皮膚の T 細胞リンパ腫。 非ホジキンリンパ腫 古典的な菌状息肉症

臨床像腫瘍細胞の分化の程度によって決まります。 通常、これらはヘルパー T 細胞の特性を備えた成熟 T リンパ球です。 彼らは表皮屈性を顕著に示しています。 浸潤物は主に真皮の乳頭層に存在し、斑点、境界がぼやけたプラーク、結節、および紅皮症として現れます。 発疹は涙とかゆみを伴い、表面の皮膚の萎縮が残ります。
プロセスが進行するにつれて、T リンパ球の表皮機能が低下し、その遊走活性が増加します。 その結果、浸潤物が真皮の乳頭層から網状層に広がり、境界がはっきりしたプラークや潰瘍化しやすい結節が出現します。
CTCLの進行の重症度が増すにつれて、患者の血液中に単球増加症と白血球減少症が観察されます。 赤皮症型のCTCL I（プレセザリー症候群）では、血液中に好中球増加、好酸球増加を伴う白血球増加が観察され、IgEレベルが急激に増加します。 CTCL II の白血病性変異型（セザリー症候群）では、白血球増加数が 30,000 に達することもあり、頻度は 60,000 に達することもあり、場合によっては 200,000 に達することもあります。
CTCL I は臨床的に次のような症状を示します。
結節性、。
プラーク
紅皮症の形態。
CTLC 1（原発性皮膚網状症、結節状）の結節型は良性の経過をたどり、15～20年続きます。結節は小さなクラスターの形で位置し、キビ粒の大きさを超えず、平らな形状をしています。黄色がかったピンクまたはライラック色、滑らかで光沢のある表面は、自然に退行します。
悪性の経過では、結節はグループ化する傾向を失い、大きさ、形、色が半分のサクランボのようになり、しばしばプラークまたは潰瘍に変化します。
2～5年後、患者は転移により死亡します。
プラーク型のCTCL 1（原発性皮膚網状症、プラーク型、萎縮性準乾癬）。 良性の経過では、手のひらサイズ以上までの、境界が曖昧で境界が曖昧な黄ピンク色のプラークの代わりに、色素沈着過剰および毛細血管拡張症を伴う表層皮膚萎縮が発症します。
この過程が悪性化すると、菌状息肉症またはヘブラ癜風癜風性粃癜症の種類に応じて臨床的進展が進行します。
赤皮症型のCTCL I（原発性皮膚網状症、赤皮症型、プレセザリー症候群）は、「湿疹」と「神経皮膚炎」の周期的な再発を背景に、10～15年後に発症します。
皮膚は腫れ、充血しており、大きな板状の白い薄い鱗片で大量に覆われています。 全身性のリンパ節腫脹、脱毛、爪の異栄養性変化、「リンパ腫様丘疹」およびプラットフォーム浸潤が観察されます。 ダーモグラフィズムが白くなる。
痛みを伴うかゆみ、衰弱性の発熱が心配です。 3 ～ 4 か月後、プロセスは完全に後退します。
長期経過では、悪液質や二次感染により数年後に死亡するか、その過程でセザリー症候群の典型的な臨床像が得られます。
CTCL II は、臨床的には小さな結節、プラーク、浸潤腫瘍、および赤皮症の形態として現れます。 形態学的には、類上皮成分を伴うリンパ球性リンパ腫です。
CTCL II の小さな結節型（原発性皮膚網状症、結節型、濾胞性粘液症を伴う菌状息肉症）はまれです。 皮膚病変は毛包結節から発生します。 不規則な形状の病巣にグループ化された結節は、境界がぼやけ、表面に乾癬様の剥離を伴うプラークを形成します。 発疹には好みの局在化がありません。 特定の領域に発生すると、すぐに広範囲に広がり、多くの場合紅皮症に似ています。 脚と足、腋窩および膝窩は自由なままです。 影響を受けた皮膚の毛が抜け落ち、円形脱毛症または完全脱毛症につながります。
このような背景に対して、大きな結節が形成され、中心で壊死が起こり、スタンプ状の傷跡が残ります。 この進化は、いくつかのプラークの自発的で痕跡のない退行と、他のプラークの平らで生地のような一貫性ノードへの変換で終わります。
広範囲にわたるプロセスにより、皮下リンパ節のすべてのグループが急激に増加します。 主観的には、軽度または中程度のかゆみが認められます。
CTCL II (菌状息肉症アリベラ) のプラーク型は、すべての皮膚リンパ腫の 26% を占めます。 この病気は30歳から60歳の間に始まります。
この臨床形態は、プロセスの段階的な性質を最も明確に反映しています。
最初の紅斑段階では、さまざまな発疹が皮膚に現れます。 ほとんどの場合、これらは腫れた明るいピンク色の鱗状の斑点であり、時には微小小胞形成を伴います。
2番目に- プラーク段階、斑点の代わりに、境界が消去された、停滞した赤色の苔癬化したプラークが手のひらサイズまで現れます。 表面には毛がなく、鱗片または鱗片で覆われています。 多くの場合、泣き叫ぶ領域があります。 病変の増殖は辺縁的で不均一です。
第 3 段階の腫瘍段階では、プラムからオレンジまでの大きさの平らな節が、中心に壊死または潰瘍を伴う柔らかいペースト状の粘稠度で、プラークの部位および影響を受けていない皮膚上に形成されます。 所属リンパ節が肥大しています。 主観的にはかゆみが認められ、特に最初の 2 段階では痛みを伴うこともあります。
浸潤性腫瘍型の CTCL II (ポテカエフ皮膚網状症浸潤性腫瘍) は非常にまれで、ほぼ男性にのみ発生します。
悪液質の増加の結果として死亡が起こります。
赤皮症型の CTCL II (セザリー症候群) は、すべての皮膚リンパ腫の 7% 以上を占めます。
CTCL III は、「ねじれのない」リンパ芽球の結節として現れ、ビダル・ブローカ病菌状息肉症またはゴットトロン網状肉腫症として発生します。
ビダル・ブローカ菌状息肉症の場合、生存期間は 2 ～ 2.5 年です。
この病気は、境界のはっきりした濃い明るいピンク色の斑が 1 つまたはいくつか発生することから始まり、これは 1 年かけて結節に変化し、その後消えて密な隆起に囲まれた潰瘍を形成します。 局所リンパ節腫脹が発生します。
主観的には、患者は周期的なかゆみに悩まされ、その過程が一般化すると、衰弱と発熱が起こります。
ゴットロン網状肉腫症の場合、生存期間は 2 年未満です。
この病気は、1つの斑点の出現から始まり、その後、さまざまな額面の硬貨ほどの大きさの、明るいピンク色の斑点が多数密集して出現します。 3〜4か月以内に、斑点の背景に、茶色がかった青みがかったピンク色のプラークと密な小結節、点状出血、毛細血管拡張症、および滑らかな表面の毛の成長の欠如が形成されます。
場合によっては、皮膚病変は最初は孤立病巣に限定されますが、その後非常に急速に広がります。 発疹が広がると、局所リンパ節腫脹が発生します。 主観的には、患者は衰弱と発熱を心配しています。

リンパ系は発達に関して最も保護されていません 腫瘍性疾患。 悪性プロセスは主にその中で形成されるか、他の臓器からの転移の結果として自然に後天的に発生する可能性があります。 B 細胞リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫グループの最も一般的な病状の 1 つです。

説明と統計

国際疾病分類 (ICD-10) では、B 細胞リンパ腫コード C85.1 が割り当てられています。 この状態の病因はどのようなものですか?

