Limfoma sel T pada kulit. Limfoma Non-Hodgkin Bentuk klasik dari mikosis fungoides

Gambaran klinis ditentukan oleh derajat diferensiasi sel tumor. Biasanya ini adalah limfosit T matang yang memiliki sifat sel T-helper. Mereka telah menyatakan epidermotropisme. Infiltrasi terutama terletak di lapisan papiler dermis dan memanifestasikan dirinya sebagai bintik-bintik, plak dengan batas kabur, nodul, dan eritroderma. Ruam ini disertai dengan tangisan dan rasa gatal, meninggalkan atrofi kulit yang dangkal.
Seiring berjalannya proses, epidermotroyisme limfosit T menurun dan aktivitas migrasinya meningkat. Akibatnya infiltrat menyebar dari lapisan papiler dermis ke lapisan retikuler, sehingga menimbulkan munculnya plak dengan batas tajam dan nodus yang rentan mengalami ulserasi.
Ketika tingkat keparahan proses CTCL meningkat, monositosis dan leukopenia diamati dalam darah pasien. Dalam bentuk eritroderma CTCL I (sindrom pra-Sezary), leukositosis dengan neutrofilia, eosinofilia diamati dalam darah, dan tingkat IgE meningkat tajam; dengan varian leukemia CTCL II (sindrom Sezary), leukositosis bisa mencapai 30.000, lebih jarang 60.000, dan terkadang 200.000.
CTCL I secara klinis memanifestasikan dirinya:
nodular,.
plak
bentuk eritroderma.
Bentuk nodular CTLC 1 (retikulosis kulit primer, bentuk nodular) dengan perjalanan jinak berlangsung 15-20 tahun, bintil-bintil letaknya berbentuk kelompok kecil, tidak melebihi ukuran butiran millet, berbentuk pipih, warna merah muda kekuningan atau ungu, permukaan halus dan mengkilat, secara spontan mengalami regresi.
Dalam perjalanan penyakit yang ganas, bintil-bintil tersebut kehilangan kecenderungannya untuk berkelompok, menjadi mirip dengan bagian buah ceri dalam ukuran, bentuk, warna, dan sering berubah menjadi plak atau ulserasi.
Setelah 2-5 tahun, pasien meninggal karena metastasis.
Bentuk plak CTCL 1 (retikulosis kulit primer, bentuk plak; parapsoriasis atrofi). Dalam perjalanan penyakit yang jinak, sebagai ganti plak berwarna merah muda kekuningan yang diinfiltrasi lemah dan berbatas tegas hingga seukuran telapak tangan atau lebih besar, atrofi kulit superfisial dengan hiperpigmentasi dan telangiektasia berkembang.
Ketika prosesnya menjadi ganas, evolusi klinis berlangsung sesuai dengan jenis mikosis fungoides atau pitiriasis versikolor Hebra.
Bentuk eritroderma CTCL I (retikulosis kulit primer, bentuk eritroderma; sindrom pra-Sézary) berkembang setelah 10-15 tahun dengan latar belakang kekambuhan “eksim” dan “neurodermatitis” secara berkala.
Kulitnya bengkak, hiperemik, banyak ditutupi sisik tipis berwarna putih pipih besar. Limfadenopati umum, rambut rontok, perubahan kuku distrofi, “papula limfomatoid” dan infiltrat platform diamati; dermografi menjadi putih.
Khawatir akan rasa gatal yang menyiksa, demam yang melemahkan. Setelah 3-4 bulan, prosesnya mengalami regresi total.
Dalam jangka waktu yang lama, kematian terjadi setelah beberapa tahun akibat cachexia, infeksi sekunder, atau prosesnya memperoleh gambaran klinis yang khas dari sindrom Sézary.
CTCL II secara klinis dimanifestasikan oleh bentuk nodular kecil, plak, tumor infiltratif, dan eritroderma. Secara morfologis merupakan limfoma limfositik dengan komponen epiteloid.
Bentuk nodular kecil dari CTCL II (retikulosis kulit primer, bentuk nodular; mikosis fungoides dengan musinosis folikular) jarang terjadi. Lesi kulit berkembang dari nodul folikel. Berkelompok menjadi fokus yang bentuknya tidak beraturan, nodul membentuk plak dengan batas kabur dan pengelupasan psoriasiformis pada permukaannya. Ruam tidak memiliki lokalisasi favorit. Muncul di area tertentu, mereka dengan cepat menyebar luas, seringkali mirip dengan eritroderma. Tungkai dan kaki, fossa aksila dan poplitea tetap bebas. Rambut pada kulit yang terkena rontok sehingga menyebabkan alopecia areata atau alopecia total.
Dengan latar belakang ini, nodul besar terbentuk, yang mengalami nekrosis di tengahnya dan meninggalkan bekas luka. Evolusi ini berakhir dengan kemunduran beberapa plak secara spontan dan tanpa jejak dan transformasi plak lainnya menjadi simpul-simpul dengan konsistensi yang datar dan pucat.
Dengan proses yang meluas, terjadi peningkatan tajam pada semua kelompok kelenjar getah bening subkutan. Secara subyektif, rasa gatal ringan atau sedang dicatat.
Bentuk plak CTCL II (mycosis fungoides Alibera) menyumbang 26% dari seluruh limfoma kulit. Penyakit ini dimulai antara usia 30 dan 60 tahun.
Bentuk klinis ini secara nyata mencerminkan sifat bertahap dari proses tersebut.
Pada tahap pertama - eritematosa, berbagai macam ruam muncul di kulit. Paling sering ini adalah bintik-bintik bengkak, merah muda cerah, bersisik, kadang-kadang dengan mikrovesikulasi.
Yang kedua- tahap plak, sebagai pengganti bintik-bintik, muncul plak likenifikasi seukuran telapak tangan, dengan batas terhapus, warna merah stagnan. Permukaannya tidak berbulu dan ditutupi sisik atau kerak sisik. Seringkali dengan area menangis. Pertumbuhan lesi bersifat perifer dan tidak merata.
Pada tahap ketiga - tumor, kelenjar datar dengan ukuran mulai dari buah plum hingga jeruk, konsistensi pucat lembut dengan nekrosis atau ulserasi di tengahnya, terbentuk di lokasi plak dan pada kulit yang tidak terpengaruh. Kelenjar getah bening regional membesar. Secara subyektif, ada rasa gatal, terkadang nyeri, terutama pada dua tahap pertama.
Bentuk tumor infiltratif CTCL II (tumor infiltratif retikulosis kulit Potekaev) sangat jarang terjadi, hampir secara eksklusif terjadi pada pria.
Kematian terjadi akibat meningkatnya cachexia.
Bentuk eritroderma CTCL II (sindrom Sézary) menyumbang lebih dari 7% dari semua limfoma kulit.
CTCL III bermanifestasi sebagai kelenjar limfoblas yang “tidak terpelintir”, yang terjadi sebagai mikosis fungoides Vidal-Broca atau retikulosarcomatosis Gottron.
Dengan mikosis fungoides Vidal-Broca, kelangsungan hidup adalah 2-2,5 tahun.
Penyakit ini dimulai dengan berkembangnya satu atau beberapa plak padat berwarna merah muda cerah yang berbatas tegas, yang berubah menjadi nodus selama setahun, yang kemudian berubah menjadi bisul yang dikelilingi oleh punggung padat. Limfadenopati regional berkembang.
Secara subyektif, pasien merasa terganggu oleh rasa gatal yang berkala, dan seiring dengan bertambahnya proses, kelemahan dan demam.
Dengan retikulosarcomatosis Gottron, kelangsungan hidup kurang dari 2 tahun.
Penyakit ini dimulai dengan munculnya satu, dan kemudian banyak bintik-bintik padat seukuran koin dari berbagai denominasi, berwarna merah muda cerah. Dalam waktu 3-4 bulan, plak dan nodul padat berwarna merah muda kebiruan dengan warna kecoklatan, petechiae, telangiektasia dan kurangnya pertumbuhan rambut pada permukaan halus terbentuk dengan latar belakang bintik-bintik.
Kadang-kadang lesi kulit pada awalnya terbatas pada satu fokus saja, namun kemudian menyebar cukup cepat. Saat ruam menyebar, terjadi limfadenopati regional. Secara subyektif, pasien khawatir akan kelemahan dan demam.

Sistem limfatik adalah yang paling tidak terlindungi dalam hal pembangunan penyakit onkologis. Proses ganas dapat terbentuk di dalamnya terutama atau didapat secara alami, yang timbul sebagai akibat metastasis dari organ lain. Limfoma sel B adalah salah satu patologi paling umum pada kelompok limfoma non-Hodgkin.

