर गटांमध्ये रोगास उत्तेजन देणारे समान घटक असू शकतात. बहुतेकदा, सुरुवातीच्या टप्प्यात पॅथॉलॉजीकडे लक्ष दिले जात नाही, म्हणूनच, स्तनपान करवण्याच्या काळात, बर्याच रुग्णांना व्यस्त असल्यामुळे त्याची विशिष्ट चिन्हे लक्षात येत नाहीत. अर्भकआणि ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या नंतरच्या टप्प्यात एखाद्या विशेषज्ञकडे जा.

निदानाची पुष्टी झाल्यानंतर, डॉक्टर स्त्रीसाठी इष्टतम उपचार पद्धती निवडतात. नियमानुसार, हे सतत स्तनपान वगळते, कारण रुग्णाला अद्याप शक्तीची आवश्यकता असेल आणि अवशेष दुधात जाऊ शकतात. औषधे, मुलासाठी असुरक्षित, थेरपी प्रक्रियेत वापरले जाते.

मोनो- किंवा पॉलीकेमोथेरपी उपचार म्हणून निर्धारित केली जाते. सायटोस्टॅटिक्सचा शरीरातील ऍटिपिकल प्रक्रियांवर विध्वंसक प्रभाव असतो. केमोथेरपीच्या संयोजनात रेडिएशनची शिफारस केली जाते. पॅथॉलॉजीच्या गंभीर स्वरुपात, अस्थिमज्जाच्या ऊतींचे गंभीर नाश झाल्यास, दात्याच्या अवयवांचे प्रत्यारोपण निर्धारित केले जाते. प्लीहा आणि लिम्फ नोड्सच्या गंभीर नुकसानासाठी सर्जिकल उपचार केले जातात. स्तनपानादरम्यान बी-सेल लिम्फोमा विकसित करणाऱ्या महिलांसाठी जगण्याची पूर्वसूचना इतर रुग्णांप्रमाणेच असेल.

वृद्ध. वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, नॉन-हॉजकिनचे लिम्फॉइड टिश्यूचे घाव, विशेषत: बी-सेल लिम्फोमा, वृद्ध लोकांमध्ये अधिक वेळा आढळतात आणि रुग्ण जितका मोठा असेल तितका त्याचा जगण्याचा रोगनिदान खराब होतो.

वृद्ध रुग्णांसाठी, प्लीहाचे नुकसान वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सुरुवातीच्या काळात, पॅथॉलॉजी लक्ष न देता पुढे जाते - व्यक्तीचे वजन कमी होऊ लागते, त्याला उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना होतात आणि तो त्वरीत अगदी कमी प्रमाणात अन्न खातो. नियमानुसार, वृद्ध रुग्ण उशीरा डॉक्टरांचा सल्ला घेतात - ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या चौथ्या टप्प्यावर, जेव्हा कोणतेही उपचारात्मक उपाय इच्छित परिणाम आणत नाहीत.

रशिया आणि परदेशात बी-सेल लिम्फोमाचा उपचार

बी-सेल लिम्फोमा विरुद्धचा लढा वेगवेगळ्या देशांमध्ये कसा चालवला जातो हे शोधण्यासाठी आम्ही तुम्हाला आमंत्रित करतो.

रशिया मध्ये उपचार

मॉस्को आणि देशातील इतर शहरांमध्ये थेरपी प्रोग्रामची निवड लिम्फोमाच्या प्रकारावर आणि रुग्णाच्या सामान्य स्थितीवर अवलंबून असते.

आळशी ट्यूमरला नेहमीच उपचारांची आवश्यकता नसते - या प्रकरणात, ऑन्कोलॉजिस्ट किंवा हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे डायनॅमिक मॉनिटरिंग स्थापित केले जाऊ शकते. पॅथॉलॉजी जसजशी वाढत जाते तसतसे, रेडिओथेरपी वापरली जाते जर आपण स्थानिक कर्करोगाच्या केंद्राबद्दल किंवा सामान्यीकृत ट्यूमरसाठी केमोथेरपीबद्दल बोलत आहोत.

आक्रमक लिम्फोमास त्वरित हस्तक्षेप आवश्यक आहे. बहुतेकदा यात पॉलीकेमोथेरपी आणि प्रभावित लिम्फ नोड्सची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे समाविष्ट असते. रशियामध्ये देखील, मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीज रिटुक्सिमॅबसह सायटोस्टॅटिक्सचा वापर करून CHOP प्रणालीचा सराव केला जातो.

अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणासह उच्च डोस केमोथेरपी वापरून अत्यंत आक्रमक लिम्फोमा काढून टाकण्याची शिफारस केली जाते. घरगुती कॅन्सर क्लिनिकमध्ये, प्रक्रियेची किंमत आणि दात्याच्या सामग्रीच्या कमतरतेमुळे ही पद्धत क्वचितच वापरली जाते.

मॉस्को क्लिनिकमध्ये बी-सेल लिम्फोमाच्या उपचारांची किंमत 200 हजार रूबल आहे. जर अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असेल, तर तुम्ही या रकमेत किमान आणखी 1 दशलक्ष रूबल जोडणे आवश्यक आहे.

मी रशियामधील कोणत्या क्लिनिकमध्ये जाऊ शकतो?

  • हेमॅटोलॉजी आणि सेल थेरपीचे क्लिनिक नाव दिले आहे. ए.ए. मॅक्सिमोवा, मॉस्को.वैद्यकीय सुविधेतील आधुनिक उपकरणे लिम्फोमाचे पारंपारिक उपचार (केमोथेरपी, रेडिएशन इ.) आणि अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणासह प्रगत तंत्रज्ञानाचा वापर करून थेरपी दोन्हीसाठी परवानगी देतात.
  • दरवर्षी, रक्ताच्या पॅथॉलॉजीज असलेल्या सुमारे 4 हजार रुग्णांना क्लिनिकमध्ये पात्र काळजी मिळते. त्याच वेळी, 1 हजारांहून अधिक सर्जिकल हस्तक्षेप केले जातात, त्यापैकी 200 हून अधिक अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आहेत.
  • रशियन रिसर्च इन्स्टिट्यूट ऑफ हेमॅटोलॉजी आणि ट्रान्सफ्यूजियोलॉजी, सेंट पीटर्सबर्ग.केंद्र रक्त आणि लिम्फच्या घातक जखमांचा अभ्यास आणि उपचार करते.

अण्णा, 28 वर्षांचे. “मी पोटाच्या लिम्फोमासह मॉस्कोमधील नॅशनल मेडिकल रिसर्च सेंटर फॉर हेमॅटोलॉजीमध्ये गेलो होतो. यासाठी तज्ञांचे आभार योग्य उपचार"मला निरोगी व्यक्तीसारखे वाटते."

ओल्गा, 39 वर्षांची. “मी सेंट पीटर्सबर्ग येथे रक्तविज्ञान केंद्रात लिम्फोमाशी लढलो. बऱ्याच प्रक्रिया बाह्यरुग्ण आधारावर केल्या गेल्या आणि मला चांगल्या रोगनिदानांसह क्लिनिकमधून सोडण्यात आले.”

जर्मनी मध्ये उपचार

शरीराला लिम्फोजेनस हानीचा सामना करण्यासाठी, जर्मन ऑन्कोलॉजी केंद्रांमध्ये खालील पद्धती वापरल्या जातात:

  • केमोथेरपी - उपचारांची प्रभावीता वाढवण्यासाठी स्वतंत्रपणे अभ्यासक्रमांमध्ये आणि रेडिएशनच्या संयोजनात लिहून दिली जाते;
  • रेडिएशन थेरपी - क्वचितच स्वतंत्रपणे वापरली जाते, केवळ ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या पहिल्या टप्प्यावर किंवा उपशामक हेतूंसाठी;
  • मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीज - प्रयोगशाळेतील उत्पत्तीचे उत्पादन जे घातक पेशींच्या क्रियाकलापांना यशस्वीरित्या तटस्थ करते, वरील पद्धतींमध्ये एक उत्कृष्ट जोड;
  • अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण नंतरच्या टप्प्यात एखाद्या व्यक्तीचे जीवन वाचवण्याचा एकमेव मार्ग म्हणून तसेच वारंवार होणाऱ्या पॅथॉलॉजीजसाठी वापरला जातो.

