Seperti apa bentuk wajah lupus eritematosus? Lupus, Penyakit Apa Ini, Gejala, Foto, Penyebabnya

Prevalensi, dll. "lupus eritematosus sistemik tidak lengkap" (penyakit yang hanya memenuhi sebagian kriteria diagnostik lupus eritematosus sistemik) di Amerika Serikat adalah 40-50 kasus per 100.000 orang. Hal ini paling sering terjadi pada wanita, serta pada orang keturunan Afrika-Amerika.

Lupus eritematosus diskoid(DLE) berkembang pada 25% pasien dengan lupus eritematosus sistemik, tetapi juga dapat terjadi tanpa adanya tanda-tanda klinis penyakit ini. Pasien yang hanya menderita lupus eritematosus diskoid kulit mempunyai risiko 5-10% terkena lupus eritematosus sistemik, yang biasanya ringan. Lesi kulit DLE biasanya berkembang perlahan (dengan proses inflamasi aktif yang diamati di sepanjang pinggiran lesi), dan kemudian mengalami kemunduran, meninggalkan bekas luka cekung, atrofi, telangiektasia, dan hipopigmentasi di bagian tengahnya. Rasio pasien perempuan dan laki-laki (DLE) adalah 2:1.
Banyak tanda dan gejala lupus eritematosus disebabkan oleh sirkulasi kompleks imun atau efek langsung antibodi pada sel.

Ada kecenderungan genetik terhadap lupus eritematosus sistemik. Tingkat kesesuaian untuk kembar monozigot adalah 25-70%. Jika seorang ibu menderita lupus eritematosus sistemik (SLE), maka risiko terkena penyakit ini pada anak perempuannya adalah 1:40, pada anak laki-laki - 1:250.
Lupus eritematosus sistemik(SLE) memiliki perjalanan yang intermiten - periode remisi terganggu oleh eksaserbasi. Perubahan patologis pada organ sering berkembang.
Dalam beberapa kasus, ruam lupus dapat terjadi pada bayi baru lahir karena adanya antibodi didapat yang ditransfer dari ibu dengan lupus eritematosus sistemik aktif (SLE) melalui plasenta.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik dan kulit

Lupus eritematosus sistemik(SLE) adalah penyakit inflamasi kronis, kambuh, dan berpotensi fatal yang seringkali sulit didiagnosis. Penyakit autoimun yang mempengaruhi berbagai sistem tubuh ini secara klinis ditentukan oleh kerja autoantibodi terkait yang diarahkan terhadap inti sel. Tidak ada tanda atau penanda diagnostik tunggal. Diagnosis yang akurat sangat penting karena pengobatan yang memadai mengurangi morbiditas dan mortalitas.
Lupus eritematosus sistemik(SLE) sangat sering bermanifestasi sebagai kombinasi berbagai gejala konstitusional. Ada rata-rata lima tahun antara timbulnya gejala dan diagnosis.

Penyakit ini ditandai dengan eksaserbasi dan remisi. Diagnosis lupus eritematosus sistemik (SLE) ditegakkan bila empat atau lebih gejala berikut terdeteksi secara bersamaan atau berurutan pada saat konsultasi dengan dokter atau dalam riwayat kesehatan. Dengan adanya dua atau tiga gejala, beberapa dokter membedakan sindrom “lupus inkomplit”:
- Gejala sistemik seperti demam ringan tubuh, kelelahan, malaise, anoreksia, mual dan penurunan berat badan.
- Arthralgia, yang seringkali merupakan manifestasi pertama penyakit ini, biasanya tidak sebanding dengan temuan fisik. Poliartritis biasanya simetris, tidak erosif dan tidak berubah bentuk. Dengan penyakit jangka panjang, kelainan bentuk yang mirip dengan perubahan karakteristik rheumatoid arthritis diamati - jari-jari melengkung dalam bentuk leher angsa.
- Ruam kupu-kupu, yaitu eritema persisten di pipi dan pangkal hidung, namun lipatan nasolabial tidak terpengaruh. Prosesnya mungkin juga melibatkan dagu dan telinga. Ruam parah di pipi sering kali menyebabkan atrofi parah, jaringan parut, dan hipopigmentasi.
- Ruam yang terjadi akibat fotosensitifitas terhadap radiasi ultraviolet.

Ruam diskoid, diwakili oleh plak eritematosa yang menonjol di atas permukaan kulit dengan sisik keratotik dan sumbat folikel yang berdekatan. Pada lesi yang lebih tua, jaringan parut atrofi dapat terjadi.
- Luka, sering terjadi pada hidung, mulut atau vagina (biasanya tidak menimbulkan rasa sakit).
- Pleuritis, disertai nyeri hebat dan bunyi gesekan pleura atau efusi pleura.
- Perikarditis dikonfirmasi oleh data EKG, gesekan perikardial atau tanda-tanda hidroperikardium.

Tanda-tanda penyakit ginjal seperti silindruria seluler atau proteinuria persisten lebih besar dari 0,5 g/hari atau lebih besar dari 3+.
- Gejala dari pusat sistem saraf(SSP), mulai dari disfungsi kognitif ringan hingga psikosis atau serangan epilepsi. Setiap bagian dari sistem saraf pusat dapat terpengaruh. Sakit kepala yang tak tertahankan serta kesulitan mengingat dan berpikir logis adalah gejala neurologis paling umum yang dialami pasien lupus.

Tanda-tanda penyakit hematologi seperti anemia hemolitik, leukopenia (total kurang dari 4.000/mm3 pada dua kesempatan atau lebih), limfopenia (jumlah limfosit kurang dari 1.500/mm3 pada dua kesempatan atau lebih) atau trombosis (jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3 dengan tidak berpengaruh) obat).
- Gejala dari luar saluran pencernaan, termasuk sakit perut, diare dan muntah. Perforasi usus dan vaskulitis merupakan diagnosis penting untuk menyingkirkan lupus eritematosus sistemik (SLE).

Vaskulitis, seringkali parah, dengan kerusakan pada retina.
- Gangguan imunologi, dibuktikan dengan tes positif antibodi antifosfolipid, anti-DNA, anti-SM atau tes positif palsu untuk sifilis (tetap positif setidaknya selama enam bulan dan dikonfirmasi dengan tes treponemal negatif). - Titer antibodi antinuklear yang tidak normal sewaktu-waktu tanpa adanya konsumsi obat penyebab lupus akibat obat.

Lesi lupus eritematosus diskoid(DLE) ditandai dengan papula atau plak yang tersebar, eritematosa, sedikit menyusup, ditutupi dengan sisik yang terbentuk dengan baik dan padat. Saat lesi fokal berkembang, sisik menebal dan saling menempel erat. Di tengah lesi, hipopigmentasi berkembang, dan tepi aktif mengalami hiperpigmentasi. Resolusi lesi disertai dengan atrofi dan jaringan parut. Jika kulit kepala terkena, akibat dari penyembuhan penyakit ini adalah alopecia cicatricial. Di sisi sebaliknya dari sisik yang dikeluarkan dari kulit kepala, Anda dapat melihat duri bertanduk, yang dengannya ia menembus lubang folikel; fenomena ini digambarkan sebagai tanda “kancing karpet” (dalam literatur berbahasa Rusia - gejala “sepatu hak wanita”).

Lokalisasi manifestasi kulit lupus eritematosus:
Lesi diskoid paling sering terlihat pada wajah, leher, dan kulit kepala, namun juga lebih jarang ditemukan pada telinga.
- bagian atas tubuh.
- Lesi pada discoid lupus erythematosus dapat terlokalisir atau meluas. Lupus eritematosus diskoid terlokalisasi hanya terjadi di kepala dan leher, sedangkan bentuk luasnya diamati di seluruh tubuh. Perkembangan lupus eritematosus sistemik (SLE) kemungkinan besar terjadi pada pasien dengan penyakit yang luas.

Tes untuk lupus eritematosus:
Untuk dua atau lebih tanda atau gejala yang tidak dapat dijelaskan yang mungkin merupakan penyakit lupus, American Rheumatology Association merekomendasikan pengujian antibodi antinuklear (AHA). Peningkatan titer AHA sampai atau di atas 1:80 merupakan kriteria diagnostik yang paling sensitif. Meskipun banyak pasien yang memiliki titer AHA negatif pada awal perjalanan penyakitnya, lebih dari 99% pasien SLE pada akhirnya mengalami peningkatan titer antibodi ini. Tes AHA tidak spesifik untuk lupus, dan alasan paling umum untuk tes AHA positif tanpa adanya SLE (biasanya titernya kurang dari 1:80) adalah adanya penyakit jaringan ikat lainnya.
Pasien yang hanya menderita lupus eritematosus diskoid (DLE) pada kulit biasanya memiliki titer AHA negatif atau rendah dan titer antibodi anti-Ro yang rendah, jarang sekali.

Lupus eritematosus adalah penyakit kronis, ditandai terutama dengan eksaserbasi di musim panas. Ini pertama kali dijelaskan oleh P. Raycr pada tahun 1927 dengan nama “Flux scbacc”. A Cazenava (1951) menyebut penyakit ini “lupus eritematosus.” Namun, menurut banyak dokter kulit, nama ini tidak mencerminkan esensi penyakitnya dan disarankan untuk menyebutnya eritematosis.

Lupus eritematosus jarang terjadi. Ini menyumbang sekitar 0,25-1% penyakit kulit. Wanita lebih sering sakit dibandingkan pria. Perbandingan penderita discoid lupus erythematosus pria dan wanita adalah 1:15-1:3. Indikator pada lupus eritematosus sistemik ini adalah 1:4-1:9. Ada pendapat bahwa karena kulit wanita yang halus, hal ini lebih sering terjadi pada mereka. Seringnya terjadinya lupus eritematosus pada wanita juga dikaitkan dengan aktivitas kelenjar endokrin, karena kekambuhan dan perjalanan penyakitnya yang parah sering terjadi sebelum menstruasi atau setelah melahirkan. Lupus paling sering menyerang orang dewasa dan cenderung terjadi pada orang yang terpapar faktor tertentu lingkungan luar(sinar matahari, angin, perubahan suhu mendadak).

Penyakit ini dapat terjadi di semua benua, tetapi lebih sering terjadi di negara-negara dengan kelembaban tinggi (Skandinavia, Inggris, Jerman bagian utara, Yunani, Jepang, dll). Lupus eritematosus, meskipun insolasinya meningkat, jarang terjadi di negara tropis (Brasil, Mesir, Suriah). Orang berkulit putih lebih sering sakit dibandingkan orang berkulit hitam.

Penyebab dan patogenesis lupus eritematosus. Asal muasal lupus eritematosus belum diketahui, namun sebelumnya diyakini terjadinya penyakit ini berhubungan dengan tuberkulosis (teori sejarah).

Deteksi antibodi yang bersirkulasi terhadap Epstein-Barr dan herpes, oncovirus pada leukosit dan hati mengkonfirmasi asal virus penyakit ini.

Studi mikroskop elektron kembali menegaskan konsep virus. Partikel mikrotubular ditemukan pada sel epitel ginjal penderita lupus eritematosus sistemik. Partikel-partikel ini sangat mirip dengan ribonukleoprotein paramyxovirus. Selain itu, partikel tersebut ditemukan tidak hanya pada kulit yang terkena dampak, tetapi juga pada kulit pasien yang sehat. Meskipun penelitian mendalam, literatur masih belum memuat informasi yang cukup akurat tentang virus yang diisolasi dari jaringan dalam bentuk murni yang menyebabkan penyakit. Ketika mempelajari partikel menggunakan metode sitokimia dan autoradiografi, keberadaan fosfolipid dan glikoprotein, bukan nukleoprotein, ditemukan dalam komposisinya.

