Gejala hiperaldosteronisme primer. Hiperaldosteronisme primer - tinjauan informasi

Isi

Menurut statistik, hiperaldosteronisme primer (idiopatik) (IHA) terjadi 3 kali lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia di atas 30 tahun. Dari semua jenis hiperaldosteronisme, hiperaldosteronisme primer dianggap dominan. Ini terdeteksi pada 1% pasien dengan hipertensi arteri.

Apa itu hiperaldosteronisme idiopatik

Istilah “hiperaldosteronisme” mengacu pada beberapa sindrom di mana terlalu banyak hormon adrenal (aldosteron) dilepaskan. Tergantung penyebab terjadinya, ada 2 bentuk penyakit:

• Primer, atau idiopatik. Ini berkembang karena peningkatan aktivitas zona glomerulosa korteks adrenal, yang memicu produksi aldosteron berlebih.
• Sekunder. Terkait dengan gangguan pada pekerjaan orang lain organ dalam, yang juga menyebabkan sekresi aldosteron berlebihan.

Alasan pembangunan

Alasan utama berkembangnya hiperaldosteronisme tipe idiopatik adalah kelebihan hormon mineralokortikosteroid di korteks adrenal. Ini bertanggung jawab untuk transfer natrium dan cairan dari pembuluh darah ke jaringan tubuh.

Dengan peningkatan kadar aldosteron, volume darah yang bersirkulasi meningkat, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah. Aldosteronisme idiopatik berkembang karena alasan berikut:

Gejala

Hiperaldosteronisme primer mungkin tanpa gejala. Dalam kasus seperti itu, kecuali peningkatan tekanan darah, tidak ada kelainan lain yang terdeteksi pada pasien. Terkadang penyakit ini terjadi tanpa gejala sama sekali. Gambaran klinis ditandai dengan tiga serangkai sindrom:

• kardiovaskular;
• neuromuskular;
• ginjal.

Sindrom kardiovaskular

Satu dari gejala yang persisten IHA – hipertensi arteri. Dengan latar belakang hipokalemia menyebabkan kelainan elektrokardiografi. Hipertensi juga bisa bersifat ganas, yaitu. jangan menyerah pengobatan tradisional. Pada separuh pasien, hipertensi arteri terjadi dalam bentuk krisis. Gejala lain dari sindrom kardiovaskular:

• sakit kepala;
• pusing;
• pelanggaran detak jantung;
• munculnya bintik-bintik di depan mata;
• cardialgia - nyeri pegal di daerah jantung.

Neuromuskular

Karena hipokalemia, pasien dengan hiperaldosteronisme mengalami gangguan konduksi neuromuskular dan rangsangan. Gejala-gejala berikut menunjukkannya:

• parestesia;
• kejang-kejang dan kelumpuhan yang mempengaruhi leher, kaki, jari tangan (berbeda pada permulaan dan akhir yang tiba-tiba);
• kelemahan otot(khas untuk 73% pasien);
• bradikardia;
• kelemahan parah, yang meningkat tajam secara tiba-tiba atau selama aktivitas fisik;
• tetani adalah kontraksi otot menyakitkan yang tidak disengaja.

ginjal

Kelebihan aldosteron menyebabkan perkembangan gangguan elektrolit, yang berdampak buruk pada fungsi tubulus ginjal. Perubahan distrofik pada alat tubular ginjal menyebabkan nefropati kaliopenik. Gejala-gejala berikut menunjukkan perkembangannya:

• nokturia – dominasi diuresis malam hari;
• poliuria – peningkatan volume urin harian;
• polidipsia – rasa haus yang ekstrim, yang diamati pada 46% pasien.

Metode diagnostik

Selama proses diagnostik, keberadaan aldosteronisme idiopatik diidentifikasi dan bentuknya ditentukan. Untuk melakukan ini, prosedur berikut dilakukan:

Perlakuan

Pilihan rejimen pengobatan tertentu tergantung pada penyebab perkembangan hiperaldosteronisme dan sifat perjalanannya. Metode utama pengobatan penyakit ini:

• mengonsumsi diuretik hemat kalium;
• mengikuti diet dengan pembatasan garam dan konsumsi makanan yang mengandung potasium;
• suntikan sediaan kalium;
• pembedahan untuk memotong segmen kelenjar adrenal yang terkena;
• melakukan adrenalektomi bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) untuk bentuk penyakit hiperplastik;
• resep Dexamethasone untuk aldosteronisme yang ditekan glukokortikoid.

Video

Menemukan kesalahan dalam teks?
Pilih, tekan Ctrl + Enter dan kami akan memperbaiki semuanya!

Dalam 30 tahun yang telah berlalu sejak laporan D. Conn, hanya 400 kasus penyakit ini yang telah dijelaskan dalam literatur.

Sistem regulasi RAAS yang sempurna memastikan kandungan natrium dan air normal dalam tubuh manusia, mengontrol hemodinamik, keseimbangan kalium dalam kondisi yang berubah lingkungan luar. Gangguan pada sistem regulasi ini mungkin disebabkan oleh patologi organ yang menghasilkan faktor regulasi, atau akibat kelainan lain. Dalam kasus ini, perubahan konsentrasi renin, aldosteron, dan angiotensin mungkin bersifat kompensasi, namun seiring berkembangnya patologi yang mendasarinya, perubahan tersebut dapat berubah menjadi faktor patogenetik dan memperoleh signifikansi merusak yang independen. Peningkatan sekresi aldosteron mungkin terlibat dalam patogenesis:

1. kelainan yang terutama ditandai dengan hilangnya kalium;
2. kondisi dengan retensi natrium progresif dan sindrom edema;
3. kondisi yang ditandai dengan hipertensi arteri.

Terhebat signifikansi klinis menderita hiperaldosteronisme primer.

Klasifikasi hiperaldosteronisme primer

Saat ini jelas bahwa PHA adalah sekelompok penyakit yang heterogen dalam etiologi, patogenesis, morfologi dan sejumlah karakteristik klinis dan laboratorium. Lebih sering PHA dibagi menurut prinsip nosologis sebagai berikut.

Adenoma penghasil aldoetherone (APA). Etiologi aldosteron merupakan bagian dari masalah onkologi. APA terdeteksi pada 60-80% kasus PHA.