B 細胞リンパ腫では、B リンパ球の活発な増殖が見られます。 彼らの数が基準から外れると、彼らは体を守るのではなく、体に対して攻撃性を示し始めます。 リンパ組織の健康な細胞を阻害し、その栄養を奪うことにより、B リンパ球の分裂がますます速くなり、悪性腫瘍が形成されます。

腫瘍学者によると、近年、B細胞リンパ腫が流行しているという。 病気の急速な進行により、特に適切な治療がない場合、内臓に損傷が発生し、機能不全の発症につながる可能性があります。 幸いなことに、現代の細胞毒性薬はこの病気に対抗することができ、適時に医師の診察を受ければ長期寛解と良好な予後をもたらす可能性を大幅に高めます。

B細胞リンパ腫を発症するリスクは年齢とともに増加します。 65歳以上の人は危険にさらされています。

原因とリスクグループ

B細胞リンパ腫の発症を引き起こす正確な要因は現在不明です。 しかし、以下の理由の組み合わせがリンパ組織における悪性変化の形成を引き起こす可能性があると考えられています。

• 先天性または後天性の免疫不全（HIV、AIDS）。
• ウイルス病状（肝炎、ヘルペスなど）。
• 自己免疫疾患;
• 不利な遺伝、細胞突然変異の傾向。
• 天然資源の状態が不十分な地域に住んでいる。
• 過剰な電離放射線の影響。
• ヘリコバクター・ピロリ感染;
• 年齢が65歳以上。
• 関節リウマチ;
• 肥満;
• 化学療法または放射線療法の病歴;
• 内臓移植。
• さまざまな発がん物質（ベンゼン、殺虫剤、化学薬品、鉱物肥料など）との直接接触。

年齢が上がるにつれて、非ホジキンリンパ腫を発症する可能性が徐々に高まります。 24歳未満の子供と若者の間でこの病気が人口10万人あたりわずか2件しか発生しない場合、65年後にはこの数字は25倍に増加し、その後は5年ごとに2倍になり続けます。

後天性または先天性免疫不全症やウイルス感染症を患っている人もリスクにさらされています。 彼らの防御システムは、細胞の欠陥や突然変異の可能性に対して完全に対抗することができないため、がんからの防御が最も不十分です。

症状

この病気の主な兆候は、リンパ節の1つまたはグループ全体の顕著な拡大、または体の特定の部分（首、頭、脇の下、鼠径部）に腫瘍が形成されることです。 90%のケースで 病理学的プロセス横隔膜のレベルより上に形成されます。

リンパ腫が進行すると、他のリンパ腫が出現します。 臨床症状、通常、リンパ節の拡大後、リンパ節が発達するまでに 3 週間もかかりません。

• 原因不明の体重減少。
• 疲労感の増加。
• 夜に汗をかく。
• 体温上昇症候群;
• 進行性の貧血。
• 点状出血または皮下出血の発生。
• 体のさまざまな部分、特に手足の感覚が鈍くなります。

腫瘍が存在する場所に応じて、患者の訴えは病気の特定の症状に関連している可能性があります。

• 皮膚リンパ腫 - 体の重度のかゆみ。
• 腹膜のリンパ組織の損傷 - 胃腸障害、腹痛;
• 胸部および呼吸器系のリンパ節の損傷 - 慢性的な咳、息切れ;
• 骨リンパ腫 - 関節の不快感や痛み、運動活動の制限。
• 腸のリンパ系装置の損傷 - 空腹時の絶え間ない吐き気と嘔吐。
• 中枢神経系および脳へのリンパ腫の転移 - 視覚障害、片頭痛、麻痺。

列挙された症状は B 細胞腫瘍に特有のものではなく、腫瘍学に関連しない他の疾患でも発生することがあります。 したがって、診断を行う際には、悪性プロセスを他の考えられる病気と区別することが重要です。

ステージ

リンパ腫の場合は、腫瘍学的プロセスの発達の 4 つの段階を考慮したアナーバー分類が使用されます。 この病気の最初の2つの段階は局所的または局所的であると考えられており、IIIとIVは広範囲に広がっています。

さらに、B 細胞リンパ腫の各段階には「A」および「B」の文字が付けられます。 発熱、寝汗、体重減少などの症状がある場合、その病気の段階には記号「B」が割り当てられ、それ以外の場合、リストに記載された臨床症状がない場合は「A」が追加されます。

次の表でリンパ腫の分類がどのようなものかを見てみましょう。

種類、種類、形式

B 細胞リンパ腫の一般的なサブタイプは次のとおりです。

• 小細胞リンパ球性リンパ腫。リンパ性白血病という別名があります。 これは悪性血液損傷の一種で、主に高齢者に診断されます。
• B細胞前リンパ球性白血病。リンパ球は異型化を受けますが、この病状では腫瘍は形成されません。 主な症状は、血液中の白血球の配合の大幅な変化です。 進行性であり、65 歳以降に発生することが多くなります。
• 脾臓のリンパ腫。悪性変化はこの臓器のリンパ組織に影響を与えます。 病理の臨床像は、長い無症候性の経過を特徴としています。 治療の基本は脾臓摘出術または罹患した脾臓組織の切除です。
• 有毛細胞白血病。骨髄によるリンパ球の合成の増加が特徴です。 この病気は非常にまれであり、長期間症状が現れません。 この病理の名前は、顕微鏡で観察したときの白血病細胞の「毛羽立ち」の増加に関連しています。
• リンパ形質性リンパ腫。腹膜に形成される大きな腫瘍。 それは潜在的に発生し、発症の最終段階でのみ診断されます。 小児や青年、主に少女や若い女性に多くみられます。
• 形質細胞リンパ腫。この名前には、フランクリン病、多発性骨髄腫、原発性アミロイドーシス、形質細胞疾患、モノクローナル ガンマグロブリン血症などの稀な病態が含まれます。 原則として、50歳以上の人で診断されます。
• MALTリンパ腫。 胃、腸、泌尿生殖器のリンパ組織に影響を与えるもう 1 つのまれな病状です。 高齢者に多く検出されます。
• リンパ節リンパ腫。病気の間、影響を受けた臓器は拡大および成長し、腫瘍学的プロセスは複数の節の変化の形で局在化します。 病理は非常に攻撃的です。
• 濾胞性リンパ腫。影響を受けたリンパ節の濾胞によって産生される成熟Bリンパ球から発生します。 治療が予定通りに開始されれば、この病気の予後は良好です。 免疫防御が低下している人によく見られます。
• びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫。人間のあらゆる臓器に影響を与える可能性があります。 それは中心芽細胞および免疫芽細胞によって代表されます。 拡散要素を伴う皮膚症状が認められますが、ほとんどの場合、これらはプラークの形の腫瘍であり、場合によっては辺縁潰瘍を伴います。
• 原発性CNSリンパ腫。脳の解剖学的構造が影響を受けます。 腫瘍学的プロセスは人の神経精神機能に悪影響を及ぼし、聴覚障害や視覚障害を引き起こし、麻痺や麻痺、その他の合併症を引き起こします。
• リンパ腫様肉芽腫症。この病気は孤立した症例で診断されます。 ほとんどの場合、病理は損傷に関連しています 気道、肝臓と表皮。
• 縦隔B細胞リンパ腫。上部にあるリンパ組織で発達が始まる 胸。 40歳以上の人で検出されます。
• 未分化リンパ腫。腫瘍学的プロセスにおいて頸部および腋窩リンパ節に関与する最も進行性の新生物。
• 辺縁リンパ肉腫。この病気は通常、潜在的に発症し、最も多くの場合、リンパ系に影響を及ぼします。 腹腔。 主な症状は発生部位の激しい痛みです。
• バーキットリンパ腫。非定型的な変化は、リンパ系、循環系、骨髄、および組織に同時に影響を与える可能性があります。 脳脊髄液。 この病気の治療は複雑で、50% の人が寛解する可能性があります。