जर्मन क्लिनिकमध्ये नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाच्या निदानाची किंमत 7800 €, केमोथेरपीचा एक कोर्स - 23 ते 27 हजार €, रेडिएशन थेरपी - 15 हजार € पासून, बोन मॅरो ट्रान्सप्लांट - 120-150 हजार €.

मी देशातील कोणत्या वैद्यकीय संस्थांशी संपर्क साधू शकतो?

  • डसेलडॉर्फ विद्यापीठ रुग्णालय.एक बहुविद्याशाखीय केंद्र जे विविध उत्पत्तीच्या लिम्फोमाच्या निदान आणि उपचारांसाठी विशेष सेवांची कमाल श्रेणी प्रदान करते.
  • त्याचा शैक्षणिक दर्जा आहे, ज्यामुळे तो देशातील सर्वोत्तम वैद्यकीय विद्यापीठांशी सहयोग करू शकतो आणि कर्करोगाशी लढा देण्यासाठी नवीन तंत्रज्ञानाचा प्रत्यक्ष व्यवहारात परिचय करून देतो, ज्यामुळे हजारो मानवी जीव वाचतात.
  • एसेन विद्यापीठ रुग्णालय.ऑन्कोलॉजी, ट्रान्सप्लांटोलॉजी, बालरोग इत्यादि क्षेत्रात त्याच्या नैदानिक ​​उपलब्धांसाठी आणि नाविन्यपूर्ण निदान आणि उपचार पद्धतींचा परिचय यासाठी जगभरात ओळखले जाते.

सूचीबद्ध वैद्यकीय संस्थांबद्दलच्या पुनरावलोकनांचा विचार करूया.

व्लादिमीर, 34 वर्षांचा.“माझ्यावर एसेन, जर्मनीमध्ये लिम्फोमावर उपचार करण्यात आले. "क्लिनिकमधील सर्व काही उत्कृष्ट स्तरावर आयोजित केले गेले होते, केमोथेरपीने घातक प्रक्रिया थांबविण्यात मदत केली."

नीना, 24 वर्षांची. “मी लिम्फोमाने आजारी पडलो, गाठी मानेपासून बगलापर्यंत सरकल्या. मी जर्मन क्लिनिक "चारिटे" मध्ये गेलो, उपचारांनी मदत केली, मी डॉक्टरांचा खूप आभारी आहे.

इस्रायलमध्ये बी-सेल लिम्फोमाचा उपचार

बी-सेल लिम्फोमासाठी, ज्यापैकी बरेच आक्रमक आहेत, इस्त्रायली ऑन्कोलॉजिस्ट 3 मुख्य पद्धती वापरतात ज्या प्रभावीपणे समस्येचे निराकरण करू शकतात:

  • केमोथेरपी आणि रेडिओथेरपीचे संयोजन;
  • लंबर पंक्चर - पाठीच्या कण्यामधून द्रव घेणे आणि त्याच्या जागी अँटीट्यूमर औषधे इंजेक्ट करणे;
  • स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

उपचार प्रोटोकॉल तयार करण्यासाठी, तज्ञांचा एक संपूर्ण गट एकत्र येतो, ज्यामध्ये ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमॅटोलॉजिस्ट, मानसशास्त्रज्ञ इ. दोन प्रकारचे प्रोटोकॉल आहेत - रूटीन आणि बायोलॉजिकल सायटोस्टॅटिक्स वापरणे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपीचे 6 कोर्स निर्धारित केले जातात; तिसऱ्या नंतर, पीईटी नियंत्रण वापरून त्यांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन केले जाते.

अपेक्षित परिणाम उपलब्ध नसल्यास, इस्रायली तज्ञांकडे त्यांच्या शस्त्रागारात एक शक्तिशाली "शस्त्र" आहे - स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह उच्च-डोस पॉलीकेमोथेरपी.

देशातील ऑन्कोलॉजी केंद्रांमध्ये उपचारांची किंमत:

  • ऑन्कोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्सचे मूलभूत पॅकेज - $2900;
  • बी-सेल लिम्फोमासाठी नॉन-सर्जिकल थेरपी - $980 पासून;
  • विस्तारित लिम्फ नोड (एक युनिट) च्या शस्त्रक्रियेने काढणे - $11 हजार;
  • अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण - $50 हजार पासून.

मी इस्रायलमधील कोणत्या दवाखान्यात जाऊ शकतो?

  • क्लिनिक "असुता", तेल अवीव.या वैद्यकीय संस्थेमध्ये लिम्फॉइड टिश्यूच्या घातक पॅथॉलॉजीजचा उपचार रुग्णाला उच्च स्तरावर उपचारात्मक आणि निदानात्मक उपाय प्राप्त करण्याची हमी देतो.
  • केंद्राचे तज्ञ सतत रक्त आणि लिम्फ कर्करोगाचा सामना करण्यासाठी त्यांनी विकसित केलेल्या नाविन्यपूर्ण पद्धतींचा परिचय करून देत आहेत, जसे की रेडिओइम्युनोथेरपी, "ट्रोजन हॉर्स" प्रक्रिया आणि बरेच काही. लिम्फॅटिक घाव आणि ल्युकेमियाचे गंभीर स्वरूप असलेल्या व्यक्तींमध्येही अशा पध्दतीमुळे जगण्याची पूर्वनिदान सुधारू शकते.
  • वैद्यकीय केंद्र "इचिलोव्ह", तेल अवीव.क्लिनिकमध्ये लिम्फोमाचा उपचार प्रगत तंत्रांचा वापर करून केला जातो. या वैद्यकीय संस्थेतील सुमारे 80% रुग्ण या रोगाला एकदा आणि सर्वांसाठी अलविदा म्हणण्यास सक्षम होते.

चला सूचीबद्ध क्लिनिकची पुनरावलोकने पाहूया.

स्वेतलाना, 40 वर्षांची. “आई मेडियास्टिनल लिम्फोमाने आजारी पडली. आम्ही इस्रायलकडे, हदासाकडे वळलो. दिलेल्या मदतीबद्दल आम्ही पूर्णपणे समाधानी आहोत.”

गुंतागुंत आणि मेटास्टेसेस

बी-सेल लिम्फोमाचे मुख्य परिणाम काय दिसू शकतात हे शोधण्यासाठी आम्ही तुम्हाला आमंत्रित करतो:

  • लिम्फ नोड्समध्ये लक्षणीय वाढ होण्याच्या पार्श्वभूमीवर आसपासच्या ऊतींचे पॅथॉलॉजिकल कॉम्प्रेशन: वरच्या व्हेना कावाच्या कॉम्प्रेशनसह, चेहरा आणि हातांवर सतत सूज दिसून येते, अन्ननलिकेच्या कम्प्रेशनच्या बाबतीत, अन्न गिळण्याची प्रक्रिया विस्कळीत होते, इ.;
  • लिम्फोमाचे मेटास्टॅसिस - जेव्हा अस्थिमज्जा खराब होतो तेव्हा रक्तातील निरोगी पेशींची टक्केवारी झपाट्याने कमी होते, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेत पाठीचा कणा आणि मेंदूचा सहभाग, पाठदुखी, मर्यादित हालचाल, मायग्रेन, लक्ष विकृती, विचार आणि स्मृती येते, यकृत मध्ये एक दुय्यम कर्करोग फोकस विकास कावीळ, अशक्तपणा, पाचक समस्या ठरतो. मेटास्टेसेसच्या प्रसाराचा मुख्य मार्ग हेमेटोजेनस आहे;
  • ट्यूमरच्या विघटनामुळे शरीरातील नशा: तीव्र अशक्तपणा, हायपरथर्मिया, मळमळ, त्यांच्यामध्ये यूरिक ऍसिड जमा झाल्यामुळे सांध्याची बिघडलेली हालचाल यासह तीव्रतेने उद्भवते;
  • दुय्यम संसर्गाची भर - रोग प्रतिकारशक्ती कमी झाल्यामुळे, विषाणू आणि बुरशी बाह्य वातावरणजवळजवळ बिनदिक्कतपणे शरीरात प्रवेश करू शकतात आणि त्यामध्ये त्यांचा विकास सुरू करू शकतात, ज्यामुळे रुग्णाची सामान्य स्थिती बिघडते.