Hiperaldosteronisme idiopatik menyumbang sekitar 30% kasus semua bentuk PHA. Bentuk PHA ini disebabkan oleh hiperplasia adrenal yang menyebar atau fokal, biasanya bilateral. Hiperplasia korteks adrenal terjadi sebagai akibat dari stimulasi berlebihan oleh faktor perangsang aldosteron yang hipotetis (tidak diketahui, tetapi diduga) (mungkin hormon adrenokortikotropik, β-endorfin, serotonin, dll.). Ada juga asumsi bahwa varian hiperaldosteronisme ini merupakan akibat dari hiperaldosteronisme sekunder yang sudah berlangsung lama. Faktor jangka panjang yang merangsang sekresi aldosteron menyebabkan hiperplasia zona glomerulosa korteks adrenal, dan selanjutnya sekresi aldosteron menjadi otonom.

IHA ditandai dengan tingkat otonomi sekresi aldosteron yang lebih rendah dibandingkan dengan aldosteroma; beberapa ketergantungan pada sistem renin-angiotensin tetap ada. Oleh karena itu, terdapat peningkatan signifikan kadar aldosteron selama tes ortostatik, yang tidak terjadi pada kasus APA.

Beberapa penulis menyarankan kemungkinan transformasi bentuk PHA. Para peneliti mempertimbangkan hasil untuk mengkonfirmasi hipotesis ini pemeriksaan histologis kelenjar adrenal pada pasien dengan PHA: sering terjadi kasus adanya formasi soliter dengan latar belakang jaringan adrenal yang berubah secara difus, yang selanjutnya dapat berubah menjadi adenoma penghasil aldosteron dominan dengan penekanan selanjutnya pada jaringan di sekitarnya.

Hiperaldosteronisme yang ditekan glukokortikoid (GSH). Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh D.J. Sutherland pada tahun 1966. Prevalensi sebenarnya tidak melebihi 3% dalam struktur PHA.

Karsinoma adrenal. Tumor ganas adrenal yang menghasilkan aldosteron sangat jarang terjadi. Frekuensi deteksi patologi ini dalam struktur semuanya neoplasma ganas tidak melebihi 0,05-0,2%, dan sebagai penyebab PHA - tidak lebih dari 1%. Biasanya, formasi yang dijelaskan berdiameter melebihi 5-6 cm, dan pada saat penyakit ini didiagnosis, metastasis jauh telah terjadi.

Aldosteronisme yang ditekan glukokortikoid adalah penyakit autosomal dominan akibat pembentukan gen chimeric.

Patogenesis hiperaldosteronisme primer

Ada tiga kelompok gejala penyakit: kardiovaskular, neuromuskular, dan ginjal. Manifestasi paling konsisten dan signifikan secara klinis dari semua bentuk PHA adalah hipertensi arteri, yang pada tahap awal mungkin merupakan satu-satunya gejala penyakit ini. Pola perkembangan hipertensi disebabkan oleh peningkatan reabsorpsi natrium, peningkatan osmolaritas darah, peningkatan volume darah yang bersirkulasi, dan sensitisasi pembuluh darah terhadap faktor vasopresor di bawah pengaruh aldosteron. Namun, beberapa penulis memberikan bukti efek pressor steroid lain - deoksikortikosteron, kortikosteron, 18-hidroksikortisol, dan vasopresin. Peran tertentu dalam asal mula hipertensi arteri diberikan pada penurunan produksi prostaglandin E2, yang memiliki efek hipotensi. Mengalahkan dari sistem kardiovaskular di PHA tidak terbatas pada efek merusak dari hipertensi arteri. Proses patologis ini sebagian disebabkan oleh efek langsung mineralokortikoid pada miokardium, pembuluh darah, dan ginjal. Aldosteron bekerja melalui reseptor membran pada jaringan otot polos, yang mendasari pembentukan peningkatan resistensi pembuluh darah. Selain itu, diperoleh data tentang keberadaan reseptor mineralokortikoid di jantung dan kemungkinan aldosteron bersirkulasi dalam darah memasuki miokardium melalui arteri koroner. Faktor tambahan, yang memperburuk kondisi hemodinamik, adalah karakteristik ketidakseimbangan elektrolit PHA. Alkalosis metabolik dapat terjadi. Hipokalemia mendorong pendalaman perubahan distrofi di miokardium, otot polos dan rangka, struktur sistem saraf pusat, perifer dan otonom.

Gejala dan tanda hiperaldosteronisme primer

Keluhan utama pasien PHA berhubungan dengan peningkatan tekanan darah dan ketidakseimbangan elektrolit. Keluhan yang paling persisten adalah: sakit kepala, kelemahan, kelelahan, paresthesia dari berbagai lokalisasi.

Krisis hipertensi arteri jarang terjadi.

Pada kategori pasien tertentu, hipertensi arteri dapat bersifat ganas dengan perkembangan komplikasi yang pesat. Gangguan neurovegetatif yang berkembang dengan latar belakang ini memicu terjadinya berbagai pilihan aritmia, memperburuk parameter hemodinamik.

Pasien dengan PHA sering diamati dalam waktu lama oleh ahli nefrologi untuk perubahan analisis urin: hipoisostenuria, nokturia, poliuria, yang merupakan manifestasi dari apa yang disebut “ginjal kalipenik”. Reaksi urin basa akibat hiperkaliuria berkontribusi terhadap seringnya berkembangnya infeksi saluran kemih. Hipokalemia merupakan penyebab gangguan metabolisme dan berkontribusi terhadap perkembangannya diabetes mellitus, disebabkan oleh penurunan pelepasan insulin, penurunan sintesis dan kandungan glikogen di otot.

Diagnosis banding hiperaldosteronisme primer

Diagnosis PHA melibatkan:

1. menetapkan adanya hiperaldosteronisme;
2. mengkonfirmasi otonomi sekresi aldosteron;
3. mengidentifikasi bentuk PHA.

Hiperaldosteronisme sekunder

Sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS) mengatur banyak hal proses fisiologis dalam tubuh - volume cairan ekstraseluler, komposisi elektrolit, keseimbangan asam-basa, dll. Banyak kondisi patologis, berbeda sifatnya, dapat disertai dengan perubahan pada setiap komponen sistem ini. Hiperaldosteronisme sekunder (SHA) adalah suatu kondisi patologis yang terjadi pada praktek klinis secara signifikan lebih umum daripada hiperaldosteronisme primer. Perlu dicatat bahwa banyak penyakit organ dalam - ginjal, jantung, hati, saluran pencernaan - dapat disertai dengan hiperaldosteronisme.