Kini telah terbukti bahwa lupus eritematosus merupakan penyakit autoimun. Sistem kekebalan tubuh sangat penting dalam terjadinya penyakit. Antibodi (auto-antibodi) terhadap inti dan bagian penyusunnya (DNA) ditemukan dalam darah penderita lupus eritematosus. Antibodi ini diarahkan tidak hanya terhadap nukleoprotein, tetapi juga terhadap nukleohisiton dan DNA (asli dan terdenaturasi).Dengan menggunakan reaksi imunofluoresensi, faktor antinuklear selalu terdeteksi pada leukosit, jaringan dan kulit. Jika dicurigai lupus eritematosus sistemik, reaksi ini dapat digunakan. Pada 70-80% pasien, keberadaan IgG dan IgM terdeteksi di perbatasan epidermis dan dermis. Pada lupus eritematosus sistemik, keberadaan imunoglobulin di atas terdeteksi pada kulit yang tidak berubah. Adanya antibodi antinuklear sebagai bagian dari kompleks imun yang beredar di dalam tubuh dan terletak di jaringan memunculkan anggapan bahwa lupus eritematosus merupakan penyakit kompleks imun.

Perubahan yang terjadi pada aktivitas sistem saraf otonom dan pusat, serta organ neuroendokrin, sangat penting dari sudut pandang patogenetik. Pada periode awal penyakit, pada banyak pasien, proses eksitasi sistem saraf meningkat, dan kemudian berubah menjadi penghambatan. Terkadang lupus eritematosus sistemik dimulai dengan perubahan pada sistem saraf (psikosis, epilepsi, korea, lupus meningitis, dll).

Pasien ditemukan mengalami melemahnya aktivitas sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal, perkembangan penyakit selama kehamilan, setelah aborsi dan persalinan, peningkatan kadar estrogen, penurunan testosteron, hiperfungsi atau disfungsi kelenjar tiroid, yang menunjukkan semakin pentingnya sistem endokrin dalam terjadinya penyakit.

Ada anggapan bahwa lupus eritematosus bersifat keturunan. Kasus keluarga dari penyakit ini mencapai 1,1-1,3%. Sebuah kasus dijelaskan tentang kelahiran 4 anak dengan penyakit ini pada seorang wanita sakit yang menderita lupus eritematosus berbentuk diskoid. Beberapa kerabat pasien lupus eritematosus yang sehat menunjukkan tanda-tanda khas penyakit ini - hipergammaglobulinemia, peningkatan kandungan hidroksiprolin total dan bebas dalam serum darah, dan adanya faktor antinuklear.

Studi imunogenetik menunjukkan bahwa antigen A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 lebih umum terjadi, dan indikator ini sangat bergantung pada usia, jenis kelamin, tanda klinis, perjalanan penyakit, dan populasi yang diteliti. Beberapa ilmuwan, setelah mempelajari sistem HLA pada lupus eritematosus, berpendapat bahwa dari sudut pandang patogenetik, bentuk penyakit ini yang berbentuk cincin dan sistemik adalah satu proses. Sebuah gen yang cenderung menyebabkan lupus eritematosus (HLA BD/DR) telah diidentifikasi, yang terletak di antara lokus pada lengan pendek kromosom 6.

Lupus eritematosus juga berkembang di bawah pengaruh agen infeksi (streptokokus dan stafilokokus), berbagai obat (hidrolisin, antibiotik, sulfonamid, vaksin, serum), faktor lingkungan (iradiasi ultraviolet, sinar infra merah, radiasi, dll.), patologi organ dalam(hepatitis, maag, gangguan metabolisme asam amino dan vitamin).

Lupus eritematosus ditangani oleh dokter kulit dan terapis, namun sikap dokter spesialis terhadap masalah ini berbeda. Jika sebagian besar dokter kulit menganggap lupus eritematosus akut dan kronis sebagai salah satu penyakit yang terjadi berbagai bentuk, kemudian terapis menganggapnya sebagai penyakit mandiri yang tidak bergantung satu sama lain.

Menurut beberapa ilmuwan, lupus annulare adalah salah satu bentuk lupus eritematosus proses patologis terbatas pada lokasi di kulit. Lupus sistemik juga merupakan salah satu bentuk lupus eritematosus.

Namun, proses patologis yang dimulai di kulit secara bertahap menyebar ke organ dalam dan sistem muskuloskeletal.

Klasifikasi lupus eritematosus. Tidak ada klasifikasi lupus eritematosus yang diterima secara umum. Kebanyakan ahli dermatologi praktis membedakan antara kronis (eritematosis kronis, membentuk bekas luka), akut atau sistemik (eritematosis akut), dan bentuk lupus eritematosus subakut.

Dalam bentuk penyakit sistemik, organ dalam juga rusak bersamaan dengan kulit. Gambaran klinis dari bentuk kronis memanifestasikan dirinya dalam bentuk lupus eritematosus diskoid (atau berbentuk cincin), diseminata, eritema sentrifugal Biette dan bentuk lupus eritematosus Kaposi-Irgang yang dalam.

Gejala lupus eritematosus. Pada awal penyakit, hampir tidak ada tanda subjektif yang diamati. Paling sering, lupus eritematosus memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam kronis berbentuk cincin yang dapat muncul di berbagai area kulit. Ruam biasanya muncul di wajah berupa bintik-bintik berwarna merah muda kemerahan yang tumbuh di sepanjang tepinya dan cenderung menyatu satu sama lain. Mula-mula permukaan flek tidak terkelupas, namun kemudian muncul sisik-sisik seperti serpihan yang menempel erat pada kulit. Bintik-bintik itu bertambah dan berubah menjadi bintik-bintik besar, peradangan agak meningkat dan infiltrasi kulit berkembang. Seiring waktu, infiltrasi di tengah lesi teratasi, atrofi muncul di tempatnya, dan punggungan yang ditutupi sisik kecil terlihat di sekitar lesi. Selama periode ini, pengelupasan secara bertahap, ketika digaruk dengan kuku, terkelupas dan tonjolan terlihat di bawah pengelupasan. Saat menggaruk atau mengeluarkan sisik, pasien merasakan sedikit nyeri, sehingga kepalanya menoleh ke belakang. Ini disebut gejala “Beignet-Meshchersky”. Ketika sisiknya ditolak, tonjolan terlihat di bawahnya (gejala “tumit wanita”), dan bentuk corong dalam terbentuk di kulit setelah sisiknya rontok. Jadi, seiring perkembangan penyakit, 3 zona lesi mulai terlihat: zona tengah adalah zona atrofi sikatrik, zona tengah adalah hiperkeratosis, dan zona perifer adalah eritema. Pada saat yang sama, telangiektasia, de- dan hiperpigmentasi terjadi pada fokus penyakit. Pada tahap awal penyakit, lesi pada permukaan kulit tampak seperti kupu-kupu. Pada 80% pasien, proses patologis dimulai dengan kerusakan pada kulit hidung. Eritema juga dapat terjadi di bagian tubuh lain - di kulit kepala, telinga, leher, perut, dan anggota badan. Jika ruam terletak di kulit kepala, maka rambut rontok (alopecia) diamati, dan pada mukosa mulut - leukoplakia, erosi dan luka. Pembengkakan dan retakan muncul di bibir. Semakin berkembang infiltrasi pada fokus patologis, semakin banyak atrofi bekas luka yang berkembang di lokasi tersebut. Anda bahkan dapat mengamati bekas luka yang dalam dan jelek. Atrofi bekas luka paling sering berkembang paling cepat di kulit kepala. Rambut rontok pada kulit yang berhenti berkembang dan terkadang lupus eritematosus dapat kambuh kembali di area ini. Ada kemungkinan berkembangnya kanker kulit pada bekas luka lama yang disebabkan oleh lupus eritematosus.

Tergantung pada tanda klinisnya, beberapa bentuk klinis lupus eritematosus dibedakan. Jika bintik-bintik coklat muncul di sekitar fokus patologis, ini adalah bentuk lupus eritematosus berpigmen. Dalam bentuk hiperkeratosis, sisik-sisik kecil hancur seperti kapur dan diamati hiperkeratosis. Akibat pertumbuhan dermis papiler dan perkembangan hiperkeratosis, proses patologisnya menyerupai tumor berkutil. Jika terdapat plak edema kebiruan yang sering terletak di daun telinga, ini merupakan bentuk tumor. Dalam bentuk seboroik, proses patologis terletak pada kulit seboroik dan folikel rambut dan permukaannya ditutupi sisik lemak berwarna kuning kecokelatan. Dalam bentuk mutilasi, resorpsi jaringan diamati karena atrofi yang sangat berkembang pada hidung dan daun telinga. Kadang-kadang pada fokus lupus eritematosus Anda dapat melihat pembentukan vesikel dan lepuh - ini adalah perusahaan pemfigoid.

Pengobatan lupus eritematosus yang salah dan tidak rasional dapat menyebabkan berkembangnya karsinoma lupus.

Dengan lupus eritematosus, bibir bawah terkena pada 9% pasien, bibir atas pada 4,8% dan mukosa mulut pada 2,2%.

Dengan lupus eritematosus berbentuk cincin, mata sangat jarang terkena. Literatur ilmiah menjelaskan lupus ektopion, koroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, dan iritis.

Bentuk penyakit yang disebarluaskan menyumbang 10% dari seluruh lupus eritematosus. Dalam bentuk yang menyebar, ruam yang tersebar luas, letaknya bergerombol di wajah, kulit kepala, dan bagian atas. dada dan menyerupai lupus eritematosus diskoid. Namun, batas ruamnya jelas dan tidak meradang. Selain eritema, infiltrasi, hiperkeratosis dan atrofi juga diamati pada lesi. Pada kaki dan tangan, serta persendian lengan, terlihat bintik-bintik eritema dengan semburat kebiruan. Akibatnya, ruam dalam bentuk yang menyebar secara bertahap menjadi mirip dengan ruam dalam bentuk lupus eritematosus sistemik. Namun, dengan bentuk ini, kondisi umum pasien agak berubah, suhu subfebrile, reaksi sedimentasi eritrosit meningkat, leukopenia, anemia, nyeri pada persendian dan otot diamati. Banyak pasien memiliki fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, sinusitis, karies gigi, dll.)

Beberapa ilmuwan menganggap bentuk penyakit yang disebarluaskan sebagai perantara antara bentuk lupus eritematosus annular dan sistemik. Batasan antara bentuk-bentuk penyakit ini tidak jelas dan tidak ada batas yang jelas antara bentuk-bentuk penyakit yang menyebar dan yang sistemik. Oleh karena itu, bentuk yang disebarluaskan dapat bersifat sistemik. Dalam hal ini, sangat penting untuk mendeteksi sel LE, karena proses nukleosis terjadi pada tubuh pasien tersebut, yaitu perubahan imunologis yang merupakan ciri khas lupus eritematosus sistemik. Penyakit ini berlangsung selama bertahun-tahun. Berulang pada bulan-bulan musim gugur dan musim semi.

