Ādas T-šūnu limfoma. Ne-Hodžkina limfoma Klasiskā mikozes fungoides forma

Klīniskā aina nosaka audzēja šūnu diferenciācijas pakāpe. Parasti tie ir nobrieduši T-limfocīti ar T-palīgu šūnu īpašībām. Viņiem ir izteikts epidermotropisms. Infiltrāts pārsvarā atrodas dermas papilārajā slānī un izpaužas kā plankumi, plankumi ar neskaidrām robežām, mezgliņi un eritrodermija. Izsitumus pavada raudāšana un nieze, atstājot aiz sevis virspusēju ādas atrofiju.
Procesam progresējot, T-limfocītu epidermotroisms samazinās un palielinās to migrācijas aktivitāte. Tā rezultātā infiltrāts no dermas papilārā slāņa izplatās retikulārajā slānī, kas noved pie plāksnīšu parādīšanās ar asām robežām un mezgliem, kuriem ir nosliece uz čūlu veidošanos.
Palielinoties procesa smagumam ar CTCL, pacientu asinīs tiek novērota monocitoze un leikopēnija. CTCL I eritrodermiskajā formā (pre-Sezary sindroms) asinīs tiek novērota leikocitoze ar neitrofīliju, eozinofīliju un strauji palielinās IgE līmenis; ar CTCL II leikēmisko variantu (Sezary sindroms) leikocitoze var sasniegt 30 000, retāk 60 000 un dažreiz 200 000.
CTCL I klīniski izpaužas:
mezglains,.
plāksne
eritrodermiskās formas.
CTLC 1 mezglainā forma (primārā ādas retikuloze, mezglu forma) ar labdabīgu gaitu ilgst 15-20 gadus, mezgliņi atrodas mazu kopu veidā, nepārsniedz prosas graudu izmēru, ir plakana forma, dzeltenīgi rozā vai ceriņu krāsa, gluda un spīdīga virsma, spontāni iziet regresiju.
Ar ļaundabīgu gaitu mezgliņi zaudē tendenci grupēties, pēc izmēra, formas, krāsas kļūst līdzīgi ķiršu pusītēm un bieži pārvēršas plāksnēs vai čūlas.
Pēc 2-5 gadiem pacienti mirst no metastāzēm.
CTCL 1 aplikuma forma (primārā ādas retikuloze, aplikuma forma; atrofiskā parapsoriāze). Labdabīgā gaitā vāji infiltrētu, neskaidri norobežotu dzeltenīgi rozā aplikumu vietā līdz plaukstas izmēram vai lielākam veidojas virspusēja ādas atrofija ar hiperpigmentāciju un telangiektāzijām.
Kad process kļūst ļaundabīgs, klīniskā evolūcija notiek atbilstoši Hebra mycosis fungoides vai pityriasis versicolor veidam.
CTCL I eritrodermiskā forma (primārā ādas retikuloze, eritrodermiskā forma; pre-Sézary sindroms) attīstās pēc 10-15 gadiem uz periodisku “ekzēmas” un “neirodermīta” recidīvu fona.
Āda ir pietūkusi, hiperēmiska, bagātīgi klāta ar lielplāksnīšu baltām plānām zvīņām. Tiek novērota ģeneralizēta limfadenopātija, matu izkrišana, distrofiskas nagu izmaiņas, “limfomatoīdas papulas” un platformas infiltrāti; dermogrāfisms kļūst balts.
Bažas par sāpīgu niezi, novājinošu drudzi. Pēc 3-4 mēnešiem process pilnībā regresē.
Ar ilgstošu gaitu nāve iestājas pēc vairākiem gadiem no kaheksijas, sekundāras infekcijas vai process iegūst tipisku Sēzari sindroma klīnisko ainu.
CTCL II klīniski izpaužas ar maziem mezgliņiem, aplikumu, infiltratīvu audzēju un eritrodermisku formu. Morfoloģiski tā ir limfocītu limfoma ar epitēlija komponentu.
CTCL II mazā mezglu forma (primārā ādas retikuloze, mezglu forma; mycosis fungoides ar folikulu mucinozi) ir reta. Ādas bojājumi attīstās no folikulu mezgliņiem. Grupējoties neregulāras formas perēkļos, mezgli veido plāksnes ar izplūdušām robežām un psoriāzes formas lobīšanos uz virsmas. Izsitumiem nav iecienītas lokalizācijas. Parādoties noteiktā apgabalā, tie ātri kļūst plaši izplatīti, bieži vien līdzīgi eritrodermijai. Kājas un pēdas, paduses un popliteālās bedres paliek brīvas. Mati uz skartās ādas izkrīt, izraisot alopēciju vai pilnīgu alopēciju.
Uz šī fona veidojas lieli mezgliņi, kuru centrā notiek nekroze un paliek apzīmogotas rētas. Evolūcija beidzas ar dažu plāksnīšu spontānu, neizsekojamu regresiju un citu pārvēršanos plakanos, mīklas konsistences mezglos.
Ar plaši izplatītu procesu strauji palielinās visas zemādas limfmezglu grupas. Subjektīvi tiek atzīmēts viegls vai mērens nieze.
CTCL II (mycosis fungoides Alibera) aplikuma forma veido 26% no visām ādas limfomām. Slimība sākas vecumā no 30 līdz 60 gadiem.
Šī klīniskā forma demonstratīvāk atspoguļo procesa iestudēto raksturu.
Pirmajā - eritematozajā stadijā uz ādas parādās visdažādākie izsitumi. Visbiežāk tie ir pietūkuši, spilgti rozā, zvīņaini plankumi, dažreiz ar mikrovezikulāciju.
Uz otro- aplikuma stadija, plankumu vietā parādās lihenificētas plāksnes līdz plaukstas izmēram, ar dzēstām robežām, stagnējošas sarkanas krāsas. To virsma ir bez apmatojuma un pārklāta ar zvīņām vai zvīņu garozām. Bieži vien ar raudu zonām. Bojājumu augšana ir perifēra un nevienmērīga.
Trešajā - audzēja stadijā plāksnīšu vietā un uz neskartas ādas veidojas plakani mezgli, kuru izmērs ir no plūmes līdz oranžam, mīksta pastveida konsistence ar nekrozi vai čūlu centrā. Reģionālie limfmezgli ir palielināti. Subjektīvi tiek atzīmēts nieze, dažreiz sāpīga, īpaši pirmajos divos posmos.
CTCL II infiltratīvā audzēja forma (Potekaev skin reticulosis infiltrative-tumor) ir ārkārtīgi reti sastopama, gandrīz tikai vīriešiem.
Nāve iestājas pieaugošas kaheksijas rezultātā.
CTCL II eritrodermiskā forma (Sézary sindroms) veido vairāk nekā 7% no visām ādas limfomām.
CTCL III izpaužas kā “nevītītu” limfoblastu mezgli, kas izpaužas kā Vidal-Broca mikozes fungoides vai Gotrona retikulosarkomatoze.
Ar Vidal-Broca mycosis fungoides izdzīvošana ir 2-2,5 gadi.
Slimība sākas ar vienas vai vairāku krasi norobežotu, blīvu spilgti rozā plankumu veidošanos, kas gada laikā pārvēršas mezglos, kas pēc tam izzūd, veidojot čūlas, ko ieskauj blīva grēda. Attīstās reģionālā limfadenopātija.
Subjektīvi pacientus nomoka periodisks nieze, un, procesam vispārinot - vājums un drudzis.
Ar Gottron retikulosarkomatozi dzīvildze ir mazāka par 2 gadiem.
Slimība sākas ar viena, un pēc tam daudziem blīvi izvietotiem plankumiem dažādu nominālu monētu lielumā, spilgti rozā krāsā. 3-4 mēnešu laikā uz plankumu fona veidojas zilgani rozā krāsas plankumi un blīvi mezgliņi ar brūnganu nokrāsu, petehijas, telangiektāzijas un matu augšanas trūkums uz gludas virsmas.
Dažreiz ādas bojājums sākotnēji aprobežojas ar vienu fokusu, bet pēc tam izplatās diezgan ātri. Izsitumiem izplatoties, rodas reģionālā limfadenopātija. Subjektīvi pacienti ir noraizējušies par vājumu un drudzi.

Limfātiskā sistēma attīstības ziņā ir vismazāk aizsargāta onkoloģiskās slimības. Ļaundabīgi procesi tajā var veidoties galvenokārt vai iegūt dabā, kas rodas citu orgānu metastāžu rezultātā. B-šūnu limfoma ir viena no visbiežāk sastopamajām ne-Hodžkina limfomu grupas patoloģijām.

Apraksts un statistika

Starptautiskā slimību klasifikācija (SSK-10) ir piešķīrusi B-šūnu limfomas kodu C85.1. Kā izskatās šī stāvokļa patoģenēze?

B-šūnu limfomas gadījumā notiek aktīva B-limfocītu proliferācija. Kad to skaits samazinās, viņi sāk izrādīt agresiju pret ķermeni, nevis to aizsargā. Inhibējot veselās limfoīdo audu šūnas un atņemot to uzturu, B limfocīti sadalās arvien ātrāk, veidojot ļaundabīgu audzēju.