थेट बी-सेल लिम्फोमामुळे होणाऱ्या गुंतागुंतांव्यतिरिक्त, त्याच्या उपचारांमुळे होणारे परिणाम देखील आहेत. केमोथेरपी आणि रेडिएशन नंतर ते कसे आहेत ते पाहूया:

  • केस गळणे;
  • वजन वाढणे किंवा, उलट, वजन कमी होणे;
  • ल्युकेमियाचा विकास - रोगाच्या पार्श्वभूमीवर अस्थिमज्जामध्ये दुय्यम ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया;
  • कार्डिओमायोपॅथी - हृदयाच्या स्नायूंना नुकसान;
  • पुरुष वंध्यत्व - बीजांड व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा व शुक्रजंतूचा संयोग जीवनिर्मिती गर्भाधारणा पेक्षा कमी आहे;
  • हायपोथायरॉईडीझम - बिघडलेले कार्य कंठग्रंथीत्याच्या कार्याच्या बिघडण्याशी संबंधित, स्थितीस अनिवार्य हार्मोन थेरपी आवश्यक आहे;
  • रेडिएशन न्यूमोनिया - फुफ्फुसाच्या ऊतींमध्ये डाग बदलणे;
  • रेडिएशन कोलायटिस - मोठ्या आतड्याला नुकसान;
  • रेडिएशन सिस्टिटिस ही मूत्राशयातील एक दाहक प्रक्रिया आहे.

बी-सेल लिम्फोमाच्या उपचारानंतर सूचीबद्ध परिस्थिती उद्भवेल हे अजिबात आवश्यक नाही. असे झाल्यास, उद्भवलेल्या पॅथॉलॉजीज दूर करण्याच्या उद्देशाने रुग्णाला आवश्यक थेरपी लिहून दिली जाईल.

रिलेप्स

बी-सेल लिम्फोमा लिम्फॉइड उपकरणाच्या इतर घातक जखमांपेक्षा त्याच्या वारंवार पुनरावृत्ती होण्याच्या प्रवृत्तीमध्ये भिन्न आहे. यशस्वी उपचारानंतरही, हॉस्पिटलमधून डिस्चार्ज झाल्यानंतर पहिल्या वर्षात 80% प्रकरणांमध्ये वारंवार होणारे रोग विकसित होतात.

लिम्फोमाची तीव्रता बिघडणारे रोगनिदान सूचित करते. नवीन उपचार वेळेवर सुरू केल्यास यशस्वी होण्याची शक्यता असते. तरुण रुग्णांना तात्काळ अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण करण्याची शिफारस केली जाते - या प्रकरणात त्यांना निरोगी आणि दीर्घ आयुष्याची चांगली संधी मिळेल.

विविध टप्पे आणि फॉर्म साठी अंदाज

बी-सेल लिम्फोमाचे निदान हे रोगाचे निदान किती लवकर झाले आणि उपचार किती पुरेसे आहे यावर अवलंबून असते. रूग्णांमधील जगण्याचा दर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या प्रकारांद्वारे देखील निर्धारित केला जातो, परंतु व्यक्तीचे जैविक वय आणि त्याची स्थिती देखील निर्धारित केली जाते. रोगप्रतिकार प्रणाली.

जर उपचार वेळेवर केले गेले तर 5 वर्षांचा जगण्याचा उंबरठा कसा दिसतो ते खालील तक्त्यामध्ये विचारात घ्या.

आहार

बी-सेल लिम्फोमासाठी पोषण खालील तत्त्वांचे पालन केले पाहिजे:

  • जास्त वजन कमी होण्यापासून रोखण्यासाठी रुग्णाच्या ऊर्जा खर्चावर आधारित आहाराची पुरेशी निवड;
  • फळे आणि भाज्या, बेरी आणि औषधी वनस्पती, मासे, पोल्ट्री आणि तृणधान्ये यांच्यापासून तयार केलेल्या विविध पदार्थांसह संतुलित मेनू;
  • विविध लोणचे, कॅन केलेला आणि आहारात वगळणे स्मोक्ड उत्पादने, मीठ, व्हिनेगर, शुद्ध साखर, मसाले आणि अल्कोहोल.

अतिरिक्त भार टाळण्यासाठी आहार अपूर्णांक असावा पाचक मुलूख- भाग स्वतः लहान आहेत परंतु वारंवार आहेत, व्यंजन चवदार आणि निरोगी आहेत. प्रत्येक रुग्णाला वैयक्तिक दृष्टीकोन आवश्यक आहे. केमोथेरपी किंवा रेडिएशन दरम्यान एखाद्या रुग्णाला खाण्याची इच्छा नसल्यास, जे बऱ्याचदा घडते, आपण त्याच्या मेनूमध्ये अशा पदार्थांसह विविधता आणण्याचा प्रयत्न करणे आवश्यक आहे जे तो निश्चितपणे नाकारणार नाही, म्हणजेच त्याच्या स्वतःच्या इच्छेवर लक्ष केंद्रित करणे.

केवळ उपचारादरम्यानच नव्हे तर पुनर्वसन दरम्यान देखील आहाराच्या तत्त्वांचे पालन करणे महत्वाचे आहे. रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर योग्य पोषणपॅथॉलॉजीची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी सर्वोत्तम उपायांपैकी एक असेल.

प्रतिबंध

सध्या बी-सेल लिम्फोमा विरूद्ध कोणतेही विशिष्ट प्रतिबंध नाही, कारण त्याच्या विकासाची नेमकी कारणे अद्याप संशयास्पद आहेत.

सर्वात प्रभावी पद्धतनियमित वैद्यकीय चाचण्यांचा विचार केला पाहिजे. आपल्याला या वस्तुस्थितीकडे देखील लक्ष देणे आवश्यक आहे की लिम्फोमाच्या निर्मितीसाठी पूर्वसूचक घटकांपैकी एक कमकुवत रोगप्रतिकारक शक्ती आहे, म्हणून डॉक्टर त्यास प्रत्येक संभाव्य मार्गाने बळकट करण्याचा सल्ला देतात, उदाहरणार्थ, संतुलित आहार वापरून, मल्टीविटामिन घेणे, शारीरिक क्रियाकलाप, चालतो ताजी हवाइ.

बी-सेल लिम्फोमावर उपचार घेतलेले बरेच लोक दीर्घकाळ उदासीनता आणि नैराश्य आणि इतरांबद्दल रागाच्या स्थितीत पडतात. याची शिफारस केलेली नाही, कारण समान निदान असलेले पुरेसे रुग्ण आयुष्याच्या गुणवत्तेवर परिणाम न करता अनेक वर्षे थेरपीनंतर जगतात. आपण विसरू नये ही मुख्य गोष्ट म्हणजे तज्ञांच्या सर्व शिफारसींचे पालन करणे.

तू उत्सुक आहेस आधुनिक उपचारइस्रायल मध्ये?

त्वचेचा लिम्फोमा (ICD कोड 10 - C84.0) हा निओप्लाझमचा एक विषम गट आहे जो लिम्फोसाइटिक क्लोनच्या त्वचेच्या प्रसारामुळे होतो, म्हणजेच, विशिष्ट विशिष्टतेसह (अँटीबॉडीज) टी-लिम्फोसाइट्स तयार करण्यास सक्षम लिम्फोसाइट्सचा समूह. प्रत्येक क्लोनमध्ये, अशा पेशी एकमेकांशी एकसारख्या असतात. ते एक किंवा अधिक वंश-विशिष्ट लिम्फोसाइटिक पेशींपासून विकसित होतात.

विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

या गटातील रोगांच्या विकासाबद्दल विविध सिद्धांत आहेत. सध्या सर्वात स्वीकार्य सिद्धांत म्हणजे घातक त्वचेच्या लिम्फोमाचा क्लोनल विकास, ज्याचे सार म्हणजे अंतर्गत (शरीरात) आणि/किंवा बाह्य घटकांच्या प्रभावाखाली लिम्फोसाइटिक घातक क्लोनचा प्रसार. हे मुख्य उत्तेजक घटक आहेत:

  • आनुवंशिक
  • संसर्गजन्य - रेट्रोव्हायरस प्रकार "सी", नागीण विषाणू प्रकार 6, बोरेलिओसिस रोगजनकांच्या प्रकारांपैकी एक, पॅथोजेनिक स्टॅफिलोकोसी, सायटोमेगॅलव्हायरस, एपस्टाईन-बॅर विषाणू (नागीण व्हायरस प्रकार 4), ज्यामुळे मुलांमध्ये अनेकदा संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस होतो;
  • विविध रसायने (काही औषधांसह) आणि ऍलर्जीक, म्युटेजेनिक, कार्सिनोजेनिक आणि रोगप्रतिकारक प्रणाली-विघटनशील गुणधर्म असलेल्या विषाच्या संपर्कात;
  • अतिनील आणि आयनीकरण किरणोत्सर्गाचा अत्यधिक संपर्क;
  • त्वचारोग जसे की डिफ्यूज, सोरायसिस आणि एक्जिमा जे वारंवार तीव्रतेने उद्भवतात.

