神経学における PNP。 上肢/下肢の多発性神経障害 - それは何ですか、治療法と症状 ビタミンBの欠乏

周辺疾患の構造の中で 神経系多発性神経障害は、脊椎原性病理に次いで 2 番目にランクされます。 ただし、重症度という点では、 臨床症状その結果、多発性神経障害は最も深刻な神経疾患の 1 つとなります。

この病理は、さまざまな専門分野の医師が遭遇するが、主に神経内科医が遭遇するため、学際的な問題と考えられています。 多発性神経障害の臨床像は、腱反射の低下によって特徴付けられます。 筋萎縮そして衰弱、感受性障害。 病気の治療は対症療法であり、病気を引き起こした要因を排除することを目的としています。

多発性神経障害の分類

主な臨床症状に基づいて、多発性神経障害は次のタイプに分類されます。

• 敏感（プロセスにおける感覚神経の関与の症状が支配的）。
• モーター（モーター繊維の損傷による症状の優位性）。
• 自律神経（症状は、内臓の正常な機能を確保するプロセスにおける自律神経の関与の兆候を示します）。
• 混合（すべての神経の損傷の症状）。

病変の分布に応じて、遠位肢病変と多発性単神経障害が区別されます。 経過の性質に応じて、多発性神経障害は急性（症状が数日以内に現れる）、亜急性（ 臨床像形成までに数週間かかります）、慢性（病気の症状は数か月から数年続きます）。

病因的特徴に基づいて、疾患は脱髄性（ミエリン病理）と軸索性（ 原発巣アキシャルシリンダー）。 病因に応じて、次の種類の病気が区別されます。

• 遺伝性（レフサム病、デジェリーヌ・ソッタ症候群、ルシー・リーヴィ症候群）。
• 自己免疫（軸索型 GBS、ミラー・フレッシュ症候群、腫瘍随伴性神経障害、パラタンパク質血症性多発神経障害）。
• 代謝性（尿毒症性多発ニューロパチー、糖尿病性多発ニューロパチー、肝性多発ニューロパチー）;
• 栄養;
• 感染性 - 有毒。
• 有毒。

多発性神経障害の病因と病因

多発性ニューロパシーは、ミエリン鞘、結合組織間質および軸筒に同種の形態学的変化を引き起こす代謝性（代謝異常）、機械的、毒性および虚血性要因に基づいています。 病理学的過程に末梢神経に加えて脊髄根も含まれる場合、この疾患は多発性神経根神経障害と呼ばれます。

多発性神経障害は、鉛、タリウム、水銀、ヒ素、アルコールなどのさまざまな中毒によって引き起こされることがあります。 薬物誘発性多発神経障害は、抗生物質、ビスマス、エメチン、金塩、イソニアジド、スルホンアミド、メプロバメートによる治療の場合に発生します。 多発性神経障害の原因はさまざまです。

• びまん性結合組織病変;
• クリオグロブリン血症。
• ビタミン欠乏症。
• 血管炎;
• ウイルスおよび細菌感染;
• 悪性新生物（リンパ肉芽腫症、癌、白血病）;
• 内臓の病気（腎臓、肝臓、膵臓）。
• 内分泌腺の病気（甲状腺機能亢進症および甲状腺機能低下症、糖尿病、コルチゾール過剰症）。
• 遺伝的酵素欠損（ポルフィリン症）。

多発性ニューロパチーには次の 2 つの特徴があります。 病理学的プロセス- 神経線維の脱髄および軸索損傷。 軸索多発性神経障害は、軸方向の円筒の輸送機能の問題により発生し、筋肉や筋肉の正常な機能の破壊につながります。 神経細胞。 軸索の栄養機能の障害により、筋肉に神経支配の変化が起こります。

脱髄のプロセスは、神経インパルスの塩性伝導の違反によって特徴付けられます。 この病状は、筋力低下と腱反射の低下によって現れます。 神経の脱髄は、末梢ミエリンタンパク質成分に対する抗体の形成、外毒素への曝露、および遺伝的疾患を伴う自己免疫攻撃によって引き起こされる可能性があります。

多発性神経障害の臨床像

多発性神経障害の症状は、病気の病因によって異なります。 ただし、あらゆる種類の病気に共通する症状を特定することは可能です。 全て 病因病気を引き起こすものは神経線維を刺激し、その後これらの神経の機能が損なわれます。 神経線維の炎症の最も顕著な症状は、筋けいれん（こむら返り）、振戦（手足の震え）、線維束性（筋束の不随意収縮）、筋肉痛、感覚異常（鳥肌が皮膚を這う感覚）、痛みの増加です。 血圧、頻脈（心拍が速くなる）。

神経機能障害の兆候には次のようなものがあります。

• 筋力低下脚または腕（頭から最も遠い筋肉で最初に発生します）。
• 筋肉の萎縮（薄化）;
• 筋緊張の低下。
• 感覚鈍麻（皮膚の敏感性の低下）。
• 目を閉じて歩いているときの歩行の不安定さ。
• 発汗力低下症（乾燥肌）;
• 横たわった状態から起き上がろうとすると、めまいと目の前の斑点が点滅し、脈拍が固定されます。

自己免疫性多発神経障害

この病気の急性炎症型は、10万人あたり1～2人の頻度で発生します。 1歳の男性に診断されます。 手足に対称的な脱力感が現れるのが特徴です。 この病気の典型的な経過は、ふくらはぎの筋肉の痛みと指の感覚異常（しびれやチクチク感）を特徴とし、すぐに弛緩性麻痺に置き換わります。 で 近位部分筋肉の衰弱と衰弱が観察され、触診により神経幹の痛みが明らかになります。

慢性型病状は、運動障害と感覚障害のゆっくりとした（約 2 か月）の悪化を伴います。 この病理は男性（40〜50歳および70歳以上）によく発生します。 その特徴的な症状は、腕と脚の筋緊張低下と筋萎縮、四肢の反射低下または反射、感覚異常またはしびれです。 患者の 3 分の 1 では、この病気はふくらはぎの筋肉のけいれんとして現れます。

患者の大多数 (約 80%) は自律神経障害および多発性神経障害を訴えます。 患者の 20% には、小脳、偽延髄、中枢神経系損傷の兆候があります。 ピラミッド型の症状。 場合によっては、脳神経もこのプロセスに関与します。 この病気の慢性型は重篤な経過をたどり、重篤な合併症を伴うため、発症から 1 年後には患者の半数が部分的または完全に労働能力を失います。

炎症性多発神経障害

この疾患のジフテリア型は、眼球運動障害（散瞳、眼瞼下垂、複視、眼球の可動性の制限、調節機能の麻痺、光に対する瞳孔反応の低下）および眼球症状（発声障害、嚥下障害、構音障害）の早期出現を特徴としています。 病気の発症から 1 ～ 2 週間後に、脚に主に見られる四肢の麻痺が臨床像で明らかになります。 これらすべての症状は、多くの場合、体の中毒の症状を伴います。

HIV 関連多発神経障害は、すべての四肢の遠位側の対称的な筋力低下を伴います。 初期症状は軽度の脚の痛みとしびれです。 半数以上のケースで、次の症状が観察されます。

• 下肢の遠位麻痺。
• アキレス反射の喪失または低下。
• 振動、痛み、温度過敏症の減少。

これらすべての症状は、発熱、体重減少、リンパ節腫脹など、HIV感染の他の兆候を背景に現れます。

ライムボレリア症多発神経障害は、この病気の神経学的合併症と考えられています。 彼らの臨床像は、四肢の激しい痛みと感覚異常によって表され、その後、筋萎縮症に置き換わります。 この病気は、脚よりも腕の方が深刻な損傷を受けるのが特徴です。 患者の場合、手の深部の反射が完全に消失する場合がありますが、アキレス腱と膝の反射は保持されます。

代謝異常性多発神経障害

病気の患者の60～80％で診断される 糖尿病. 初期症状この病態は、四肢の遠位部分における感覚異常および感覚異常の発症、ならびにアキレス反射の喪失であると考えられています。 病気が進行するにつれて、患者は次のような症状を訴え始めます。 激痛脚の症状は夜間に悪化し、温度、振動、触覚、痛みに対する感度の障害も発生します。 その後、足の筋肉の衰弱が病気の症状に加わります。 栄養性潰瘍、指の変形。 この病気は栄養障害によって特徴付けられます：違反 心拍数、起立性低血圧、インポテンス、胃不全麻痺、発汗障害、瞳孔反応障害、下痢。

栄養性多発神経障害

消化性多発神経障害は、ビタミン A、E、B の欠乏によって引き起こされます。下肢の感覚異常、灼熱感、感覚異常などの症状が特徴です。 患者では、アキレス腱と膝の反射が低下するか完全に消失し、腕と脚の遠位部分に筋萎縮症が現れます。 病理の臨床像には、心臓病理、脚の腫れ、体重減少、起立性低血圧、貧血、口内炎、口唇症、下痢、皮膚炎、角膜萎縮も含まれます。

アルコール性多発神経障害

アルコール性多発ニューロパチーは、栄養性多発ニューロパチーの変種と考えられています。 これは、身体がエタノールにさらされることによって引き起こされる、ビタミンPP、E、AおよびグループBの欠乏によって引き起こされます。 この病気は、脚の痛み、感覚異常、けいれんとして現れます。 患者は顕著な栄養栄養障害、つまり肌の色合いの変化、手と足の無汗症を経験します。 脚と腕の遠位部分では、対称的な感度の低下が検出されます。

重篤な病気の多発性神経障害

重篤な状態の多発性神経障害は、体の重傷、感染症、または中毒によって発生します。 このような状態は、多臓器不全を特徴とします。 この疾患の顕著な兆候は、遠位腕および脚の筋力低下および拘縮の初期の出現、深部反射の喪失、および人工呼吸器の停止後の自発呼吸の欠如であり、これは心臓血管または肺の病状によって引き起こされるものではありません。

遺伝性多発神経障害

多発性神経障害は遺伝性の病因であり、通常は高齢の患者に現れます。 この病気は、次の 3 つの症状によって特徴付けられます: 表面的なタイプの感受性の障害、手足の萎縮、低反射または反射不全。 患者は足の変形も経験します。

多発性神経障害の診断

多発性神経障害の診断は、病歴と患者の訴えを収集することから始まります。 すなわち、医師は患者に、どのくらい前にこの病気の最初の症状、特に筋力低下、皮膚のしびれなどが現れたのか、どのくらいの頻度でアルコールを飲むのか、親戚にこの病気があったのか、糖尿病に苦しんでいるのかを尋ねるべきです。 。 医師はまた、患者の活動に化学物質、特に重金属の塩やガソリンの使用が含まれているかどうかも尋ねます。

診断の次の段階では、筋肉の衰弱、皮膚のしびれの領域、皮膚の栄養障害などの神経学的病理学の兆候を検出するために、徹底的な神経学的検査が行われます。 血液検査は、あらゆる種類の毒素を特定し、タンパク質生成物と血糖値を測定するために必要です。

正確な診断のために、神経科医はさらに筋電図検査を処方する場合があります。 この技術は、神経損傷の兆候を特定し、神経線維に沿ったインパルス伝達の速度を評価するために必要です。 特殊な針を使用して患者から採取した神経片を検査する神経生検が行われます。 さらに、内分泌専門医や療法士との相談も必要になる場合があります。