統計によれば、上記のリンパ腫のうち、びまん性大細胞型 B 細胞腫瘍が一般的であると考えられており、全患者の少なくとも 30% がこの腫瘍に遭遇しています。

また、これらの病状は次の基準に従って分類されます。

• 細胞学的構造によれば、それらは小細胞と大細胞に分類されます。
• 悪性度に応じて、無痛性、攻撃性、および非常に攻撃性があります。

低進行性新生物は無症候性で発症することが多く、再発する傾向が高いため、患者は死亡します。 平均余命は7年を超えません。 無痛性リンパ腫には次の種類があります。

• リンパ球および濾胞性小細胞。
• 辺縁帯細胞からの B 細胞リンパ腫。

進行性新生物は、急速な進行と顕著な臨床像を特徴とします。 これらの病気の予後はさらに悪くなります。患者の平均生存率は月単位で計算されます。 このような病状には次のようなものがあります。

• びまん性の大きなB細胞。
• 混合および免疫芽球性びまん性。

攻撃性の高い人は病気になった場合の予後が最も悪く、通常、可能な限り短期間で死に至ります。 これらには次のものが含まれます。

• バーキットリンパ腫。
• リンパ芽球性。

がんの病巣の位置に応じて、B 細胞リンパ腫は次のようになります。

• リンパ節 - リンパ節で発生します。
• 節外 - 内臓で形成されます。
• 拡散 - 血管に影響を与えます。

低進行性腫瘍はいつでも進行性および非常に進行性の形態に変化する可能性があるため、予後は悪化します。

診断

B細胞リンパ腫の診断を下すには、次の検査を受ける必要があります。 総合的な検査。 診断を処方する前に、医師は患者を診察し、末梢リンパ節の状態を調べます。

検査方法：

• 腹腔およびリンパ系装置の超音波検査。
• X線撮影 - 縦隔臓器や気道への損傷、骨の破壊的な変化の事実を評価します。
• 血液検査と尿検査。

• 腫瘍マーカーの検査 - 悪性リンパ病変のあるすべての人の血漿中に存在するタンパク質化合物であるβ2-ミクログロブリンの力価が研究されます。
• 脊髄穿刺 - 腫瘍学的プロセスにおける中枢神経系の関与を確認または反論することができます。
• 骨髄穿刺 - 正確な診断、新生物の種類、造血器官の機能不全の程度を決定します。
• MRI、CT - 腫瘍学的プロセスの全体像を詳しく調べ、転移の事実を明らかにする技術。
• 病気を確認するには生検が必要です。

処理

この病理に適用できる治療法は、腫瘍のサイズと悪性度、および腫瘍学的プロセスの段階に大きく依存します。

B細胞リンパ腫の治療の中心は化学療法です。 段階 I および II では、単一効果が使用されます。つまり、1 つの細胞増殖抑制剤が使用されます。 III および IV では、複数の薬剤の投与を組み合わせた多剤化学療法が必要です。

場合によっては、放射線療法と併用して化学療法が行われることもあります。 独立した治療法として、放射線は、悪性度が低いことが確認されたステージ I リンパ腫および骨組織損傷の場合にのみ使用できます。 他のケースでは、放射線療法が化学療法と組み合わせて処方される場合、その方法は腫瘍の最も侵襲性の高い領域に局所的に適用されます。

B細胞リンパ腫に対する外科的介入は、がんの進行の段階と性質によって異なります。 手術、化学療法、放射線療法を適切に使用すれば、患者の寛解の可能性は 30% 増加し、人の平均余命は 5 ～ 10 年になる可能性があります。 この期間中は、補助措置としてインターフェロンコースが処方されます。

この病気の緩和治療は、症状を軽減し、患者の生活の質を向上させるのに役立ちます。 生存予後が好ましくない進行型のリンパ腫に使用されます。 このような患者には、対症療法に加えて、心理的、社会的援助や親族からの支援が必要です。

B細胞リンパ腫の治療 民俗レシピお勧めしません。 病理はほとんどの場合攻撃的に行動するため、あなたの健康と将来を公的医療に委ねることが重要です。 医師の許可がある場合にのみ、植物または動物由来の特定の薬を実際に使用することができますが、いかなる場合でも自己治療をしてはなりません。

骨髄（幹細胞）移植は、造血系の重大な破壊を引き起こした悪性リンパ腫細胞に対する積極的な放射線療法および化学療法の後に必要です。 健康な骨髄幹細胞を患者の体内に導入することは、治療後の回復に貢献します。

移植には、患者自身からの生体材料、または免疫学的要因に応じて患者と適合するドナーからの生体材料を使用できます。 手術後は、重症患者であっても80％の症例で安定した長期寛解を達成できる可能性があります。

骨髄移植は複雑で高価な処置です。 移植手順は通常の輸血と似ており、レシピエントには自分自身またはドナーの骨髄、あるいは末梢血や臍帯血から採取された幹細胞が投与されます。 準備からリハビリテーションまでのすべての段階は、資格のある医療従事者の継続的な監督の下で行われます。

骨髄移植の費用はモスクワで100万ルーブルから、サンクトペテルブルクやロシアの他の都市では200万ルーブル以上です。 外国の医療機関ではこのサービスを10万ドルから提供しています。

どのクリニックに行けばよいですか？

• 小児血液学および移植学研究所の名前にちなんで命名されました。 R.M.ゴルバチョワ、サンクトペテルブルク。
• ロシア連邦保健省の血液学研究センター (HRC)、モスクワ。
• クリニック「Assuta」、テルアビブ、イスラエル。
• クリニック「Charite」、ベルリン、ドイツ。

治療後の回復過程

リハビリテーション期間は治療の重要な最終段階です。 リンパ腫の80％が治療後1年以内に再発するという事実を考慮すると、細心の注意を払う必要があります。 適切な栄養、治療効果から生じる合併症との闘い、患者のケア、心理的援助、親族からの精神的支援が回復の主な側面となる。

リハビリテーション期間中は、症状の解消を目的とした対症療法が行われます。 副作用化学療法と放射線療法。 退院後は、B細胞リンパ腫の再発を早期に発見するために、定期的に医師の診察を受けて検査と診断を受けることをお勧めします。

小児、妊娠中および授乳中の女性、高齢者の病気の経過と治療

子供たち。 ホジキンリンパ腫とは異なり、非ホジキンリンパ腫は以下の場所で発生します。 子供時代はるかに頻繁に発生し、B 細胞病理も例外ではありません。 小児科における特徴は悪性度が高いことです。 リンパ腫の原因は通常、免疫力の低下と、小さな患者の細胞変異に対する遺伝的素因にあります。