Eritema sentrifugal, yang merupakan bentuk lupus eritematosus superfisial, dijelaskan oleh Biette (1928). Bentuk ini terjadi pada 5% pasien.Penyakit ini diawali dengan munculnya sedikit pembengkakan pada kulit wajah, eritema terbatas dan sentrifugal berwarna merah jambu-merah atau biru-merah. Eritema menyerupai kupu-kupu dan dapat terlihat pada kedua pipi atau hanya pada hidung (“kupu-kupu tanpa sayap”). Ruam tidak menunjukkan tanda-tanda hiperkeratosis dan atrofi sikatrik, atau karena perkembangan yang buruk, ruam tidak terlihat. Dalam perjalanan klinisnya, eritema sentrifugal berbeda dengan bentuk annular. Saat mengobati eritema sentrifugal, hasil yang baik dicapai dengan menggunakan metode konvensional. Terkadang, saat tidak ada hari cerah, bentuk ini menghilang tanpa pengobatan apa pun. Namun pada musim gugur dan musim dingin, di bawah pengaruh dingin, angin, dan pada musim panas dan musim semi, di bawah pengaruh matahari, penyakit ini kambuh dengan sangat cepat dan dalam waktu singkat menyebar ke seluruh kulit wajah.

Ada juga perluasan pembuluh darah. Rupanya, inilah sebabnya beberapa penulis telah mengidentifikasi bentuk lupus eritematosus yang mirip rosacea dan telangiektasis. Bentuk klinis merupakan varian dari perjalanan eritema sentrifugal. Dengan eritema sentrifugal, ruam pada wajah menjadi mirip dengan elemen eritematosa pada lupus eritematosus. Eritema pada lupus eritematosus akut sangat menonjol, namun batasnya kabur dan tidak jelas. Gambaran klinis ini diamati ketika bentuk lupus eritematosus ini parah dan berulang.

Pada bentuk lupus eritematosus sistemik subakut dan kronis, eritema yang letaknya simetris hampir tidak berbeda dengan eritema sentrifugal. Oleh karena itu, timbul pertanyaan apakah eritema sentrifugal merupakan tanda lupus eritematosus sistemik yang terjadi secara kronis. Namun, perjalanan penyakit secara sistemik tidak ditentukan oleh ruam kulit, namun oleh kerusakan organ dalam, darah dan sistem lainnya.

Menurut beberapa penulis, perubahan klinis dan hematologi pada pasien dengan bentuk diseminata sangat mirip dengan perubahan pada pasien lupus eritematosus sistemik. Namun, perubahan pada eritema sentrifugal ini tidak terlalu terasa. Ketika penyakit menjadi bentuk sistemik, penting untuk tetap berada dalam insolasi untuk waktu yang lama, sering sakit sakit tenggorokan, kehamilan dan faktor lainnya. Peralihan penyakit secara bertahap dari satu bentuk ke bentuk lainnya (hilangnya eritema sentrifugal dan timbulnya bentuk sistemik) tidak mungkin diperhatikan. Seperti dapat dilihat dari data di atas, eritema sentrifugal dianggap berpotensi penyakit berbahaya, penyakit ini tidak dapat dibandingkan dengan lupus eritematosus annular, dan pasien tersebut harus menjalani observasi klinis jangka panjang untuk studi klinis dan laboratorium yang lebih mendalam.

Dalam bentuk lupus eritematosus Kaposi-Irgang yang dalam, kelenjar getah bening yang dalam muncul di jaringan subkutan, bagian tengahnya mengalami atrofi, dan paling sering ditemukan di kepala, bahu, dan lengan. Terkadang bisul muncul setelah kelenjar getah bening. Pada bentuk penyakit ini, selain kelenjar getah bening juga ada fokus patologis, ciri-ciri lupus eritematosus. Dari tanda subjektif, yang paling mengganggu adalah rasa gatal. Histopatologi. Dalam bentuk lupus eritematosus kronis, hiperkeratosis folikular dan atrofi sel-sel lapisan basal diamati pada epidermis, dan proliferasi sel plasma, limfosit, histiosit, dan edema pada dermis.

Lupus eritematosus sistemik terjadi secara tiba-tiba atau sebagai akibat perkembangan eritematosis kronis dan bersifat parah. Di bawah pengaruh berbagai kondisi stres, infeksi, sinar ultraviolet, lupus eritematosus kronis atau diseminata dapat berkembang menjadi bentuk sistemik.

Tergantung pada perjalanan klinis, akut, subakut, bentuk kronis penyakit. Bentuk akut penyakit ini paling sering terjadi pada wanita berusia 20-40 tahun. Suhu naik (39-40°C), nyeri pada persendian, bengkak, kemerahan, dan perubahan konfigurasi sendi jari diamati. Ada berbagai macam ruam pada kulit yang bisa terjadi di seluruh tubuh dan pada selaput lendir. Awalnya, permukaan ruam eritematosa ditutupi sisik, secara bertahap menyebar ke bagian tubuh lain atau, menyatu satu sama lain, menempati area yang luas. Lepuh dan kerak muncul pada kulit yang memerah, dan pasien merasa terganggu dengan rasa gatal atau perih. Terkadang ruam menyerupai eritema multiforme eksudatif atau dermatitis alergi toksik. Bibir pasien bengkak, ditutupi kerak bernanah berdarah. Dalam beberapa kasus, ruam pada tubuh pasien mungkin tidak ada atau terbatas. Sekitar 5-10% pasien lupus eritematosus sistemik akut tidak mengalami ruam kulit. Ketika penyakit memburuk, kondisi kesehatan memburuk, suhu naik, nyeri sendi, insomnia, anoreksia, dan mual dicatat. Pada kasus lupus eritematosus yang parah, penderita terbaring di tempat tidur, tidak bisa bangun, berat badan turun, menjadi tidak berdaya dan kelelahan. Selama periode ini, tes laboratorium mendeteksi sel LE dalam darah, yang sangat penting saat membuat diagnosis. Bentuk subakut dari lupus eritematosus sistemik lebih jarang terjadi dan dapat berkembang secara mandiri atau setelah lupus eritematosus kronis berbentuk cincin. Munculnya fokus penyakit di area tubuh yang tertutup, berubah kondisi umum, munculnya nyeri sendi, demam. Ruam kulitnya menyerupai lingkaran. Seiring dengan pembengkakan terbatas, hiperemia dan pengelupasan kulit juga diamati. Ruam eritematosa-papular bertahan lama di kulit, dan selanjutnya hati dan organ dalam lainnya mungkin terlibat dalam proses tersebut. Tergantung pada organ dan sistem di mana proses patologis memanifestasikan dirinya, bentuk lupus eritematosus kulit-artikular, ginjal, paru, neurologis, kardiovaskular, gastrointestinal, hati dan hematologi dibedakan.

Pada bentuk lupus eritematosus sendi lutut, selain ruam kulit, kerusakan sendi juga dicatat, terjadi dalam bentuk arthralgia dan arthritis. Terkadang, sebelum gejala penyakit kulit berkembang, tanda-tanda kerusakan sendi sudah terlihat. Yang kecil akan terkena dampaknya terlebih dahulu sendi besar. Deformasi vaskular diamati pada 10% pasien. Pada 25-50% pasien, otot mengalami kerusakan. Kerusakan otot pada lupus eritematosus sulit dibedakan antara mialgia dan miositis pada dermatomiositis.

Dengan lupus eritematosus sistemik, kerusakan ginjal (lupus nefritis) diamati. Tanda-tanda klinis lupus nefritis bergantung pada derajat aktivitas proses patologis. Pada periode awal penyakit, ginjal biasanya tidak terlibat dalam proses patologis. Selanjutnya, tanpa prosedur terapeutik atau aktivasi, protein, sel darah merah, leukosit, dan gips muncul di urin. Nefritis lupus paling sering memanifestasikan dirinya dalam bentuk glomerulonefritis fokal, nefrosis, nefrosonefritis, nefritis interstitial fokal dan Gambaran klinis tidak berbeda dengan patologi ginjal yang disebabkan oleh faktor lain. Dalam kasus penyakit yang parah, gejala seperti hipertensi, edema umum, uremia dan gagal ginjal, dll muncul.

Pada lupus eritematosus sistemik, proses patologis sering kali melibatkan sistem kardiovaskular. Endokarditis, perikarditis, miokarditis diamati, dan dalam kasus yang parah - tanda-tanda pankarditis. Beberapa pasien mengembangkan penyakit Limbal-Sachs (atau Limbal-Sachs endocarditis). Pada saat yang sama, bersamaan dengan endokarditis, hal-hal berikut dicatat: Tanda-tanda klinis, seperti miokarditis, poliserositis, hepatitis, splenomegali dan neuritis. Akibat perubahan dinding pembuluh darah, muncullah sindrom Raynaud.

Perubahan juga diamati pada sistem saraf pusat (polineuritis, myeloradiculoneuritis, ensefalitis, mielitis, ensefaloradikulitis, leptomeningitis berat, edema serebral akut), paru-paru (pneumonia interstisial, radang selaput dada), saluran pencernaan (sindrom perut), hati (lupus hepatitis), leukopenia , trombositopenia, anemia hemolitik, limfopenia, peningkatan ROE. Terkadang limpa dan kelenjar getah bening membesar, rambut rontok, kulit menjadi kering, dan kuku menjadi rapuh.

Lupus eritematosus telah dijelaskan, terjadi dengan ruam yang mirip dengan eritema multiforme. Kombinasi penyakit ini pertama kali dicatat pada tahun 1963 oleh Rovel (sindrom Rovel). Jika beberapa dokter kulit menganggap sindrom Rovel sebagai salah satu bentuk lupus eritematosus, maka yang lain mengaitkannya dengan dua penyakit yang berkembang secara bersamaan.

Identifikasi tanda-tanda penyakit (eritema, hiperkeratosis folikel, atrofi sikatrik), perubahan darah (leukopenia, limfopenia, anemia, trombositopenia, gammaglobulipemia, peningkatan ROE), antibodi yang berlawanan dengan sel LE dan nukleus sangat penting dalam menentukan diagnosis. .

Histopatologi. Pada lupus eritematosus sistemik, degenerasi fibrinosa diamati pada serat kolagen kulit dan organ dalam, dan pada dermis terdapat infiltrasi yang terdiri dari leukosit.

Perbedaan diagnosa. Pada periode awal lupus eritematosus annular atau diseminata, harus dibedakan dari psoriasis, rosacea, lupus tuberkulosis, sarkoidosis, bentuk pemfigus eritematosa dan penyakit lainnya.

Pengobatan lupus eritematosus. Pengobatan ditentukan tergantung pada bentuk penyakitnya. Untuk lupus eritematosus annular, obat anti demam (rezoquin, hingamine, plaknil, delagil) diresepkan 0,25 g 2 kali sehari selama 5-10 hari. Kenapa ada jeda 3-5 hari? Obat ini mempercepat kerja kelenjar adrenal dan mempengaruhi metabolisme di jaringan ikat, sehingga terjadi fotodesensitisasi. Mengonsumsi Presocial yang mengandung 0,04 g rezohip, 0,00075 g prednisolop dan 0,22 aspirin, 6 kali sehari akan memberikan efek yang baik. Melakukan terapi vitamin (kelompok B, askorbat, asam nikotinat dll.) meningkatkan efektivitas pengobatan.