多発性神経障害の治療

多発性神経障害の治療戦略は、その病因に応じて選択されます。 治療用 遺伝性疾患患者の生活の質を悪化させる最も顕著な病理の兆候を排除することを目的とした対症療法を選択します。 自己免疫型の多発性神経障害の目標は、寛解を達成することです。 アルコール性、糖尿病性、尿毒症性多発神経障害の治療は、病気の進行を遅らせ、症状を取り除くことに集約されます。

あらゆる種類の多発性神経障害の治療において重要な位置を占めるのは理学療法であり、拘縮の出現を防ぎ、正常な筋緊張を維持するのに役立ちます。 患者が持っている場合 呼吸器疾患、彼は人工呼吸器の適応となっている。 現在、多発性神経障害を永久に取り除く効果的な薬物治療法はありません。 したがって、医師は病気の症状の重症度を軽減することを目的とした維持療法を処方します。

1. ポルフィリン性多発神経障害の治療には、患者にブドウ糖、対症療法薬、鎮痛薬を処方することが含まれます。
2. 慢性炎症性脱髄性多発神経障害の治療には、膜血漿交換療法（患者の血液を体外で浄化する方法）が使用されます。 この技術が効果がないことが判明した場合、医師はグルココルチコステロイドを処方します。 治療開始後、患者の状態は日に日に改善していきます。 2か月の治療後、薬の量を減らし始めることができます。
3. 神経内科医に加えて、内分泌専門医も糖尿病性多発神経障害の治療において重要な役割を果たしています。 治療の目標は、血糖値を徐々に下げることです。 患者が苦しんでいる激しい痛みを取り除くために、ガバペンチン、プレガバリン、カルバマゼピン、ラモトリギンなどの薬が処方されます。
4. 尿毒症多発性神経障害の治療には、腎臓移植またはプログラム血液透析によって血液中の尿毒症毒素のレベルを修正することが含まれます。
5. 中毒性多発神経障害の治療が成功するかどうかは、患者と有毒物質との接触をいかに早く止めるかにかかっています。 病気が薬の服用の結果である場合、その治療は薬の投与量を減らすことから始めるべきです。 抗毒性血清を適時に投与すると、ジフテリアの診断が確定し、ジフテリア多発神経障害の悪化を防ぐことができます。

多発性神経障害の予後

慢性炎症性脱髄性多発神経障害と診断された患者の健康予後は良好です。 この診断を受けた患者の死亡率は非常に低いです。 ただし、病状を完全に治すことは不可能なので、症状を取り除く治療が必要です。 免疫抑制療法により、90% 以上の症例で病気の寛解が達成されます。 ただし、多発性神経障害という病気には多くの合併症が伴うことを覚えておく必要があります。

遺伝性多発神経障害は進行が非常に遅いため、治療が困難であり、患者の予後は不良です。 しかし、多くの患者はなんとか適応し、病気とともに生きることを学びます。 糖尿病性多発ニューロパチーの良好な予後は、次の場合にのみ可能です。 タイムリーな治療。 通常、医師は患者の状態を正常化することに成功します。 患者が重度の症状を訴えることができるのは、多発性神経障害の後期段階になってからです。 疼痛症候群。 尿毒症性多発神経障害患者の生命予後は、慢性尿毒症の重症度によって異なります。 腎不全.

多発性神経障害

1. 血管理論は、末梢神経に血液を供給する過程における血管神経の関与と、末梢神経の虚血を引き起こす血液レオロジーの変化に基づいています。

2. 酸化ストレスの理論は、神経に沿ったインパルスの興奮と伝導の形成の基礎となるカリウム-ナトリウム機構を変化させる一酸化窒素の代謝障害の観点からPSPの発症を説明します。

3. 神経成長因子の活性低下の理論は、軸索輸送の欠如とその後の軸索障害を示唆しています。

4. 免疫理論は、PNS 構造に対する自己抗体の交差産生、その後の自己免疫炎症と壊死の結果として PSP が発症することを説明しています。

急性炎症性脱髄性PSP

慢性炎症性脱髄性PSP

多焦点モーターPSP

全身疾患に対する PNP

PNP 重篤な病気

感覚運動PSPタイプI

感覚運動 PSP タイプ II

麻痺を圧迫する傾向のあるPSP。

有毒（薬用、または家庭用毒物や産業用毒物による中毒によるもの）。

PSP は物理的要因への曝露によって引き起こされます。

これは、腱骨膜反射の喪失を伴う、四肢における急性（または亜急性）の進行性の対称的な衰弱の出現を特徴とします。 症例の 70% では、ARDP の前に、前日 (1 ～ 3 週間前) に罹患したさまざまな感染症が発生します。 明らかな理由もなく病気が発症する場合もあります。

通常、AIDP はふくらはぎの筋肉の痛み (こむら返り) と手と足の指の感覚異常で始まり、その後すぐに四肢の弛緩性麻痺の発症に置き換わります。

自律神経失調症（心臓のリズムの乱れ、血圧の不安定）

四肢のみに運動障害がある

ミラー・フィッシャー症候群（運動失調、反射消失、眼筋麻痺によって現れる）。

脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出。これは、病気の発症から 7 ～ 10 日後に患者の 60 ～ 90% で検出されます。

筋電図検査 (ENMG) の結果は、病変の脱髄性を示しており、これは少なくとも 2 つの運動神経におけるインパルス伝導速度の大幅な (>80%) 低下によって明らかです。

ARDP を診断するための現代のアプローチは、ミラー フィッシャー症候群におけるガングリオシド GM1 および GQ1b に対する抗体の力価の増加を検出する酵素免疫測定法を実施することです。

低反射または反射不全

四肢の萎縮症

この病気の発症のよくある兆候は、手足のしびれや感覚異常です。

病気の発症時に患者の 3 人に 1 人がふくらはぎの筋肉にけいれんを起こしています

2. 患者の 80% で、四肢に過敏性多発神経炎および自律神経 (交感神経) 障害が検出されます。

3. 症例の 20% では、CIDP の臨床像には中枢神経系への損傷の兆候 (錐体症状、偽球症状、小脳症状) が含まれます。

4. 患者の 17% では、脳神経がプロセスに関与しています (通常は顔面または尾側のグループ)。

脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出 (症例の 40 ～ 60%)

糖タンパク質に関連するミエリンに対する抗体の高い力価

ENMG により、2 つ以上の運動神経の伝導の低下または部分的な遮断が明らかになります

腓腹神経の生検では、5 本の神経線維のうち 4 本に「オニオンヘッド」の形成を伴う脱髄または再髄鞘形成、神経内膜浮腫、シュワン細胞の増殖のパターンを確認することが診断上重要です。

主に腕の遠位非対称麻痺

顕著な筋萎縮症の急速な形成

下肢は後で影響を受けますが、程度は低いです。

腱反射は低下しますが、正常である可能性があります

ENMG の結果 - 典型的な神経圧迫ゾーンの外側の伝導ブロックの検出

脳脊髄液は変化しないことが多い

一部の患者では、ガングリオシド GM1、GA1、GD1b に対する抗体の力価が上昇する可能性があります。

2) 深部反射は徐々に低下します。

3) 起立性低血圧やその他の自律神経失調症がよく見られます。

主要な腫瘍学的プロセスの特定

ANNA1、Huに対する抗体価の検出

ENMG - 末梢神経に対する軸索型の損傷を特徴とし、通常のインパルス伝導速度での M 応答の振幅の大幅な減少によって現れます。

一次性および二次性血管炎

1) 異なる手足の個々の神経に対する同時または連続的な損傷

2) 対称感覚運動PSP

内臓（腎臓、肺、心臓、 消化管）、皮膚、関節、耳鼻咽喉科臓器

C反応性タンパク質の検出

ループス抗凝固物質に対するカルジオリピン抗体および好中球の細胞質に対する抗体（ウェゲナー肉芽腫症に特異的）の力価の増加

早期（発症3～4日目から）眼球症状（嚥下障害、発声障害、構音障害）の発症

尾神経および動眼神経の損傷による眼球運動障害（複視、散瞳、眼瞼下垂、眼球の可動性の制限、光に対する瞳孔の反応の低下、調節麻痺）

通常、1～2 週間後に四肢の末梢麻痺が出現し、その頻度と重症度は主に下肢に顕著です。

表面型の遠位型の知覚障害が特徴的です

咽頭粘膜の細菌学的研究（Corinebacterium diphtheriaeの分離）

病気の神経学的症状:

個々の神経（通常は尺骨神経と腓骨神経）の神経支配領域、およびハンセン病の皮膚症状の場所における表面的なタイプの感受性（痛み、温度）の喪失

個々の神経（通常は大きな耳）の痛みと肥厚

限定的な筋萎縮、主に母指球、小指球、骨間、および 初期開発指の拘縮

栄養栄養障害：皮膚の乾燥と剥離、低汗症と無汗症、脱毛、色素沈着低下と色素沈着過剰、爪甲の横紋と脆化、手足のチアノーゼ、栄養性潰瘍、個々の指節骨の切断

顔の筋肉、特に顔の上部（「聖アントニウスの仮面」）の麻痺が見られます。

最も一般的なものは次のとおりです。

神経障害 顔面神経(顔面麻痺の可能性あり)

この病気の経過は退行性であり、頻繁に運動障害が残存します。

この疾患の診断においては、血液および脳脊髄液中の特定の抗体の力価が診断上有意に増加することが重要です。

病気の経過はゆっくりと進行します。

2) この病気は徐々に始まり、「手袋」や「靴下」のような四肢の遠位部分の感覚異常や知覚異常から始まります。

3) 初期症状はアキレス反射の喪失です。

4) 病気が進行すると、脚に痛みが現れ、夜間に発生または激化します。すべての表面的なタイプの感度（痛み、温度、触覚、振動）が破壊されます。

5) その後、足の筋肉の衰弱、指の典型的な変形（ハンマー、爪）、栄養性潰瘍、および変形性関節症が発症します。

6) 自律神経症状が特徴的です:起立性低血圧、インポテンス、不整脈、胃不全麻痺、下痢、発汗、瞳孔反応。

7) 影響を受ける可能性があります 脳神経(通常は III、VI、VII)。 病気の経過は退行的であり、血液中の血糖レベルと明らかに関連しています。 ENMG により、病変の軸索の性質が明らかになります。

栄養失調や栄養の偏り、消化管での吸収障害によるビタミンB、A、Eの摂取不足

胃切除術後の無胃症または無塩酸症の患者

肝臓、腎臓、甲状腺、膵臓の病気、異常タンパク質血症

下肢の灼熱感

膝反射とアキレス反射が低下または消失する

筋萎縮は主に遠位肢に観察されます

運動障害は典型的なものではありません

患者の50％以上が、心肥大や心房細動、脚のむくみ、起立性低血圧、体重減少、貧血、口内炎、舌炎、口唇炎、皮膚炎、下痢、角膜萎縮などの心臓病変を発症します。

さまざまな重症度の脚の痛み

栄養栄養障害は、皮膚の色の変化、手足の低汗症または無汗症、脚の脱毛によって表されます。

脚の遠位部分の振動、触覚、痛み、温度感受性が対称的に減少し、中等度の筋萎縮症

アキレス腱の喪失、膝の反射が少なくなる

脚のみに発現する小脳失調症（マリー・フォイ・アラフアニン症候群）、ゲイ・ウェルニッケ多脳症、コルサコフ症候群、 てんかん発作、慢性肝炎

ENMG は、古典的な軸索タイプの神経損傷を明らかにしました。

深層反射神経の喪失

早期（1～3週間後）の遠位端の筋萎縮症および筋拘縮の発症

人工呼吸器が停止された場合の自発呼吸の欠如。これは既存の肺および心血管の病理では説明できません。

ENMG は、病変の軸索の性質を記録します。

この病気には 2 つの変種があります。

1) タイプ I (脱髄) は患者の 66.2% で発生します。

2) タイプ II (軸索) – 全症例の 23%

この病気は 10 ～ 16 歳で始まり、次の 3 つの症状が特徴です。

1.手足の萎縮

2.表面的なタイプの感受性の障害

3. 低反射または反射不全

ENMG により、病変の脱髄性が明らかになります。

ほとんどの患者の予後は良好です。

多数の薬を服用している（ビンクリスチン、シスプラチン、エサンブトールなど）

家庭用または産業用の毒物（鉛、ヒ素、タリウム、二硫化炭素、一酸化窒素など）による中毒で、純粋に運動性（鉛など）または感覚性（二硫化炭素など）の PNP として現れます。