Pēc onkologu domām, pēdējos gados B-šūnu limfoma ir kļuvusi epidēmija. Sakarā ar slimības straujo progresēšanu var rasties jebkādu iekšējo orgānu bojājumi, izraisot to neveiksmes attīstību, īpaši adekvātas ārstēšanas trūkuma gadījumā. Par laimi, mūsdienu citotoksiskās zāles var apkarot šo slimību un ievērojami palielināt ilgtermiņa remisijas iespējas un labvēlīgu prognozi, ja savlaicīgi vērsieties pie ārsta.

B-šūnu limfomas attīstības risks palielinās līdz ar vecumu. Riska grupā ietilpst cilvēki, kas vecāki par 65 gadiem.

Cēloņi un riska grupa

Precīzi faktori, kas izraisa B-šūnu limfomas attīstību, pašlaik nav zināmi. Bet tiek uzskatīts, ka šādu iemeslu kombinācija var izraisīt ļaundabīgu izmaiņu veidošanos limfoīdos audos:

• imūndeficīts, iedzimts vai iegūts (HIV, AIDS);
• vīrusu patoloģijas (hepatīts, herpes utt.);
• autoimūnas traucējumi;
• nelabvēlīga iedzimtība, tendence uz šūnu mutācijām;
• dzīvo apvidū ar neapmierinošu dabas resursu stāvokli;
• pārmērīga jonizējošā starojuma ietekme;
• Helicobacter pylori infekcija;
• vecums virs 65 gadiem;
• reimatoīdais artrīts;
• aptaukošanās;
• ķīmijterapijas vai staru terapijas anamnēzē;
• iekšējo orgānu transplantācija;
• tiešā saskarē ar dažādiem kancerogēniem – benzoliem, insekticīdiem, ķīmiskām vielām, minerālmēsliem u.c.

Ar vecumu pakāpeniski palielinās ne-Hodžkina limfomas attīstības iespējamība. Ja bērnu un jauniešu vidū līdz 24 gadu vecumam slimība sastopama tikai 2 gadījumos uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, tad pēc 65 gadiem šis rādītājs palielinās 25 reizes un turpmāk ik pēc 5 gadiem turpina dubultoties.

Riska grupā ietilpst arī cilvēki ar iegūto vai iedzimtu imūndeficītu un vīrusu infekcijām. Viņu aizsardzības sistēma nespēj pilnībā cīnīties ar iespējamām šūnu kļūmēm un mutācijām, tāpēc viņi ir vismazāk aizsargāti no vēža.

Simptomi

Galvenā slimības pazīme ir manāms viena vai veselas limfmezglu grupas palielināšanās vai audzēja veidošanās noteiktā ķermeņa daļā – uz kakla, galvas, padusēs un cirkšņos. 90% gadījumu patoloģisks process veidojas virs diafragmas līmeņa.

Limfomai progresējot, parādās citas limfomas. Klīniskās pazīmes, parasti pēc limfmezglu palielināšanās paiet ne vairāk kā 3 nedēļas, līdz tie attīstās:

• neizskaidrojams svara zudums;
• palielināts nogurums;
• svīšana naktī;
• hipertermiskais sindroms;
• progresējoša anēmija;
• petehiju vai zemādas asiņošanas rašanās;
• jutīguma trūkums dažādās ķermeņa daļās, visbiežāk ekstremitātēs.

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas pacienta sūdzības var būt saistītas ar specifiskiem slimības simptomiem:

• ādas limfomas - smags ķermeņa nieze;
• limfoīdo audu bojājumi vēderplēvē - kuņģa-zarnu trakta traucējumi, sāpes vēderā;
• krūškurvja un elpošanas sistēmas limfmezglu bojājumi - hronisks klepus, elpas trūkums;
• kaulu limfomas - diskomforts un sāpes locītavās, kustību aktivitātes ierobežojums;
• zarnu limfoīdā aparāta bojājumi - pastāvīga slikta dūša un vemšana tukšā dūšā;
• limfomas metastāzes centrālajā nervu sistēmā un smadzenēs - redzes traucējumi, migrēnas, paralīze.

Uzskaitītie simptomi ir raksturīgi ne tikai B-šūnu audzējiem, dažkārt tie rodas arī citās ar onkoloģiju nesaistītās slimībās. Tāpēc, veicot diagnostiku, ir svarīgi atšķirt ļaundabīgo procesu no citām iespējamām slimībām.

Posmi

Limfomām tiek izmantota Ann Arbor klasifikācija, kas ņem vērā četrus onkoloģiskā procesa attīstības posmus. Pirmie divi šīs slimības posmi tiek uzskatīti par lokāliem vai lokāliem, un III un IV ir plaši izplatīti.

Turklāt katrs B-šūnu limfomas posms ir apzīmēts ar burtiem “A” un “B”. Ja cilvēkam ir tādi simptomi kā drudzis, svīšana naktī un svara zudums, viņa slimības stadijai tiek piešķirts simbols “B”, pretējā gadījumā, ja nav uzskaitīto klīnisko izpausmju, pievieno “A”.

Apskatīsim, kā limfomas klasifikācija izskatās nākamajā tabulā.

Veidi, veidi, formas

Parastie B-šūnu limfomu apakštipi ir:

• Sīkšūnu limfocītu limfoma. Tam ir otrs nosaukums: limfocītu leikēmija. Tas ir ļaundabīgu asins bojājumu variants, kas diagnosticēts galvenokārt vecumdienās.
• B-šūnu prolimfocītiskā leikēmija. Limfocīti tiek pakļauti atipoloģijai, bet audzēji šajā patoloģijā neveidojas. Galvenie simptomi ir būtiskas izmaiņas leikocītu formulā asinīs. Tas ir agresīvs un notiek biežāk pēc 65 gadiem.
• Liesas limfoma.Ļaundabīgas izmaiņas ietekmē šī orgāna limfoīdo audu. Patoloģijas klīnisko ainu raksturo ilgs asimptomātisks kurss. Ārstēšanas pamatā ir splenektomija vai skarto liesas audu rezekcija.
• Matains šūnu leikēmija. To raksturo palielināta limfocītu sintēze kaulu smadzenēs. Slimība ir ārkārtīgi reta un ilgstoši neizrāda nekādus simptomus. Patoloģijas nosaukums ir saistīts ar palielinātu leikēmijas šūnu “pinkainību”, pētot mikroskopā.
• Limfoplazmatiskā limfoma. Liela neoplazma, kas veidojas vēderplēvē. Tas notiek latenti un tiek diagnosticēts tikai tā attīstības pēdējos posmos. Tas ir biežāk sastopams bērniem un pusaudžiem, galvenokārt meitenēm un jaunām sievietēm.
• Plazmas šūnu limfoma.Šis nosaukums ietver tādas retas patoloģijas kā Franklina slimība, multiplā mieloma, primārā amiloidoze, plazmas šūnu slimība un monoklonālā gammopātija. Parasti tos diagnosticē cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem.
• MALT limfoma. Vēl viena reta patoloģija, kas ietekmē kuņģa, zarnu un uroģenitālā trakta limfoīdos audus. Biežāk tiek atklāts gados vecākiem cilvēkiem.
• Mezglu limfoma. Slimības laikā skartais orgāns palielinās un aug, kurā onkoloģiskais process tiek lokalizēts vairāku mezglu izmaiņu veidā. Patoloģija ir ļoti agresīva.
• Folikulāra limfoma. Attīstās no nobriedušiem B limfocītiem, ko ražo skartā limfmezgla folikuli. Slimībai ir labvēlīga prognoze, ja ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem ar novājinātu imūno aizsardzību.
• Difūzā lielo B šūnu limfoma. Spēj ietekmēt jebkuru cilvēka orgānu. To pārstāv centroblastiskās un imūnblastiskās šūnas. Tiek atzīmēti ādas simptomi ar difūzijas elementiem, visbiežāk tie ir audzēji plāksnīšu formā, dažreiz ar marginālām čūlām.
• Primārā CNS limfoma. Tiek ietekmētas smadzeņu anatomiskās struktūras. Onkoloģiskais process negatīvi ietekmē cilvēka neiropsihiskās funkcijas, noved pie dzirdes un redzes traucējumiem, izraisa parēzi un paralīzi un citas komplikācijas;
• Limfomatoīdā granulomatoze. Slimību diagnosticē atsevišķos gadījumos. Gandrīz vienmēr patoloģija ir saistīta ar bojājumiem elpceļi, aknas un epiderma.
• Mediastīna B-šūnu limfoma. Sāk attīstību limfoīdo audu, kas atrodas augšējā daļā krūtis. To konstatē cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem.
• Anaplastiskā limfoma. Agresīvākais jaunveidojums, kas onkoloģiskajā procesā iesaista kakla un paduses limfmezglus.
• Marginālā limfosarkoma. Parasti slimība attīstās latenti, visbiežāk skarot limfoīdo aparātu vēdera dobums. Galvenais simptoms ir stipras sāpes rašanās vietā.
• Burkitta limfoma. Netipiskas izmaiņas var vienlaicīgi ietekmēt limfātisko un asinsrites sistēmu, kaulu smadzeņu un cerebrospinālais šķidrums. Slimības ārstēšana ir sarežģīta, 50% cilvēku ir remisijas iespēja.

