تظاهرات غول پیکر هیپوفیز. عملکرد بیش از حد غده هیپوفیز: غول‌پیکری غول‌پیکری یک بیماری غدد درون ریز است که با اختلال عملکرد مرتبط است.

ژیگانتیسم بیماری است که به دلیل افزایش تولید هورمون رشد توسط غده هیپوفیز (غده درون ریز) پیشرفت می کند. این باعث رشد سریع اندام ها و تنه می شود. علاوه بر این، بیماران اغلب کاهش عملکرد جنسی و مهار رشد را تجربه می کنند. اگر غول‌پیکری پیشرفت کند، احتمال ناباروری فرد زیاد است.

در ادبیات پزشکی، اصطلاح "ماکروزومی" نیز برای اشاره به این وضعیت پاتولوژیک استفاده می شود. غول‌پیکری در کودکان زمانی شروع به پیشرفت می‌کند که فرآیندهای فیزیولوژیکیاستخوان بندی هنوز به طور کامل تکمیل نشده است. بیشتر اوقات، این بیماری در مردان 7 تا 13 ساله تشخیص داده می شود، اما ممکن است اولین علائم در دوران بلوغ ظاهر شود. آسیب شناسی در تمام طول دوره رشد بدن به سرعت ایجاد می شود و توسعه می یابد.

به طور معمول، در پایان بلوغ، قد فرد به 2 متر می رسد. برای زنان، این رقم ممکن است کمی کمتر باشد - تا 1.9 متر. همچنین شایان ذکر است که تناسب اعضای بدن مختل نمی شود. نکته قابل توجه این است که معمولا والدین بیماران غول پیکر دارای قد کاملا طبیعی هستند. آمار پزشکی به گونه ای است که به طور متوسط ​​از هر 1000 نفر در 3 نفر این بیماری تشخیص داده می شود.

اتیولوژی

دلیل اصلی پیشرفت غول‌پیکر افزایش تولید هورمون سوماتوتروپین توسط غده هیپوفیز است. این معمولاً با عملکرد بیش از حد یا هیپرپلازی این غده درون ریز مشاهده می شود. دلایل زیادی برای آسیب به غده هیپوفیز وجود دارد. در نتیجه قرار گرفتن در معرض نامطلوب عوامل اتیولوژیکعملکرد آن مختل شده است، که بر وضعیت کل بدن انسان تأثیر منفی می گذارد.

علل اصلی آسیب به غده هیپوفیز:

• تومور آدنوهیپوفیز، خوش خیم یا بدخیم؛
• TBI با شدت های مختلف؛
• مسمومیت؛
• پیشرفت عفونت های عصبی؛
• وجود بیماری های سیستم عصبی مرکزی در یک فرد.

انواع

در غدد درون ریز، انواع زیر غول پیکر (بر اساس نوع اختلال) متمایز می شود:

• درست است، واقعی.در این حالت افزایش متناسبی در تمام قسمت های بدن وجود دارد. شایان ذکر است که هیچ انحراف رشدی وجود ندارد.
• آکرومگالیکبیمار رشد سریع اندام‌ها، صورت و تنه را تجربه می‌کند، اما در عین حال برخی از نواحی استخوان‌ها بیشتر از سایرین اندازه می‌شوند.
• مغزی نشانه های مشخصه- رشد سریع با اختلال همزمان هوش. این شکل از بیماری معمولاً پس از آسیب شدید مغزی در فرد پیشرفت می کند.
• جزئي.به آن جزئی نیز گفته می شود، زیرا قسمت های خاصی از بدن در شخص بیمار بزرگ می شود.
• اسپلانکومگالیافزایش تولید سوماتوتروپین منجر به افزایش اندام های حیاتی می شود.
• نیم.ویژگی مشخصه آن افزایش اعضای بدن تنها از نیمی از بدن است.
• خواجه شناسیدلیل اصلی پیشرفت آن کاهش تولید هورمون های جنسی است. در نتیجه، اندام های تناسلی به طور طبیعی کار نمی کنند. اگر در این زمینه، تولید هورمون رشد نیز افزایش یابد، ویژگی های جنسی بیمار از بین می رود، اندام ها به طور نامتناسبی بلند می شوند و مناطق رشد در مفاصل مفصلی باز می مانند.