全体的な振動または局所的な振動

凍傷、火傷、感電後

主に四肢の感覚障害が特徴です。

進行性核上性麻痺、診断上の特徴

進行性核上性麻痺（PSP、スティール・リチャードソン・オルシェフスキー病）は、皮質下および脳幹構造が主に関与する散発性の神経変性疾患で、姿勢の不安定性、眼球運動障害、仮性球麻痺および認知症を伴う急速に進行する無動硬直症候群を特徴とします。

この病気は通常、パーキンソン病よりも遅く、55 歳から 70 歳の間で発症します。 PSP によるパーキンソニズム症候群には、多くの独自の特徴があります。

特に、運動低下は、遠位肢よりも軸方向の筋肉で顕著です。 その結果、頭と胴体の運動低下が急速に増加します。 これは、集中力のない視線がしばしば一点に向けられた、凍った「驚きのマスク」の形をしたマスクのような顔の形成を伴う、顕著な低耳症によって現れます。

体幹の重度の運動低下は、立ち上がるのが困難になり、体幹の位置を変えるのが困難になり、その結果、患者が転倒することがよくあります。

パーキンソン病とは異なり、固縮は軸筋と近位四肢でより顕著ですが、遠位四肢では筋緊張が正常であるか、低下している場合もあります。

最も顕著な硬直は首と背中の筋肉にあり、いわゆる「誇らしげな」姿勢が形成され、場合によっては後頸部さえ形成されます。これは、パーキンソン病患者の曲がった姿勢とは著しく異なります。

進行性核上性麻痺を伴うパーキンソニズム症候群のもう 1 つの特徴は、症状が相対的に対称であることです。 振戦はほとんどありません。

歩行障害は、ほとんどの場合、皮質下運動失調として現れます; 患者が支持領域で重心を維持することが困難です; 向きを変えるとき、患者は胴体全体で向きを変えます; 傾斜面での歩行は特に困難を引き起こし、それが原因で頻繁に転倒し、通常は後ろ向きに転倒します。 姿勢の安定性をテストするとき、患者は「切られた木」のように倒れます。

特徴的な特徴は、構音障害、嚥下障害、口腔自動症の反射、強制的な笑いと泣きを伴う偽球症候群の早期発症です。 重度の錐体障害および小脳障害はPSPには典型的ではなく、錐体系の関与は腱反射の両側性の復活、および頻度は低いが足クローヌスによってのみ示されます。

眼球運動障害は、進行性核上性麻痺の最も重大な兆候の 1 つです。 最も重大な制限は、付随する眼球の下方への動きの制限ですが、残念ながら、この制限は病気の 2 年目または 3 年目でのみ発症する可能性があります。

ほとんどの 初期の兆候眼球運動障害には、垂直方向の衝動性眼球運動の遅延または低測定、およびその滑らかさの破壊が含まれます。 さらに 1 ～ 3 年後には、水平方向の眼球運動が障害され、完全な眼麻痺につながります。

ほとんどの患者は、前頭機能障害に特徴的な感情障害や認知障害の兆候を示し、また、不眠症、早期覚醒、睡眠中の運動活動などの睡眠覚醒サイクルの障害も示します。

この疾患学的形態による睡眠障害は、パーキンソニズムを伴う他の疾患よりも一般的であることに注意する必要があります。 この病気はパーキンソニズムよりもはるかに急速に進行し、4〜5年後には患者は寝たきりになります。

神経画像検査により、被蓋萎縮、中脳横径の減少、萎縮が明らかになります。 上丘、四叉神経槽の拡大と第三脳室の後部の拡大。

進行性核上性麻痺の診断には、NINDS-SPSP 基準が最もよく使用されます。

1. 必須の特性:

• 進歩的なコース。
• 40年後に発症。
• 垂直視線（上または下）の麻痺。
• 病気の最初の年に頻繁に転倒する重度の姿勢不安定性の発症。

1. 診断に反する兆候:

• 脳炎の病歴;
• エイリアン・リム症候群、障害 複雑な種感度;
• MRIでの局所的な前頭葉または頭頂側頭葉の萎縮。
• ドーパミン作動性療法に関連しない幻覚および妄想。
• アルツハイマー型の皮質性認知症（重度の健忘症、失語症、または失認を伴う）。
• 顕著な小脳症状、早期に発症する原因不明の自律神経不全（起立性低血圧、インポテンス、泌尿器疾患）。
• パーキンソニズムの症状の顕著な非対称性（特に運動緩慢）。
• 脳の構造変化の兆候を示す神経画像検査（大脳基底核および脳幹の梗塞、局所（葉）萎縮など）。
• ホイップル病。必要に応じてポリメラーゼ連鎖反応によって確認されます。

1. 診断を裏付ける兆候 (診断には必要ありません):

• 対称的な無動または硬直。遠位部よりも近位部でより顕著です。
• 首の病理学的配置（後頸部）。
• レボドパ薬に対するパーキンソン病症状の欠如、最小限、または一時的な反応。
• 神経心理学的障害の早期発症（以下の 2 つ以上を含む） 次の兆候– 無関心、抽象的思考の障害、言語活動の低下、現場での行動、エコープラキシア、または前部徴候。

PSP の診断には、垂直注視麻痺 (上または下)、または重度の姿勢不安定性および頻繁な転倒を伴う垂直サッカードの遅延が必要であり、この疾患の 1 年目に発症します。

PSP の可能性の高い診断には、垂直注視麻痺 (上向きまたは下向き) と重度の早期発症姿勢不安定症の組み合わせが必要です。

PSP の信頼できる診断には、臨床的に可能または可能性の高い PSP および典型的な組織学的変化の基準が存在することが必要です。

これは、中脳、核皮質経路、皮質下層に主な損傷を与える脳変性疾患です。 臨床像の構成要素は、無動硬直型パーキンソニズム、運動失調、眼筋麻痺、認知機能低下、偽球症候群である。 診断は臨床データ、脳MRIおよび脳血管研究の結果に従って行われます。 治療で選択される薬剤は、レボドパ、メマンチン、およびセロトニン再取り込み阻害剤グループの抗うつ薬です。

ICD-10

G23.1進行性核上眼筋麻痺 [スティール-リチャードソン-オルシェフスキー]

一般情報

進行性核上性麻痺（PSP）は脳の変性疾患です 未知の病因。 PSP は、アルツハイマー病、多系統萎縮症、皮質基底核変性症、ピック病とともに、ニューロンおよびグリア細胞におけるタウタンパク質封入体の形成を特徴とするタウオパチーを指します。 進行性核上性麻痺は、1963～64年にカナダの神経内科医スティールとリチャードソンが病理学者オルシェフスキーと協力して初めて詳細に記載し、その名にちなんでスティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群と名付けられた。 さまざまな情報源によると、この病気の有病率は人口 10 万人あたり 1.4 ～ 6.4 人の間で変動します。 顕現 臨床症状 55歳から70歳までの年齢層にあたり、年齢が上がるにつれて病気を発症する可能性が高くなります。 男性は女性に比べてこの病気にかかりやすいです。

PSPの原因

特定の脳局在の変性プロセスを引き起こす原因因子は依然として不明です。 この病気のほとんどのケースは散発的です。 常染色体優性遺伝と推定される個々の家族性変異は 1995 年以来特定されています。 分子遺伝学的研究により、PSP の一部の型は、17q21.31 遺伝子座に位置するタウタンパク質をコードする遺伝子の欠陥によって引き起こされることが示されています。 最も可能性が高いのは、遺伝的素因を背景に起こる病状発生の多因子メカニズムです。

病因

主な発病メカニズムは、特定の脳細胞グループにおける個々のタンパク質（タウタンパク質、ユビキチン）の選択的凝集を伴う、脳細胞内タンパク質の代謝異常であると考えられています。 病理学的封入体はニューロンの機能を破壊し、分解とプログラムされた死（アポトーシス）のプロセスを引き起こします。 変性変化本質的に選択的であり、主に中脳、歯状小脳核および皮質下構造（黒質、淡蒼球、視床、網様体、視床下核）に広がります。 前頭前野と側頭葉皮質は、それほど影響を受けません。

PSP の病態形態学的像は、これらの大脳構造のニューロンにおける神経原線維変化、グリア封入体、および繊維状タンパク質形成の存在によって表されます。 肉眼的には、中脳の萎縮は矢状方向のサイズの大幅な減少によって判断されます。 中脳への損傷は、眼球運動筋の核上麻痺、球皮質路の変性、つまり偽球症状を引き起こします。 神経化学的研究により、パーキンソン症状複合体の根底にある線条体中のドーパミン濃度の低下が明らかになりました。

PSPの症状

進行性核上性麻痺は、非特異的な臨床的発症を特徴とします。 この時期の症状には、異常な疲労感、パフォーマンスの低下、頭痛、めまい、気分の落ち込み、興味の狭さ、夜間の不眠症や日中の過眠症などの睡眠障害が含まれます。 その後、無動硬直性パーキンソニズムの症状が現れます。 ほとんどの患者には姿勢振戦はありません。 筋肉の硬さは主に軸筋、つまり頸椎に沿って走り、頸椎を頭蓋骨に接続する筋肉で表されます。 患者は首や背中の凝りを訴えます。 首の後部の筋肉の緊張が高まると、患者の頭は典型的な「誇らしげな」位置になります。 パーキンソン病の運動失調は、体の位置と体の調整の障害によって引き起こされる特徴的なものです。 下肢重心に対して。 歩行中にバランスを維持することが困難になると、頻繁に後ろに転倒します。

PSP の特徴は眼筋麻痺であり、発症後平均 2 ～ 3 年で発症します。 眼球の遅い動きを背景に、垂直面で視線麻痺が発生し、患者は目を下に下げることができません。 まばたきが少ないため、患者は目に不快感や灼熱感を感じます。 かすみ目、輻輳障害、眼瞼けいれんの可能性があります。 進行性の核上眼麻痺は上下の視線の制限を伴い、時間が経つと水平面での眼球運動障害を引き起こす可能性があります。 完全な眼筋麻痺の発症に伴い、上まぶたの引っ込みが形成され、顔に驚きの表情が現れます。