Saskaņā ar statistiku no iepriekš uzskaitītajām limfomām difūzs liels B šūnu audzējs tiek uzskatīts par izplatītu - ar to saskaras vismaz 30% no visiem pacientiem.

Turklāt šīs patoloģijas tiek klasificētas pēc šādiem kritērijiem:

• pēc to citoloģiskās struktūras tie ir sīkšūnu un lielšūnu;
• pēc ļaundabīgo audzēju pakāpes: lēnprātīgs, agresīvs un ļoti agresīvs.

Indolenti jaunveidojumi bieži attīstās asimptomātiski, un tiem ir augsta tendence uz recidīvu, tāpēc pacients mirst. Dzīves ilgums nepārsniedz 7 gadus. Indolentas limfomas ir šādu veidu:

• limfocītu un folikulu mazo šūnu;
• B-šūnu limfoma no marginālās zonas šūnām.

Agresīvas neoplazmas raksturo strauja progresēšana un izteikta klīniskā aina. Prognoze šīm slimībām būs sliktāka - vidējais izdzīvošanas rādītājs starp pacientiem tiek aprēķināts mēnešos. Šādas patoloģijas ietver:

• difūza liela B-šūna;
• jaukta un imūnblastiska difūza.

Ļoti agresīvajiem ir vissliktākā prognoze tiem, kas saslimst, parasti tie beidzas ar cilvēka nāvi pēc iespējas īsākā laikā. Tie ietver:

• Burkitta limfoma;
• limfoblastisks.

Atkarībā no vēža fokusa atrašanās vietas B šūnu limfomas ir:

• mezgls - attīstās limfmezglos;
• ekstranodāls - veidojas iekšējos orgānos;
• difūzs - ietekmē asinsvadus.

Indolenti audzēji jebkurā laikā var pārveidoties par agresīvām un ļoti agresīvām slimības formām, un tāpēc to prognoze pasliktinās.

Diagnostika

Lai diagnosticētu B-šūnu limfomu, jums ir jāiziet visaptveroša pārbaude. Pirms diagnozes noteikšanas ārsts pārbauda pacientu, pētot perifēro limfmezglu stāvokli.

Pārbaudes metodes:

• Vēdera dobuma un limfoīdo aparātu ultraskaņa;
• radiogrāfija - novērtē videnes orgānu un elpošanas ceļu bojājumu faktu un destruktīvas izmaiņas kaulos;
• asins un urīna analīzes;

• audzēja marķieru tests - tiek pētīts katra cilvēka ar ļaundabīgiem limfas bojājumiem plazmā esošā proteīna savienojuma β2-mikroglobulīna titrs;
• muguras smadzeņu punkcija - ļauj apstiprināt vai atspēkot centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos onkoloģiskajā procesā;
• kaulu smadzeņu punkcija - nosaka precīzu diagnozi, neoplazmas veidu un hematopoētiskā orgāna disfunkcijas pakāpi;
• MRI, CT - metodes, kas detalizēti raksturo onkoloģiskā procesa kopējo ainu un atklāj metastāžu faktu;
• Lai apstiprinātu slimību, ir nepieciešama biopsija.

Ārstēšana

Šai patoloģijai piemērojamās terapeitiskās metodes lielā mērā ir atkarīgas no audzēja lieluma un ļaundabīgo audzēju pakāpes, kā arī no onkoloģiskā procesa stadijas.

Galvenais B šūnu limfomu ārstēšanas līdzeklis ir ķīmijterapija. I un II stadijā tiek izmantots mono efekts, tas ir, tiek izmantota viena citostatiskā zāle. III un IV ir nepieciešama polihemoterapija, apvienojot vairāku zāļu ievadīšanu.

Dažreiz ķīmijterapiju veic kopā ar staru terapiju. Apstarošanu kā neatkarīgu ārstēšanas metodi var izmantot tikai I stadijas limfomas audzējiem ar apstiprinātu zemu ļaundabīgo audzēju pakāpi, kā arī kaulu audu bojājumu gadījumos. Citos gadījumos, kad staru terapija tiek nozīmēta kombinācijā ar ķīmijterapiju, metodi pielieto lokāli agresīvākajās audzēja zonās.

Ķirurģiskā iejaukšanās B-šūnu limfomas gadījumā ir atkarīga no vēža procesa stadijas un rakstura. Adekvāti izmantojot ķirurģiskās, ķīmijterapijas un staru metodes, pacienta remisijas iespējas palielinās par 30%, savukārt kopējais cilvēka mūža ilgums var būt 5-10 gadi. Šajā laika periodā kā atbalsta pasākums tiek nozīmēti interferona kursi.

Šīs slimības paliatīvā ārstēšana palīdz atvieglot simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. To lieto progresējošām limfomas formām, kad izdzīvošanas prognoze nav labvēlīga. Papildus simptomātiskiem līdzekļiem šādiem pacientiem nepieciešama psiholoģiska un sociāla palīdzība un radinieku atbalsts.

B-šūnu limfomas ārstēšana tautas receptes Nav ieteicams. Tā kā patoloģija vairumā gadījumu uzvedas agresīvi, ir svarīgi savu veselību un nākotni uzticēt oficiālajai medicīnai. Tikai ar ārsta atļauju jūs varat lietot noteiktas augu vai dzīvnieku izcelsmes zāles praksē, taču nekādā gadījumā nevajadzētu pašārstēties.

Kaulu smadzeņu (cilmes šūnu) transplantācija ir nepieciešama pēc agresīvas apstarošanas un ķīmijterapijas ļaundabīgām limfomas šūnām, kas ir izraisījušas ievērojamus asinsrades sistēmas traucējumus. Veselu kaulu smadzeņu cilmes šūnu ievadīšana pacienta ķermenī veicina viņa atveseļošanos pēc ārstēšanas.

Transplantācijai var izmantot biomateriālu no paša pacienta vai no donora, kas ar viņu saderīgs pēc imunoloģiskiem faktoriem. Pēc procedūras 80% gadījumu ir iespēja sasniegt stabilu, ilgstošu remisiju pat smagi slimiem pacientiem.

Kaulu smadzeņu transplantācija ir sarežģīta un dārga procedūra. Transplantācijas procedūra ir līdzīga regulārai asins pārliešanai – recipientam tiek ievadītas paša vai donora kaulu smadzenes vai cilmes šūnas, kas ņemtas no perifērajām vai nabassaites asinīm. Visi posmi - no sagatavošanas līdz rehabilitācijai - tiek veikti nepārtrauktā kvalificēta medicīnas personāla uzraudzībā.

Kaulu smadzeņu transplantācijas izmaksas Maskavā ir no 1 miljona rubļu, Sanktpēterburgā un citās Krievijas pilsētās - no 2 miljoniem un vairāk. Ārvalstu medicīnas iestādes piedāvā šo pakalpojumu par summu, sākot no 100 tūkstošiem dolāru.

Kurās klīnikās es varu doties?

• gadā nosaukts Bērnu hematoloģijas un transplantācijas institūts. R. M. Gorbačova, Sanktpēterburga.
• Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Hematoloģisko pētījumu centrs (HRC), Maskava.
• Klīnika "Assuta", Telaviva, Izraēla.
• Klīnika "Charite", Berlīne, Vācija.

Atveseļošanās process pēc ārstēšanas

Rehabilitācijas periods ir svarīgs terapijas beigu posms. Tam jāpievērš liela uzmanība, ņemot vērā faktu, ka 80% gadījumu limfomas atkārtojas pirmajā gadā pēc ārstēšanas. Pareiza uzturs, ārstnieciskās iedarbības radīto komplikāciju apkarošana, pacientu aprūpe, psiholoģiskā palīdzība un tuvinieku morālais atbalsts būs galvenie atveseļošanās aspekti.

Rehabilitācijas periodā simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir likvidēt blakus efektiķīmijterapija un staru terapija. Pēc izrakstīšanas no slimnīcas ieteicams regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu izmeklējumus un diagnostikas procedūras, kuru mērķis ir agrīna B-šūnu limfomas recidīva atklāšana.

Slimības gaita un ārstēšana bērniem, grūtniecēm un sievietēm zīdīšanas periodā, gados vecākiem cilvēkiem

Bērni. Atšķirībā no Hodžkina limfomas, ne-Hodžkina limfomas rodas bērnība daudz biežāk, un B-šūnu patoloģija nav izņēmums. To atšķirīgā iezīme pediatrijā ir augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Limfomas cēloņi parasti ir novājināta imūnsistēma un maza pacienta iedzimta nosliece uz šūnu mutācijām.

Primārā audzēja vieta bērnam, kā likums, attīstās vēdera dobuma orgānos. Sākotnējās slimības pazīmes ir paaugstināta ķermeņa temperatūra, stiprs diskomforts vēderā, gremošanas traucējumi un ascīts. Pēc tam var attīstīties zarnu aizsprostojums. Retāk limfoma ietekmē elpošanas un citas sistēmas.