دست بیمار مبتلا به آکرومگالی (الف) و دست فرد سالم (ب)

علائم

پیشرفت غول‌پیکری در واقع دشوار است که از دست ندهیم، زیرا علامت مشخصه اصلی رشد سریع تنه و اندام‌ها است. اما بیماران مبتلا به این بیماری علائم زیر را نیز تجربه می کنند:

• از دست دادن حافظه؛
• کاهش عملکرد بینایی؛
• سردرد با درجات مختلف شدت؛
• سرگیجه این علامت به این دلیل اتفاق می‌افتد که در غول‌پیکری، اندازه همه اندام‌های داخلی تقریباً به یک اندازه افزایش می‌یابد. اما این به قلب مربوط نمی شود. به همین دلیل، این اندام حیاتی به سادگی وقت ندارد تا به طور کامل خون را به یک بدن نامتناسب بزرگ برساند.
• درد در اندام ها، به ویژه در مفاصل؛
• خستگی سریع؛
• در ابتدای پیشرفت بیماری افزایش قدرت عضلانی مشاهده می شود اما با پیشرفت آن کاهش می یابد.

علائم انواع آکرومگالیک بیماری:

• تمام علائم فوق نیز ادامه می یابد.
• صدای ضعیف؛
• استخوان جناغ و لگن ضخیم تر می شوند.
• دست ها و پاها رشد می کنند؛
• اگر از شخصی بخواهید لبخند بزند، می توانید متوجه افزایش شکاف بین دندان ها شوید.
• بزرگتر شدن فک پایینو همچنین برآمدگی های ابرو.

اگر در پس زمینه پیشرفت غول پیکری، آسیب شناسی سایر اندام های سیستم غدد درون ریز ایجاد شده باشد، ممکن است بیمار علائم زیر را تجربه کند:

• فسخ زودهنگام یا غیبت کاملقاعدگی؛
• افزایش حجم ادرار دفع شده، تشنگی شدید- چنین علائمی در پس زمینه مشاهده می شود یا
• کاهش عملکرد جنسی در مردان؛
• هنگامی که بیمار دارای عملکرد بیش از حد غده تیروئید است، وزن بدن کاهش می یابد، اما در عین حال اشتها افزایش می یابد.

بیماری که با تغییرات پاتولوژیک در غده هیپوفیز همراه است. غده هیپوفیز یک هورمون رشد است. هنگامی که در غده هورمونی اختلال ایجاد می شود، رشد بدن و بدن رخ می دهد.

بیشتر اختلالات مربوط به لوب قدامی غده هیپوفیز است. معمولاً علت بیماری ناشناخته است. فقط می توان حدس زد دلایل ممکنآسيب شناسي.

این بیماری در دوران کودکی و نوجوانی ایجاد می شود. آنچه بیشتر نشان دهنده یک اختلال ارثی است. اگر بیماری مادرزادی باشد، علت آن اختلالات ژنتیکی است.

سیر بیماری به عوامل زیادی بستگی دارد. با یک دوره بدون عارضه بیماری علائم بالینیعملا ظاهر نمی شوند.

دوره پیش رونده است. یعنی عدم وجود عوارض فقط در مرحله اولیه بیماری رخ می دهد. سپس فرد در طول زندگی به رشد خود ادامه می دهد. یا تا سی سال.

محرک های رشد سریع از بیرون تغییر می کند توده عضلانی. معمولاً ضعیف رشد می کند. یا به طور معمول توسعه می یابد.

اطلاعات بیشتر در وب سایت: وب سایت

نیاز به مشاوره تخصصی

تشخیص

غول‌پیکری با گرفتن سابقه پزشکی قابل تشخیص است. این به شما امکان می دهد تا علل احتمالی بیماری را تعیین کنید.

بازرسی خارجی انجام می شود. معاینه به شما امکان می دهد دقیق ترین تشخیص را انجام دهید. از آنجایی که علائم خارجی بیماری می تواند نشان دهنده غول پیکری باشد.

تحقیقات آزمایشگاهی نیز بسیار مرتبط است. تشخیص خون می تواند ناهنجاری در تولید هورمون رشد را نشان دهد. این به طور مستقیم هورمون رشد است.

برای تعیین اختلالات در غده هیپوفیز، انجام رادیوگرافی توصیه می شود. اشعه ایکس از جمجمه می تواند وجود تومور در غده هیپوفیز را تعیین کند.

برای اطلاعات دقیق تر، MRI مغز انجام می شود. که به طور قابل توجهی بیماری را تعیین می کند. علاوه بر این، مغز تغییرات پاتولوژیک را در سایر قسمت های مغز تشخیص می دهد.

دست‌های غول‌پیکر دارای طول غیرمعمولی هستند، بنابراین توصیه می‌شود از دست‌ها اشعه ایکس بگیرید. بازرسی بصری کافی نخواهد بود.