हे सर्व घटक खराब झालेल्या जनुकांच्या संरचनेसह लिम्फोसाइट्स दिसण्यास कारणीभूत ठरू शकतात, घातक लिम्फोसाइट्सच्या क्लोनच्या निर्मितीस उत्तेजन देऊ शकतात आणि शरीराच्या रोगप्रतिकारक नियंत्रणापासून "पळून जाण्याच्या" परिणामी या घातक पेशींच्या अनियंत्रित प्रसाराची सुरुवात करतात. एपिडर्मल पेशी तयार करतात मोठ्या संख्येनेसाइटोकिन्स आणि मध्यस्थ ज्याचा प्रभावित त्वचेच्या भागात जळजळ आणि प्रसार प्रक्रियेवर उत्तेजक प्रभाव पडतो.

घातक त्वचेच्या लिम्फोमाच्या विकासाची यंत्रणा खालील वैशिष्ट्यांद्वारे दर्शविली जाते:

  • विभेदित (परिपक्व) पेशींचे पुनर्स्थित सर्वात अपरिपक्व (स्फोट), परिणामी, जखमांमध्ये, सेल्युलर घुसखोरी, सुरुवातीला एकसंध (मोनोमॉर्फिक), विषम (पॉलिमॉर्फिक) बनते आणि विकासाच्या अंतिम टप्प्यावर - पुन्हा मोनोमॉर्फिक , परंतु स्फोट पेशींचा समावेश आहे;
  • विशिष्ट एंजाइमॅटिक, मॉर्फोलॉजिकल आणि साइटोकेमिकल वैशिष्ट्यांचे हळूहळू नुकसान, सेल्युलर रिसेप्टर उपकरण आणि सेल फंक्शनचे परिवर्तन;
  • मर्यादित प्रक्रियेचे व्यापक (प्रसारित) संक्रमण;
  • रोग प्रतिकारशक्तीच्या प्रमाणात हळूहळू किंवा अचानक वाढ औषधेसबक्लोनच्या उदयामुळे;
  • लिम्फोमा त्वचेच्या संरचनेच्या बाहेर वाढण्याची आणि नुकसान प्रक्रियेत अंतर्गत अवयवांचा समावेश करण्याची क्षमता प्राप्त करते;
  • प्राथमिक जखम पुनरावृत्तीच्या संभाव्य कारणामध्ये बदलणे आणि म्हणूनच उपचारात्मक एजंट्सच्या जास्तीत जास्त वापराचे लक्ष्य.

टी-सेल लिम्फोमामुळे पुरळ उठणे

वर्गीकरण

लेखाच्या सुरुवातीला दिलेल्या लिम्फोमाच्या व्याख्येचे स्पष्टीकरण देण्यासाठी, आम्ही असे म्हणू शकतो की क्लिनिकल कोर्स आणि घटकांच्या मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्यांनुसार, ते लिम्फॉइड पेशींच्या घातक विकासामुळे होणारे रोगांचे विषम गट आहेत जे प्रामुख्याने आढळतात. त्वचा

2005 मध्ये, युरोपियन ऑर्गनायझेशन फॉर रिसर्च अँड ट्रीटमेंट ऑफ कॅन्सरने त्वचेच्या लिम्फोमाबद्दल सर्वात संपूर्ण क्लिनिकल, इम्यूनोलॉजिकल आणि आण्विक जैविक माहिती असलेले वर्गीकरण विकसित केले आणि वापरण्यासाठी प्रस्तावित केले.

या वर्गीकरणानुसार, खालील प्रकारचे त्वचेचे लिम्फोमा वेगळे केले जातात:

  1. टी-सेल (60-65%).
  2. बी-सेल (20-25%).

हे विभाजन केवळ वैशिष्ट्यांमुळेच योग्य मानले जाते क्लिनिकल लक्षणे, परंतु या रोगांच्या निदानामध्ये मूलभूत फरकांमुळे देखील. उदाहरणार्थ, ढोबळ तुलनेत, टी-सेल लिम्फोमा अधिक स्पष्ट तीव्रता आणि क्लिनिकल कोर्सची आक्रमकता आणि त्वचेला सामान्यीकृत नुकसान होण्याची प्रवृत्ती द्वारे दर्शविले जाते. टी-सेल लिम्फोमाचे रोगनिदान प्रतिकूल आहे.

बी-सेल फॉर्म खूप सोपे आहेत, बहुतेकदा केवळ एकल घटकांच्या स्वरूपात त्वचेच्या जखमा म्हणून प्रकट होतात आणि टी-सेल फॉर्मच्या तुलनेत बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगनिदान अधिक अनुकूल असते.

त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमामध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • mycosis fungoides आणि त्याचे उपप्रकार (folliculotropic, pagetoid reticulosis, granulomatous flaccid skin syndrome) हा रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे;
  • सेझरी सिंड्रोम;
  • प्राथमिक त्वचा CB30+ - लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग;
  • panniculitis सारखी त्वचेखालील टी-सेल लिम्फोमा;
  • प्राथमिक त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमास.

त्वचेच्या बी सेल लिम्फोमामध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • प्राथमिक त्वचेच्या सीमांत झोन लिम्फोमा;
  • प्राथमिक त्वचा - follicular केंद्रांच्या पेशी पासून;
  • प्राथमिक पसरलेला मोठा सेल, प्रकार खालचे अंग;
  • दुसऱ्या प्रकारची प्राथमिक पसरलेली मोठी पेशी;
  • इंट्राव्हस्कुलर मोठ्या पेशी;
  • प्लाझ्मासाइटोमा

त्वचेचा बी सेल लिम्फोमा

मायकोसिस फंगोइड्स

मायकोसिस फंगॉइड्सचे क्लासिक फॉर्म

त्याचे सर्वात सामान्य स्वरूप, 65% टी-सेल लिम्फोमा आणि सुमारे अर्धे प्राथमिक त्वचेच्या लिम्फोमाचे, शास्त्रीय आहे. दुमडलेल्या (सेरेब्रीफॉर्म) पृष्ठभागासह केंद्रक असलेल्या मध्यम आणि लहान टी-लिम्फोसाइट्सच्या वाढीच्या प्रक्रियेद्वारे हे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

पुरुष या पॅथॉलॉजीला स्त्रियांपेक्षा 2 पट जास्त संवेदनाक्षम असतात. काळ्या त्वचेचे रुग्ण प्रामुख्याने असतात. सरासरी वयप्रभावित झालेले लोक 50-60 वर्षे वयोगटातील आहेत, परंतु 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये 75% मायकोसिस फंगोइड्स आढळतात. 1% प्रकरणांमध्ये, हा रोग मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये होतो. युरोपीय देशांमधील घटना दर 100 हजार लोकसंख्येमागे 0.25 -1 आहे.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायकोसिस फंगॉइड्स टप्प्याटप्प्याने प्रगती करतात, पुनरावृत्तीसह, परंतु तुलनेने अनुकूलपणे, आणि बऱ्याच वर्षांमध्ये आणि अगदी दशकांमध्ये - हळूहळू प्रगती करतात. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, लिम्फ नोड्स आणि अगदी अंतर्गत अवयव देखील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील होऊ शकतात.

त्वचेच्या लिम्फोमाची सामान्य लक्षणे जी शरीराचे वजन झपाट्याने कमी होणे, रात्रीचा घाम येणे, कारणहीन अशक्तपणा वारंवार दिसणे आणि प्रेरक उदासीनता, शरीराचे तापमान कमी-दर्जाच्या पातळीपर्यंत वाढणे, कधीकधी उच्च पातळीपर्यंत असते.

त्वचेच्या लिम्फोमामध्ये तीव्र खाज सुटणे हे रोगाच्या सर्व टप्प्यांवर एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे. हे त्वचेवर पुरळ येण्याआधी बराच काळ (काही प्रकरणांमध्ये अनेक महिने देखील) येऊ शकते आणि नवीन पुरळ आणि शरीराचे तापमान वाढल्याने लक्षणीयरीत्या तीव्र होते.