PSP の臨床像では、構音障害、嚥下障害、無理に泣いたり笑ったりする偽球症状が比較的早期に現れます。 個人的感情的領域に変化が起こり、患者は引きこもり、無関心、意欲を失い、無関心になります。 ほとんどの場合、認知障害は病気の最盛期、つまり症例の 10 ～ 30% の初期段階で発生します。 知的低下、抽象的思考と記憶の障害、視空間失行、失認の要素によって特徴付けられます。 認知症は、3 年間の病歴を持つ患者の 60% で観察されます。

合併症

初期には、患者が動きを調整する能力を持たずに転倒すると、打撲や骨折につながります。 数年後、進行性運動緩慢症候群により患者は寝たきりになります。 適切なケアがなければ、動かないことは関節拘縮、褥瘡、うっ血性肺炎の発生にとって危険です。 進行性の仮性球麻痺は食べ物を窒息させ、窒息や誤嚥性肺炎の危険性を伴います。 睡眠時無呼吸症候群が引き起こす可能性がある 突然死夢の中で。 免疫力の低下を背景に敗血症を発症するリスクが高いため、重篤な合併症は併発感染症（肺炎、膀胱炎、腎盂腎炎）の追加です。

診断

PSP の初期基準として考えられるのは、40 歳以降の発症、進行性、水平注視の麻痺、転倒を伴う重度の姿勢不安定性です。 PSP の特徴である脳組織の変化が組織学的に確認された場合、信頼性の高い診断を行うことが可能です。 必要なものリスト 診断研究以下が含まれます:

• 神経内科医による検査。 神経学的状態では、主な症候群は対称性運動緩慢です。 低耳症、後頸部（首の病理学的配列）、垂直注視の麻痺、口腔自動症の症状、腱反射の亢進が観察されます。 姿勢の不安定さが顕著になります。
• 神経心理学的検査。特別なテストとタスク（MMSEスケール、MoCAスケール、時計描画テスト）を使用して、精神科医、神経心理学者によって実施されます。 認知機能低下の存在と重症度を評価するために必要です。 核上性麻痺は、思考の遅さ、急速な疲労、中程度の知的障害によって現れます。
• 脳のMRI。 第 3 脳室の拡大、中脳、大脳基底核、前頭皮質の運動前野および側頭領域の萎縮性変化が明らかになります。 除外できるようにします

  PSPの治療

  進行性の変性プロセスを阻止できる効果的な治療法はまだ見つかっていません。 患者の状態を軽減するために対症療法が行われます。 実施された薬物療法研究にはプラセボ対照が伴っておらず、有効性の証拠はほとんど提供されていない 薬物セラピー。 認知障害の治療では、メマンチン、アセチルコリンエステラーゼ阻害剤、および精神感情領域を修正するために、精神活性化効果のある抗うつ薬（フルオキセチン、パロキセチン）を使用することが可能です。

  ほとんどの神経内科医は、初期のドーパミン作動性療法の処方が必要であると考えています。 患者の半数はレボドパの服用によりある程度の症状の軽減を経験しますが、この効果は長くても 2 年しか続きません。 他のグループの抗パーキンソン病薬 (MAO 阻害剤、ドーパミン受容体アゴニスト、COMT 阻害剤) は有効性を示していません。

  予後と予防

  核上性麻痺では、症状が止まらずに進行します。 提供される治療法は病気の経過に重大な影響を及ぼしません。 患者の平均余命は5〜15年の範囲です。 致死的な結果は、同時感染、長期にわたる睡眠時無呼吸、誤嚥性肺炎によって引き起こされます。 疾病分類学の病因と発症機序が明確に理解されていないため、開発は 予防策不可能ですが、病気とその治療法の研究は続けられています。

パーキンソニズムプラス症候群パーキンソン病は、明確な追加の神経学的異常が存在する点で IPD とは異なる一群のパーキンソン病です。 これらの病理学的状態では、小脳、自律神経、錐体、眼球運動、感覚皮質、球根、認知および精神障害、ならびにIPDの特徴ではない失行および運動障害（たとえば、ミオクローヌス、ジストニアまたは舞踏病）が観察される場合があります。

これらの神経学的および 精神障害病気の初期段階で現れることがあります。 歩行障害および転倒または姿勢の不安定性の急速な発症、安静時振戦の欠如、初期の認知症、および核上注視麻痺は、パーキンソニズムプラス症候群を仮定する基礎として考慮されるべき兆候です。 無動や固縮などのこれらの病的状態のパーキンソン病の要素は、通常、レボドパによる治療にあまり反応しませんが、治療過程の初期に一時的な利点が観察される場合があります。

そのような 病気一般に、それらは人生の50年目または60年目に出現し、平均生存期間は5〜15年です。 死因は通常、肺炎または敗血症などの併発感染症です。 このグループの疾患の病因は、ほとんどの場合不明です。

UPS と UPS の間には明らかな臨床上の違いがあるにもかかわらず、 「パーキンソニズムプラス」症候群、これらの状態を区別するのは難しい場合があります。 臨床病理学的研究では、臨床的に確立されたIPD患者の24%が以下の症状を持っていることが判明しました。 さまざまなオプションパーキンソニズム症候群。 「パーキンソニズムプラス」症候群では、脳の CT または MRI は有益ではない可能性があります。 広範な大脳または小脳の萎縮を検出することがあり、場合によっては尾状核、淡蒼球、小脳、または中脳の局所的な変化を明らかにすることもあります。

一般および 生化学検査血液、血清学的検査、筋電図、脳の誘発電位は、通常、有益ではありません。 EEG は、バックグラウンド活動の低下などの非特異的な異常を検出する場合があります。 この症候群の個々の変異体の具体的な特徴を以下に説明します。

進行性核上性麻痺 (PSP)

核上性麻痺の臨床像。 早期に歩行障害が発生し、歩行時に後ろに倒れたりすくんだりする姿勢反射の喪失と、核上注視麻痺（最初は下向きの注視が制限されている）が組み合わさることで、PSP が示唆されます。 診断を裏付けるその他の徴候としては、軸方向の固縮と伸展位が優勢な頸椎ジストニア、全身性緩慢な運動、まぶたの開閉の「失行」、眼瞼けいれん、額にしわが寄る凍りついた表情、単調な声（低声症ではない）などがあります。 ）。

認識機能障害通常は軽度ですが、異なる場合があります。 実行機能は特に影響を受けます。 このような患者では、重度の運動緩慢と典型的な凍りついた表情の存在からパーキンソン病が示唆されますが、眼球の可動性障害、振戦が頻繁に見られないこと、およびレボドパ投与の効果が正しい診断を確立するのに役立ちます。

核上性麻痺の神経画像法。 CT や MRI では、中脳領域、その後橋の萎縮の明らかな兆候が明らかになることがあります。

核上性麻痺の病態形態。 神経細胞死および神経膠症の兆候が観察されます。 大脳基底核および脳幹核の主にコリン作動性ニューロンが影響を受け、皮質構造は明らかに保存されます。 過剰リン酸化タウタンパク質の凝集体を含む封入体がニューロンの細胞質に見られます。

皮質基底核変性症 (CBD)

皮質基底核変性症の臨床像。 CBD は、四肢失行、異肢現象、皮質感覚障害、刺激感受性ミオクローヌス、動作振戦、または体位振戦を伴う、重度の非対称または片側の無動硬直症候群として現れることがあります。 核上注視麻痺、認知障害、錐体症状の兆候が観察されることもあります。

皮質基底核変性症の神経イメージング法。 一部の患者の MRI および CT スキャンでは、脳の前頭頭頂領域の非対称性萎縮が明らかになります。 病態形態学と一緒に。 前頭頭頂領域および黒質では、神経膠症およびニューロン数の減少が検出されます。 腫れた無彩色ニューロンと好塩基性黒質封入体が特徴的であり、ピック病の変化の図に似ています。 過剰リン酸化タウタンパク質の凝集体を含む封入体が細胞質に豊富に見られます。

3. 神経成長因子の活性低下の理論は、軸索輸送の欠如とその後の軸索障害を示唆しています。

4. 免疫理論は、PNS 構造に対する自己抗体の交差産生、その後の自己免疫炎症と壊死の結果として PSP が発症することを説明しています。

急性炎症性脱髄性PSP

慢性炎症性脱髄性PSP

多焦点モーターPSP

全身疾患に対する PNP

PNP 重篤な病気

感覚運動PSPタイプI

感覚運動 PSP タイプ II

麻痺を圧迫する傾向のあるPSP。

有毒（薬用、または家庭用毒物や産業用毒物による中毒によるもの）。

PSP は物理的要因への曝露によって引き起こされます。

これは、腱骨膜反射の喪失を伴う、四肢における急性（または亜急性）の進行性の対称的な衰弱の出現を特徴とします。 症例の 70% では、ARDP の前に、前日 (1 ～ 3 週間前) に罹患したさまざまな感染症が発生します。 明らかな理由もなく病気が発症する場合もあります。

通常、AIDP はふくらはぎの筋肉の痛み (こむら返り) と手と足の指の感覚異常で始まり、その後すぐに四肢の弛緩性麻痺の発症に置き換わります。

自律神経失調症（心臓のリズムの乱れ、血圧の不安定）

四肢のみに運動障害がある

ミラー・フィッシャー症候群（運動失調、反射消失、眼筋麻痺によって現れる）。

脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出。これは、病気の発症から 7 ～ 10 日後に患者の 60 ～ 90% で検出されます。

筋電図検査 (ENMG) の結果は、病変の脱髄性を示しており、これは少なくとも 2 つの運動神経におけるインパルス伝導速度の大幅な (>80%) 低下によって明らかです。

ARDP を診断するための現代のアプローチは、ミラー フィッシャー症候群におけるガングリオシド GM1 および GQ1b に対する抗体の力価の増加を検出する酵素免疫測定法を実施することです。

低反射または反射不全

四肢の萎縮症

この病気の発症のよくある兆候は、手足のしびれや感覚異常です。

病気の発症時に患者の 3 人に 1 人がふくらはぎの筋肉にけいれんを起こしています

2. 患者の 80% で、四肢に過敏性多発神経炎および自律神経 (交感神経) 障害が検出されます。

3. 症例の 20% では、CIDP の臨床像には中枢神経系への損傷の兆候 (錐体症状、偽球症状、小脳症状) が含まれます。

4. 患者の 17% では、脳神経がプロセスに関与しています (通常は顔面または尾側のグループ)。

脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出 (症例の 40 ～ 60%)

糖タンパク質に関連するミエリンに対する抗体の高い力価

ENMG により、2 つ以上の運動神経の伝導の低下または部分的な遮断が明らかになります

腓腹神経の生検では、5 本の神経線維のうち 4 本に「オニオンヘッド」の形成を伴う脱髄または再髄鞘形成、神経内膜浮腫、シュワン細胞の増殖のパターンを確認することが診断上重要です。