Penyebab hiperaldosteronisme sekunder

Dengan hipertensi arteri:

• hipertensi maligna dan renovaskular;
• vaskulitis nekrotikans;
• tumor ginjal penghasil renin;
• sindrom produksi renin ektopik.

Tanpa hipertensi arteri:

• membatasi natrium dalam makanan;
• penyakit pada saluran pencernaan dengan sindrom diare;
• nefropati pemborosan garam;
• gagal jantung kongestif;
• sindrom nefrotik;
• Sindrom barter.

Penyakit yang paling sering disertai hipertensi arteri dengan latar belakang hiperaldosteronisme termasuk stenosis arteri ginjal, tumor ginjal yang mensekresi renin, dan beberapa penyakit ginjal kronis. Dalam beberapa kasus, patologi ginjal itu sendiri dapat terjadi secara laten, dan dalam Gambaran klinis manifestasi hipokalemia dan hipertensi arteri mendominasi, yang dapat menyebabkan kesalahan diagnosis PHA.

CHA dengan tekanan darah normal biasanya diamati pada pasien dengan sindrom edema. Dalam situasi ini, hiperreninemia merupakan reaksi kompensasi sebagai respons terhadap penurunan volume intravaskular. Seringnya penggunaan diuretik pada kategori pasien ini juga berkontribusi terhadap aktivasi RAAS. Dengan tubulopati ginjal, terjadi penurunan sekresi ion hidrogen. Akibat dari ini adalah stimulasi RAAS, hipokalemia. Pada beberapa kondisi patologis, hiperreninemia merupakan faktor kompensasi yang melawan peningkatan aktivitas vasodilator. Diketahui bahwa kehilangan kalium yang signifikan dan cepat (misalnya, pada diare parah) dapat disertai dengan penurunan resistensi arteri perifer dan sensitivitas terhadap vasopresor karena stimulasi sintesis prostaglandin vasodilatasi. Hiperreninemia dalam kasus ini memastikan hemodinamik stabil.

Situasi serupa terjadi pada sindrom Barter.

Diagnostik laboratorium

Dalam praktik klinis umum, tes laboratorium yang sederhana dan mudah diakses dapat bermanfaat. Untuk meningkatkan kandungan informasi tes saat mendeteksi hipokalemia, disarankan untuk memenuhi beberapa kondisi:

• 3 minggu sebelum penelitian, hentikan diuretik;
• dalam 3-4 hari, tingkatkan kandungan garam meja dalam makanan menjadi 8-10 g per hari, hilangkan asupan kalium dalam bentuk obat-obatan;
• Dianjurkan untuk mengulang penelitian 2-3 kali.

Dalam analisis urin, mereka mencari reaksi basa, kecenderungan berat jenis rendah, proteinuria sementara, dan glikosuria. Tanda-tanda radang saluran kemih mungkin terjadi.

Pada tes Zimnitsky, hipoisostenuria dan nokturia dapat dideteksi.

Dalam membangun diagnosis awal PGA dapat dibantu dengan data EKG yang menunjukkan adanya hipokalemia.

Kadar aldosteron basal yang tinggi- alasan bagus untuk mencurigai PGA. HAV biasanya ditandai dengan peningkatan sekresi aldosteron yang moderat. Perlu diingat bahwa indikator ini sangat bervariasi.

Yang lebih informatif adalah penentuan ekskresi aldosteron urin. Tes ini dilakukan setelah 3 hari mengonsumsi setidaknya 10-12 g natrium klorida per hari. Ekskresi aldosteron 14 mcg/hari atau lebih, tergantung pada ekskresi natrium dalam urin minimal 250 mmol/l, menunjukkan adanya PHA. Namun cara ini kurang informatif.

ARP rendah memberikan alasan yang serius untuk mencurigai PHA. Ini adalah tes diagnostik yang lebih stabil daripada penentuan aldosteron dalam darah, terutama karena tes ini memungkinkan seseorang untuk membedakan antara hiperaldosteronisme primer dan sekunder yang disebabkan oleh faktor somatik. Perlu dicatat bahwa kondisi tertentu perlu dipatuhi dalam pengambilan sampel darah untuk pengujian ARP. 2-3 minggu sebelum penelitian, terapi antihipertensi dibatalkan (jika perlu, clonidine (Clonidine) atau obat lain diresepkan tindakan sentral). Pada saat pengambilan darah untuk pemeriksaan, pasien dalam posisi berbaring, darah dimasukkan ke dalam tabung berisi antikoagulan, segera disentrifugasi, plasma dibekukan dan dikirim ke laboratorium. Nilai ARP normalnya adalah 0,5-1,9 ng/ml per jam.

Rasio tingkat konsentrasi aldosteron plasma (pg/ml) dan ARP (ng/ml per jam) jauh lebih informatif. Nilai koefisien yang lebih dari 20 menunjukkan kemungkinan PHA yang tinggi, dan lebih dari 50 merupakan diagnostik untuk PHA.

Pengobatan hiperaldosteronisme primer

Kesatuan pendapat dari berbagai penulis hanya menyangkut taktik pengobatan adenoma penghasil aldosteron - metode pilihannya adalah adrenalektomi unilateral. Berbagai skema persiapan pra operasi ditawarkan. Antagonis aldosteron yang paling umum digunakan adalah spironolakton. Sekarang obat lain sedang diperkenalkan ke dalam praktik klinis - antagonis reseptor aldosteron selektif (eplerenone, dll.), yang efektivitasnya lebih tinggi, kurang terasa. efek samping. Penggunaan suplemen kalium juga dianjurkan. Dengan demikian, persiapan pra operasi meliputi koreksi tekanan darah, gangguan elektrolit, dan gangguan neurologis. Perawatan bedah terdiri dari adrenalektomi unilateral pada sisi kelenjar adrenal yang terkena menggunakan akses terbuka atau menggunakan metode endovideosurgery.

Pendapat berbagai penulis mengenai taktik pengobatan hiperaldosteronisme idiopatik akibat hiperplasia adrenal bilateral tidak begitu jelas. Kebanyakan peneliti cenderung menganggapnya lebih beralasan terapi obat. Terapi kombinasi dengan spironolactone (Veroshpiron), β-blocker, antagonis kalsium dalam berbagai kombinasi disertai dengan penghapusan gangguan elektrolit pada semua pasien dan normalisasi tekanan darah.