小児の原発腫瘍部位は、原則として腹部臓器に発生します。 病気の最初の兆候は、体温の上昇、腹部の重度の不快感、消化器疾患、腹水です。 その後、腸閉塞が発症する可能性があります。 あまり一般的ではありませんが、リンパ腫は呼吸器系やその他の系に影響を及ぼします。

診断が確認された後、集中的な化学療法が処方されます。 効果を高めるために、放射線療法も追加で推奨されます。 骨髄移植は最も困難な場合に行われますが、患者自身またはドナーからの生体材料を移植に使用することが可能です。

悪性の進行を止めるために、腫瘍の外科的切除がしばしば行われます。 小児期の治療は専門の医療機関で常に医療従事者の監督の下で行われるべきです。

妊娠中の女性。 妊婦のリンパ腫は、ウイルス感染、体内のホルモン変化、不利な自然条件などを背景に発症する可能性があります。 この病気は、ゆっくりと進行し、低度の攻撃性を特徴とする場合には、子供の発育に影響を与えません。このような場合、主な治療は産後の期間に延期されることがあります。

病状が急速に進行し、女性の状態が悪化した場合は、すぐに治療措置を開始する必要があります。 妊娠初期に腫瘍学的プロセスが診断された場合、専門家は、血液専門医やその他の専門家との相談に基づいて腫瘍学的プロセスを中断し、基礎疾患の直接治療に進むという問題を解決することを強く推奨します。

在胎週数が 12 週を超える場合、女性の希望に応じて妊娠を延長することができますが、治療を遅らせることはできません。 この場合、リンパ腫と戦うための治療法は妊娠していない女性の場合と同じになります。 予後は、提供される診断と治療の適時性によって決まります。

看護。 授乳中の女性における B 細胞リンパ腫の原因は、他の集団で B 細胞リンパ腫を引き起こす原因と同じである可能性があります。 ほとんどの場合、初期段階の病理は気づかれないため、授乳中は多くの患者が授乳に忙しく、その非特異的な兆候に気付かないだけです。 幼児そして腫瘍学的プロセスの後期段階では専門家に相談してください。

診断が確定した後、医師は女性にとって最適な治療戦略を選択します。 原則として、患者にはまだ体力が必要であり、残留物が母乳に混入する可能性があるため、継続的な授乳は除外されます。 薬、子供にとって安全ではなく、治療の過程で使用されます。

治療としては、単剤または多剤化学療法が処方されます。 細胞増殖抑制剤は、体内の非定型プロセスに対して破壊的な影響を及ぼします。 放射線療法は化学療法と組み合わせて推奨されることがよくあります。 重篤な形態の病状、骨髄組織の重度の破壊の場合、ドナー臓器移植が処方されます。 脾臓やリンパ節への重篤な損傷に対しては、外科的治療が行われます。 授乳中に B 細胞リンパ腫を発症した女性の生存予後は、他の患者の場合と同じになります。

お年寄り。 医学統計によると、リンパ組織の非ホジキン病変、特に B 細胞リンパ腫は高齢者に多く発生し、患者の年齢が高くなるほど生存予後は悪くなります。

高齢の患者では、脾臓の損傷が典型的です。 初期段階では、病状は気づかれずに進行します。人は体重を減らし始め、右季肋部に痛みを発症し、たとえ少量であってもすぐに食べ物を食べます。 原則として、高齢の患者は遅く、どの治療法も望ましい効果をもたらさない腫瘍学的プロセスの第4段階で医師に相談します。

ロシアおよび海外におけるB細胞リンパ腫の治療

さまざまな国でB細胞リンパ腫との闘いがどのように行われているかをぜひご覧ください。

ロシアでの治療

モスクワおよび国内の他の都市における治療プログラムの選択は、リンパ腫の種類と患者の全身状態によって異なります。

進行性の腫瘍は常に治療を必要とするわけではありません。この場合、腫瘍学者または血液学者による動的モニタリングを確立できます。 病状が進行するにつれて、局所的ながん病巣については放射線療法が使用され、全身性腫瘍については化学療法が使用されます。

進行性のリンパ腫には緊急の介入が必要です。 ほとんどの場合、これには多発性化学療法と影響を受けたリンパ節の外科的切除が含まれます。 ロシアでも、細胞増殖抑制剤とモノクローナル抗体リツキシマブの使用を組み合わせたCHOPシステムが実践されています。

悪性度の高いリンパ腫は、骨髄移植を伴う大量化学療法で除去することが推奨されます。 国内のがんクリニックでは、手術費用が高いこととドナー材料が不足しているため、この方法はあまり使用されていません。

モスクワの診療所でのB細胞リンパ腫の治療費は20万ルーブルからです。 骨髄移植が必要な場合は、この金額に少なくともさらに 100 万ルーブルを追加する必要があります。

ロシアではどのクリニックに行くことができますか?

• 血液細胞治療クリニックの名前にちなんで名付けられました。 A.A.マクシモワ、モスクワ。この医療施設の近代的な設備により、リンパ腫の従来の治療 (化学療法、放射線療法など) と骨髄移植などの先進技術を使用した治療の両方が可能です。
• 毎年、血液疾患を患う約 4,000 人の患者が診療所で適切な治療を受けています。 同時に、1,000件以上の外科的介入が行われ、そのうち200件以上が骨髄移植です。
• ロシア血液学・輸血学研究所、サンクトペテルブルク。このセンターは、血液とリンパの悪性病変の研究と治療を行っています。

アンナ、28歳。 「私は胃のリンパ腫でモスクワの国立血液学研究センターを訪れました。 スペシャリストの方々に感謝します 正しい治療「私は健康な人のように感じます。」

オルガ、39歳。 「私はサンクトペテルブルクの血液センターでリンパ腫と闘いました。 多くの処置は外来で行われ、予後は良好で退院しました。」

ドイツでの治療

身体へのリンパ性損傷に対処するために、ドイツの腫瘍学センターでは次の方法が使用されています。

• 化学療法 - 治療の有効性を高めるために、コース内で独立して処方される場合と、放射線と組み合わせて処方される場合があります。
• 放射線療法 - 単独で使用されることはほとんどなく、腫瘍学的プロセスのステージ I または緩和目的でのみ使用されます。
• モノクローナル抗体 - 悪性細胞の活性を首尾よく中和する実験室由来の製品であり、上記の方法への優れた追加物です。
• 骨髄移植は、再発した病状に対してだけでなく、人の命を救う唯一の方法として後期段階でも使用されます。

ドイツの診療所での非ホジキンリンパ腫の診断費用は7800ユーロ、化学療法コース - 23〜27千ユーロ、放射線療法 - 1万5千ユーロ、骨髄移植 - 12万〜15万ユーロです。

国内のどの医療機関に連絡できますか?