Deskripsi dan statistik

Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD-10) telah menetapkan kode limfoma sel B C85.1. Seperti apa patogenesis kondisi ini?

Pada limfoma sel B, terjadi proliferasi aktif limfosit B. Ketika jumlah mereka melebihi skala, mereka mulai menunjukkan agresi terhadap tubuh, bukannya melindunginya. Dengan menghambat sel-sel sehat di jaringan limfoid dan menghilangkan nutrisinya, limfosit B membelah semakin cepat, membentuk tumor ganas.

Menurut ahli onkologi, dalam beberapa tahun terakhir, limfoma sel B telah menjadi epidemi. Karena perkembangan penyakit yang cepat, kerusakan pada organ dalam dapat terjadi, yang menyebabkan kegagalan organ dalam, terutama jika tidak ada pengobatan yang memadai. Untungnya, obat sitotoksik modern dapat memerangi penyakit ini dan secara signifikan meningkatkan kemungkinan remisi jangka panjang dan prognosis yang baik jika Anda menemui dokter tepat waktu.

Risiko terkena limfoma sel B meningkat seiring bertambahnya usia. Orang yang berusia di atas 65 tahun berisiko.

Penyebab dan kelompok risiko

Faktor pasti yang memicu berkembangnya limfoma sel B saat ini belum diketahui. Namun diyakini bahwa kombinasi alasan berikut dapat memicu terbentuknya perubahan ganas pada jaringan limfoid:

• imunodefisiensi, bawaan atau didapat (HIV, AIDS);
• patologi virus (hepatitis, herpes, dll.);
• gangguan autoimun;
• faktor keturunan yang tidak menguntungkan, kecenderungan mutasi sel;
• tinggal di daerah yang sumber daya alamnya kurang memuaskan;
• pengaruh radiasi pengion berlebih;
• Infeksi Helicobacter pylori;
• usia di atas 65 tahun;
• artritis reumatoid;
• kegemukan;
• riwayat kemoterapi atau terapi radiasi;
• transplantasi organ dalam;
• kontak langsung dengan berbagai karsinogen - benzena, insektisida, bahan kimia, pupuk mineral, dll.

Seiring bertambahnya usia, kemungkinan terkena limfoma non-Hodgkin secara bertahap meningkat. Jika pada anak-anak dan remaja di bawah usia 24 tahun penyakit ini hanya terjadi 2 kasus per 100 ribu penduduk, maka setelah 65 tahun angka ini meningkat 25 kali lipat dan terus meningkat dua kali lipat setiap 5 tahun setelahnya.

Yang juga berisiko adalah orang-orang dengan imunodefisiensi bawaan atau bawaan dan infeksi virus. Sistem pertahanan mereka tidak mampu sepenuhnya melawan kemungkinan kegagalan dan mutasi sel, sehingga mereka paling tidak terlindungi dari kanker.

Gejala

Tanda utama penyakit ini adalah peningkatan nyata pada satu atau seluruh kelompok kelenjar getah bening atau pembentukan tumor di bagian tubuh tertentu - di leher, kepala, ketiak, dan selangkangan. Dalam 90% kasus proses patologis terbentuk di atas tingkat diafragma.

Ketika limfoma berkembang, limfoma lain pun muncul. Tanda-tanda klinis, biasanya setelah pembesaran kelenjar getah bening, dibutuhkan waktu tidak lebih dari 3 minggu untuk berkembang:

• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan;
• peningkatan kelelahan;
• berkeringat di malam hari;
• sindrom hipertermia;
• anemia progresif;
• terjadinya petechiae atau perdarahan subkutan;
• kurangnya kepekaan di berbagai bagian tubuh, paling sering di anggota badan.

Tergantung di mana tumor berada, keluhan pasien mungkin berhubungan dengan gejala penyakit tertentu:

• limfoma kulit - gatal parah pada tubuh;
• kerusakan jaringan limfoid di peritoneum - gangguan gastrointestinal, sakit perut;
• kerusakan kelenjar getah bening di dada dan sistem pernapasan - batuk kronis, sesak napas;
• limfoma tulang - ketidaknyamanan dan nyeri pada persendian, keterbatasan aktivitas motorik;
• kerusakan pada alat limfoid usus - mual dan muntah terus-menerus saat perut kosong;
• metastasis limfoma ke sistem saraf pusat dan otak - gangguan penglihatan, migrain, kelumpuhan.

Gejala-gejala yang tercantum tidak hanya merupakan karakteristik tumor sel B, terkadang juga terjadi pada penyakit lain yang tidak berhubungan dengan onkologi. Oleh karena itu, ketika melakukan diagnosa, penting untuk membedakan proses keganasan dari kemungkinan penyakit lainnya.

Tahapan

Untuk limfoma, klasifikasi Ann Arbor digunakan, yang mempertimbangkan empat tahap perkembangan proses onkologis. Dua tahap pertama penyakit ini dianggap lokal atau lokal, dan III dan IV tersebar luas.

Selain itu, setiap tahap limfoma sel B ditandai dengan huruf “A” dan “B.” Jika seseorang memiliki gejala seperti demam, keringat malam dan penurunan berat badan, stadium penyakitnya diberi simbol “B”, sebaliknya, jika tidak ada manifestasi klinis yang tercantum, “A” ditambahkan.

Mari kita lihat seperti apa klasifikasi limfoma pada tabel berikut ini.

Jenis, tipe, bentuk

Subtipe umum dari limfoma sel B adalah:

• Limfoma limfositik sel kecil. Ia memiliki nama kedua: leukemia limfositik. Ini adalah varian dari kerusakan darah ganas, yang didiagnosis terutama pada usia tua.
• Leukemia prolimfositik sel B. Limfosit mengalami atipologi, namun tumor tidak terbentuk pada patologi ini. Gejala utamanya adalah perubahan signifikan pada formula leukosit dalam darah. Penyakit ini agresif dan lebih sering terjadi setelah usia 65 tahun.
• Limfoma limpa. Perubahan ganas mempengaruhi jaringan limfoid organ ini. Gambaran klinis patologi ditandai dengan perjalanan tanpa gejala yang panjang. Dasar pengobatannya adalah splenektomi atau reseksi jaringan limpa yang terkena.
• Leukemia sel rambut. Ditandai dengan peningkatan sintesis limfosit oleh sumsum tulang. Penyakit ini sangat jarang terjadi dan tidak menunjukkan gejala apa pun dalam waktu lama. Nama patologi ini dikaitkan dengan peningkatan “kerusakan” sel leukemia ketika dipelajari di bawah mikroskop.
• Limfoma limfoplasma. Neoplasma besar yang terbentuk di peritoneum. Ini terjadi secara laten dan didiagnosis hanya pada tahap terakhir perkembangannya. Hal ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja, terutama pada anak perempuan dan perempuan muda.
• Limfoma sel plasma. Nama ini mencakup patologi langka seperti penyakit Franklin, multiple myeloma, amiloidosis primer, penyakit sel plasma, dan gammopati monoklonal. Biasanya, mereka didiagnosis pada orang yang berusia di atas 50 tahun.
• Limfoma MALT. Patologi langka lainnya yang mempengaruhi jaringan limfoid lambung, usus, dan saluran genitourinari. Lebih sering terdeteksi pada orang lanjut usia.
• Limfoma nodus. Selama penyakit ini, organ yang terkena membesar dan tumbuh, di mana proses onkologis terlokalisasi dalam bentuk beberapa perubahan nodular. Patologinya sangat agresif.
• Limfoma folikular. Berkembang dari limfosit B matang yang diproduksi oleh folikel kelenjar getah bening yang terkena. Penyakit ini memiliki prognosis yang baik jika pengobatan dimulai tepat waktu. Hal ini lebih sering terjadi pada individu dengan pertahanan kekebalan yang lemah.
• Limfoma sel B besar yang menyebar. Mampu mempengaruhi organ manusia mana pun. Ini diwakili oleh sel sentroblastik dan imunoblastik. Gejala kulit dengan unsur difusi dicatat, paling sering berupa tumor dalam bentuk plak, terkadang dengan ulserasi marginal.
• Limfoma SSP primer. Struktur anatomi otak terpengaruh. Proses onkologis berdampak negatif pada fungsi neuropsikik seseorang, menyebabkan gangguan pendengaran dan penglihatan, menyebabkan paresis dan kelumpuhan serta komplikasi lainnya;
• Granulomatosis limfomatoid. Penyakit ini didiagnosis dalam kasus yang terisolasi. Hampir selalu patologi dikaitkan dengan kerusakan saluran pernafasan, hati dan epidermis.
• Limfoma sel B mediastinum. Mulai berkembang pada jaringan limfoid yang terletak di bagian atas dada. Ini terdeteksi pada orang yang berusia di atas 40 tahun.
• Limfoma anaplastik. Neoplasma paling agresif yang melibatkan kelenjar getah bening serviks dan aksila dalam proses onkologis.
• Limfosarkoma marginal. Penyakit ini biasanya berkembang secara laten, paling sering mempengaruhi alat limfoid rongga perut. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di lokasi kejadian.
• Limfoma Burkitt. Perubahan atipikal secara bersamaan dapat mempengaruhi sistem limfatik dan peredaran darah, sumsum tulang dan cairan serebrospinal. Pengobatan penyakit ini rumit; 50% orang memiliki peluang remisi.