اشعه ایکس از دست طول پاتولوژیک را تعیین می کند. آنها با سن بیمار مطابقت ندارند.

جلوگیری

نشان دادن نگرانی در مراحل اولیه بیماری مهم است. زیرا هر چه جلوتر می روید بدتر می شود.

پیشگیری از غول پیکری مستلزم تشخیص زودهنگام بیماری است. معاینه و درمان به موقع از عوارض احتمالی جلوگیری می کند.

اگر بیماری ناشی از آسیب شناسی غده هیپوفیز یا تومور باشد. انجام عمل جراحی مهم است. این از اختلالات هورمون رشد جلوگیری می کند.

اگر غول پیکری ناشی از صدمات مختلف باشد، انجام پیشگیری غیر اختصاصی مهم است. برای جلوگیری از آسیب های مغزی خواهد بود.

مننژیت - فرآیند عفونی. عامل ایجاد کننده مننگوکوک است. از آنجایی که مننژیت باعث غول پیکری می شود، جلوگیری از ایجاد مننژیت مهم است.

اگر غول‌پیکری ناشی از مسمومیت باشد، مهم است که از انواع مسمومیت جلوگیری شود. ممکن است مسمومیت شیمیایی باشد. و همچنین غذا.

رفتار

داروهای زیر برای درمان غول پیکر استفاده می شود:

• هورمونی؛
• دارویی؛
• پرتو درمانی;
• مداخله جراحی.

به منظور عادی سازی عملکرد هورمون رشد، لازم است از درمان هورمونی استفاده شود. این به شما امکان می دهد به نتایج قابل توجهی برسید.

در درمان این بیماری از هورمون های جنسی نیز استفاده می شود. آنچه در درمان آکرومگالی مهم است. یا غول گرایی.

آنالوگ های سوماتوستاتین استفاده می شود. برای تأثیرگذاری بر رشد استخوان استفاده می شود.

در موارد وجود تومور از پرتودرمانی استفاده می شود. تومور مستقیماً در غده هیپوفیز.

آدنوم هیپوفیز با جراحی برداشته می شود. این به شما امکان می دهد رشد و تشکیل متاستاز را متوقف کنید.

در طول جراحی، استفاده از آن مهم است درمان دارویی. این به شما امکان می دهد روند بهبودی را تسریع کنید.

در بزرگسالان

غول پیکر در بزرگسالان اغلب با اختلالات هورمونی مختلف ظاهر می شود. هورمون های جنسی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. یعنی این اختلال با عملکرد جنسی ارتباط مستقیم دارد.

زنان اغلب دچار کمبود قاعدگی می شوند. قطع زودهنگام قاعدگی نیز ممکن است رخ دهد.

همه اینها بر عملکرد تولید مثل تأثیر می گذارد. یعنی زن نابارور است.

مردان نیز دچار عدم تعادل هورمونی می شوند. عملکرد جنسی آسیب می بیند. ممکن است ناباروری ایجاد شود.

در بزرگسالان، غول پیکری به طور قابل توجهی عملکرد را کاهش می دهد. این به دلیل ضعف عضلانی است. آستنیا ایجاد می شود.

انواع مختلفی از عوارض ممکن است ایجاد شود. و همه آنها عامل اختلالات هورمونی هستند. عوارض عبارتند از:

• نه دیابت؛
• پرکاری تیروئید؛
• دیابت.

در کودکان

غول پیکر در کودکان در مرحله رشد بدن ایجاد می شود. یعنی زمانی که استخوان بندی اسکلت هنوز کامل نشده است.

نوجوانان بیشتر مریض می شوند. یعنی کودکان در مرحله بلوغ. سن از 10 تا 13 سال.

کودک خیلی سریع رشد می کند. فرآیند کاملا فشرده است. ممکن است در دوران کودکی ادامه یابد. تا سن بلوغ

این بیماری در کودکان بسیار نادر است. غول پیکر بیماری عجیبی است. معمولا والدین غول پیکری ندارند.

پسرها بیشتر از دخترها از غول پیکر رنج می برند. بیشترین مسئولیت سنی از 11 تا 15 سال است. در این دوره، رشد شدیدترین است.

این بیماری تاثیر می گذارد رشد جنسیکودک. منجر به ناباروری می شود. برای پسران و دختران.

کودک به سرعت شروع به خسته شدن می کند. این بر روند آموزشی تأثیر می گذارد. کودکان غول پیکر در مدرسه عملکرد ضعیفی دارند.

پیش بینی

خیلی به روند درمان بستگی دارد. و همچنین از بیماری های همراه.