याव्यतिरिक्त, रोगाचा कोणताही टप्पा त्वचेच्या सोलणेसह असू शकतो, डिस्ट्रोफिक बदलकेस आणि नेल प्लेट्स, पामर आणि प्लांटर हायपरकेराटोसिस, तसेच अलोपेसिया - टाळूला नुकसान झाल्यास.

मायकोसिस फंगोइड्ससह पुरळ शरीराच्या कोणत्याही भागावर येऊ शकतात. त्याच वेळी, चेहरा, मान आणि हातांच्या त्वचेचा लिम्फोमा हे एक अनोळखी स्थानिकीकरण आहे, कारण विशिष्ट प्रकरणांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल शरीराच्या सूर्यप्रकाशापासून संरक्षित असलेल्या भागात विकसित होतात. फॉलिक्युलर घाव चेहरा आणि टाळूवर स्थानिकीकृत केले जाऊ शकतात.

शास्त्रीय स्वरूपात, क्लिनिकल कोर्सचे 3 टप्पे आहेत:

  1. स्टेज I - एरिथेमॅटस किंवा स्पॉटी.
  2. स्टेज II - प्लेक, किंवा प्लेक-घुसखोर.
  3. तिसरा टप्पा - ट्यूमर.

एरिथेमॅटस स्टेज

हे स्पष्ट सीमा आणि 10 ते 20 सेमी व्यासासह अनेक किंवा एकल अंडाकृती किंवा गोलाकार रॅशेसद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, लाल रंगासह, जे कालांतराने जांभळ्या रंगाची छटा प्राप्त करते. डागांचा पृष्ठभाग किंचित फ्लॅकी आहे. ते आकारात आणखी वाढू शकतात, एकमेकांमध्ये विलीन होऊ शकतात, अंगठ्या दिसू शकतात, सूज येऊ शकतात, न्यूरोडर्माटायटीस किंवा एक्जिमेटस पुरळ सारखे दिसतात, उत्स्फूर्तपणे मागे जाऊ शकतात किंवा अनेक वर्षे टिकून राहू शकतात. त्यांच्या रिझोल्यूशनच्या परिणामी, या भागात रंगात बदल किंवा (कमी वेळा) एट्रोफिक बदल होतात.

पुढील टप्प्यात रोगाचे संक्रमण अनेक वर्षे किंवा दशके टिकू शकते आणि स्टेज I साठी जगण्याची पूर्वसूचना 10-20 वर्षे आहे.

प्लेक स्टेज

वेगवेगळ्या प्रमाणात कॉम्पॅक्शनसह प्लेक्समध्ये स्पॉट्सचे रूपांतर करून वैशिष्ट्यीकृत. याव्यतिरिक्त, हे घटक केवळ स्पॉट्सच्या ठिकाणीच नव्हे तर अपरिवर्तित त्वचेच्या भागात देखील दिसणे शक्य आहे. प्लेक्समध्ये दाट सुसंगतता आणि स्पष्ट बाह्यरेखा असतात, ज्याचा रंग जांभळा-लाल ते तपकिरी असतो. ते स्वतंत्रपणे विलीन होतात आणि मोठ्या विकृती तयार करतात. त्यांच्या क्षेत्रात, घामाचे कार्य आणि सेबेशियस ग्रंथी, आणि पृष्ठभाग सोलणे द्वारे दर्शविले जाते. उलट विकासासह, घाव विविध आकार प्राप्त करतात, बहुतेकदा कमानीच्या स्वरूपात.

रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात, बहुतेक रुग्णांना थंडी वाजून येणे, झोपेचा त्रास, भूक न लागणे आणि शरीराचे वजन कमी होते. रोगाच्या स्टेज II साठी जगण्याची पूर्वसूचना 5-10 वर्षे आहे.

बुरशीजन्य मायकोसिस

ट्यूमर स्टेज

हे फलकांचे गोलार्ध, कधीकधी चपटे नोड्समध्ये रूपांतर होते, जे मशरूमच्या टोपीसारखे दिसते. त्यांची संख्या भिन्न असू शकते. डोके आणि धड हे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण आहे.

नोड्स वेदनारहित, दाट, 1-20 सेमी व्यासापर्यंत, लाल-तपकिरी ते जांभळ्या रंगाचे असतात. सुरुवातीच्या काळात त्यांची पृष्ठभाग गुळगुळीत असते, परंतु नंतर त्यावर अनेकदा व्रण होतात. बर्याचदा अल्सर खोल होतात, कधीकधी हाडांच्या पृष्ठभागावर. ते संक्रमित होतात आणि दुर्गंधीयुक्त रक्तरंजित-पुवाळलेला स्त्राव दिसून येतो, क्रस्ट्स बनतात. खूप कमी वेळा, श्लेष्मल त्वचेवर किंवा न बदललेल्या त्वचेच्या पृष्ठभागावर अल्सर दिसतात. त्यांच्या निराकरणानंतर, चट्टे तयार होतात.

तिसरा टप्पा सर्व टप्प्यांमध्ये अंतर्निहित घटकांद्वारे दर्शविला जातो, म्हणजे, क्लिनिकल चित्राची विविधता, तसेच कोर्सची आक्रमकता, सामान्य स्थितीमुळे विचलित, लिम्फ नोड्स, हाडे, प्लीहा मध्ये मेटास्टेसेसची शक्यता, यकृत, फुफ्फुस, मध्यवर्ती मज्जासंस्था. या टप्प्यावर जगणे 1-2 वर्षे आहे.

टी सेल लिम्फोमा

मायकोसिस फंगोइड्सचे एरिथ्रोडर्मिक फॉर्म

हा प्रकार वेदनादायक खाज सुटणे, वेगाने विकसित होणारा एक्सफोलिएटिव्ह एरिथ्रोडर्मा (सोलून त्वचेची लालसरपणा) द्वारे प्रकट होतो. हे सुरुवातीला लगेच उद्भवू शकते किंवा एरिथेमॅटस-स्क्वॅमस प्लेक्स आणि स्पॉट्सच्या जलद प्रगती आणि संमिश्रणामुळे विकसित होऊ शकते, पामर आणि प्लांटर हायपरकेराटोसिस, केस गळणे, जवळजवळ सर्व लिम्फ नोड्स वाढणे, शरीराचे तापमान 39 ° पर्यंत, भरपूर घाम येणे, अशक्तपणा, नशा आणि शरीराचे वजन झपाट्याने कमी होणे, नेल डिस्ट्रोफी.

त्वचा जाड झालेली असते, कधी कधी सुजलेली आणि दाट, चपळ असते आणि जांभळ्या किंवा विटांच्या छटासह (“लाल माणूस”) पसरलेला चमकदार लाल रंग असतो. विस्कळीत रंगद्रव्याचे क्षेत्र, विस्तृत एट्रोफिक झोन आणि तेलंगिएक्टेसिया दिसू शकतात. ट्यूमर स्टेजमध्ये परिवर्तन अनेकदा त्वरीत विकसित होते. रोगाचा प्रतिकूल परिणाम - सरासरी 1 वर्षाच्या आत.

मायकोसिस फंगॉइड्सचे दुर्मिळ उपप्रकार आणि रूपे देखील आहेत, उदाहरणार्थ, पोइकिलोडर्मिक, व्हेर्रोकस, पेजटॉइड रेटिक्युलोसिस इ.

निदान

त्वचेच्या लिम्फोमाचे लवकर निदान (या पॅथॉलॉजीचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणून मायकोसिस फंगॉइड्स) खूप कठीण आहे. हे रोगाच्या क्लिनिकल आणि पॅथोहिस्टोलॉजिकल फरकांच्या कमी प्रमाणात विशिष्टतेद्वारे स्पष्ट केले आहे. ते सोबत असलेल्या dermatoses सारखेच असतात दाहक प्रक्रिया, उदाहरणार्थ, सह , किंवा . हे कारण स्पष्ट करते की पहिल्या नैदानिक ​​अभिव्यक्ती आणि रोगाचे योग्य निदान यामधील वेळ मध्यांतर अनेकदा अनेक वर्षे असते.