Hiperaldosteronisme primer harus dipahami sebagai sindrom klinis yang didasarkan pada peningkatan sekresi aldosteron, yang merupakan akibat dari tumor atau proses hiperplastik pada kelenjar adrenal. Ciri khas dari patologi ini adalah lesi primer korteks adrenal.

Penyebab

Tergantung pada penyebabnya, varian hiperaldosteronisme primer berikut biasanya dibedakan:

• idiopatik;
• bergantung pada ACTH;
• hiperplasia unilateral pada korteks adrenal;
• sindrom produksi aldosteron ektopik.

Aldosteroma adalah tumor soliter pada korteks adrenal yang mengeluarkan aldosteron. Ini adalah alasan paling umum untuk peningkatan utama hormon ini di dalam tubuh. Dalam 80% kasus, tumor kehilangan kontak dan memproduksi hormon secara mandiri. Dan hanya dalam 20% kasus sensitivitas terhadap angiotensin 2 tetap ada.

Dalam kasus yang jarang terjadi, neoplasma penghasil aldosteron terlokalisasi di organ lain (misalnya, kelenjar tiroid atau ovarium pada wanita).

Dengan varian penyakit idiopatik, seseorang mengalami hiperplasia bilateral pada korteks adrenal. Pada saat yang sama, ketergantungan fungsional sel-sel ini pada angiotensin 2 tetap ada.

Varian penyakit yang bergantung pada ACTH sangat jarang dan diturunkan. Hal ini ditandai dengan efek terapeutik yang nyata setelah penggunaan kortikosteroid.

Mekanisme pembangunan

Biasanya, pengatur sekresi aldosteron yang paling signifikan adalah sistem renin-angiotensin dan pompa kalium-natrium. Pada hiperaldosteronisme primer, regulasi seperti itu tidak mungkin atau tidak mencukupi. Terakumulasi di dalam tubuh sejumlah besar aldosteron, yang memiliki efek negatif pada organ:

• jantung dan pembuluh darah (mendorong kelebihan diastolik dan dilatasi atrium kiri, serta perkembangan fibrosis pada otot jantung);
• ginjal (kerusakan pada permukaan bagian dalam tubulus ginjal karena kekurangan kalium dalam darah menyebabkan infiltrasi inflamasi dan perubahan sklerotik pada interstitium).

Tindakan hormon ini menyebabkan peningkatan reabsorpsi natrium di tubulus nefron, peningkatan konsentrasinya dalam darah dan, dengan demikian, penurunan kandungan kalium di dalamnya (sebagai akibat dari peningkatan sekresi). Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan osmotik plasma dan peningkatan volume darah intravaskular (natrium menarik air ke dirinya sendiri). Selain itu, sejumlah besar natrium dalam darah membuat dinding pembuluh darah peka terhadap aksi katekolamin. Akibat dari perubahan patofisiologis tersebut adalah peningkatan tekanan darah.

Manifestasi klinis

Hiperaldosteronisme primer dapat memiliki perjalanan yang berbeda, tingkat keparahannya bervariasi dari tanpa gejala hingga jelas dengan gambaran klinis yang khas. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah:

• aritmia (biasanya);
• sering;
• kelemahan otot;
• sensasi terbakar, kesemutan di berbagai bagian tubuh;
• kejang;
• gangguan fungsi ginjal (haus, peningkatan jumlah urin setiap hari, sering buang air kecil di malam hari).

Tanda hiperaldosteronisme primer yang relatif konstan adalah hipertensi arteri. Seringkali penyakit ini parah dan resisten terhadap sebagian besar obat antihipertensi. Apalagi semakin tinggi konsentrasi aldosteron dalam serum darah, maka semakin tinggi pula angka tekanan darahnya. Namun, pada beberapa pasien, perjalanan penyakitnya ringan dan dapat dengan mudah diperbaiki dengan obat-obatan dalam dosis kecil.

Diagnostik

Diagnosis “hiperaldosteronisme primer” didasarkan pada data klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Pertama-tama, orang-orang berikut harus menjalani pemeriksaan:

• dengan hipertensi resisten maligna;
• dengan timbulnya penyakit sejak dini;
• riwayat keluarga yang terbebani;
• kombinasi tekanan darah tinggi dan hipokalemia.

Selama pemeriksaan, selain pemeriksaan klinis umum standar, pasien tersebut diberi resep:

• penentuan tingkat aldosteron dan renin dalam darah;
• perhitungan rasio aldosteron-renin;
• tes fungsional.

Saat ini, metode skrining yang paling mudah diakses dan dapat diandalkan adalah penentuan rasio aldosteron-renin. Untuk mengurangi kemungkinan memperoleh hasil yang salah selama pengujian, kondisi tertentu harus diperhatikan:

• 2 minggu sebelum penelitian yang diusulkan, dianjurkan untuk berhenti meminum semuanya obat yang dapat mempengaruhi hasil (antagonis aldosteron, diuretik, β-blocker, α-adrenergik agonis, reseptor angiotensin dan renin blocker, ACE inhibitor);
• pada malam pengambilan sampel darah, koreksi gangguan elektrolit dilakukan;
• Selama 3 hari sebelum penelitian, asupan garam tidak dibatasi.

Interpretasi hasil dilakukan secara individual, dengan mempertimbangkan semua kemungkinan pengaruh eksternal dan jangka panjang. Apabila setelah dilakukan penelitian diperoleh hasil positif, maka dilanjutkan dengan salah satu pemeriksaan konfirmasi:

• dengan beban natrium (meningkatkan asupan garam hingga lebih dari 6 g per hari; pada hari ketiga, ekskresi aldosteron ditentukan, jika lebih dari 12-14 mg, maka diagnosis sangat mungkin);
• larutan garam (dilakukan 4 jam setelah infus intravena lambat larutan natrium klorida 0,9% dengan volume sekitar 2 liter; diagnosis ditegakkan bila konsentrasi aldosteron dalam darah lebih dari 10 ng/dl);
• kaptopril (pengambilan sampel darah dilakukan satu jam setelah mengonsumsi kaptopril; biasanya kadar aldosteron berkurang 30%; dengan hiperaldosteronisme primer tetap meningkat dengan rasio rendah terhadap renin);
• fludrokortison (obat diminum setiap 6 jam dalam kombinasi dengan suplemen kalium dan infus natrium klorida; penelitian dilakukan pada hari keempat; tes dianggap positif jika kadar aldosteron lebih dari 6 ng/dl).