با درمان کافی با پرتو و جراحی، پیش آگهی مطلوب است.

اما این در صورتی است که غول‌پیکری ناشی از آدنوم هیپوفیز باشد. اگر این یک آسیب است، توصیه می شود که درمان دارویی تجویز شود.

پیش آگهی نامطلوب با درمان ناکافی مشاهده می شود. اگر درمان به موقع انجام نشد.

خروج

بیشتر اوقات، غول‌پیکری به مرگ ختم می‌شود. از آنجایی که سیر بیماری معمولاً مزمن است. و انواع مختلفی از عوارض ایجاد می شود. تا نارسایی قلبی.

افراد مریض تا سنین پیری زندگی نمی کنند. اما استثناهایی وجود دارد! این در صورت درمان به موقع است. استفاده از هورمون درمانی و پرتودرمانی. به این معنا که یک رویکرد پیچیدهبه بیماری

اگر اغلب به متخصص غدد مراجعه می کنید. تمام توصیه های پزشک را دنبال کنید. این می تواند از توسعه غول پیکر جلوگیری کند. سپس نتیجه بیماری مطلوب خواهد بود.

طول عمر

غول گرایی مستقیماً بر کیفیت زندگی تأثیر می گذارد. یک فرد نمی تواند به طور عادی در جامعه زندگی کند. توانایی کار او به طور قابل توجهی مختل شده است.

اما این واقعیت ممکن است امید به زندگی را تحت تاثیر قرار ندهد. اگر فرد اصول درمان را رعایت کند.

هر چه زودتر بیماری را تشخیص دهیم و درمان را شروع کنیم. هر چه احتمال افزایش امید به زندگی بیشتر باشد!

غول پیکر بیماری همراه با آسیب به سیستم هیپوتالاموس هیپوفیز و همراه با افزایش اندازه بدن در طول، بیش از شاخص های سن و جنس معین است.

اتیولوژی و پاتوژنز

علت غول پیکر می تواند آسیب به سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز ناشی از ضربه، عفونت عصبی، مسمومیت یا تومور باشد. این بیماری با افزایش تولید هورمون های بدنی در دوران کودکی و نوجوانی همراه است، زمانی که مناطق اپی فیزیال در استخوان ها هنوز بسته نشده اند. علاوه بر این، غول پیکر با آدنوم هیپوفیز و علل دیگر رخ می دهد.

غول پیکری جزئی نیز ممکن است به دلیل حساسیت موضعی گیرنده های بافتی به هورمون رشد رخ دهد.

علائم بالینی اصلی

بیشتر اوقات، غول پیکر در پسران در دوران مدرسه و نوجوانی رخ می دهد.

بیشتر بیماران شکایت دارند سردرد، سرگیجه، کاهش بینایی، افزایش خستگی و ضعف. ابتدا دست ها و سپس پاها به شدت بزرگ می شوند و پس از آن اجزای صورت بزرگتر می شوند.

در کودکان خردسال، سرعت رشد بالایی با رشد نامتناسب اندام ها مشاهده می شود که از اندازه بدن بیشتر می شود، در حالی که قدرت عضلانی آنها به تدریج کاهش می یابد. تابع اعضای داخلیتغییر نمی کند، اگرچه اندازه آنها افزایش می یابد.

علائم هیپوگنادیسم مشخص است. عملکرد جنسی در ابتدا افزایش یافته و سپس کاهش می یابد. زنان دچار آمنوره، ناباروری و یائسگی زودرس می شوند.

علائم افزایش یا کاهش عملکرد سایر غدد درون ریز نیز ممکن است ظاهر شود.

تشخیص

تشخیص نهایی بر اساس ظاهر مشخصه بیمار، داده های ابزاری و تعیین هورمون های هیپوفیز در خون انجام می شود.

رفتار

درمان اصلی غول‌پیکری در تومورهای هیپوفیز شامل پرتودرمانی و روش‌های جراحی مغز و اعصاب است. علاوه بر این، دوپامین نیز تجویز می شود. علاوه بر این، هورمون درمانی برای اصلاح عملکرد سایر غدد انجام می شود. غول پیکری جزئی با جراحی پلاستیک اصلاحی درمان می شود.