主に腕の遠位非対称麻痺

顕著な筋萎縮症の急速な形成

下肢は後で影響を受けますが、程度は低いです。

腱反射は低下しますが、正常である可能性があります

ENMG の結果 - 典型的な神経圧迫ゾーンの外側の伝導ブロックの検出

脳脊髄液は変化しないことが多い

一部の患者では、ガングリオシド GM1、GA1、GD1b に対する抗体の力価が上昇する可能性があります。

2) 深部反射は徐々に低下します。

3) 起立性低血圧やその他の自律神経失調症がよく見られます。

主要な腫瘍学的プロセスの特定

ANNA1、Huに対する抗体価の検出

ENMG - 末梢神経に対する軸索型の損傷を特徴とし、通常のインパルス伝導速度での M 応答の振幅の大幅な減少によって現れます。

一次性および二次性血管炎

1) 異なる手足の個々の神経に対する同時または連続的な損傷

2) 対称感覚運動PSP

内臓（腎臓、肺、心臓、消化管）、皮膚、関節、耳鼻咽喉科器官への全身性損傷

C反応性タンパク質の検出

ループス抗凝固物質に対するカルジオリピン抗体および好中球の細胞質に対する抗体（ウェゲナー肉芽腫症に特異的）の力価の増加

早期（発症3～4日目から）眼球症状（嚥下障害、発声障害、構音障害）の発症

尾神経および動眼神経の損傷による眼球運動障害（複視、散瞳、眼瞼下垂、眼球の可動性の制限、光に対する瞳孔の反応の低下、調節麻痺）

通常、1～2 週間後に四肢の末梢麻痺が出現し、その頻度と重症度は主に下肢に顕著です。

表面型の遠位型の知覚障害が特徴的です

咽頭粘膜の細菌学的研究（Corinebacterium diphtheriaeの分離）

病気の神経学的症状:

個々の神経（通常は尺骨神経と腓骨神経）の神経支配領域、およびハンセン病の皮膚症状の場所における表面的なタイプの感受性（痛み、温度）の喪失

個々の神経（通常は大きな耳）の痛みと肥厚

限定的な筋萎縮、主に母指球筋、小指球筋、骨間筋、および指の拘縮の早期発生

栄養栄養障害：皮膚の乾燥と剥離、低汗症と無汗症、脱毛、色素沈着低下と色素沈着過剰、爪甲の横紋と脆化、手足のチアノーゼ、栄養性潰瘍、個々の指節骨の切断

顔の筋肉、特に顔の上部（「聖アントニウスの仮面」）の麻痺が見られます。

最も一般的なものは次のとおりです。

顔面神経神経障害（顔面麻痺の可能性あり）

この病気の経過は退行性であり、頻繁に運動障害が残存します。

この疾患の診断においては、血液および脳脊髄液中の特定の抗体の力価が診断上有意に増加することが重要です。

病気の経過はゆっくりと進行します。

2) この病気は徐々に始まり、「手袋」や「靴下」のような四肢の遠位部分の感覚異常や知覚異常から始まります。

3) 初期症状はアキレス反射の喪失です。

4) 病気が進行すると、脚に痛みが現れ、夜間に発生または激化します。すべての表面的なタイプの感度（痛み、温度、触覚、振動）が破壊されます。

5) その後、足の筋肉の衰弱、指の典型的な変形（ハンマー、爪）、栄養性潰瘍、および変形性関節症が発症します。

6) 自律神経症状が特徴的です:起立性低血圧、インポテンス、不整脈、胃不全麻痺、下痢、発汗、瞳孔反応。

7) 脳神経が影響を受ける可能性があります (通常、III、VI、VII)。 病気の経過は退行的であり、血液中の血糖レベルと明らかに関連しています。 ENMG により、病変の軸索の性質が明らかになります。

栄養失調や栄養の偏り、消化管での吸収障害によるビタミンB、A、Eの摂取不足

胃切除術後の無胃症または無塩酸症の患者

肝臓、腎臓、甲状腺、膵臓の病気、異常タンパク質血症

下肢の灼熱感

膝反射とアキレス反射が低下または消失する

筋萎縮は主に遠位肢に観察されます

運動障害は典型的なものではありません

患者の50％以上が、心肥大や心房細動、脚のむくみ、起立性低血圧、体重減少、貧血、口内炎、舌炎、口唇炎、皮膚炎、下痢、角膜萎縮などの心臓病変を発症します。

さまざまな重症度の脚の痛み

栄養栄養障害は、皮膚の色の変化、手足の低汗症または無汗症、脚の脱毛によって表されます。

脚の遠位部分の振動、触覚、痛み、温度感受性が対称的に減少し、中等度の筋萎縮症

アキレス腱の喪失、膝の反射が少なくなる

脚のみに発現する小脳失調症（マリー・フォイ・アラジュアニン症候群）、ゲイ・ウェルニッケ多脳症、コルサコフ症候群、てんかん発作、慢性肝炎と頻繁に合併

ENMG は、古典的な軸索タイプの神経損傷を明らかにしました。

深層反射神経の喪失

早期（1～3週間後）の遠位端の筋萎縮症および筋拘縮の発症

人工呼吸器が停止された場合の自発呼吸の欠如。これは既存の肺および心血管の病理では説明できません。

ENMG は、病変の軸索の性質を記録します。

この病気には 2 つの変種があります。

1) タイプ I (脱髄) は患者の 66.2% で発生します。

2) タイプ II (軸索) – 全症例の 23%

この病気は 10 ～ 16 歳で始まり、次の 3 つの症状が特徴です。

1.手足の萎縮

2.表面的なタイプの感受性の障害

3. 低反射または反射不全

ENMG により、病変の脱髄性が明らかになります。

ほとんどの患者の予後は良好です。

多数の薬を服用している（ビンクリスチン、シスプラチン、エサンブトールなど）

家庭用または産業用の毒物（鉛、ヒ素、タリウム、二硫化炭素、一酸化窒素など）による中毒で、純粋に運動性（鉛など）または感覚性（二硫化炭素など）の PNP として現れます。

全体的な振動または局所的な振動

凍傷、火傷、感電後

主に四肢の感覚障害が特徴です。

多発性神経障害

多発性神経障害は、末梢神経への全身性損傷を特徴とする不均一な疾患群です。 多発性神経障害は、原発性軸索と原発性脱髄に分けられます。 多発性神経障害の種類に関係なく、その臨床像は、筋力低下と萎縮、腱反射の低下、遠位四肢に生じるさまざまな感覚障害（感覚異常、感覚低下、知覚過敏）、および自律神経障害の発症によって特徴付けられます。 多発性神経障害の診断を行う際の重要な診断ポイントは、その発生の原因を特定することです。 多発性神経障害の治療は対症療法であり、主な目標は原因因子を除去することです。

多発性神経障害

多発性神経障害は、末梢神経への全身性損傷を特徴とする不均一な疾患群です。 多発性神経障害は、原発性軸索と原発性脱髄に分けられます。 多発性神経障害の種類に関係なく、その臨床像は、筋力低下と萎縮、腱反射の低下、遠位四肢に生じるさまざまな感覚障害（感覚異常、感覚低下、知覚過敏）、および自律神経障害の発症によって特徴付けられます。 多発性神経障害の診断を行う際の重要な診断ポイントは、その発生の原因を特定することです。 多発性神経障害の治療は対症療法であり、主な目標は原因因子を除去するか、基礎疾患を補うことです。

病因に関係なく、多発性神経障害では、軸索損傷と神経線維の脱髄という2種類の病理学的プロセスが特定されます。 軸索タイプの病変では二次的な脱髄が起こり、脱髄性病変では軸索成分が二次的です。 中毒性多発神経障害、軸索型 GBS、NMSN II 型の大部分は主に軸索性です。 原発性脱髄性多発神経障害には、古典的な GBS、CIDP、パラタンパク質血症性多発神経障害、および NMSI タイプ I が含まれます。

軸索多発神経障害では、主に軸索細胞の輸送機能が損なわれます。これは、神経細胞と筋細胞の正常な機能に必要な多くの生体物質を運動ニューロンから筋肉、そしてその逆の方向に運ぶ軸索質電流によって行われます。 。 このプロセスには、最初に最も長い軸索を含む神経が含まれます。 軸索の栄養機能と軸索輸送の変化により、筋肉の神経支配の変化が現れます。 筋線維の除神経は、最初の末端の発達とその後の側副発芽、新しい末端の成長と筋線維の再神経支配を刺激し、運動単位の構造の変化をもたらします。

脱髄により、神経インパルスの塩分伝導が妨げられ、その結果、神経に沿った伝導速度が低下します。 脱髄神経損傷は、筋萎縮を伴わない筋力低下の発症、腱反射の早期消失によって臨床的に現れます。 萎縮の存在は、追加の軸索成分を示します。 神経の脱髄は、末梢ミエリンタンパク質のさまざまな成分に対する抗体の形成を伴う自己免疫攻撃、遺伝的疾患、および外毒素への曝露によって引き起こされる可能性があります。 神経軸索の損傷は、外因性または内因性の毒素または遺伝的要因への神経の曝露によって引き起こされる可能性があります。

多発性神経障害の分類

現在まで、多発性神経障害の一般に受け入れられている分類はありません。 病因的特徴に基づいて、多発性神経障害は軸索性（主に軸円筒の損傷）と脱髄性（ミエリンの病理）に分類されます。 臨床像の性質に基づいて、運動神経障害、感覚神経障害、自律神経多発神経障害が区別されます。 しかし、これらの純粋な形態が観察されることは非常にまれであり、より多くの場合、2 つまたは 3 つのタイプの神経線維 (運動感覚、感覚 - 栄養など) の複合病変が検出されます。

多発性神経障害は、病因に応じて、遺伝性（シャルコー・マリー・トゥース神経筋萎縮症、ルシー・リーヴィ症候群、デジェリーヌ・ソッタ症候群、レフサム病など）、自己免疫性（ミラー・フレッシュ症候群、軸索型GBS、パラタンパク質血症）に分けられます。多発性神経障害、腫瘍随伴神経障害など）、代謝性（糖尿病性多発神経障害、尿毒症性多発神経障害、肝性多発神経障害など）、栄養性、毒性、感染毒性。

多発性神経障害の臨床像は、原則として、運動線維、感覚線維、自律神経線維への損傷の兆候が組み合わさったものです。 さまざまな種類の線維の関与の程度に応じて、神経学的状態では運動症状、感覚症状、または自律神経症状が優勢になる場合があります。 運動線維の損傷は弛緩性不全麻痺の発症につながります。ほとんどの多発神経障害では、遠位に筋力低下が分布する上肢および下肢の損傷が典型的です。軸索への損傷が長期化すると、筋萎縮が発生します。 軸索および遺伝性多発神経障害は、筋力低下が遠位に分布していること (通常は下肢) を特徴とし、これは屈筋よりも伸筋でより顕著です。 腓骨筋群の重度の衰弱により、足踏みが発生します（いわゆる「コック歩行」）。

後天性脱髄性多発神経障害では、近位筋力低下が起こる場合があります。 重篤な場合には、CN および呼吸筋の損傷が発生する可能性があり、これはギラン バレー症候群 (GBS) で最もよく観察されます。 多発性神経障害は、筋力低下と萎縮が相対的に対称であることを特徴とします。 非対称症状は、複数の単神経障害、つまり多巣性運動ニューロパチー、多巣性感覚運動ニューロパシー、サムナー・ルイスの特徴です。 多発性神経障害を伴う腱および骨膜反射は、通常、減少または消失します。まず第一に、アキレス腱反射が減少します。プロセスがさらに発達すると、膝および手根反射が起こります。肩の上腕二頭筋および上腕三頭筋からの腱反射は、長期間無傷で残ることがあります。時間。

多発性神経障害における感覚障害も、ほとんどの場合比較的対称的であり、最初は遠位領域 (「手袋」や「靴下」など) で発生し、近位に広がります。 多発性ニューロパシーの発症時には、陽性の感覚症状（感覚異常、感覚異常、知覚過敏）が検出されることがよくありますが、プロセスがさらに進行すると、刺激の症状が脱出の症状（感覚鈍麻）に置き換えられます。 太い有髄線維が損傷すると、深層筋や振動に対する感度が低下し、薄い有髄線維が損傷すると、皮膚の痛みや温度に対する感度が低下します。