• デュッセルドルフ大学病院。さまざまな起源のリンパ腫の診断と治療のために最大限の専門サービスを提供する学際的なセンターです。
• 学術的な地位を持っているため、国内最高の医科大学と協力し、がんと闘うための新技術を直接実践に導入し、何千人もの人命を救っている。
• エッセン大学病院。腫瘍学、移植学、小児科学などの分野における臨床業績と革新的な診断および治療法の導入で世界中で知られています。

掲載されている医療機関についての口コミを考えてみましょう。

ウラジミール、34歳。「私はドイツのエッセンでリンパ腫の治療を受けました。 「クリニックではすべてが最高のレベルで組織されており、化学療法が悪性の進行を止めるのに役立ちました。」

ニーナ、24歳。 「私はリンパ腫を患い、腫瘍が首から脇の下に移動しました。 ドイツのクリニック「シャリテ」に行きましたが、治療は役に立ちました、医師たちにとても感謝しています。」

イスラエルにおけるB細胞リンパ腫の治療

B細胞リンパ腫（その多くは進行性の経過をたどる）に対して、イスラエルの腫瘍学者は問題を効果的に解決できる3つの主な方法を使用しています。

• 化学療法と放射線療法の組み合わせ。
• 腰椎穿刺 - 脊髄から液体を採取し、その場所に抗腫瘍薬を注入します。
• 幹細胞移植。

治療プロトコルを策定するには、腫瘍学者、血液学者、心理学者などを含む専門家のグループ全体が集まります。プロトコルには 2 つのタイプがあります - 日常的なものと生物学的細胞増殖抑制剤を使用するものです。 ほとんどの場合、6 コースの化学療法が処方され、3 コース目以降は PET コントロールを使用してその有効性が評価されます。

期待した結果が得られない場合、イスラエルの専門家は幹細胞移植を伴う大量多剤化学療法という強力な「武器」を用意している。

国内の腫瘍センターでの治療費:

• 腫瘍診断の基本パッケージ - 2900ドル。
• B細胞リンパ腫の非外科的治療 - 980ドルから。
• 肥大したリンパ節の外科的切除（1単位） - 11,000ドル。
• 骨髄移植 - 5万ドルから。

イスラエルのどのクリニックに行けばよいですか?

• クリニック「Assuta」、テルアビブ。この医療機関におけるリンパ組織の悪性病状の治療は、患者が最高レベルの治療および診断手段を受けることを保証します。
• 同センターの専門家は、放射線免疫療法や「トロイの木馬」処置など、血液がんやリンパがんと闘うために開発した革新的な方法を常に導入している。 このようなアプローチは、重篤なリンパ系病変や白血病を患っている個人でも生存予後を改善する可能性があります。
• 医療センター「イチロフ」、テルアビブ。クリニックでのリンパ腫の治療は高度な技術を使用して行われます。 この医療機関では患者の約8割が病気と完全に別れを告げることができた。

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スヴェトラーナ、40歳。 「母は縦隔リンパ腫を患いました。 私たちはイスラエル、ハダッサに目を向けました。 私たちは提供された支援に完全に満足しています。」

合併症と転移

B 細胞リンパ腫が引き起こす主な結果がどのようなものかをぜひご確認ください。

• リンパ節の大幅な増加を背景とした周囲組織の病理学的圧迫：上大静脈の圧迫により、顔と手の持続的な腫れが現れ、食道の圧迫の場合、食物を飲み込むプロセスが中断され、等。;
• リンパ腫の転移 - 骨髄が損傷すると、血液中の健康な細胞の割合が急激に減少し、脊髄と脳が腫瘍学的過程に関与し、腰痛、可動性の制限、片頭痛、注意力、思考力、運動能力の障害が生じます。記憶力が低下すると、肝臓に二次がん巣が発生し、黄疸、衰弱、消化器系の問題が発生します。 転移の主な広がり経路は血行性です。
• 腫瘍の崩壊によって引き起こされる身体の中毒：重度の衰弱、高熱、吐き気、関節内の尿酸の蓄積による関節の可動性障害の発症を伴い、急性に発生します。
• 二次感染の追加 - 免疫力の低下、ウイルスや真菌によるもの 外部環境ほとんど妨げられることなく体内に侵入し、体内で発達を開始し、患者の全身状態を悪化させる可能性があります。

B細胞リンパ腫自体によって直接引き起こされる合併症に加えて、その治療によって引き起こされる影響もあります。 化学療法と放射線治療後の状態を見てみましょう。

• 脱毛;
• 体重増加、または逆に体重減少。
• 白血病の発症 - 病気自体を背景とした骨髄における二次的な腫瘍学的プロセス。
• 心筋症 - 心筋の損傷。
• 男性不妊症 - 受精可能な精子の精液が減少していますが、患者の性機能には影響はありません。
• 甲状腺機能低下症 - 機能不全 甲状腺機能の低下に関連して、この状態には必須のホルモン療法が必要です。
• 放射線肺炎 - 肺組織における瘢痕変化の形成。
• 放射線性大腸炎 - 大腸の損傷。
• 放射線膀胱炎は、膀胱における炎症過程です。

B 細胞リンパ腫の治療後に、記載された症状が発生する必要はまったくありません。 これが起こった場合、患者は発生した病状を排除することを目的とした必要な治療法を処方されます。

再発する

B 細胞リンパ腫は、頻繁に再発する傾向があるという点で、リンパ系の他の悪性病変とは異なります。 たとえ治療が成功したとしても、80％の症例で退院後1年以内に再発が起こります。

リンパ腫の悪化は予後の悪化を示します。 新しい治療法は、予定通りに開始すれば成功する可能性があります。 若い患者には緊急の骨髄移植を受けることが推奨されます。この場合、健康で長生きできる可能性が高くなります。

さまざまな段階と形態の予測

B 細胞リンパ腫の予後は、B 細胞リンパ腫がどのくらい早く診断され、治療がどの程度適切であったかによって決まります。 患者の生存率は、病理学的プロセスの形態によっても決まりますが、その人の生物学的年齢とその状態によっても決まります。 免疫系.

次の表で、治療が適時に行われた場合の 5 年生存閾値がどのようになるかを考えてみましょう。

ダイエット

B 細胞リンパ腫の栄養は次の原則に従う必要があります。

• 過剰な体重減少を防ぐために、患者のエネルギー消費量に基づいて食事を適切に選択する。
• 果物と野菜、ベリーとハーブ、魚、鶏肉、シリアルを使ったさまざまな料理を含むバランスの取れたメニュー。
• さまざまなピクルス、缶詰、および 燻製製品、塩、酢、白砂糖、香辛料、アルコール。

過剰な負荷を避けるために、食事は分割する必要があります 消化管- 量自体は少ないですが頻繁にあり、料理は美味しくて健康的です。 各患者には個別のアプローチが必要です。 患者が化学療法や放射線療法中に食べたくない場合は、これは頻繁に起こりますが、彼が絶対に拒否しない料理でメニューを多様化する、つまり彼自身の希望に焦点を当てる必要があります。

治療中だけでなくリハビリテーション中も食事の原則に従うことが重要です。 退院後 適切な栄養病状の再発を防ぐための最良の対策の 1 つとなります。

防止

B細胞リンパ腫の発症の正確な原因はまだ疑問が残っているため、B細胞リンパ腫に対する特別な予防法は現時点ではありません。

最も 効果的な方法定期的な健康診断を考慮する必要があります。 また、リンパ腫の形成の素因の1つは免疫系の弱体化であるという事実にも注意する必要があるため、医師は、バランスの取れた食事、マルチビタミンの摂取、 身体活動、歩き続ける 新鮮な空気等

B細胞リンパ腫の治療を受けた人の多くは、長期間にわたり無関心や憂鬱な状態に陥り、他者に対する憤りを感じます。 同じ診断を受けた十分な数の患者が治療後も生活の質に影響を与えることなく何年も生存し続けるため、これは推奨されません。 忘れてはいけない主なことは、専門家の推奨事項にすべて従うことです。