Untuk lupus eritematosus sistemik, glukokortikoid sistemik diresepkan bersama dengan obat anti demam, yang memiliki efek baik. Dosis obat steroid ditentukan tergantung pada perjalanan klinis penyakit dan kondisi pasien (rata-rata, dianjurkan 60-70 mg prednisolon). Pada saat yang sama, disarankan untuk mengobati dengan vitamin (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), karena meningkatkan efek hormon steroid dan obat anti demam. Efek yang baik diamati dengan penggunaan retinoid aromatik (acitretin dengan dosis 1 mg/kg).

Krim dan salep kortikosteroid digunakan secara eksternal.

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit dengan patogenesis paling kompleks dan etimologi yang masih belum jelas, tergolong dalam kelompok penyakit autoimun. Salah satu varian perjalanan penyakit lupus eritematosus adalah penyakit Libman-Sachs, dimana jantung mengalami kerusakan, namun secara umum manifestasi klinis penyakitnya sama. Penyakit ini memiliki perbedaan gender, yang dapat dijelaskan dengan fitur khas bangunan tubuh wanita. Kelompok risiko utama adalah perempuan. Untuk melindungi diri Anda dari patologi, Anda harus mengetahui faktor utama yang berkontribusi terhadap terjadinya penyakit.

Sulit bagi spesialis untuk menentukan penyebab spesifik yang menjelaskan perkembangan lupus. Secara teoritis, kecenderungan genetik dan kelainan hormonal dalam tubuh dapat diidentifikasi sebagai salah satu akar penyebab utama lupus sistemik. Namun, kombinasi faktor-faktor tertentu juga dapat mempengaruhi terbentuknya penyakit.

Kemungkinan faktor pemicu lupus eritematosus

Penyebab lupus eritematosus pada wanita

Tidak mungkin untuk secara andal mengidentifikasi alasan yang menjelaskan seringnya kejadian patologi ini pada wanita, karena para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari etimologi penyakit ini. Meskipun demikian, sejumlah faktor yang mempengaruhi perkembangan lupus telah diidentifikasi:

1. Mengunjungi solarium dengan lebih teratur, berada di bawah sinar matahari terbuka.
2. Masa kehamilan dan masa nifas.
3. Situasi stres yang terjadi dengan keteraturan tertentu (menyebabkan gangguan hormonal).

Perhatian! Selain itu, manifestasi lupus pada wanita mungkin dipengaruhi oleh reaksi alergi tubuh secara pasti produk makanan, lingkungan yang tidak menguntungkan dan kecenderungan genetik.

Penyebab lupus eritematosus pada pria

Ada lebih sedikit akar penyebab yang menjelaskan perkembangan lupus pada pria, namun sifatnya mirip dengan faktor pemicu penyakit pada wanita - ketidakstabilan hormonal dalam tubuh, seringnya situasi stres. Jadi, diketahui bahwa tubuh pria rentan terkena lupus eritematosus ketika kadar testosteron menurun, sedangkan kadar prolaktin meningkat. Selain alasan-alasan ini, kita harus menambahkan semua faktor umum di atas yang merupakan predisposisi penyakit ini, terlepas dari perbedaan gender.

Itu penting! Perjalanan penyakit pada pria mungkin berbeda dengan gejala pada wanita, karena sistem tubuh yang berbeda terpengaruh. Menurut statistik, persendian rusak. Ciri khasnya adalah pada pria, dengan latar belakang patologi, penyakit tambahan berkembang, seperti nefritis, vaskulitis, dan kelainan hematologi.

Kelompok berisiko

1. Adanya penyakit menular kronis.
2. Sindrom imunodefisiensi.
3. Kerusakan kulit akibat dermatitis yang sifatnya berbeda-beda.
4. ARVI yang sering.
5. Kehadiran kebiasaan buruk.
6. Ketidakseimbangan hormonal.
7. Kelebihan sinar ultraviolet.
8. Patologi sistem endokrin.
9. Masa kehamilan, masa nifas.

Bagaimana penyakit ini berkembang

Ketika fungsi perlindungan sistem kekebalan tubuh dalam tubuh yang sehat berkurang, risiko aktivasi antibodi yang ditujukan terhadap sel seseorang meningkat. Berdasarkan hal tersebut, organ dalam dan seluruh struktur jaringan tubuh mulai dirasakan oleh sistem kekebalan tubuh sebagai benda asing Akibatnya, program penghancuran diri tubuh diaktifkan, sehingga menimbulkan gejala yang khas.

Sifat patogen dari reaksi tubuh seperti itu mengarah pada perkembangan berbagai macam penyakit proses inflamasi yang mulai menghancurkan sel-sel sehat.

Referensi! Terutama, pada lupus patologis, pembuluh darah dan struktur jaringan ikat terpengaruh.

Proses patologis yang terjadi di bawah pengaruh lupus eritematosus menyebabkan pelanggaran integritas kulit. Di daerah di mana lesi terlokalisasi, sirkulasi darah berkurang. Perkembangan penyakit ini mengarah pada fakta bahwa tidak hanya kulit, tetapi juga organ dalam yang menderita.

Tanda-tanda gejala

Gejala penyakit secara langsung bergantung pada lokasi lesi dan tingkat keparahan penyakit. Para ahli mengidentifikasi tanda-tanda umum yang mengkonfirmasi diagnosis:

• perasaan tidak enak dan lemah yang terus-menerus;
• penyimpangan dari suhu normal, terkadang demam;
• jika ada penyakit kronis, perjalanannya menjadi lebih buruk;
• Kulit terkena bintik-bintik merah bersisik.

Tahap awal patologi tidak berbeda dalam gejala yang jelas, namun periode eksaserbasi dapat diamati, diikuti oleh remisi. Manifestasi penyakit seperti itu sangat berbahaya, pasien salah dalam menganggap tidak adanya gejala sebagai kesembuhan, sehingga tidak mencari pertolongan yang kompeten dari dokter. Akibatnya, seluruh sistem dalam tubuh secara bertahap terpengaruh. Di bawah pengaruh faktor-faktor yang mengiritasi, penyakit ini berkembang pesat dan memanifestasikan dirinya dengan gejala yang lebih parah. Perjalanan penyakit dalam kasus ini menjadi lebih rumit.

Gejala terlambat

Setelah bertahun-tahun berkembangnya patologi, gejala yang berbeda dapat diamati. Misalnya, organ pembentuk darah bisa rusak. Manifestasi beberapa organ tidak dikecualikan, yang meliputi perubahan berikut:

1. Suatu proses inflamasi yang mempengaruhi ginjal.
2. Gangguan aktivitas otak dan susunan saraf pusat (mengakibatkan psikosis, sering sakit kepala, gangguan ingatan, pusing, kejang).
3. Proses inflamasi pembuluh darah (didiagnosis vaskulitis).
4. Penyakit yang berhubungan dengan darah (tanda-tanda anemia, pembekuan darah).
5. Penyakit jantung (tanda-tanda miokarditis atau perikarditis).
6. Proses inflamasi yang mempengaruhi paru-paru (menyebabkan pneumonia).

Dengan hati-hati! Jika salah satu gejala tersebut muncul, sebaiknya segera konsultasikan ke dokter spesialis. Lupus eritematosus merupakan penyakit yang cukup berbahaya sehingga memerlukan penanganan segera. Pengobatan sendiri sangat dilarang.

Bagaimana cara kerja proses pengobatannya?

Setelah pemeriksaan mendetail melalui pemeriksaan imunomorfologi dan diagnostik luminescent, diagnosis yang akurat ditegakkan. Untuk memahami gambaran klinis sepenuhnya, perlu dilakukan pemeriksaan seluruh organ dalam. Kemudian spesialis mengarahkan semua tindakan untuk menghilangkan infeksi kronis.

Perkiraan rejimen pengobatan mencakup manipulasi berikut:

1. Pemberian obat kuinolin (misalnya Plaquenol).
2. Penggunaan obat kortikosteroid dalam dosis kecil (Dexamethasone).
3. Mengkonsumsi vitamin-mineral kompleks (khususnya vitamin B).
4. Mengonsumsi asam nikotinat.
5. Penggunaan obat imunokorektif (Tactivin).
6. Perawatan luar, yang melibatkan injeksi perkutan. Anda dapat menggunakan Hingamine untuk ini.
7. Selain itu, salep eksternal yang bersifat kortikosteroid (Sinalar) harus digunakan.
8. Manifestasi ulseratif pada kulit memerlukan penggunaan salep berbahan dasar antibiotik dan berbagai antiseptik (Oxycort).

Perlu diketahui bahwa lupus eritematosus harus dirawat di rumah sakit. Dalam hal ini, jalannya terapi akan sangat panjang dan berkelanjutan. Perawatan akan terdiri dari dua arah: yang pertama ditujukan untuk menghilangkan bentuk akut manifestasi dan gejala yang parah, yang kedua adalah penekanan penyakit secara keseluruhan.

Rincian lebih lanjut tentang penyakit ini dapat ditemukan di video.

Video - Informasi tentang penyakit lupus eritematosus

Video - Lupus eritematosus: jalur infeksi, prognosis, konsekuensi, harapan hidup

Pada periode pertama penelitian lupus eritematosus sistemik, lesi kulit dianggap sebagai ciri wajib penyakit ini.

Lesi kulit itu sendiri ditandai terutama oleh ciri-ciri eritema eksudatif yang persisten, yang oleh karena itu disebut eritema perstans, terlokalisasi pada wajah, leher, dan lebih jarang di bagian tubuh lainnya. Karena keadaan demam diamati pada saat yang sama, seluruh penyakit ini ditetapkan sebagai lupus acutus erythematodes disseminatus. Bentuk lain dari lupus eritematosus sistemik (atau akut) berkembang, sebaliknya, berdasarkan proses lokal, seringkali berulang yang telah terjadi selama bertahun-tahun, terkadang puluhan tahun, dengan kerusakan kulit yang dalam dan mengakibatkan atrofi sikatrik dan pigmentasi dengan latar belakang lupus eritematosus diskoid atau kronik.

Seringkali, dalam perjalanan penyakit selanjutnya, sindrom kulit hanya dapat bermanifestasi dalam bentuk perubahan bekas luka atrofi.

Saat ini, penyempurnaan berikut dapat dilakukan pada skema klasik ini.

Di satu sisi, kasus lupus eritematosus sistemik yang jarang terjadi dengan artritis dan visceritis tanpa lesi kulit - lupus sine lupo - telah diketahui pada awalnya, jarang terjadi, dan sekarang semakin sering, bahkan frekuensinya dominan.

Di sisi lain, dengan lupus eritematosus sistemik, dokter penyakit dalam mulai mencatat manifestasi kulit yang lebih dangkal dalam bentuk urtikaria, eritema eksudatif, dan kadang-kadang kambuh terus-menerus; dalam beberapa kasus, lesi kulit mencerminkan kelainan pembuluh darah, ciri khas lupus visceritis, berupa purpura, ruam petekie dan terutama kapilaritis, kadang-kadang dengan mikronekrosis (di bantalan jari, di telapak tangan).

Saat ini, relatif jarang dan biasanya hanya dalam waktu singkat lupus eritema pada wajah berbentuk “kupu-kupu” diamati, yang pada awalnya merupakan kriteria utama diagnosis lupus sistemik dari sudut pandang seorang. internis. Namun tetap saja, “kupu-kupu” yang muncul setelah insolasi tetap menjadi indikasi bagi ahli penyakit dalam, seringkali membantu dalam diagnosis.