Metode diagnostik instrumental memungkinkan untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal dan mengidentifikasi proses patologis di dalamnya. Untuk tujuan ini:

• pemeriksaan ultrasonografi (metode yang aman dan informatif yang memungkinkan Anda mengidentifikasi adenoma berukuran 1-2 cm);
• tomografi komputer dan (memiliki sensitivitas lebih besar dan memungkinkan pemeriksaan organ lebih detail);
• skintigrafi (berdasarkan kemampuan jaringan kelenjar untuk mengakumulasi radiofarmasi);
• (membantu membedakan proses tumor dari hiperplasia).

Perlakuan

Penatalaksanaan pasien hiperaldosteronisme primer bergantung pada penyebabnya.

• Metode pengobatan utama untuk adenoma adrenal adalah operasi pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Pada tahap persiapan operasi, pasien tersebut direkomendasikan nutrisi terapeutik(makanan kaya kalium), keseimbangan air-elektrolit dikoreksi dan pengobatan obat dengan antagonis aldosteron atau penghambat saluran kalsium ditentukan.
• Untuk aldosteronisme idiopatik, terapi seumur hidup dengan antagonis aldosteron dalam dosis efektif minimal ditentukan. Namun, hipertensi resisten dengan risiko komplikasi yang tinggi dianggap sebagai indikasi adrenalektomi unilateral.
• Varian penyakit yang bergantung pada ACTH merespon dengan baik terhadap pengobatan dengan deksametason.

Dokter mana yang harus saya hubungi?

Jika dicurigai hiperaldosteronisme, Anda harus berkonsultasi dengan ahli endokrinologi. Tergantung pada penyebab patologi, pengobatan oleh ahli bedah atau ahli onkologi, serta konsultasi dengan ahli saraf dan ahli jantung, mungkin diperlukan.

• Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita hiperaldosteronisme primer?

Apa itu Hiperaldosteronisme Primer

Sindrom hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh Conn (1955) sehubungan dengan adenoma korteks adrenal (aldosteroma) yang memproduksi aldosteron, yang pengangkatannya menyebabkan kesembuhan total pasien. Saat ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menyatukan sejumlah penyakit yang serupa dalam karakteristik klinis dan biokimia, tetapi berbeda dalam patogenesis, yang didasarkan pada produksi aldosteron yang berlebihan dan independen (atau sebagian bergantung) pada sistem renin-angiotensin oleh sistem renin-angiotensin. zona glomerulosa korteks adrenal, disertai hipertensi arteri dan miastenia gravis.

Apa Penyebab Hiperaldosteronisme Primer?

Penyebab hiperaldosteronisme dapat berupa adenoma korteks adrenal yang aktif secara hormonal (aldosteroma), hiperplasia bilateral zona glomerulosa korteks adrenal, beberapa mikroadenoma korteks adrenal. Hiperaldosteronisme dapat berkembang dengan penyakit kronis ginjal, hipertensi, dan beberapa tumor ginjal.
Penyebab hiperaldosteronisme mungkin penggunaan jangka panjang obat(diuretik, pencahar, kontrasepsi).
Keadaan hiperaldosteronisme sementara terjadi selama fase luteal. siklus menstruasi, selama kehamilan, dengan pembatasan natrium dalam makanan.

Tergantung pada penyebabnya, praktik klinis bervariasi:
1) aldosteronisme dengan sekresi renin rendah:
a) hiperaldosteronisme primer akibat tumor lapisan glomerulus korteks adrenal (sindrom Conn);
b) hiperaldosteronisme idiopatik (hiperplasia difus pada korteks adrenal);
c) hiperaldosteronisme yang bergantung pada deksametason (ditekan oleh glukokortikoid);
d) hiperaldosteronisme yang disebabkan oleh tumor ektopik.

2) aldosteronisme dengan sekresi renin normal atau meningkat (hiperaldosteronisme sekunder):
a) hipertensi arteri simtomatik pada patologi renovaskular, penyakit ginjal, hipertensi;
b) tumor ginjal yang mensekresi renin (tumor Wilms);
c) hiperaldosteronisme iatrogenik dan fisiologis:
- hiperaldosteronisme selama fase luteal dari siklus menstruasi, selama kehamilan;
- hiperaldosteronisme akibat pembatasan natrium dalam makanan, asupan diuretik dan obat pencahar yang berlebihan;
- kondisi disertai hipovolemia (pendarahan dan penggunaan alat kontrasepsi).

Patogenesis (apa yang terjadi?) selama hiperaldosteronisme primer

Patogenesis penyakit ini berhubungan dengan sekresi aldosteron yang berlebihan. Efek aldosteron pada hiperaldosteronisme primer dimanifestasikan oleh efek spesifiknya pada pengangkutan ion natrium dan kalium. Dengan mengikat reseptor yang terletak di banyak organ dan jaringan sekretori (tubulus ginjal, kelenjar keringat dan ludah, mukosa usus), aldosteron mengontrol dan mengimplementasikan mekanisme pertukaran kation. Dalam hal ini, tingkat sekresi dan ekskresi kalium ditentukan dan dibatasi oleh volume natrium yang diserap kembali. Hiperproduksi aldosteron, meningkatkan reabsorpsi natrium, menginduksi kehilangan kalium, yang dalam efek patofisiologisnya mengesampingkan pengaruh natrium yang diserap kembali dan membentuk kompleks gangguan metabolisme yang mendasari klinik hiperaldosteronisme primer.