違反 栄養機能自律神経線維は無髄であるため、軸索多発神経障害で最も明確に現れます。 脱出の症状はより頻繁に観察されます。末梢神経の一部として走行している交感神経線維の損傷であり、皮膚の乾燥、血管緊張の調節不全によって現れます。 内臓の自律神経線維の損傷は、自律神経失調症（頻脈、起立性低血圧、勃起機能の低下、住居や公共サービスの混乱）を引き起こします。

多発性神経障害の診断

腓骨筋群から始まるゆっくりと進行する感覚運動性多発ニューロパチーを特定する場合、遺伝歴、特に血縁者における脚の筋肉の疲労と衰弱、歩き方の変化、足の変形（甲の高さ）の有無を明らかにする必要があります。 手首の伸筋の対称的な筋力低下が進行しているため、鉛中毒を排除する必要があります。 原則として、中毒性多発神経障害が特徴付けられます。 神経症状、一般的な脱力感、疲労感の増加、まれに腹部の不調。 さらに、薬剤性多発神経障害を除外するには、患者がどのような薬剤を服用しているか、または現在服用しているかを調べる必要があります。

ゆっくりと進行性の非対称性筋力低下が進行するのが、多巣性運動多発ニューロパチーの臨床的特徴です。 糖尿病性多発神経障害は、足の灼熱感やその他の症状と組み合わされた、ゆっくりと進行する下肢の知覚麻痺を特徴とします。 尿毒症多発性神経障害は、原則として、背景に対して発生します 慢性疾患腎臓（CRF）。 体重の急激な減少を背景に、灼熱感、感覚異常を特徴とする感覚性栄養性多発ニューロパチーの発症に伴い、アミロイド多発ニューロパチーを除外する必要があります。

遺伝性多発神経障害は、主に足の伸筋力の低下、踏み込み、アキレス腱反射の欠如、および足のアーチが高いことを特徴としています。 病気の後期では、膝および手根筋腱の反射が消失し、足と脚の筋肉の萎縮が発生します。 感覚障害を伴わない、個々の神経の神経支配に対応する筋肉の損傷は、多発性運動性多発ニューロパチーの特徴です。 ほとんどの場合、上肢の損傷が主となります。

感覚性多発神経障害は、遠位に分布する知覚鈍麻を特徴とします。 病気の初期段階では、知覚過敏が起こる可能性があります。 感覚運動軸索神経障害は、遠位感覚鈍麻と遠位筋力低下を特徴とします。 自律神経多発性神経障害では、自律神経線維の喪失と炎症の両方が発生する可能性があります。 振動性多発ニューロパチーの場合は、多汗症と手の血管緊張の障害が典型的であり、糖尿病性多発ニューロパチーの場合は逆に、皮膚の乾燥、栄養障害、内臓の自律神経機能不全が典型的です。

運動神経障害の患者には、GM1 ガングリコシドに対する抗体の研究が推奨されます。 高力価（1:6400 以上）は運動性多巣性ニューロパシーに特有です。 慢性炎症性脱髄性多発神経根神経障害（CIDP）、ギラン・バレー症候群、およびその他の自己免疫性神経障害では、力価が低い（1:400～1:800）可能性があります。 GM1 ガングリコシドに対する抗体力価の上昇が健康な人 (特に高齢者) の 5% で検出されることを覚えておく必要があります。 ミエリン関連糖タンパク質に対する抗体は、パラタンパク質血症性多発ニューロパチーと診断された患者の 50% で検出され、一部のケースでは他の自己免疫性ニューロパシーでも検出されます。

鉛、アルミニウム、または水銀の中毒に関連する多発性神経障害が疑われる場合は、重金属の含有量を調べるために血液検査と尿検査が行われます。 NMSI タイプ I、IVA、IVB のすべての主要な形態の分子遺伝学的解析を実行することが可能です。 多発性神経障害に対して針筋電図検査を実施すると、進行中の除神経・再神経支配プロセスの兆候を特定することができます。 まず第一に、上肢と下肢の遠位筋、および必要に応じて近位筋を検査する必要があります。 神経生検は、アミロイド多発ニューロパチーが疑われる場合（アミロイド沈着の検出）にのみ正当化されます。

多発性神経障害の治療

遺伝性多発神経障害の場合、治療は対症療法的です。 自己免疫性多発神経障害の場合、治療の目標は寛解を達成することです。 糖尿病、アルコール性、尿毒症、その他の慢性進行性多発神経障害の場合、治療は症状の重症度を軽減し、進行を遅らせることに限定されます。 非薬物療法の重要な側面の 1 つは、筋肉の緊張を維持し、拘縮を予防することを目的とした理学療法です。 ジフテリア多発性神経障害で呼吸器疾患が発症した場合には、人工呼吸器が必要になる場合があります。 遺伝性多発神経障害に対する効果的な薬物治療はありません。 維持療法としてビタミン剤や神経栄養剤が使用されます。 ただし、その有効性は完全には証明されていません。

斑状炎性多発神経障害を治療するには、鎮痛剤やその他の対症療法薬だけでなく、通常は患者の状態を改善させるブドウ糖が処方されます。 慢性炎症性脱髄性多発神経障害の薬物治療には、膜血漿交換療法、ヒト免疫グロブリンまたはプレドニゾロンの使用が含まれます。 場合によっては、血漿交換や免疫グロブリンの効果が不十分な場合があるため、禁忌がない場合は、直ちに糖質コルチコステロイドによる治療を開始する必要があります。 改善は、原則として 1 日以内に起こります。 2か月後から維持用量まで徐々に減量していきます。 糖質コルチコステロイドの用量を減らすときは、EMGモニタリングが必要です。 原則として、数か月以内にプレドニゾロンを完全に中止することは可能ですが、必要に応じて、アザチオプリン（シクロスポリンまたはミコフェノール酸モフェチルのいずれか）で「保険をかける」こともできます。

糖尿病性多発神経障害の治療は内分泌専門医と共同で行われ、その主な目標は血糖値を正常に維持することです。 痛みを軽減するには、プレガバリン、ガバペンチン、ラモトリギン、カルバマゼピンに加えて、三環系抗うつ薬が使用されます。 ほとんどの場合、チオクト酸製剤とビタミン B が使用されます。尿毒症性多発ニューロパシーの初期段階での症状の軽減は、腎臓専門医が血液中の尿毒症毒素のレベルを補正することによって達成されます (プログラム血液透析、腎移植)。 から 薬ビタミンB群が使用され、激痛症候群には三環系抗うつ薬やプレガバリンが使用されます。

中毒性多発神経障害の治療における主な治療アプローチは、有毒物質との接触を中止することです。 用量依存性の薬剤誘発性多発神経障害の場合は、適切な用量を調整する必要があります。 医薬品。 ジフテリアの診断が確認された場合、抗毒性血清の投与により、ジフテリア多発神経障害を発症する可能性が低くなります。 まれに、拘縮や足の変形が発生し、外科的治療が必要になる場合があります。 ただし、手術後に長時間動かない状態が続くと、運動機能に悪影響を及ぼす可能性があることに注意してください。

多発性神経障害の予後

慢性炎症性脱髄性多発根神経障害では、生命予後は非常に良好です。 死亡率は非常に低いですが、完全に回復することは非常にまれです。 免疫抑制療法中に最大 90% の患者が完全または不完全寛解を達成します。 同時に、この病気は悪化する傾向があり、免疫抑制療法の使用はその原因である可能性があります。 副作用多くの合併症を引き起こします。

遺伝性多発神経障害では、病気の進行が遅いため、症状が改善することはほとんどありません。 しかし、患者は原則として自分の状態に適応し、ほとんどの場合、病気の非常に末期までセルフケア能力を維持します。 糖尿病性多発神経障害の場合、タイムリーな治療と注意深い血糖コントロールがあれば、生命予後は良好です。 激痛症候群は病気の後期になって初めて、患者の生活の質を著しく悪化させる可能性があります。

尿毒症性多発神経障害の生命予後は、慢性腎不全の重症度に完全に依存します。 血液透析または腎移植プログラムを適時に実施すると、尿毒症性多発神経障害を完全またはほぼ完全に回復させることができます。

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多発性神経障害 (PNP)

多発性神経障害（PNP）は末梢神経の多発性病変であり、弛緩性麻痺、栄養血管障害および栄養障害、および過敏症によって現れます。 末梢神経系の疾患の構造では、多発性ニューロパチーは脊椎原性病理に次いで 2 番目にランクされています。 しかし、臨床徴候と結果の重症度という観点から見ると、多発性神経障害は最も深刻な神経疾患の 1 つです。

この病理は、さまざまな専門分野の医師が遭遇するが、主に神経内科医が遭遇するため、学際的な問題と考えられています。 多発性神経障害の臨床像は、腱反射の低下、筋萎縮と筋力低下、および知覚障害によって特徴付けられます。 病気の治療は対症療法であり、病気を引き起こした要因を排除することを目的としています。

多発性神経障害の分類

主な臨床症状に基づいて、多発性神経障害は次のタイプに分類されます。

• 敏感（プロセスにおける感覚神経の関与の症状が支配的）。
• モーター（モーター繊維の損傷による症状の優位性）。
• 自律神経（症状は、内臓の正常な機能を確保するプロセスにおける自律神経の関与の兆候を示します）。
• 混合（すべての神経の損傷の症状）。

病変の分布に応じて、遠位肢病変と多発性単神経障害が区別されます。 経過の性質に応じて、多発性神経障害は急性（症状が数日以内に現れる）、亜急性（臨床像が形成されるまでに数週間かかる）、慢性（病気の症状が数か月から数か月続く）の可能性があります。年）。

病因的特徴に基づいて、疾患は脱髄性（ミエリンの病状）と軸索性（軸筒への一次損傷）に分類されます。 病因に応じて、次の種類の病気が区別されます。

• 遺伝性（レフサム病、デジェリーヌ・ソッタ症候群、ルシー・リーヴィ症候群）。
• 自己免疫（軸索型 GBS、ミラー・フレッシュ症候群、腫瘍随伴性神経障害、パラタンパク質血症性多発神経障害）。
• 代謝性（尿毒症性多発ニューロパチー、糖尿病性多発ニューロパチー、肝性多発ニューロパチー）;
• 栄養;
• 感染性 - 有毒。
• 有毒。

多発性神経障害の病因と病因

多発性ニューロパシーは、ミエリン鞘、結合組織間質および軸筒に同種の形態学的変化を引き起こす代謝性（代謝異常）、機械的、毒性および虚血性要因に基づいています。 病理学的過程に末梢神経に加えて脊髄根も含まれる場合、この疾患は多発性神経根神経障害と呼ばれます。

多発性神経障害は、鉛、タリウム、水銀、ヒ素、アルコールなどのさまざまな中毒によって引き起こされることがあります。 薬物誘発性多発神経障害は、抗生物質、ビスマス、エメチン、金塩、イソニアジド、スルホンアミド、メプロバメートによる治療の場合に発生します。 多発性神経障害の原因はさまざまです。

• びまん性結合組織病変;
• クリオグロブリン血症。
• ビタミン欠乏症。
• 血管炎;
• ウイルスおよび細菌感染;
• 悪性新生物（リンパ肉芽腫症、癌、白血病）;
• 内臓の病気（腎臓、肝臓、膵臓）。
• 内分泌腺の病気（甲状腺機能亢進症および甲状腺機能低下症、糖尿病、コルチゾール過剰症）。
• 遺伝的酵素欠損（ポルフィリン症）。