Pēc diagnozes apstiprināšanas tiek noteikts intensīvs ķīmijterapijas kurss. Lai palielinātu tā efektivitāti, papildus ieteicama staru terapija. Kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta vissarežģītākajos gadījumos, transplantācijai ir iespējams izmantot biomateriālu no paša pacienta vai donora.

Lai apturētu ļaundabīgo procesu, bieži tiek veikta ķirurģiska audzēja izgriešana. Ārstēšana bērnībā jāveic specializētā medicīnas iestādē pastāvīgā medicīniskā personāla uzraudzībā.

Sieviete stāvoklī. Limfomas topošajām māmiņām var attīstīties vīrusu infekciju, hormonālo izmaiņu organismā, nelabvēlīgu dabas apstākļu uc fona. Slimība bērna attīstību neietekmē, ja tā norit lēni un tai raksturīga zema agresivitātes pakāpe - in šādos gadījumos galveno ārstēšanu var atlikt uz pēcdzemdību periodu.

Kad patoloģija strauji progresē un sievietes stāvoklis pasliktinās, nekavējoties jāsāk ārstēšana. Ja onkoloģisks process tiek diagnosticēts pirmajā grūtniecības trimestrī, eksperti stingri iesaka atrisināt jautājumu par tā pārtraukšanu, pamatojoties uz konsultāciju ar hematologu un citiem specializētiem speciālistiem, un pēc tam turpināt tiešu pamata slimības ārstēšanu.

Ja gestācijas vecums pārsniedz 12 nedēļas, pēc sievietes lūguma grūtniecību var pagarināt, bet ārstēšanu nevar atlikt. Šajā gadījumā terapeitiskie pasākumi limfomas apkarošanai būs tādi paši kā sievietēm, kuras nav grūtnieces. Prognoze ir atkarīga no diagnozes savlaicīguma un sniegtās ārstēšanas.

Māsu aprūpe. B-šūnu limfomas cēloņi sievietēm, kas baro bērnu ar krūti, var būt tie paši faktori, kas provocē slimību citās iedzīvotāju grupās. Visbiežāk patoloģija sākuma stadijā paliek nepamanīta, tāpēc zīdīšanas laikā daudzi pacienti vienkārši nepamana tās nespecifiskās pazīmes aizņemtības dēļ. zīdainis un vērsties pie speciālista onkoloģiskā procesa vēlākajos posmos.

Pēc diagnozes apstiprināšanas ārsti izvēlas sievietei optimālo ārstēšanas taktiku. Parasti tas izslēdz zīdīšanas turpināšanu, jo pacientam joprojām būs nepieciešams spēks, un atliekas var nokļūt pienā. medikamentiem, bērnam nedrošs, lieto terapijas procesā.

Ārstēšanai tiek nozīmēta mono- vai polihemoterapija. Citostatiķiem ir destruktīva ietekme uz netipiskiem procesiem organismā. Radiācija bieži tiek ieteikta kombinācijā ar ķīmijterapiju. Smagās patoloģijas formās, smagas kaulu smadzeņu audu iznīcināšanas gadījumā tiek noteikta donora orgānu transplantācija. Ķirurģiskā ārstēšana tiek praktizēta nopietniem liesas un limfmezglu bojājumiem. Sievietēm, kurām zīdīšanas laikā attīstās B šūnu limfoma, izdzīvošanas prognoze būs tāda pati kā citām pacientēm.

Vecāka gadagājuma cilvēki. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, ne-Hodžkina limfoīdo audu bojājumi, jo īpaši B-šūnu limfomas, biežāk rodas gados vecākiem cilvēkiem, un, jo vecāks ir pacients, jo sliktāka ir viņa izdzīvošanas prognoze.

Gados vecākiem pacientiem raksturīgi liesas bojājumi. Agrīnās stadijās patoloģija norit nepamanīti - cilvēks sāk zaudēt svaru, viņam rodas sāpes labajā hipohondrijā, un viņš ātri ēd pārtiku pat nelielos daudzumos. Parasti gados vecāki pacienti vēršas pie ārsta vēlu - onkoloģiskā procesa ceturtajā stadijā, kad kādi terapeitiskie pasākumi nesniedz vēlamo efektu.

B-šūnu limfomas ārstēšana Krievijā un ārzemēs

Aicinām uzzināt, kā dažādās valstīs notiek cīņa ar B-šūnu limfomu.

Ārstēšana Krievijā

Terapijas programmas izvēle Maskavā un citās valsts pilsētās ir atkarīga no limfomas veida un pacienta vispārējā stāvokļa.

Ne vienmēr audzējiem ir nepieciešama ārstēšana - šajā gadījumā var izveidot dinamisku novērošanu pie onkologa vai hematologa. Patoloģijai progresējot, tiek izmantota staru terapija, ja runājam par lokalizētiem vēža perēkļiem, vai ķīmijterapiju ģeneralizētiem audzējiem.

Agresīvām limfomām nepieciešama steidzama iejaukšanās. Visbiežāk tas ietver polihemoterapiju un skarto limfmezglu ķirurģisku noņemšanu. Arī Krievijā tiek praktizēta CHOP sistēma, kas apvieno citostatisko līdzekļu lietošanu ar monoklonālajām antivielām Rituksimabu.

Ļoti agresīvas limfomas ieteicams likvidēt, izmantojot lielu devu ķīmijterapiju ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Mājas vēža klīnikās šī metode tiek izmantota reti, jo procedūras izmaksas un donoru materiāla trūkums.

B-šūnu limfomas ārstēšanas izmaksas Maskavas klīnikās svārstās no 200 tūkstošiem rubļu. ja nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija, šai summai jāpievieno vēl vismaz 1 miljons rubļu.

Uz kādām klīnikām Krievijā es varu doties?

• vārdā nosaukta Hematoloģijas un šūnu terapijas klīnika. A. A. Maksimova, Maskava. Medicīnas iestādes modernais aprīkojums ļauj veikt gan tradicionālu limfomas ārstēšanu (ķīmijterapija, staru terapija u.c.), gan terapiju, izmantojot progresīvas tehnoloģijas, tai skaitā kaulu smadzeņu transplantāciju.
• Katru gadu klīnikā kvalificētu aprūpi saņem aptuveni 4 tūkstoši pacientu ar asins patoloģijām. Tajā pašā laikā tiek veiktas vairāk nekā 1 tūkstotis ķirurģiskas iejaukšanās, no kurām vairāk nekā 200 ir kaulu smadzeņu transplantācijas.
• Krievijas Hematoloģijas un transfuzioloģijas pētniecības institūts, Sanktpēterburga. Centrā tiek pētīti un ārstēti ļaundabīgi asins un limfas bojājumi.

Anna, 28 gadi. “Es devos uz Nacionālo hematoloģijas medicīnas pētījumu centru Maskavā ar kuņģa limfomu. Paldies speciālistiem par pareiza ārstēšana"Es jūtos kā vesels cilvēks."

Olga, 39 gadi. “Es cīnījos ar limfomu Sanktpēterburgā hematoloģijas centrā. Daudzas procedūras tika veiktas ambulatori, un ar labām prognozēm tiku izrakstīta no klīnikas.

Ārstēšana Vācijā

Lai apkarotu limfogēnos ķermeņa bojājumus, Vācijas onkoloģijas centros izmanto šādas metodes:

• ķīmijterapija - tiek nozīmēta gan neatkarīgi kursos, gan kombinācijā ar starojumu, lai palielinātu ārstēšanas efektivitāti;
• staru terapija - reti izmanto patstāvīgi, tikai onkoloģiskā procesa I stadijā vai paliatīvos nolūkos;
• monoklonālās antivielas - laboratorijas izcelsmes produkts, kas veiksmīgi neitralizē ļaundabīgo šūnu aktivitāti, lielisks papildinājums iepriekš minētajām metodēm;
• Kaulu smadzeņu transplantācija tiek izmantota vēlākos posmos kā vienīgais veids, kā glābt cilvēka dzīvību, kā arī atkārtotu patoloģiju gadījumā.

Ne-Hodžkina limfomas diagnostikas izmaksas Vācijas klīnikās ir 7800 €, ķīmijterapijas kurss - no 23 līdz 27 tūkstoši €, staru terapija - no 15 tūkstoši €, kaulu smadzeņu transplantācija - 120-150 tūkstoši €.

Kurās valsts medicīnas iestādēs es varu sazināties?

• Diseldorfas Universitātes slimnīca. Multidisciplinārs centrs, kas sniedz maksimālu specializētu pakalpojumu klāstu dažādas izcelsmes limfomu diagnostikai un ārstēšanai.
• Tai ir akadēmiskais statuss, kas ļauj sadarboties ar labākajām medicīnas universitātēm valstī un ieviest savā tiešajā praksē jaunas tehnoloģijas vēža apkarošanai, izglābjot tūkstošiem cilvēku dzīvību.
• Esenes Universitātes slimnīca. Pazīstams visā pasaulē ar saviem klīniskajiem sasniegumiem un inovatīvu diagnostikas un ārstēšanas metožu ieviešanu onkoloģijas, transplantoloģijas, pediatrijas u.c.

Apsvērsim atsauksmes par uzskaitītajām medicīnas iestādēm.