मुख्य निकष लवकर निदानसर्व्ह करा:

नैदानिक ​​लक्षणे जी प्रारंभिक अवस्थेतील सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

  • पुरळ, ज्याचे घटक आकार, आकार आणि रंगातील परिवर्तनशीलतेद्वारे दर्शविले जातात;
  • पुरळांच्या वैयक्तिक घटकांच्या विकासाची एकाच वेळी प्रगती आणि क्षीणता;
  • अनेक क्षेत्रांचा समावेश असलेल्या अनेक पुरळांची उपस्थिती;
  • पुरळांचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्थानिकीकरण (त्वचेचे क्षेत्र सहसा कपड्यांद्वारे सूर्यप्रकाशापासून लपलेले असतात);
  • तेलंगिएक्टेशिया आणि त्वचा शोष (पोइकिलोडर्मा) सह पॅच पिगमेंटेशन क्षेत्रांचे संयोजन;
  • खाज सुटणे जी पुष्कळदा पुरळ सोबत असते आणि अनेकदा तीव्र असते.

हिस्टोलॉजिकल अभ्यास, ज्याचा आधार त्वचेच्या घुसखोरीच्या सेल्युलर रचनेचा अभ्यास आहे. मुख्य हिस्टोलॉजिकल निकष:

  • मध्यम आणि लहान आकाराच्या सेरेब्रिफॉर्म लिम्फाइड पेशींची उपस्थिती;
  • एपिडर्मिसच्या बेसल पंक्तीमध्ये साखळीत असलेल्या 3 किंवा अधिक लिम्फॉइड पेशींचा शोध;
  • एपिडर्मिसच्या आत लिम्फोसाइटिक संचय;
  • त्वचेच्या पॅपिलरी लेयरची सूज आणि/किंवा फायब्रोसिस;
  • काही इतर चिन्हे.

थेरपीची तत्त्वे

आत्तापर्यंत, रुग्णाच्या व्यवस्थापनाच्या युक्त्यांबद्दल कोणत्याही स्पष्ट शिफारसी नाहीत आणि त्वचेच्या लिम्फोमाचा उपचार पॅथॉलॉजीच्या स्थानिकीकरणावर, शरीरात त्याच्या प्रसाराची डिग्री (लिम्फ नोड्स, अंतर्गत अवयव) यावर अवलंबून असतो. वय वैशिष्ट्येरुग्ण, त्याची सामान्य स्थिती आणि सहवर्ती पॅथॉलॉजीजची उपस्थिती.

प्राथमिक नियंत्रण थेरपी

समाधानकारक सह रोग प्रारंभिक टप्प्यात सामान्य स्थितीआणि लहान जखमांची उपस्थिती, तथाकथित प्राथमिक प्रतिबंधात्मक थेरपीची शिफारस केली जाते. रोगाची प्रगती कमी करणे हे त्याचे ध्येय आहे.

या प्रकारच्या थेरपीमध्ये जीवनसत्त्वे, एन्टरोसॉर्बेंट्स, डिसेन्सिटायझिंग आणि इम्युनोमोड्युलेटिंग ड्रग्स, ॲडॅप्टोजेन्स, अँटी-इंफ्लेमेटरी आणि मॉइश्चरायझिंग मलहम आणि क्रीम, वैद्यकीय शिफारसी (व्यवसायिक धोक्याच्या उपस्थितीत पथ्ये सुव्यवस्थित करणे - नोकरी बदलणे इ.) यांचा समावेश आहे.

कोर्स थेरपी

पुरेशी उच्चारित क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल लक्षणे किंवा पॅथॉलॉजीच्या प्रगतीसह, थेरपीचा एक कोर्स जोडला जातो, ज्यामध्ये एन्टरल आणि टॉपिकल ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, अरुंद-वेव्ह अल्ट्राव्हायलेट इरॅडिएशन, स्थानिक रेडिएशन थेरपी (थोड्या संख्येने पुरळांसाठी), एकूण त्वचेचे विकिरण - व्यापक पुरळांच्या बाबतीत.

कोणताही किंवा अपुरा प्रभाव असल्यास, दुसरी-लाइन औषधे जोडली जातात - रेटिनॉइड्स, इंटरफेरॉन-अल्फा, केमोथेरप्यूटिक एजंट्स (मेटाट्रेक्सेट, व्हिन्क्रिस्टिन, सायक्लोफॉस्फामाइड, प्रोस्पिडिन), हिस्टोन डेसिटिलेस इनहिबिटर.

रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, तरुण रूग्णांमध्ये सिस्टिमिक केमोथेरपी, हिस्टोन डेसिटिलेस इनहिबिटर, इलेक्ट्रॉन बीम एक्सपोजर आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपण (इतर मार्गाने उपचारांचा कोणताही परिणाम नसल्यास) वापरला जातो.

आंतर-अभ्यासक्रमाच्या कालावधीत, ॲडाप्टोजेनिक आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे लिहून दिली जातात. कोणत्याही प्रकारच्या लिम्फोमाने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांना नियमित हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल मॉनिटरिंगसह आजीवन फॉलो-अप केले पाहिजे.

बी-सेल लिम्फोमा एक घातक निओप्लाझम आहे, ज्याचा विकास प्रसारासह होतो. कर्करोगाच्या पेशीशरीरातील इतर अवयव आणि प्रणालींना. या पॅथॉलॉजीचे नेमके कारण नेमके कशामुळे होते याचे नाव देणे सध्या अशक्य आहे.

एक गोष्ट निश्चित आहे: बी-सेल लिम्फोमाचे पूर्वीचे निदान झाले आहे, पूर्ण पुनर्प्राप्तीची शक्यता जास्त आहे. बर्याच संशोधकांच्या मते, जेव्हा मानवी शरीरावर परिणाम होतो तेव्हा निओप्लाझमच्या विकासावर विषारी आणि कार्सिनोजेनिक पदार्थांचा प्रभाव पडतो.

पॅथॉलॉजीची सामान्य वैशिष्ट्ये आणि कारणे

रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण, 10 वी पुनरावृत्ती (ICD 10) कोड C85.1 - बी-सेल लिम्फोमा, अनिर्दिष्ट आहे.

काही देशांतील असंख्य अभ्यासांनुसार, हा सेल्युलर (मोठ्या पेशी) लिम्फोमा आहे जो एक रोग आहे जो महामारीच्या प्रमाणात पोहोचला आहे. या घटनेचे मुख्य कारण म्हणजे अधिग्रहित आणि जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सीच्या प्रकरणांमध्ये वाढ.

रोगाच्या लक्षणांच्या जलद प्रगतीमुळे, कोणत्याही कमतरतेचा जलद विकास अंतर्गत अवयव, विशेषतः जर थेरपी वेळेवर सुरू केली नाही. तुलनेने अलीकडे बाजारात आलेल्या सायटोस्टॅटिक औषधांमुळे, अनुकूल रोगनिदान होण्याची शक्यता लक्षणीयरीत्या वाढू शकते.

अशांच्या उदयास कारणीभूत असलेल्या कारणांचा अपुरा अभ्यास असूनही घातक निओप्लाझमलिम्फोमा प्रमाणे, पॅथॉलॉजीला प्रवृत्त करणारे घटक ओळखले जाऊ शकतात:

  • शरीरात अधिग्रहित इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (एड्स, एचआयव्ही) चा विकास;
  • उपस्थिती जंतुसंसर्ग, जे हिपॅटायटीस सारख्या रोगाच्या विकासास उत्तेजन देते;
  • ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीसचा विकास;
  • अनुवांशिक पॅथॉलॉजीचा विकास, उदाहरणार्थ, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
  • शरीरावर आक्रमक रासायनिक पदार्थ किंवा किरणोत्सर्गाचा संपर्क;
  • प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थिती ज्यामध्ये लोक राहतात;
  • विकास रोगप्रतिकारक पॅथॉलॉजीजन्मजात निसर्ग;
  • वय घटक;
  • संधिवाताचा विकास;
  • जास्त वजन;
  • कर्करोग दूर करण्यासाठी रेडिओथेरपी किंवा केमोथेरपी पार पाडणे.