多発性神経障害は、神経線維の脱髄と軸索損傷という 2 つの病理学的プロセスによって特徴付けられます。 軸索多発性神経障害は、軸方向の円筒の輸送機能の問題により発生し、筋肉や神経細胞の正常な機能の破壊につながります。 軸索の栄養機能の障害により、筋肉に神経支配の変化が起こります。

脱髄のプロセスは、神経インパルスの塩性伝導の違反によって特徴付けられます。 この病状は、筋力低下と腱反射の低下によって現れます。 神経の脱髄は、末梢ミエリンタンパク質成分に対する抗体の形成、外毒素への曝露、および遺伝的疾患を伴う自己免疫攻撃によって引き起こされる可能性があります。

多発性神経障害の臨床像

多発性神経障害の症状は、病気の病因によって異なります。 ただし、あらゆる種類の病気に共通する症状を特定することは可能です。 病気を引き起こすすべての病因は神経線維を刺激し、その後これらの神経の機能が損なわれます。 神経線維の炎症の最も顕著な症状は、筋けいれん（こむら返り）、振戦（手足の震え）、線維束性収縮（筋束の不本意な収縮）、筋肉痛、感覚異常（皮膚の上を這う感覚）、血圧上昇です。 、頻脈（心拍が速くなる）。

神経機能障害の兆候には次のようなものがあります。

• 脚または腕の筋力低下（頭から最も遠い筋肉で最初に発症します）。
• 筋肉の萎縮（薄化）;
• 筋緊張の低下。
• 感覚鈍麻（皮膚の敏感性の低下）。
• 目を閉じて歩いているときの歩行の不安定さ。
• 発汗力低下症（乾燥肌）;
• 横たわった状態から起き上がろうとすると、めまいと目の前の斑点が点滅し、脈拍が固定されます。

自己免疫性多発神経障害

この病気の急性炎症型は、10万人あたり1～2人の頻度で発生します。 1歳の男性に診断されます。 手足に対称的な脱力感が現れるのが特徴です。 この病気の典型的な経過は、ふくらはぎの筋肉の痛みと指の感覚異常（しびれやチクチク感）を特徴とし、すぐに弛緩性麻痺に置き換わります。 近位部分では、筋肉の衰弱と衰弱が観察され、触診により神経幹の痛みが明らかになります。

慢性型の病状では、運動障害と感覚障害がゆっくりと（約 2 か月）悪化します。 この病理は男性（40〜50歳および70歳以上）によく発生します。 その特徴的な症状は、腕と脚の筋緊張低下と筋萎縮、四肢の反射低下または反射、感覚異常またはしびれです。 患者の 3 分の 1 では、この病気はふくらはぎの筋肉のけいれんとして現れます。

患者の大多数 (約 80%) は自律神経障害および多発性神経障害を訴えます。 患者の20％に、小脳、偽球、錐体症状などの中枢神経系損傷の兆候があります。 場合によっては、脳神経もこのプロセスに関与します。 この病気の慢性型は重篤な経過をたどり、重篤な合併症を伴うため、発症から 1 年後には患者の半数が部分的または完全に労働能力を失います。

炎症性多発神経障害

この疾患のジフテリア型は、眼球運動障害（散瞳、眼瞼下垂、複視、眼球の可動性の制限、調節機能の麻痺、光に対する瞳孔反応の低下）および眼球症状（発声障害、嚥下障害、構音障害）の早期出現を特徴としています。 病気の発症から 1 ～ 2 週間後に、脚に主に見られる四肢の麻痺が臨床像で明らかになります。 これらすべての症状は、多くの場合、体の中毒の症状を伴います。

HIV 関連多発神経障害は、すべての四肢の遠位側の対称的な筋力低下を伴います。 初期症状は軽度の脚の痛みとしびれです。 半数以上のケースで、次の症状が観察されます。

• 下肢の遠位麻痺。
• アキレス反射の喪失または低下。
• 振動、痛み、温度過敏症の減少。

これらすべての症状は、発熱、体重減少、リンパ節腫脹など、HIV感染の他の兆候を背景に現れます。

ライムボレリア症多発神経障害は、この病気の神経学的合併症と考えられています。 彼らの臨床像は、四肢の激しい痛みと感覚異常によって表され、その後、筋萎縮症に置き換わります。 この病気は、脚よりも腕の方が深刻な損傷を受けるのが特徴です。 患者の場合、手の深部の反射が完全に消失する場合がありますが、アキレス腱と膝の反射は保持されます。

代謝異常性多発神経障害

糖尿病患者の 60 ～ 80% で診断されます。 この病状の初期症状は、四肢の遠位部分における知覚異常および感覚異常の発症、ならびにアキレス反射の喪失です。 病気が進行すると、患者は脚の激しい痛みを訴え始め、夜間に激痛が増すほか、温度、振動、触覚、痛みに対する感度の障害も生じます。 その後、足の筋肉の衰弱、栄養性潰瘍、指の変形が病気の症状に加わります。 この病気は自律神経障害によって特徴付けられます：不整脈、起立性低血圧、インポテンス、胃不全麻痺、発汗障害、瞳孔反応障害、下痢。

栄養性多発神経障害

消化性多発神経障害は、ビタミン A、E、B の欠乏によって引き起こされます。下肢の感覚異常、灼熱感、感覚異常などの症状が特徴です。 患者では、アキレス腱と膝の反射が低下するか完全に消失し、腕と脚の遠位部分に筋萎縮症が現れます。 病理の臨床像には、心臓病理、脚の腫れ、体重減少、起立性低血圧、貧血、口内炎、口唇症、下痢、皮膚炎、角膜萎縮も含まれます。

アルコール性多発神経障害

アルコール性多発ニューロパチーは、栄養性多発ニューロパチーの変種と考えられています。 これは、身体がエタノールにさらされることによって引き起こされる、ビタミンPP、E、AおよびグループBの欠乏によって引き起こされます。 この病気は、脚の痛み、感覚異常、けいれんとして現れます。 患者は顕著な栄養栄養障害、つまり肌の色合いの変化、手と足の無汗症を経験します。 脚と腕の遠位部分では、対称的な感度の低下が検出されます。

重篤な病気の多発性神経障害

重篤な状態の多発性神経障害は、体の重傷、感染症、または中毒によって発生します。 このような状態は、多臓器不全を特徴とします。 この疾患の顕著な兆候は、遠位腕および脚の筋力低下および拘縮の初期の出現、深部反射の喪失、および人工呼吸器の停止後の自発呼吸の欠如であり、これは心臓血管または肺の病状によって引き起こされるものではありません。

遺伝性多発神経障害

多発性神経障害は遺伝性の病因であり、通常は高齢の患者に現れます。 この病気は、次の 3 つの症状によって特徴付けられます: 表面的なタイプの感受性の障害、手足の萎縮、低反射または反射不全。 患者は足の変形も経験します。

多発性神経障害の診断

多発性神経障害の診断は、病歴と患者の訴えを収集することから始まります。 すなわち、医師は患者に、どのくらい前にこの病気の最初の症状、特に筋力低下、皮膚のしびれなどが現れたのか、どのくらいの頻度でアルコールを飲むのか、親戚にこの病気があったのか、糖尿病に苦しんでいるのかを尋ねるべきです。 。 医師はまた、患者の活動に化学物質、特に重金属の塩やガソリンの使用が含まれているかどうかも尋ねます。

診断の次の段階では、筋肉の衰弱、皮膚のしびれの領域、皮膚の栄養障害などの神経学的病理学の兆候を検出するために、徹底的な神経学的検査が行われます。 血液検査は、あらゆる種類の毒素を特定し、タンパク質生成物と血糖値を測定するために必要です。

正確な診断のために、神経科医はさらに筋電図検査を処方する場合があります。 この技術は、神経損傷の兆候を特定し、神経線維に沿ったインパルス伝達の速度を評価するために必要です。 特殊な針を使用して患者から採取した神経片を検査する神経生検が行われます。 さらに、内分泌専門医や療法士との相談も必要になる場合があります。

多発性神経障害の治療

多発性神経障害の治療戦略は、その病因に応じて選択されます。 遺伝性疾患を治療するには、患者の生活の質を悪化させる最も顕著な病理の兆候を除去することを目的とした対症療法が選択されます。 自己免疫型の多発性神経障害の目標は、寛解を達成することです。 アルコール性、糖尿病性、尿毒症性多発神経障害の治療は、病気の進行を遅らせ、症状を取り除くことに集約されます。

あらゆる種類の多発性神経障害の治療において重要な位置を占めるのは理学療法であり、拘縮の出現を防ぎ、正常な筋緊張を維持するのに役立ちます。 患者に呼吸器系の問題がある場合は、人工呼吸器の適応になります。 現在、多発性神経障害を永久に取り除く効果的な薬物治療法はありません。 したがって、医師は病気の症状の重症度を軽減することを目的とした維持療法を処方します。

1. ポルフィリン性多発神経障害の治療には、患者にブドウ糖、対症療法薬、鎮痛薬を処方することが含まれます。
2. 慢性炎症性脱髄性多発神経障害の治療には、膜血漿交換療法（患者の血液を体外で浄化する方法）が使用されます。 この技術が効果がないことが判明した場合、医師はグルココルチコステロイドを処方します。 治療開始後、患者の状態は日に日に改善していきます。 2か月の治療後、薬の量を減らし始めることができます。
3. 神経内科医に加えて、内分泌専門医も糖尿病性多発神経障害の治療において重要な役割を果たしています。 治療の目標は、血糖値を徐々に下げることです。 患者が苦しんでいる激しい痛みを取り除くために、ガバペンチン、プレガバリン、カルバマゼピン、ラモトリギンなどの薬が処方されます。
4. 尿毒症多発性神経障害の治療には、腎臓移植またはプログラム血液透析によって血液中の尿毒症毒素のレベルを修正することが含まれます。
5. 中毒性多発神経障害の治療が成功するかどうかは、患者と有毒物質との接触をいかに早く止めるかにかかっています。 病気が薬の服用の結果である場合、その治療は薬の投与量を減らすことから始めるべきです。 抗毒性血清を適時に投与すると、ジフテリアの診断が確定し、ジフテリア多発神経障害の悪化を防ぐことができます。

多発性神経障害の予後

慢性炎症性脱髄性多発神経障害と診断された患者の健康予後は良好です。 この診断を受けた患者の死亡率は非常に低いです。 ただし、病状を完全に治すことは不可能なので、症状を取り除く治療が必要です。 免疫抑制療法により、90% 以上の症例で病気の寛解が達成されます。 ただし、多発性神経障害という病気には多くの合併症が伴うことを覚えておく必要があります。

遺伝性多発神経障害は進行が非常に遅いため、治療が困難であり、患者の予後は不良です。 しかし、多くの患者はなんとか適応し、病気とともに生きることを学びます。 糖尿病性多発ニューロパチーの良好な予後は、タイムリーに治療された場合にのみ可能です。 通常、医師は患者の状態を正常化することに成功します。 多発性神経障害の後期になって初めて、患者は激しい痛みを訴えることができます。 尿毒症性多発神経障害患者の生命予後は、慢性腎不全の重症度によって異なります。