Perlu ditekankan bahwa dengan bentuk kulit dari lupus diskoid khas, satu atau beberapa manifestasi dari penderitaan umum dan gangguan imunologi umum (ROE yang dipercepat, hipergammaglobulinemia sedang atau sel lupus tunggal) semakin banyak ditemukan.

Masalah sindrom kulit semakin diperumit oleh frekuensi intoleransi obat pada pasien lupus eritematosus sistemik, ketika, seperti halnya berbagai penyakit lainnya, sulit untuk memutuskan apakah urtikaria merupakan gejala penyakit yang mendasarinya atau. tambahan, yang disebabkan oleh obat-obatan.

Akibatnya, terdapat perbedaan yang lebih tajam antara aspek dermatologis dan penyakit dalam dalam mempertimbangkan satu penyakit - lupus eritematosus, dengan ahli dermatologi masih tertarik pada lesi kulit yang lebih terbatas namun lebih menonjol secara dermatologis, sementara ahli penyakit dalam tertarik pada bentuk umum. dengan lesi kulit yang relatif ringan dan tidak seperti biasanya.

Pada artikel ini kami hanya akan menyajikan Deskripsi Singkat lesi kulit yang merupakan ciri khas lupus eritematosus sistemik. Mari kita jelaskan lupus diskoid dan lesi lain yang lebih spesifik dari sisi dermatologis, yang dapat diamati pada satu tahap atau lainnya pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik atau selalu berada dalam kompetensi dokter kulit saja.

Lesi kulit yang khas pada lupus eritematosus sistemik

Unsur utama lupus eritematosus kronis adalah bercak terbatas berwarna merah jambu-merah, seringkali berbentuk bulat dengan sisik abu-abu keputihan di bagian tengahnya. Seiring waktu, di bagian tengah lesi, kulit menjadi lebih tipis dan terjadi atrofi sikatrik, yang kemudian menutupi seluruh lesi. Seiring dengan gejala klinis utama – kemerahan, hiperkeratosis dan atrofi, tanda-tanda yang kurang permanen juga diamati, seperti telangiektasia, infiltrasi dan pigmentasi (Gambar 1). Ada banyak jenis klinis lupus eritematosus lainnya, tergantung pada dominasi gejala tertentu: tetap, hiperkeratosis, verukosa, dll.

Lupus eritematosus kronis terlokalisasi terutama di wajah, yaitu pada kulit hidung dan pipi, di mana Anda dapat melihat apa yang disebut kupu-kupu, yang “tubuhnya” terletak di hidung, dan “sayapnya” simetris di atasnya. pipi (Gambar 2, 3).

Tempat ketiga dalam frekuensi lokalisasi ditempati oleh telinga, diikuti oleh dahi dan alis, serta kulit bibir atas, dagu, bibir bawah (Gambar 4). Pada 7-8% pasien terkena dampaknya bagian yang berbulu kepala, dan 2-3% - bagian dada yang terbuka, lalu - leher, bahu dan lengan bawah, tangan dan jari, paha dan tungkai, kaki, badan.

Dari selaput lendir, selaput lendir kelopak mata dan rongga mulut sering ditangkap, dan terutama bibir - dalam bentuk garis merah, dan dua kali lebih sering bibir bawah. Kerusakan pada selaput lendir ditandai dengan adanya infiltrat seperti jaringan dan fokus trofik berwarna merah keputihan, kadang-kadang merah cerah, seperti garis, lebih jarang radial, di mana, tidak seperti lesi kulit, terjadi ulserasi parsial pada plak individu. Lesi terisolasi pada batas merah bibir mungkin terjadi.

Ketika batas merah bibir terpengaruh, bentuk erosif dan ulseratif sering terjadi, dan fenomena atrofi biasanya ringan. Pada periode berbunga, lesi pada bibir merah ditandai dengan hiperemia kongestif dengan batas tajam dan: bagian tengah fokus inflamasi sedikit cekung, dengan sisik padat (atau kerak berdarah-purulen) dan tepi sempit dan meninggi di sepanjang bibir. tepi bibir.

Kerusakan pada selaput lendir sering terjadi, terutama kerusakan pada konjungtiva berupa konjungtivitis dan rongga mulut yang sering berulang.

Perubahan kulit pada lupus eritematosus sistemik tidak dominan pada gambaran klinis dan berbeda secara signifikan dengan lupus eritematosus kronis. Ruam ini ditandai dengan polimorfisme (Gambar 5), dan distribusi ke seluruh bagian kulit. Seiring dengan bintik-bintik bersisik yang terpisah, kadang-kadang menyatu, berwarna merah pucat, merah dan merah cair, terdapat bintik-bintik hemoragik, nodul dan nodus, dan semua ruam ini tidak meninggalkan perubahan atrofi.

Biasanya kerusakan pada kulit wajah berupa kemerahan dan bengkak yang simetris dan terbatas tajam, sangat mirip dengan erisipelas.Pada selaput lendir rongga mulut, kelopak mata, dan lebih jarang di tempat lain, mungkin terdapat warna merah biasa. bintik-bintik, lecet dan lecet akibat erosi, pendarahan; gambaran stomatitis dan konjungtivitis dapat berkembang. Ruam merah atau merah cair di telapak tangan, telapak kaki, dan ujung jari sangat umum terjadi. Ruam lupus eritematosus kronis dapat diamati secara bersamaan.

Perubahan histologis kulit pada lupus eritematosus sistemik bergantung pada bentuk klinis. Biasanya pada dermis terjadi pembengkakan yang signifikan baik pada lapisan papiler maupun subpapiler, vasodilatasi, infiltrat inflamasi fokal leukosit, limfosit dan sel lainnya, pada epidermis terjadi fenomena edema, hingga terbentuknya vesikel bahkan lepuh.

Dari penjelasan di atas jelas bahwa lesi kulit pada lupus eritematosus sistemik sangat beragam, polimorfik dan dapat berubah, namun tetap mempertahankan nilai diagnostiknya yang penting, tidak diragukan lagi dengan elemen khasnya (“kupu-kupu”, kapilaritis di ujung jari).

Lupus eritematosus sistemik (SLE)– penyakit autoimun kronis yang disebabkan oleh terganggunya mekanisme kekebalan tubuh dengan pembentukan antibodi yang merusak sel dan jaringan seseorang. SLE ditandai dengan kerusakan pada persendian, kulit, pembuluh darah dan berbagai organ (ginjal, jantung, dll).

Penyebab dan mekanisme perkembangan penyakit

Mekanisme penyakit ini didasarkan pada disfungsi sel imun(Limfosit T dan B), yang disertai dengan pembentukan antibodi berlebihan terhadap sel tubuh sendiri. Akibat produksi antibodi yang berlebihan dan tidak terkontrol, terbentuklah kompleks spesifik yang beredar ke seluruh tubuh. Kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) menetap di kulit, ginjal, dan membran serosa organ dalam (jantung, paru-paru, dll.) menyebabkan reaksi inflamasi.

Gejala penyakit

• Kelelahan
• Penurunan berat badan
• Suhu
• Penurunan kinerja
• Kelelahan yang cepat

Kerusakan pada sistem muskuloskeletal

• Artritis – radang sendi
  • Terjadi pada 90% kasus, non-erosif, tidak berubah bentuk, sendi jari, pergelangan tangan, dan sendi lutut paling sering terkena.
• Osteoporosis – penurunan kepadatan tulang
  • Akibat peradangan atau pengobatan dengan obat hormonal (kortikosteroid).

• Nyeri otot (15-64% kasus), peradangan otot (5-11%), kelemahan otot (5-10%)

Kerusakan pada selaput lendir dan kulit

• Lesi kulit pada awal penyakit hanya muncul pada 20-25% pasien, pada 60-70% pasien muncul kemudian, pada 10-15% manifestasi penyakit pada kulit tidak terjadi sama sekali. Perubahan kulit muncul di area tubuh yang terkena sinar matahari: wajah, leher, bahu. Lesi tampak seperti eritema (plak kemerahan yang mengelupas), kapiler melebar di tepinya, area berlebih atau kekurangan pigmen. Pada bagian wajah, perubahan tersebut menyerupai penampakan kupu-kupu, karena bagian belakang hidung dan pipi terpengaruh.
• Rambut rontok (alopecia) jarang terjadi, biasanya mengenai daerah temporal. Rambut rontok di area terbatas.
• Peningkatan sensitivitas kulit terhadap sinar matahari (fotosensitisasi) terjadi pada 30-60% pasien.
• Kerusakan pada selaput lendir terjadi pada 25% kasus.
  • Kemerahan, penurunan pigmentasi, gangguan nutrisi jaringan bibir (cheilitis)
  • Tentukan perdarahan, lesi ulseratif pada mukosa mulut

Kerusakan sistem pernapasan

Kerusakan pada sistem kardiovaskular

• Perikarditis adalah peradangan pada selaput serosa yang menutupi otot jantung.

• Miokarditis adalah peradangan pada otot jantung.

• Kerusakan pada katup jantung, paling sering mempengaruhi katup mitral dan aorta.
• Kerusakan pada pembuluh koroner dapat menyebabkan infark miokard, yang juga dapat terjadi pada pasien muda penderita SLE.
• Kerusakan pada lapisan dalam pembuluh darah (endotelium) meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis. Kerusakan pembuluh darah perifer memanifestasikan dirinya:
  • Livedo reticularis ( bintik-bintik biru pada kulit membuat pola kotak)
  • Lupus panniculitis (nodul subkutan, seringkali nyeri, dapat memborok)
  • Trombosis pembuluh darah ekstremitas dan organ dalam

Kerusakan ginjal

Kerusakan pada sistem saraf pusat

• Sakit kepala dan migrain, sebagian besar gejala yang sering terjadi untuk SLE
• Iritabilitas, depresi – jarang terjadi
• Psikosis: paranoia atau halusinasi
• Struk otak
• Korea, parkinsonisme – jarang terjadi
• Mielopati, neuropati, dan gangguan pembentukan selubung saraf (myelin) lainnya
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis aseptik

Kerusakan pada saluran pencernaan

• Kerusakan esofagus, gangguan menelan, dilatasi esofagus terjadi pada 5% kasus
• Sakit maag pada lambung dan usus ke-12 disebabkan oleh penyakit itu sendiri dan efek samping pengobatan
• Sakit perut sebagai manifestasi SLE, dan bisa juga disebabkan oleh pankreatitis, radang pembuluh usus, infark usus.
• Mual, ketidaknyamanan perut, gangguan pencernaan

• Anemia normositik hipokromik terjadi pada 50% pasien, tingkat keparahannya tergantung pada aktivitas SLE. Anemia hemolitik jarang terjadi pada SLE.
• Leukopenia adalah penurunan leukosit dalam darah. Disebabkan oleh penurunan limfosit dan granulosit (neutrofil, eosinofil, basofil).
• Trombositopenia adalah penurunan trombosit dalam darah. Terjadi pada 25% kasus, disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap trombosit, serta antibodi terhadap fosfolipid (lemak penyusun membran sel).

Diagnosa SLE

Kriteria diagnosis lupus eritematosus sistemik

Diagnosis SLE ditegakkan jika terdapat setidaknya 4 dari 11 kriteria.