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皮膚リンパ腫 (ICD コード 10 - C84.0) は、リンパ球クローン、つまり独自の特異性 (抗体) を備えた T リンパ球を形成できるリンパ球のグループの皮膚での増殖によって引き起こされる異種の腫瘍グループです。 各クローンにおいて、そのような細胞は互いに同一である。 それらは、1 つまたは複数の系統特異的なリンパ球細胞から発生します。

原因と発症の仕組み

このグループの病気の発症についてはさまざまな理論があります。 現在最も受け入れられている理論は、悪性皮膚リンパ腫のクローン発生であり、その本質は内部（体内）および/または外部要因の影響下でのリンパ球悪性クローンの増殖です。 これらの主な誘発要因は次のとおりです。

• 遺伝的;
• 感染性 - レトロウイルス「C」型、ヘルペスウイルス6型、ボレリア症病原体のタイプの1つ、病原性ブドウ球菌、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルス（ヘルペスウイルス4型）。これらはしばしば小児に感染性単核球症を引き起こします。
• アレルギー誘発性、変異原性、発がん性、免疫システムを混乱させる特性を持つさまざまな化学物質（一部の医薬品を含む）や毒素への曝露。
• 紫外線や電離放射線への過度の曝露。
• びまん性、乾癬、湿疹などの慢性的に発生し、頻繁に増悪を繰り返す皮膚病。

これらの要因はすべて、遺伝子構造が損傷したリンパ球の出現を引き起こし、悪性リンパ球のクローンの形成を引き起こし、体の免疫制御からの「逃走」の結果としてこれらの悪性細胞の制御不能な増殖を開始する可能性があります。 表皮細胞が生成する 大量のサイトカインとメディエーターは、影響を受けた皮膚領域の炎症と増殖のプロセスを刺激する効果があります。

皮膚悪性リンパ腫の発症メカニズムは次のような特徴があります。

• 分化した（成熟した）細胞を最も未熟な細胞（芽細胞）に置き換えます。その結果、病変部では、最初は均一（単形）だった細胞浸潤が不均一（多形）になり、発生の最終段階では再び単形になります。 、ただし芽細胞で構成されています。
• 特徴的な酵素的、形態学的、細胞化学的特性の徐々に喪失し、細胞受容体装置と細胞機能が変化します。
• 限定されたプロセスから広範な（普及された）プロセスへの移行。
• ～に対する免疫の程度が徐々にまたは急激に増加する 薬サブクローンの出現による。
• リンパ腫は皮膚構造の外側で増殖し、損傷の過程で内臓を巻き込む能力を獲得します。
• 原発巣を再発の最も可能性の高い原因に変えることで、治療薬を最大限に適用することが目標となります。

T細胞リンパ腫による発疹

分類

記事の冒頭で示したリンパ腫の定義を言い換えると、臨床経過と要素の形態学的特徴によれば、リンパ腫は主にリンパ球の悪性発生によって引き起こされる不均一な疾患群であると言えます。肌。

2005 年、欧州がん研究治療機構は、皮膚リンパ腫に関する最も完全な臨床的、免疫学的、分子生物学的情報を含む分類を開発し、その使用を提案しました。

この分類に従って、次の種類の皮膚リンパ腫が区別されます。

1. T細胞 (60-65%)。
2. B 細胞 (20-25%)。

この区分が適切であると考えられるのは、その特殊性だけではありません。 臨床症状だけでなく、これらの病気の予後の根本的な違いによるものでもあります。 たとえば、大まかに比較すると、T 細胞リンパ腫は、より顕著な重症度と臨床経過の悪性度、および皮膚への全身性損傷の傾向が特徴です。 T 細胞リンパ腫の予後は不良です。

B 細胞型ははるかに簡単で、単一要素のみの形で皮膚病変として現れることが非常に多く、ほとんどの場合、予後は T 細胞型と比較して良好です。

皮膚の T 細胞リンパ腫には次のようなものがあります。

• 菌状息肉症とそのサブタイプ（毛包指向性、ページト様網状症、肉芽腫性弛緩性皮膚症候群）がこの病気の最も一般的な形態です。
• セザリー症候群;
• 原発性皮膚CB30+ - リンパ増殖性疾患。
• 脂肪織炎様皮下 T 細胞リンパ腫。
• 原発性皮膚T細胞リンパ腫。

皮膚B細胞リンパ腫には次のようなものがあります。

• 原発性皮膚辺縁帯リンパ腫。
• 一次皮膚 - 濾胞中心の細胞から。
• 一次びまん性大細胞、タイプ 下肢;
• 別のタイプの一次拡散大型細胞。
• 血管内の大細胞。
• 形質細胞腫。

皮膚B細胞リンパ腫

菌状息肉症

古典的な菌状息肉症

最も一般的な形態は、T 細胞リンパ腫の 65%、原発性皮膚リンパ腫の約半分を占める古典的型です。 それは、折り畳まれた（脳様の）表面を持つ核を持つ中型および小型の T リンパ球の増殖プロセスによって特徴付けられます。

男性は女性よりもこの病理に2倍かかりやすいです。 肌の色が濃い患者が圧倒的に多い。 平均年齢罹患者の年齢は50～60歳ですが、菌状息肉症の75％以上は50歳以上の人に発生します。 症例の 1% で、この病気は小児および青年に発生します。 ヨーロッパ諸国での発生率は人口10万人あたり0.25〜1人です。

ほとんどの場合、菌状息肉症は再発を伴いながら段階的に進行しますが、比較的良好で、数年、場合によっては数十年かけて非常にゆっくりと進行します。 病気の後期では、リンパ節や内臓さえも病理学的過程に関与する可能性があります。

この疾患に伴う皮膚リンパ腫の一般的な症状は、かなり急速な体重減少、寝汗、原因不明の衰弱と無気力の頻繁な出現、低度レベル、時には高レベルまでの体温の上昇です。

皮膚リンパ腫における激しいかゆみは、病気のすべての段階における特徴的な症状です。 この症状は、皮膚の発疹に先行して長期間 (場合によっては数か月続く場合もあります) 発生する可能性があり、新たな発疹や体温の上昇とともに著しく悪化します。

さらに、病気のどの段階でも皮膚の剥離を伴うことがあります。 ジストロフィー性変化髪と爪甲、手掌と足底の角化症、脱毛症 - 頭皮が損傷した場合。

菌状息肉症による発疹は体のどの部分にも発生する可能性があります。 同時に、顔、首、手の皮膚のリンパ腫は、典型的な場合、日光から保護されている体の領域で病理学的変化が発生するため、特徴的な局在ではありません。 毛包病変は顔や頭皮に局在する場合があります。

古典的な形式では、臨床経過には 3 つの段階があります。

1. ステージ I - 紅斑性、または斑点状。
2. ステージ II - プラーク、またはプラーク浸潤性。
3. ステージIII - 腫瘍。

紅斑期

境界がはっきりした直径10～20cmの、赤色の発疹が複数または単一の楕円形または円形で、時間の経過とともに紫色に変化するのが特徴です。 斑点の表面はわずかに薄片状になっています。 それらはさらにサイズが大きくなったり、互いに融合したり、輪状になったり、腫れて神経皮膚炎や湿疹性発疹に似たり、自然に退縮したり、数年間持続したりすることがあります。 それらの解像度の結果として、色の変化または（頻度は低いですが）萎縮性変化がこの領域に発生します。