निओप्लाझमचे वर्गीकरण

जागतिक आरोग्य संघटनेने विकसित केलेल्या युरोपियन-अमेरिकन वर्गीकरणानुसार लो-ग्रेड बीटा-सेल लिम्फोमा विशिष्ट प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:


बी-सेल लिम्फोमा दर्शविणारी लक्षणे आणि चिन्हे

बी-सेल लिम्फोमामध्ये काही प्रकारच्या कर्करोगासारखीच लक्षणे असतात. सामान्य गैर-विशिष्ट लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • अचानक आणि विनाकारण वजन कमी होणे;
  • एकूण तापमानात किंचित वाढ;
  • सामान्य अस्वस्थता;
  • लिम्फ नोड्स गटांमध्ये वाढू लागतात;
  • जलद थकवा, अगदी किरकोळ भारांसह;
  • घाम येणे, विशेषत: रात्री;
  • अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा विकास, ज्यामुळे फिकटपणा सारखी लक्षणे दिसतात त्वचाआणि रक्तस्त्राव वाढतो.

हाडांच्या यंत्रास किंवा अंतर्गत अवयवांना घाव असल्यास, संबंधित भागात वेदना होतात आणि बीटा-सेल लिम्फोमाची इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे (ICD 10 कोड - C85.1):

  • फुफ्फुसांवर परिणाम झाल्यास - हवा आणि खोकला नसल्याची भावना;
  • जर आतड्यांचे नुकसान झाले असेल - पचन बिघडणे, उलट्या होणे;
  • प्रभावित झाल्यास, वारंवार चक्कर येणे, डोकेदुखी, दृष्टीदोष.

बी-सेल लिम्फोमाचे निदान कसे केले जाते?

योग्य निदान करण्यासाठी, एखादी व्यक्ती वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसह रुग्णालयात गेल्यानंतर लगेच, डॉक्टर काही उपकरणे आणि प्रयोगशाळा चाचण्या लिहून देतात:

  1. अल्ट्रासोनोग्राफीजे प्रभावित लिम्फ नोड्स आणि अंतर्गत अवयवांची स्थिती निर्धारित करण्यासाठी चालते.
  2. एक्स-रे परीक्षा, जे पॅथॉलॉजिकल बदल ओळखण्यासाठी विहित केलेले आहे हाडांची ऊती, वक्षस्थळ आणि उदर क्षेत्रांचे अवयव.
  3. बोन मॅरो पँक्चर पार पाडणे- घेतलेल्या नमुन्याचा अभ्यास करण्यासाठी आक्रमक संशोधन आवश्यक आहे, त्यानंतर अनुवांशिक, रोगप्रतिकारक आणि सायटोलॉजिकल विश्लेषण. या प्रकरणात, आपण ट्यूमरचा प्रकार आणि पुढील रोगनिदान ठरवू शकता.
  4. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आणि सीटी स्कॅन एखाद्या विशिष्ट अंतर्गत अवयवाच्या नुकसानाची डिग्री तसेच बी-सेल लिम्फोमाच्या विकासाची अवस्था निर्धारित करण्यात मदत करेल.
  5. स्पाइनल टॅप करत आहेमध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये पॅथॉलॉजिकल लिम्फोमा पेशींच्या प्रसाराची डिग्री निर्धारित करण्यासाठी निर्धारित.
  6. बायोप्सी ही एक निदान पद्धत आहे, ज्या दरम्यान आपण लिम्फोमाचा प्रकार आणि त्याच्या विकासाचा टप्पा निर्धारित करू शकता.

उपचार आणि रोगनिदान

पूर्ण पुनर्प्राप्ती किंवा स्थिर माफी मिळविण्यासाठी, बीटा-सेल लिम्फोमाचे जटिल उपचार आवश्यक आहे. संभाव्य पद्धती. सर्वप्रथम, इम्युनोमोड्युलेटर्स, अँटीबायोटिक्स, अँटीव्हायरल आणि अँटीट्यूमर एजंट्स घेणे आवश्यक आहे.

बीटा-सेल लिम्फोमासाठी केमोथेरपी उपचारामध्ये पॉटेंटचा वापर केला जातो औषधे, ज्याचा कर्करोगाच्या पेशींवर पॅथॉलॉजिकल प्रभाव असतो. केमोथेरपीच्या दोन कोर्ससाठी डॉक्सोरुबिसिन, विनब्लास्टाइन, ब्लीओमायसिन वापरणे चांगले.

बीटा-सेल लिम्फोमासाठी गहन थेरपीची दुसरी पद्धत वापरली जाऊ शकते, जसे की क्ष-किरण विकिरण, ज्याचा उद्देश कर्करोगाच्या पेशींचा सामना करणे तसेच जवळच्या ऊतींमध्ये त्यांचा प्रसार रोखणे आहे. असे उपचार केवळ पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या पहिल्या टप्प्यावर प्रभावी आहे.

बी-सेल लिम्फोमाचे निदान ट्यूमरचे निदान किती वेळेवर झाले यावर तसेच उपचाराच्या अचूकतेवर अवलंबून असते. रुग्णाचे लिंग आणि जैविक वय, प्रतिकारशक्तीची स्थिती आणि ट्यूमरचा प्रकार लक्षात घेऊन जगण्याचा दर निश्चित केला जातो.

बी-सेल लिम्फोमा (ICD कोड 10 - C85.1) बरा होऊ शकतो, परंतु केवळ थेरपी वेळेवर सुरू केल्यावर. रुग्णाचा सकारात्मक दृष्टीकोन उपचारांमध्ये 50% यश ​​आहे.

नॉन-हॉजकेन लिम्फोमाअस्थिमज्जा बाहेर जमा होणाऱ्या अपरिपक्व लिम्फॉइड पेशींच्या निओप्लास्टिक प्रसाराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा एक विषम गट आहे.

द्वारे कोड आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणरोग ICD-10:

  • C82- फॉलिक्युलर [नोड्युलर] नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा
  • C83- डिफ्यूज नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा
लिम्फोसारकोमाटोसिस (कुंद्राट रोग) हा नॉन-हॉजकेन लिम्फोमाचा एक सामान्यीकृत प्रकार आहे, जो लिम्फ नोड्सच्या एकाधिक जखमांद्वारे दर्शविला जातो आणि त्यानंतर - यकृत आणि प्लीहाला नुकसान होते.

वारंवारता

युनायटेड स्टेट्समध्ये दरवर्षी, अंदाजे 35,000 रुग्णांना नॉन-हॉजकेन लिम्फोमाचे निदान केले जाते.

पॅथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण. रोगाचे अनेक हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण आहेत. त्यांच्यातील विरोधाभास दूर करण्यासाठी, राष्ट्रीय कर्करोग संस्थेचे वर्गीकरण 1982 मध्ये स्वीकारले गेले: . लिम्फोमाघातकपणाची कमी डिग्री. लहान पेशी लिम्फोसाइटिक. मुख्यतः फॉलिक्युलर (स्प्लिट न्यूक्लीसह लहान पेशी). फॉलिक्युलर - मिश्रित प्रकार (स्प्लिट न्यूक्लीसह लहान पेशी आणि मोठ्या पेशी). लिम्फोमा मध्यम पदवीघातकता प्रामुख्याने फॉलिक्युलर मोठ्या पेशी. स्प्लिट न्यूक्लीसह लहान सेल पसरवा. डिफ्यूज मिश्रित (लहान आणि मोठे सेल). डिफ्यूज मोठ्या सेल. लिम्फोमाउच्च प्रमाणात घातकता. मोठा सेल. वक्र केंद्रक सह लिम्फोब्लास्टिक. अनस्प्लिट न्यूक्लीसह लहान सेल (बर्केट्स).