Indeks aktivitas penyakit menurutSLEDAI

• Aktivitas ringan: 1-5 poin
• Aktivitas sedang: 6-10 poin
• Aktivitas tinggi: 11-20 poin
• Aktivitas sangat tinggi: lebih dari 20 poin

Tes diagnostik digunakan untuk mendeteksi SLE

1. ANA- tes skrining, antibodi spesifik terhadap inti sel ditentukan, terdeteksi pada 95% pasien, tidak mengkonfirmasi diagnosis tanpa adanya manifestasi klinis lupus eritematosus sistemik
2. AntiDNA– antibodi terhadap DNA, terdeteksi pada 50% pasien, tingkat antibodi ini mencerminkan aktivitas penyakit
3. Anti-Sm – antibodi spesifik terhadap antigen Smith, yang merupakan bagian dari RNA pendek, terdeteksi pada 30-40% kasus
4. Anti –SSA atau Anti-SSB, antibodi terhadap protein spesifik yang terletak di inti sel, terdapat pada 55% pasien lupus eritematosus sistemik, tidak spesifik untuk SLE, dan juga terdeteksi pada penyakit jaringan ikat lainnya
5. Antikardiolipin - antibodi terhadap membran mitokondria (stasiun energi sel)
6. Antihiston– antibodi terhadap protein yang diperlukan untuk mengemas DNA ke dalam kromosom, karakteristik SLE yang diinduksi obat.

• Penanda peradangan
  • ESR – meningkat
  • C – protein reaktif, meningkat

• Tingkat pujian berkurang
  • C3 dan C4 berkurang akibat pembentukan kompleks imun yang berlebihan
  • Beberapa orang mengalami penurunan tingkat pujian sejak lahir, yang merupakan faktor predisposisi berkembangnya SLE.

• Analisis darah umum
  • Kemungkinan penurunan sel darah merah, sel darah putih, limfosit, trombosit

• Analisis urin
  • Protein dalam urin (proteinuria)
  • Sel darah merah dalam urin (hematuria)
  • Keluar ke dalam urin (cylindruria)
  • Sel darah putih dalam urin (piuria)

• Kimia darah
  • Kreatinin – peningkatan menunjukkan kerusakan ginjal
  • ALAT, ASAT – peningkatan menunjukkan kerusakan hati
  • Creatine kinase – meningkat seiring dengan kerusakan pada sistem otot

• X-ray sendi

• rontgen dan CT scan dada

• Resonansi magnetik nuklir dan angiografi

• Ekokardiografi

• Ketukan tulang belakang memungkinkan Anda untuk mengecualikan penyebab menular gejala neurologis.
• Biopsi ginjal (analisis jaringan organ) memungkinkan Anda menentukan jenis glomerulonefritis dan memfasilitasi pilihan taktik pengobatan.
• Biopsi kulit memungkinkan Anda memperjelas diagnosis dan menyingkirkan penyakit dermatologis serupa.

Pengobatan lupus sistemik

• Menghilangkan kondisi stres fisik dan mental
• Kurangi paparan sinar matahari dan gunakan tabir surya

1. Glukokortikosteroid paling obat yang efektif dalam pengobatan SLE.

• Di dalam:
  • Dosis awal prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
  • Dosis pemeliharaan 5-10 mg
  • Prednisolon sebaiknya diminum pada pagi hari, dosis dikurangi 5 mg setiap 2-3 minggu

• Pemberian metilprednisolon intravena dalam dosis besar (terapi nadi)
  • Dosis 500-1000 mg/hari, selama 3-5 hari
  • Atau 15-20 mg/kg berat badan

Indikasi untuk terapi denyut nadi: usia muda, nefritis lupus fulminan, aktivitas imunologi tinggi, kerusakan sistem saraf.

• 1000 mg metilprednisolon dan 1000 mg siklofosfamid pada hari pertama

1. Sitostatika: siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat, digunakan dalam pengobatan kompleks SLE.

• Nefritis lupus akut
• Vaskulitis
• Bentuk yang refrakter terhadap pengobatan dengan kortikosteroid
• Kebutuhan untuk mengurangi dosis kortikosteroid
• Aktivitas SLE tinggi
• Perjalanan penyakit SLE yang progresif atau fulminan

• Siklofosfamid selama terapi nadi adalah 1000 mg, kemudian 200 mg setiap hari hingga tercapai dosis total 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/hari
• Metotreksat 7,5-10 mg/minggu, per oral

1. Obat anti inflamasi

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, dll.

1. Obat aminoquinoline

• delagil, plaknil, dll.

1. Obat biologis merupakan pengobatan yang menjanjikan untuk SLE

• Anti CD 20 – Rituximab
• Faktor nekrosis tumor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Obat lain

• Antikoagulan (heparin, warfarin, dll.)
• Agen antiplatelet (aspirin, clopidogrel, dll.)
• Diuretik (furosemid, hidroklorotiazid, dll.)
• Sediaan kalsium dan kalium

1. Metode pengobatan ekstrakorporeal

• Plasmapheresis adalah metode pemurnian darah di luar tubuh, di mana sebagian plasma darah dikeluarkan, dan dengan itu antibodi. menyebabkan penyakit SCV.
• Hemosorpsi adalah metode pemurnian darah di luar tubuh dengan menggunakan sorben tertentu (resin penukar ion, karbon aktif, dll).

Apa komplikasi dan prognosis hidup penderita lupus eritematosus sistemik?

Varian perjalanan lupus eritematosus sistemik:

1. Kursus akut- ditandai dengan serangan yang sangat cepat, perjalanan yang cepat dan perkembangan gejala kerusakan banyak organ dalam yang cepat secara simultan (paru-paru, jantung, sistem saraf pusat, dan sebagainya). Untungnya, perjalanan akut lupus eritematosus sistemik jarang terjadi, karena pilihan ini dengan cepat dan hampir selalu menyebabkan komplikasi dan dapat menyebabkan kematian pasien.
2. Kursus subakut– ditandai dengan permulaan bertahap, periode eksaserbasi dan remisi yang bergantian, dominasi gejala umum(lemah, penurunan berat badan, demam ringan (sampai 38 0

C) dan lain-lain), kerusakan organ dalam dan komplikasi terjadi secara bertahap, paling cepat 2-4 tahun setelah timbulnya penyakit.
3. Tentu saja kronis– perjalanan penyakit SLE yang paling menguntungkan, serangannya bertahap, kerusakan terutama pada kulit dan persendian, periode remisi yang lebih lama, kerusakan organ dalam dan komplikasi terjadi setelah beberapa dekade.

Kerusakan organ tubuh seperti jantung, ginjal, paru-paru, sistem saraf pusat, dan darah yang digambarkan sebagai gejala penyakit ternyata merupakan gejala penyakit. komplikasi lupus eritematosus sistemik.

Tapi kita bisa menyoroti komplikasi yang menimbulkan akibat ireversibel dan dapat mengakibatkan kematian pasien:

1. Lupus eritematosus sistemik– mempengaruhi jaringan ikat kulit, sendi, ginjal, pembuluh darah dan struktur tubuh lainnya.

2. Lupus eritematosus yang diinduksi obat– tidak seperti lupus eritematosus tipe sistemik, prosesnya sepenuhnya dapat dibalik. Lupus yang disebabkan oleh obat berkembang sebagai akibat dari paparan obat-obatan tertentu:

• Obat untuk pengobatan penyakit kardiovaskular: kelompok fenotiazin (Apresin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol dan beberapa lainnya;
• obat antiaritmia - Novocainamide;
• sulfonamid: Biseptol dan lain-lain;
• obat anti tuberkulosis Isoniazid;
• kontrasepsi oral;
• sediaan herbal untuk pengobatan penyakit vena (tromboflebitis, varises anggota tubuh bagian bawah dan seterusnya): kastanye kuda, Doppelgerz venotonic, Detralex dan beberapa lainnya.

3. Lupus eritematosus diskoid (atau kulit). mungkin mendahului perkembangan lupus eritematosus sistemik. Dengan penyakit jenis ini, kulit wajah lebih terkena dampaknya. Perubahan pada wajah mirip dengan lupus eritematosus sistemik, namun parameter tes darah (biokimia dan imunologi) tidak mengalami perubahan karakteristik SLE, dan ini akan menjadi kriteria utama. perbedaan diagnosa dengan jenis lupus eritematosus lainnya. Untuk memperjelas diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan histologis kulit, yang akan membantu membedakan dari penyakit yang serupa penampilannya (eksim, psoriasis, sarkoidosis kulit, dan lain-lain).

4. Lupus eritematosus neonatal terjadi pada bayi baru lahir yang ibunya menderita lupus eritematosus sistemik atau penyakit autoimun sistemik lainnya. Pada saat yang sama, ibu mungkin tidak menunjukkan gejala SLE, namun pemeriksaan menunjukkan antibodi autoimun.

Gejala lupus eritematosus neonatal Pada anak-anak, biasanya muncul sebelum usia 3 bulan:

• perubahan pada kulit wajah (seringkali terlihat seperti kupu-kupu);
• aritmia kongenital, yang sering ditentukan dengan USG janin pada trimester ke-2 hingga ke-3 kehamilan;
• kekurangan sel darah dalam tes darah umum (penurunan kadar sel darah merah, hemoglobin, leukosit, trombosit);
• identifikasi antibodi autoimun spesifik untuk SLE.

5. Istilah “lupus” juga digunakan untuk TBC pada kulit wajah - lupus tuberkulosis. TBC kulit sangat mirip dengan lupus eritematosus sistemik. Diagnosis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan histologis kulit dan pemeriksaan mikroskopis dan bakteriologis kerokan - mycobacterium tuberkulosis (bakteri tahan asam) terdeteksi.

Foto: Seperti inilah penampakan tuberkulosis kulit wajah atau tuberculous lupus.

Lupus Eritematosus Sistemik dan Penyakit Jaringan Ikat Sistemik Lainnya, Bagaimana Cara Membedakannya?

• Lupus eritematosus sistemik.
• Dermatomiositis idiopatik (polimiositis, penyakit Wagner)– kerusakan oleh antibodi autoimun pada otot polos dan rangka.
• Skleroderma sistemik adalah penyakit dimana jaringan normal digantikan oleh jaringan ikat (tidak memiliki sifat fungsional), termasuk pembuluh darah.
• Fasciitis difus (eosinofilik)- kerusakan pada fasia - struktur yang merupakan penutup otot rangka, sedangkan di dalam darah sebagian besar pasien terdapat peningkatan jumlah eosinofil (sel darah yang bertanggung jawab atas alergi).
• Sindrom Sjogren– kerusakan pada berbagai kelenjar (lakrimalis, air liur, keringat, dll), yang disebut juga sindrom kering.
• Penyakit sistemik lainnya.

Diagnosis banding penyakit jaringan ikat sistemik.