Vladimirs, 34 gadi.“Es ārstējos no limfomas Esenē, Vācijā. "Klīnikā viss tika organizēts vislabākajā līmenī, ķīmijterapija palīdzēja apturēt ļaundabīgo procesu."

Ņina, 24 gadi. “Es saslimu ar limfomu, audzēji pārvietojās no kakla uz padusēm. Biju uz Vācijas klīniku “Charité”, ārstēšana palīdzēja, esmu ļoti pateicīga ārstiem.

B-šūnu limfomas ārstēšana Izraēlā

B-šūnu limfomām, no kurām daudzām ir agresīva gaita, Izraēlas onkologi izmanto 3 galvenās metodes, kas var efektīvi atrisināt problēmu:

• ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācija;
• jostas punkcija - šķidruma ņemšana no muguras smadzenēm un pretvēža zāļu injicēšana tās vietā;
• cilmes šūnu transplantācija.

Lai noformulētu ārstēšanas protokolu, sanāk vesela speciālistu grupa, tai skaitā onkologs, hematologs, psihologs u.c. Ir divu veidu protokoli – rutīnas un bioloģisko citostatisko līdzekļu lietošana. Vairumā gadījumu tiek nozīmēti 6 ķīmijterapijas kursi, pēc trešā tiek novērtēta to efektivitāte, izmantojot PET kontroli.

Ja gaidītais rezultāts nav pieejams, Izraēlas speciālistu arsenālā ir spēcīgs “ierocis” - lielu devu polihemoterapija ar cilmes šūnu transplantāciju.

Ārstēšanas izmaksas onkoloģijas centros valstī:

• onkoloģiskās diagnostikas pamatpakete - 2900$;
• B-šūnu limfomas neķirurģiska terapija - no 980 USD;
• palielināta limfmezgla ķirurģiska izgriešana (viena vienība) - 11 tūkstoši USD;
• Kaulu smadzeņu transplantācija - no 50 tūkstošiem dolāru.

Uz kurām Izraēlas klīnikām es varu doties?

• Klīnika "Assuta", Telaviva. Limfoido audu ļaundabīgo patoloģiju ārstēšana šajā ārstniecības iestādē garantē, ka pacients saņem ārstniecības un diagnostikas pasākumus visaugstākajā līmenī.
• Centra speciālisti pastāvīgi ievieš inovatīvas metodes, ko viņi ir izstrādājuši cīņā pret asins un limfas vēzi, piemēram, radioimūnterapiju, procedūru "Trojas zirgs" un daudz ko citu. Šādas pieejas var uzlabot izdzīvošanas prognozi pat personām ar smagiem limfātisko bojājumu un leikēmijas veidiem.
• Medicīnas centrs "Ichilov", Telaviva. Limfomas ārstēšana klīnikā tiek veikta, izmantojot progresīvas metodes. Aptuveni 80% pacientu šajā medicīnas iestādē varēja uz visiem laikiem atvadīties no slimības.

Apskatīsim uzskaitīto klīniku pārskatus.

Svetlana, 40 gadi. “Mamma saslima ar videnes limfomu. Mēs pievērsāmies Izraēlai, Hadasai. Esam pilnībā apmierināti ar sniegto palīdzību.”

Komplikācijas un metastāzes

Aicinām noskaidrot, kādas ir galvenās sekas, kuras var izraisīt B-šūnu limfomas:

• patoloģiska apkārtējo audu saspiešana uz ievērojama limfmezglu palielināšanās fona: ar augšējās dobās vēnas saspiešanu parādās pastāvīgs sejas un roku pietūkums, barības vada saspiešanas gadījumā tiek traucēts pārtikas norīšanas process, utt.;
• limfomas metastāzes - kad kaulu smadzenes ir bojātas, asinīs strauji samazinās veselo šūnu procentuālais daudzums, onkoloģiskā procesā iesaistoties muguras smadzenēm un smadzenēm, muguras sāpēm, kustību ierobežojumiem, migrēnas, uzmanības, domāšanas un domāšanas traucējumiem. atmiņa, sekundāra vēža fokusa attīstība aknās izraisa dzelti, vājumu, gremošanas problēmas. Galvenais metastāžu izplatīšanās ceļš ir hematogēns;
• ķermeņa intoksikācija, ko izraisa audzēja sadalīšanās: notiek akūti, attīstoties smagam vājumam, hipertermijai, sliktai dūšai, locītavu kustīguma traucējumiem no urīnskābes uzkrāšanās tajās;
• sekundāras infekcijas pievienošana - imunitātes samazināšanās dēļ, vīrusi un sēnītes no ārējā vide var gandrīz netraucēti iekļūt ķermenī un sākt tajā savu attīstību, pasliktinot pacienta vispārējo stāvokli.

Papildus komplikācijām, ko tieši izraisa pati B-šūnu limfoma, ir arī sekas, ko izraisa tās ārstēšana. Apskatīsim, kādi tie ir pēc ķīmijterapijas un starojuma:

• matu izkrišana;
• svara pieaugums vai, gluži pretēji, svara zudums;
• leikēmijas attīstība - sekundārs onkoloģisks process kaulu smadzenēs uz pašas slimības fona;
• kardiomiopātija - sirds muskuļa bojājums;
• vīriešu neauglība - samazinās apaugļošanai spējīgo spermatozoīdu sēklu šķidrums, necieš pacienta seksuālā funkcija;
• hipotireoze - disfunkcija vairogdziedzeris kas saistīts ar tā funkciju pasliktināšanos, stāvoklis prasa obligātu hormonu terapiju;
• radiācijas pneimonija - rētu izmaiņu veidošanās plaušu audos;
• radiācijas kolīts - resnās zarnas bojājumi;
• Radiācijas cistīts ir urīnpūšļa iekaisuma process.

Nav obligāti, ka uzskaitītie stāvokļi radīsies pēc B-šūnu limfomas ārstēšanas. Ja tas notiks, pacientam tiks nozīmēta nepieciešamā terapija, kuras mērķis ir novērst radušās patoloģijas.

Recidīvi

B-šūnu limfoma atšķiras no citiem ļaundabīgiem limfoīdā aparāta bojājumiem ar tendenci uz biežiem recidīviem. Pat ar veiksmīgu ārstēšanu 80% gadījumu atkārtotas slimības attīstās pirmā gada laikā pēc izrakstīšanas no slimnīcas.

Limfomas saasināšanās liecina par prognozes pasliktināšanos. Jauna ārstēšana var būt veiksmīga, ja tā tiek uzsākta laikā. Maziem pacientiem ieteicams steidzami veikt kaulu smadzeņu transplantāciju – tādā gadījumā viņiem būs lielākas iespējas dzīvot veselīgi un ilgi.

Prognoze dažādiem posmiem un formām

B-šūnu limfomas prognoze ir atkarīga no tā, cik agri slimība tika diagnosticēta un cik adekvāta bija ārstēšana. Pacientu izdzīvošanas līmeni nosaka arī patoloģiskā procesa formas, kā arī personas bioloģiskais vecums un viņa stāvoklis. imūnsistēma.

Apsveriet nākamajā tabulā, kā izskatās 5 gadu izdzīvošanas slieksnis, ja ārstēšana tika veikta savlaicīgi.

Diēta

Uzturam B-šūnu limfomas gadījumā jāatbilst šādiem principiem:

• atbilstoša uztura izvēle, pamatojoties uz pacienta enerģijas patēriņu, lai novērstu pārmērīgu svara zudumu;
• sabalansēta ēdienkarte, kas ietver dažādus ēdienus, kas gatavoti no augļiem un dārzeņiem, ogām un garšaugiem, zivīm, mājputniem un graudaugiem;
• izslēgšana uzturā dažādu marinētu gurķu, konservētu un kūpināti produkti, sāls, etiķis, rafinēts cukurs, garšvielas un alkohols.

Diētai jābūt daļējai, lai izvairītos no pārmērīgas slodzes gremošanas trakts- pašas porcijas mazas, bet biežas, ēdieni garšīgi un veselīgi. Katram pacientam nepieciešama individuāla pieeja. Ja pacients nevēlas ēst ķīmijterapijas vai staru terapijas laikā, kas notiek diezgan bieži, jācenšas dažādot viņa ēdienkarti ar ēdieniem, no kuriem viņš noteikti neatteiks, tas ir, koncentrējoties uz savām vēlmēm.

Ir svarīgi ievērot uztura principus ne tikai ārstēšanas, bet arī rehabilitācijas laikā. Pēc izrakstīšanas no slimnīcas pareizu uzturu būs viens no labākajiem pasākumiem, lai novērstu patoloģijas recidīvu.

Profilakse

Pašlaik nav specifiskas B-šūnu limfomas profilakses, jo precīzi tās attīstības cēloņi joprojām ir apšaubāmi.

Visvairāk efektīva metode Jāapsver regulāras medicīniskās pārbaudes. Jāpievērš uzmanība arī tam, ka viens no limfomas veidošanos predisponējošiem faktoriem ir novājināta imūnsistēma, tāpēc ārsti iesaka to stiprināt visos iespējamos veidos, piemēram, lietojot sabalansētu uzturu, lietojot multivitamīnus, fiziskā aktivitāte, iet tālāk svaigs gaiss utt.