Menurut statistik, dari limfoma yang tercantum di atas, tumor sel B besar yang menyebar dianggap umum - setidaknya 30% dari semua pasien mengalaminya.

Juga, patologi ini diklasifikasikan berdasarkan kriteria berikut:

• menurut struktur sitologinya, mereka bersel kecil dan besar;
• menurut derajat keganasannya: lamban, agresif dan sangat agresif.

Neoplasma yang lamban sering kali berkembang tanpa gejala, dan memiliki kecenderungan kambuh yang tinggi, yang menyebabkan pasien meninggal. Harapan hidup tidak melebihi 7 tahun. Limfoma indolen adalah dari jenis berikut:

• sel kecil limfositik dan folikel;
• Limfoma sel B dari sel zona marginal.

Neoplasma agresif ditandai dengan perkembangan yang cepat dan gambaran klinis yang jelas. Prognosis penyakit ini akan lebih buruk - tingkat kelangsungan hidup rata-rata pasien dihitung dalam beberapa bulan. Patologi tersebut meliputi:

• sel B besar yang menyebar;
• campuran dan imunoblastik difus.

Yang sangat agresif memiliki prognosis terburuk bagi mereka yang sakit, biasanya berakhir dengan kematian seseorang dalam waktu sesingkat mungkin. Ini termasuk:

• limfoma Burkitt;
• limfoblastik.

Tergantung pada lokasi fokus kanker, limfoma sel B adalah:

• nodal - berkembang di kelenjar getah bening;
• ekstranodal - terbentuk di organ dalam;
• menyebar - mempengaruhi pembuluh darah.

Tumor yang lamban dapat berubah menjadi bentuk penyakit yang agresif dan sangat agresif kapan saja, sehingga prognosisnya memburuk.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis limfoma sel B, Anda harus menjalani operasi pemeriksaan komprehensif. Sebelum diagnosis ditegakkan, dokter memeriksa pasien, mempelajari kondisi kelenjar getah bening perifer.

Metode pemeriksaan:

• USG rongga perut dan alat limfoid;
• radiografi - menilai fakta kerusakan pada organ mediastinum dan saluran pernapasan serta perubahan destruktif pada tulang;
• tes darah dan urin;

• tes penanda tumor - titer β2-mikroglobulin, senyawa protein yang ada dalam plasma setiap orang dengan lesi getah bening ganas, dipelajari;
• tusukan sumsum tulang belakang - memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi atau menyangkal keterlibatan sistem saraf pusat dalam proses onkologis;
• tusukan sumsum tulang - menentukan diagnosis pasti, jenis neoplasma dan tingkat disfungsi organ hematopoietik;
• MRI, CT - teknik yang merinci gambaran keseluruhan proses onkologis dan mengungkapkan fakta metastasis;
• biopsi diperlukan untuk memastikan penyakitnya.

Perlakuan

Metode terapi yang berlaku untuk patologi ini sangat bergantung pada ukuran tumor dan tingkat keganasannya, serta pada tahap proses onkologis.

Pengobatan andalan untuk limfoma sel B adalah kemoterapi. Pada tahap I dan II, digunakan efek mono, yaitu satu obat sitostatik. Pada III dan IV diperlukan polikemoterapi yang menggabungkan pemberian beberapa obat.

Terkadang kemoterapi diberikan bersamaan dengan terapi radiasi. Sebagai metode pengobatan independen, radiasi dapat digunakan secara eksklusif untuk limfoma stadium I pada tumor dengan tingkat keganasan rendah yang dikonfirmasi, serta dalam kasus kerusakan jaringan tulang. Dalam kasus lain, ketika terapi radiasi diresepkan bersamaan dengan kemoterapi, metode ini diterapkan secara lokal di area tumor yang paling agresif.

Intervensi bedah untuk limfoma sel B bergantung pada stadium dan sifat proses kanker. Dengan penggunaan metode bedah, kemoterapi, dan radiasi yang memadai, peluang remisi pasien meningkat sebesar 30%, sedangkan total harapan hidup seseorang bisa 5-10 tahun. Selama periode waktu ini, kursus Interferon diresepkan sebagai tindakan suportif.

Perawatan paliatif untuk penyakit ini membantu meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Ini digunakan untuk bentuk limfoma lanjut, ketika prognosis untuk kelangsungan hidup tidak menguntungkan. Selain pengobatan simtomatik, pasien tersebut memerlukan bantuan psikologis dan sosial serta dukungan dari kerabat.

Mengobati limfoma sel B resep rakyat Tidak direkomendasikan. Karena patologi berperilaku agresif dalam banyak kasus, penting untuk mempercayakan kesehatan dan masa depan Anda kepada pengobatan resmi. Hanya dengan izin dokter Anda dapat menggunakan obat-obatan tertentu yang berasal dari tumbuhan atau hewan dalam praktiknya, tetapi Anda tidak boleh mengobati sendiri.

Transplantasi sumsum tulang (sel induk) diperlukan setelah radiasi agresif dan kemoterapi pada sel limfoma ganas, yang telah menyebabkan gangguan signifikan pada sistem hematopoietik. Pengenalan sel induk sumsum tulang yang sehat ke dalam tubuh pasien berkontribusi pada pemulihannya setelah perawatan.

Untuk transplantasi, biomaterial dari pasien itu sendiri atau dari donor yang kompatibel dengannya dalam hal faktor imunologi dapat digunakan. Setelah prosedur, pada 80% kasus, terdapat peluang untuk mencapai remisi jangka panjang yang stabil bahkan pada pasien yang sakit parah.

Transplantasi sumsum tulang adalah prosedur yang rumit dan mahal. Prosedur transplantasi mirip dengan transfusi darah biasa - penerima diberikan sumsum tulang atau sel induknya sendiri atau donor yang diambil dari darah tepi atau tali pusat. Semua tahapan - mulai dari persiapan hingga rehabilitasi - dilakukan di bawah pengawasan terus menerus dari tenaga medis yang berkualifikasi.

Biaya transplantasi sumsum tulang di Moskow mulai dari 1 juta rubel, di St. Petersburg dan kota-kota lain di Rusia - mulai 2 juta atau lebih. Institusi medis asing menawarkan layanan ini dengan harga mulai dari 100 ribu dolar.

Klinik mana yang bisa saya datangi?

• Institut Hematologi dan Transplantologi Anak dinamai. R.M.Gorbacheva, St.
• Pusat Penelitian Hematologi (HRC) Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, Moskow.
• Klinik "Assuta", Tel Aviv, Israel.
• Klinik "Charite", Berlin, Jerman.

Proses pemulihan setelah pengobatan

Masa rehabilitasi merupakan tahap akhir terapi yang penting. Hal ini perlu mendapat perhatian khusus, mengingat fakta bahwa 80% kasus limfoma kambuh dalam tahun pertama setelah pengobatan. Nutrisi yang tepat, pemberantasan komplikasi akibat efek terapeutik, perawatan pasien, bantuan psikologis dan dukungan moral dari kerabat akan menjadi aspek utama pemulihan.

Selama masa rehabilitasi, pengobatan simtomatik ditujukan untuk menghilangkan efek samping kemoterapi dan radioterapi. Setelah keluar dari rumah sakit, dianjurkan untuk mengunjungi dokter secara rutin untuk pemeriksaan dan prosedur diagnostik yang bertujuan untuk deteksi dini kekambuhan limfoma sel B.

Perjalanan penyakit dan pengobatan penyakit pada anak-anak, ibu hamil dan menyusui, orang lanjut usia

Anak-anak. Berbeda dengan limfoma Hodgkin, limfoma non-Hodgkin terjadi pada masa kecil lebih sering, dan patologi sel B tidak terkecuali. Ciri khas mereka dalam pediatri adalah tingkat keganasannya yang tinggi. Penyebab limfoma biasanya terletak pada melemahnya sistem kekebalan tubuh dan kecenderungan turun-temurun pasien kecil terhadap mutasi sel.

Lokasi tumor utama pada anak, biasanya, berkembang di organ perut. Tanda-tanda awal penyakit ini adalah peningkatan suhu tubuh, rasa tidak nyaman yang parah di perut, gangguan pencernaan dan asites. Selanjutnya, obstruksi usus dapat terjadi. Lebih jarang, limfoma mempengaruhi sistem pernafasan dan sistem lainnya.