غول پیکر بیماری است که با افزایش تولید همراه است هورمون رشد در لوب قدامی غده هیپوفیز ( آدنوهیپوفیز ) که منجر به رشد بیش از حد اندام ها و کل تنه می شود. علائم غول پیکر اغلب در پسران بین 7 تا 10 سال یا در دوران بلوغ ظاهر می شود و در طول دوره رشد ظاهر می شود. شاخص های رشد کودک از هنجارهای یک جنسیت و سن خاص فراتر می رود و در پایان بلوغ می تواند در مردان به 2 متر و در زنان به 1.90 متر برسد، در حالی که بدن متناسب را حفظ می کند. فراوانی تظاهرات غول پیکر 1-3 نفر در 1000 نفر جمعیت است. غول پیکر معمولاً با خستگی سریع و سردرد، تدریجی همراه است اختلال حافظهو اختلال عملکرد جنسی. در موارد غول پیکر ممکن است علائم همزمان نیز مشاهده شود. اختلالات غدد درون ریز، برای مثال: ، کم یا اختلالات متابولیسم کربوهیدرات.

غول‌پیکری مبتنی بر افزایش تولید توسط غده هیپوفیز است. هورمون رشد که دلایل آن عبارتند از: استعداد ارثی، تومورهای آدنوهیپوفیز (آدنوم هیپوفیز)، مرکزی سیستم عصبی(،)، صدمات تروماتیک مغز و مسمومیت با سم. یکی دیگر از دلایل غول‌پیکری ممکن است کاهش حساسیت گیرنده‌های بافت غضروفی، جایی که ناحیه رشد استخوان در آن قرار دارد، به هورمون‌های جنسی باشد، در نتیجه این ناحیه باز می‌ماند، به عنوان مثال. قادر به رشد بیشتر حتی پس از پایان بلوغ است.

علائم غول پیکر

علائم اصلی غول پیکر شکایات بیمار است رشد بالاسرعت رشد بیش از حد، درد مفاصل و استخوان، ضعف عضلانی، کاهش عملکرد در مدرسه، اغلب به دلیل بدتر شدن بینایی (). همچنین ممکن است اختلالاتی در عملکرد تیروئید و لوزالمعده مشاهده شود.

تشخیص غول پیکر

برای تشخیص غول‌پیکر، متخصص غدد بیمار را معاینه می‌کند، عکس‌برداری با اشعه ایکس جمجمه و توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز را تجویز می‌کند که می‌تواند برای شناسایی تومورها در غده هیپوفیز استفاده شود. با یک تومور در حال رشد، بینایی بیماران اغلب بدتر می شود، بنابراین ممکن است معاینه چشم پزشکی تجویز شود، که محدودیت در میدان های بینایی و احتقان در فوندوس را نشان می دهد. تشخیص غول پیکری شامل آزمایش خون آزمایشگاهی نیز می شود. نتیجه آزمایش خون افزایش سطح غلظت را نشان خواهد داد.

درمان غول پیکر

برای درمان غول پیکر استفاده می شود محافظه کار و جراحی روش های درمانی برای عادی سازی سطح هورمون رشد در بدن و تسریع در بسته شدن نواحی رشد استخوان، بیماران مبتلا به غول پیکری، درمان هورمونی شامل یک دوره تجویز می شوند. و هورمون های جنسی به روش های جراحیدرمان شامل پرتودرمانی برای برداشتن آدنوم هیپوفیز یا عمل جراحی برای برداشتن، در ترکیب با حمایت دارویی آگونیست ها (،). در حال حاضر در حال استفاده است درمان پیچیدهغول‌پیکری که ترکیبی از پرتودرمانی و هورمون‌درمانی است که می‌تواند در تعداد زیادی از بیماران مبتلا به غول‌پیکر به بهبود قابل توجهی دست یابد.

دکترها

داروها

پیشگیری از غول پیکر

اساس پیشگیری از غول‌پیکری مبارزه با آن است بیماری های اپیدمی، که می تواند روند رشد را مختل کند. همچنین اجتناب از مصرف بیش از حد ویتامین ها و درمان سریع اختلالات غدد درون ریز محیطی در کودکان به ویژه مهم است. برای جلوگیری از غول‌پیکری، معاینات معمول مردان جوان 16-13 ساله برای شناسایی علائم غول‌پیکری انجام می‌شود. شناسایی به موقع اولین علائم غول پیکر می تواند به درمان کامل آن کمک کند.

فهرست منابع

• غدد بالینی. راهنما / N. T. Starkova. - ویرایش سوم، اصلاح و گسترش یافته است. - سن پترزبورگ: پیتر، 2002. - ص 46-62. - 576 ص.
• غدد درون ریز / ویرایش. N. بهمن. - م.: پزشکی، 2009. - 832 ص.
• آکرومگالی و غول‌پیکری: A. S. Ametov, E. V. Doskina - St. Petersburg, GEOTAR-Media, 2010 - 156 p.