लिम्फोमाचे प्रकार
. कमी दर्जाचे लिम्फोमाप्रामुख्याने बी-सेल ट्यूमरद्वारे दर्शविले जाते. मध्यवर्ती प्रकारच्या लिम्फोसारकोमामध्ये बी-सेल आणि काही टी-सेल लिम्फोमा दोन्ही समाविष्ट असतात. इम्युनोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा हे प्रामुख्याने बी-सेल ट्यूमर असतात, लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा टी-सेल मूळचे असतात. बहुतेक बी - सेल ट्यूमर मोनोक्लोनल असतात आणि  - आणि  - इम्युनोग्लोबुलिनच्या हलक्या साखळ्या असतात.
. फॉलिक्युलर लिम्फोमा(स्प्लिट न्यूक्लीसह लहान पेशी) हा सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोलॉजिकल प्रकार आहे, जो सर्व घातक लिम्फोमाच्या सुमारे 40% प्रकरणांसाठी जबाबदार आहे. हा प्रकार प्रामुख्याने रोगाच्या तिसऱ्या किंवा चौथ्या टप्प्यात आढळतो ज्यामध्ये अस्थिमज्जा वारंवार नुकसान होते. क्लिनिकल चित्र अनुपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते वेदना सिंड्रोमअनेक वर्षे.
. फॉलिक्युलर लिम्फोमा, स्प्लिट न्यूक्लीसह मोठ्या आणि लहान पेशींचा समावेश असलेल्या, 20-40% रुग्णांमध्ये आढळतात. अस्थिमज्जा सहसा प्रभावित होतो.
. मोठ्या सेल लिम्फोमास पसरवामोठ्या न्यूक्लीसह मोठ्या ऍटिपिकल लिम्फोसाइट्सची उपस्थिती दर्शवते.
. इम्युनोब्लास्टिक लिम्फोमाआणि इतर उच्च-दर्जाचे नॉन-हॉजकेन लिम्फोमा: प्लाझ्मासिटिक, क्लिअर सेल आणि पॉलिमॉर्फिक प्रकार. जलद आणि पुरेसे उपचार असूनही, या प्रकारचे लिम्फोमा वेगाने वाढतात आणि मृत्यूला कारणीभूत ठरतात. बर्केट लिम्फोमा(बर्केटचा लिम्फोसारकोमा, लिम्फोमाआफ्रिकन) - घातक लिम्फोमा, प्रामुख्याने लिम्फ नोड्सच्या बाहेर स्थानिकीकृत ( वरचा जबडा, मूत्रपिंड, अंडाशय). आफ्रिकन आणि आशियाई देशांमधील मुलांमध्ये घटनांची उच्च वारंवारता (#113970, MYC चे बिंदू उत्परिवर्तन, 8q24 जीन्स, तसेच  - (2p) आणि  - (22q) हलकी किंवा जड (14q32) इम्युनोग्लोबुलिनची साखळी अनेकदा आढळून येते. ). लिम्फॅडेनोपॅथी, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, त्वचेचे प्रकटीकरण आणि हायपरक्लेसीमिया हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

नॉन-हॉजकेन लिम्फोमा: कारणे

एटिओलॉजी

इम्युनोडेफिशियन्सी. इम्यूनोसप्रेसेंट्सचा दीर्घकालीन वापर (उदाहरणार्थ, मूत्रपिंड किंवा हृदय प्रत्यारोपणानंतर). एपस्टाईन-बॅर विषाणू बर्केटच्या लिम्फोमाच्या विकासाशी संबंधित आहे. सायटोजेनेटिक विकृती (उदा. क्रोमोसोमल ट्रान्सलोकेशन).

क्लिनिकल चित्र

प्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम: लिम्फॅडेनोपॅथी (प्रभावित लिम्फ नोड्स वाढवणे); ट्यूमर सिंड्रोम: वाढलेले यकृत, प्लीहा. नशा सिंड्रोम: ताप, वाढलेला थकवा, वजन कमी होणे आणि रात्री घाम येणे. क्लिनिकल प्रकटीकरणलिम्फोसारकोमाच्या स्थानावर अवलंबून असते (ओटीपोटात स्थानिकीकरणामध्ये आतड्यांसंबंधी अडथळा; इंट्राथोरॅसिक लिम्फ नोड्सच्या नुकसानासह श्वासनलिका कॉम्प्रेशन सिंड्रोम).
रोगाचे टप्पे आणि निदान. स्टेजिंगची तत्त्वे लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस प्रमाणेच असतात. जेव्हा अस्थिमज्जा (ल्यूकेमिया) आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली असते तेव्हा रोगाचा 4 था टप्पा निर्धारित केला जातो. स्टेजची स्थापना. लिम्फ नोड बायोप्सी आणि बायोप्सी सामग्रीचे विश्लेषण. ल्युकोसाइट फॉर्म्युला, प्लेटलेट्स, यूरिक ऍसिड सामग्रीचे निर्धारण यासह हेमेटोलॉजिकल तपासणी. रक्तातील प्रथिने इलेक्ट्रोफोरेसीस हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमिया आणि/किंवा हेवी चेन रोग वगळू शकतात. संपूर्ण वैद्यकीय इतिहासाचा संग्रह आणि लिम्फ नोड्सच्या सर्व गटांवर (प्रामुख्याने वॉन वाल्डेयर-पिरोगोव्ह रिंग), तसेच यकृत आणि प्लीहा यांच्या आकारावर भर देऊन वैद्यकीय तपासणी. द्विपक्षीय बायोप्सी आणि अस्थिमज्जा आकांक्षा. रेडिओलॉजिकल अभ्यास - छाती, उदर पोकळी आणि श्रोणि यांचे रेडियोग्राफी, कमी वेळा - खालच्या बाजूचे आणि ओटीपोटाचे द्विपक्षीय लिम्फँगियोग्राफी. इतर प्रक्रियांमध्ये एक्सप्लोरेटरी लॅपरोटॉमी, हाडांची सिन्टिग्राफी किंवा एक्स-रे, एंडोस्कोपी आणि यकृत बायोप्सी यांचा समावेश होतो.

नॉन-हॉजकेन लिम्फोमा: उपचार पद्धती

उपचार

सहसा एकत्रित. ल्युकेमियाच्या उपचाराप्रमाणे, विविध केमोथेरपी प्रोटोकॉल वापरल्या जातात.
. केमोथेरपी. मध्यवर्ती आणि उच्च दर्जाचे स्टेज I आणि II लिम्फोमा बहुतेक वेळा संयोजन केमोथेरपीला चांगला प्रतिसाद देतात (मेथोट्रेक्सेट, व्हिन्क्रिस्टिन आणि बहुतेकदा डॉक्सोरुबिसिनसह उच्च डोस सायक्लोफॉस्फामाइड) किरणोत्सर्गासह किंवा त्याशिवाय (80-90% प्रकरणांमध्ये बरा होतो). मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला नुकसान झाल्यास, सायटोस्टॅटिक्स एंडोलाम्बरली किंवा मेंदूच्या वेंट्रिकल्समध्ये प्रशासित केले जातात.
. विकिरण.नॉन-हॉजकेन लिम्फोमा अत्यंत किरणोत्सर्गी असतात. स्थानिक प्रक्रियेसह, विकिरण प्रभावित क्षेत्राकडे निर्देशित केले पाहिजे (40 Gy च्या डोसवर). प्रसारित लिम्फोमासाठी, रेडिएशनचा उपशामक प्रभाव असतो आणि केमोथेरपीचा उपचारात्मक प्रभाव देखील वाढतो. आळशी लिम्फोमाचा टप्पा I. स्थानिक स्तर I आणि II लो-ग्रेड लिम्फोमा असलेल्या रूग्णांचे दीर्घकालीन निरीक्षण, ज्यांना लिम्फ नोड्सचे सामान्य विकिरण प्राप्त झाले होते, 50% प्रकरणांमध्ये (विशेषत: तरुण रूग्णांमध्ये) 10-वर्षांच्या पुनरावृत्ती-मुक्त कालावधीची उपस्थिती दिसून आली.

मुलांमध्ये वैशिष्ट्ये
.

प्रबळ वय

- 5-9 वर्षे वयोगटातील, मुले/मुलींचे प्रमाण - 2-2.5/1.
. प्रवाहाची वैशिष्ट्ये. ट्यूमरची जलद प्रगती. एक्स्ट्रानोडल लोकॅलायझेशनचे प्राबल्य. प्राथमिक एक सामान्यीकृत ट्यूमर आहे.
. स्थानिकीकरण. बी - सेल लिम्फोमा - आतडे (35%), नासोफरीनक्स (20%). टी - सेल लिम्फोमास - मेडियास्टिनम (25%), परिधीय लिम्फ नोड्स (15%).
.

उपचार

मुख्य पद्धत एकत्रित पॉलीकेमोथेरपी आहे. रेडिएशन थेरपीचा वापर केवळ मध्यवर्ती मज्जासंस्था (स्थानिक) च्या नुकसानीसाठी केला जातो.
.

कोर्स आणि रोगनिदान

उपचारांसह 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 80% पर्यंत पोहोचतो.

समानार्थी शब्द

लिम्फोसारकोमा. लिम्फोब्लास्टोमा. लिम्फोमाघातक

ICD-10. C82 फॉलिक्युलर [नोड्युलर] नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा. C83 डिफ्यूज नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा

तुम्हाला त्रुटी आढळल्यास, कृपया मजकूराचा तुकडा निवडा आणि Ctrl+Enter दाबा.