Kriteria diagnostik	Lupus eritematosus sistemik	Skleroderma sistemik	Dermatomiositis idiopatik
Permulaan penyakit	kelemahan, kelelahan; peningkatan suhu tubuh; penurunan berat badan; gangguan sensitivitas kulit; nyeri sendi berkala.	kelemahan, kelelahan; peningkatan suhu tubuh; gangguan sensitivitas kulit, sensasi terbakar pada kulit dan selaput lendir; mati rasa pada anggota badan; penurunan berat badan; nyeri sendi; Sindrom Raynaud – pelanggaran tajam melancarkan peredaran darah pada ekstremitas, terutama pada tangan dan kaki. Foto: Sindrom Raynaud	kelemahan parah; peningkatan suhu tubuh; nyeri otot; mungkin ada nyeri pada persendian; kekakuan gerakan pada anggota badan; pemadatan otot rangka, peningkatan volume karena edema; bengkak, kelopak mata biru; Sindrom Raynaud.
Suhu	Demam berkepanjangan, suhu badan diatas 38-39 0 C.	Demam ringan jangka panjang(hingga 38 0 C).	Demam sedang dan berkepanjangan (sampai 39 0 C).
Penampilan pasien (pada awal penyakit dan dalam beberapa bentuknya penampilan pasien mungkin tidak terkena semua penyakit ini)	Kerusakan pada kulit, terutama pada wajah, “kupu-kupu” (kemerahan, sisik, bekas luka). Ruam bisa terjadi di seluruh tubuh dan selaput lendir. Kulit kering, rambut dan kuku rontok. Kuku cacat, lempeng kuku lurik. Mungkin juga ada ruam hemoragik (memar dan petechiae) di seluruh tubuh.	Wajah dapat memperoleh ekspresi "seperti topeng" tanpa ekspresi wajah, tegang, kulit mengkilat, lipatan dalam muncul di sekitar mulut, kulit tidak bergerak, menyatu erat dengan jaringan yang lebih dalam. Seringkali terjadi gangguan pada kelenjar (selaput lendir kering, seperti pada sindrom Sjögren). Rambut dan kuku rontok. Pada kulit tungkai dan leher terdapat bintik hitam dengan latar belakang “kulit perunggu”.	Gejala spesifiknya adalah pembengkakan pada kelopak mata, warnanya bisa merah atau ungu, pada wajah dan décolleté terdapat berbagai macam ruam disertai kemerahan pada kulit, sisik, pendarahan, dan bekas luka. Seiring berkembangnya penyakit, wajah menjadi “penampilan seperti topeng”, tanpa ekspresi wajah, tegang, mungkin miring, dan sering terdeteksi terkulai. kelopak mata atas(ptosis).
Gejala utama selama aktivitas penyakit	lesi kulit; fotosensitifitas - sensitivitas kulit saat terkena sinar matahari (seperti luka bakar); nyeri sendi, kekakuan gerakan, gangguan fleksi dan ekstensi jari; perubahan pada tulang; nefritis (pembengkakan, protein dalam urin, meningkat tekanan darah, retensi urin dan gejala lainnya); aritmia, angina pektoris, serangan jantung dan penyakit jantung lainnya gejala vaskular; sesak napas, dahak berdarah (edema paru); gangguan motilitas usus dan gejala lainnya; kerusakan pada sistem saraf pusat.	perubahan pada kulit; sindrom Raynaud; nyeri dan kaku pada persendian; kesulitan dalam memanjangkan dan menekuk jari; perubahan distrofi pada tulang, terlihat pada sinar-X (terutama falang jari, rahang); kelemahan otot (atrofi otot); gangguan parah pada saluran usus (motilitas dan penyerapan); pelanggaran detak jantung(pertumbuhan jaringan parut pada otot jantung); sesak napas (pertumbuhan berlebihan jaringan ikat di paru-paru dan pleura) dan gejala lainnya; kerusakan pada sistem saraf tepi.	perubahan pada kulit; nyeri otot yang parah, kelemahan (terkadang pasien tidak mampu mengangkat cangkir kecil); sindrom Raynaud; gangguan gerakan, lama kelamaan pasien menjadi tidak bisa bergerak sama sekali; jika otot pernapasan rusak - sesak napas, hingga kelumpuhan otot total dan henti napas; jika otot pengunyahan dan faring terpengaruh, ada pelanggaran terhadap tindakan menelan; jika jantung rusak - gangguan ritme, hingga serangan jantung; jika otot polos usus rusak - paresisnya; pelanggaran tindakan buang air besar, buang air kecil dan banyak manifestasi lainnya.
Ramalan	Tentu saja kronis, seiring berjalannya waktu, semakin banyak organ yang terpengaruh. Tanpa pengobatan, timbul komplikasi yang mengancam nyawa pasien. Dengan pengobatan yang memadai dan teratur, remisi stabil jangka panjang dapat dicapai.
Indikator laboratorium	peningkatan gammaglobulin; percepatan ESR; protein C-reaktif positif; penurunan tingkat sel imun sistem komplementer (C3, C4); jumlah darah rendah; tingkat sel LE meningkat secara signifikan; tes ANA positif; anti-DNA dan deteksi antibodi autoimun lainnya.		peningkatan gammaglobulin, serta mioglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - karena pemecahan jaringan otot; tes positif untuk sel LE; jarang anti-DNA.
Prinsip pengobatan	Terapi hormonal jangka panjang (Prednisolon) + sitostatika + terapi simtomatik dan obat lain (lihat bagian artikel "Pengobatan lupus sistemik").

Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak, Apa Gejala dan Pengobatannya?

Dengan memperhatikan kekhasan imunitas, kadar hormonal, dan intensitas pertumbuhan, lupus eritematosus sistemik pada anak terjadi dengan ciri khas tersendiri.

Ciri-ciri perjalanan lupus eritematosus sistemik di masa kanak-kanak:

• perjalanan penyakit yang lebih parah , aktivitas tinggi dari proses autoimun;
• perjalanan kronis penyakit ini terjadi pada anak-anak hanya pada sepertiga kasus;
• lebih umum perjalanan akut atau subakut penyakit dengan kerusakan cepat pada organ dalam;
• juga diisolasi hanya pada anak-anak kursus akut atau secepat kilat SLE adalah lesi yang hampir bersamaan pada semua organ, termasuk sistem saraf pusat, yang dapat menyebabkan kematian pasien kecil dalam enam bulan pertama sejak timbulnya penyakit;
• perkembangan komplikasi yang sering terjadi dan angka kematian yang tinggi;
• komplikasi yang paling umum adalah gangguan pendarahan berupa pendarahan dalam, ruam hemoragik (memar, pendarahan pada kulit), akibatnya - perkembangan keadaan syok Sindrom DIC – koagulasi intravaskular diseminata;
• Lupus eritematosus sistemik pada anak sering terjadi dalam bentuk vaskulitis – radang pembuluh darah, yang menentukan tingkat keparahan prosesnya;
• anak-anak dengan SLE biasanya kekurangan gizi , memiliki kekurangan berat badan yang nyata, hingga cachexia (tingkat distrofi ekstrim).

1. Permulaan penyakit akut, dengan peningkatan suhu tubuh hingga angka yang tinggi (lebih dari 38-39 0 C), disertai nyeri pada persendian dan kelemahan parah, penurunan berat badan secara tiba-tiba.
2. Perubahan kulit berbentuk “kupu-kupu” relatif jarang terjadi pada anak-anak. Namun, mengingat perkembangan kekurangan trombosit darah, ruam hemoragik di seluruh tubuh (memar tanpa alasan, petechiae atau pendarahan kecil) lebih sering terjadi. Selain itu, salah satu ciri khas penyakit sistemik adalah rambut rontok, bulu mata, alis, hingga kebotakan total. Kulit menjadi marmer dan sangat sensitif terhadap sinar matahari. Mungkin ada berbagai ruam pada kulit, ciri khas dermatitis alergi. Dalam beberapa kasus, sindrom Raynaud berkembang - suatu pelanggaran sirkulasi darah di tangan. Di rongga mulut mungkin ada bisul yang tidak sembuh dalam waktu lama - stomatitis.
3. Nyeri sendi– sindrom khas lupus eritematosus sistemik aktif, nyeri periodik. Artritis disertai dengan penimbunan cairan di rongga sendi. Seiring berjalannya waktu, nyeri sendi dikombinasikan dengan nyeri otot dan kekakuan gerakan, dimulai dari sendi kecil pada jari.
4. Untuk anak-anak pembentukan radang selaput dada eksudatif adalah karakteristiknya(cairan masuk rongga pleura), perikarditis (cairan pada perikardium, selaput jantung), asites dan reaksi eksudatif lainnya (basal).
5. Kerusakan jantung pada anak-anak biasanya bermanifestasi sebagai miokarditis (radang otot jantung).
6. Kerusakan ginjal atau nefritis Ini berkembang lebih sering di masa kanak-kanak dibandingkan di masa dewasa. Nefritis semacam itu relatif cepat menyebabkan perkembangan gagal ginjal akut (memerlukan perawatan intensif dan hemodialisis).
7. Kerusakan paru-paru Jarang terjadi pada anak-anak.
8. Pada masa awal penyakit pada remaja, pada sebagian besar kasus, ada kerusakan pada saluran pencernaan(hepatitis, peritonitis dan sebagainya).
9. Kerusakan pada sistem saraf pusat pada anak-anak hal ini ditandai dengan ketidakteraturan, mudah tersinggung, dan dalam kasus yang parah, kejang dapat terjadi.

Artinya, pada anak-anak, lupus eritematosus sistemik juga ditandai dengan gejala yang beragam. Dan banyak dari gejala-gejala ini ditutupi dengan kedok patologi lain; diagnosis lupus eritematosus sistemik tidak dapat langsung diasumsikan. Sayangnya, pengobatan tepat waktu adalah kunci keberhasilan transisi proses aktif ke masa remisi yang stabil.

Prinsip diagnostik lupus eritematosus sistemik sama dengan orang dewasa, terutama didasarkan pada studi imunologi (deteksi antibodi autoimun).
Dalam tes darah umum, dalam semua kasus dan sejak awal penyakit, penurunan jumlah semua elemen darah yang terbentuk (eritrosit, leukosit, trombosit) ditentukan, dan pembekuan darah terganggu.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik pada anak, seperti pada orang dewasa, melibatkan penggunaan glukokortikoid jangka panjang, yaitu Prednisolon, sitostatika, dan obat antiinflamasi. Lupus eritematosus sistemik adalah diagnosis yang memerlukan rawat inap segera pada anak di rumah sakit (bagian reumatologi, jika terjadi komplikasi parah - di unit perawatan intensif atau unit perawatan intensif).
Di rumah sakit, pemeriksaan lengkap terhadap pasien dilakukan dan terapi yang diperlukan dipilih. Tergantung pada adanya komplikasi, terapi simtomatik dan intensif dilakukan. Mengingat adanya kelainan perdarahan pada pasien tersebut, suntikan Heparin sering diresepkan.
Jika pengobatan dimulai tepat waktu dan teratur, Anda dapat mencapainya remisi yang stabil Sedangkan anak tumbuh dan berkembang sesuai usianya, termasuk normal masa pubertas. Pada anak perempuan, siklus menstruasi normal terbentuk dan kehamilan mungkin terjadi di masa depan. Pada kasus ini ramalan menguntungkan bagi kehidupan.

Lupus Eritematosus Sistemik dan Kehamilan, Apa Risiko dan Gambaran Pengobatannya?