Hilangnya kalium secara umum dengan menipisnya cadangan intraseluler menyebabkan hipokalemia universal, dan ekskresi klorin serta penggantian kalium di dalam sel dengan natrium dan hidrogen berkontribusi pada perkembangan asidosis intraseluler dan alkalosis ekstraseluler hipokalemia dan hipokloremik.
Kekurangan kalium menyebabkan gangguan fungsional dan struktural pada organ dan jaringan: tubulus ginjal distal, otot polos dan lurik, pusat dan perifer. sistem saraf. Efek patologis hipokalemia pada rangsangan neuromuskular diperburuk oleh hipomagnesemia akibat penghambatan reabsorpsi magnesium. Dengan menekan sekresi insulin, hipokalemia mengurangi toleransi terhadap karbohidrat, dan dengan mempengaruhi epitel tubulus ginjal, hal ini membuat mereka refrakter terhadap pengaruh hormon antidiuretik. Dalam hal ini, sejumlah fungsi ginjal terganggu dan, yang terpenting, kemampuan konsentrasinya menurun. Retensi natrium menyebabkan hipervolemia, menghambat produksi renin dan angiotensin II, meningkatkan sensitivitas dinding pembuluh darah terhadap berbagai faktor penekan endogen dan, pada akhirnya, berkontribusi pada perkembangan hipertensi arteri. Pada hiperaldosteronisme primer, yang disebabkan oleh adenoma dan hiperplasia korteks adrenal, tingkat glukokortikoid, sebagai suatu peraturan, tidak melebihi norma, bahkan dalam kasus di mana substrat morfologi hipersekresi aldosteron tidak hanya mencakup elemen zona glomerulosa, tetapi juga elemen zona glomerulosa. juga fasciculata. Gambarannya berbeda untuk karsinoma, yang ditandai dengan campuran hiperkortisolisme intens, dan variabilitas sindrom klinis ditentukan oleh dominasi hormon tertentu (gluko- atau mineralokortikoid, androgen). Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer yang sebenarnya dapat disebabkan oleh kanker korteks adrenal yang berdiferensiasi baik dengan produksi glukokortikoid yang normal.

Patanatomi. Secara morfologis, setidaknya ada 6 varian bentuk hiperaldosteronisme dengan kadar renin rendah:
1) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan atrofi korteks di sekitarnya;
2) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan hiperplasia elemen glomerulus dan/atau zona fasciculata dan reticularis;
3) karena kanker primer pada korteks adrenal;
4) dengan adenomatosis kortikal multipel;
5) dengan hiperplasia difus atau fokal terisolasi pada zona glomerulosa;
6) dengan hiperplasia nodular difus-nodular atau difus pada semua zona korteks.
Adenoma, pada gilirannya, memiliki tipe struktur yang bervariasi, begitu pula perubahan pada jaringan adrenal di sekitarnya. Perubahan pada kelenjar adrenal pasien dengan bentuk hiperaldosteronisme renin rendah non-tumor direduksi menjadi hiperplasia nodular difus atau difus pada satu, dua atau seluruh zona korteks dan/atau fenomena adenomatosis yang parah, di mana hiperplasia fokal adalah disertai hipertrofi sel dan intinya, peningkatan rasio inti-plasma, peningkatan oksifilia sitoplasma dan penurunan kandungan lipid di dalamnya. Secara histokimia, sel-sel ini dicirikan oleh aktivitas enzim steroidogenesis yang tinggi dan penurunan kandungan lipid sitoplasma, terutama karena kolesterol ester. Formasi nodular paling sering terbentuk di zona fasikular, terutama dari elemen bagian luarnya, yang membentuk struktur pseudoasinar atau alveolar. Tetapi sel-sel dalam formasi nodular memiliki aktivitas fungsional yang sama dengan sel-sel di korteks sekitarnya. Perubahan hiperplastik menyebabkan peningkatan dua hingga tiga kali lipat massa kelenjar adrenal dan hipersekresi aldosteron oleh kedua kelenjar adrenal. Hal ini diamati pada lebih dari 30% pasien dengan hiperaldosteronisme dan aktivitas renin plasma rendah. Penyebab patologi ini mungkin merupakan faktor perangsang aldosteron yang berasal dari hipofisis yang diisolasi pada sejumlah pasien dengan hiperaldosteronisme primer, meskipun tidak ada bukti kuat mengenai hal ini.

Gejala Hiperaldosteronisme Primer

Gambaran klinis hiperaldosteronisme primer terdiri dari ketidakseimbangan elektrolit yang parah, disfungsi ginjal, dan hipertensi arteri. Seiring dengan kelemahan umum dan otot, yang sering menjadi alasan pertama mengunjungi dokter, pasien juga terganggu oleh sakit kepala, rasa haus, dan peningkatan buang air kecil, terutama pada malam hari. Perubahan kadar kalium dan magnesium meningkatkan rangsangan neuromuskular dan menyebabkan serangan kram berkala dengan intensitas yang bervariasi. Ditandai dengan paresthesia pada berbagai kelompok otot, kedutan otot wajah, gejala Khvostek dan Trousseau positif.
Metabolisme kalsium biasanya tidak terpengaruh. Serangan periodik dari kelemahan otot yang parah terjadi, hingga imobilitas total anggota tubuh bagian bawah(pseudoparalysis), berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Salah satu gejala tidak langsung yang memiliki signifikansi diagnostik adalah peningkatan potensi listrik yang signifikan di usus besar. Sebagian besar gejala hiperaldosteronisme (tidak termasuk hipertensi) tidak spesifik dan ditentukan oleh hipokalemia dan alkalosis.

Gejala utama hiperaldosteronisme dan frekuensinya berdasarkan karya Conn:
1) hipertensi—100%;
2) hipokalemia—100%;
3) alkalosis hipokloremik - 100%;
4) peningkatan kadar aldosteron - 100%;
5) tingkat renin rendah - 100%;
6) proteinuria—85%;
7) hipostenuria yang resisten terhadap vasopresin - 80%;
8) pelanggaran oksidasi urin - 80%;
9) Perubahan EKG - 80%;
10) peningkatan kadar kalium dalam urin - 75%;
11) kelemahan otot - 73%;
12) poliuria malam hari - 72%;
13) hipernatremia - 65%;
14) penurunan toleransi glukosa - 60%;
15) sakit kepala - 51%;
16) retinopati - 50%;
17) haus - 46%;
18) parestesia - 24%;
19) kelumpuhan berkala - 21%;
20) tetani - 21%;
21) kelemahan umum - 19%;
22) nyeri otot - 10%;
23) bentuk tanpa gejala - 6%;
24) pembengkakan -3%.