ماکروزومی یا غول‌پیکری اغلب در کودکانی با فرآیندهای استخوان‌سازی ناتمام رخ می‌دهد.

اغلب آسیب شناسی در مردان بین سنین 9 تا 12 سال تشخیص داده می شود.

غول پیکر در کودکان به دلیل تولید هورمون رشد در حجم زیاد رخ می دهد. لوب قدامی غده هیپوفیز مسئول تولید آن است.

اگر سوماتوتروپین در مقادیر بیش از حد تولید شود، رشد استخوان های تنه و تمام اندام ها افزایش می یابد.

انحراف به طور سیستماتیک در تمام مرحله رشد فیزیولوژیکی فرد پیشرفت می کند. در کودکان مبتلا به غول پیکری، سرعت رشد به طور قابل توجهی افزایش می یابد؛ شاخص ها بیش از حد سرعت رشد را چندین برابر افزایش می دهند.

قد بیماران مبتلا به غول پیکر تا پایان بلوغ برای دختران بیش از 1.9 متر و برای مردان از 2 متر است، در حالی که فیزیک بدن کاملاً متناسب باقی می ماند.

این بیماری اغلب زود خود را نشان می دهد دوران کودکی. این بیماری در کودکان 7 تا 15 ساله تشخیص داده می شود.

رشد فزاینده تنها مظهر غول‌گرایی نیست. بیماران اغلب علائم زیر را تجربه می کنند:

• اختلالات روانی؛
• تاخیر رشد؛
• اختلالات جنسی؛
• ناباروری

انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد. هر کدام جداگانه دارند علائم مشخصه.

طبقه بندی غول پیکر

در طبقه بندی رایج غدد درون ریز، انواع مختلفی از بیماری غول پیکر وجود دارد:

1. غول گرایی واقعیعلامت اصلی بیماری هیپرتروفی تمام اندام ها و قسمت های بدن است. در این حالت، رشد روانی انسان به طور معمول رخ می دهد، و اختلالات عملکردیظاهر نمی شوند.
2. آکرومگالی و غول پیکر- انحراف شدید در این مورد، علائم غول پیکر با علائم آکرومگالی همراه است. علائم این آسیب شناسی کاملاً قابل توجه است زیرا استخوان های جمجمه ضخیم می شوند. چهره بیماران با تشخیص مشابه از نظر ظاهری بسیار تغییر می کند. چنین انحرافی اغلب باعث ایجاد اختلالات روانی می شود.
3. اسپلانکومگالی.این نوع آسیب شناسی با افزایش نامتناسب در اندازه اندام های داخلی مشخص می شود. برخی از پزشکان این بیماری را اصطلاح خاص «غول‌سازی اندام‌های داخلی» می‌نامند. عواقب این بیماری بسیار خطرناک است. اندام های بزرگ شده نمی توانند به طور کامل نشاط بدن را تضمین کنند.
4. غول پیکر خواجه ای.از این اصطلاح مشخص می شود که آسیب شناسی مستلزم کاهش عملکرد غدد جنسی است. در صورت عدم درمان لازم و به موقع، نمی توان اختلال عملکرد مطلق را رد کرد. ویژگی های جنسی ثانویه در کودکان با این تشخیص ممکن است خفیف یا کاملاً وجود نداشته باشد. اندام افراد به طور نامتناسبی نسبت به بدن بلند می شوند و مناطق رشد باز در مفاصل وجود دارد.
5. غول گرایی جزئیمستلزم افزایش نامتناسب در قسمت های خاصی از بدن است.
6. در نیمه غول پیکرتغییرات در اندازه بدن فقط در یک طرف رخ می دهد.
7. مغزی.آسیب شناسی ارتباط نزدیکی با عملکرد نادرست مغز دارد و اغلب منجر به اختلالات فکری و تاخیر در رشد می شود.

در برخی موارد، آسیب شناسی رابطه نزدیکی با سوماتوتروپینوم دارد. این شکل گیری توموری است که از سلول های ائوزینوفیلیک غده هیپوفیز ایجاد می شود.

این سلول ها هستند که مسئول آن هستند. این تشکل ها اغلب در طبیعت خوش خیم هستند، اما در صورت عدم درمان به موقع می توانند تخریب شوند.

عواملی که می توانند باعث هیپرپلازی سلول های ائوزینوفیل شوند عبارتند از دوره بارداری.