Daudzi cilvēki, kuri ir izgājuši B-šūnu limfomas ārstēšanu, ilgstoši nonāk apātijas un depresijas stāvoklī, kā arī aizvainojumā pret citiem. Tas nav ieteicams, jo pietiekams skaits pacientu ar tādu pašu diagnozi turpina dzīvot pēc terapijas daudzus gadus, neietekmējot dzīves kvalitāti. Galvenais, ko nevajadzētu aizmirst, ir ievērot visus speciālistu ieteikumus.

Vai tu esi ieinteresēts mūsdienīga ārstēšana Izraēlā?

Ādas limfomas (ICD kods 10 - C84.0) ir neviendabīga neoplazmu grupa, ko izraisa limfocītu klona proliferācija ādā, tas ir, limfocītu grupa, kas spēj veidot T-limfocītus ar unikālu specifiku (antivielas). Katrā klonā šādas šūnas ir identiskas viena otrai. Tie attīstās no vienas vai vairākām līnijai specifiskām limfocītu šūnām.

Attīstības cēloņi un mehānisms

Ir dažādas teorijas par šīs grupas slimību attīstību. Patlaban vispieņemamākā teorija ir ļaundabīgo ādas limfomu klonālā attīstība, kuras būtība ir limfocītu ļaundabīga klona proliferācija iekšējo (organismā) un/vai ārējo faktoru ietekmē. Šie galvenie provocējošie faktori ir:

• iedzimta;
• infekciozie - retrovīrusi “C tips”, 6. tipa herpes vīruss, viens no boreliozes patogēnu veidiem, patogēni stafilokoki, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss (4. tipa herpes vīruss), kas bērniem bieži izraisa infekciozo mononukleozi;
• dažādu ķīmisko vielu (tostarp dažu medikamentu) un toksīnu iedarbība, kam piemīt alergēnas, mutagēnas, kancerogēnas un imūnsistēmu graujošas īpašības;
• pārmērīga ultravioletā un jonizējošā starojuma iedarbība;
• dermatozes, piemēram, difūza, psoriāze un ekzēma, kas rodas hroniski ar biežiem paasinājumiem.

Visi šie faktori var izraisīt limfocītu parādīšanos ar bojātu gēnu struktūru, provocēt ļaundabīgo limfocītu klona veidošanos un šo ļaundabīgo šūnu nekontrolētas proliferācijas sākšanos, to “aizbēgot” no organisma imūnās kontroles. Epidermas šūnas ražo lielos daudzumos citokīni un mediatori, kam ir stimulējoša iedarbība uz iekaisuma un proliferācijas procesiem skartajā ādas zonā.

Ļaundabīgo ādas limfomu attīstības mehānismus raksturo šādas pazīmes:

• diferencētu (nobriedušu) šūnu aizstāšana ar visnenobriedušajām (blastu), kā rezultātā bojājumā šūnu infiltrāts, kas sākotnēji ir viendabīgs (monomorfs), kļūst neviendabīgs (polimorfs), bet attīstības beigu posmā atkal monomorfs. , bet sastāv no blastu šūnām;
• pakāpeniska atšķirīgo fermentatīvo, morfoloģisko un citoķīmisko īpašību zudums, šūnu receptoru aparāta un šūnu funkcijas transformācija;
• ierobežota procesa pāreja uz plaši izplatītu (izplatītu);
• pakāpeniska vai pēkšņa imunitātes pakāpes palielināšanās pret zāles subklonu rašanās dēļ;
• limfoma, kas iegūst spēju augt ārpus ādas struktūrām un bojājuma procesā iesaistīt iekšējos orgānus;
• primārā bojājuma pārvēršana par visticamāko recidīvu cēloni un līdz ar to par mērķi maksimāli izmantot terapeitiskos līdzekļus.

Izsitumi T-šūnu limfomas dēļ

Klasifikācija

Pārfrāzējot raksta sākumā sniegto limfomu definīciju, mēs varam teikt, ka saskaņā ar elementu klīnisko gaitu un morfoloģiskajām īpašībām tās ir neviendabīga slimību grupa, ko izraisa limfoīdo šūnu ļaundabīga attīstība, kas galvenokārt rodas āda.

2005. gadā Eiropas Vēža pētniecības un ārstēšanas organizācija izstrādāja un ierosināja izmantot klasifikāciju, kas satur vispilnīgāko klīnisko, imunoloģisko un molekulāri bioloģisko informāciju par ādas limfomām.

Saskaņā ar šo klasifikāciju izšķir šādus ādas limfomu veidus:

1. T-šūna (60-65%).
2. B-šūna (20-25%).

Šis sadalījums tiek uzskatīts par atbilstošu ne tikai īpatnību dēļ klīniskie simptomi, bet arī šo slimību prognozes būtisku atšķirību dēļ. Piemēram, aptuvenā salīdzinājumā T-šūnu limfomas raksturo izteiktāks klīniskās gaitas smagums un agresivitāte, kā arī tendence uz vispārējiem ādas bojājumiem. T-šūnu limfomas prognoze ir nelabvēlīga.

B-šūnu formas ir daudz vieglākas, ļoti bieži izpaužas kā ādas bojājumi tikai atsevišķu elementu veidā, un prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīgāka salīdzinājumā ar T-šūnu formām.

Ādas T-šūnu limfomas ietver:

• mycosis fungoides un tās apakštipi (folikulotropā, lapoīdā retikuloze, granulomatozs ļenganās ādas sindroms) ir visizplatītākā slimības forma;
• Sēzara sindroms;
• primārās ādas CB30+ - limfoproliferatīvās slimības;
• pannikulītam līdzīga subkutāna T-šūnu limfoma;
• primārās ādas T-šūnu limfomas.

Ādas B šūnu limfomas ietver:

• primārā ādas marginālās zonas limfoma;
• primārā āda - no folikulu centru šūnām;
• primārā difūzā liela šūna, tips apakšējās ekstremitātes;
• primārā difūzā cita veida liela šūna;
• intravaskulāra liela šūna;
• plazmacitoma.

Ādas B šūnu limfoma

Mycosis fungoides

Klasiskā mycosis fungoides forma

Tās visizplatītākā forma, kas veido 65% T-šūnu limfomu un apmēram pusi primāro ādas limfomu, ir klasiska. To raksturo vidēju un mazu T-limfocītu proliferācijas process, kam ir kodoli ar salocītu (cerebriformu) virsmu.

Vīrieši ir uzņēmīgi pret šo patoloģiju 2 reizes vairāk nekā sievietes. Dominē pacienti ar tumšu ādu. Vidējais vecums Slimie ir 50-60 gadus veci, bet vairāk nekā 75% mikozes fungoides sastopamas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. 1% gadījumu slimība rodas bērniem un pusaudžiem. Eiropas valstīs saslimstība ir 0,25 -1 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Vairumā gadījumu mycosis fungoides progresē pakāpeniski, ar recidīviem, bet salīdzinoši labvēlīgi, un progresē diezgan lēni - vairākus gadus un pat gadu desmitus. Vēlākajos slimības posmos patoloģiskajā procesā var būt iesaistīti limfmezgli un pat iekšējie orgāni.

Vispārēji ādas limfomas simptomi, kas var pavadīt slimību, ir diezgan straujš ķermeņa masas zudums, nakts svīšana, bieža bezcēloņa vājuma un nemotivētas apātijas parādīšanās, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz zemas pakāpes līmenim, dažreiz līdz augstam līmenim.

Intensīvs nieze ādas limfomas gadījumā ir raksturīgs simptoms visos slimības posmos. Tas var būt pirms ādas izsitumiem ilgu laiku (dažos gadījumos pat vairākus mēnešus) un ievērojami pastiprināties ar jauniem izsitumiem un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.

Turklāt jebkuru slimības stadiju var pavadīt ādas lobīšanās, distrofiskas izmaiņas matu un nagu plāksnītes, plaukstu un plantāra hiperkeratoze, kā arī alopēcija – galvas ādas bojājumu gadījumā.

Izsitumi ar mycosis fungoides var rasties jebkurā ķermeņa daļā. Tajā pašā laikā sejas, kakla un roku ādas limfoma ir neraksturīga lokalizācija, jo tipiskos gadījumos patoloģiskas izmaiņas attīstās no saules iedarbības aizsargātās ķermeņa vietās. Folikulāri bojājumi var būt lokalizēti uz sejas un galvas ādas.

Klasiskajā formā ir 3 klīniskā kursa posmi:

1. I stadija - eritematoza, vai plankumaina.
2. II stadija – aplikums, jeb plāksne-infiltratīvs.
3. III stadija - audzējs.

Eritematozā stadija

To raksturo vairāki vai atsevišķi ovāli vai apaļi izsitumi ar skaidrām robežām un diametru no 10 līdz 20 cm, ar sarkanu krāsu, kas laika gaitā iegūst purpursarkanu nokrāsu. Plankumu virsma ir nedaudz pārslaina. Tie var vēl vairāk palielināties, saplūst viens ar otru, iegūt gredzenveida izskatu, kļūt pietūkuši, atgādinot neirodermītu vai ekzēmas izsitumus, spontāni regresēt vai saglabāties vairākus gadus. To izšķiršanas rezultātā šajā zonā notiek krāsas maiņa vai (retāk) atrofiskas izmaiņas.