Yang perlu diperhatikan adalah perjalanan penyakit tanpa gejala pada 6% pasien dan hipokalemia pada 100%. Namun, bentuk hiperaldosteronisme primer normokalemik saat ini diketahui. Varian penyakit normotensif kasuistik, yang mempertahankan semua ciri khas hiperaldosteronisme primer, juga telah dilaporkan. Yang paling penting dan tahap awal Seringkali satu-satunya gejala adalah hipertensi arteri. Dominan dalam gambaran klinis selama bertahun-tahun, dapat menutupi tanda-tanda hiperaldosteronisme. Adanya hipertensi renin rendah (10-420% dari seluruh pasien hipertensi) membuatnya sangat sulit untuk mengenali hiperaldosteronisme primer. Hipertensi bisa stabil atau dikombinasikan dengan paroxysms. Kadarnya meningkat seiring dengan durasi dan tingkat keparahan penyakit, namun perjalanan penyakit ganas jarang terjadi. Hipertensi tidak merespons beban ortostatik, dan selama manuver Valsava, kadarnya tidak meningkat pada hiperaldosteronisme primer, tidak seperti hipertensi dengan etiologi lain. Pengenalan spironolakton (veroshpiron, aldactone) ke dalam dosis harian 400 mg selama 10-15 hari mengurangi hipertensi sekaligus menormalkan kadar kalium. Yang terakhir ini hanya terjadi pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer. Tidak adanya efek ini menimbulkan keraguan pada diagnosis hiperaldosteronisme primer, tidak termasuk pasien yang memiliki gejala aterosklerosis parah. Setengah dari pasien menderita retinopati, namun perjalanan penyakitnya tidak berbahaya, biasanya tanpa tanda-tanda proliferasi, degenerasi, dan perdarahan. Hipertensi ventrikel kiri dan tanda-tanda kelebihan beban pada EKG diamati pada banyak kasus. Namun, gagal jantung tidak khas untuk hiperaldosteronisme primer.

Perubahan vaskular yang serius hanya terjadi jika diagnosisnya masih belum jelas untuk waktu yang lama. Meskipun hipokalemia dan alkalosis hipokalemia mendasari banyak gejala hiperaldosteronisme primer, kadar kalium darah dapat berfluktuasi dan pengujian ulang diperlukan. Kandungannya meningkat dan bahkan menjadi normal dengan diet rendah garam jangka panjang dan asupan spironolakton. Hipernatremia jauh lebih jarang terjadi dibandingkan hipokalemia, meskipun metabolisme natrium dan kandungannya dalam sel meningkat.
Tidak adanya hipernatremia yang nyata dan stabil dikaitkan dengan penurunan sensitivitas tubulus ginjal terhadap efek penahan natrium aldosteron dengan peningkatan sekresi dan ekskresi kalium. Namun, sifat refrakter ini tidak mencakup mekanisme pertukaran kation pada kelenjar ludah, kelenjar keringat, dan mukosa usus. Kalium diekskresikan terutama melalui ginjal dan pada tingkat lebih rendah melalui keringat, air liur, saluran pencernaan. Kehilangan ini (70% cadangan intraseluler) menurunkan kadar kalium tidak hanya dalam plasma, tetapi juga dalam sel darah merah, sel otot polos dan lurik. Ekskresi urin melebihi 40 mEq/24 jam menimbulkan kecurigaan hiperaldosteronisme primer. Perlu dicatat bahwa pasien tidak dapat mempertahankan kalium dalam tubuh, meminumnya tidak efektif, dan pola makan kaya natrium memaksa pelepasan kalium dan memperburuk kondisi. gejala klinis. Sebaliknya, pola makan rendah natrium membatasi ekskresi kalium, dan kadarnya dalam darah meningkat secara signifikan. Kerusakan hipokalemia pada epitel tubulus ginjal dengan latar belakang alkalosis hipokalemia umum mengganggu sejumlah fungsi ginjal dan terutama mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin. “Ginjal kaliopenik” tidak sensitif terhadap vasopresin endogen (dan eksogen), yang kadarnya meningkat sebagai kompensasi dan karena osmolaritas plasma yang tinggi. Pasien mengalami proteinuria periodik ringan, poliuria, nokturia, hipoisostenuria dengan kepadatan relatif porsi urin individu 1008-1012. Terdapat refrakter terhadap pemberian vasopresin. Reaksi urin seringkali bersifat basa. Pada tahap awal penyakit, gangguan ginjal mungkin ringan. Polidipsia ditandai oleh asal usul yang kompleks: kompensasi - sebagai respons terhadap poliuria, sentral - sebagai akibat dari pengaruh kadar kalium yang rendah pada pusat haus dan refleks - sebagai respons terhadap retensi natrium dalam sel. Edema bukan merupakan karakteristik hiperaldosteronisme primer, karena poliuria dan akumulasi natrium di dalam sel, dan bukan di interstitium, tidak berkontribusi terhadap retensi cairan di ruang antar sel.

Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer ditandai dengan peningkatan volume intravaskular dan invariannya dengan pemberian larutan garam isotonik dan bahkan albumin. Hipervolemia stabil dikombinasikan dengan osmolaritas plasma yang tinggi menekan aktivitas renin plasma. Studi histokimia mengungkapkan hilangnya granulasi renin dalam sel sekretorik vas eferen, penurunan aktivitas renin pada homogenat ginjal dan biopsi ginjal pasien. Aktivitas renin plasma yang rendah dan tidak terstimulasi merupakan gejala utama hiperaldosteronisme primer pada aldosteroma. Tingkat sekresi dan ekskresi aldosteron bervariasi secara signifikan pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer, namun dalam banyak kasus meningkat, dan kadar glukokortikoid dan androgen normal. Tingkat aldosteron dan pendahulunya, 18-hidroksikortikosteron, lebih tinggi pada aldosteroma dan lebih rendah pada varian hiperplastik hiperaldosteronisme primer.
Hipokalemia jangka panjang dapat menyebabkan penurunan sekresi aldosteron secara bertahap. Berbeda dengan orang sehat kadarnya menurun secara paradoks dengan latihan ortostatik (jalan kaki 4 jam) dan terapi spironolakton. Yang terakhir memblokir sintesis aldosteron di tumor. Dalam penelitian pasca operasi pada pasien yang menerima veroshpiron untuk waktu yang lama, jaringan penghasil aldosteron yang dihilangkan tidak merespon penambahan angiotensin II dan hormon adrenokortikotropik. Ada kasus aldosteron yang diketahui tidak menghasilkan aldosteron, tetapi 18-hidroksikortikosteron. Kemungkinan berkembangnya hiperaldosteronisme primer karena peningkatan produksi mineralokortikoid lain: kortikosteron, DOC, 18-hidroksikortikosteron atau steroid yang tidak diketahui tidak ditolak. Tingkat keparahan hiperaldosteronisme primer ditentukan oleh intensitas gangguan metabolisme, durasinya dan perkembangan komplikasi vaskular. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang relatif jinak.
Dengan berkembangnya hiperaldosteronisme sekunder, perjalanannya sangat bergantung pada penyakit yang mendasarinya.