Setelah konfirmasi diagnosis, kemoterapi intensif ditentukan. Untuk meningkatkan efektivitasnya, terapi radiasi juga dianjurkan. Transplantasi sumsum tulang dilakukan pada kasus yang paling sulit, biomaterial dari pasien sendiri atau donor dapat digunakan untuk transplantasi.

Untuk menghentikan proses keganasan, operasi eksisi tumor sering dilakukan. Perawatan di masa kanak-kanak harus dilakukan di institusi medis khusus di bawah pengawasan terus-menerus dari tenaga medis.

Wanita hamil. Limfoma pada ibu hamil dapat berkembang dengan latar belakang infeksi virus, perubahan hormonal dalam tubuh, kondisi alam yang tidak menguntungkan, dll. Penyakit ini tidak mempengaruhi perkembangan anak jika berlangsung lambat dan ditandai dengan tingkat agresi yang rendah - in Dalam kasus seperti itu, pengobatan utama dapat ditunda hingga masa nifas.

Ketika patologi berkembang dengan cepat dan kondisi wanita tersebut memburuk, tindakan pengobatan harus segera dimulai. Jika proses onkologis didiagnosis pada trimester pertama kehamilan, para ahli sangat menyarankan untuk menyelesaikan masalah dengan menghentikannya berdasarkan konsultasi dengan ahli hematologi dan spesialis khusus lainnya, dan kemudian melanjutkan dengan pengobatan langsung terhadap penyakit yang mendasarinya.

Jika usia kehamilan melebihi 12 minggu, kehamilan dapat diperpanjang atas permintaan wanita tersebut, namun pengobatan tidak dapat ditunda. Dalam hal ini, tindakan terapeutik untuk memerangi limfoma akan sama seperti pada wanita yang tidak hamil. Prognosisnya tergantung pada ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan yang diberikan.

Perawatan. Penyebab limfoma sel B pada wanita yang sedang menyusui mungkin merupakan faktor yang sama yang memicu penyakit ini pada kelompok populasi lainnya. Paling sering, patologi pada tahap awal tidak diperhatikan, oleh karena itu, selama menyusui, banyak pasien tidak menyadari tanda-tanda nonspesifiknya karena sibuk dengan bayi dan beralih ke spesialis pada tahap akhir proses onkologis.

Setelah diagnosis dipastikan, dokter memilih taktik pengobatan yang optimal untuk wanita tersebut. Biasanya, hal ini tidak termasuk pemberian ASI lanjutan, karena pasien masih membutuhkan kekuatan, dan residu dapat masuk ke dalam ASI. obat-obatan, tidak aman untuk anak, digunakan dalam proses terapi.

Mono atau polikemoterapi diresepkan sebagai pengobatan. Sitostatika memiliki efek merugikan pada proses atipikal dalam tubuh. Radiasi sering kali direkomendasikan dalam kombinasi dengan kemoterapi. Dalam bentuk patologi yang parah, jika terjadi kerusakan parah pada jaringan sumsum tulang, transplantasi organ donor ditentukan. Perawatan bedah dilakukan jika terjadi kerusakan serius pada limpa dan kelenjar getah bening. Prognosis kelangsungan hidup bagi wanita yang menderita limfoma sel B selama menyusui akan sama dengan pasien lainnya.

Tua. Menurut statistik medis, lesi jaringan limfoid non-Hodgkin, khususnya limfoma sel B, lebih sering terjadi pada orang lanjut usia, dan semakin tua pasien, semakin buruk prognosis kelangsungan hidupnya.

Untuk pasien yang lebih tua, kerusakan pada limpa merupakan hal yang khas. Pada tahap awal, patologi terjadi tanpa disadari - seseorang mulai menurunkan berat badan, ia mengalami rasa sakit di hipokondrium kanan, dan ia dengan cepat makan makanan bahkan dalam jumlah kecil. Biasanya, pasien lanjut usia terlambat berkonsultasi dengan dokter - pada tahap keempat proses onkologis, ketika tindakan terapeutik apa pun tidak memberikan efek yang diinginkan.

Pengobatan limfoma sel B di Rusia dan luar negeri

Kami mengundang Anda untuk mengetahui bagaimana perjuangan melawan limfoma sel B dilakukan di berbagai negara.

Perawatan di Rusia

Pilihan program terapi di Moskow dan kota-kota lain di negara itu bergantung pada jenis limfoma dan kondisi umum pasien.

Tumor yang lamban tidak selalu memerlukan pengobatan - dalam hal ini, pemantauan dinamis oleh ahli onkologi atau hematologi dapat dilakukan. Ketika patologi berkembang, radioterapi digunakan untuk fokus kanker lokal, atau kemoterapi untuk tumor umum.

Limfoma agresif memerlukan intervensi segera. Paling sering ini mencakup polikemoterapi dan operasi pengangkatan kelenjar getah bening yang terkena. Juga di Rusia, sistem CHOP dipraktikkan, menggabungkan penggunaan sitostatika dengan antibodi monoklonal Rituximab.

Limfoma yang sangat agresif dianjurkan untuk dihilangkan dengan menggunakan kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sumsum tulang. Di klinik kanker dalam negeri, metode ini jarang digunakan karena biaya prosedur dan kurangnya bahan donor.

Biaya pengobatan limfoma sel B di klinik Moskow berkisar 200 ribu rubel. jika transplantasi sumsum tulang diperlukan, Anda harus menambahkan setidaknya 1 juta rubel lagi ke jumlah ini.

Klinik mana di Rusia yang bisa saya kunjungi?

• Klinik Hematologi dan Terapi Sel dinamai. A. A. Maksimova, Moskow. Peralatan modern di fasilitas medis memungkinkan pengobatan tradisional limfoma (kemoterapi, radiasi, dll.) dan terapi menggunakan teknologi canggih, termasuk transplantasi sumsum tulang.
• Setiap tahun, sekitar 4 ribu pasien dengan kelainan darah menerima perawatan berkualitas di klinik. Pada saat yang sama, lebih dari 1.000 intervensi bedah dilakukan, lebih dari 200 di antaranya adalah transplantasi sumsum tulang.
• Institut Penelitian Hematologi dan Transfusiologi Rusia, St. Pusat ini mempelajari dan mengobati lesi ganas pada darah dan getah bening.

Anna, 28 tahun. “Saya pergi ke Pusat Penelitian Medis Nasional untuk Hematologi di Moskow dengan penyakit limfoma lambung. Terima kasih kepada para spesialis untuk pengobatan yang benar“Saya merasa seperti orang yang sehat.”

Olga, 39 tahun. “Saya berjuang melawan limfoma di St. Petersburg di pusat hematologi. Banyak prosedur dilakukan pada pasien rawat jalan, dan saya keluar dari klinik dengan prognosis yang baik.”

Perawatan di Jerman

Untuk memerangi kerusakan limfogen pada tubuh, metode berikut digunakan di pusat onkologi Jerman:

• kemoterapi - diresepkan baik secara mandiri dalam kursus maupun dalam kombinasi dengan radiasi untuk meningkatkan efektivitas pengobatan;
• terapi radiasi - jarang digunakan secara mandiri, hanya pada tahap I proses onkologis atau untuk tujuan paliatif;
• antibodi monoklonal - produk asal laboratorium yang berhasil menetralkan aktivitas sel ganas, tambahan yang bagus untuk metode di atas;
• Transplantasi sumsum tulang digunakan pada tahap selanjutnya sebagai satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa seseorang, serta untuk patologi yang berulang.

Biaya diagnosis limfoma non-Hodgkin di klinik Jerman adalah 7800 €, kemoterapi - dari 23 hingga 27 ribu €, terapi radiasi - dari 15 ribu €, transplantasi sumsum tulang - 120-150 ribu €.

Institusi medis mana di negara ini yang dapat saya hubungi?

• Rumah Sakit Universitas Dusseldorf. Sebuah pusat multidisiplin yang menyediakan layanan khusus maksimal untuk diagnosis dan pengobatan limfoma dari berbagai asal.
• Ia memiliki status akademis, yang memungkinkannya berkolaborasi dengan universitas kedokteran terbaik di negara ini dan memperkenalkan teknologi baru untuk memerangi kanker ke dalam praktik langsungnya, sehingga menyelamatkan ribuan nyawa manusia.
• Rumah Sakit Universitas Essen. Dikenal di seluruh dunia karena pencapaian klinisnya dan pengenalan metode diagnostik dan pengobatan inovatif di bidang onkologi, transplantasi, pediatri, dll.