Slimības pāreja uz nākamo posmu var ilgt vairākus gadus vai pat gadu desmitus, un I stadijas izdzīvošanas prognoze ir 10-20 gadi.

Plāksnes stadija

Raksturīga plankumu pārvēršanās plāksnēs ar dažādu blīvējuma pakāpi. Turklāt ir iespējams, ka šie elementi parādās ne tikai plankumu vietā, bet arī neizmainītas ādas vietās. Plāksnēm ir blīva konsistence un skaidras kontūras, to krāsa svārstās no purpursarkanas līdz brūnai. Tie mēdz apvienoties neatkarīgi un veidot lielus bojājumus. To apvidū funkcija sviedri un tauku dziedzeri, un virsmu raksturo lobīšanās. Ar apgrieztu attīstību bojājumi iegūst dažādas formas, visbiežāk loka formā.

Slimības saasināšanās periodos lielākā daļa pacientu cieš no drebuļiem, miega traucējumiem, apetītes un ķermeņa svara zuduma. Slimības II stadijas izdzīvošanas prognoze ir 5-10 gadi.

Sēnīšu mikoze

Audzēja stadija

Tas rodas, pārveidojot plāksnes puslodes formas, dažreiz saplacinātos mezglos, kas atgādina sēņu vāciņu. To skaits var atšķirties. Visizplatītākā lokalizācija ir galva un rumpis.

Mezgli ir nesāpīgi, blīvi, līdz 1-20 cm diametrā, no sarkanbrūnas līdz purpursarkanai krāsai. Sākotnējā stadijā to virsma ir gluda, bet vēlāk uz tās bieži rodas čūlas. Bieži čūlas kļūst dziļas, dažreiz līdz kaula virsmai. Viņi inficējas, un parādās asiņaini-strutaini izdalījumi ar nepatīkamu smaku, veidojot garozas. Daudz retāk čūlas parādās uz gļotādām vai uz neizmainītas ādas virsmas. Pēc to izzušanas veidojas rētas.

Trešo posmu raksturo elementi, kas raksturīgi visiem posmiem, tas ir, klīniskā attēla daudzveidība, kā arī kursa agresivitāte, ko traucē vispārējais stāvoklis, metastāžu iespējamība limfmezglos, kaulos, liesā, aknas, plaušas, centrālās nervu sistēma. Izdzīvošana šajā posmā ir 1-2 gadi.

T šūnu limfoma

Mycosis fungoides eritrodermiskā forma

Šī forma izpaužas kā pastiprināta sāpīga nieze, strauji attīstās eksfoliatīvā eritrodermija (ādas apsārtums ar lobīšanos). Tas var rasties uzreiz sākotnēji vai attīstīties eritematozo-plakano plāksnīšu un plankumu straujas progresēšanas un saplūšanas rezultātā, ko pavada plaukstu un plantāra hiperkeratoze, matu izkrišana, gandrīz visu limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūra līdz 39 °, spēcīga svīšana, vājums, intoksikācija un strauja ķermeņa masas samazināšanās, nagu distrofija.

Āda ir sabiezējusi, dažreiz pietūkusi un blīva, pārslaina, un tai ir izkliedēta spilgti sarkana krāsa ar purpursarkanu vai ķieģeļu nokrāsu (“sarkans cilvēks”). Var parādīties traucētas pigmentācijas zonas, plašas atrofiskas zonas un telangiektāzijas. Transformācija uz audzēja stadiju bieži attīstās ātri. Nelabvēlīgs slimības iznākums - vidēji 1 gada laikā.

Ir arī reti sēņu mikozes apakštipi un varianti, piemēram, poikilodermic, verrucous, pagetoid reticulosis u.c.

Diagnostika

Ādas limfomas (mycosis fungoides kā šīs patoloģijas visizplatītākais veids) agrīna diagnostika ir ļoti sarežģīta. Tas izskaidrojams ar slimības klīnisko un patohistoloģisko atšķirību zemo specifiskuma pakāpi. Tie ir ļoti līdzīgi dermatozēm, ko pavada iekaisuma procesi, piemēram, ar , vai . Tas izskaidro iemeslu, ka laika intervāls starp pirmajām klīniskajām izpausmēm un pareizu slimības diagnozi bieži vien ir vairāki gadi.

Galvenie kritēriji agrīna diagnostika kalpot:

Klīniskie simptomi, kas raksturīgākie sākuma stadijām:

• izsitumi, kuru elementus raksturo formas, izmēra un krāsas mainīgums;
• vienlaicīga atsevišķu izsitumu elementu attīstības progresēšana un vājināšanās;
• vairāku izsitumu klātbūtne, kas ietver vairākas zonas;
• raksturīga izsitumu lokalizācija (ādas zonas, kas parasti slēpjas no saules gaismas ar apģērbu);
• plankumainu pigmentācijas zonu kombinācija ar telangiektāziju un ādas atrofiju (poikilodermija);
• nieze, kas bieži pavada izsitumus un bieži ir intensīva.

Histoloģiskais pētījums, kura pamatā ir dermas infiltrāta šūnu sastāva izpēte. Galvenie histoloģiskie kritēriji:

• vidēja un maza izmēra smadzeņu limfoīdo šūnu klātbūtne;
• 3 vai vairāk limfoīdo šūnu noteikšana, kas atrodas ķēdē epidermas bazālajā rindā;
• limfocītu uzkrāšanās epidermas iekšpusē;
• dermas papilārā slāņa pietūkums un/vai fibroze;
• dažas citas pazīmes.

Terapijas principi

Līdz šim nav skaidru ieteikumu par pacientu vadības taktiku, un ādas limfomas ārstēšana ir atkarīga no patoloģijas lokalizācijas, tās izplatības pakāpes organismā (limfmezgli, iekšējie orgāni), vecuma īpašības pacientam, viņa vispārējam stāvoklim un vienlaicīgu patoloģiju klātbūtnei.

Primārā ierobežošanas terapija

Slimības sākuma stadijā ar apmierinošu vispārējais stāvoklis un nelielu bojājumu gadījumā ieteicama tā sauktā primārā ierobežojošā terapija. Tās mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu.

Šis terapijas veids ietver vitamīnu kompleksu, enterosorbentus, desensibilizējošus un imūnmodulējošus medikamentus, adaptogēnus, pretiekaisuma un mitrinošas ziedes un krēmus, medicīniskās rekomendācijas (režīmu racionalizēšana, arodslimību klātbūtnē - darba maiņa utt.).

Kursu terapija

Pie pietiekami izteiktiem klīniskiem un morfoloģiskiem simptomiem vai patoloģijas progresēšanas tiek pievienots terapijas kurss, kas sastāv no enterālo un lokālo glikokortikosteroīdu lietošanas, šaurviļņu ultravioletās apstarošanas, lokālas staru terapijas (nelielam izsitumu skaitam), kop. ādas apstarošana - plaši izplatītu izsitumu gadījumos.

Ja efekta nav vai tas ir nepietiekams, tiek pievienoti otrās rindas medikamenti - retinoīdi, interferons-alfa, ķīmijterapijas līdzekļi (metatreksāts, vinkristīns, ciklofosfamīds, prospidīns), histona dezacetilāzes inhibitori.

Vēlākās slimības stadijās jauniem pacientiem tiek izmantota sistēmiskā ķīmijterapija, histona dezacetilāzes inhibitori, elektronu staru iedarbība un cilmes šūnu transplantācija (ja nav ārstēšanas ar citiem līdzekļiem efekta).

Starpkursu laikā tiek nozīmētas adaptogēnas un glikokortikosteroīdu zāles. Pacienti, kas cieš no jebkāda veida limfomas, ir jāpakļauj mūža novērošanai, tostarp regulārai histomorfoloģiskai uzraudzībai.

B-šūnu limfoma ir ļaundabīgs audzējs, kura attīstību pavada izplatīšanās vēža šūnas citiem ķermeņa orgāniem un sistēmām. Pašlaik nav iespējams precīzi nosaukt, kas izraisa šo patoloģiju.

Viena lieta ir skaidra: jo agrāk tiek diagnosticēta B šūnu limfoma, jo lielāka ir pilnīgas atveseļošanās iespēja. Pēc daudzu pētnieku domām, jaunveidojumu attīstību var ietekmēt toksiskas un kancerogēnas vielas, kad tās ietekmē cilvēka ķermeni.

Patoloģijas vispārīgās īpašības un cēloņi

Starptautiskā slimību klasifikācija, 10. pārskatīšana (ICD 10) piešķir kodu C85.1 - B-šūnu limfoma, neprecizēta.

Saskaņā ar daudziem pētījumiem dažās valstīs tieši šūnu (lielšūnu) limfoma ir slimība, kas sasniegusi epidēmijas apmērus. Galvenais šīs parādības cēlonis ir iegūto un iedzimto imūndeficīta gadījumu pieaugums.