病気の次の段階への移行は数年または数十年続く場合があり、ステージ I の生存予後は 10 ～ 20 年です。

プラークステージ

さまざまな程度の圧縮でスポットがプラークに変化することを特徴とします。 さらに、これらの要素はシミの部位だけでなく、変化していない皮膚の領域にも現れる可能性があります。 プラークは緻密で輪郭がはっきりしており、色は赤紫から茶色の範囲です。 それらは独立して融合し、大きな病変を形成する傾向があります。 彼らの領域では、汗と 皮脂腺、表面が剥がれるのが特徴です。 逆に発達すると、病変はさまざまな形状になり、ほとんどの場合、円弧の形になります。

病気の悪化期には、ほとんどの患者が悪寒、睡眠障害、食欲不振、体重減少に悩まされます。 この疾患のステージ II の生存予後は 5 ～ 10 年です。

真菌性真菌症

腫瘍の段階

これは、プラークがキノコの傘に似た半球状、時には平らな節に変化することで発生します。 その数は異なる場合があります。 最も一般的な位置は頭と胴体です。

ノードは痛みがなく、密で、直径1〜20 cmまで、色は赤褐色から紫です。 初期段階では表面は滑らかですが、後に潰瘍が発生することがよくあります。 多くの場合、潰瘍は深くなり、場合によっては骨の表面にまで達します。 感染すると、悪臭を伴う血膿性の分泌物が現れ、かさぶたが形成されます。 はるかにまれですが、粘膜や変化のない皮膚の表面に潰瘍が現れることもあります。 解決後には傷跡が残ります。

第3段階は、すべての段階に固有の要素、つまり臨床像の多様性、および全身状態によって妨げられる経過の攻撃性、リンパ節、骨、脾臓、肝臓、肺、中枢 神経系。 この段階での生存期間は1～2年です。

T細胞リンパ腫

赤皮症型の菌状息肉症

この形態は、痛みを伴うかゆみの増加、剥離性紅皮症（剥離を伴う皮膚の発赤）の急速な発症によって現れます。 最初はすぐに発症することもあれば、手掌および足底の過角化症、脱毛、ほぼすべてのリンパ節の肥大、39°までの体温、多量の発汗を伴う、紅斑性扁平斑および斑点の急速な進行および融合の結果として発症することもあります。衰弱、酩酊、体重の急激な減少、爪ジストロフィー。

皮膚は肥厚し、時には腫れて緻密で薄片状になり、紫またはレンガの色合いを伴う拡散した明るい赤色をしています（「レッドマン」）。 色素沈着の乱れた領域、広範な萎縮領域、および毛細血管拡張症が現れる場合があります。 腫瘍期への転移は多くの場合急速に進行します。 病気の好ましくない転帰 - 平均して 1 年以内。

菌状息肉症には、まれなサブタイプや変異体もあります。たとえば、変皮症、疣贅状、ページトイド網状症などです。

診断

皮膚リンパ腫 (この病状の最も一般的なタイプとして菌状息肉症) の早期診断は非常に困難です。 これは、この疾患の臨床的および病理組織学的差異の特異性の程度が低いことで説明されます。 これらは以下を伴う皮膚疾患に非常によく似ています。 炎症過程たとえば、 、 、 を使用します。 これは、最初の臨床症状が現れてから病気が正しく診断されるまでの期間が数年かかることが多い理由の説明になります。

主な基準 早期診断仕える：

初期段階に最も特徴的な臨床症状:

• 発疹、その要素は形状、サイズ、色の多様性によって特徴付けられます。
• 発疹の個々の要素の発達の同時進行と減弱。
• いくつかのゾーンを含む複数の発疹の存在;
• 発疹の特徴的な局在（通常、衣服によって日光から隠されている皮膚領域）。
• 毛細血管拡張症および皮膚萎縮を伴う斑状の色素沈着領域の組み合わせ（変性皮膚症）。
• かゆみは発疹を伴うことが多く、激しい場合が多いです。

組織学的研究。その基礎は皮膚浸潤物の細胞組成の研究です。 主な組織学的基準：

• 中型および小型サイズの脳様リンパ球の存在。
• 表皮の基底列に鎖状に位置する3つ以上のリンパ細胞の検出。
• 表皮内のリンパ球の蓄積。
• 真皮乳頭層の腫れおよび/または線維化;
• 他のいくつかの兆候。

治療の原則

これまでのところ、患者管理の戦術に関する明確な推奨事項はなく、皮膚リンパ腫の治療は病状の局在性、体内（リンパ節、内臓）での広がりの程度、 年齢の特徴患者、全身状態、および付随する病状の存在。

一次封じ込め療法

病気の初期段階では満足のいくもの 一般的なコンディション小さな病変が存在する場合、いわゆる一次抑制療法が推奨されます。 その目的は、病気の進行を遅らせることです。

このタイプの治療法には、ビタミンの複合体、腸吸収剤、減感作薬と免疫調節薬、アダプトゲン、抗炎症薬と保湿薬の軟膏とクリーム、医学的推奨事項（計画の合理化、職業上の危険がある場合 - 転職など）が含まれます。

コースセラピー

十分に顕著な臨床的および形態学的症状または病理の進行がある場合、経腸および局所グルココルチコステロイドの使用、狭波紫外線照射、局所放射線療法（少数の発疹に対する）、および合計の治療からなる一連の治療が追加されます。皮膚照射 - 広範囲にわたる発疹の場合。

効果がないか不十分な場合は、レチノイド、インターフェロンアルファ、化学療法剤（メタトレキサート、ビンクリスチン、シクロホスファミド、プロスピジン）、ヒストンデアセチラーゼ阻害剤などの第二選択薬が追加されます。

病気の後期には、若い患者に対する全身化学療法、ヒストン脱アセチラーゼ阻害剤、電子線照射、および幹細胞移植（他の手段による治療の効果がない場合）が使用されます。

性交期間中は、アダプトゲン薬と糖質コルチコステロイド薬が処方されます。 あらゆる形態のリンパ腫を患っている患者は、定期的な組織形態学的モニタリングを含む生涯追跡調査を受ける必要があります。

B細胞リンパ腫は悪性新生物であり、その発症には広がりが伴います。 がん細胞体内の他の器官やシステムにも影響を及ぼします。 現時点では、この病状の原因を正確に特定することは不可能です。

1 つ確かなことは、B 細胞リンパ腫の診断が早ければ早いほど、完全に回復する可能性が高くなるということです。 多くの研究者によると、新生物の発生は、人体に影響を与える有毒物質や発がん性物質によって影響を受ける可能性があります。

病理の一般的な特徴と原因

国際疾病分類第 10 版 (ICD 10) では、コード C85.1 - 未特定の B 細胞リンパ腫が割り当てられています。

一部の国での多数の研究によると、細胞性 (大細胞性) リンパ腫は流行の規模に達した疾患です。 この現象の主な理由は、後天性および先天性免疫不全症の症例の増加です。

病気の症状が急速に進行するため、あらゆる栄養素の欠乏が急速に進行します。 内臓特に治療が適時に開始されなかった場合。 比較的最近市場に登場した細胞増殖抑制剤のおかげで、良好な予後が得られる可能性が大幅に高まります。