Mari kita pertimbangkan ulasan tentang institusi medis yang terdaftar.

Vladimir, 34 tahun.“Saya dirawat karena limfoma di Essen, Jerman. “Segala sesuatu di klinik diatur pada tingkat terbaik, kemoterapi membantu menghentikan proses keganasan.”

Nina, 24 tahun. “Saya sakit limfoma, tumornya berpindah dari leher ke ketiak. Saya pergi ke klinik Jerman “Charité”, pengobatannya membantu, saya sangat berterima kasih kepada para dokter.”

Pengobatan limfoma sel B di Israel

Untuk limfoma sel B, yang banyak di antaranya bersifat agresif, ahli onkologi Israel menggunakan 3 metode utama yang dapat menyelesaikan masalah secara efektif:

• kombinasi kemoterapi dan radioterapi;
• pungsi lumbal - mengambil cairan dari sumsum tulang belakang dan menyuntikkan obat antitumor sebagai gantinya;
• transplantasi sel induk.

Untuk merumuskan protokol pengobatan, seluruh kelompok spesialis berkumpul, termasuk ahli onkologi, hematologi, psikolog, dll. Ada dua jenis protokol - rutin dan menggunakan sitostatika biologis. Dalam kebanyakan kasus, 6 program kemoterapi diresepkan, setelah yang ketiga, efektivitasnya dinilai menggunakan kontrol PET.

Jika hasil yang diharapkan tidak tersedia, spesialis Israel memiliki “senjata” ampuh di gudang senjata mereka - polikemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk.

Biaya pengobatan di pusat onkologi dalam negeri:

• paket dasar diagnostik onkologi - $2900;
• terapi non-bedah untuk limfoma sel B - mulai $980;
• eksisi bedah kelenjar getah bening yang membesar (satu unit) - $11 ribu;
• Transplantasi sumsum tulang - mulai $50 ribu.

Klinik mana di Israel yang bisa saya kunjungi?

• Klinik "Assuta", Tel Aviv. Pengobatan patologi ganas jaringan limfoid di institusi medis ini menjamin bahwa pasien menerima tindakan terapeutik dan diagnostik pada tingkat tertinggi.
• Para spesialis di pusat ini terus-menerus memperkenalkan metode inovatif yang telah mereka kembangkan untuk memerangi kanker darah dan getah bening, seperti radioimunoterapi, prosedur “kuda Troya” dan banyak lagi. Pendekatan tersebut dapat meningkatkan prognosis kelangsungan hidup bahkan pada individu dengan lesi limfatik dan leukemia yang parah.
• Pusat Medis "Ichilov", Tel Aviv. Pengobatan limfoma di klinik dilakukan dengan menggunakan teknik-teknik canggih. Sekitar 80% pasien di institusi medis ini mampu mengucapkan selamat tinggal pada penyakit ini untuk selamanya.

Mari kita lihat review dari klinik-klinik yang terdaftar.

Svetlana, 40 tahun. “Ibu terserang limfoma mediastinum. Kami beralih ke Israel, ke Hadassah. Kami sangat puas dengan bantuan yang diberikan.”

Komplikasi dan metastasis

Kami mengundang Anda untuk mencari tahu apa konsekuensi utama yang ditimbulkan oleh limfoma sel B:

• kompresi patologis jaringan di sekitarnya dengan latar belakang peningkatan signifikan pada kelenjar getah bening: dengan kompresi vena cava superior, pembengkakan terus-menerus pada wajah dan tangan muncul, jika esofagus terjepit, proses menelan makanan terganggu, dll.;
• metastasis limfoma - ketika sumsum tulang rusak, persentase sel sehat dalam darah menurun tajam, dengan keterlibatan sumsum tulang belakang dan otak dalam proses onkologis, nyeri punggung, mobilitas terbatas, migrain, gangguan perhatian, berpikir dan memori terjadi, perkembangan fokus kanker sekunder di hati menyebabkan penyakit kuning, kelemahan, masalah pencernaan. Jalur utama penyebaran metastasis adalah secara hematogen;
• keracunan tubuh yang disebabkan oleh disintegrasi tumor: terjadi secara akut, dengan perkembangan kelemahan parah, hipertermia, mual, gangguan mobilitas sendi akibat akumulasi asam urat di dalamnya;
• penambahan infeksi sekunder - karena penurunan kekebalan, virus dan jamur lingkungan luar hampir tanpa hambatan dapat menembus tubuh dan memulai perkembangannya di dalamnya, memperburuk kondisi umum pasien.

Selain komplikasi yang disebabkan langsung oleh limfoma sel B itu sendiri, ada juga akibat yang ditimbulkan dari pengobatannya. Mari kita lihat apa yang mereka rasakan setelah kemoterapi dan radiasi:

• rambut rontok;
• penambahan berat badan atau, sebaliknya, penurunan berat badan;
• perkembangan leukemia - proses onkologis sekunder di sumsum tulang dengan latar belakang penyakit itu sendiri;
• kardiomiopati - kerusakan pada otot jantung;
• infertilitas pria - terjadi penurunan cairan mani sperma yang mampu melakukan pembuahan, fungsi seksual pasien tidak terganggu;
• hipotiroidisme - disfungsi kelenjar tiroid terkait dengan penurunan fungsinya, kondisi tersebut memerlukan terapi hormon wajib;
• pneumonia radiasi - pembentukan perubahan sikatrik pada jaringan paru-paru;
• kolitis radiasi - kerusakan pada usus besar;
• Sistitis radiasi adalah proses inflamasi pada kandung kemih.

Kondisi di atas belum tentu terjadi setelah pengobatan limfoma sel B. Jika ini terjadi, pasien akan diberi resep terapi yang diperlukan yang bertujuan menghilangkan patologi yang muncul.

Kambuh

Limfoma sel B berbeda dari lesi ganas lainnya pada alat limfoid dalam kecenderungannya untuk sering kambuh. Bahkan dengan pengobatan yang berhasil, penyakit berulang terjadi pada 80% kasus dalam tahun pertama setelah keluar dari rumah sakit.

Eksaserbasi limfoma menunjukkan prognosis yang memburuk. Perawatan baru memiliki peluang berhasil jika dimulai tepat waktu. Pasien muda dianjurkan untuk segera menjalani transplantasi sumsum tulang - dalam hal ini mereka akan memiliki kesempatan lebih baik untuk hidup sehat dan panjang umur.

Prakiraan untuk berbagai tahapan dan bentuk

Prognosis limfoma sel B bergantung pada seberapa dini penyakit ini didiagnosis dan seberapa memadai pengobatannya. Tingkat kelangsungan hidup pasien juga ditentukan oleh bentuk proses patologisnya, tetapi juga oleh usia biologis orang tersebut dan kondisinya. sistem imun.

Perhatikan tabel berikut seperti apa ambang kelangsungan hidup 5 tahun jika pengobatan dilakukan tepat waktu.

Diet

Nutrisi untuk limfoma sel B harus mematuhi prinsip-prinsip berikut:

• pemilihan diet yang memadai berdasarkan pengeluaran energi pasien untuk mencegah penurunan berat badan yang berlebihan;
• menu seimbang yang mencakup berbagai hidangan yang diolah dari buah-buahan dan sayuran, buah beri dan rempah-rempah, ikan, unggas dan sereal;
• pengecualian dalam makanan berbagai acar, kalengan dan produk asap, garam, cuka, gula rafinasi, rempah-rempah dan alkohol.

Diet harus fraksional untuk menghindari beban berlebih saluran pencernaan- porsinya sendiri kecil tapi sering, masakannya enak dan sehat. Setiap pasien membutuhkan pendekatan individual. Jika pasien tidak mau makan selama kemoterapi atau radiasi yang cukup sering terjadi, Anda perlu mencoba mendiversifikasi menunya dengan hidangan yang pasti tidak akan ditolaknya, yaitu fokus pada keinginannya sendiri.

Penting untuk mengikuti prinsip nutrisi tidak hanya selama perawatan, tetapi juga selama rehabilitasi. Setelah keluar dari rumah sakit nutrisi yang tepat akan menjadi salah satu tindakan terbaik untuk mencegah kekambuhan patologi.

Pencegahan

Saat ini tidak ada profilaksis khusus terhadap limfoma sel B, karena penyebab pasti perkembangannya masih dipertanyakan.

Yang paling metode yang efektif Pemeriksaan kesehatan rutin harus dipertimbangkan. Perlu juga diperhatikan bahwa salah satu faktor predisposisi terbentuknya limfoma adalah lemahnya daya tahan tubuh, sehingga dokter menyarankan untuk memperkuatnya dengan segala cara, misalnya dengan menggunakan pola makan seimbang, mengonsumsi multivitamin, aktivitas fisik, terus berjalan udara segar dll.