تشکیل آسیب شناسی در برخی موارد تحت شرایط افزایش حساسیت گیرنده های غضروف بافت به GH رخ می دهد. در صورت زیاده روی هورمون های سوماتوتروپیکنه تنها بافت ها و اندام ها رشد می کنند، بلکه در کلیه ها و میوکارد نیز تغییر می کند.

دلایل انحراف

علل غول‌پیکری توسط دانشمندان با جزئیات کافی مورد مطالعه قرار گرفته است و بسیاری از کارشناسان به نتایج مشابهی رسیده‌اند. علت اصلی غول پیکری افزایش تولید هورمون قدامی است سوماتوتروپین

ماکروزومی همچنین می تواند خود را از نظر کاهش حساسیت گیرنده های غضروف اپی فیزیال به رشد بیشتر نشان دهد. در نتیجه مناطق رشد پس از پایان بلوغ باز می مانند.

چنین انحرافی از هنجارها اغلب منجر به شکل گیری می شود بیماری های جدیکه شامل آسیب شناسی های زیر می شود:

• افزایش غلظت سموم در خون؛
• نئوپلاسم های غده هیپوفیز؛
• ضایعات CNS؛
• آنسفالیت؛
• مننژیت؛
• مینگوآنسفالیت

در 99٪ موارد، انگیزه ایجاد غول‌پیکر وجود سوماتوتروپینوما است. اغلب آنها در آدنوهیپوفیز موضعی هستند، اما امکان تشخیص آنها در دستگاه گوارش، سینوس های استخوانی، برونش ها و پانکراس را نمی توان رد کرد.

سوماتوتروپینوما اغلب تشکیلات خوش خیم هستند.

علت اصلی افزایش رشد پاتولوژیک افزایش تولید هورمون رشد است. بر این اساس، درمان با هدف مهار تولید این ماده انجام می شود.

جزئي

با یک دوره جزئی، آسیب شناسی فقط قسمت های خاصی از بدن یا نیمی از آن را تحت تاثیر قرار می دهد. این در نتیجه شکست جنین زایی اتفاق می افتد.

این نوع آسیب شناسی بسیار به ندرت تشخیص داده می شود، زیرا پزشکان علل اصلی بیماری را به طور کامل مطالعه نکرده اند.

3 نظریه وجود دارد که بر اساس آن غول گرایی جزئی شکل می گیرد:

1. نظریه نوروتروفیکنشان می دهد که غول پیکری جزئی در نتیجه تأثیرات برجسته بر روی بدن رخ می دهد. عامل آسیب به فیبرهای سمپاتیک است.
2. نظریه مکانیکیکمتر رایج نیست یافته‌های بسیاری از متخصصان نشان می‌دهد که این جهش می‌تواند نتیجه نمایش نادرست جنین در رحم در دوران بارداری باشد. فشرده سازی قسمت های خاصی از بدن باعث بروز احتقان و افزایش آنها می شود.
3. نظریه جنینیبیان می کند که تظاهر افزایش رشد نتیجه تغییراتی است که در سطح ژن در زمان تشکیل جنین رخ داده است.

ارتباط بین غول پیکر و کوتولگی توسط پزشکان به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما نسخه ای که تعادل هورمون ها در بدن بر تظاهرات آسیب شناسی تأثیر می گذارد، حق حیات دارد.

کوتولگی در کودکان زمانی تشخیص داده می شود که رشد کودک متوقف شود.

در بدن یک کودک مبتلا به غول پیکری جزئی، ممکن است تعدادی از ناهنجاری های غدد درون ریز پیدا شود، بنابراین می توان نتیجه گرفت که پاتوژنز وقوع ناهنجاری به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است.

برای از بین بردن چنین نقایص رشدی، از جراحی استفاده می شود.

هیپوفیز

غول پیکری هیپوفیز اغلب با آدنوم هیپوفیز تشکیل می شود. ایجاد آدنوم ارتباط مستقیمی با تولید بیش از حد هورمون رشد در بدن دارد.

از جمله عوامل مؤثر در ایجاد آسیب شناسی، نکات زیر برجسته می شود:

• صدمات جدیجمجمه؛
• استرس روانی و عاطفی؛
• عفونت های حاد;
• مسمومیت جدی؛
• عامل ژنتیکی؛
• فرآیندهای التهابیدر ناحیه هیپوتالاموس

با افزایش تولید هورمون رشد، اندام های داخلی افزایش می یابد. ویژگی مشخصهچنین هیپرتروفی تناسبی است.

اغلب اندام های سیستم غدد درون ریز در این فرآیند درگیر هستند: غدد فوق کلیوی و غده تیروئید. در ابتدای آسیب شناسی، این خود را به شکل عملکرد بیش از حد نشان می دهد، اما با پیشرفت، نارسایی ایجاد می شود.