このような現象が発生する原因については十分な研究がなされていないにもかかわらず、 悪性新生物、リンパ腫と同様に、病理の素因となる因子を特定できます。

• 体内での後天性免疫不全症候群（AIDS、HIV）の発症。
• 面前 ウイルス感染、肝炎などの病気の発症を引き起こします。
• 自己免疫性甲状腺炎の発症。
• クラインフェルター症候群などの遺伝的病理の発症。
• 身体に対する攻撃的な化学物質または放射線への曝露。
• 人々が住む不利な環境条件。
• 発達 免疫病理学生来の性質。
• 年齢要因。
• 関節リウマチの発症。
• 過剰な体重。
• がんを除去するために放射線療法または化学療法を実施します。

新生物の分類

低悪性度ベータ細胞リンパ腫は、世界保健機関によって開発されたヨーロッパ-アメリカ分類に従って、特定のタイプに分類されます。

B細胞リンパ腫を特徴付ける症状と徴候

B 細胞リンパ腫には、いくつかの種類のがんと同様の症状があります。 一般的な非特異的な症状は次のとおりです。

• 突然の原因のない体重減少。
• 全体の温度がわずかに上昇します。
• 一般的な倦怠感。
• リンパ節が集団で拡大し始める。
• 軽い負荷でも急速に疲労する。
• 特に夜間に発汗が増加します。
• 貧血、血小板減少症の発症、顔面蒼白などの症状を引き起こす 肌そして出血量も増加。

病変が骨装置または内臓に関与している場合、対応する領域に痛みが発生し、ベータ細胞リンパ腫のその他の特徴的な症状が発生します (ICD コード 10 - C85.1)。

• 肺が影響を受けた場合 - 空気不足の感覚と咳。
• 腸が損傷した場合 - 消化障害、嘔吐。
• 影響を受けると、頻繁なめまい、頭痛、視覚障害が発生します。

B細胞リンパ腫はどのように診断されますか?

正しい診断を行うために、特徴的な症状が出て病院に行った直後に、医師は特定の機器検査および臨床検査を処方します。

1. 超音波検査これは、影響を受けたリンパ節や内臓の状態を判断するために行われます。
2. X線検査の病理学的変化を特定するために処方されます。 骨組織、胸部および腹部の臓器。
3. 骨髄穿刺を行う– 採取したサンプルを研究し、その後に遺伝学的、免疫学的、細胞学的分析を行うには侵襲的な研究が必要です。 この場合、腫瘍の種類とさらなる予後を決定できます。
4. 磁気共鳴画像法と CTスキャン これは、特定の内臓への損傷の程度や、B 細胞リンパ腫の進行段階を判断するのに役立ちます。
5. 脊髄穿刺の実行中枢神経系における病理学的リンパ腫細胞の広がりの程度を判断するために処方されます。
6. 生検は診断方法であり、これによりリンパ腫の種類とその進行段階を判断できます。

治療と予後

完全な回復または安定した寛解を達成するには、β細胞リンパ腫の複雑な治療が必要です。 考えられる方法。 まず第一に、免疫調節剤、抗生物質、抗ウイルス剤、抗腫瘍剤を服用する必要があります。

ベータ細胞リンパ腫の化学療法治療には強力な薬剤の使用が含まれます。 薬、がん細胞に病理学的影響を及ぼします。 2 コースの化学療法にはドキソルビシン、ビンブラスチン、ブレオマイシンを使用することをお勧めします。

ベータ細胞リンパ腫に対する別の集中治療法としては、X 線照射などがあります。これは、がん細胞と闘い、近くの組織へのがん細胞の広がりを防ぐことを目的としています。 このような治療は、病状発生の最初の段階でのみ効果があります。

B 細胞リンパ腫の予後は、腫瘍がどの程度適時に診断されたか、また治療が正確かによって決まります。 生存率は、患者の性別と生物学的年齢、免疫状態、腫瘍の種類を考慮して決定されます。

B 細胞リンパ腫 (ICD コード 10 - C85.1) は治癒可能ですが、適時に治療を開始した場合に限られます。 患者の前向きな姿勢が治療の成功の 50% を占めます。

非ホッジケンリンパ腫これは、骨髄の外側に蓄積する未熟なリンパ球の腫瘍性増殖を特徴とする、不均一な疾患群です。

コードの作成者 国際分類病気 ICD-10:

• C82- 濾胞性[結節性]非ホジキンリンパ腫
• C83- びまん性非ホジキンリンパ腫

頻度

病理組織学的分類。 この病気には多くの組織学的分類があります。 それらの間の矛盾を解消するために、国立がん研究所の分類が 1982 年に採用されました。 リンパ腫悪性度が低い。 小細胞リンパ球。 主に濾胞性（分裂した核を持つ小さな細胞）。 濾胞性 - 混合型（核が分裂した小さな細胞と大きな細胞）。 リンパ腫 中程度の学位悪性腫瘍。 主に濾胞性の大きな細胞。 核が分裂したびまん性の小さな細胞。 拡散混合 (小さいセルと大きいセル)。 拡散した大きな細胞。 リンパ腫悪性度が高い。 大きなセル。 湾曲した核を持つリンパ芽球。 核が分割されていない小細胞 (バーケット細胞)。

リンパ腫の種類
. 低悪性度リンパ腫主にB細胞腫瘍に代表されます。 中間型のリンパ肉腫には、B 細胞リンパ腫と一部の T 細胞リンパ腫の両方が含まれます。 免疫芽球性リンパ肉腫は主に B 細胞腫瘍であり、リンパ芽球性リンパ肉腫は T 細胞起源です。 ほとんどの B 細胞腫瘍はモノクローナルであり、免疫グロブリンの  軽鎖および  軽鎖を形成します。
. 濾胞性リンパ腫(核が分裂した小細胞) は最も特徴的な組織型で、すべての悪性リンパ腫の症例の約 40% を占めます。 このタイプは主に、骨髄損傷が頻繁に起こる病気のステージ III または IV で見られます。 臨床像は欠如によって特徴付けられます 疼痛症候群長年。
. 濾胞性リンパ腫、核が分裂した大小の細胞から構成され、患者の 20 ～ 40% に見られます。 通常、骨髄が影響を受けます。
. びまん性大細胞リンパ腫大きな核を持つ大きな異型リンパ球の存在を特徴づけます。
. 免疫芽細胞性リンパ腫およびその他の高悪性度の非ホジケンリンパ腫：形質細胞性、明細胞性、および多形性変異体。 これらのタイプのリンパ腫は、迅速かつ適切な治療にもかかわらず、急速に進行し、死につながります。 バーケット リンパ腫(バーケットリンパ肉腫、 リンパ腫アフリカ人） - 悪性 リンパ腫、主にリンパ節の外側に局在します（ 上顎、腎臓、卵巣）。 アフリカおよびアジア諸国の小児での発生率が高い (#113970、MYC、8q24 遺伝子の点変異、免疫グロブリンの  - (2p) および  - (22q) 軽鎖または重鎖 (14q32) が頻繁に検出されます）。 リンパ節腫大、肝脾腫、皮膚症状、高カルシウム血症が特徴的です。

非ホジケンリンパ腫: 原因

病因

臨床像

非ホジケンリンパ腫: 治療方法

処理

子どもの特徴
.

主な年齢

処理

経過と予後

同義語

ICD-10。 C82 濾胞性[結節性]非ホジキン病 リンパ腫。 C83 びまん性非ホジキンリンパ腫