Banyak orang yang telah menjalani pengobatan limfoma sel B untuk waktu yang lama jatuh ke dalam keadaan apatis dan depresi, serta kebencian terhadap orang lain. Hal ini tidak dianjurkan, karena cukup banyak pasien dengan diagnosis yang sama yang terus hidup setelah terapi selama bertahun-tahun tanpa mempengaruhi kualitas hidup. Hal utama yang tidak boleh Anda lupakan adalah mengikuti semua rekomendasi para ahli.

Apakah kamu tertarik pengobatan modern di Israel?

Limfoma kulit (kode ICD 10 - C84.0) merupakan kelompok neoplasma heterogen yang disebabkan oleh proliferasi klon limfositik di kulit, yaitu sekelompok limfosit yang mampu membentuk limfosit T dengan spesifisitas unik (antibodi). Di setiap klon, sel-sel tersebut identik satu sama lain. Mereka berkembang dari satu atau lebih sel limfositik spesifik garis keturunan.

Penyebab dan mekanisme perkembangan

Ada berbagai teori tentang perkembangan penyakit pada kelompok ini. Teori yang paling dapat diterima saat ini adalah perkembangan klonal limfoma kulit ganas, yang intinya adalah perkembangbiakan klon ganas limfositik di bawah pengaruh faktor internal (di dalam tubuh) dan/atau eksternal. Faktor pemicu utama ini adalah:

• turun temurun;
• menular - retrovirus tipe "C", virus herpes tipe 6, salah satu jenis patogen borreliosis, stafilokokus patogen, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr (virus herpes tipe 4), yang sering menyebabkan mononukleosis menular pada anak-anak;
• paparan berbagai bahan kimia (termasuk beberapa obat) dan racun yang bersifat alergi, mutagenik, karsinogenik, dan mengganggu sistem kekebalan tubuh;
• paparan berlebihan terhadap radiasi ultraviolet dan pengion;
• penyakit kulit seperti difus, psoriasis, dan eksim yang terjadi secara kronis dengan eksaserbasi yang sering.

Semua faktor ini dapat menyebabkan munculnya limfosit dengan struktur gen yang rusak, memicu pembentukan klon limfosit ganas dan timbulnya proliferasi sel-sel ganas yang tidak terkendali sebagai akibat “melarikan diri” dari kendali kekebalan tubuh. Sel epidermis menghasilkan jumlah besar sitokin dan mediator yang memiliki efek merangsang pada proses peradangan dan proliferasi di area kulit yang terkena.

Mekanisme perkembangan limfoma kulit ganas ditandai dengan ciri-ciri berikut:

• penggantian sel-sel yang berdiferensiasi (matang) dengan yang paling belum matang (ledakan), akibatnya pada lesi, infiltrasi seluler, awalnya homogen (monomorfik), menjadi heterogen (polimorfik), dan pada tahap akhir perkembangan - lagi-lagi monomorfik , tetapi terdiri dari sel-sel ledakan;
• hilangnya karakteristik enzimatik, morfologi dan sitokimia yang khas secara bertahap, transformasi aparatus reseptor seluler dan fungsi sel;
• peralihan dari proses yang terbatas ke proses yang meluas (menyebar);
• peningkatan bertahap atau tiba-tiba dalam tingkat kekebalan terhadap obat karena munculnya subklon;
• limfoma memperoleh kemampuan untuk tumbuh di luar struktur kulit dan melibatkan organ dalam dalam proses kerusakan;
• mengubah lesi primer menjadi penyebab kekambuhan yang paling mungkin, dan oleh karena itu menjadi tujuan penerapan agen terapeutik secara maksimal.

Ruam akibat limfoma sel T

Klasifikasi

Mengutip definisi limfoma yang diberikan di awal artikel, kita dapat mengatakan bahwa menurut perjalanan klinis dan karakteristik morfologi unsur-unsurnya, mereka adalah kelompok penyakit heterogen yang disebabkan oleh perkembangan ganas sel limfoid yang terutama terjadi di tubuh. kulit.

Pada tahun 2005, Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Perawatan Kanker mengembangkan dan mengusulkan penggunaan klasifikasi yang berisi informasi klinis, imunologi, dan biologi molekuler terlengkap tentang limfoma kulit.

Sesuai dengan klasifikasi ini, jenis limfoma kulit berikut ini dibedakan:

1. Sel T (60-65%).
2. sel B (20-25%).

Pembagian ini dinilai tepat bukan hanya karena kekhasannya gejala klinis, tetapi juga karena perbedaan mendasar dalam prognosis penyakit-penyakit ini. Misalnya, dalam perbandingan kasar, limfoma sel T ditandai dengan tingkat keparahan dan agresivitas perjalanan klinis yang lebih parah, dan kecenderungan kerusakan umum pada kulit. Prognosis limfoma sel T tidak baik.

Bentuk sel B jauh lebih mudah, sering kali bermanifestasi sebagai lesi kulit hanya dalam bentuk elemen tunggal, dan prognosis dalam banyak kasus lebih baik dibandingkan dengan bentuk sel T.

Limfoma sel T pada kulit meliputi:

• mikosis fungoides dan subtipenya (folliculotropic, pagetoid reticulosis, granulomatous flaccid skin syndrome) adalah bentuk penyakit yang paling umum;
• sindrom Sezary;
• CB30+ kulit primer - penyakit limfoproliferatif;
• limfoma sel T subkutan seperti panniculitis;
• limfoma sel T kulit primer.

Limfoma sel B kulit meliputi:

• limfoma zona marginal kulit primer;
• kulit primer - dari sel-sel pusat folikel;
• sel besar difus primer, tipe anggota tubuh bagian bawah;
• sel besar difus primer dari jenis yang berbeda;
• sel besar intravaskular;
• plasmasitoma.

Limfoma sel B kulit

Mikosis fungoides

Bentuk klasik dari mikosis fungoides

Bentuk yang paling umum, terhitung 65% dari limfoma sel T dan sekitar setengah dari limfoma kulit primer, adalah klasik. Hal ini ditandai dengan proses proliferasi limfosit T sedang dan kecil yang memiliki inti dengan permukaan terlipat (otak).

Pria rentan terhadap patologi ini 2 kali lebih banyak dibandingkan wanita. Pasien dengan kulit gelap mendominasi. Umur rata-rata Mereka yang terkena dampak adalah berusia 50-60 tahun, namun lebih dari 75% mikosis fungoides terjadi pada orang berusia di atas 50 tahun. Dalam 1% kasus, penyakit ini terjadi pada anak-anak dan remaja. Insiden di negara-negara Eropa adalah 0,25 -1 per 100 ribu penduduk.

Dalam kebanyakan kasus, mikosis fungoides berkembang secara bertahap, dengan kekambuhan, tetapi relatif baik, dan berkembang cukup lambat - selama beberapa tahun atau bahkan dekade. Pada tahap akhir penyakit, kelenjar getah bening dan bahkan organ dalam mungkin terlibat dalam proses patologis.

Gejala umum limfoma kulit yang dapat menyertai penyakit ini adalah penurunan berat badan yang cukup cepat, keringat malam, seringnya munculnya kelemahan tanpa sebab dan sikap apatis yang tidak termotivasi, peningkatan suhu tubuh hingga tingkat rendah, terkadang hingga tingkat tinggi.

Rasa gatal yang hebat pada limfoma kulit merupakan gejala khas pada semua tahap penyakit. Ini dapat mendahului ruam kulit untuk waktu yang lama (dalam beberapa kasus bahkan beberapa bulan), dan meningkat secara signifikan dengan munculnya ruam baru dan peningkatan suhu tubuh.

Selain itu, setiap tahap penyakit dapat disertai dengan pengelupasan kulit, perubahan distrofi lempeng rambut dan kuku, hiperkeratosis palmar dan plantar, serta alopecia - jika terjadi kerusakan pada kulit kepala.

Ruam akibat mikosis fungoides dapat terjadi di bagian tubuh mana pun. Pada saat yang sama, limfoma pada kulit wajah, leher dan tangan adalah lokalisasi yang tidak seperti biasanya, karena dalam kasus-kasus tertentu perubahan patologis berkembang di area tubuh yang terlindung dari paparan sinar matahari. Lesi folikular dapat terlokalisasi pada wajah dan kulit kepala.