ماکروزومی- یک آسیب شناسی کاملا خطرناک. اغلب، غول های هیپوفیز اختلالاتی را نشان می دهند که علت آن افزایش رشد تومور است که باعث فشار بیش از حد بر روی دیواره ها و.

تظاهرات غول پیکر

علائم غول پیکر اغلب با چشم غیر مسلح قابل مشاهده است. در یک عکس عمومی در مدرسه، چنین کودکانی می توانند تقریبا 2 برابر بلندتر از همکلاسی های خود باشند.

جهش شدید در افزایش طول بیمار اغلب در محدوده سنی 10-15 سال رخ می دهد.

غول ها ممکن است از علائم زیر شکایت داشته باشند:

• خستگی زیاد؛
• تظاهرات خستگی مداوم؛
• میگرن ثابت؛
• سرگیجه و وزوز گوش؛
• درد مفاصل؛ کاهش کیفیت بینایی؛
• اختلال عملکرد ذهنی؛
• رشد جنسی برنامه ریزی نشده

در مردان غول پیکرهیپوگنادیسم اغلب رخ می دهد. این یک آسیب شناسی سیستم غدد درون ریز است که در آن هورمون های جنسی مردانه آندروژن تولید نمی شوند یا در مقادیر ناکافی تولید می شوند.

این منجر به عدم فعالیت جنسی می شود. برای دخترانبا چنین بیماری، محدودیت زودرس عملکردهای قاعدگی اغلب خود را نشان می دهد، که در تظاهرات ناباروری بیان می شود.

عکس تجلی غول پیکر

دانشمندان ثابت کرده اند که کودک مبتلا به غول پیکر در مدرسه بدتر از همسالان خود عمل می کند.

ماکروزومی اغلب نوعی انگیزه برای توسعه است آسیب شناسی های جدی، که شامل:

• نارسایی قلبی؛
• فشار خون شریانی;
• آمفیزم؛
• دیستروفی کبد؛
• دیابت شیرین و دیابت بی مزه؛
• کم کاری غده تیروئید؛
• ناباروری؛
• دیستروفی میوکارد

غول‌پیکری که در هر سنی ظاهر می‌شود، در اجبارینیاز به نظارت مداوم پزشکی دارد.

برای تشخیص دقیق شما نیاز دارید:

1. معاینه خارجی بیمار.
2. تحقیقات آزمایشگاهی.
3. مطالعات اشعه ایکس
4. نتیجه گیری متخصص مغز و اعصاب.
5. معاینه چشم پزشکی.

به منظور تشخیص سریع توسعه، تکنیک های تشخیصی زیر مورد نیاز است:

1. سی تی اسکنمغز
2. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.
3. اشعه ایکس از سر.

هنگام تشخیص آدنوم در طی آزمایشات، تجسم واضح هیپرتروفی سلا تورسیکا قابل توجه خواهد بود.

آزمایشات آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به غول پیکر همیشه غلظت بالای هورمون رشد در خون را تایید می کند.

در معاینه اولیه، چشم پزشک باریک شدن میدان های بینایی و احتقان فوندوس را در کودکان مبتلا به غول پیکر تشخیص می دهد.

از بین بردن آسیب شناسی

انتخاب روش درمان به طور مستقیم به شکل ماکروزومی بستگی دارد. در بیشتر موارد، از اثرات زیر استفاده می شود:

1. برای عادی سازی غلظت سوماتوتروپین در خون، از آنالوگ ها استفاده می شود.
2. بسته شدن نواحی رشد استخوان با استفاده از هورمون های جنسی به دست می آید.
3. پرتودرمانی برای آدنوم هیپوفیز استفاده می شود.
4. اگر پرتودرمانی نتیجه ای نداشته باشد، برای برداشتن آدنوم به جراحی متوسل می شوند. پس از دستکاری، حمایت دارویی با آگونیست های دوپامین نشان داده شده است.
5. نوع eunuchoid نیاز به درمان با هدف استخوان بندی اسکلت و توقف رشد آن دارد.
6. برای غول پیکری جزئی از اصلاح ارتوپدی و در برخی موارد از جراحی پلاستیک استفاده می شود.

با تماس به موقع با متخصص غدد، درمان می تواند پایدار باشد نتایج بهینه.

با درمان به موقع، پیش آگهی بهبودی برای اکثر بیماران کاملاً مطلوب است، اما با وجود این، بسیاری از آنها به دلیل تظاهر بیماری های همزمان تا سن بالا نمی روند.