Sakarā ar strauju slimības simptomu progresēšanu, strauja deficīta attīstība jebkura iekšējais orgāns, īpaši, ja terapija netiek uzsākta savlaicīgi. Pateicoties citostatiskiem līdzekļiem, kas tirgū parādījās salīdzinoši nesen, labvēlīgas prognozes iespējas var ievērojami palielināties.

Neskatoties uz to, ka nav pietiekami izpētīti iemesli, kas veicina šādu rašanos ļaundabīgs audzējs, tāpat kā limfomu, var identificēt patoloģiju predisponējošus faktorus:

• iegūtā imūndeficīta sindroma (AIDS, HIV) attīstība organismā;
• klātbūtne vīrusu infekcija, kas provocē tādas slimības kā hepatīta attīstību;
• autoimūna tireoidīta attīstība;
• ģenētiskās patoloģijas attīstība, piemēram, Klinefeltera sindroms;
• agresīvas ķīmiskas vielas vai starojuma iedarbība uz ķermeni;
• nelabvēlīgi vides apstākļi, kādos cilvēki dzīvo;
• attīstību imūnsistēmas patoloģija iedzimta daba;
• vecuma faktors;
• reimatoīdā artrīta attīstība;
• liekais svars;
• staru terapijas vai ķīmijterapijas veikšana vēža likvidēšanai.

Neoplazmas klasifikācija

Zemas pakāpes beta šūnu limfoma ir sadalīta noteiktos veidos saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas izstrādāto Eiropas un Amerikas klasifikāciju:

Simptomi un pazīmes, kas raksturo B šūnu limfomu

B-šūnu limfomai ir līdzīgi simptomi kā dažiem vēža veidiem. Bieži sastopami nespecifiski simptomi ir:

• pēkšņs un nepamatots svara zudums;
• neliels vispārējās temperatūras pieaugums;
• vispārējs savārgums;
• limfmezgli sāk palielināties grupās;
• ātrs nogurums pat ar nelielām slodzēm;
• pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
• anēmijas attīstība, trombocitopēnija, kas izraisa tādus simptomus kā bālums āda un palielināta asiņošana.

Ja bojājums skar kaulu aparātu vai iekšējos orgānus, attiecīgajā zonā parādās sāpes un citi beta šūnu limfomas (ICD 10 kods - C85.1) raksturīgie simptomi:

• ja tiek skartas plaušas - gaisa trūkuma sajūta un klepus;
• ja ir bojātas zarnas - traucēta gremošana, vemšana;
• ja tas tiek ietekmēts, bieži reibonis, galvassāpes, redzes traucējumi.

Kā tiek diagnosticēta B šūnu limfoma?

Lai noteiktu pareizu diagnozi, tūlīt pēc tam, kad persona nonāk slimnīcā ar raksturīgiem simptomiem, ārsts nosaka noteiktus instrumentālos un laboratoriskos izmeklējumus:

1. Ultrasonogrāfija kas tiek veikta, lai noteiktu skarto limfmezglu un iekšējo orgānu stāvokli.
2. Rentgena izmeklēšana, kas ir paredzēts, lai identificētu patoloģiskas izmaiņas kaulu audi, krūšu kurvja un vēdera reģionu orgāni.
3. Kaulu smadzeņu punkcijas veikšana– ir nepieciešami invazīvi pētījumi, lai izpētītu ņemto paraugu, kam seko ģenētiskā, imunoloģiskā un citoloģiskā analīze. Šajā gadījumā jūs varat izlemt par audzēja veidu un turpmāko prognozi.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija palīdzēs noteikt konkrēta iekšējā orgāna bojājuma pakāpi, kā arī B šūnu limfomas attīstības stadiju.
5. Veicot mugurkaula piesitienu noteikts, lai noteiktu patoloģiskās limfomas šūnu izplatības pakāpi centrālajā nervu sistēmā.
6. Biopsija ir diagnostikas metode, kuras laikā var noteikt limfomas veidu un attīstības stadiju.

Ārstēšana un prognoze

Lai panāktu pilnīgu atveseļošanos vai stabilu remisiju, nepieciešama kompleksa beta šūnu limfomas ārstēšana, izmantojot visus iespējamās metodes. Pirmkārt, ir nepieciešams lietot imūnmodulatorus, antibiotikas, pretvīrusu un pretaudzēju līdzekļus.

Beta šūnu limfomas ķīmijterapijas ārstēšana ietver spēcīgu zāles, kam ir patoloģiska ietekme uz vēža šūnām. Diviem ķīmijterapijas kursiem vēlams lietot Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin.

Var izmantot arī citu beta šūnu limfomas intensīvās terapijas metodi, piemēram, rentgena apstarošanu, kuras mērķis ir apkarot vēža šūnas, kā arī novērst to izplatīšanos tuvējos audos. Šāda ārstēšana ir efektīva tikai patoloģijas attīstības pirmajā posmā.

B-šūnu limfomas prognoze ir atkarīga no tā, cik savlaicīgi audzējs tika diagnosticēts, kā arī no ārstēšanas pareizības. Izdzīvošanas rādītāju nosaka, ņemot vērā pacienta dzimumu un bioloģisko vecumu, imunitātes stāvokli un audzēja veidu.

B-šūnu limfoma (ICD kods 10 – C85.1) ir izārstējama, taču tikai ar savlaicīgu terapijas uzsākšanu. Pacienta pozitīva attieksme ir 50% no veiksmīgas ārstēšanas.

Ne-Hodžkena limfoma ir neviendabīga slimību grupa, ko raksturo nenobriedušu limfoīdo šūnu neoplastiska proliferācija, kas uzkrājas ārpus kaulu smadzenēm.

Kods pēc starptautiskā klasifikācija slimības ICD-10:

• C82- Folikulāra [mezglveida] ne-Hodžkina limfoma
• C83- Difūzā ne-Hodžkina limfoma

Biežums

Patohistoloģiskā klasifikācija. Ir daudzas slimības histoloģiskas klasifikācijas. Lai novērstu pretrunas starp tām, 1982. gadā tika pieņemta Nacionālā vēža institūta klasifikācija: . Limfoma zema ļaundabīgo audzēju pakāpe. Mazo šūnu limfocītu. Galvenokārt folikulāras (mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem). Folikulārais - jaukta tipa (mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem un lielām šūnām). Limfoma vidēja pakāpeļaundabīgs audzējs. Pārsvarā folikulu liela šūna. Difūza maza šūna ar sadalītiem kodoliem. Izkliedēta jaukta (maza un liela šūna). Difūza liela šūna. Limfoma augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Liela šūna. Limfoblastisks ar izliektiem kodoliem. Maza šūna ar nesadalītiem kodoliem (Burkets).

Limfomu veidi
. Zemas pakāpes limfomas Tos galvenokārt pārstāv B-šūnu audzēji. Starpposma limfosarkomas veids ietver gan B šūnu, gan dažas T šūnu limfomas. Imūnblastiskās limfosarkomas pārsvarā ir B-šūnu audzēji, limfoblastiskās limfosarkomas ir T-šūnu izcelsmes. Lielākā daļa B šūnu audzēju ir monoklonāli un veido imūnglobulīnu  un  vieglās ķēdes.
. Folikulāras limfomas(mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem) ir raksturīgākais histoloģiskais tips, kas veido aptuveni 40% visu ļaundabīgo limfomu gadījumu. Šis veids tiek konstatēts galvenokārt slimības III vai IV stadijā ar biežiem kaulu smadzeņu bojājumiem. Klīnisko ainu raksturo trūkums sāpju sindroms daudzus gadus.
. Folikulāras limfomas, kas sastāv no lielām un mazām šūnām ar sadalītiem kodoliem, tiek konstatētas 20-40% pacientu. Parasti tiek ietekmētas kaulu smadzenes.
. Difūzās lielu šūnu limfomas raksturo lielu netipisku limfocītu klātbūtni ar lieliem kodoliem.
. Imūnblastiskas limfomas un citas augstas kvalitātes ne-Hodžkena limfomas: plazmacītiskas, skaidras šūnas un polimorfie varianti. Neskatoties uz ātru un adekvātu ārstēšanu, šāda veida limfomas strauji progresē un izraisa nāvi. Bērkets limfoma(Bērketa limfosarkoma, limfomaĀfrikas) - ļaundabīgs limfoma, lokalizēts galvenokārt ārpus limfmezgliem ( augšžoklis, nieres, olnīcas). Augsts saslimstības biežums bērniem Āfrikas un Āzijas valstīs (#113970, MYC punktveida mutācijas, 8q24 gēni, kā arī  - (2p) un  - (22q) vieglās vai smagās (14q32) imūnglobulīnu ķēdes ). Raksturīga limfadenopātija, hepatosplenomegālija, ādas izpausmes un hiperkalciēmija.

Ne-Hodžkena limfoma: cēloņi

Etioloģija

Klīniskā aina

Ne-Hodžkena limfoma: ārstēšanas metodes

Ārstēšana

Īpašības bērniem
.

Dominējošais vecums

Ārstēšana

Kurss un prognoze

Sinonīmi

ICD-10. C82 Folikulārs [mezglveida] ne-Hodžkina slimība limfoma. C83 Difūzā ne-Hodžkina limfoma