Risiko kehamilan bagi wanita penderita lupus eritematosus sistemik:

1. Lupus eritematosus sistemik Umumnya tidak mempengaruhi kemampuan untuk hamil , serta penggunaan Prednisolon jangka panjang.
2. Dilarang keras hamil saat mengonsumsi sitostatika (Methotrexate, Cyclophosphamide dan lain-lain). , karena obat ini akan mempengaruhi sel germinal dan sel embrio; kehamilan hanya mungkin terjadi tidak lebih awal dari enam bulan setelah penghentian obat ini.
3. Setengah kasus kehamilan dengan SLE berakhir dengan kelahiran bayi yang sehat dan cukup bulan . Dalam 25% kasus bayi seperti itu dilahirkan prematur , A dalam seperempat kasus diamati keguguran .
4. Kemungkinan komplikasi kehamilan dengan lupus eritematosus sistemik, dalam banyak kasus terkait dengan kerusakan pembuluh darah plasenta:

• kematian janin;
• . Jadi, pada sepertiga kasus, penyakitnya semakin parah. Risiko kemunduran tersebut paling besar terjadi pada minggu-minggu pertama trimester pertama atau ketiga kehamilan. Dan dalam kasus lain, ada kemunduran sementara penyakit ini, namun dalam kebanyakan kasus kita akan mengalami eksaserbasi lupus eritematosus sistemik yang parah 1-3 bulan setelah lahir. Tidak ada yang tahu kenapa akan pergi sesuai keinginannya proses autoimun.
  6. Kehamilan bisa menjadi pemicu berkembangnya lupus eritematosus sistemik. Kehamilan juga dapat memicu peralihan lupus eritematosus diskoid (kulit) menjadi SLE.
  7. Seorang ibu dengan lupus eritematosus sistemik dapat mewariskan gen tersebut kepada bayinya , menyebabkan dia terkena penyakit autoimun sistemik selama hidupnya.
  8. Anak bisa berkembang lupus eritematosus neonatus terkait dengan peredaran antibodi autoimun ibu dalam darah bayi; kondisi ini bersifat sementara dan reversibel.
  • Penting untuk merencanakan kehamilan di bawah pengawasan dokter yang berkualifikasi yaitu dokter spesialis reumatologi dan ginekologi.
  • Dianjurkan untuk merencanakan kehamilan selama periode remisi stabil perjalanan penyakit SLE yang kronis.
  • Dalam kasus akut lupus eritematosus sistemik dengan berkembangnya komplikasi, kehamilan tidak hanya berdampak buruk bagi kesehatan, tetapi juga berujung pada kematian seorang wanita.
  • Namun jika kehamilan terjadi selama periode eksaserbasi, kemudian pertanyaan tentang kemungkinan pelestariannya diputuskan oleh dokter, bersama dengan pasien. Bagaimanapun, eksaserbasi SLE memerlukan penggunaan obat-obatan jangka panjang, beberapa di antaranya benar-benar dikontraindikasikan selama kehamilan.
  • Disarankan untuk hamil tidak lebih awal dari 6 bulan setelah penghentian obat sitotoksik (Methotrexate dan lain-lain).
  • Untuk kerusakan lupus pada ginjal dan jantung Tidak ada pembicaraan tentang kehamilan; hal ini dapat menyebabkan kematian seorang wanita akibat gagal ginjal dan/atau jantung, karena organ-organ ini mengalami tekanan yang sangat besar saat mengandung bayi.
  Penatalaksanaan kehamilan pada lupus eritematosus sistemik:

  1. Diperlukan selama kehamilan diobservasi oleh dokter spesialis reumatologi dan dokter spesialis kebidanan-ginekolog , pendekatan untuk setiap pasien bersifat individual.
  2. Penting untuk mematuhi rezim berikut: jangan bekerja berlebihan, jangan gugup, makanlah dengan normal.
  3. Waspadai setiap perubahan pada kesehatan Anda.
  4. Persalinan di luar rumah sakit bersalin tidak dapat diterima , karena ada risiko komplikasi parah selama dan setelah melahirkan.
  7. Bahkan di awal kehamilan, ahli reumatologi meresepkan atau menyesuaikan terapi. Prednisolon merupakan obat utama untuk pengobatan SLE dan tidak dikontraindikasikan selama kehamilan. Dosis obat dipilih secara individual.
  8. Juga dianjurkan untuk wanita hamil dengan SLE minum vitamin, sediaan kalium, aspirin (sampai minggu ke 35 kehamilan) dan obat simtomatik dan antiinflamasi lainnya.
  9. Wajib pengobatan toksikosis lanjut dan kondisi patologis kehamilan lainnya di rumah sakit bersalin.
  10. Setelah melahirkan ahli reumatologi meningkatkan dosis hormon; dalam beberapa kasus, dianjurkan untuk berhenti menyusui, serta meresepkan sitostatika dan obat lain untuk pengobatan SLE - terapi denyut nadi, karena periode postpartum berbahaya untuk perkembangan eksaserbasi penyakit yang parah.

  Sebelumnya, semua wanita penderita lupus eritematosus sistemik tidak dianjurkan untuk hamil, dan jika hamil, setiap orang dianjurkan untuk melakukan aborsi medis (aborsi medis). Kini para dokter telah berubah pikiran mengenai hal ini, seorang perempuan tidak bisa dicabut dari peran sebagai ibu, apalagi besar kemungkinannya untuk melahirkan bayi yang normal dan sehat. Namun segala sesuatunya harus dilakukan untuk meminimalisir risiko bagi ibu dan bayinya.

  Apakah lupus eritematosus menular?

  Tentu saja, siapa pun yang melihat ruam aneh di wajahnya berpikir: “Mungkinkah menular?” Selain itu, penderita ruam ini berjalan terlalu lama, merasa tidak enak badan, dan terus-menerus mengonsumsi obat. Apalagi, para dokter sebelumnya berasumsi bahwa lupus eritematosus sistemik ditularkan secara seksual, melalui kontak, atau bahkan oleh tetesan di udara. Namun setelah mempelajari mekanisme penyakit ini secara lebih rinci, para ilmuwan telah sepenuhnya menghilangkan mitos tersebut, karena ini adalah proses autoimun.

  Penyebab pasti berkembangnya lupus eritematosus sistemik belum diketahui, yang ada hanyalah teori dan asumsi. Semuanya bermuara pada satu hal: penyebab utamanya adalah adanya gen tertentu. Namun tetap saja, tidak semua pembawa gen tersebut menderita penyakit autoimun sistemik.

  Pemicu berkembangnya lupus eritematosus sistemik dapat berupa:

  • berbagai infeksi virus;
  • infeksi bakteri (terutama streptokokus beta-hemolitik);
  • faktor stres;
  • perubahan hormonal (kehamilan, masa remaja);
  • faktor lingkungan (misalnya, iradiasi ultraviolet).
  Namun infeksi bukanlah agen penyebab penyakit ini, sehingga lupus eritematosus sistemik sama sekali tidak menular ke orang lain.

  Hanya lupus tuberkulosis yang bisa menular (TB kulit wajah), karena sejumlah besar basil tuberkulosis terdeteksi pada kulit, dan jalur kontak penularan patogen diisolasi.

  Lupus eritematosus, pola makan apa yang dianjurkan dan adakah cara pengobatannya dengan obat tradisional?

  Seperti halnya penyakit apa pun, nutrisi memainkan peran penting dalam lupus eritematosus. Selain itu, dengan penyakit ini hampir selalu ada kekurangan, atau dengan latar belakang terapi hormonal - kelebihan berat badan, kekurangan vitamin, unsur mikro dan zat aktif biologis.

  Ciri utama pola makan untuk SLE adalah pola makan yang seimbang dan tepat.

  1. makanan yang mengandung asam lemak tak jenuh (Omega-3):

  • ikan laut;
  • banyak kacang-kacangan dan biji-bijian;
  • minyak sayur di jumlah besar;
  2. buah-buahan dan sayur-sayuran mengandung lebih banyak vitamin dan unsur mikro, banyak di antaranya mengandung antioksidan alami, kalsium esensial dan asam folat ditemukan dalam jumlah besar dalam sayuran hijau dan rempah-rempah;
  3. jus, minuman buah;
  4. daging unggas tanpa lemak: ayam, fillet kalkun;
  5. produk susu rendah lemak , terutama produk susu fermentasi (keju rendah lemak, keju cottage, yogurt);
  6. sereal dan serat nabati (roti gandum, soba, oatmeal, bibit gandum dan banyak lainnya).

  1. Makanan dengan asam lemak jenuh berdampak buruk pada pembuluh darah sehingga dapat memperparah perjalanan penyakit SLE:

  • lemak hewani;
  • Gorengan;
  • daging berlemak (daging merah);
  • produk susu berlemak tinggi dan sebagainya.
  2. Biji dan kecambah alfalfa (tanaman kacang-kacangan).
  
  Foto: rumput alfalfa.
  3. Bawang putih – sangat merangsang sistem kekebalan tubuh.
  4. Hidangan asin, pedas, diasap yang menahan cairan dalam tubuh.

  Jika penyakit saluran cerna terjadi dengan latar belakang SLE atau minum obat, maka pasien dianjurkan untuk sering makan sesuai dengan diet terapeutik– tabel nomor 1. Semua obat antiinflamasi paling baik dikonsumsi bersama atau segera setelah makan.

  Pengobatan lupus eritematosus sistemik di rumah hanya mungkin setelah memilih rejimen pengobatan individu di rumah sakit dan memperbaiki kondisi yang mengancam nyawa pasien. Obat-obatan berat yang digunakan dalam pengobatan SLE tidak dapat diresepkan sendiri, pengobatan sendiri tidak akan menghasilkan sesuatu yang baik. Hormon, sitostatika, obat antiinflamasi nonsteroid dan obat lain memiliki karakteristik dan kelompoknya masing-masing reaksi yang merugikan, dan dosis obat ini sangat individual. Terapi yang dipilih oleh dokter dilakukan di rumah, dengan mengikuti rekomendasi dengan ketat. Kelalaian dan ketidakteraturan dalam minum obat tidak dapat diterima.

  Tentang resep obat tradisional, maka lupus eritematosus sistemik tidak mentolerir eksperimen. Tak satu pun dari solusi ini akan mencegah proses autoimun; Anda mungkin hanya membuang-buang waktu yang berharga. Obat tradisional bisa efektif jika digunakan bersamaan dengan metode pengobatan tradisional, tetapi hanya setelah berkonsultasi dengan ahli reumatologi.

  Beberapa cara obat tradisional untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik:

  
  
  Tindakan pencegahan! Semua obat tradisional mengandung tumbuhan atau zat beracun harus dijauhkan dari jangkauan anak-anak. Anda harus berhati-hati dengan obat-obatan tersebut, racun apa pun adalah obat asalkan digunakan dalam dosis kecil.

  Foto seperti apa gejala lupus eritematosus?

  
  Foto: Perubahan berbentuk kupu-kupu pada kulit wajah pada SLE.
  
  Foto: lesi kulit di telapak tangan pada lupus eritematosus sistemik. Selain perubahan kulit, pasien ini menunjukkan penebalan sendi falang jari - tanda radang sendi.
  
  Perubahan distrofik kuku dengan lupus eritematosus sistemik: kerapuhan, perubahan warna, lurik memanjang pada lempeng kuku.
  
  Lesi lupus pada mukosa mulut . Gambaran klinisnya sangat mirip dengan stomatitis menular, yang tidak sembuh dalam waktu lama.
  
  Dan seperti inilah penampakan mereka gejala pertama diskoid atau lupus eritematosus kulit.
  
  Dan seperti inilah tampilannya lupus eritematosus neonatal, Untungnya, perubahan ini dapat dibalik dan di masa depan bayi akan benar-benar sehat.
  
  Perubahan kulit pada lupus eritematosus sistemik, ciri khas masa kanak-kanak. Ruam tersebut bersifat hemoragik, menyerupai ruam campak, dan meninggalkan bintik-bintik penuaan yang tidak kunjung hilang dalam waktu lama.