進行性核上性麻痺（PSP）は、パーキンソニズム症候群を伴う運動障害群のそれほどまれではない形態の 1 つです（PSP の有病率は人口 10 万人あたり 5 ～ 6 人で、それ以上の人々では人口 10 万人あたり 14.7 人に達します） 80 歳;人口のパーキンソン病の全症例の約 5% を占めます。 実際の神経内科医は PNP についてよく知っている必要があります。 鑑別診断パーキンソニズム症候群 ([ !!! ] PSP は、非定型パーキンソニズムの最も一般的なタイプです）。 この形態の PSP に関する知識は、診断を正確に立てるだけでなく、この病気の予後を適切に判断するのにも役立ちます。

講義も読んでください」 非定型パーキンソニズム» V.L. ゴルベフ医学博士、第一モスクワ国立医科大学神経疾患科教授にちなんで名付けられました。 彼ら。 セチェノフ (雑誌「Medical Council」第 10 号、2015 年) [読む]
PSP (スティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群) は、晩年の散発性神経変性疾患であり、典型的な場合には次のような特徴があります。 1 ] 核上眼球運動障害 - 視線障害 [垂直] (下向きの視線の麻痺が特に特徴的)、[ 2 ] 首の筋肉を中心とした主に伸筋である軸筋のジストニア性硬直 - 後頸部（一種の「誇らしげな姿勢」）、[ 3 ] 姿勢障害、[ 4 ] 偽球症候群（主に構音障害）および[ 5 ] 認知症。 病気は急速に進行し、3～5年後には寝たきりになってしまいます。 診断後の平均余命は5年から15年の範囲であり、そのような患者は併発感染、誤嚥性肺炎、睡眠時無呼吸症候群で死亡します。

PNPは4Rタウオパチーのファミリーに属し、ニューロンおよびグリアサイトの微小管ドメインに4つの反復を持つ高リン酸化タウタンパク質のアイソフォームが過剰に蓄積し、その中に病的な細胞内封入体（神経原線維変化およびニューロピル糸）が形成されることを特徴とします。 。 PSP は、脳のさまざまな領域 (前述の病的な細胞内封入体の蓄積による) におけるニューロンおよびグリア細胞の個々のグループの選択的死 (その理由は不明のまま) に基づいており、最も多くの場合、脳幹と大脳基底核。 PSPにおける最も重篤な神経変性プロセスは、線条体、黒質、淡蒼球、上丘、赤核、視床、視床下核、中基底前頭領域、青斑核、歯状小脳核、橋核、正中縫線核、下オリーブなどに影響を及ぼします。大脳の形成（新皮質を含む）。

注記! この病気は伝統的に散発性であると考えられてきましたが、分子遺伝学的研究手法が広く実践に導入されたことにより、今日ではこの病気の遺伝的基盤が集中的に研究されています。 たとえば、病気の発症におけるMAPT遺伝子（微小管タウタンパク質をコードする）の変異の役割が特定されており、まれにLRRK2遺伝子の変異がPSPに関連している可能性があります。

磁気共鳴画像法（MRI）を行うと、そのような患者では、脚間槽と第三脳室の拡張を伴う中脳の萎縮（「ハチドリ徴候」[同義語：ハチドリのくちばし]）を視覚化することができます。中脳は通常 16 mm 未満です。 （脳のMRIで、単一血管病巣である心室周囲白質白質症のタイプの循環性脳症の兆候が検出されたことは、（「ハチドリ症状」の存在下で）PSPの診断と矛盾しない）。

PSP は通常、中年および高齢者に発症します (この病気は 55 歳から 70 歳の間に発症することが最も多いです)。 一般に、PSPは非特異的な症状、すなわち疲労の増大、抑うつ気分（うつ病を含む）、頭痛、めまい、眠気または不眠症、パフォーマンスの低下で始まります。 多くの場合、PSP は構音障害を発症し、それに伴いうめき声に似た無意識の深呼吸が発生することがあります。 徐々に、PSP の主な症状が表面化します。

黒質線条体部分の損傷により、PSP では筋硬直 (PSP の特徴) と進行性の運動緩慢が発症します。 PSP におけるパーキンソニズムは対称的で、早期に発現し、その発現は腕や脚よりも軸筋でより顕著です。 典型的な特徴的な首と背中の伸筋の緊張の増加（「誇らしげな姿勢」）。 安静時振戦は通常存在せず、ほとんどの場合、パーキンソニズム症候群はレボドパ療法に適さない無動硬直型で表されます。 まれな瞬きも特徴的ですが、パーキンソン病 (PD) よりもまれで、1 分間に 3 回未満の場合もあります)。 PSP での歩行は PD での歩行とは大きく異なる場合があり、「パーキンソン病性運動失調」の性質である可能性が高くなります。患者は、重心に対して胴体と脚の動きを正しく調整できず、後ろ向きに転倒してしまいます。バランスを維持しようとせずに。 運動障害は、姿勢の乱れ、軸性ジストニア、垂直方向から水平方向への視線の障害など、いくつかの要因によって引き起こされます (以下を参照)。

PSP の最も重要な診断徴候の 1 つは垂直注視の核上麻痺 (または麻痺) であり、これは病気の初期段階ですでに発症する可能性があります (中脳の特定の構造への損傷により)。 まず、下方注視麻痺が発症し（「ダーティータイ症状」）、次に上方注視（眼球の下方への動きの制限がPSPの最も特異的な診断徴候と考えられています）になります。 眼球の水平方向の動きは、病気の後期でも維持されるか、または損なわれます（上まぶたの引っ込みと特徴的な「驚いた」顔の表情の出現を伴う完全な眼筋麻痺の形成を伴います）。

PSP患者に発生する可能性のある他の眼症状には、輻輳障害によるかすみ目、眼瞼けいれん、眼瞼失行などがあります。 ほとんどのPSP患者では、眼球の動きの制限が病気の発症から数年後、平均して2～4年後に起こることに注意する必要があります（また、ごく一部の患者では全く発症しませんが、早期診断が著しく複雑になります）。 病気の初期には、PSPの非常にまれなまばたきの特徴により、目の動きが著しく遅くなり、一種の凝視、目の灼熱感、および「目に砂が入った」感覚が現れることがあります。

注記! 核上注視麻痺（または不全麻痺）（核上眼筋麻痺[麻痺]）は、患者が自発的に視線の方向を変えることができない一方で、共運動的および反射的な眼球運動が維持されている場合に診断できます。 たとえば、PSP の場合、患者は自発的に眼球を上下に動かすことはできませんが、目を閉じるときに眼球が上方に外転するベル現象は維持されます。 眼頭反射（頭を任意の方向に回転または傾けるときに視線が一点に固定されると、眼球は反対方向に友好的に引っ込められます）。

PSP 患者は比較的早期に、構音障害、嚥下障害、口腔自動症の反射、無理に笑ったり泣いたりする重度の偽球症状も発症します。 かなりの割合の患者は、すでに病気が進行しており、前頭葉の機能不全を反映して、感情的、個人的、認知的障害（急速に認知症の重症度に達する）を発症しています。 症例の 10 ～ 30% では、認知機能障害の症状がこの病気の最初の症状として現れます。 発症から3年後には患者の60％が認知症を発症します。 認知障害の重症度は運動障害の重症度を超える場合がありますが、寝たきりの患者であっても、約 15 ～ 20% の認知障害は軽度のままです。 基本 臨床症状認知機能障害はPDの場合と似ていますが、進行がより速く、量的により顕著になります。 認知障害の中核は、情報の独立した再生が不十分であることに関連する知的障害、視空間認識障害および運動障害、および記憶障害で構成されます。

もっと詳しく PSPの認知障害医師向けマニュアル「認知症」N.N. ヤクノ、V.V. ザハロフ、A.B. ロクシナ、N.N. コベルスカヤ、E.A. ムヒタリアン、第 3 版、モスクワ、「MEDpress-inform」、2011 (160 – 162 ページ) [読む]
診断を下すときは、全体としての臨床像全体と、時間の経過に伴うその発展の特徴を考慮する必要があります。 MRI は、臨床像が PSP に似ている症状を除外するのに役立ちます。 長年にわたり、NINDS-SPSP (国立神経障害・脳卒中研究所および進行性核上性麻痺学会) の基準が広く使用されてきました。これらの基準によれば、PSP は散発性疾患であり、40 歳で症状が発症します。歳以上で、進行性のコースを持っています。 PSP を診断するには、臨床像に次の 4 つの症状グループが含まれている必要があります。 1 ] 眼球運動障害、[ 2 ] 姿勢の不安定性、[ 3 ]無動および[ 4 ] 認知機能障害。 PSP に特徴的な眼球運動障害には、垂直注視の麻痺や垂直サッカードの遅延に加えて、開眼失行、つまり眼瞼けいれんがない場合に閉じたまぶたを独立して開けることができないことも含まれます。

注記! で 最近 PSP の顕著な表現型多型が示され、この疾患のいくつかの独立した顕著に異なる臨床的変異が同定されます (PSP 変異の臨床像は損傷のレベルによって異なります)。 したがって、前頭側頭型認知症、皮質基底核症候群および言語失行を伴うこの疾患の変種では、より高次の皮質病理が観察される一方、脳幹および皮質下構造の主な関与により、純粋な無動および姿勢障害を伴うPSPの典型的な像が発現する。

PUP オプション:

MDS-PSP 基準によると、PSP の古典的変種 (またはリチャードソン症候群) は眼球運動障害によって現れ、核上垂直注視麻痺または垂直サッカードの遅延として現れることがあります。 この疾患の変種における姿勢障害には、PSP の症状の発症後 3 年以内の自然発生的なバランス喪失のエピソードが含まれる場合や、プッシュ テストの陽性反応によって判定される場合があります。 リチャードソン症候群におけるパーキンソニズムは、対称性と軸筋における無動硬直症候群の優位性、およびレボドパ薬に対する反応の欠如によって特徴付けられます。

PSP パーキンソニズムはリチャードソン症候群に比べて経過が長く、臨床ではパーキンソニズムの非対称症状が優勢であり、振戦が存在する可能性があり、レボドパ薬に対する陽性反応がみられるため、初期段階で PD との臨床的類似性が生じます。 しかし、進行した段階のPDは、症状、自律神経不全、および(特に抗パーキンソン療法の背景に対して)幻視の発症を特徴とし、PSPパーキンソン病では検出される頻度ははるかに低い。

進行性のすくみ歩行を伴うPSPは、MDS-PSPの診断基準に含まれており、姿勢の不安定に加えて、PSPの症状の発症から3年以内に発症する突然の一過性の運動「ブロック」または歩行開始障害の存在が必要です。 PSP のこの変異体は、筋肉の硬直や震えがないことを特徴とし、レボドパ薬は運動低下の症状に対して実質的に効果がありません。

皮質基底核症候群 (CBS) を伴う PSP は、主に脳の前頭前野および運動前野に影響を及ぼす比較的まれな変異型です。 CHDの表現型は、局所的または対称的な観念運動失行、固縮、ミオクローヌス、ジストニア、皮質感覚障害および「」現象によって特徴付けられます。 パーソナリティ障害を伴う前頭認知症、行動障害、注意力の低下などの認知障害が観察される場合があります。 CADによるPSPの診断を確立するには、MDS-PSP基準に従って、皮質症状（失行症、皮質感覚欠損、エイリアンハンド現象）および運動症状（固縮、無動、ミオクローヌス）の少なくとも1つの存在が必要です。