Dalam bentuk klasik, ada 3 tahap perjalanan klinis:

1. Tahap I - eritematosa, atau jerawatan.
2. Tahap II - plak, atau plak infiltratif.
3. Tahap III - tumor.

Tahap eritematosa

Hal ini ditandai dengan ruam oval atau bulat multipel atau tunggal dengan batas yang jelas dan diameter 10 hingga 20 cm, dengan warna merah, yang seiring waktu memperoleh warna ungu. Permukaan bercak agak terkelupas. Ukurannya bisa semakin bertambah, menyatu satu sama lain, tampak seperti cincin, menjadi bengkak, menyerupai neurodermatitis atau ruam eksim, secara spontan mengalami kemunduran atau bertahan selama beberapa tahun. Akibat resolusinya, terjadi perubahan warna atau (lebih jarang) perubahan atrofi di area ini.

Peralihan penyakit ke stadium berikutnya dapat berlangsung beberapa tahun atau bahkan puluhan tahun, dan prognosis kelangsungan hidup pada stadium I adalah 10-20 tahun.

Tahap plak

Ditandai dengan transformasi bintik menjadi plak dengan tingkat pemadatan yang bervariasi. Selain itu, unsur-unsur ini mungkin muncul tidak hanya di lokasi bintik-bintik, tetapi juga di area kulit yang tidak berubah. Plakat tersebut memiliki konsistensi padat dan garis luar yang jelas, dengan warna mulai dari merah keunguan hingga coklat. Mereka cenderung menyatu secara mandiri dan membentuk lesi besar. Di daerahnya, fungsi keringat dan kelenjar sebaceous, dan permukaannya ditandai dengan pengelupasan. Dengan perkembangan terbalik, lesi memperoleh bentuk yang berbeda, paling sering berbentuk busur.

Selama periode eksaserbasi penyakit, sebagian besar pasien menderita kedinginan, gangguan tidur, kehilangan nafsu makan dan berat badan. Prognosis kelangsungan hidup untuk penyakit stadium II adalah 5-10 tahun.

Mikosis jamur

Tahap tumor

Ini terjadi dengan transformasi plak menjadi simpul hemisferis, terkadang pipih, menyerupai tutup jamur. Jumlah mereka mungkin berbeda-beda. Lokalisasi yang paling umum adalah kepala dan batang tubuh.

Nodusnya tidak menimbulkan rasa sakit, padat, diameternya mencapai 1-20 cm, dari warna coklat kemerahan hingga ungu. Permukaannya halus pada tahap awal, tetapi kemudian sering terjadi ulserasi. Seringkali ulkus menjadi dalam, terkadang sampai ke permukaan tulang. Mereka terinfeksi, dan keluar cairan bernanah berdarah dengan bau busuk, membentuk kerak. Lebih jarang, bisul muncul pada selaput lendir atau pada permukaan kulit yang tidak berubah. Setelah resolusinya, bekas luka terbentuk.

Tahap ketiga ditandai dengan unsur-unsur yang melekat pada semua tahap, yaitu keragaman gambaran klinis, serta agresivitas perjalanan penyakit, gangguan kondisi umum, kemungkinan metastasis di kelenjar getah bening, tulang, limpa, hati, paru-paru, pusat sistem saraf. Kelangsungan hidup pada tahap ini adalah 1-2 tahun.

Limfoma sel T

Bentuk eritrodermik dari mikosis fungoides

Bentuk ini dimanifestasikan dengan meningkatnya rasa gatal yang menyakitkan, eritroderma eksfoliatif yang berkembang pesat (kemerahan pada kulit dengan pengelupasan). Hal ini dapat terjadi segera pada awalnya atau berkembang sebagai akibat dari perkembangan yang cepat dan fusi plak dan bercak eritematosa-skuamosa, disertai hiperkeratosis palmar dan plantar, rambut rontok, pembesaran hampir seluruh kelenjar getah bening, suhu tubuh hingga 39°, keringat berlebih, kelemahan, keracunan dan penurunan berat badan yang cepat, distrofi kuku.

Kulitnya menebal, terkadang bengkak dan padat, bersisik, dan memiliki warna merah cerah yang menyebar dengan warna ungu atau bata (“manusia merah”). Area pigmentasi yang terganggu, zona atrofi yang luas, dan telangiektasis mungkin muncul. Transformasi ke stadium tumor seringkali berkembang dengan cepat. Hasil penyakit yang tidak menguntungkan - rata-rata dalam 1 tahun.

Ada juga subtipe dan varian mikosis fungoides yang langka, misalnya poikilodermic, verrucous, pagetoid reticulosis, dll.

Diagnostik

Diagnosis dini limfoma kulit (mikosis fungoides sebagai jenis patologi yang paling umum) sangat sulit. Hal ini dijelaskan oleh rendahnya tingkat spesifisitas perbedaan klinis dan patohistologis penyakit ini. Mereka sangat mirip dengan penyakit kulit yang disertai proses inflamasi, misalnya dengan , atau . Hal ini menjelaskan alasan mengapa interval waktu antara manifestasi klinis pertama dan diagnosis penyakit yang benar seringkali memakan waktu beberapa tahun.

Kriteria utama diagnosis dini melayani:

Gejala klinis yang paling khas pada stadium awal:

• ruam, yang unsur-unsurnya dicirikan oleh variabilitas bentuk, ukuran dan warna;
• perkembangan simultan dan pelemahan perkembangan elemen individu ruam;
• adanya banyak ruam yang melibatkan beberapa zona;
• lokalisasi karakteristik ruam (area kulit biasanya tersembunyi dari sinar matahari karena pakaian);
• kombinasi area pigmentasi tidak merata dengan telangiektasia dan atrofi kulit (poikiloderma);
• rasa gatal yang sering menyertai ruam, dan sering kali sangat hebat.

Studi histologis, yang didasarkan pada studi tentang komposisi seluler infiltrasi dermal. Kriteria histologis utama:

• adanya sel limfoid serebriformis berukuran sedang dan kecil;
• deteksi 3 atau lebih sel limfoid, yang terletak dalam rantai di baris basal epidermis;
• akumulasi limfositik di dalam epidermis;
• pembengkakan dan/atau fibrosis pada lapisan papiler dermal;
• beberapa tanda lainnya.

Prinsip terapi

Hingga saat ini, belum ada rekomendasi yang jelas mengenai taktik penanganan pasien, dan pengobatan limfoma kulit bergantung pada lokalisasi patologi, tingkat penyebarannya ke dalam tubuh (kelenjar getah bening, organ dalam), karakteristik usia pasien, kondisi umum dan adanya patologi yang menyertainya.

Terapi penahanan primer

Pada tahap awal penyakitnya memuaskan kondisi umum dan adanya lesi kecil, yang disebut terapi penahan primer dianjurkan. Tujuannya adalah untuk memperlambat perkembangan penyakit.

Jenis terapi ini mencakup kompleks vitamin, enterosorben, obat desensitisasi dan imunomodulasi, adaptogen, salep dan krim antiinflamasi dan pelembab, rekomendasi medis (merampingkan rejimen, jika ada bahaya pekerjaan - berganti pekerjaan, dll.).

Terapi kursus

Dengan gejala klinis dan morfologi yang cukup jelas atau perkembangan patologi, terapi ditambahkan, yang terdiri dari penggunaan glukokortikosteroid enteral dan topikal, iradiasi ultraviolet gelombang sempit, terapi radiasi lokal (untuk sejumlah kecil ruam), total iradiasi kulit - dalam kasus ruam yang meluas.

Jika tidak ada atau tidak cukup efeknya, obat lini kedua ditambahkan - retinoid, interferon-alpha, agen kemoterapi (metatrexate, vincristine, cyclophosphamide, prospidin), inhibitor histone deacetylase.

Pada tahap akhir penyakit, kemoterapi sistemik, inhibitor histone deacetylase, paparan berkas elektron, dan transplantasi sel induk (jika tidak ada efek pengobatan dengan cara lain) digunakan pada pasien muda.

Selama periode antar kursus, obat adaptogenik dan glukokortikosteroid diresepkan. Pasien yang menderita segala bentuk limfoma harus menjalani tindak lanjut seumur hidup, termasuk pemantauan histomorfologi secara teratur.

Limfoma sel B merupakan neoplasma ganas yang perkembangannya disertai dengan penyebaran sel kanker ke organ dan sistem lain di dalam tubuh. Saat ini tidak mungkin untuk menyebutkan secara pasti apa yang menyebabkan patologi ini.

Satu hal yang pasti: semakin dini limfoma sel B didiagnosis, semakin besar peluang untuk sembuh total. Menurut banyak peneliti, perkembangan neoplasma dapat dipengaruhi oleh zat beracun dan karsinogenik ketika mempengaruhi tubuh manusia.

Ciri-ciri umum dan penyebab patologi

Klasifikasi Penyakit Internasional, revisi ke-10 (ICD 10) memberikan kode C85.1 - Limfoma sel B, tidak ditentukan.