Komplikasi. Komplikasi terutama disebabkan oleh hipertensi dan sindrom neuromuskular.
Kemungkinan serangan jantung, stroke, retinopati hipertensi, miastenia gravis berat. Keganasan tumor jarang terlihat.

Diagnosis Hiperaldosteronisme primer

Kriteria diagnostik:
1) kombinasi hipertensi arteri dan sindrom miastenia;
2) hipernatremia, hipokalemia, hiperkaliuria, hiponatriuria;
3) poliuria, iso- dan hipostenuria. Reaksi urin bersifat basa;
4) peningkatan kadar aldosteron plasma dan ekskresinya melalui urin;
5) peningkatan ukuran kelenjar adrenal dengan USG sonografi ( tomografi komputer atau angiografi);
6) tanda-tanda hipokalemia pada EKG.
Untuk memperjelas diagnosis, tes fungsional dilakukan.

Tes dengan veroshpiron dilakukan untuk pasien yang menerima natrium klorida dalam jumlah cukup (hingga 6 g per hari). Kandungan awal kalium dalam serum ditentukan, setelah itu veroshpiron diresepkan secara oral selama 3 hari (400 mg/hari). Peningkatan kandungan kalium lebih dari 1 mmol/l menegaskan hiperaldosteronisme.

Uji beban natrium klorida. Selama 3-4 hari, pasien menerima setidaknya 9 g natrium klorida per hari. Dengan hiperaldosteronisme, terjadi penurunan kalium serum.

Uji dengan furosemid. Pasien meminum 0,08 g furosemid secara oral, dan setelah 3 jam kandungan renin dan aldosteron ditentukan. Peningkatan kadar aldosteron dan penurunan renin menunjukkan hiperaldosteronisme primer.
Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit yang disertai sindrom hipertensi arteri.

Penyakit hipertonik. Gejala umum: sakit kepala, hipertensi arteri, hipertrofi ventrikel kiri. Perbedaan: dengan hiperaldosteronisme, terdapat kombinasi hipertensi arteri dan sindrom mirip miastenia dengan kelumpuhan sementara, peningkatan aldosteron dalam plasma darah dan ekskresinya melalui urin, pembentukan massa atau hiperplasia korteks adrenal.
Hipertensi arteri yang berasal dari ginjal. Tanda-tanda umum: hipertensi arteri persisten. Perbedaan: dengan hipertensi arteri yang berasal dari ginjal, tidak ada gejala neuromuskular, resistensi terhadap obat antihipertensi pada bagian tekanan darah diastolik. Sindrom kemih diucapkan (proteinuria, hematuria). Hal ini dimungkinkan untuk meningkatkan kadar kreatinin darah dan mempercepat laju sedimentasi eritrosit.

Pengobatan Hiperaldosteronisme Primer

Pengobatan tergantung pada penyebab hiperaldosteronisme. Untuk hiperaldosteronisme primer, perawatan bedah diindikasikan (adrenalektomi unilateral atau bilateral diikuti dengan terapi penggantian). Persiapan pra operasi dilakukan dengan antagonis aldosteron (veroshpiron) dan preparat kalium. Dalam kasus hiperaldosteronisme sekunder, pengobatan obat jangka panjang dilakukan dengan spirono-lakton, preparat kalium, penghambat sintesis glukokortikoid (elipten, aminoglutethiamide).
Aldosteronisme idiopatik dan tidak dapat ditentukan menciptakan situasi alternatif di mana kelayakan perawatan bedah masih diperdebatkan oleh banyak penulis. Bahkan adrenalektomi total pada satu kelenjar adrenal dan adrenalektomi subtotal pada kelenjar adrenal lainnya, yang menghilangkan hipokalemia pada 60% pasien, tidak memberikan efek hipotensi yang signifikan. Pada saat yang sama, spironolakton, dikombinasikan dengan diet rendah garam dan penambahan kalium klorida, menormalkan kadar kalium dan mengurangi hipertensi arteri. Dalam hal ini, spironolakton tidak hanya menghilangkan efek aldosteron pada ginjal dan tingkat sekresi kalium lainnya, tetapi juga menghambat biosintesis aldosteron di kelenjar adrenal. Pada hampir 40% pasien, perawatan bedah cukup efektif dan dapat dibenarkan. Argumen yang mendukungnya mungkin adalah tingginya biaya penggunaan spironolakton dosis besar seumur hidup (hingga 400 mg setiap hari), dan pada pria kejadian impotensi dan ginekomastia karena efek antiandrogenik spironolakton, yang memiliki struktur mirip dengan steroid dan menekan sintesis testosteron sesuai dengan prinsip antagonisme kompetitif. Efektivitas perawatan bedah dan pemulihan keseimbangan metabolisme yang terganggu sampai batas tertentu tergantung pada durasi penyakit, usia pasien dan tingkat perkembangan komplikasi vaskular sekunder.
Namun, bahkan setelah pengangkatan aldosteroma berhasil, hipertensi tetap terjadi pada 25% pasien, dan pada 40% pasien kambuh setelah 10 tahun.
Dengan ukuran tumor yang besar, durasi penyakit yang lama dengan gangguan metabolisme yang intens, episode hipo-aldosteronisme (kelemahan, kecenderungan pingsan, hiponatremia, hiperkalemia) dapat muncul beberapa saat setelah operasi.
Perawatan bedah harus didahului dengan pengobatan jangka panjang dengan spironolakton (1-3 bulan, 200-400 mg setiap hari) sampai kadar elektrolit menjadi normal dan hipertensi hilang. Bersamaan dengan atau sebagai penggantinya, diuretik hemat kalium (triampur, amiloride) dapat digunakan.
Efek hipotensi spironolakton pada aldosteronisme primer diperkuat oleh kaptopril.
Pemberian spironolakton jangka panjang mengaktifkan sistem renin-angiotensin yang tertekan, terutama dengan hiperplasia bilateral, dan dengan demikian mencegah hipoaldosteronisme pasca operasi.
Terlepas dari etiologi penyakitnya, makanan harus mengandung garam meja dan makanan kaya potasium dalam jumlah terbatas (kentang, aprikot kering, nasi, kismis).