Menurut banyak penelitian di beberapa negara, limfoma seluler (sel besar) merupakan penyakit yang telah mencapai proporsi epidemi. Alasan utama fenomena ini adalah peningkatan kasus imunodefisiensi didapat dan bawaan.

Karena pesatnya perkembangan gejala penyakit, pesatnya perkembangan defisiensi apapun organ dalam, terutama jika terapi tidak dimulai tepat waktu. Berkat obat sitostatik, yang muncul di pasaran relatif baru, kemungkinan prognosis yang baik dapat meningkat secara signifikan.

Meskipun studi yang tidak memadai tentang alasan yang berkontribusi terhadap munculnya hal tersebut neoplasma ganas, seperti limfoma, faktor predisposisi patologi dapat diidentifikasi:

• perkembangan sindrom imunodefisiensi didapat (AIDS, HIV) dalam tubuh;
• kehadiran infeksi virus, yang memicu perkembangan penyakit seperti hepatitis;
• perkembangan tiroiditis autoimun;
• perkembangan patologi genetik, misalnya sindrom Klinefelter;
• paparan zat kimia agresif atau radiasi pada tubuh;
• kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan di mana masyarakat tinggal;
• perkembangan patologi imun sifat bawaan;
• faktor usia;
• perkembangan artritis reumatoid;
• kelebihan berat;
• melakukan radioterapi atau kemoterapi untuk menghilangkan kanker.

Klasifikasi neoplasma

Limfoma sel beta tingkat rendah dibagi menjadi beberapa jenis tertentu menurut klasifikasi Eropa-Amerika yang dikembangkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia:

Gejala dan tanda yang menjadi ciri limfoma sel B

Limfoma sel B memiliki gejala yang mirip dengan beberapa jenis kanker. Gejala umum nonspesifik meliputi:

• penurunan berat badan secara tiba-tiba dan tanpa sebab;
• sedikit peningkatan suhu keseluruhan;
• rasa tidak enak badan secara umum;
• kelenjar getah bening mulai membesar secara berkelompok;
• cepat lelah, bahkan dengan aktivitas ringan;
• peningkatan keringat, terutama di malam hari;
• perkembangan anemia, trombositopenia, yang menyebabkan gejala seperti pucat kulit dan peningkatan perdarahan.

Jika lesi melibatkan alat tulang atau organ dalam, nyeri terjadi di area yang sesuai dan gejala khas limfoma sel beta lainnya (kode ICD 10 - C85.1):

• jika paru-paru terpengaruh - perasaan kekurangan udara dan batuk;
• jika usus rusak - gangguan pencernaan, muntah;
• jika terkena, sering pusing, sakit kepala, gangguan penglihatan.

Bagaimana limfoma sel B didiagnosis?

Untuk membuat diagnosis yang benar, segera setelah seseorang pergi ke rumah sakit dengan gejala khas, dokter meresepkan tes instrumental dan laboratorium tertentu:

1. Ultrasonografi yang dilakukan untuk mengetahui kondisi kelenjar getah bening dan organ dalam yang terkena.
2. Pemeriksaan rontgen, yang diresepkan untuk mengidentifikasi perubahan patologis pada jaringan tulang, organ daerah dada dan perut.
3. Melakukan tusukan sumsum tulang– penelitian invasif diperlukan untuk mempelajari sampel yang diambil, diikuti dengan analisis genetik, imunologi dan sitologi. Dalam hal ini, Anda dapat menentukan jenis tumor dan prognosis lebih lanjut.
4. Pencitraan resonansi magnetik dan CT scan akan membantu menentukan tingkat kerusakan organ dalam tertentu, serta tahap perkembangan limfoma sel B.
5. Melakukan ketukan tulang belakang diresepkan untuk menentukan tingkat penyebaran sel limfoma patologis di sistem saraf pusat.
6. Biopsi adalah metode diagnostik di mana Anda dapat menentukan jenis limfoma dan tahap perkembangannya.

Pengobatan dan prognosis

Untuk mencapai pemulihan total atau remisi yang stabil, pengobatan kompleks limfoma sel beta diperlukan dengan menggunakan semua metode yang mungkin. Pertama-tama, perlu mengonsumsi imunomodulator, antibiotik, agen antivirus dan antitumor.

Perawatan kemoterapi untuk limfoma sel beta melibatkan penggunaan obat yang manjur obat, yang memiliki efek patologis pada sel kanker. Dianjurkan untuk menggunakan Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin untuk dua program kemoterapi.

Metode terapi intensif lain untuk limfoma sel beta dapat digunakan, seperti penyinaran sinar-X, yang ditujukan untuk melawan sel kanker, serta mencegah penyebarannya ke jaringan di sekitarnya. Perawatan semacam itu hanya efektif pada tahap pertama perkembangan patologi.

Prognosis limfoma sel B bergantung pada seberapa tepat waktu tumor didiagnosis, serta ketepatan pengobatan. Tingkat kelangsungan hidup ditentukan dengan mempertimbangkan jenis kelamin dan usia biologis pasien, keadaan kekebalan, dan jenis tumor.

Limfoma sel B (kode ICD 10 - C85.1) dapat disembuhkan, tetapi hanya dengan terapi yang dimulai tepat waktu. Sikap positif pasien adalah 50% keberhasilan pengobatan.

Limfoma non-Hodgken adalah sekelompok penyakit heterogen yang ditandai dengan proliferasi neoplastik sel limfoid imatur yang terakumulasi di luar sumsum tulang.

Kode oleh klasifikasi internasional penyakit ICD-10:

• Bab 82- Limfoma non-Hodgkin folikular [nodular].
• Bab 83- Limfoma non-Hodgkin difus

Frekuensi

Klasifikasi patohistologis. Ada banyak klasifikasi histologis penyakit ini. Untuk menghilangkan kontradiksi di antara mereka, klasifikasi National Cancer Institute diadopsi pada tahun 1982: . Limfoma tingkat keganasan yang rendah. Limfositik sel kecil. Terutama folikel (sel kecil dengan inti terbelah). Folikular - tipe campuran (sel kecil dengan inti terbelah dan sel besar). Limfoma derajat sedang keganasan. Sel besar folikuler yang dominan. Sel kecil yang menyebar dengan inti terbelah. Campuran difus (sel kecil dan besar). Sel besar yang menyebar. Limfoma keganasan tingkat tinggi. Sel besar. Limfoblastik dengan inti melengkung. Sel kecil dengan inti yang tidak terbelah (Burkett).

Jenis limfoma
. Limfoma tingkat rendah sebagian besar diwakili oleh tumor sel B. Jenis limfosarkoma perantara mencakup limfoma sel B dan beberapa sel T. Limfosarkoma imunoblastik sebagian besar merupakan tumor sel B, limfosarkoma limfoblastik berasal dari sel T. Kebanyakan tumor sel B bersifat monoklonal dan membentuk rantai ringan imunoglobulin  - dan .
. Limfoma folikular(sel kecil dengan inti terbelah) adalah tipe histologis yang paling khas, mencakup sekitar 40% kasus semua limfoma ganas. Jenis ini ditemukan terutama pada penyakit stadium III atau IV dengan seringnya kerusakan sumsum tulang. Gambaran klinisnya ditandai dengan tidak adanya sindrom nyeri bertahun-tahun.
. Limfoma folikular, terdiri dari sel besar dan kecil dengan inti terbelah, ditemukan pada 20-40% pasien. Sumsum tulang biasanya terpengaruh.
. Limfoma sel besar yang menyebar mencirikan adanya limfosit atipikal besar dengan inti besar.
. Limfoma imunoblastik dan limfoma non-Hodgken tingkat tinggi lainnya: varian plasmacytic, clear cell, dan polimorfik. Meskipun pengobatannya cepat dan memadai, limfoma jenis ini berkembang pesat dan menyebabkan kematian. Burkett limfoma(Limfosarkoma Burkett, limfoma Afrika) - ganas limfoma, terlokalisasi terutama di luar kelenjar getah bening ( rahang atas, ginjal, ovarium). Frekuensi kejadian yang tinggi pada anak-anak di negara-negara Afrika dan Asia (#113970, mutasi titik pada MYC, gen 8q24, serta rantai imunoglobulin ringan atau berat (14q32)  - (2p) dan  - (22q) sering terdeteksi ). Limfadenopati, hepatosplenomegali, manifestasi kulit, dan hiperkalsemia merupakan ciri khasnya.

Limfoma Non-Hodgken: Penyebab

Etiologi

Gambaran klinis

Limfoma Non-Hodgken: Metode Pengobatan

Perlakuan

Fitur pada anak-anak
.

Usia yang dominan

Perlakuan

Kursus dan prognosis

Sinonim

ICD-10. C82 Folikular [nodular] non-Hodgkin limfoma. C83 Limfoma non-Hodgkin difus